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Cif (Sindrome de Moebius) - Jean Pierre Callohuanca Paiva

Este documento presenta el caso clínico de Ashley Danae Ugarte, una recién nacida de 5 meses diagnosticada con Síndrome de Moebius y pie equino varo izquierdo. Actualmente presenta dificultades para alimentarse, respirar y gesticular. El plan de tratamiento incluye ejercicios de fortalecimiento facial, educación de la sensibilidad y propiocepción, terapia NDT y corrección del pie mediante férulas. El objetivo es mejorar la gesticulación facial y funciones motoras orales para una alimentación y
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Cif (Sindrome de Moebius) - Jean Pierre Callohuanca Paiva

Este documento presenta el caso clínico de Ashley Danae Ugarte, una recién nacida de 5 meses diagnosticada con Síndrome de Moebius y pie equino varo izquierdo. Actualmente presenta dificultades para alimentarse, respirar y gesticular. El plan de tratamiento incluye ejercicios de fortalecimiento facial, educación de la sensibilidad y propiocepción, terapia NDT y corrección del pie mediante férulas. El objetivo es mejorar la gesticulación facial y funciones motoras orales para una alimentación y
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UNIVERSIDAD ANDINA NÉSTOR CÁCERES VELÁSQUEZ

FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE TECNOLOGÍA MÉDICA

METODOS DE REEDUCACIÓN NEUROLÓGICA EN NEUROLOGÍA Y

PEDIATRÍA

SÍNDROME DE MOEBIUS

PRESENTADO POR

CALLOHUANCA PAIVA, JEAN PIERRE

JULIACA – PERU

2020

CASO CLINICO ¨FISIOTERAPEUTICO¨


NOMBRE: ASHLEY DANAE UGARTE

EDAD: 5 MESES

Recién nacida (RN) de 5 meses producto de la primera gesta. Padres sin consanguineidad;
madre de 19 añ os con alcoholismo y tabaquismo social; consumo continuo de ranitidina por
gastritis durante todo el embarazo; padre de 19 añ os, aparentemente sano. Tuvo control
prenatal irregular desde el segundo trimestre, con tres consultas. Dos ultrasonidos (USG)
prenatales, fueron normales. La niñ a nació por parto distó cico tras una ruptura prematura de
membranas de 16 horas de evolució n, de 40 semanas de gestació n, con meconio +++. Se
utilizaron maniobras bá sicas de reanimació n, con Apgar 7/9 y Silverman 2. Peso 3.070, talla 49
cm. A la exploració n física, se observó disociació n craneofacial, cefalohematoma parietal
bilateral, pará lisis facial bilateral, cierre palpebral incompleto, epífora, puente nasal ancho,
paladar blando hendido, implantació n baja de los pabellones auriculares, micrognatia, cuello
hipotó nico; facies inexpresiva, con la típica “cara de má scara” (Figura 1); extremidades
flá cidas, pie equinovaro izquierdo (Figura 2). Se documentó clínicamente síndrome de
Moebius. Se hospitalizó en la Unidad de Neonatología para manejo de síndrome de dificultad
respiratoria y tratamiento antibacteriano por considerarse potencialmente infectada. Durante
su estancia se observó dificultad para la alimentació n, con cuadros de atragantamiento que se
manejaron con alimentació n por sonda, así como medicamentos procinéticos. Para la
complementació n diagnó stica, se realizó USG transfontanelar y abdominal, que resultaron
normales; en serie esofagogastroduodenal (SEGD), se encontró enfermedad por reflujo
gastroesofá gico grado I. El Servicio de Oftalmología, confirmó el diagnó stico por las
características clínicas.

Actualmente Ashly es una bebe tranquila; presenta alteració n de los mú sculos de la mímica del
rostro, le resulta difícil poder aspirar y succionar para alimentarse de la leche materna, está
siendo alimentada por sonda, necesita ayuda para poder alimentarse correctamente, aú n no
puede realizar un cierre completo de los parpados, sigue un tratamiento para la correcció n del
pie equino varo izquierdo, tiene dificultad para respirar, los padres deben estar atentos y
vigilar mientras la bebe duerme si presenta alguna deficiencia respiratoria o alguna
obstrucció n respiratoria

FIGURA 1 FIGURA 2
CIF - NDT

DATOS DE PERSONALES:

1. NOMBRE Y APELLIDOS: ASHLEY DANAE UGARTE


2. FECHA DE NACIMIENTO: 08/05/2020 EDAD: RN (5 MESES) SEXO: F
3. DIRECCIÓN: LIMA- PERU
4. LUGAR DE NACIMIENTO: LIMA
5. FECHA DE 1ERA EVALUACIÓN: 29-07-2020
6. DIAGNOSTICO MÉDICO: SINDROME DE MOEBIUS, PIE EQUINO VARO
IZQ.
7. ACTIVIDAD A EVALUAR:

 FUNCION DE LA GESTICULACIÓN Y MIMICA FACIAL AL MOMENTO


DEL LLANTO Y ALIMENTACIÓN
FUNCIONES MOTORAS, ALINEAMIENTO, POSTURA
FUNCIONES SOCIALES FUNCIONES INDIVIDUALES
DE MOVIMIENTO
ACTIVIDADES ( DESARROLLO
FACTORES CONTEXTUALES PARTICIPACIÓN
MOTOR GRUESO Y FINO)  PRESENTA DISOCIACIÓN CRANEOFACIAL
 DEFICIENCIA EN LA DEGLUCION  PARALISIS FACIAL BILATERAL
INTERNOS EXTERNOS PUNTUALIDAD EN DE ALIMENTOS  CUELLO HIPOTONICO
LA ASISTENCIA A  SUCCIÓN DEFICIENTE DEBIDO  PIE EQUINO VARIO IZQ.
TERAPIA POR  DEFICIENCIA DE CONTROL CEFALICO Y CONTROL PODALICO
POSITIVO POSITIVO PARTE DE SUS
AL CIERRE IMCOMPLETO DE
 LA LOS PADRES LOS LABIOS  ESCASO CONTROL POSTRUAL
PADRES  AUN NO PUDE SENTARSE CORRECTAMENTE
PACIENTE ESTAN  ATRAGANTAMIENTO Y TOS CON
ES DISPUESTOS BUEN CUIDADO Y LA ALIMENTACIÓN
SOCIABLE A AYUDAR A (FUNCION)
APOYO POR PARTE  DIFICULTAD RESPIRATORIA  ALTERACIÓN EN EL FUNCIONAMIENTO DE LOS MUSCULOS
LA MEJORIA DE LOS  REFLUJO FARINGO-NASAL ORBICULARES DE OJOS Y ORBICULAR DE LOS LABIOS
 ES Y FAMILIARES
RECUPERACI  PRESENTA ESTRABISMO Y  ACORTAMIENTO DE. LOS MUSCULOS FACIALES POR
TRANQUILA
Y ÓN DE SU PARALISIS FACIAL BILATERAL PERDIDA DEL TROFISMO MUSCULAR
RECEPTIVA MENOR HIJA  PALADAR BLANDO HENDIDO  AUSENCIA DE LA SENSIBILIDAD Y PROPIOCEPCION DE LOS
MUSCULOR DE LA CARA
NEGATIVO
LIMITACIÓN DE LAS ACTIVIDADES
NEGATIVO  LOS PADRES
NO TIENEN o NO PUEDE ALIMENTARSE
TIEMPO PARA DEBIDO A UNA SUCCION
 ALA LLEVARLA A DEFICIENTE DE LA LECHE DEFICIENCIAS (ESTRUCTURA CORPORAL
NECESIDAD TRATAMIENT RESTRICCIONES MATERNA, ESTA SIENDO
DE HAMBRE O. EN LA
INTEGRIDAD FUNCIONAL)
ALIMENTADA POR SONDA
RESPONDE  MADRE PARTICIPACIÓN o PRESENTA CUADROS DE PRIMARIA:
LLANTO CONSUMIDOR
A DE PRESENTA ATRAGANTAMIENTO
 PRESENTA ALCOHOL Y DIFICULTADES EN o FALTA DE GESTOCULACION  ALT. SISTEMA NEURO – MUSCULAR
DIFICULTAD DROGAS LA ALIMENTACIÓN, FACIAL AL MOMNETO DEL  ALT. EN EL DESARROLLO DEL LENGUAJE
RESPIRATO ESTA SIENDO LLANTO  ALT. SISTEMA MUSCULO ESQUELETICO
RIA  FAMILIA NO ALIMNETADA POR o NO PUEDE SONREIR  ALT. DE LA POSTURA BIPEDA
CONSTITUIDA SONDA SECUNDARIA:
o PRESENTA CIERRE PALPEBRAL
 PADRES IMCOMPLETO
NO PUEDE o LAGRIMEO CONSTANTE Y  HIPOTONIA Y FLACIDEZ EN LOS MIEMBROS
ADOLECENTE GESTICULAR NI
S SIN ABUNDANTE  PARALISIS FACIAL BILATERAL
EMITIR SONIDOS
PROFESIÓN o PROBLEMAS EN LA  PIE EQUINO VARO IZQ.
ENTENDIBLES
 PADRES SIN  HIPOTROFIA – ATROFIA (DE LOS MUSCULOS FACIALES Y DE LA
ARTICULACION DEL
SOLVENCIA MIMICA: ORBICULAR DE LOS LABIOS ORBICULAR DE LAS
FALTA DE LENGUAJE(DISARTRIA) PARPADOS, ELEVADOR LABIO, RISORIO, ETC)
ECONOMICA, CONTACTO VISUAL
 AUSENCIA DEL RANGO ARTICULAR DE LA ART.
EN LA TERAPIA
TEMPOROMANIBULAR
 DEBILIDAD MUSCULAR DE LOS MUSCULOS OROFACIALES
ENCARGADOS DE LA DEGLUCIÓN
PLAN DE TRATAMIENTO
ESTIMULACIÓ N Y DESAROLLO DE LA GESTICULACIÓ N MÍMICA FACIAL AL
OBJETIVOS MOMENTO DEL LLANTO Y LA ALIMENTACIÓ N

 REALIZAR EN 5 MINUTOS, 4 EJERCICIOS DE FORTALIECIMIENTO MUSCULAR


DEL ROSTRO Y LA MIMICA
META  REALIZAR EN 3 MINUTO, FRENTE A UN ESPEJO EDUCAR LA SENSIBILIDAD Y
PROPICEPCIÓ N

TRATAMIENTO: NDT
AYUDA EN LA
EDUCACIÓ N DE LA AYUDA EN EL APLICACIÓ N DE EJERCICIOS Y EVOLUCIÓ N Y
ACTIVACIÓ N Y PROPIOCEPCION Y CONTROL BACHAS PARA TERAPIA MANUAL DESARROLLO DEL
CORRECION DE LA SENSIBILIDAD DE CEFALICO Y CORREGIR EL PIE PARA UN LEGUAJE Y
FUNCIOÓ N LOS MUSCULOS DE CONTROL EQUINO VARO CORRECTA COMUNICACIÓ N
MUSCULAR LA CARA POSTURAL BIDEPDESTACION GESTUAL
FACIAL. EXPRESIVA
CONCLUSIÓN

El diagnó stico es fundamentalmente clínico y se debe sospechar en todo RN con falta de


expresió n facial alteraciones de succió n y deglució n, y la presencia de regurgitaciones así como
cierre incompleto de los pá rpados durante el sueñ o, estridor laríngeo y sialorrea. La falta de
expresió n facial está condicionada por la diplejía facial bilateral o unilateral, y el estrabismo
convergente bilateral por afectació n de los pares craneales VI y VII. Los criterios clínicos para
el diagnó stico son: pará lisis facial completa o incompleta y otras alteraciones adicionales, que
se pueden presentar sobre todo a nivel de las extremidades, como pie equinovaro, sindactilia,
braquidactilia, artrogriposis, mano en garra, hipoplasia de dedos, acromicria, adactilia o
luxació n congénita de cadera. Nuestro paciente contó con todos los criterios clínicos para el
diagnó stico de síndrome de Moebius, al contar con pará lisis facial bilateral, estrabismo
convergente bilateral, alteració n de la succió n y pie equinovaro bilateral. En Latinoamérica, , se
ha relacionado el aumento de casos con este síndrome por el consumo de misoprostol como
abortivo durante el primer trimestre de gestació n; el neonato que aquí presentamos no tuvo
dicho antecedente.

La importancia del tratamiento temprano consiste en la correcció n de la funció n muscular


facial, con miras a corregir problemas de lenguaje, incompetencia oral y la falta de expresió n,
así como evitar alteraciones en el desarrollo del crecimiento craneofacial y oclusió n dentaria.
El tratamiento es con microcirugía, consistente en reemplazo nervioso y muscular,
principalmente. En el Hospital Manuel Gea Gonzá lez, se tiene experiencia de muchos añ os en
este tipo de pacientes, donde realizan técnicas bien establecidas como colgajos libres del
gracilis, transposició n ortodró mica del musculo temporal y transferencias nerviosas, entre
otras, con excelentes resultados; todo ello aunado a terapia física y de lenguaje. Los pacientes
con síndrome de Moebius cuentan con una amplia variedad de síntomas, siendo el factor en
comú n las alteraciones psicosociales y la falta de integració n a la sociedad. De ahí, la necesidad
de brindarles una pronta intervenció n y fomentar su integració n social.

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