TITULO Patología Benigna y Maligna de Vulva y Vagina

Estudiante Código de Estudiante

AUTOR Alves Pedra Laryssa Ketlen 34153
FECHA 15/09/2020

Carrera Medicina
Asignatura Ginecología y Obstetricia II
Grupo F
Docente JUAN MARCOS TORDOYA MONTAÑO
Periodo Académico Decimo Semestre
Subsede Santa Cruz de La Sierra
 GENERALIDADES DE LA PATOLOGÍA DE VULVA Y VAGINA
1. Anatomía e Histología de Vulva y Vagina
Los genitales externos (vulva) derivan de la cloaca, extremo distal del intestino primitivo
y de la membrana cloacal, de la que surge el tubérculo genital. En presencia de estrógeno,
y ausencia de andrógenos, estas estructuras se diferencias en los genitales femeninos.
Vulva
La vulva contiene múltiples estructuras destacando:
o Labios mayores: estructuras de piel y tejido adiposo debajo de ella que cubren al
resto de los genitales y que se fusionan por anterior contactando con el monte de
venus, y hacia posterior hacia el perineo
o Labios menores: se fusionan hacia anterior (contactando con el frenillo y prepucio
del clítoris) y a posterior. Contiene glándulas sebáceas, pero no folículos pilosos
y sin tejido adiposo debajo
o Clítoris: estructura homologable al pene, se forma d dos cruras (cuerpos
cavernosos) y el glande por sobre la fusión de las cruras
o Meato urinario: que se ubica anterior al introito de la vagina y posterior al clítoris
o El clítoris, meato urinario, y los orificios de salida de las glándulas parauretrales
(de Skene) y de Bartolino convergen en una zona denominada el vestíbulo
o En cuanto a la musculatura, está el compartimento superficial del periné que posee
el músculo transverso superficial, isquiocavernoso y bulbocavernoso, que se
ubican superficiales al diafragma urogenital
Vagina
La vagina un órgano muscular cilíndrico de unos 10-12 cm, que actúa como canal del
parto y el órgano copulador en la mujer. Está tapizado por un epitelio escamoso y rodeado
por tres capas de músculo liso (ML), con una capa de tejido conectivo entre epitelio y
ML. Su principal tejido sostén es la fascia pélvica y en mujeres jóvenes en una cavidad
virtual.
Por su extremo distal, está el introito que contacta con el exterior, mientras que en su
extremo proximal se encuentra el cérvix el que está en un ángulo de 45° con respecto al
eje de la vaginal. El área alrededor del cérvix se denomina fórnix. Hacia posterior está en
relación con el fondo de saco rectouterino (de Douglas) y hacia anterior está en relación
con el fondo de saco uterovesical y con la vejiga.
El himen es una estructura mucosa que cubre el orificio vaginal externo y que se rompe
con la actividad sexual y el parto.
La irrigación de la vagina proviene principalmente de arteria vaginal (rama de la
hipogástrica), mientras que la vulva es irrigada por ramas de la arteria pudenda e inervada
por el nervio homónimo.
2. Semiología de Vulva y Vagina
Las alteraciones de esta zona son muy importantes para la salud de la mujer, tanto en
términos médicos (debe recordarse que algunas de las lesiones se asocian con
malignización) y también en la ansiedad que generan.
Los principales síntomas que nacen de las alteraciones de esta zona son:
o Prurito o Irritación e inflamación
o Ardor o Masa
o Quemazón o Dispareunia
Dada la inespecificidad de estos síntomas, la inspección y examen físico de la zona, más
el estudio histológico de las lesiones mediante la toma de biopsias por punción, son
fundamentales para el diagnóstico.
(Obstetrics and Gynecology. Beckman. 6° Edición. 2010)

PATOLOGÍA DE LA VULVA
La vulva puede ser afectada por múltiples patologías. La ubicación y extensión de las
lesiones, los síntomas asociados, historia de alergias y excesiva higiene, así como,
antecedentes familiares de psoriasis, liquen, entre otros; nos pueden sugerir ciertas
patologías, sin embargo, el desconocimiento de estas retarda su diagnóstico.
o Evaluación ginecológica
Toda evaluación ginecológica debe incluir el examen vulvar antes de la especuloscopía.
Esto permite la evaluación de la presencia de lesiones. La mayoría de las lesiones
vulvares, sin importar su origen, se ven macroscópicamente similares. Incluso un
ginecólogo experto en vulva puede confundir una lesión. Pudiendo corresponder ésta a
secundaria a alergia, a irritación o a una neoplasia. De esta manera, la biopsia cumple un
rol de gran relevancia en la patología vulvar. Antes, el estándar para informar de lesiones
vulvares displásicas era clasificar las VIN según el grado de maduración celular epitelial,
con VIN I definida como células inmaduras que se presentaban en el tercio inferior del
epitelio, y VIN III como pérdida total de maduración celular en el espesor total del
epitelio, que es sinónimo de carcinoma in situ de la vulva o de enfermedad de Bowen.

I- Patología Vulvar Benigna:

a) Lesiones maculares, en placa o tipo rash: generalmente, se tratan con corticoides
tópicos por 10 días, y en caso de no haber mejoría se decide la realización de una
biopsia.
Dermatitis irritativa (de contacto): dentro de éstas, la más frecuente es la dermatitis del
pañal. Actualmente, ha aumentado la incidencia de dermatitis irritativas por el uso de
protectores diarios.
Dermatitis alérgica: para su diagnóstico es necesaria la toma de una biopsia, en la que se
observan infiltrados y engrosamiento de la capa córnea. Dentro de sus causas está el uso
de jabón íntimo.
Eczema vulvar: placa o rash pruriginoso, similar a la dermatitis alérgica por contacto. Sin
embargo, se diferencia de ésta por contar con alteraciones en otras partes del cuerpo. De
tener duda diagnóstica se recomienda la realización de una biopsia.
Vulvitis micótica: Habitualmente, producida por Cándida Albicans. Se caracteriza por
lesiones con eritema y prurito. Asociado a esto, puede presentar signos de grataje y flujo
vaginal blanquecino adherente. Su tratamiento es con antimicóticos (ej.: Clotrimazol en
crema).
Liquen plano genital: lesión eritematosa y pruriginosa de la piel de la vulva. Puede ser
secundario a irritación crónica. Se presenta con estrías blancas reticuladas. Leucoplaquias
o eritoplaquias. La forma erosiva es la forma que produce más molestias (ardor, prurito y
dispareunia). Se puede presentar con adherencias vaginales o de labios, estrechamiento de
introito y/o cicatrices. La confirmación diagnóstica debe hacerse con biopsia. Siempre
descartar la presencia de displasia y malignidad. El manejo se divide en medidas generales
y tratamiento médico. Las medidas generales consisten en: tratamiento precoz de las
infecciones, minimizar el uso de irritantes externos, evaluar si hay atrofia superpuesta por
insuficiencia estrogénica e impedir adherencias de las paredes vaginales. El tratamiento
médico de primera línea es el uso de corticoides tópicos potentes en ungüento. Si se
confirma el diagnóstico y existe una mala respuesta a los corticoides, se puede usar como
tratamiento de segunda línea: Tacrolimus o Pimecrolimus, los que son de gran utilidad,
pero muy irritantes.
Liquen simple crónico: Neurodermitis asociada a trastornos ansiosidepresivos.
Engrosamiento de la piel, asociado a prurito. Frecuente en pacientes atópicas. Puede
acompañarse de signos de grataje y confundirse con dermatitis de contacto. Existe un
círculo vicioso de prurito-rasquido-excoriación. Hiperpigmentación con color opaco de
mucosas, liquenificación y edema. Tratamiento: identificar y tratar dermatosis asociada,
corticoides tópicos de alta potencia más antihistamínicos.
Liquen escleroso y atrófico: dermatosis inflamatoria fibrosante e idiopática que afecta
zona anogenital. Más frecuente en mujeres prepúberes y perimenopausia. Puede producir
morbilidad significativa: dispareunia. El inicio es generalmente asintomático. Las
mujeres suelen tolerarlo bien hasta la aparición de complicaciones (candidiasis, vaginitis
atrófica, estrechez de introito). Su principal síntoma es el prurito el cual puede producir
lesiones secundarias al grataje. Además, se caracteriza por la presencia de placas atróficas
hipopigmentadas de límites netos con superficie brillante. La piel se pone delgada y frágil,
con telangectasias y púrpuras difusas. El proceso de cicatrización es progresivo con
estrechamiento del introito vaginal. Hasta un 5% de las pacientes puede desarrollar un
carcinoma espinocelular. Se debe mantener siempre en control a la paciente y realizar una
biopsia ante la presencia de cualquier área con hiperqueratosis. El tratamiento se debe
hacer con corticoides tópicos de alta potencia 2 veces al día por 3 a 5 meses. Idealmente
alternar con tacrolimus. Otra alternativa de segunda línea son los retinoides orales.
Cirugía sólo en caso de estrechamiento del introito o fimosis.
Distrofias vulvares: grupo de lesiones vulvares muy similares entre sí, cuyo diagnóstico
se hace por biopsia. Dentro de este grupo se encuentran:
✓ Hiperplasia de células escamosas: Corresponde a una lesión macular con
engrosamiento de la piel vulvar.
✓ Liquen esclero-atrófico: Ya descrita anteriormente.

b) Lesiones benignas ulcerativas:

Infección por virus Herpes Simplex (VHS): considerada una ETS, habitualmente por
VHS-2 (sin embargo, puede ser producida por VHS-1). Se manifiesta inicialmente con
ampollas muy dolorosas y urentes, las cuales evolucionan a úlceras y posteriormente a
costras con cicatrización normal. En el herpes las lesiones ulcerosas sueles estar en espejo
(en ambos lados de la vulva). La primoinfección herpética es muy sintomática (dolor
intolerable, fiebre, adenopatías), en cambio las reagudizaciones dan algunas lesiones o
úlceras de menor intensidad que la primoinfección. De ser necesario su confirmación
diagnóstica puede hacerse con cultivo de VHS, PCR o Serología. El tratamiento puede
realizarse con analgesia y Aciclovir.
Infección por virus Ebstein Barr.
Enfermedad de Behçet: Se presenta con úlceras irregulares asimétricas (no en espejo), las
cuales dejan cicatriz. No son dolorosas, sin embargo, duelen al sobreinfectarse. Se asocia
a úlceras orales y a uveítis, artritis y vasculitis. El tratamiento es el de una enfermedad
reumatológica (glucocorticoides sistémicos). Como complicación de esta enfermedad, las
cicatrices pueden generar sinequias vulvares.
Enfermedad aftosa (vulva-boca), suelen ser dolorosas y autolimitadas.
Enfermedad de Crohn: Lesiones lineales dolorosas (no redondas). El tratamiento se
realiza al tratar la enfermedad digestiva.
Sífilis (Chancro): lesiones únicas, indoloras con fondo limpio. Su tratamiento se realiza
con Penicilina Benzatina 2400000 UI IM por una dosis o con doxiciclina 100 mg c/12
horas por 14 días.
c) Lesiones benignas con nódulos:
Condilomas vulvares: Lesiones nodulares más comunes de la vulva. Son producidas por
el virus Papiloma Humano (VPH) 6 y 11. Son una enfermedad de transmisión sexual
(ETS), por lo tanto, si se encuentran debiera descartarse otras ETS. Sin embargo, a
diferencia de otras ETS, cuyo mecanismo es coital, el VPH no necesariamente debe serlo,
siendo además muy contagioso. Se debe tener atención en pacientes con lesiones tipo
condilomas que sean recurrentes o que sangren ya que estas deben biopsiarse, debido a
que dichas lesiones pueden corresponder a cáncer vulvar.
Molusco contagioso: Lesión producida por el poxvirus, se presenta como una lesión
eritematosa con centro oscuro y umbilicado, que desaparecen espontáneamente en 2-3
meses. El tratamiento es la escisión, pero es recomendable derivar a dermatología.
Edema y hematomas vulvares: Si bien son típicos en niñas que caen a horcajadas, es
necesario tener siempre presente que estas lesiones pueden ocultar abuso sexual.
d) Lesiones benignas pustulares, abscedadas y malformaciones:
Absceso de glándula de Bartholino: las glándulas de Bartholino (o vestibulares mayores),
son dos glándulas secretoras pequeñas no visibles, situadas a cada lado de la apertura de
la vulva. Su función es secretar una pequeña cantidad de líquido que ayuda a la
lubricación durante el coito. Cuando se produce el absceso, este no se genera en la
glándula misma, sino que en el conducto de ésta. Esto se produce generalmente
secundario a la colonización por Chlamydia y/o Gonococo. Estos microorganismos
producen inflamación, edema y finalmente la obstrucción del conducto. De esta manera,
se genera un cambio del ambiente favoreciendo el crecimiento anaeróbico. El absceso de
glándula de Bartholino constituye una urgencia médica y el tratamiento consiste en el
drenaje quirúrgico. Dicho drenaje y aseo basta para el tratamiento de la infección por
anaerobios, pero es importante recordar que la patogénesis es secundaria a infección por
Clamidia y/o Gonococo, por lo que es necesario dar tratamiento antibiótico contra dichas
bacterias en pacientes de alto riesgo: inmunosuprimida, signos inflamatorios sistémicos,
celulitis local extensa, infección conocida o de alta sospecha por Gonococo o Clamidia.
La técnica quirúrgica usada es el drenaje quirúrgico y la marsupialización. Esta última
corresponde a una incisión amplia en losanjo. Se ponen puntos que unen el conducto de
la glándula con la piel evertiendo este, evitando así su cierre y re-abscedación. En
ocasiones la inflamación impide realizar esta técnica y basta con un buen drenaje.
Absceso de la glándula de Skene: Absceso en las glándulas periuretrales. Es muy
infrecuente.
Foliculitis y furúnculos: En general no requieren el uso de antibióticos. Siempre es
necesario ser cuidadoso en pacientes diabéticos o inmunosuprimidos, ya que pueden
progresar a celulitis y, eventualmente, a una gangrena perineal de Fournier.
Hipertrofia de ninfas (labios menores): Se define como labios menores que se proyectan
por sobre los labios mayores. No siempre es considerada una patología, ya que depende
de si genera molestias en la paciente. No existe un consenso de lo que debiera ser normal
en cuanto al tamaño de los labios menores: 3, 4 o 5 cm. Finalmente la decisión de
tratamiento debe pasar por las molestias de la paciente y el criterio del cirujano. La
corrección es quirúrgica mediante una resección del exceso de tejido de los labios
menores (Plastia de Ninfas). El momento ideal para realizar el procedimiento es después
de los 16 años para no correr riesgo de una segunda intervención si el labio vuelve a
crecer.
II- Patología Vulvar No Benigna:
La mayoría de la patología vulvar no benigna corresponde a lesiones del epitelio columnar
escamoso, principalmente secundarias a infección por VPH.
El cáncer de la vulva puede surgir de la piel, tejidos subcutáneos o elementos glandulares
de la vulva. Cerca de 90% de estos tumores son carcinomas de células escamosas. Los
tumores menos comunes son EMPD con adenocarcinoma subyacente, carcinoma de la
glándula de Bartholin, carcinoma basocelular, melanoma, sarcoma y canceres
metastásicos de otros sitios. El cáncer vulvar es inusual y representa cerca de 4% de los
canceres ginecológicos. Es más, común en mujeres pobres y ancianas en la mayoría de
las partes del mundo, y no pasa por alto a ninguna raza ni cultura.
El cáncer vulvar es una enfermedad de mujeres posmenopáusicas, con un pico de
incidencia en mujeres entre los 60 y 70 años de edad. La edad promedio al momento del
diagnóstico es de 65 años y 75% de las pacientes son mayores de 50 años. En general, la
edad media de pacientes con carcinoma in situ es de 10 años menos que para las pacientes
con cánceres invasivos. El cáncer intraepitelial de la vulva en mujeres entre los 20 y 40
años de edad ha aumentado de manera notable en años recientes. Se piensa que existen
dos vías independientes para el desarrollo del carcinoma vulvar.
La infección por HPV se asocia en el caso de mujeres jóvenes con cáncer vulvar, mientras
que, en las mujeres mayores, se cree que la distrofia vulvar y la inflamación crónica son
las vías carcinogénicas principales. Las mujeres de mayor edad están en mayores
probabilidades de presentar hiperplasia escamosa en los tejidos adyacentes al tumor. Si
se toma en cuenta que el cáncer de la vulva es una patología que afecta una superficie
corporal fácilmente accesible a procedimientos diagnósticos, el diagnóstico oportuno
debe ser la regla. Sin embargo, éste no es el caso y es común una demora de 6 a 12 meses
en el informe de los síntomas del descubrimiento de un tumor. A pesar de la edad
avanzada de muchas de estas pacientes y del hallazgo frecuente de un tumor
moderadamente grande, la enfermedad suele ser susceptible a tratamiento quirúrgico.
En patología etapa I y II, la tasa corregida de supervivencia a cinco años es >90%. La
mayoría de las instituciones reporta una tasa corregida de supervivencia a cinco años de
75% para cualquier etapa de cáncer vulvar. Los factores de riesgo más asociados con el
carcinoma de la vulva son tabaquismo, síndromes de inmunodeficiencia, antecedentes de
carcinoma o displasia cervical, infección por HPV e irritación vulvar crónica secundaria
a diabetes mellitus, enfermedad venérea granulomatosa o distrofia vulvar.
a) Lesiones escamosas:
El carcinoma de células escamosas es el tipo más común de tumor y afecta sobre todo la
mitad anterior de la vulva. En casi 65% de las pacientes, el tumor surge en los labios
mayores y menores, y en 25% de los casos hay afectación del clítoris y el perineo. Más
de un tercio de los tumores afectan a la vulva bilateralmente o son tumores mediales.
Estos tumores se asocian más con la propagación ganglionar, en particular con las
metástasis ganglionares bilaterales.
El carcinoma vulvar de células escamosas tiene un aspecto que varía desde una gran
lesión exofítica similar a una coliflor hasta un pequeño cráter ulceroso superpuesto sobre
una lesión distrófica de la piel de la vulva. Las lesiones tipo úlcera pueden iniciarse como
un área plana, elevada y blanca de piel hipertrófica que enseguida se ulcera. Las lesiones
exofíticas pueden alcanzar un tamaño considerable, necrosarse, pasar por infección
secundaria y volverse malolientes.
Una tercera variedad surge como tumor aterciopelado rojo, poco elevado que se va
propagando sobre la piel de la vulva. No parece haber una correlación positiva entre la
apariencia macroscópica del tumor y su grado histológico ni frecuencia de metástasis
ganglionares. El determinante primordial de las metástasis ganglionares es el tamaño del
tumor. Desde el punto de vista histológico, los cánceres de células escamosas pueden
clasificarse del grado I al III.
Los tumores grado I son bien diferenciados y a menudo forman perlas de queratina; los
de grado II son moderadamente bien diferenciados; los tumores de grado III están
compuestos de células mal diferenciadas. La extensión de la infiltración subyacente de
células inflamatorias al estroma que rodea al tumor invasivo es variable.
El grado histológico del tumor puede ser de cierta importancia en tumores menores de 2
cm de diámetro. Una variante del carcinoma de células escamosas, el carcinoma
verrugoso, es un tumor localmente invasivo que rara vez se metastatiza a los ganglios
linfáticos regionales. A simple vista, el tumor tiene la apariencia de un crecimiento
condilomatoso maduro. Se distingue del cáncer de células escamosas por la histopatología
de la base tumoral, que revela frondas papilares sin un núcleo central. Las recurrencias
locales son comunes si no se lleva a cabo una vulvectomía amplia; por lo general, no se
recomienda linfadenectomía a menos que se hallen ganglios sospechosos. Por lo general,
la radioterapia está contraindicada, ya que puede inducir una transformación anaplásica
y aumentar el riesgo de metástasis.
La profundidad de la penetración estromal ha resultado ser el factor esencial para
determinar el potencial invasivo del tumor. La ISSVD, la International Federation of
Gynecology and Obstetrics (FIGO) y la estadificación Tumor, Node, Metastasis (TNM;
tumores, ganglios y metástasis) definen el carcinoma vulvar etapa IA como lesión única
de 2 cm o menos de diámetro que exhibe un foco de invasión a una profundidad de 1 mm
o menos. La profundidad de la invasión se mide desde la unión epidermis-estroma de la
papila dérmica más superficial hasta el punto más profundo de la invasión tumoral.
b) Carcinoma de la glándula de Bartholin:
El carcinoma de las glándulas de Bartholin representa cerca de 1% de los cánceres
vulvares y, aunque es poco frecuente, es el sitio más común para adenocarcinoma vulvar.
Alrededor de 50% de los tumores de glándulas de Bartholin son carcinomas de células
escamosas. Otros tipos de tumores que surgen en las glándulas de Bartholin son
adenocarcinoma y carcinomas adenoideo quístico, adenoescamoso y de células
transicionales.
Debido a que la enfermedad inflamatoria de las glándulas de Bartholin es inusual después
de los 40 años de edad, las mujeres de mayor edad con una masa en esta localización
deben someterse a una biopsia para descartar la posibilidad de cáncer.
A causa de su localización a profundidad en la sustancia de los labios, un tumor puede
incidir sobre el recto y propagarse de manera directa hacia la fosa isquiorrectal. En
consecuencia, estos tumores tienen acceso a los conductos linfáticos que drenan directo
en los ganglios linfáticos pélvicos profundos, así como a los conductos superficiales que
drenan hacia los ganglios linfáticos inguinales.
c) Carcinoma basocelular:
El carcinoma basocelular es responsable de 1 a 2% de los cánceres vulvares. La mayoría
de los tumores son lesiones elevadas con un centro ulcerado y bordes enrollados, las mal
llamadas “úlceras corrosivas”. Algunos se describen como tumores pigmentados,
verrugas o como erupciones maculopapulares pruríticas. Estos tumores se originan de
manera casi exclusiva sobre la piel de los labios mayores, aunque a veces puede
encontrarse un tumor en alguna otra parte de la vulva.
El tumor se deriva de células basales primordiales en la epidermis o folículos pilosos, y
se caracteriza por un crecimiento lento, infiltración local y tendencia a recurrir si no se
extirpa por completo.
Al examen microscópico, el tumor típico consiste en masas nodulares y lóbulos de células
basaloides densamente comprimidas de apariencia uniforme con citoplasma escaso y
núcleos oscuros de forma esférica u ovalada. La marginación periférica por las células
cilíndricas suele ser prominente. En nódulos tumorales de mayor tamaño, puede haber
áreas de degeneración y necrosis central.
Si no se realiza una extirpación local lo suficientemente amplia, hay una tendencia a
recurrencias locales; ésta se ha calculado como en 20%. En raras ocasiones está indicada
la linfadenectomía, ya que estos tumores, aunque en ocasiones son muy agresivos a nivel
local, rara vez metastatizan.
d) Melanoma maligno:
Cerca de 5% de los cánceres vulvares son melanomas malignos, el segundo tipo más
común de cáncer vulvar. Debido a que sólo 0.1% de todos los nevos en mujeres se
encuentran sobre la piel de la vulva, la desproporcionada frecuencia de ocurrencia de
melanoma en esta área puede ser el resultado del hecho de que casi todos los nevos
vulvares son de variedad dermoepidérmica.
El melanoma maligno surge en la región de los labios menores y el clítoris, y existe la
tendencia de diseminación superficial hacia la uretra y la vagina. Un melanoma no
pigmentado puede asemejarse a un carcinoma de células escamosas a la exploración
clínica. Una lesión elevada de pigmentación oscura en la unión mucocutánea es un
hallazgo característico; sin embargo, el grado de pigmentación con melanina es variable
y también se presentan lesiones amelanóticas. La lesión se propaga a través de los vasos
linfáticos y tiende a metastatizarse a inicios del curso patológico; es posible encontrar
lesiones satélites cutáneas locales o remotas.
En contraste con los cánceres de células escamosas, el melanoma se estadifica según la
profundidad de la invasión. Toda lesión pequeña y pigmentada de la vulva debe levantar
sospecha y extirparse mediante biopsia por escisión con un margen de 0.5 a 1 cm de piel
normal. En el caso de tumores de tamaño considerable, el diagnóstico debe confirmarse
por medio de una biopsia generosa.
PATOLOGÍA VAGINAL
Malformaciones:
Falla en la fusión de los conductos de Müller, del que depende la formación de los dos
tercios internos de la vagina (mesodermo). El tercio externo de la vagina es de origen
ectodérmico.
Himen imperforado: el himen es un remanente de la unión entre los dos tercios internos
con el tercio externo de la vagina. La clínica de la imperforación es amenorrea primaria
y dismenorrea (criptomenorrea). Al examen físico se detecta la membrana cerrada
(impermeable) en todo el introito de la vagina, abombada y violácea por la acumulación
de múltiples menstruaciones transformadas en hemosiderina. Esta es la principal causa
de amenorrea primaria. El tratamiento es quirúrgico.
Síndrome de Rokitansky–Kuster–Hauser: es una agenesia parcial de los conductos de
Müller. En esta malformación no se forman los dos tercios internos de la vagina ni el
útero. Los genitales externos son normales, al igual que los ovarios y las trompas, que en
este caso llegan sólo a un pliegue de peritoneo. También se manifiesta como amenorrea
primaria. El tratamiento consiste en dilatadores para ampliar la pequeña vagina existente.
I- Lesiones Benignas de Vagina
a) Quistes
Quiste del conducto de Gartner: Vestigio remanente del conducto de Wolff o mesonefro.
Usualmente son pequeños y asintomáticos, pero si son sintomáticos se deben extraer
quirúrgicamente.
Quistes escamosos de inclusión: Revestidos por epitelio escamoso estratificado,
usualmente localizado en la pared posterior cerca de una reparación de episiotomía.
Pueden contener material caseoso o purulento. Se pueden formar como resultado de un
trauma sufrido por las paredes vaginales o tras un procedimiento obstétrico o
ginecológico, cuando posteriormente el recubrimiento vaginal no recupera sus
características habituales.
Quistes Müllerianos: Revestidos por células columnares altas secretoras de mucina
localizada en cualquier zona de la vagina e indistinguible de los quistes mesonéfricos.
Quistes de la glándula de Bartholino: Emergen del conducto de glándula de Bartholino y
revestidos por células secretoras de mucina, células escamosas, o células transicionales
localizadas cerca de la apertura de la glándula de Bartholino hacia el vestíbulo.
Quistes de origen embrionario: los quistes de la vagina pueden derivar de remanentes
Müllerianos o mesonéfricos. Pueden estar localizados en cualquier ubicación en las
paredes vaginales, pero con mayor frecuencia están en las zonas antero laterales de la
vagina. La distinción entre ambos es de poca importancia clínica y requiere tinciones
histoquímicas.
II- Lesión Intraepitelial Vaginal (VAIN)
La neoplasia intraepitelial vaginal (VAIN) puede presentarse como lesión aislada, pero
es más común la patología multifocal. Aunque se sabe poco en relación con la historia
natural de la VAIN, se cree que es similar a la de la neoplasia intraepitelial cervical (CIN).
Muchas pacientes pueden tener lesiones neoplásicas intraepiteliales similares que afectan
el cuello uterino o la vulva. Al menos la mitad a dos tercios de las pacientes con VAIN
se ha sometido a tratamiento por patologías similares, ya sea del cuello uterino o de la
vulva. La VAIN puede reaparecer varios años después, lo que obliga un seguimiento a
largo plazo en estas pacientes.
La vagina carece de una zona de transformación, mientras que en el cuello uterino, las
células epiteliales inmaduras se ven infectadas por el HPV. El tercio superior de la vagina
es el sitio donde se diagnostica la mayoría de estas lesiones. Al igual que en las neoplasias
intraepiteliales cervicales y vulvares, diversos investigadores han encontrado que el
tabaquismo se asocia con un aumento en el riesgo de VAIN de alto grado. Aún hay
polémica en cuanto al papel de la irradiación anterior en la patogenia de las neoplasias
vaginales. Las lesiones condilomatosas de la porción inferior del aparato genital con
frecuencia manifiestan displasias asociadas. Por esta razón debe hacerse una biopsia de
cualquier crecimiento condilomatoso de la vagina antes de su tratamiento.
Como en el caso de otras neoplasias intraepiteliales que se presentan en la porción inferior
del aparato genital, la VAIN se caracteriza por una pérdida de la maduración de células
epiteliales. Esto se asocia con hipercromatosis nuclear y pleomorfismo con aglomeración
celular. El grosor de la anormalidad epitelial designa las lesiones distintas como VAIN I,
II o III. La VAIN III es sinónimo de carcinoma in situ de la vagina.
La VAIN tiende a ser multifocal con afectación del cuello uterino y vulva en muchos
casos. Tales lesiones pueden ser difíciles de erradicar con una sola modalidad o sesión de
tratamiento. Este grupo de pacientes debe monitorearse cada 4 a 6 meses con frotis
citológicos y pruebas de detección de HPV y examinación cercana no sólo de la vagina,
sino de toda la porción inferior del aparato genital.
Neoplasias Neoplasia Intraepitelial vaginal (VAIN), pueden clasificarse en 3 tipos:
1. VAIN I: Afecta las capas epiteliales basales
2. VAIN II: Afecta 2/3 del epitelio vaginal
3. VAIN III: Afecta la mayor parte del epitelio vaginal.
La mayoría de las veces la VAIN está ubicada en el tercio superior de la vagina.
III- Patología de la Vagina No Benigna
Los cánceres primarios de la vagina son inusuales y representan cerca de 0.3% de los
cánceres ginecológicos. Alrededor de 85% son cánceres de células escamosas y el
restante, en orden de frecuencia descendente, son adenocarcinomas, sarcomas y
melanomas. Un tumor no debe considerarse cáncer vaginal primario a menos que el cuello
uterino esté intacto o sólo mínimamente afectado por un tumor que surge a partir de la
vagina.
Por convención, cualquier neoplasia que comprometa tanto al cuello uterino como a la
vagina y que sea histológicamente compatible con un origen en cualesquiera de ambos
órganos se clasifica como cáncer cervical. El carcinoma secundario de la vagina se
observa con más frecuencia que los cánceres vaginales primarios. Tumores secundarios
o metastásicos pueden surgir a partir de cánceres cervicales, endometriales y ováricos, de
cáncer de mama, enfermedad trofoblástica gestacional, cáncer colorrectal o cáncer
urogenital o vulvar. Es probable que la extensión del cáncer cervical sea la neoplasia que
más afecte a la vagina. En general, los carcinomas invasivos vaginales comparten los
mismos factores de riesgo que las neoplasias cervicales, como tabaquismo, infección por
HPV, múltiples parejas sexuales y antecedentes de neoplasias de la porción inferior del
aparato genital. Además, la exposición al dietilestilbestrol (DES) in utero se asocia con
un aumento en el riesgo de adenocarcinoma vaginal primario, a saber, la variante de
células claras.
Patogenia
El carcinoma de células escamosas puede ser ulcerativo o exofítico. Afecta la pared
posterior del tercio superior de la vagina, pero puede ser multicéntrico. Puede haber
invasión directa de la vejiga o el recto. La incidencia de metástasis ganglionar está
directamente relacionada con el tamaño del tumor. La vía de las metástasis ganglionares
depende de la localización del tumor dentro de la vagina. Los tumores del tercio inferior
se metastatizan como el cáncer vulvar, sobre todo a los ganglios linfáticos inguinales.
Los cánceres de la porción superior de la vagina, que es la localización más común, se
metastatizan de manera similar al cáncer del cuello de la matriz. El drenaje linfático de la
vagina consiste en una fina red capilar en la mucosa y submucosa con múltiples
anastomosis. A consecuencia de lo anterior, las lesiones del tercio medio de la vagina
pueden metastatizarse a los ganglios linfáticos inguinales o directamente hacia los
ganglios linfáticos pélvicos profundos.
Los adenocarcinomas representan la mayoría de las neoplasias vaginales primarias en
pacientes jóvenes, y pueden surgir en áreas de adenosis vaginal, endometriosis, restos de
los conductos wolffianos o glándulas periuretrales. Además, la variante de células claras
se ha asociado con antecedentes de exposición a DES in útero) con una media de 19 años
de edad al momento del diagnóstico. Se ha calculado que el riesgo de presentar
adenocarcinoma de células claras para los 24 años de edad es de 0.14 a 1.4 por cada 1
000 fetos femeninos expuestos.
Los melanomas vaginales son poco comunes y surgen más de la superficie anterior y
mitad inferior de la vagina, casi siempre se manifiestan en pacientes caucásicas. Rara vez
hay nevos en la vagina; por ello cualquier lesión pigmentada de la misma debe extirparse
o enviarse a biopsia. Los melanomas vaginales primarios son agresivos y tienden a
recurrir localmente con diseminación distante y, por lo general, la supervivencia a largo
plazo no es favorable.
Los sarcomas vaginales primarios más comunes son los rabdomiosarcomas embrionarios
o sarcomas botrioides, un tipo muy agresivo de tumor que se presenta en la lactancia o
primera infancia y que reemplaza la mucosa vaginal con masas polipoides, edematosas
similares a uvas que sobresalen del introito vaginal. El pronóstico de estas pacientes ha
mejorado con el advenimiento del tratamiento multimodal con quimioterapia, cirugía y
radioterapia.
Los leiomiosarcomas, sarcomas estromales del endometrio y carcinosarcomas, se
presentan en mujeres de mayor edad. El sitio más común de origen es la pared vaginal
anterior superior. La aparición de estos tumores depende del tamaño y amplitud de la
enfermedad al momento del diagnóstico. En general, los melanomas y sarcomas se
extienden de la misma manera que el cáncer de células escamosas, aunque es más común
la diseminación hematógena con metástasis al hígado y pulmones.
El adenocarcinoma metastásico de la vagina puede surgir a partir de la uretra, glándulas
de Bartholin, recto o vejiga, cavidad endometrial, canal cervical u ovario, o puede ser una
metástasis de una localización distante. Característicamente, el hipernefroma renal se
metastatiza al tercio inferior de la pared de la vagina.
Datos Clínicos
El cáncer vaginal con frecuencia es asintomático, y se descubre a través de exploraciones
citológicas de la vagina para confirmarse mediante biopsia después de la delimitación de
la localización y extensión del tumor por medio de colposcopia.
El sangrado vaginal posmenopáusico o poscoital son los síntomas iniciales más comunes.
Otros síntomas habituales incluyen flujo vaginal, masa vaginal o síntomas urinarios.
Cerca de 50% de las pacientes con cáncer vaginal invasivo acuden al médico dentro de
los primeros seis meses después de notar los síntomas. Más inusualmente, los tumores
avanzados pueden incidir sobre el recto o vejiga o se extienden a la pared pélvica,
ocasionando dolor o edema en las piernas.
No puede establecerse un diagnóstico de cáncer vaginal primario a menos que se descarte
la posibilidad de metástasis proveniente de otra localización. Deben llevarse a cabo una
cuidadosa historia clínica y exploración pélvica, análisis citológicos cervicales, biopsia
endometrial en caso indicado y biopsia del tumor vaginal. Una cuidadosa exploración
bimanual con palpación de toda la vagina puede detectar pequeños nódulos submucosos
que no se hayan visualizado durante la exploración. Debe realizarse una biopsia para
establecer un diagnóstico histológico.
ANEXOS
REFRENCIA BIBLIOGRAFICA
1. Manual de Obstetricia y Ginecología. Dr. Jorge, A Carvajal y Dra Ma Isabel
Barriga. Undécima Edición. 2020.
2. Clase Patología Benigna y Maligna de Vulvar, Doctor Herane HCUCH. 2015
3. a LANGE medical book Diagnóstico y tratamiento gineco obstétricos 11 edición
4. Carvajal J, Ralph C. Maniual de Obstetricia y Ginecología, Facultad de
Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. 6° Edición 2015