TRATADO DE PSIQUIATRÍA

C apítulo 9

Trastornos mentales orgánicos (II)

A. Bulbena Vilarrasa, J. A. Cervilla Ballesteros

INTRODUCCIÓN bles. En 1894, Binswanger publicó varios casos de

lo que el llamó “encefalitis subcortical crónica pro-
n este capítulo se incluyen un grupo relativa-

E
gresiva” consistentes en demencia progresiva con
mente heterogéneo de trastornos cerebrales signos focales y atrofia de estructuras de sustancia
orgánicos que frecuentemente cursan con blanca. Al inicio del siglo actual se habla ya de psi-
sintomatología psiquiátrica. Dichos trastor- cosis arteriosclerótica como un tipo de demencia
nos son: las demencias vasculares; las demencias en distinto a la demencia senil y a la demencia presbio-
las enfermedades de Pick, Creutzfeldt-Jakob, Hun- frénica. Dentro de aquel concepto se incluyen tras-
tington y en el SIDA; y, finalmente, el síndrome am- tornos caracterizados por lesiones vasculares y dege-
néstico. Dada la ingente cantidad de información ge- nerativas del cerebro que se comienzan a postular
nerada por el colectivo científico sobre tan dispar como debidas a isquemia cerebral. Es Pierre Marie
amalgama de trastornos, el presente trabajo habrá quien en 1901 describe el état lacunaire en el que
de focalizarse en las áreas más relevantes para el clí- describe pequeños infartos lacunares como causan-
nico con especial atención a los aspectos más psi- tes de hemiplejía en el anciano con deterioro cog-
quiátricos de este tipo de enfermedades orgánicas. noscitivo progresivo y signos neurológicos focales.
Al final del capítulo se habla de forma genérica de En la década de los 60 se retoma el interés cientí-
aspectos terapéuticos de las demencias, incluyendo fico por la demencia vascular con la llegada de nue-
las áreas cognoscitiva, funcional y psiquiátrica. vas técnicas para estudiar y conocer la fisiopatología
de la circulación cerebral junto con la descripción de-
tallada de la anatomía patológica de distintos proce-
F01. DEMENCIA VASCULAR sos cerebrovasculares y, tal y como ha apuntado Del-
gado Bona (1996), ello indujo un declive del
HISTORIA CONCEPTUAL concepto de demencia vascular en favor del de isque-
mia cerebral crónica. Hachinski et al. (1975) publica-
El état criblé descrito por Durand-Fardel en 1842 ron una escala para puntuación isquémica en proce-
es quizá el precursor original del concepto actual de sos demenciales para el diagnóstico diferencial de la
demencia vascular. Dicho “estado criboso” definía un demencia multi-infártica como un proceso diferente
cuadro caracterizado por la dilatación del espacio pe- a otras demencias (Tabla I). En la década de los 80, y
rivascular alrededor de vasos perforantes permea- con la llegada de las nuevas técnicas de radio-ima-

189
 TRATADO DE PSIQUIATRÍA

EPIDEMIOLOGÍA
Tabla I
Escala isquémica de Hachinski Las dificultades en la definición de demencia vas-
cular que hemos comentado en el párrafo anterior
Inicio agudo (2) pueden explicar la amplia variación de resultados en-
tre los diferentes estudios epidemiológicos de esta
Deterioro a brotes (1) enfermedad. En general, se acepta que la demencia
Curso fluctuante (2) vascular es la segunda causa más frecuente de de-
Confusión nocturna (1) mencia en las sociedades occidentales con una pre-
Conservación de la personalidad (1)
valencia que, al igual que la enfermedad cardiovascu-
lar, aumenta con la edad. Aunque existe una amplia
Depresión (1) variación entre diferentes estudios, la demencia vas-
Síntomas somáticos (1) cular pura representa aproximadamente el 20% de
Labilidad emocional (1) todos los casos de demencia y al menos un 30% de
las demencias tienen un componente vascular. La
Historia de hipertensión (1)
demencia vascular es entre dos y tres veces más fre-
Historia de ictus (2) cuente en hombres que en mujeres y es la demencia
Signos de arteriosclerosis (1) más frecuente en países orientales (p. ej., represen-
Síntomas neurológicos focales (2) tan un 50% de las demencias en Japón). La demen-
cia vascular es también más frecuente en los países
Signos neurológicos focales (2) escandinávicos y en sujetos de raza negra.
Siete o más puntos: demencia multiinfártica; 4 o menos puntos: En Europa el estudio multicéntrico de prevalencia
enfermedad de Alzheimer. de demencias EURODEM (Rocca et al., 1991) ha
mostrado que un 41% de los casos valorados en los
6 centros participantes tenían un diagnóstico de de-
gen, hubo una revolución tanto en el concepto de la mencia vascular o “mixta”, mientras que un 47,4%
demencia vascular como en la frecuencia de su diag- tenían un diagnóstico de EA. Entre las mujeres, sólo
nóstico. Así, Hachinsky et al. (1986) propusieron el el 31,8% estaban en el grupo de vascular o mixta
término leukoaraiosis para describir unas alteracio- frente a un 65,7% con diagnóstico de EA. La preva-
nes inespecíficas de la sustancia blanca periventricu-
lar y subcortical profunda (aparentes como hipoden-
sidades en la tomografía computarizada y como
hiperdensidades en la resonancia magnética) que se Tabla II
presentan frecuentemente en el anciano y que no es-
Criterios (modificados) CIE-10
tán asociadas forzosamente a un tipo de demencia
para el diagnóstico de demencia vascular
vascular, al contrario de como se había presentado
y demencia multiinfártica
inicialmente.
En los últimos años el concepto de demencia vas-
DEMENCIA VASCULAR
cular aún origina controversia y se han llevado a ca-
bo esfuerzos taxonómicos importantes para catego- EVIDENCIA DE 1 Y 2
rizar diferentes tipos de demencias. Fruto de este
trabajo son los criterios actuales para el diagnóstico 1. Pérdida de la memoria que produce un deterioro en
de demencia vascular de la DSM-IV y la CIE-10 (Ta- el funcionamiento diario
bla II). Un reciente intento de consenso para definir 2. Declive de la capacidad intelectual (pensamiento y
los criterios diagnósticos de la demencia vascular, ge- procesamiento de la información) que conlleve una
neralmente aceptado en la actualidad, es el realizado merma del funcionamiento diario
por el grupo europeo-americano de la NINDS-AI- Distribución parcial ("lacunar") de los déficits en las fun-
REN (National Institute for Neurological Diseases ciones corticales superiores
and Stroke/Assotiation Internationale pour la Re- Evidencia clínica o por tests o exploraciones de enfer-
cherche et l´Enseignement en Neuroscience. Ro- medad cerebrovascular significativa que se considera
man et al., 1993) (Tabla III). etiológicamente relacionada con la demencia
Mientras, como hemos visto, ha costado definir
taxonómicamente que se entiende por demencia DEMENCIA MULTIINFÁRTICA
vascular, algunos autores prefieren denominar a este
grupo de trastornos “deterioro cognitivo vascular” Demencia vascular
(Devasenapathy y Hachinski, 1997) y otros se cues- Inicio Gradual (entre 3 y 6 meses) siguiendo pequeños
tionan la utilidad clínica y la viabilidad epidemiológi- episodios isquémicos. Pueden existir períodos de mejo-
ca de este acercamiento categorial a la clasificación ría clínica
de las demencias (Cervilla et al., 1997).

190
 TRASTORNOS MENTALES ORGÁNICOS (II)

del total. En España se han realizado varios estudios

Tabla III epidemiológicos para valoración de la prevalencia de
Criterios diagnósticos de demencia demencia vascular que es aproximadamente del 3%,
vascular (NNDS/AIREN) constituyendo un 20% de todas las demencias.
Los factores de riesgo asociados a una mayor pro-
CRITERIOS GENÉRICOS DE DEMENCIA VASCULAR babilidad de sufrir demencia vascular son los mismos
que aquellos del accidente cerebro vascular (ACV), es
Demencia definida por deterioro de la memoria y de otras dos decir, hipertensión arterial, enfermedad coronaria,
o más áreas cognitivas, con una intensidad suficiente para in- tabaquismo, diabetes melitus, consumo excesivo de
terferir en las actividades de la vida diaria. Dicha interferen- alcohol, hiperlipidemia y fibrilación atrial. Además,
cia no debe estar producida sólo por los efectos físicos del ic- un cuarto de los pacientes que han sufrido un ACV
tus. Se excluyen casos con alteración del nivel de la concien-
desarrollan una demencia vascular en los meses si-
cia, delirios, psicosis, afasia intensa y alteraciones sensoria-
les o motoras graves que impidan la exploración neuropsico- guientes. Existe evidencia de que factores genéticos
lógica. También se excluyen los casos con alteraciones sisté- pueden también predisponer a su aparición, como
micas o cerebrales no vasculares que puedan producir es el caso de la presencia en un sujeto de alelos e4
deterioro cognitivo en el gen que codifica la apolipoproteína E (Frisoni
Enfermedad cerebrovascular definida por la presencia de défi- et al., 1994).
cit focales consistentes con ictus, haya o no haya anteceden-
te conocido del mismo, junto con infartos cerebrales múltiples
en territorios de las grandes arterias cerebrales o infartos úni- FISIOPATOLOGÍA Y NEUROPATOLOGÍA
cos de áreas estratégicas, visibles en la tomografía compute-
rizada o en la resonancia magnética La naturaleza sindrómica de la demencia vascular
Relación temporal entre las lesiones cerebrovasculares y el de- se evidencia fácilmente al estudiar los procesos fisio-
terioro cognitivo. Esta relación se acepta cuando el inicio de patológicos y neuropatológicos subyacentes. Los
la demencia ocurre en los tres meses siguientes al ictus y mecanismos usuales de lesión neuronal mediados
cuando el deterioro cognitivo aparece de manera brusca y por enfermedad vascular son: arteriosclerosis, embo-
evoluciona escalonada o fluctuantemente lias, vasculitis, angiopatía amiloidea o hemorragia
CRITERIOS DE DEMENCIA VASCULAR POSIBLE craneal (O’Brien, 1994). Dichos mecanismos ante-
riores conducen a síndromes clínicos y pueden ser
Presencia de demencia y de signos neurológicos focales en muy diversos en su presentación, según la extensión
ausencia de exploraciones de neuroimagen o de una clara y localización de la lesión. Burns y Hope (1997) divi-
relación temporal entre demencia e ictus, o en casos con evi- den las demencias vasculares en los siguientes sín-
dencia de enfermedad cerebrovascular e inicio insidioso del dromes clínicos de frecuente presentación: a) de-
déficit cognitivo mencia multi-infártica (DMI); b) demencia inducida
CRITERIOS DE DEMENCIA VASCULAR PROBABLE por infarto en zona estratégica (p. ej., en giro angu-
lar o en tálamo); y, c) demencia por lesiones en sus-
La demencia vascular es probable en presencia de síntomas y tancia blanca (infartos lacunares, isquemia de la sus-
signos de estirpe subcortical, como alteraciones precoces de tancia blanca, Enfermedad de Biswanger).
la marcha y del equilibrio, caídas inopinadas, micción impe- En las DMI, la patología estructural consiste en un
riosa, parálisis pseudobulbar, alteraciones de la personali- número amplio de pequeños infartos de áreas de
dad y del humor e incontinencia emocional
sustancia gris corticales, generalmente causados por
CRITERIOS DE DEMENCIA VASCULAR DEFINIDA enfermedad vascular de vasos extracerebrales, y que
dan una clínica de una demencia por daño cortical
Cumplimiento de criterios clínicos de demencia vascular pro- (con disfasia, dispraxia y agnosia).
bable con demostración histológica de enfermedad cerebro- El grupo de demencias causadas por infarto de
vascular, ausencia de ovillos neurofibrilares y placas neurotí-
una zona estratégica incluyen normalmente caracte-
dicas en número superior al aceptado como normal para la
enfermedad del enfermo y ausencia de otros trastornos clíni- rísticas clínicas típicas de la zona afecta (por ejemplo
co-patológicos capaces de producir demencia disfasia de fluidez en el caso de infarto del giro angu-
lar). Los infartos lacunares son infartaciones cavitato-
rias de hasta 10 milímetros de diámetro que ocurren
lencia media de la categoría vascular o mixta aumen- en sustancia blanca. El llamado estado lacunar se re-
taba con la edad pasando del 7,7 por mil entre 60 y fiere a una demencia de tipo subcortical que además
70 años a un 42 por mil entre los sujetos con edades incluye signos neurológicos como disartria, disfagia y
comprendidas entre los 80 y 90 años; este aumento marcha de pequeños pasos. El término isquemia de
por edad es menos pronunciado que en el caso de la sustancia blanca engloba un conjunto de cambios
EA. Por otra parte, mientras que en general el grupo anátomo-patológicos que incluyen infartos incomple-
vascular/mixto suponía algo más de un tercio de to- tos por estrechamiento de arteriolas penetrantes. En
dos los sujetos con demencia, en el grupo de pacien- general todos estos cambios vasculares se observan
tes con edad entre 60 y 69 años suponían la mitad con las nuevas técnicas de neuroimagen (TC y RM)

191
 TRATADO DE PSIQUIATRÍA

como áreas de baja atenuación en la sustancia blan- tancia blanca. Finalmente, la demencia vascular tam-
ca o leucoaraiosis. La enfermedad de Biswanger bién puede presentarse como combinación de infar-
consiste en una demencia progresiva caracterizada taciones corticales y subcorticales en su forma mixta
por episodios del tipo accidente cerebro vascular y cortical-subcortical. La Tabla V describe diferencias
está también asociada a la presencia de leucoaraiosis entre las demencias cortical y subcortical (Cummings
en las pruebas de neuroimagen. y Benson, 1993). Dependiendo de la localización de
las infartaciones presentes en cada caso, la demen-
cia vascular se puede presentar con signos de cual-
CLÍNICA quiera de los síndromes cerebrales focales descritos
en la Tabla VI.
Como se ha indicado, la demencia vascular dista Por su parte la NINDS/AIREN clasifica las de-
de ser una entidad homogénea y, consecuentemen- mencias vasculares en los siguientes grupos:
te, su presentación clínica es variable. Como en toda 1) Demencia multiinfártica.
demencia, en el caso de la demencia vascular existe 2) Demencia por infarto único en un área estraté-
una alteración de las funciones cognoscitivas, duran- gica.
te un mínimo de 6 meses y en ausencia de alteración 3) Demencia por enfermedad de pequeños vasos.
del nivel de conciencia, asociado a una disminución —Infartos lacunares múltiple.
de la capacidad de funcionamiento y de independen- —Enfermedad de Binswanger.
cia del individuo en comparación con sus habilidades —Angiopatía cerebral amiloidea.
previas. Tradicionalmente se ha presentado a la de- 4) Demencia por hipoperfusión.
mencia vascular como un síndrome demencial que se 5) Demencia hemorrágica.
inicia de modo brusco y evoluciona con un empeora- 6) Demencia por otros mecanismos vasculares.
miento cognoscitivo escalonado y fluctuante, no obs-
tante muchas demencias vasculares comienzan de
forma insidiosa y cursan con deterioro gradual y pro- Tabla V
gresivo. Otras características clínicas clásicamente Clínica comparada de las demencias
atribuidas a este síndrome son: afectación tardía de cortical y subcortical
la personalidad del paciente, retención de “insight”
hasta fases muy avanzadas de la demencia, presen- Función Demencia cortical Demencia subcortical
cia de signos neurológicos focales, presencia de hi-
pertensión arterial, cefaleas, mareos y vértigo. Lenguaje Afasia Preservado en general
La Tabla IV muestra las distintas formas clínicas Memoria
de demencia vascular descritas en la CIE-10. La de- Evocación Alterada Alterada
mencia vascular de inicio agudo se produce habitual- Reconocimiento Poco efectiva Efectiva
mente tras una sucesión de ACVs. En la demencia Procesamiento Poco efectivo Efectivo
multi-infártica el inicio es algo más gradual y su apa- de procedimientos Intacta Alterada
rición viene dada por acumulación de infartos en el Visuopercepción Alteración grave Alteración leve
parénquima cerebral. Se habla de demencia vascular Cálculo Acalculia Relativamente
subcortical cuando la alteración cognoscitiva se debe preservado
a infartos en la sustancia blanca profunda de los he- Función frontal de Deteriorada en función Deteriorada más que
misferios cerebrales con conservación de áreas cere- ejecución al grado de deterioro el resto de funciones
brales corticales. Se usa el término enfermedad o en- del resto de funciones intelectivas
intelectivas
cefalopatía de Binswanger para denominar cuadros
demenciales vasculares subcorticales en los que se Velocidad de Normal Disminuida
haya demostrado desmielinización de áreas de sus- procesamiento
de información
Personalidad y humor Falta de introspección Depresión frecuente,
y depresión poco apatía
Tabla IV frecuente Introspección
preservada
Subtipos de CIE-10 de demencia vascular
Funciones motoras
Articulación Normal hasta Disartria inicial
F01.0 Demencia vascular de inicio agudo
lenguaje fases avanzadas
F01.1 Demencia multiinfártica Velocidad motora Normal hasta Lentitud
F01.2 Demencia vascular sudcortical fases avanzadas
F01.3 Demencia vascular mixta cortical y subcortical Postura Normal hasta Rígidez
fases avanzadas
F01.8 Otras demencias vasculares Marcha Normal hasta Anormal
F01.9 Demencia vascular no especificada fases avanzadas

192
 TRASTORNOS MENTALES ORGÁNICOS (II)

DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Tabla VI
Síndromes cerebrales focales Los criterios clínicos para el diagnóstico de la de-
mencia vascular según los códices mundialmente
SÍNDROME FRONTAL consensuados en la actualidad (CIE-10 y NINDS-AI-
REN) están expuestos en las Tablas II y III respectiva-
Alteración de la personalidad y del comportamiento social mente. La historia clínica detallada es la base inicial
Trastorno de la capacidad de abstracción del diagnóstico clínico. También se ha de explorar el
Disminución de la concentración y la atención sistema nervioso en busca de signos focales, signos
Deterioro de la flexibilidad mental de afectación subcortical (marcha de pasos pequeños
Deficiencias en la capacidad de resolver problemas y base ancha, parkinsonismo). Asimismo, la explora-
Trastorno de la capacidad de planificación de tareas ción del sistema cardiovascular ha de concentrarse
Alteración de la iniciación de tareas en la presencia de signos de arteriosclerosis (p. ej.,
Alteración de la capacidad de establecer el orden temporal
Perseveración
soplo carotídeo) y de factores de riesgo de enferme-
Abulia dad cardiovascular tanto en el sujeto como en su fa-
Afasia y/o agrafia motora (en lesiones frontales posteriores) milia.
Reflejo de aprehensión positivo El diagnóstico de cualquier tipo de demencia, in-
Incontinencia de esfínteres cluida la vascular, requiere de la presencia de altera-
ción de la capacidad cognoscitiva medida mediante
SÍNDROME PARIETAL tests neuropsicológicos. Una opción accesible a cual-
quier clínico es el uso de un test de despistaje de
LESIONES EN CUALQUIERA DE LOS DOS LÓBULOS PARIETALES amplia difusión como es la versión española del mi-
Dificultades visuoespaciales : Agnosia visuo-espacial ni-mental state examination (mini examen cognos-
Apraxia construccional citivo: Lobo et al., 1980). Para una evaluación algo
Desorientación topográfica más detallada se puede usar la parte cognoscitiva del
Extinción sensorial CAMDEX: el CAMCOG, traducido al castellano por
Inatención visual el grupo de Gerona (López Pousa et al. 1989). En
Asterognosis y agrafoestesia (en lesiones anteriores) caso de requerirse una valoración con instrumentos
Cuadrantanopsia inferior contralateral (en lesiones
posteriores)
más complejos se debe consultar a un neuropsicólo-
go. Además de alteraciones en la función cognosciti-
LESIONES PARIETALES EN EL HEMISFERIO DOMINANTE va, el diagnóstico de demencias actual también re-
Disfasia (motora en lesiones anteriores y sensoriales, quiere evidencia de una disminución en la capacidad
junto con alexia y agrafia, en lesiones posteriores) funcional del paciente en comparación con su fun-
Apraxia motora
Síndrome de Gerstman: Agnosia digital, discalculia,
cionamiento habitual hasta la aparición del cuadro,
desorientación derecha-izquierda y agrafia este aspecto es medible mediante valoración de la
Agnosia visual y/o táctil capacidad del individuo en llevar a cabo actividades
Afasia de conducción de la vida diaria.
La analítica básica a realizar en el diagnóstico no
LESIONES PARIETALES EN EL HEMISFERIO NO-DOMINANTE
Anosognosia
dista de la batería habitual recomendada para cual-
Prosopoagnosia quier otra demencia: hemograma completo, electróli-
Apraxia del vestir tos, glucosa, creatinina, transaminasas, sedimento uri-
Trastornos de la imagen corporal (negligencia contralateral) nario, vitamina B-12 y folato y hormonas tiroideas.
De especial interés en la demencia vascular pueden
SÍNDROME TEMPORAL
ser la valoración de la viscosidad sanguínea y de la co-
agulación y, en casos preseniles sin factores de riesgo
LESIONES BILATERALES de enfermedad vascular, búsqueda de anticuerpos anti-
Síndrome amnéstico cardiolipina y déficits de proteínas S, C o de antitrom-
Trastornos de la personalidad (inestabilidad y agresividad) bina III.
Despersonalización Como hemos visto los criterios diagnósticos ac-
Disfunción sexual tuales incluyen la necesidad de demostración de le-
Actividad epiléptica siones degenerativas mediante pruebas de neuroima-
Cuadrantanopsia superior homónima contralateral gen. Ni la tomografía computarizada ni la resonancia
LESIONES TEMPORALES EN EL HEMISFERIO DOMINANTE magnética excluyen con su normalidad la presencia
Disfasia sensorial de lesiones neurodegenerativas y, por otra parte,
Alexia y agrafia (lesiones posteriores) tanto la presencia de atrofia como de hiperdensida-
LESIONES TEMPORALES EN EL HEMISFERIO NO-DOMINANTE des de la sustancia blanca periventricular pueden en-
Dificultades visuoespaciales contrarse al aplicar estas pruebas de neuroimagen
Prosopagnosia y hemisomatognosia en individuos normales. No obstante, existe acuerdo
general de que las técnicas de neuroimagen aumen-

193
 TRATADO DE PSIQUIATRÍA

tan la seguridad de un diagnóstico de demencia vas- 60% de pacientes que han sufrido un ictus isquémico
cular que vendrá sugerido por la presencia de: infar- cerebral desarrollan sintomatología depresiva en los
tos corticales, talámicos y periarteriales múltiples, in- dos años posteriores al ataque, mientras que aproxi-
fartos subcorticales en sustancia blanca frontal y madamente la mitad de ellos desarrolla posterior-
leucoaraiosis en las zonas de sustancia blanca sub- mente una demencia vascular. Asimismo, varios es-
cortical. Además, las pruebas de neuroimagen ayu- tudios epidemiológicos han mostrado que parece
dan en el diagnóstico diferencial de la demencia con existir una vía de desarrollo de depresión en ancia-
enfermedades con potencial de tratamiento, tales co- nos que presentan factores de riesgo de enfermedad
mo, tumores o hematomas subdurales crónicos. cardiovascular y/o deterioro cognoscitivo asociado a
También pueden ser de utilidad diagnóstica las técni- los mismos (Blanchard, et al. 1996; Cervilla y Prin-
cas de Doppler para el estudio de pacientes con ictus ce, 1997).
que cursa con deterioro cognitivo en busca de confir- La identificación de un síndrome depresivo dentro
mación de obstrucciones arteriales (carotídeas, verte- de un cuadro de demencia es fundamental al tratarse
brales, intracraneales, etc.). Excepcionalmente, se de un trastorno tratable que puede repercutir positi-
puede usar la tomografía por emisión de positrones vamente en la calidad de vida del paciente y de sus
que mostrará hipometabolismo cerebral focal en las cuidadores. La depresión en este grupo de pacientes
zonas afectas, en contraste con su predominio en zo- es más fiablemente reconocida por la búsqueda de
nas temporoparietales en la demencia degenerativa. signos objetivos, ya que al contrario de lo que ocurre
Finalmente, el estudio de la perfusión cerebral me- en depresivos sin alteración cognoscitiva, el demente
diante tomografía por emisión de fotones simples, raramente es capaz de expresar verbalmente una
mostrará diferencias entre casos con hipoperfusión queja subjetiva de ánimo depresivo. La Tabla VII
multifocal en las demencias vasculares y las demen- muestra los signos que pueden servir como marcado-
cias degenerativas donde la hipoperfusión será tem- res clínicos objetivos de depresión en demencia su-
poroparietal preferencialmente. geridos por dos grupos de autores (Katona y Aldrid-
El diagnóstico diferencial de la demencia vascular ge (1985); Greenwald y Kramer (1991).
ha de establecerse con otras demencias y enferme-
dades neurológicas degenerativas, así como con en-
fermedades psiquiátricas funcionales (depresión y F02.0 DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD DE PICK
trastornos que cursan con sintomatología psicótica y
cognoscitiva) y con pseudodemencias (véase Bulbena Arnold Pick describió el primer caso de esta enfer-
y Berrios, 1986). Un aspecto fundamental del diag- medad en Praga en 1892. Fue Carl Schneider quien
nóstico diferencial de la demencia vascular, al igual más tarde, en 1927, popularizó el uso del término
que en todas las demencias, es su distinción con el enfermedad de Pick para describir un cuadro de de-
delirium. Este término incluye trastornos confusio- mencia en el que este autor distinguió tres fases clíni-
nales de origen somático variable, pero que cursan cas: una primera caracterizada por alteraciones del
con una clínica común de trastorno fluctuante del ni- juicio y de la conducta; la segunda por síntomas fo-
vel de conciencia de brusca instauración, desorienta-
ción temporoespacial, disminución de la capacidad
cognoscitiva y atencional, delirios con poca estructu- Tabla VII
ración y de contenido variable y alucinaciones de
cualquier modalidad. En la demencia el inicio no es Signos que indican depresión
brusco sino insidioso, el curso clínico no es fluctuan- en la demencias
te sino estable y progresivo, el nivel de conciencia no
SEGÚN KATONA Y ALDRIDGE
está alterado y la desorientación temporoespacial
suele aparecer tardíamente. Apariencia triste
Agitación diurna
Lentitud del lenguaje
TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS DE LA DEMENCIA Retardo psicomotor
VASCULAR Pérdida de apetito y peso
Despertar temprano
La prevalencia de sintomatología depresiva en pa- Variación diurna del humor
cientes con demencia es aproximadamente del 50%
SEGÚN GREENWALD Y KRAMER
(Cummings, 1988) y la de depresión mayor oscila
entre un 5 y un 15% (Greenwald, 1995). Sin embar- Baja reactividad ambiental
go, dicha prevalencia de depresión mayor es consi- Ansiedad depresiva (llanto, etc.)
derablemente más alta en pacientes con demencia Demanda excesiva de atención
vascular (20-25%) que en aquellos con enfermedad Autoagresiones
de Alzheimer (5-15%) (Greenwald, 1995). Esta dife- Gritos con contenido depresivo
rencia se explica en base a que entre un 30 y un

194
 TRASTORNOS MENTALES ORGÁNICOS (II)

cales (ej., afasia); y la tercera que cursaba con de- ciales de la demencia. Con el progreso del cuadro
mencia generalizada (Berrios y Girling, 1994). aparece pérdida gradual de las capacidades intelecti-
La etiología de la enfermedad de Pick es descono- vas y de memoria. El humor basal habitual es de eu-
cida. Se han descrito casos de familias enteras con foria alternante con apatía y con frecuentes episo-
múltiples individuos afectados, como es el caso de la dios de labilidad afectiva. El lenguaje adopta formas
familia holandesa descrita originalmente por Saun- iterativas, con reducción del vocabulario y frecuentes
ders y Schenk en 1939 en la que se han verificado estereotipias verbales, y progresando habitualmente
25 casos a lo largo de 6 generaciones con una pene- a disfasia o mutismo intermitente. En algunas ocasio-
trancia de casi el 100%, lo cual indica una influencia nes se presenta en forma de síndrome de Kluver-
genética clara al menos en algunos casos. No obstan- Bucy con una clínica de: hiperoralidad, sobreingesta
te, tal y como sugiere Lishman, la mayoría de los ca- alimentaria con ganancia de peso, hipersexualidad y
sos parecen presentarse de modo esporádico. Se ha tendencia a tocar objetos. La aparición de alucina-
sugerido un papel del zinc en la fisiopatología de esta ciones, delirios y ataques epilépticos es menos fre-
enfermedad al haberse encontrado un incremento de cuente. En estadios avanzados de la enfermedad, és-
dicho elemento en orina, cerebro y glóbulos rojos de ta es clínicamente indistinguible de otros procesos
algunos pacientes. Tal y como señala Serra-Mestres demenciales degenerativos.
(1996) en una reciente revisión del tema, en la enfer- Los criterios para el diagnóstico de enfermedad
medad de Pick se ha descrito una actividad normal de Pick según la CIE-10 están expuestos en la Tabla
de la acetilcolintransferasa, de la glutámico decarbo- VIII. No obstante, el diagnóstico definitivo de esta
xilasa y de la actividad dopamínica cortical. Por con- forma de demencia sólo se obtiene por autopsia ce-
tra, se ha señalado la existencia de concentraciones rebral postmortem. El estudio neuropsicológico
reducidas de GABA y sustancia P en la sustancia ne- muestra alteraciones de la función ejecutiva y empo-
gra y en el estriado y de reducción de la actividad se- brecimiento del lenguaje. La batería de pruebas ana-
rotoninérgica en áreas corticales afectas. líticas habitual en las demencias suele ser normal, al
La anatomía patológica macroscópica de la enfer- igual que el EEG (que en cambio está alterado en la
medad de Pick consiste en atrofia asimétrica y cir- enfermedad de Alzheimer y en la de Creutzfeldt-Ja-
cunscrita de lóbulos frontales y/o temporales que kob). Los estudios por neuroimagen morfológica con
puede alcanzar niveles severos. Frecuentemente, se TC y RM muestran degeneración atrófica de las
acompaña de atrofia de núcleos basales, especial- áreas frontales o frontotemporales y pueden ayudar
mente el estriado. El aspecto de los giros y circunvo- al diagnóstico diferencial con otros tipos de demen-
luciones de las áreas afectas se describe con frecuen- cia, por ejemplo la de tipo vascular. Las técnicas de
cia como “en hoja de cuchillo”. Microscópicamente, neuroimagen funcional como el PET o el SPECT
se observa la presencia de células de Pick que consis- proporcionan una información más útil que las de ti-
ten en neuronas edematosas que han sufrido un pro- po morfológico, ya que pueden detectar alteraciones
ceso de balonización; cuerpos de Pick, consistentes en estadios más iniciales de la enfermedad en forma
en inclusiones argentofílicas compuestas de una de una disminución de la perfusión sanguínea cere-
mezcla de neurofilamentos, organelas y material gra- bral o del consumo de oxígeno o glucosa en las áreas
nular, y con inmunorreacción a la proteína TAU y a afectas. El diagnóstico diferencial habrá de estable-
la ubicuitina. Al igual que en la enfermedad de Alz- cerse con el delirium, otras formas de demencia,
heimer se pueden observar cuerpos de Hirano. Tam- trastornos psiquiátricos como trastornos psicóticos
bién existe gliosis de la sustancia blanca. afectivos o esquizofreniformes que cursen con pseu-
La enfermedad de Pick afecta a casi el doble de dodemencia, trastorno orgánico de la personalidad,
mujeres que de hombres. La edad de inicio más fre- el síndrome amnéstico, y enfermedades como la de
cuente es entre los 50 y 60 años y el curso clínico es Wilson o el síndrome de Asperger.
más lento que el de la enfermedad de Alzheimer.
Tras la instauración de la enfermedad la superviven-
cia oscila entre 2 y 10 años. La presentación clínica F02.1 DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD
consiste habitualmente en signos del síndrome fron- DE CREUTZFELDT-JAKOB
tal o una combinación de signos focales fronto-tem-
porales (la Tabla VI muestra los signos clínicos de los La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, o encefalo-
diferentes síndromes cerebrales focales). Así, las patía espongiforme subaguda, fue descrita por los
anormalidades iniciales son cambios en la personali- dos autores que le dan nombre en 1920. Fue descri-
dad y en el comportamiento social, junto con una ta originalmente como una enfermedad degenerativa
disminución de la capacidad volitiva. Desde el inicio cerebral de muy rápida progresión. Otras encefalo-
de la enfermedad la función expresiva cambia hacia patías espongiformes que cursan con demencia en el
una forma fatua y vaga, con deterioro de los hábitos hombre son el síndrome de Gertsman-Straussler-
sociales (Lishman, 1987). Ello va acompañado de Scheinker causado por priones (véase más adelante)
moria, una tendencia a la euforia pueril. La concien- y el Kuru que se ha observado en caníbales de Nueva
cia de enfermedad desaparece en estadios muy ini- Guinea.

195
 TRATADO DE PSIQUIATRÍA

cia entre 1 y 3 años, siendo por lo general la evolu-

Tabla VIII ción más lenta en los casos familiares.
Criterios diagnósticos CIE-10 El examen neuropatológico de estos pacientes
de la enfermedad de Pick muestra atrofia generalizada en áreas corticales y
subcorticales, espongiosis con vacuolización neuro-
Demencia progresiva que empieza habitualmente entre nal, astrogliosis, pérdida neuronal y depósitos amiloi-
los 50 y los 60 años de edad y se caracteriza por deos. Dichas alteraciones se presentan preferencial-
cambios lentamente progresivos del carácter y deterio- mente en ganglios basales, corteza y cerebelo.
ro social, seguidos por un deterioro del intelecto, la La clínica de esta enfermedad es variable en su
memoria y el lenguaje, con apatía, euforia y, ocasio- presentación. El paciente suele quejarse de ansiedad,
nalmente, signos extrapiramidales. El cuadro neuropa- insomnio, fatiga y depresión que van evolucionando
tológico incluye atrofia selectiva de los lóbulos frontales hacia trastornos conductuales y acentuación de los
y temporales, pero sin más placas neuríticas y haces rasgos más patológicos de la personalidad premórbi-
neurofibrilares que los sujetos sanos de la misma edad. da. La memoria también se deteriora al inicio y su
Los casos con un inicio precoz muestran tendencia a
presentar un curso más maligno. Las manifestaciones
capacidad desciende muy rápidamente junto con un
sociales y conductuales suelen preceder al deterioro declive global del resto de funciones cognitivas que
importante de la memoria induce una disminución de la autonomía funcional
del paciente. Desde el punto de vista neurológico,
PAUTAS DIAGNÓSTICAS frecuentemente se encuentran signos extrapirami-
dales y mioclonías, y, en casos más avanzados, in-
Para el diagnóstico definitivo se requieren las siguientes continencia de esfínteres y fasciculaciones. Se han
características: descrito varias formas clínicas: a) Encefalopatía es-
Demencia progresiva pongiforme subaguda; b) Poliencefalopatía subaguda
Predominio de características frontales, con euforia, senil o forma atáxica; c) Forma amiotrófica.
retraimiento emocional y deterioro de las relaciones El electroencefalograma es una prueba casi defini-
sociales, desinhibición y apatía o agitación. tiva de diagnóstico ya que muestra una alteración ca-
Manifestaciones conductuales, que normalmente racterística de la enfermedad: los complejos de Rae-
preceden al deterioro importante de la memoria demecker, consistentes en ondas trifásicas lentas y
Las características frontales son más marcadas que las puntas paroxísticas difusas que se repiten periódica-
temporales y parietales, a diferencia de lo que ocu- mente en intervalos menores a un segundo. Tanto la
rre con la enfermedad de Alzheimer TC como la RM muestran una atrofia cerebral corti-
cosubcortical progresiva de modo paralelo a la clíni-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ca de la demencia. El diagnóstico definitivo es por
biopsia o necropsia postmortem mostrando las alte-
Considérese la demencia de la enfermedad de Alzhei-
mer (F00); la demencia vascular (F01); la demencia
raciones neuropatológicas descritas con anterioridad
secundaria a otros cuadros, como la neurosífilis y detección de proteína priónica por inmunocitoquí-
(F02.8); la hidrocefalia a presión normal (caracteriza- mica.
da por enlentecimiento psicomotor extremo y trastor- El diagnóstico clínico ha de sospecharse en casos
nos de la marcha y esfinterianos (G91.2); y otros tras- de demencia de evolución rápida con presentación
tornos neurológicos o metabólicos de síntomas neurológicos, sobre todo extrapiramida-
les y movimientos coreo-atetoides. La CIE-10 consi-
dera altamente sugestiva de enfermedad la triada de
Aunque originalmente se creyó que el cuadro era demencia intensa y devastadora de curso rápido, en-
causado por una infección por virus lentos, la visión fermedad piramidal y extrapiramidal con mioclonías
actual es que la enfermedad de Crutzfeldt-Jakob es y electroencefalograma con ondas trifásicas. Este úl-
causada por un prion (partícula infecciosa proteina- timo aspecto es esencial en el diagnóstico diferencial
cea) que causa acumulación de sustancia amiloidea. con la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de
Se cree que mutaciones en distintos loci del cromo- Pick, la enfermedad de Parkinson, el parkinsonismo
soma 20 pueden conferir algún riesgo de susceptibi- postencefalítico y cuadros de pseudodemencia cau-
lidad a sufrir la enfermedad. No obstante, sólo un sados por trastornos psiquiátricos.
10% de los casos son familiares y el resto parecen de
presentación esporádica. La incidencia de la enfer-
medad es de 1-2 casos por millón de habitantes/año F02.2 DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD
y tiene dos picos de edad en su presentación más ha- DE HUNTINGTON
bitual, el 70% de los casos inician la enfermedad en-
tre los 50 y 70 años mientras que el resto lo hacen Huntington describió por primera vez esta enfer-
en un pico de edad de inicio más joven entre 30 y medad que cursa con demencia y corea en 1872. La
50 años. Como se ha indicado con anterioridad, la etiología de la enfermedad de Huntington es mejor
progresión del cuadro es rápida con una superviven- conocida que la de la mayoría de las demencias ya

196
 TRASTORNOS MENTALES ORGÁNICOS (II)

que se sabe que es una alteración degenerativa deter- vas que determinan una deficiente integración social
minada genéticamente y con una transmisión men- y funcional de estos pacientes. El examen neuro-
deliana autosómica dominante. Se conoce que la ex- psicológico del enfermo muestra alteraciones del len-
presión de la enfermedad viene determinada por una guaje como perseveración, disminución del flujo ver-
mutación en el gen responsable de la producción de bal, parafasia, afasia nominal y una alteración en la
huntingtina, el IT 15, ubicado en el brazo corto del comprensión de la prosodia afectiva y proposicional.
cromosoma 4 (en concreto, al nivel 4p 16.3). La pre- También se dan alteraciones de la escritura que
valencia en Europa y países occidentales de la enfer- adopta formas aumentadas de tamaño y está lentifi-
medad es de 2-8 pacientes por cada 100.000 habi- cada. La memoria inmediata no está afecta pero sí la
tantes, siendo menor en Japón y en el África negra. memoria reciente y la remota donde existe un defec-
El examen anátomo-patológico macroscópico to de evocación. Existe una alteración visuoespacial
muestra atrofia generalizada con disminución de pe- y una disminución de la capacidad de abstracción.
so cerebral. Se observa un marcado encogimiento Desde el punto de vista neurológico, predominan
atrófico de la cabeza del caudado y, en menor medi- movimientos coreicos caracterizados por ser involun-
da, del putamen y del globus palidus con la resultan- tarios, distribuidos temporalmente al azar, abruptos,
te dilatación de los ventrículos laterales. El volumen breves, irregulares, de apariencia impredecible y que
cortical puede reducirse hasta en un 20%, sobre to- pueden “migrar” de un grupo muscular a otro, con
do en sus capas 3, 5 y 6 (Sotrel et al., 1991). Mi- predominio en cara, manos y hombros. En estadios
croscópicamente se aprecia pérdida preferencial de avanzados aparecen distonías, rigidez y bradicinesia,
neuronas pequeñas y espirales del caudado con glio- marcha inestable con gran base de sustentación y
sis, por contra de lo que ocurre en neuronas grandes pasos cortos, movimientos sacádicos, disartria y alte-
que están preservadas. Desde el punto de vista neu- raciones en la fijación de la mirada. En los pacientes
roquímico, muchos neurotransmisores y sus sistemas con la forma juvenil de la enfermedad, variante de
enzimáticos de síntesis están disminuidos como con- Westphal, predomina la rigidez al inicio y puede evo-
secuencia de la alteración neuronal estriatal. Las dis- lucionar cursando con mioclonías y convulsiones.
minuciones más marcadas ocurren en los niveles de El diagnóstico clínico de la enfermedad de Hun-
GABA, decarboxilasa del ácido glutámico, acetilcoli- tington viene sugerido por la asociación de trastorno
na, acetil-colín transferasa, sustancia P y encefalinas del movimiento con corea, demencia, síntomas psi-
(Martin y Gusella, 1986). Aunque no se conoce el quiátricos e historia familiar de la enfermedad. Gené-
mecanismo patogénico causante de la muerte neuro- ticamente se puede diagnosticar si una persona pa-
nal en las zonas afectas, se postula que posiblemente decerá la enfermedad, pues se sabe que se desarrolla
sustancias excitotóxicas similares al glutamato pue- en aquellos individuos con la mutación descrita al ini-
dan ser responsables al haberse demostrado que di- cio de este apartado, aquellos sujetos con 40 o más
cha muerte celular parece afectar preferencialmente repeticiones de trinucleótidos citosina-adenina-guani-
a neuronas que expresan en sus membranas el re- na a nivel del brazo corto del cromosoma cuatro de-
ceptor de excitoxinas NMDA. sarrollarán la enfermedad. Dicho diagnóstico genéti-
El inicio de la enfermedad es generalmente entre co previo a la aparición de síntomas ha de hacerse
los 25 y los 50 años, aunque puede comenzar antes respetando la privacidad y confidencialidad del test y
de los 20 y después de los 60. En general, la enfer- con posterioridad a una sesión de información deta-
medad cuanto más temprana es la edad de inicio llada con apoyo psicológico tanto al paciente como a
más severo es el curso de la enfermedad. La clínica otros miembros de su familia. A priori los nietos de
consiste en un combinado variable de síntomas psi- un paciente tienen un 25% de riesgo y los hijos de
quiátricos, demencia y trastornos del movimiento, un paciente un 50% de riesgo de padecer la enfer-
generalmente corea. Los trastornos psiquiátricos son medad. Las técnicas de neuroimagen pueden ayudar
la forma de presentación en al menos un tercio de al diagnóstico: la TC y la RM muestran aumento de
los pacientes. Dentro de éstos, la presentación más los ventrículos laterales secundario a atrofia del nú-
frecuente es la depresión y/o ansiedad presentes en cleo caudado. El PET muestra una disminución del
un 40% de los casos. También es frecuente observar metabolismo de glucosa y oxígeno en el caudado. El
un cambio de la personalidad del paciente hacia ras- diagnóstico diferencial ha de hacerse con otras cau-
gos más aguerridos, lentificados o apáticos, similares sas de movimientos coreiformes (p. ej., atrofia den-
a los descritos en síndromes frontales. También se tado-rubro-palidoluisiana), otras causas de demencia
han descrito cuadros con sintomatología psicótica de y trastornos psiquiátricos funcionales.
contenido autorreferencial y paranoide, alucinacio- El aspecto más importante de la acción terapéuti-
nes y episodios maníacos. El suicidio es más frecuen- ca en esta enfermedad es el consejo genético. El tra-
te entre estos pacientes que en la población general, tamiento sintomático del corea se puede hacer a ba-
siendo una de las principales causas de mortalidad se de fármaco deplecionadores presinápticos de
en la enfermedad de Huntington. dopamina (tetrabenazina) y bloqueadores de los re-
La demencia existente en estos pacientes se mani- ceptores dopaminérgicos postsinápticos (antipsicóti-
fiesta en múltiples y variadas alteraciones cognosciti- cos).

197
 TRATADO DE PSIQUIATRÍA

F02.3 DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD normal (Cervilla et al. 1999) lo que nos lleva a con-
DE PARKINSON cluir que, desde un punto de vista genético, la enfer-
medad de Alzheimer parece diferir de la demencia
Desde los estudios de Charcot (Charcot y Vulpian, por cuerpos de Lewy y de la enfermedad de Parkin-
1892) en el siglo pasado se ha reconocido que la en- son, al contrario de la visión inicial de Kosaka et al
fermedad de Parkinson cursa con “deterioro de las (1980) que postulaba que la demencia por cuerpos
facultades psíquicas”. Ahora se sabe que casi un ter- de Lewy era una variante de la enfermedad de Alz-
cio de los pacientes con enfermedad de Parkinson heimer. Otros factores ambientales que parecen
sufren, durante el curso de la enfermedad, de un sín- predisponer al Parkinson son: infecciones (coronavi-
drome demencial. Así, la prevalencia de demencia rus), historia de traumatismo craneal y tabaco.
en la enfermedad de Parkinson es de un 20-30%, Desde el punto de vista neuropatológico la enfer-
mientras que la incidencia de demencia en esta en- medad de Parkinson se caracteriza por la presencia
fermedad es del 4,7% personas/año, según una revi- de pérdida de neuronas pigmentadas del haz nigro-
sión reciente (Manubens Bertrán, 1996). Los pacien- estriatal y de neuronas del locus coeruleus, con la
tes con esta enfermedad neurodegenerativa tienen 8 consiguiente depleción de los niveles de dopamina y
veces más probabilidad de tener demencia que la po- en menor medida, noradrenalina. Ello va acompaña-
blación general. do de la aparición de cuerpos de Lewy, formados
Aunque la etiología del Parkinson está aún por por restos de citoesqueleto neuronal, en sustancia
definir parece que diversos factores tanto genéticos negra, locus coeruleus, núcleo basal de Meynert,
como ambientales pueden actuar como factores de área del tegmentum ventral, tálamo, núcleo dorsal
riesgo para padecer la enfermedad. Entre ellos, Ber- del rafe, corteza cerebral y núcleo dorsal del vago.
mejo et al. (1990) han identificado la edad avanzada La clínica de la demencia insertada en la enfer-
como un factor de riesgo de demencia en este gru- medad de Parkinson es el paradigma de la llamada
po de pacientes; los pacientes de inicio precoz no demencia subcortical. Las características de la de-
suelen tener deterioro cognoscitivo ni demencia por mencia subcortical junto con una presentación com-
contra de lo que tiende a ocurrir en los pacientes cu- parativa de las de la de tipo cortical están expuestas
yo inicio es tardío. Se cree que los hombres tienen en la Tabla V. A la clínica típica de temblor en repo-
mayor tendencia a padecer demencia que las muje- so, bradicinesia, rigidez en rueda dentada y altera-
res en este grupo de enfermos. En general, se acep- ción de los reflejos posturales, típica del Parkinson,
ta que existe una predisposición genética a padecer se añaden en los casos con demencia alteraciones
la enfermedad pero que determinados factores am- de la memoria, trastornos visuoespaciales, defectos
bientales han de interaccionar con la predisposición frontales y defectos de la secuenciación, dificultad
genética para que aquella se manifieste. Así, se pos- para realizar tareas alternantes (disdiadocinesia), y
tula que diversas sustancias neurotóxicas, como el alteración del control de la atención.
MPTP, pueden ejercer su acción neurodegenerativa El diagnóstico se justifica en casos de Parkinson
en casos de individuos expuestos y que dicha acción en los que aparece una demencia subcortical con las
puede ser mayor en individuos con una dotación ge- características descritas. Aunque la TC no aporta da-
nética que determine una metabolización deficiente tos positivos específicos, sí que permite descartar
de éste y otros tóxicos. En este sentido, se ha en- otras causas de demencia y de parkinsonismo. La
contrado que aquellos individuos que portan una RM muestra una reducción en el grosor de la sustan-
mutación de un gen sito en el brazo largo del cro- cia negra (Pujol, J et al. 1992). La RM espectroscó-
mosoma 22 que implica una alteración de la ca- pica muestra una reducción del contenido de N-ace-
pacidad metabólica mediada por diversas enzimas tilaspartato en el núcleo lenticular en la enfermedad
del sistema del citocromo P-450, en concreto el de Parkinson diferenciándola de otros parkinsonis-
CYP2D6, son incapaces de catabolizar eficiente- mos. Mientras que el estudio del flujo sanguíneo ce-
mente el MPTP y otros neurotóxicos específicos de rebral en enfermos de Parkinson sin demencia es
las vía dopaminérgicas con la consiguiente neurode- normal, se ha descrito una hipoperfusión frontal o
generación que podría explicar la aparición de Par- frontoparietal en el grupo de pacientes con demen-
kinson. Desde Smith et al. (1992) se sabe que los cia y Parkinson. El PET muestra hipocaptación en el
pacientes con fenotipo alterado de CYP2D6 tienen estriado.
2,6 veces más probabilidad de padecer la enferme- El diagnóstico diferencial ha de establecerse con
dad. Curiosamente, también se ha encontrado que otras demencias secundarias, con la hidrocefalia nor-
en la Demencia por cuerpos de Lewy, un síndrome motensiva, con la demencia vascular, con tumores
demencial clínica y anatomopatológicamente a ca- cerebrales y con demencias de sintomatología prefe-
ballo entre el Alzheimer y el Parkinson, existe un rentemente cortical, tipo Alzheimer. En relación con
exceso de individuos con alteración del citocromo la demencia en enfermedad de Parkinson está el lla-
CYP2D6 (Saitoh, 1995). Por el contrario, en la en- mado complejo de parkinsonismo-demencia de
fermedad de Alzheimer no se ha encontrado una Guam, que cursa con una demencia de rápida evolu-
distribución alélica diferente a la de la población ción, síndrome extrapiramidal parkinsoniano y escle-

198
 TRASTORNOS MENTALES ORGÁNICOS (II)

rosis lateral amiotrófica. Dicho complejo sindrómico

es dos veces más frecuente en hombres que en muje- Tabla IX
res y se incluye en el CIE-10 con el código F02.8 Criterios diagnósticos del complejo
junto con “demencia en otras enfermedades clasi- demencia-SIDA
ficadas en otro sitio”.
COMPLEJO DEMENCIA-SIDA PROBABLE
F02.4 DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD Evidencia de laboratorio de infección por el VIH-1 (test
POR VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA de ELISA confirmado por Western blot, reacción en ca-
HUMANA (VIH) dena de la polimerasa o cultivo)

Aproximadamente la mitad de pacientes que es- Alteración adquirida, de más de un mes de evolución,
tán infectados con el VIH padecen, en estadios avan- en al menos dos de las siguientes áreas cognitivas: aten-
zados del síndrome, el llamado complejo demencia- ción/concentración, rapidez en procesar información,
abstracción/razonamiento, procesamientos visuoespa-
SIDA o encefalitis subaguda por VIH-1. Al acceder al
ciales, memoria/atención, lenguaje. La historia clínica
SNC, el VIH produce factores neurotóxicos que pro- debe complementarse con tests neuropsicológicos. La dis-
vocan muerte neuronal causando demencia. A nivel función cognitiva debe causar en el paciente repercusio-
anatomopatológico se observa desmielinización de la nes en su vida laboral o en sus actividades cotidianas. Es-
sustancia blanca de los hemisferios cerebrales, gliosis tas alteraciones no pueden ser atribuidas tan sólo a las
reactiva e infiltrados perivasculares de linfocitos y posibles enfermedades sistémicas
macrófagos. La lesión neuropatológica más específi-
ca es el hallazgo de células multinucleadas. Al menos uno de los siguientes dos puntos:
A menudo las primeras manifestaciones clínicas de Alteración adquirida en la función motora, verificada
la enfermedad consisten en sintomatología psiquiátrica por exploración química, test de habilidades ma-
nuales o ambos
como ansiedad, irritabilidad, depresión y síntomas psi-
Deterioro del control emocional o de la motivación, o
cóticos. Otras veces el cuadro comienza con sintoma- modificación de las conductas sociales
tología de tipo cognoscitivo de progresión insidiosa
consistentes inicialmente en apatía, abulia, disminución Ausencia de deterioro de la conciencia, al menos hasta
de la memoria y de la capacidad de concentración y haberse confirmado el punto 2
atención, disminución de la habilidad para interacción
social, déficits de expresión y mutismo. Progresiva- Ausencia de otros factores tales como infecciones o tu-
mente se instaura un cuadro de demencia con sínto- mores oportunistas del sistema nervioso central, altera-
mas corticales y subcorticales. Así se presentan: apra- ciones psiquiátricas, drogodependencia activa o uso
xia, afasia, agnosia, bradicinesia e incontinencia de sustancias psicotrópicas. Estas causas deben ser ex-
cluidas mediante historia clínica, exploración física y
esfinteriana que se combina con sobreinfecciones y
psiquiátrica y las técnicas neurorradiológicas y de la-
procesos tumorales que pueden dar otra sintomatolo- boratorio apropiadas
gía neurológica focal a lo largo de la enfermedad.
El diagnóstico del complejo demencia-SIDA re-
quiere evidencia de infección por VIH-1. La Tabla IX COMPLEJO DEMENCIA-SIDA POSIBLE
muestra los criterios diagnósticos del complejo de-
Cuando se produzca una de las dos situaciones siguientes:
mencia-SIDA de la academia americana de neurolo-
gía SIDA. El aislamiento del VIH en líquido cefalorra- Otra potencial etiología se halla presente. El paciente
quídeo se consigue en un 80% de los casos. Tanto la cumple los criterios 1, 2, 3 y 4, pero otra potencial etio-
TC como la RM, el PET o el SPECT muestran imá- logía se halla presente y la causa del punto 2 es dudosa
genes inespecíficas que sólo ayudan a confirmar el
diagnóstico. Evaluación clínica incompleta. El paciente cumple los cri-
El diagnóstico diferencial debe plantearse con me- terios 1, 2, 3 y 4, pero no se han efectuado los estu-
ningitis subagudas o crónicas, encefalitis víricas, in- dios apropiados para descartar el punto 5
fecciones, enfermedades desmielinizantes y tumores
cerebrales. La zidovudina ha mostrado ser eficaz en
la prevención del complejo demencia-SIDA.
aprender nueva información asociado a una relativa
preservación de la memoria de hechos inmediatos y
F04. SÍNDROME AMNÉSTICO ORGÁNICO otras áreas de la función cognitiva como el lenguaje,
(No secundario a psicoactivos o alcohol) la percepción o la inteligencia. Todo ello en estado
de conciencia normal. En general, las estructuras
La CIE-10 reserva esta nominación para síndro- afectas que causan el síndrome amnéstico están en
mes que cursan con un marcado deterioro de la me- el lóbulo temporal y se corresponden con los cuer-
moria de hechos remotos y de la capacidad de pos mamilares y el núcleo dorsomedial del tálamo.

199
 TRATADO DE PSIQUIATRÍA

A pesar de que se tiende a agolpar el síndrome gresivo declive cognitivo del demente, sobre todo,
amnéstico como un trastorno unitario con estas ca- en el caso de la EA pero también potencialmente
racterísticas, existen autores como Zangwill (1983) en otros tipos de demencia. Dichas sustancias inclu-
que han postulado de dos tipos bastante diferencia- yen: la tacrina, el donezepilo y otros anticolineste-
dos de amnesia: la diencefálica (que ocurre típica- rásicos, los bloqueantes de los canales del calcio y la
mente en el síndrome de Korsakov) y la hipocámpi- somazina.
ca (típica de la ablación temporal bilateral y en Para el psiquiatra es importante saber que la me-
estados post-encefalíticos). En la de tipo diencefáli- dicación antidepresiva también tiene indicaciones
co, existe un sólo déficit de memoria con amnesia en pacientes con demencia que cursen con depre-
severa, falta de insight, negación de la dificultad y sión superpuesta. Los inhibidores selectivos de la
confabulación. Sin embargo, en la hipocámpica, la recaptación de serotonina parecen ser la mejor op-
amnesia severa no va acompañada de confabula- ción ya que unen a su efecto antidepresivo una
ción ni de falta de juicio ni de insight y cursa con cierta eficacia en el control de la agresión y la irrita-
una disminución en la capacidad de almacenaje de bilidad, sin el oprobio del efecto anticolinérgico de
recuerdos y la tendencia a olvidar está acelerada. En los tricíclicos que podría empeorar la función cog-
ambos tipos, pero más específicamente en la dien- nitiva. Una segunda opción antidepresiva sería la
cefálica, existe un déficit relativamente puro de la trazodona que también es útil en el control de la
recuperación del recuerdo. Así, puede ser que, de- agresión aunque ha usarse con cautela en el ancia-
pendiendo del área afecta por la neurodegeneración no varón por su riesgo de inducir priapismo. La
de base del cuadro, existan “síndromes amnésticos” mirtazapina y el citaloprán son dos nuevos antide-
diferentes. El diagnóstico diferencial del síndrome presivos que pueden tener también ventajas de uso
amnéstico, se ha de establecer con la amnesia diso- en el anciano.
ciativa, demencia, delirium y la pseudodemencia de- Para el control tanto de sintomatología psicótica
presiva. como de trastorno conductual severo en el demente
está indicado el uso de dosis bajas de neurolépticos.
Ante la ausencia de ensayos clínicos con suficiente
ASPECTOS TERAPÉUTICOS DE LAS DEMENCIAS poder estadístico que demuestren la existencia de
fármacos de este grupo claramente más eficaces que
Al igual que en muchos otros trastornos psiquiá- otros se recomienda el uso, en general, de aquellos
tricos, en el caso de las demencias la aproximación que tengan un mejor perfil de efectos secundarios en
terapéutica ha de realizarse de un modo multidisci- este grupo de pacientes en los que la aparición de
plinario. En primer lugar, el proceso diagnóstico los mismos es más frecuente. Tradicionalmente se
ha de orientar al clínico hacia causas tratables de han usado el haloperidol y la tioridazina. En la actua-
demencia a fin de aplicar el tratamiento curativo lidad se prefieren, por razones de menor toxicidad,
apropiado. Además, hay que tener en cuenta que los antipsicóticos atípicos como la risperidona y la
el paciente con demencia no está exento de pade- olanzapina a dosis bajas. No obstante, la risperidona
cer enfermedades concurrentes cuyo diagnóstico puede inducir hipotensión ortostática en algunos an-
puede quedar dificultado por la propia sintomato- cianos, mientras que la olanzapina puede causar au-
logía de la demencia, tales como: infecciones mento de peso y sedación en pacientes con su fun-
broncopulmonares o urinarias, alteraciones meta- ción cognitiva ya alterada. Nuevos antipsicóticos
bólicas, anemia, depresión, ansiedad, delirios y como la amisulpirida o el seroquel también podrían
alucinaciones, dificultades auditivas y/o visuales, ser útiles en el anciano.
incontinencia de esfínteres y dolor que puede no El uso de benzodiazepinas puede ser de utilidad
ser expresado de un modo normal debido precisa- en el control de los trastornos conductuales del de-
mente al fallo cognitivo del sujeto. Veremos ahora mente y en casos de insomnio. Una pauta que ha
diferentes aspectos, todos ellos importantes, del demostrado cierta eficacia en pacientes con demen-
acercamiento terapéutico al paciente con demen- cia por cuerpos de Lewy es el uso de lorazepán con
cia: aspectos farmacológicos (cognitivos y no cog- clormetiazol. En general, las benzodiacepinas que
nitivos), aspectos psicoterapéuticos y aspectos so- se elijan para ser usadas en el anciano deben ser las
cio-ambientales. de vida media corta para evitar su acumulación sis-
témica.

Aspectos farmacológicos
Aspectos psicológicos
Por primera vez en la historia de la medicina pa-
rece que entramos en una era en la cual empiezan a Existen diversas aproximaciones psicoterapéuticas
existir medicamentos que, si bien no curan la de- que han mostrado utilidad en la mejora de las condi-
mencia, sí pueden tener cierta eficacia (no exenta ciones y calidad de vida del paciente con demencia.
de una toxicidad importante) en ralentizar el pro- Entre ellas mencionaremos sólo algunas de las más

200
 TRASTORNOS MENTALES ORGÁNICOS (II)

relevantes ya que una descripción más exhaustiva es- Aspectos socio-ambientales

taría fuera de los objetivos de este capítulo. En gene-
ral, la mayoría de estos métodos tienden a remarcar Dentro del conjunto de medidas multidisciplina-
la importancia de la estructuración del entorno del rias que han de incluirse en el tratamiento de los
paciente para resolver problemas específicos y pro- pacientes con demencia están aquellas que se ocu-
porcionan una idea de que la persona con demencia pan de modificar el entorno del paciente y favore-
conserva una capacidad de sentimientos y deseos cer la acción de su cuidador. Así, han de tomarse
que deben ser respetados. medidas simples que aseguren la seguridad del pa-
La terapia denominada en orientación en la re- ciente mermando al mínimo la aplicación de medi-
alidad comprende un conjunto de técnicas simples das restrictivas: han de evitarse las caídas, el uso de
mediante las cuales se proporciona información bá- cerillas o tabaco sin supervisión que prevenga in-
sica al paciente por parte del cuidador. Esta infor- cendios, el dejar al paciente sólo en la ducha de
mación incluye hacer que el paciente conozca su agua caliente evitando así que se queme, la deam-
ubicación en el tiempo, en el espacio y que sepa fá- bulación fuera de casa, etc. El entorno debe estar
cilmente reconocer en que entorno se encuentra y bien señalizado (retretes, dormitorios, etc.), facili-
facilitar el manejo del paciente en un entorno seña- tando así la independencia del paciente; debe ha-
lizado. Otra actuación simple desde el punto de vis- ber un ambiente a la vez agradable y estimulante
ta psicológico es el uso de técnicas de reminiscen- para el individuo; etc.
cia en las que se invita al paciente a rememorar Otro de los aspectos ha incluirse en el manejo del
eventos pasados de su vida que le fueron placente- demente es el de cuidar a sus cuidadores proporcio-
ros en un intento de mejorar su calidad de vida e in- nándoles apoyo emocional y buena información.
crementar su elocuencia para facilitarle más opor- Muy frecuentemente el cuidador se queja de no ha-
tunidad de contacto social. Dentro de la llamada ber recibido información adecuada al inicio de la en-
terapia de validación el terapeuta intenta empati- fermedad de su familiar o amigo y, al mismo tiem-
zar con el paciente en cuanto a sus sentimientos y po, suele agradecer el hecho de que el médico sea
su entendimiento del entorno tratando así de en- franco y empático en el planteamiento de la evolu-
tender el significado del comportamiento del pa- ción de un cuadro demencial. Es de utilidad para el
ciente. La terapia de resolución se presenta como cuidador tanto el conocimiento de redes locales de
una técnica que se debe acompañar de orientación apoyo y grupos de cuidadores, como el proporcio-
en la realidad y se trata de un método que busca el narles la ayuda social y económica necesaria me-
significado del aquí y ahora del paciente mediante diante la intervención del asistente social. Finalmen-
una aproximación terapéutica basada en la escucha te, los cuidadores necesitan apoyo emocional ya
reflexiva, empatía, cordialidad y aceptación del pa- que frecuentemente presentan cuadros de depre-
ciente. sión o ansiedad que han de ser reconocidos y trata-
Otro grupo de terapias psicológicas de utilidad en dos por el clínico.
el anciano son aquellas que intentan la resolución de El paciente con demencia debe ser tratado, siem-
problemas específicos que usan un acercamiento es- pre que sea posible y existan los apoyos necesarios,
tructurado a veces denominado “paso a paso”. Los a domicilio cosa que se puede realizar sin gran difi-
pasos típicos de este tipo de metodología son (Pat- cultad si el paciente no está agitado ni presenta in-
terson et al., 1982): 1) definición explícita del pro- continencia de esfínteres. Al avanzar la enfermedad
blema a solucionar; 2) identificación de ante- es imprescindible la colaboración de servicios de sa-
cedentes y consecuencias del comportamiento lud comunitarios (enfermería psiquiátrica comunita-
anormal; 3) establecimiento de objetivos realistas; 4) ria, enfermería de barrio) y de servicios psiquiátricos
tomar una decisión sobre el manejo del problema especializados en cuidado compartido del demente,
basado en el entendimiento de los antecedentes y tales como hospitales de día de psicogeriatría en
las consecuencias del comportamiento; 5) aplica- los que se pueden desarrollar labores de tratamiento
ción consistente del estilo de manejo elegido; 6) mo- farmacológico bien controlado y terapias psicológi-
nitorización del problema comportamental que era cas como la psicoestimulación cognitiva. Los progra-
el objetivo de la intervención y del efecto de la mis- mas terapéuticos han de incluir la participación de
ma; y, 7) re-evaluación de la intervención. Los pro- los profesionales de la salud (médicos, enfermeros,
blemas “objetivo” suelen ser la corrección de tras- auxiliares) y la ayuda del terapeuta ocupacional, el fi-
tornos comportamentales como deambulación sin sioterapeuta y el asistente social. Conforme la enfer-
rumbo, gritos, agresión e incontinencia. Finalmen- medad va progresando ha de valorarse individual-
te, también existen tratamientos psicológicos que mente la ubicación del paciente en una residencia de
pretenden ralentizar el declive cognitivo, a estas téc- ancianos con personal especializado o incluso la hos-
nicas se les llama genéricamente técnicas de psico- pitalización, que debe no obstante estar restringida al
estimulación cognitiva las cuales han mostrado tratamiento de enfermedades concurrentes no solu-
cierta eficacia en pacientes con demencia leve y cionables en la comunidad o al ingreso en camas de
moderada (Tàrraga et al., 1995). larga estancia.

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 TRATADO DE PSIQUIATRÍA

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