Tareas neurología

Túberes corticales:
Se trata de displasias del córtex cerebral que suelen ser múltiples y pueden localizarse en
cualquier zona cortical o subcortical. Suelen mantenerse estables a lo largo de la vida del
paciente, aunque pueden calcificarse o sufrir degeneración quística. En un 25% de los
casos pueden afectar también a cerebelo, siempre en pacientes que también tienen
afectación supratentorial y suelen calcificar de forma más intensa y precoz que los
cerebrales (9). Es muy raro que afecten al tronco cerebral o a la médula espinal.
Clásicamente se les ha atribuido ser el origen de la epilepsia que tan a menudo afecta a
estos pacientes, aunque en algunos casos se ha demostrado que el origen crítico no se
sitúa en el túber sino en el córtex perituberal (10). También se ha observado que los
pacientes que presentan mayor número de túberes sufren un mayor grado de discapacidad
intelectual (11). Se ha sugerido que los trastornos del espectro autista pueden ser más
frecuentes en pacientes con más carga de túberes en los lóbulos temporales (12) o con su
presencia en cerebelo (13). Muchos túberes se asocian con alteraciones de la sustancia
blanca subyacente denominadas líneas de migración radial y que frecuentemente
comunican un nódulo subependimario con uno o varios túberes, reflejando el tejido
displásico desde su origen en progenitores ventriculares en su camino hacia el córtex (14)
(15). Histológicamente los túberes son áreas del córtex desorganizado que ha perdido la
estructura laminar normal. Su histología típica está constituida por neuronas dismórficas
desorganizadas y por unas células gigantes que parecen astrocitos pero que con métodos
de inmunohistoquímica se tiñen tanto con marcadores propios de la estirpe glial como de la
neuronal

Astrocitoma subependimario de células gigantes (SEGA):

Se presenta hasta en el 10-20% de los casos. Aparece durante la infancia con un pico de
incidencia en los últimos años de la infancia y la adolescencia, mientras que su aparición
después de los 20 años de edad es muy poco frecuente. Suele localizarse junto a la cabeza
del núcleo caudado e incluso provocan hidrocefalia por obstrucción del flujo de LCR a través
del foramen de Monro en el 10% de los pacientes (17). El astrocitoma subependimario de
células gigantes se presenta como una lesión cerebral de un diámetro mayor a 10 mm, en la
que se demuestra crecimiento entre 2 pruebas de imagen. Histológicamente se caracteriza
por una proliferación de células voluminosas que pueden adoptar una gran variedad de
formas del espectro astroglial. Pueden observarse pleomorfismo celular y algunas mitosis
sin que indiquen malignidad. Incluso los escasos casos que recidivan no muestran
malignización. Corresponde a un grado I en la clasificación de la OMS.

OMS Grado I: Tumores circunscritos, de lento crecimiento y bajo potencial de conversión a

un tumor de mayor malignidad. OMS Grado II: Tumores de borde difuso, lento crecimiento y,
algunos, con tendencia a progresar a tumores de mayor malignidad. OMS Grado III:
Tumores infiltrantes con células atípicas o anaplásicas y mayor número de mitosis. OMS
Grado IV: Tumores de rápido crecimiento con alta tasa mitótica, pudiendo presentar vasos
de neoformación y áreas de necrosis.
El síndrome de Aicardi
Es una enfermedad rara del desarrollo del sistema nervioso. Afecta de forma casi exclusiva
a mujeres y se define por la triada: ​agenesia del cuerpo calloso (total o parcial), lagunas
coriorretinianas típicas y espasmos infantiles. ​Se han descrito alrededor de 200 casos
en Norteamérica y en Europa, pero la prevalencia real probablemente esté subestimada. Se
han descrito casos aislados en varones con el cariotipo 47, XXY. Habitualmente, la
enfermedad se diagnostica antes de los 5 meses de edad. Además de la triada
característica, los pacientes presentan signos faciales característicos: premaxilar
prominente, nariz respingona, ángulo disminuido del puente nasal y cejas laterales escasas.
Además de las lagunas coriorretinianas, el coloboma es frecuente. Puede aparecer:
microcefalia, heterotopía periventricular, microgiria, dilatación de los ventrículos o quistes
porencefálicos, hipotonía axial e hipertonía apendicular con espasticidad. De forma
progresiva aparece una epilepsia resistente a los tratamientos con convulsiones de
diferentes tipos (espasmos infantiles que pueden ser asimétricos o unilaterales y
convulsiones parciales) y resultados del EEG consistentes con callosotomía. Un retraso en
el desarrollo intelectual de moderado a grave se observa en prácticamente todos los
pacientes. Una escoliosis fuerte está presente en hasta un tercio de las personas afectadas.
Los problemas gastrointestinales, las malformaciones vasculares, las manos pequeñas, las
manchas cutáneas y el incremento en la incidencia de tumores ocurren raramente. Se
piensa que el síndrome de Aicardi es una enfermedad esporádica, provocada por
mutaciones heterocigotas en un gen ligado al cromosoma X en mujeres y con muerte
embrionaria temprana en varones hemicigotos. Sin embargo, la región candidata del
cromosoma X todavía no ha sido identificada. El diagnóstico se basa en los signos clínicos,
las imágenes de resonancia magnética cerebral y las manifestaciones esqueléticas. El
diagnóstico diferencial incluye el síndrome óculo cerebro cutáneo, los trastornos de la
migración neuronal (ver estos términos) y otros numerosos síndromes que presentan una o
más de las manifestaciones características del síndrome de Aicardi. Es necesario un
seguimiento a largo plazo por un neuropediatra para el manejo de las convulsiones. Las
terapias física, ocupacional, del lenguaje y de la visión deben comenzar en el momento del
diagnóstico. Se recomienda una adecuada fijación de la columna torácica y lumbar y
tratamiento para prevenir las complicaciones derivadas de la escoliosis. El pronóstico y la
supervivencia son muy variables.
El síndrome de Aicardi es un trastorno neurológico raro. La gravedad del síndrome y los
signos y síntomas asociados varían de persona a persona. Las 3 características principales
del síndrome de Aicardi son:[1][2]
1. Ausencia (agenesia) o falta de desarrollo (disgenesia) del cuerpo calloso, que es el
tejido nervioso que permite que los lados derecho e izquierdo del cerebro se comuniquen
(cuerpo calloso).
2. Convulsiones que comienzan en la infancia (espasmos infantiles), que pueden
volverse difíciles de controlar (epilepsia refractaria).
3. Defectos o agujeros llamados lagunas coriorretinianas que se ven como áreas
redondas y claras en el tejido sensible a la luz (retina) localizado en la parte posterior del
ojo.

● Test de Wada:
Propósitos: Determinar la dominancia cerebral del lenguaje, evaluar la capacidad de
memoria de cada hemisferio, determinar la lateralidad del foco epiléptico, así como predecir
posibles alteraciones que puedan producirse en lenguaje y memoria como consecuencia de
la cirugía. El procedimiento consiste en anestesiar temporalmente con una inyección
intracarotídea de amobarbital los hemisferios cerebrales, primero uno y luego el otro,
permitiendo así evaluar la relativa contribución de cada lóbulo temporal en las funciones de
lenguaje y memoria. Esta prueba se realiza mediante cateterización de la carótida interna a
través de la vía de la arteria femoral, administrando el anestésico amital sódico. Un
momento antes de inyectar el anestésico se le pide al paciente que levante los dos brazos y
que empiece a contar. Al cabo de unos segundos de la inyección, el anestésico hace efecto
y el brazo contralateral al hemisferio anestesiado cae. El paciente muestra una hemiplejía
de este lado.

● Maniobra de Foix: Presión en ángulo mandibular en dirección profunda hacia

apófisis estiloides.
● Escala four: Como Glasgow, pero en lugar de verbal, considera respiración y
reflejos del tronco.

● Escala Rass: ​Validada en pacientes críticos ventilados y no ventilados. Nos ofrece

info en la fase de agitación como en la de sedación. Utilizando valores positivos para
la agitación y negativos para la sedación.
 ● Tipos de afasias

● Ptosis: ​Se define como ptosis al descenso del párpado superior por debajo de su
posición normal. La fisura palpebral normal mide entre 12 y 15 mm. La distancia
entre el reflejo corneal de la luz y el margen del párpado superior se denomina
distancia marginal refleja. Ambas medidas se utilizan para la evaluación objetiva de
la ptosis. Así, la “definición formal” de ptosis es una distancia marginal refleja menor
a 2 mm o una asimetría de más de 2 mm entre ambos ojos.
● Triada de Cushing: ​Bradicardia, bradipnea e hipertensión arterial.
● Síndrome de Foster Kennedy: Tumor intracraneal en las bases del lóbulo frontal,
produce una atrofia del nervio óptico del mismo lado, y un edema de papila en el
lado contralateral secundario a una hipertensión intracraneal.
1. Atrofia del disco óptico.
2. Papiledema en el ojo contrario a la lesión.
3. Escotoma central, el cual es pérdida de visión central en el ojo del lado afectado.
4. Anosmia ipsilateral que puede progresar a bilateral.

● Escala clasificación papiledema:

Escala de Lars Frisen: Las características clínicas oftalmológicas principales del papiledema
son edema de papila bilateral, bordes mal definidos, hiperemia papilar, exudados, cuerpos
hialoideos, microhemorragias y anillo de Paton, pueden además presentar exudados y
edema maculares.
 ● Desaturación del rojo:
Neuritis óptica: La pérdida de discriminación cromática en la visión del color y de la visión de
las formas se debe a enfermedades contenidas en la sangre (anemias) y enfermedades
carenciales.
Afecta preferentemente a la visión central (conos), estando preservada la periférica
(bastones). Es frecuente que el tono de los colores se perciba menos saturado (p. ej., el rojo
como naranja o gris).
● Signo de Vulpian:
Desviación horizontal espontánea de los ojos, o desviación ocular conjugada, es un signo
importante en el accidente cerebrovascular agudo. El mecanismo subyacente de la
desviación ocular conjugada se cree que es un trastorno del centro cortical o vías
subcorticales implicadas en el control de los movimientos voluntarios del ojo.
● Sx de hendidura esfenoidal:
Se comprometen los nervios III, IV y VI y la división oftálmica del trigémino. Provocada por
una periostitis sifilítica de la hendidura esfenoidal o por un tumor, fractura, aneurisma o
aracnoiditis. Se caracteriza clínicamente por una oftalmoplejía completa, con ptosis, discreta
exoftalmia, midríasis, abolición de los reflejos pupilares y corneales y por una anestesia del
globo ocular, del párpado superior, de la raíz de la nariz y de la frente (oftalmoplejia
sensitivosensoriomotriz).
● Sx del ápex orbitario:
Entidad poco frecuente, de etiología variable que incluye procesos infecciosos,
inflamatorios, neoplásicos, iatrogénicos/traumáticos, vasculares e idiopáticos. El cuadro
clínico se caracteriza por oftalmoplejia, ptosis palpebral y disminución de la agudeza visual,
por afección de los nervios II, III, IV, V₁ y VI, cuyo tratamiento está orientado a la causa.
● Sx del seno cavitario:
Síndrome observado en aneurismas del seno cavernoso, trombosis o tumores invasores de
dicha localización y en el que se asocian la lesión del III, IV, VI y rama oftálmica del V par
craneal, produciendo oftalmoplejia (por la compresión de nervio oculomotor, el nervio
troclear y el abducens), pérdida de sensibilidad oftálmica (por compresión del nervio
oftálmico) y pérdida de sensibilidad maxilar (por compresión del nervio maxilar). Parálisis del
III, IV, V y VI nervios craneales ipsilaterales a la lesión, manifestándose con ausencia de
ducciones tanto horizontales como verticales y torsionales, así como ptosis palpebral y
midriasis arrefléctica.
● Músculos de la masticación:
Masetero, temporal, pterigoideo interno y pterigoideo externo.
● Síndrome de Klipper Feil:
Mala segmentación de los segmentos cervicales, lo que provoca la fusión congénita de las
vértebras cervicales.
● Fenómeno de Bell:
Signo de parálisis facial periférica que se manifiesta por el movimiento ocular hacia arriba y
afuera del globo ocular, cuando el enfermo intenta cerrar el párpado, dolor facial o
retroauricular, diagusia, hiperacusia y disminución del lagrimeo.
● Disartria
● Esclerosis lateral amiotrófica
● Maniobra de Barré: Decúbito prono, flexionar las piernas 90° y mantenerlas. En
paresia, el miembro afectado cae más rápidamente.
 ● Maniobra de Mingazzinni: ​Similar a barre, pero en decúbito dorsal
● Reflejos cutaneoabdominales:
Cutáneo-abdominal superior o supraumbilical: segmentos medulares T7-T9.
Cutáneo-abdominal medio o umbilical: segmentos medulares T9-T11.
Cutáneo-abdominal inferior o infraumbilical: la integración medular es T I 1-L1.
● Signo de Rosenbaum
● Distrofias musculares: ​Degeneración progresiva de músculo, por alteración
genética de la distrofina. Hay trastornos musculares progresivos dependiendo la
presentación. Signo de Gowers.
● Clasificación cefaleas

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● Topognosia: ​Capacidad para percatarse con exactitud de un contacto. Se investiga
tocando simultáneamente la piel, con la yema de los dedos o con alfileres, en dos
zonas simétricas del cuerpo, tanto en el tronco como en las extremidades.
● Somatognosia: El individuo mantiene un conocimiento y una información
correspondiente con respecto a su constitución corporal y sus diferentes funciones.
● Discriminación de dos puntos: ​Es la distancia mínima para que dos puntos sean
identificados como independientes
● Posturas céreas (Flexibilidad cérea): ​Síntoma de la esquizofrenia catatónica, que
consiste en el mantenimiento de los miembros en posturas forzadas, incómodas e
incluso antigravitatorias impuestas por el explorador.
● Sx cerebeloso hemisférico: ​Consiste en la presencia de dismetría,
disdiadococinesia, disritmocinesia, hipotonía, reflejos pendulares e incoordinación de
las extremidades ipsilaterales al hemisferio cerebeloso dañado. Es más notorio al
evaluar la realización de movimientos finos que requieren gran destreza. Sus causas
habituales son lesiones, como infartos, hemorragias, abscesos y tumores.
● Sx cerebeloso vermiano:
A grosso modo, el vermis corresponde al espinocerebelo, las proyecciones hacia estas
partes se derivan en gran medida de los propioceptores de los músculos y los tendones de
las extremidades, y se transmiten hacia el cerebelo por el fascículo espinocerebeloso dorsal
(desde las extremidades inferiores) y el fascículo espinocerebeloso ventral (extremidades
superiores). La influencia principal del espinocerebelo parece ejercerse sobre la postura y el
tono muscular. Así, el síndrome cerebeloso vermiano se divide en anterior y posterior:
-Síndrome del vermis rostral
Se caracteriza por las siguientes manifestaciones:
• Marcha titubeante con amplia base de sustentación.
• Ataxia de la marcha con, proporcionalmente, poca dismetría en la prueba talón-rodilla.
• Coordinación de brazos normal o mínimamente afectada.
• Hipotonía, nistagmus y disartria infrecuentes. El ejemplo típico de este síndrome clínico es
el de los pacientes con alcoholismo crónico que desarrollan degeneración cortical
cerebelosa con atrofia localizada en el vermis superior y anterior.
-Síndrome del vermis caudal
Se caracteriza clínicamente por:
• Desequilibrio axial con arrastre de la marcha.
• Poca o nula ataxia de extremidades.
• Algunas veces, nistagmus espontáneo.
El caso más característico en que se aprecia este síndrome es el daño de la región
floculonodular por tumores, como meduloblastomas, frecuente en niños.
● Sx pancerebeloso:
Causas
Relacionadas con el sistema vascular
● Insuficiencia vertebrobasilar: serie de condiciones que interrumpen el suministro de
sangre a la parte posterior del cerebro.
● Infartos.
● Hemorragias.
● Trombosis.
De tipo tumoral
● Hemangioblastoma: tumores benignos que se originan a través de los capilares
vasculares y están alojados, normalmente, en el cerebelo. En hasta un 20% de
los casos están relacionados con la ​enfermedad de Von Hipple-Lindau​.
● Neurinoma del acústico: tumor que se aloja en el conducto auditivo interno. Si no
es detectado a tiempo, puede extenderse hasta el ángulo ponto-cerebeloso e
incluso comprimir el tronco cerebral. Generalmente, ocasiona la pérdida de la
audición.
● Metástasis​.
● Síndrome Paraneoplásico​:
De tipo traumático
● Contusión: daño causado al comprimir o golpear una parte del cerebelo.
● Laceración: herida que se presenta en la piel y que afecta al tejido que hay bajo
ésta.
● Hematoma: mancha en el piel, normalmente de color morado, causado por la
acumulación de sangre provocada tras haber recibido un golpe o sufrir un
impacto.
De tipo tóxico
● Alcohol.
● Drogas.
 ● Hidantoinatos: fármaco anticonvulsivante. Usado en el tratamiento de la ​epilepsia
y otros trastornos relacionados.
Infecciosas
● Cerebelitis virósicas: inflamación del cerebelo producido por un virus.
● Cerebelitis supuradas: inflamación del cerebelo causada por la supuración del
mismo o de algún órgano o estructura cercano al mismo.
● Absceso​: acumulación de pus en el interior del cerebelo o fuera de éste.
● Tuberculomas: manifestación de la tuberculosis que se puede presentar en el
cerebelo.
Enfermedades de tipo degenerativo
● Ataxia de Friedreich​: trastorno genético de tipo ​autosómico recesivo que provoca
el desgaste de algunas zonas del cerebro y de la médula espinal. De esta
manera, quedan afectadas las actividades relacionadas con la locomoción.
● Enfermedad de Pierre-Marie​: enfermedad neurológica heredodegenerativa que
se caracteriza por la ataxia y el síndrome cerebeloso.
● Esclerosis Múltiple​: enfermedad crónica del Sistema Nervioso Central.
Malformaciones
● Enfermedad de Arnold Chiari​: malformación que afecta al cerebelo, siendo un
tamaño superior al normal y, por lo tanto, ocupando parte que es de la médula
espinal.
● Síndrome de Dandy Walker​: asociación de anomalías cerebrales congénitas que
pueden formar parte de diversos cuadros y que no constituyen uno como tal.
● Malformaciones vasculares: anomalías presentes desde el nacimiento y que
nunca desaparecen. De hecho, pueden aumentar su tamaño.
Manifestaciones
● Hipotonía
● Ataxia: hipermetría, asinergia, discronometría, adiadococinesia
● Alteración del equilibrio y la marcha: ortostatismo (amplían base de sustentación),
marcha con oscilaciones que no cambian si se cierran los ojos (marcha de ebrio)
● Temblor intencional: musculatura fina
● Trastornos de los reflejos: reflejos durante un mayor tiempo
● Nistagmo
● Disartria: por ataxia de los músculos de la laringe, las sílabas se emiten separadas
● Cefalea, náusea, vómito

● Sx frontal medial (o del cingulado anterior)

El córtex cingulado anterior tiene importantes conexiones con muchas estructuras del
cerebro, por lo que integra la información elaborada por el resto de la corteza prefrontal con
los inputs procedentes del sistema límbico, ejerciendo, probablemente, una función de
conexión entre los aspectos volicionales, motores, cognitivos, emocionales y mnésicos; por
lo que estas regiones son cruciales para canalizar la motivación y la emoción a dianas
apropiadas al medio, interviene además en los aspectos de modulación de la voz (tristeza,
felicidad).​ ​Involucradas áreas 9-13, 24 y 32 de Brodmann
Su lesión produce efectos similares a la del área motora suplementaria: mutismo, conductas
de imitación (ecopraxia), utilización compulsiva de objetos, apatía, incapacidad de tomar
respuestas de evitación activa, estados hipocinéticos, indiferencia social y al medio y baja
capacidad de respuesta. La lesión bilateral del córtex cingulado anterior produce mutismo
acinético. Las lesiones bilaterales también pueden causar incontinencia de esfínteres,
tendencia a la fabulación, distractibilidad y docilidad.
 ● Sx obrbitofrontal (cambio de personalidad)
Se produce por una lesión a cualquier nivel del circuito orbitofrontal pero especialmente por
lesión de las áreas basales 11 y 12 de Brodmann.
Se asocia con desinhibición, conductas inapropiadas, irritabilidad, labilidad emocional,
distractibilidad y dificultades para responder a señales sociales. ​Los pacientes generalmente
presentan las siguientes características:
- Conducta desinhibida
- Síndrome de dependencia ambiental: tendencia a imitar al examinador, tocando y
utilizando todos los objetos que tienen a su alcance (conducta de imitación y
utilización).
- Moria: el paciente parece divertirse con lo que a nadie le hace gracia.
- Desorden de la autorregulación

● Sx frontal dorsolateral (síndrome disejecutivo)

Puede ser provocado por una lesión en cualquier región de circuito dorsolateral, pero
principalmente por lesiones de las áreas 9 y 10 de Brodmann. Se produce una alteración
cognitiva como resultado de un trastorno en las siguientes funciones:
- Funciones ejecutivas: ​dificultades en la iniciación de comportamientos apropiados,
dificultades para poder inhibirlos y terminar aquellos comportamientos que son
inapropiados.
- Memoria de trabajo: corto plazo.
- Alteraciones de memoria: ​Tienen capacidad de almacenar información, pero
dificultades en las estrategias necesarias para recuperarla.
- Déficit en la programación motora: ​el paciente sabe que es lo que tiene que hacer
pero no lo puede realizar correctamente.
- Reducción de la fluidez verbal y no verbal.
- Alteración del comportamiento: los pacientes tienden a aparecer apáticos, lentos,
inatentos, desmotivados, distraídos, dependientes del ambiente, con dificultades en
la atención, carecen de curiosidad.
- Ordenación temporal de acontecimientos.
- Trastornos en la resolución de problemas y toma de decisiones: tanto en los tiempos
de deliberación como en la calidad de las estrategias utilizadas.

● Sx parkinsoniano/parkinsónico:
El síndrome parkinsoniano es un término genérico que designa una serie de trastornos con
causas diferentes y que tienen en común la presencia de síntomas encontrados en el mal
de Parkinson, se caracteriza principalmente por la combinación de temblor en reposo,
bradicinesia (lentitud de movimientos voluntarios), pérdida de reflejos posturales y
fenómeno de congelación.
Causas
● Drogas: el uso de algunos antagonistas de la dopamina (reserpina, antieméticos y
antipsicóticos).
● Condiciones profesionales y/o ambientales que puedan generar exposición a
agentes tóxicos como: manganeso, disulfuro de carbono, metanol, monóxido de
carbono, cianuro, 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP) y mercurio.
Manifestaciones
El síndrome parkinsoniano presenta los siguientes síntomas generales:

● Temblor en las manos, piernas y mandíbula (especialmente cuando el paciente está

sin moverse o con el cuerpo relajado).
● Rigor muscular.
● Lentitud y dificultad para moverse (conocida como acinesia o bradicinesia).
● Problemas para mantenerse en pie de forma recta y equilibrada.
● Fenómeno de congelación del movimiento mientras se realizan movimientos
repetitivos rítmicos como el hablar, escribir o caminar.

● Sx Wallenberg
El síndrome de Wallenberg es un conjunto de síntomas ocasionados por la oclusión de la
arteria cerebelosa posterior, lo que ocasiona una serie de alteraciones sensoriales y
simpáticas. La enfermedad se inicia con la aparición de un vértigo súbito, seguido por
náuseas, vómitos, ataxia ipsilateral, hipertonicidad muscular y otros signos cerebelosos,
como el síndrome de Horner, que provoca ptosis, anhidrosis, hundimiento del globo ocular
y/o midriasis. Los pacientes también pueden presentar dificultad para deglutir. En general,
afecta a personas mayores de 40 años de edad. Normalmente se debe a factores de riesgo
vascular como la hipertensión, cardiopatías, colesterol elevado y diabetes mellitus. El
síndrome de Wallenberg también puede ocurrir en personas más jóvenes, pero las causas
subyacentes son diferentes.

● Sx ángulo pontocerebeloso:
Los tumores del ángulo pontocerebeloso son un grupo diverso de tumores que se ubican
entre la tienda del cerebelo y el tallo, región en la cual el conducto auditivo interno está
implicado. Representan del 8 al 10% de los tumores intracraneales y el más conocido es el
schwannoma vestibular. La manifestación de estas neoplasias es frecuentemente unilateral
y ocurre de manera esporádica. Este síndrome se inicia casi siempre con síntomas
vestibulares o cocleares (toma del par VIII o nervio vestibulococlear) que originan: vértigos,
zumbido de oídos, sordera, trastornos del equilibrio y nistagmo. Pérdida de la audición
unilateral progresiva y acúfenos.Hay síntomas cerebelosos (compresión del hemisferio
cerebeloso vecino): dismetría, temblor, ataxia (más frecuentemente en miembros inferiores),
nistagmo y adiadococinesia. La compresión del puente y la médula oblongada puede
producir síntomas piramidales contralaterales, posteriormente síntomas de hipertensión
intracraneana.
● Sx neuropático:
El dolor neuropático puede ser de origen periférico o central. El periférico se produce por
lesiones de nervio periférico, plexos nerviosos o en las raíces medulares dorsales. El dolor
neuropático de origen central se suele generar por lesiones en la médula espinal y/o
cerebro.
● Sx alteración del estado de despierto
Cuando un paciente presenta deterioro del estado de despierto y no responde a
estímulos externos, cursa con un trastorno de conciencia. La conciencia representa
 la máxima posibilidad de interacción de la actividad cerebral con el medio ambiente.
Las estructuras que mantienen el estado de despierto es el sistema reticular
activador ascendente, junto con sus áreas corticales y subcorticales de asociación.
Como estados de alteración de conciencia se deben tomar en cuenta los siguientes,
en orden creciente de gravedad:
○ Delirium o estado confusional. Estado de agitación fluctuante de la conciencia
con evidente desorientación, miedo, alucinaciones confusión mental, así
como un ciclo sueño/vigilia alterado.
○ Obnubilación. Reducción de leve a moderada en el estado de alerta, con
aumento del tiempo de permanencia en el estado del sueño.
○ Estupor. Estado de sueño profundo, desde el cual el paciente puede
reaccionar solamente con la estimulación repetida y vigorosa, e incluso ante
estímulos dolorosos.
○ Coma. Estado en el que el paciente no responde de ninguna manera a
estímulos verbales, mecánicos y/o dolorosos.
17/04/18

● Cefalea en racimos:
Cefalea primaria más frecuente en el varón. Se le llama en racimos porque a lo largo de la
vida de los pacientes la presentan por épocas, en las que tienen episodios frecuentes de
dolor que posteriormente desaparecen para reaparecer meses o años después.
Se caracteriza por dolor profundo, retroorbitario, muy intenso, no fluctuante y con cualidad
explosiva (cefalea del suicidio). Su característica clave es la presentación periódica, con
episodios que ocurren a la misma hora, con duración de 15 a 180 minutos, se presentan
hasta dos veces en 24 hrs y el brote típico dura entre 8 y 10 semanas, el paciente está
inquieto, se levanta y toma la cabeza, inclusive puede estar agresivo.
Se asocia a síntomas parasimpáticos autónomos homolaterales: inyección conjuntival,
rinorrea o congestión nasal, o disfunción conjuntival como ptosis palpebral. Se acompaña
de fotofobia y fonofobia unilateral.

Tx: Medicamentos que prevengan los racimos de ataque. Muchos pacientes responden bien
a la ​administración de oxígeno inhalado al 100% en 10-12 L/min, durante 15 a 20 minutos.
El sumatriptán subcutáneo en 6mg es el más efectivo​. Otras opciones menos efectivas el
sumatriptán 20 mg y zolmitriptán 5 mg.
En el tratamiento preventivo uso de prednisona por 10-15 días, con dosis de 60 mg durante
7 días para luego disminuir y cesar la administración rapidamente en 3 a 6 días. De forma
conjunta incluir verapamilo de 160 a 960 mg vía oral cada 24 hrs.
El uso de carbonato de litio solo en padecimientos crónicos.
Otros: Topiramato (50 a 150 mg vía oral cada 24 hrs) y melatonina.

● Neuralgia del trigémino:

Se caracteriza por dolor unilateral lancinante, paroxístico, descrito como descargas
eléctricas breves, de inicio y términos abruptos, de segundos de duración. Se limita a la
distribución de una o más divisiones del nervio trigémino y es despertado por estímulos
sensoriales inocuos en las zonas de gatillo, como aire frío, lavarse la cara, comer, afeitarse,
fumar o cepillarse los dientes.
El 60% el dolor es derecho, más común, en orden de frecuencia, en V2, V3 y V1.
Se divide en clásica puramente paroxística y clásica con dolor facial persistente
concomitante. El dolor se repite en intervalos irregulares, con periodos libres de dolor de
semanas o meses de duración.
Diagnóstico:
Se debe cumplir lo siguiente:
● Al menos tres ataques de dolor facial unilateral que cumpla los criterios 2 y 3.
● Ocurre en una o más divisiones del nervio trigémino, sin irradiación más allá de su
distribución.
● El dolor tiene al menos tres de las siguientes características: recurrente, en ataques
paroxísticos que duran de fracciones de minutos hasta dos minutos; intensidad
grave; dolor punzante, sensación de toque eléctrico, puñalada o muy agudo;
precipitado por un estímulo inocuo en el lado afectado de la cara.
● Sin déficit clínico neurológico evidente.
● No cumple criterios de otra cefalea.
El fármaco de elección es carbamacepina.

● Arteritis temporal o de células gigantes:

La arteritis de células gigantes (ACG), también conocida como enfermedad de Horton, es la
forma más común de vasculitis sistémica que afecta a personas de edad avanzada con
complicaciones potencialmente severas sistémicas y oftalmológicas. Constituye un reto
diagnóstico por su presentación clínica, que tiene un amplio y variable espectro de signos y
síntomas. La ACG es una inflamación granulomatosa y necrotizante de las arterias
medianas y grandes, con predilección por las arterias temporal superficial, oftálmica, ciliar
posterior y la parte proximal de las arterias vertebrales. De ahí la mejor denominación de
ACG en lugar de arteritis temporal. La etiología es desconocida.
No hay una sola investigación de laboratorio que confirme el diagnóstico, e incluso buenas
muestras histológicas pueden no darlo debido a la presencia de las lesiones parcheadas.
La pérdida de visión rápidamente progresiva es la complicación oftálmica más grave,
porque puede ser bilateral y permanente. Esta se da hasta en el 20% de los pacientes y se
puede deber a un diagnóstico tardío. Así, la ACG se considera una emergencia médica y la
sospecha clínica puede reducir la prevalencia de la pérdida visual asociada. Otras
situaciones que amenazan la vida también pueden estar relacionadas con la ACG, como el
infarto de miocardio, aneurismas de aorta, infarto intestinal, insuficiencia renal, embolismo
pulmonar, ataques isquémicos transitorios y accidentes cerebrovasculares.
Es una vasculitis que afecta a arterias de mediano y gran calibre con láminas elásticas
externa e interna definidas. Es una enfermedad granulomatosa cuyo episodio inicial es la
activación de monocitos circulantes con la producción de citocinas. Los monocitos infiltran la
pared arterial en respuesta a presumibles antígenos, que son tanto endógenos como
exógenos.
Las células del sistema inmunitario no se encuentran habitualmente en la pared arterial
sana pero son un marcador de ACG. Se ha relacionado con causas genéticas, infecciosas y
autoinmunes.
El tratamiento de elección son los glucocorticoides sistémicos, y el objetivo del tratamiento
es suprimir la respuesta inflamatoria y minimizar las complicaciones isquémicas de la
enfermedad. El tratamiento debe instaurarse lo antes posible para disminuir las
posibilidades de pérdida visual posterior.
● Péptido relacionado con el gen de calcitonina
El péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP) es un neuropéptido
multifuncional producido por el empalme alternativo del gen de la calcitonina. El CGRP está
ampliamente distribuido en el sistema nervioso, particularmente en estructuras anatómicas
posiblemente implicadas en la fisiopatología de la migraña, incluyendo el sistema
trigeminovascular. En las últimas dos décadas, el conjunto de datos de estudios clínicos y
de ciencias básicas ha establecido el papel fundamental del CGRP en migraña. El CGRP
aumenta la sensibilidad a los estímulos sensoriales en múltiples niveles, tanto en el sistema
nervioso periférico como en el central. En el cerebro, la amplia distribución del CGRP y de
sus receptores indica varios sitios posibles en los cuales este péptido actúa como
neuromodulador. En la actualidad, el CGRP ha surgido como un objetivo terapéutico para
nuevos tratamientos en la migraña. El objetivo de la revisión es exponer la evidencia detrás
del papel del CGRP en la migraña y el estado actual de las nuevas alternativas terapéuticas
basadas en el CGRP.
● Mecanismo de acción de la cafeína:
Bloquea receptores de la adenosina de los subtipos A1, A2A y A2B. Este bloqueo es el
responsable de su leve efecto excitante nervioso, ya que la absorción de la adenosina por
las células del sistema nervioso es uno de los mecanismos que desencadenan el sueño y la
sedación.
● Dolac intravenoso
● Anapsique (amitriptilina)
Amitriptilina es un agente antidepresivo con propiedades sedantes que inhibe la recaptura
de noradrenalina (NA) y serotonina (5-HT) en las neuronas noradrenérgicas y
serotoninérgicas, respectivamente.
● Sumatriptán ​se indica una segunda dosis ​2 horas​ después de la primera
 ● Antigram: ​contiene acetilsalicilato de lisina y metoclopramida
Acetilsalicilato de lisina: Los salicilatos inhiben la actividad de la enzima ciclooxigenasa, lo
cual disminuye la formación de precursores de las prostaglandinas y tromboxanos a partir
del ácido araquidónico. Aunque muchos de los efectos terapéuticos y adversos de estos
medicamentos pueden ser debidos a la inhibición de la síntesis de prostaglandinas en
diferentes tejidos, hay otras acciones que también pueden contribuir significativamente a
sus efectos terapéuticos.
El efecto analgésico se produce a través de una acción periférica, bloqueando la formación
del impulso del dolor y a través de una acción central posiblemente localizada en el
hipotálamo.

Metoclopramida: La metoclopramida es un antagonista de la dopamina. En migraña

presenta un doble mecanismo de acción: una acción a nivel del tracto gastrointestinal y otro
como antimigrañoso ​per se. ​La metoclopramida es un antagonista de los receptores de
dopamina (D4), por consiguiente, participa en los mecanismos de nocicepción regulando el
calibre de los vasos y por consiguiente el flujo sanguíneo cerebral.
Viene en sobres y no la dosis no debe exceder 3 sobres en 24 hrs.

19/04/18
SNOOP 4 (cefaleas secundarias):
● Systemic Neurologic
● Onset sudden: Inicio repentino
● Onset after age 50: Inicio después de los 50 años
● Pattern change: Cambio de patrón

● Cefalea primaria en trueno (thunderclap headache)

Es una cefalea explosiva e intensa que alcanza su máxima intensidad en 60 segundos,

clínicamente similar a la cefalea producida por una hemorragia subaracnoidea. La duración
es variable llegando en algunos casos a prolongarse durante más de una semana. La
cefalea puede recurrir. Dados los hallazgos angiográficos, actualmente se incluye dentro del
síndrome de vasoespasmo cerebral reversible. Es imprescindible investigar de forma
exhaustiva una causa subyacente: hemorragia subaracnoidea, hipertensión intracraneal,
trombosis venosa cerebral, aneurisma o malformación arteriovenosa, disección arterial,
angeítis del SNC, angiopatía benigna reversible del SNC, apoplejía hipofisaria. Otras
causas menos frecuentes: quiste coloide del 3er ventrículo, baja presión del LCR o sinusitis
asociada a barotrauma.

Criterios diagnósticos IHS: Cefalea primaria en trueno.

A. Dolor de cabeza intenso que cumple B y C.
B. Tiene las dos características siguientes:
1. Presentación brusca alcanzando la máxima intensidad en < 1 min.
2. Duración: entre 1 hora y 10 días.
C. No recurre de manera habitual a lo largo de las semanas o meses siguientes.
D. No atribuible a otro trastorno.
 ● Epilepsia:
Alteración cerebral caracterizada por una predisposición duradera para producir o generar
crisis epilépticas, con sus consecuencias clínicas, psicológicas y sociales. Requiere de la
aparición de por lo menos una crisis. se define por:
❏ Al menos dos crisis NO provocadas (o reflejas) ocurridas en un intervalo
mayor de 24 horas.
❏ Una crisis NO provocada ( o refleja) y una probabilidad de futuras crisis
similar al riesgo de ocurrencia general (al menos un 60%) después de dos
crisis no provocadas, ocurriendo sobre los siguientes 10 años.
❏ Dx de un síndrome epiléptico

● Crisis epiléptica:
Es la presencia transitoria de síntomas o signos debidos a una actividad anormal, excesiva
y sincrónica del cerebro.

Fármacos comerciales de epilepsia

ALEPSAL​ (Fenobarbital 100mg)
Indicaciones: Tx de epilepsia tipo cris parciales con generalización secundaria tónico-clónica
y crisis generalizadas tónico clónicas.
Farmacocinética y farmacodinamia:
Alimento disminuye velocidad de absorción pero no biodisponibilidad.
Vida media: 100 horas.
Concentración en LCR igual en plasma.
Activan a los receptores GABA inhibidores e inhiben a los receptores AMPA/kainato
excitadores
Deprime reversiblemente todos los tejidos excitables. SNC muy sensible poco efecto en
músculo cardíaco, esquelético y liso.
Reacciones adversas: Sedación matutina
Contraindicaciones: Porfiria, insuficiencia respiratoria grave. Lactacia y embarazo (relativa)

TEGRETOL LC (​Carbamazepina 200 y 400 mg)

Indicaciones:
Crisis parciales simples o complejas (con o sin la pérdida de la conciencia) con o sin
generalización secundaria. Crisis generalizadas tónico-clónicas. Formas mixtas de
convulsiones.
Farmacocinética y farmacodinamia:
Vida media: 36 horas.
Agente antiepiléptico, neurotrópico y psicotrópico
Estabiliza las membranas nerviosas hiperexcitadas, inhibe las descargas neuronales y
reduce la propagación sináptica de los impulsos excitatorios.
Reacciones adversas: Leucopenia, mareo, ataxia, somnolencia, fatiga, náuseas, vómitos.
Contraindicaciones: Pacientes con bloqueo A-V. depresión de mñedulo ósea, porfiria
hepática. No en combinación con IMAO.

EPIVAL ER ​(Valproato 250 y 500 mg)

Indicaciones: crisis convulsivas parciales complejas que se presentan solas o junto con
otros tipos de crisis convulsiva.
Manía.
Migraña.
Neuropatía y dolor neurítico.
Farmacocinética y farmacodinamia:
El valproato semisódico se disocia en el tubo digestivo para formar un ion valproato. No se
han establecido los mecanismos mediante los cuales valproato ejerce sus efectos
terapéuticos. Se ha sugerido que su actividad en la epilepsia se relaciona con aumento en
las concentraciones de ácido gamma-aminobutírico (GABA).
Contraindicaciones: Enfermedad hepática. Porfiria y trastorno en el ciclo de la urea.

DEPAKENE​ ( Valproato jarabe 5ml-250 mg)

Indicaciones: El ácido valproico está indicado como monoterapia y terapia complementaria
en el tratamiento de pacientes con crisis parciales complejas que ocurren en forma aislada o
asociadas con otro tipo de crisis.
El ácido valproico también está indicado en monoterapia o terapia complementaria para el
tratamiento de las crisis de ausencia simple o compleja y de manera complementaria en
pacientes con múltiples tipos de crisis que incluyen las de ausencia.
Se define ausencia simple como una muy breve pérdida del sensorio o de conciencia
acompañada por ciertas descargas epilépticas generalizadas sin otros signos clínicos
detectables. Ausencia compleja es el término usado cuando otros signos también están
presentes.

LAMICTAL​ (Lamotrigina 5, 25, 50 y 100 mg)

Indicaciones:
Epilepsia:
Adultos (mayores de 12 años): LAMICTAL® DISPERSABLE está indicado para el
tratamiento de la epilepsia, como terapia adjunta o monoterapia, en crisis parciales y
generalizadas, incluyendo crisis tónico-clónicas y crisis asociadas al síndrome de
Lennox-Gastaut.
Niños (2 a 12 años): LAMICTAL® DISPERSABLE está indicado para uso como terapia
adjunta en el tratamiento de la epilepsia, en crisis parciales y/o generalizadas, incluyendo
crisis tónico-clónicas y crisis asociadas al síndrome de Lennox-Gastaut.
Una vez que se ha alcanzado el control epiléptico durante la terapia adjunta, los fármacos
antiepilépticos (FAE) concomitantes pueden ser discontinuados y los pacientes pueden
continuar con LAMICTAL® DISPERSABLE como monoterapia.
LAMICTAL® DISPERSABLE está indicado como monoterapia en el tratamiento de crisis
típicas de ausencia.
Trastorno bipolar:
Adultos (18 años de edad y mayores): LAMICTAL® DISPERSABLE está indicado en la
prevención de episodios afectivos en pacientes con trastorno bipolar, principalmente
previniendo los episodios depresivos.
Farmacocinética y farmacodinamia:
La lamotrigina se absorbe en forma rápida y completa desde el intestino sin metabolismo de
primer paso significativo.
La vida media de lamotrigina se afecta considerablemente por los medicamentos
concomitantes. Cuando se administra lamotrigina con fármacos inductores de la
glucuronidación como carbamazepina y fenitoína, su vida media promedio se reduce a
aproximadamente 14 horas y cuando se co-administra con valproato solo, aumenta a una
media de aproximadamente 70 horas
Reacciones adversas: Exantema

TOPAMAX​ (Topiramato 25, 50 y 100 mg)

Indicaciones:
Epilepsia: TOPAMAX® está indicado como Monoterapia en pacientes con epilepsia de
reciente diagnóstico o para la conversión a monoterapia en pacientes con epilepsia.
TOPAMAX® está indicado como terapia adjunta en adultos y niños (de 2 años o mayores)
con crisis de inicio parcial y crisis generalizadas tónico-clónicas.
TOPAMAX® también está indicado en adultos y niños como terapia adjunta en el
tratamiento de convulsiones asociadas con el síndrome de Lennox-Gastaut.
Migraña: TOPAMAX® está indicado en adultos para el tratamiento profiláctico de la cefalea
migrañosa. La utilidad de TOPAMAX® en el tratamiento agudo de cefaleas migrañosas no
ha sido estudiada.
Farmacocinética y farmacodinamia:
El perfil farmacocinético de Topiramato en comparación con otros fármacos antiepilépticos
muestra una vida media plasmática larga, farmacocinética lineal, depuración
predominantemente renal, ausencia significativa de unión a proteínas y ausencia de
metabolitos activos clínicamente relevantes. La vida media de eliminación plasmática fue
aproximadamente 21 horas.
La administración de dosis múltiples de topiramato, 100 a 400 mg dos veces al día, de
manera concomitante con fenitoína o carbamazepina muestra incrementos en las
concentraciones plasmáticas de topiramato proporcionales a la dosis.

KEPPRA​ (Levetiracetam 500 o 1,000 mg)

Indicaciones:
está indicado como monoterapia en el tratamiento de las crisis parciales con o sin
generalización secundaria en pacientes mayores a 16 años con diagnóstico reciente de
epilepsia.
KEPPRA® está indicado como terapia concomitante:
• En el tratamiento de las crisis parciales con o sin generalización secundaria en niños
mayores de 4 años y adultos con epilepsia.
• En el tratamiento de las crisis mioclónicas en adultos y adolescentes mayores de 12 años
con epilepsia mioclónica juvenil.
• En el tratamiento de las crisis tónico-clónicas generalizadas primarias en adultos y niños
mayores a 6 años con epilepsia idiopática generalizada.
Farmacocinética y farmacodinamia:
Absorción completa y lineal, pueden predecirse los niveles plasmáticos en mg/kg, a partir de
una dosis de levetiracetam administrada por vía oral.
La vida media plasmática en adultos es de 7 ± 1 horas y no varía con la dosis, vía de
administración o administración repetida.
Los estudios in vitro muestran que el levetiracetam afecta los niveles de Ca2+ intraneuronal
por inhibición parcial de las corrientes de Ca2+ de tipo N y por reducción de la liberación de
Ca2+ de los almacenes intraneuronales. Adicionalmente, revierte parcialmente las
reducciones en las corrientes generadas por GABA y glicina inducidas por zinc y ß-
carbolinas.
Reacciones adversas: Somnolencia, astenia y mareos.
Contraindicaciones: No debe utilizarse en el embarazo y la lactancia.

KALLION EX ​(Oxcarbazepina 150 mg)

Indicaciones:
Crisis epilépticas parciales con o sin generalización secundaria con crisis tonicoclónicas, en
monoterapia o combinado, en ads. y niños ≥ 6 años.
Farmacocinética y farmacodinamia:
Estabiliza las membranas neuronales hiperexcitadas bloqueando canales de sodio voltaje
dependientes. Actúa principalmente a través de su metabolito MHD
Reacciones adversas: Hiponatremia, confusión, depresión, apatía, agitación, labilidad
afectiva, somnolencia, cefalea, mareo, ataxia, temblor, nistagmo, alteración de la atención,
amnesia, diplopía, visión borrosa, alteraciones visuales, vértigo, náusea, vómito, diarrea,
estreñimiento, dolor abdominal, exantema, alopecia, acné, fatiga, astenia.
Contraindicaciones: Hipersensibilidad cruzada con carbamazepina. Riesgo de reacciones
dermatológicas graves.
Aumenta niveles plasmáticos de: fenitoína (reducir dosis), fenobarbital.
Niveles plasmáticos reducidos por: carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, ác. valproico.
Anula eficacia de: anticonceptivos hormonales.
No asociar a: IMAO.
Aumenta neurotoxicidad con: litio.
Efecto sinérgico sedante con: alcohol

VIMPAT​ (Lacosamida 50, 100, 150 y 200 mg)

Indicaciones:
Lacosamida está indicada como terapia adjunta en el tratamiento de las crisis parciales con
o sin generalización secundaria en pacientes con epilepsia de 18 años de edad o mayores.
Farmacocinética y farmacodinamia:
La sustancia activa de lacosamida (R-2-acetamido-N-bencil-3-metoxipropionamida) es un
aminoácido funcionalizado.
en forma selectiva aumenta la lenta inactivación del voltaje de los canales de sodio, lo que
resulta en la estabilización de las membranas de las neuronas hiperexcitables. Además
lacosamida interactúa potencialmente con la respuesta mediadora de la colapsina,
proteína-2 (CRMP-2), una fosfoproteína que principalmente se expresa en el sistema
nervioso y que se encuentra involucrada en la diferenciación neuronal y en el control de la
derivación axonal.
La vida media de eliminación del fármaco sin cambios es aproximadamente de 13 horas.
Reacciones adversas: Mareo, cefalea, depresión, diplopía, náusea, prurito.
Contraindicaciones: Pacientes con alteraciones auriculoventriculares.

BRIVIACT​ (50 mg)

Indicaciones:
Como terapia concomitante en el tto. de las crisis de inicio parcial con o sin generalización
secundaria en ads. y adolescentes a partir de 16 años con epilepsia.
Farmacocinética y farmacodinamia:
Brivaracetam muestra una alta y selectiva afinidad por la proteína 2A de la vesícula
sináptica (SV2A), una glicoproteína transmembrana encontrada a nivel presináptico en las
neuronas y en células endocrinas. Aunque el papel exacto de esta proteína todavía tiene
que ser dilucidado, se ha visto que modula la exocitosis de los neurotransmisores. Se cree
que la unión a SV2A es el mecanismo principal de la actividad anticonvulsivante de
brivaracetam. Reacciones adversas: Gripe; disminución del apetito; depresión, ansiedad,
insomnio, irritabilidad; mareo, somnolencia, convulsión, vértigo; infecciones del tracto
respiratorio superior, tos; náuseas, vómitos, estreñimiento; fatiga
Contraindicaciones: Embarazo (a menos que sea necesario)

EPAMIN​ (Fenitoína 100 mg)

Indicaciones: Control de crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas (gran mal) y de
crisis parciales complejas (psicomotoras, lóbulo temporal), así como para la prevención y
tratamiento de ataques ocurridos durante o posteriores a eventos neuroquirúrgicos.
Farmacocinética y farmacodinamia: La fenitoína es un ácido débil y tiene una
hidrosolubilidad limitada, aún en el intestino. El compuesto es absorbido en forma lenta y
variable después de la administración oral. Una vez completada la absorción se distribuye
rápidamente a todos los tejidos.
La vida media plasmática promedio de fenitoína en el hombre es de 22 horas con un rango
de 7 a 42 horas.
Reacciones adversas: No deben conducir, nistagmus, ataxia, lenguaje confuso, disminución
de la coordinación y confusión mental, nistagmus, ataxia, lenguaje confuso, disminución de
la coordinación y confusión mental. Engrosamiento de las características faciales,
engrosamiento de los labios, hiperplasia gingival, hipertricosis y enfermedad de Peyronie.
Contraindicaciones: pacientes coronarios graves, no está indicado en pacientes con
pequeño mal epiléptico. No está indicado su uso durante la lactancia.
24/04/18
Presión de apertura​: entre 100 y 180 mmH2O, o entre 7 y 13 mmHg

Tipo​20​ Patógeno Síntomas Patogenia Anticuerp Pronóstico

asociado os
antigangli
ósido

Neuropatía Variable Síntomas sensoriales y Desmieliniza Asociación Favorable

inflamatoria debilidad muscular, a ción no clara
aguda menudo con debilidad
desmielinizante de los nervios craneales
y compromiso
(NIAD) (AIDP) autonómico

Neuropatía C. jejuni Debilidad muscular Axonopatía GM1a/b, Desfavorable

axonal motora aislada sin síntomas GD1a y
aguda sensoriales en menos GalNac-G
del 10%; afectación D1a
(NAMA) poco común de los
nervios craneales
(AMAN)

Neuropatía CMV Debilidad muscular Axonopatía GM1 y Desfavorable

axonal severa similar a NAMA GD1a
sensitivo-motor pero con pérdida
a aguda sensorial

(NASMA)
(AMSAN)

Síndrome de C. jejuni Ataxia, debilidad de la Desmieliniza GQ1b y Favorable

Miller-Fisher musculatura ocular, ción GT1a
H. arreflexia generalmente
(SMF) influenzae sin debilidad en los
miembros
25/04/2018
MIASTENIA GRAVIS
● Clasificación de Osserman

● El timo comienza a involucionar después de la pubertad (12-14 años).

CRISIS MIASTÉNICA

GPC CENETEC

MESTINON (piridostigmina)
Es inhibidor de la colinesterasa. Su acción comienza de 30 a 60 min después de su
ingestión y la duración de sus efecto depende de la presentación, de duración prolongada el
efecto dura de 8 a 12 horas y la presentación normal de 3 a 6 horas. No atraviesa la barrera
hematoencefálica. Se elimina 80 a 90% por vía renal.

Por su acción parasimpaticomimética provoca lagrimeo, ptialismo, diaforesis, cólico

abdominal, náuseas, vómito, producción excesiva de secreciones bronquiales, diarrea,
bradicardia, hipotensión arterial, miosis, espasmos musculares, fasciculaciones.

Dosis: Mestinon 1 a 3 tabletas al día cada 3 a 4 horas

Mestinon Timespan (de liberación prolongada) 1 a 3 tabletas 1 a 2 veces al día.
Puede producir crisis colinérgicas. Para contrarrestar el efecto de la dosificación accidental
se recomienda la administración de 1-4 mg de sulfato de atropina por vía intravenosa cada
5 a 30 minutos, hasta controlar la sintomatología.

● Meduloblastoma:
Tumor maligno más frecuente en edad pediátrica. Se origina en el velo medular, la vermis y
el interior de IV ventrículo, ​y produce hidrocefalia y metástasis en canal medular.
Histológicamente se identifican seudorrosetas. Se manifiesta con cambios en el ciclo sueño
vigilia e irritabilidad, hasta aparición de ataxia. Hipertensión intracraneal, paresia del nervio
VI, manifestaciones cerebolosas o compresión medular.

● Hemangioblastoma:
Neoplasia vascular benigna intraaxial, se forma casi exclusivamente en la fosa posterior
(tumor primario). Se manifiesta con cefalea, ataxia, edema de papila, nistagmo, aislados o
asociados, incremento en riesgo de sangrado.

02/05/2018

Escala UPDRS
III Evaluación motora
 Camptocormia
Síndrome de naturaleza psicogénica u orgánica caracterizado por flexión (>45°) permanente
del tronco durante la bipedestación y marcha, con corrección total con el decúbito dorsal.
Signos y síntomas:
● Flexión de tronco: reductible con el
decúbito dorsal.
● Marcha antropoide: aspecto horizontal
de la espalda, semiflexión de la rodillas,
postura colgante de los brazos y
balanceo parecido a un simio al caminar.
Este último se pierde en los casos
secundarios a EP.
● Hiperextensión del cuello:
compensatoria, que permite al paciente
mirar al frente mientras está de pie.
● Signo de las manos en los bolsillos:
compensatoria, que consiste en
introducir ambas manos en los bolsillos
de su pantalón, con el fin de poner los
brazos extendidos y fijos, logrando
mantener erguido el tronco.
● Dolor lumbar: de intensidad leve a
moderada.

SINEMET
Carbidopa/Levodopa
25 mg / 250 mg
Carbidopa= inhibidor de la descarboxilasa de los aminoácidos aromáticos
Levodopa= Precursor metabólico de la dopamina
Indicado en el tx de enfermedad y sx de parkinson, mejora rigidez y bradicinesia y en
algunos casos el temblor, disfagia, sialorrea y la inestabilidad postural.
Contraindicado el uso de inhibidores de la MAO. Puede activar el melanoma maligno.

Reacciones adversas: ​Discinesias como movimientos coreiformes, distónicos y náuseas.

Palpitaciones, efectos ortostáticos, vómito, sangrado gastrointestinal, desarrollo de
úlcera duodenal, diarrea, oscurecimiento de la saliva, leucopenia, anemia hemolítica,
trombocitopenia, agranulocitosis, edema angioneurótico, urticaria, prurito, sx neuroléptico
maligno.

Dosis: ​Las tabletas se pueden partir.

Inicial - media tableta 1 o 2 veces al día
Mantener - 70 a 100 mg de carbidopa al día
Dosis máx. - 200 mg de carbidopa y 2 g de levodopa
MADOPAR
Benseracida 25 mg
Levodopa 100 mg

Contraindicado en situaciones iguales al anterior fármaco

Terapia inicial: En las etapas tempranas del parkinsonismo, es recomendable empezar el

tratamiento con la mitad de una tableta de MADOPAR®, tres a cuatro ​veces al día. Tan
pronto como sea confirmada la toleran​cia del esquema de dosis inicial, la dosis debe
incre​mentarse lentamente de acuerdo con la respuesta del paciente.

Un efecto óptimo es generalmente logrado con una dosis diaria de MADOPAR®

correspondiente a 300-800 mg de levodopa + 75-200 mg de benseracida, a ser ​dividida en 3
o más dosis. Entre 4 y 6 semanas pueden ser necesarias para lograr el efecto óptimo.

Si se considera necesario incrementar la dosis diaria, esto debe ser hecho en una base
mensual.

Terapia de mantenimiento: La dosis de mantenimiento promedio es de una tableta de

MADOPAR®, 3 a 6 veces al día. El número de dosis individuales (no menos de 3) y su
distribución a través del día debe ser valorada para efecto óptimo.
Debe tomarse 30 min - 1 hora antes de alimentos

Escala de Hoehn y Yahr

Degeneración estrionigrica

Enfermedad degenerativa englobada dentro de las atrofias multisistema (AMS),

determinada clínicamente por cuadro rígido-acinético. Neuropatológicamente se caracteriza
por pérdida neuronal en los ganglios basales.
La AMS-P representa la parte del espectro en que las lesiones predominan en el estriado y
la sustancia negra, y constituye una forma poco común de parkinsonismo, identificada por
primera vez como entidad clínica independiente en 1961 por Raymond Adams et al., que la
denominaron degeneración estrionígrica. Clínicamente se manifiesta como un síndrome
parkinsoniano en el que predominan la acinesia y la rigidez, y que raramente se asocia a
temblor en reposo. Son frecuentes la inestabilidad postural y las caídas en fases precoces y
una importante alteración del habla. La AMS-P sigue una evolución rápida y muestra una
mala respuesta a la levodopa. Es frecuente la disfunción vegetativa (hipotensión postural,
impotencia sexual, incontinencia urinaria) desde fases tempranas de la enfermedad. En
fases tardías pueden aparecer síntomas cerebelosos o de afectación piramidal. No es rara
la presencia de mioclonías de acción en extremidades superiores, anteflexión del cuello,
trastornos de conducta en fase REM prominente y estridor nocturno

Se puede encontrar el “Signo de la Cruz” que se refiere a un área lineal cruciforme, que se
ubica en la base de la protuberancia, hiperintensa, enmarcada por cuatro esquinas
hipointensas, que se observa en cortes axiales de resonancia magnética (RM), tanto en
imágenes potenciadas T1 como para T2 o densidad protónica, sin la administración de
gadolinio (1, 2, 3) (Fig. 1). Recibe su nombre de la imagen en cruz que se forma en la parte
superior de los panecillos calientes que se comen durante las Pascuas Cristianas en el
Reino Unido y fue descrito por primera vez por Savoiardo y col.
03/05/18

Sifrol (0.5 mg)

● Pramipexol: Estimula los receptores dopaminérgicos en el cuerpo estriado.
● Enf. de Parkinson idiopática, solo o asociado con l-dopa. Síndrome de piernas
inquietas idiopático.
● Modo de administración: Vía oral. Tragar con agua, y pueden tomarse con o sin
alimento. Los comprimidos de liberación prolongada no deben ser masticados,
divididos o triturados y deben tomarse cada día a la misma hora; en caso de olvido
de una dosis se debe tomar dentro de las 12 horas si pasa ese tiempo no tomar y
esperar tomar la dosis al día siguiente a la hora habitual.
● Reacciones adversas: Sueños anormales, síntomas conductuales de trastornos de
control de los impulsos y compulsiones, confusión, alucinaciones, insomnio; mareo,
discinesia, somnolencia, dolor de cabeza; alteraciones visuales; hipotensión;
náuseas, estreñimiento, vómitos; fatiga, edema periférico; disminución de peso;
insuf. cardiaca, s. de abstinencia de agonistas de la dopamina, incluyendo apatía,
ansiedad, depresión, fatiga, sudoración y dolor.

Sifrol ER
Pramipexol

● Comprimidos de liberación prolongada está indicado para el tratamiento de los

signos y síntomas de la enfermedad de Parkinson idiopática. Puede ser utilizado
como monoterapia o en combinación con levodopa.
● Posología: Los comprimidos de liberación prolongada deben administrarse 1 vez al
día a la misma hora. Deben tragarse enteros con un poco de agua, no deben ser
masticados, divididos o molidos. Pueden ser administrados con o sin alimentos.
● Tratamiento inicial: Las dosis deben ser incrementadas en forma gradual cada 5-7
días comenzando con una dosis/día de 0.375 mg. Si el paciente no experimenta
efectos colaterales intolerables, la dosis se puede aumentar hasta alcanzar el efecto
terapéutico máximo, este aumento se puede hacer aumentando en 0.75 mg cada
semana hasta un máximo de 4.5 mg diarios.

La parálisis supranuclear progresiva (herencia autosómico dominante)

● Una de las principales características de inicio de esta enfermedad son las

dificultades en el equilibrio, caídas repentinas, habla farfullante, disfagia, con una
dificultad para mover a voluntad los ojos, a menudo hacia abajo​, pero en otras
 ocasiones hacia arriba, y las sacudidas hacia todos los lados, son manifestaciones
muy características de esta enfermedad. Un signo relacionado, pero más sutil, es el
hallazgo de sacudidas hipométricas en respuesta a un golpeteo optocinético. Más
tarde se deterioran los movimientos oculares de búsqueda como los de fijación
repetitiva y, por último, se pierden los movimientos voluntarios de los ojos,
primero los verticales y luego los horizontales​. En las etapas tardías los ojos
pueden fijarse a nivel central y también se pierden todos los reflejos oculocefálicos y
vestibulares. Las extremidades pueden verse un poco rígidas, con signos de
Babinski en unos cuantos casos. En ocasiones también se pueden presentar lentitud
de los movimientos, dificultades para girar y sentarse, e hipomimia, que pueden
confundirse con enfermedad de Parkinson. En algunos pacientes se observan otras
manifestaciones como temblor, palilalia, mioclono, corea, discinecias orofaciales y
alteraciones de la función vestibular.

Atrofia de múltiples sistemas (AMS)

● Es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva y esporádica, clínicamente
caracterizada por parkinsonismo, ataxia cerebelosa, disfunción autonómica y signos
piramidales.
Degeneración corticobasal (DCB)

● Es un proceso neurodegenerativo lentamente progresivo, de inicio en la edad adulta

que se presenta típicamente con parkinsonismo asimétrico y disfunción cognitiva.
Actualmente, se clasifica como una taupatía. Los hallazgos neuropatológicos
muestran una importante pérdida neuronal cortical que hasta fases muy avanzadas
de la enfermedad es de predominio asimétrico y multifocal, más a menudo en las
regiones frontales-parietales. Es un síndrome de una gran diversidad clínica cuya
evolución estará marcada por la ​asimetría de los principales síntomas. El
trastorno cognitivo puede ser una forma habitual de presentación identificándose un
espectro de fenotipos clínicos dependiendo de la topografía del área degenerativa.
Típicamente, se caracteriza por ​marcada rigidez e hipocinesia, distonía de
predominio en una extremidad, mioclonías corticales reflejas, piramidalismo y
temblor grosero postural o de acción. ​También destacan los déficits apráxicos, el
déficit sensitivo cortical y el denominado fenómeno del miembro ajeno que aunque
menos habitual cuando aparece es característico.
Síndrome de Shy-Drager
● También conocido como atrofia sistémica múltiple, es una entidad
neurodegenerativa, de etiología autoinmune. El cuadro clínico abarca sintomatología
parkinsoniana, cerebelosa y autonómica, incluyendo alteraciones urinarias y
sexuales, así como disfunción cortical de la vía piramidal, con escasa respuesta
farmacológica. La incidencia por género es similar, con edad de inicio en la adultez,
su evolución es progresiva y relacionada con mal pronóstico.

La atrofia olivo-ponto-cerebelosa (AOPC)

Enfermedad hereditaria la cual se transmite de forma autosómica dominante.
 ● Se suele presentar preferentemente entre la tercera y la quinta décadas y su
duración puede ser de 10 a 20 años. La sintomatología es común a todas las atrofias
cerebelosas, siendo su principal manifestación la ataxia de la marcha que
progresivamente es ascendente hasta alcanzar la musculatura bulbar, apareciendo
incoordinación de miembros superiores y disartria. Además pueden existir signos
extrapiramidales y un síndrome demencial por lo que el tipo esporádico de AOPC se
considera como una forma de presentación de atrofia sistémica múltiple

14/05/2018
Cerebro perdedor de sal
La diferencia entre ambos síndromes se acotó al estado de la volemia: hipovolemia en el
SCPS y normo/hipervolemia en el SIHAD.
El SCPS por tanto se define como una inhabilidad de los riñones para conservar la carga
de sodio durante el transcurso de una enfermedad cerebral, que conduce a una
depleción del volumen extracelular. Se ve con frecuencia en pacientes que han sufrido
una hemorragia subaracnoidea y los estudios disponibles indican que es más frecuente
que el SIHAD en pacientes neuroquirúrgicos.​5​ Para el diagnóstico la disminución de la
volemia es clave; un balance de sal negativo que precede o acompaña el desarrollo de la
hiponatremia y un paciente que responda al reemplazo de volumen y sal más que a la
restricción de líquidos son las características del SCPS, y que lo diferencian del SIHAD.
La concentración urinaria de sodio es generalmente > 50 mEq.
Fracturas de leffort

Fractura Le Fort I: Esta fractura compromete el maxilar superior, provocando una

disyunción de éste. El rasgo de fractura recorre en una dirección ántero posterior: la espina
nasal anterior y tabique nasal, cara externa del maxilar superior sobre los ápices dentarios,
pared anterior y posterior del seno maxilar, proceso cigomático-alveolar y procesos
pterigoides.
Clínicamente se observa dolor y edema a nivel del labio superior. Equimosis en el fondo del
vestíbulo bucal superior y en la región palatina posterior, enfisema en los tejidos blandos de
las regiones geniana y cigomática, por el compromiso de las paredes del seno maxilar. Un
signo característico de esta fractura es el movimiento en bloque del maxilar superior, que se
manifiesta mediante una maniobra que consiste en manipular el maxilar tomándolo desde
las piezas dentarias, para observar la movilidad de éste.
Como esta fractura tiende a desplazar el maxilar superior, los pacientes refieren alteración
en su oclusión dentaria con una posible mordida abierta anterior.
El examen imagenológico de elección es la TC (Figura 7), aunque existen algunas
radiografías que pueden ayudar también en el diagnóstico de estas fracturas como la
radiografía panorámica u ortopantomografía, la telerradiografía postero anterior y frontal de
cráneo.
El tratamiento para estas fracturas en general es quirúrgico y tiene por objetivo reposicionar
y fijar el maxilar (Figura 8), además de devolver la oclusión dentaria al paciente. Como
manejo inicial en espera de la resolución quirúrgica de la fractura se pueden instalar arcos
metálicos en el maxilar y la mandíbula para realizar un bloqueo intermaxilar con elásticos,
los que ayudan a recuperar la oclusión.

Fracturas Le Fort II y III: Este tipo de fracturas están siempre asociadas a traumas de alta
energía por lo que la evaluación multidisciplinaria del paciente es fundamental. El recorrido
del rasgo de la fractura Le Fort II describe un diseño piramidal en el esqueleto óseo de la
cara que compromete: sutura frontonasal, pared medial de la orbita, reborde infraorbitario,
proceso cigomático-alveolar y proceso pterigoides (Figura 9). El recorrido del rasgo de la
fractura Le Fort III compromete: sutura fronto-nasal y fronto-malar, pared lateral orbitaria,
hendidura esfenoidal y proceso pterigoides. Si además se asocia una fractura de los arcos
cigomáticos se denominará Disyunción Facial. En este tipo de fracturas se ve comprometida
la fosa craneal anterior a través del compromiso del hueso frontal y el etmoides por lo que
son consideradas como un TEC abierto, pudiéndose presentar rinorraquia. Clínicamente se
observa gran edema en la región facial, aplanamiento de la cara por disminución en la
proyección del tercio medio del rostro, equimosis periorbitaria bilateral, telecanto traumático,
movilidad en bloque del tercio medio del rostro y alteración en la oclusión dentaria con
posible mordida abierta anterior o pseudoprogenie mandibular.
La TC es el estudio imagenológico de elección por el número de estructuras involucradas.
El tratamiento es quirúrgico, sin embargo, por el compromiso de otras estructuras en el
contexto de un paciente politraumatizado, a veces el tratamiento es diferido hasta una
estabilización general del paciente.
Características LCR