Clase:
Cristales Poco Frecuentes
T.M. Diego Gómez Vargas
CEO CITEM Chile
Reconocer la Identificar las Diferenciar
presencia de causas de cristales poco
cristales poco
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aparición de frecuentes de
frecuentes en el estos cristales otros cristales u
contexto clínico poco frecuentes otros elementos
formes
Cristales en
orina
Fisiológicos o
Patológicos poco
patológicos
Poco Poco
Medicamentos
frecuentes Frecuentes
OXALATO DE CALCIO MONOHIDRATADO
POR ETILENGLICOL
(Wewhellita C2O4Ca*1 H2O)
¿Qué es el etilenglicol?
¿Qué es el etilenglicol?
Anticongelante en equipos de refrigeración, en motores de
combustión interna, líquido de frenos, solvente para
transferencia de calor, sistemas de protección antihielo, y como
solvente de plásticos y pigmentos.
¿Qué es el etilenglicol?
Alcohol tóxico más frecuentemente implicado en
intoxicaciones intencionales o accidentales: 2% de todos
los envenenamientos Mortalidad cercana al 20%.
De todo lo ingerido, un 20% será excretado directamente por el
riñón, el resto será biotransformado en el hígado, para ser
eliminado en forma de ácidos y/o sales por la orina.
Metabolismo del etilenglicol
El ácido glicólico que se acumula es inductor de
acidosis metabólica por la elevada relación
NADH/NAD que induce
Se manifiestan en un 45% de los pacientes.
Aparecen desde las 4-8 hrs de la ingestión y
persisten por 40 hrs en ausencia de falla renal y
hasta 4 días en falla renal
Pueden desencadenar diversas complicaciones
como neuropatía de pares craneanos, acidosis
láctica y compromiso neurológico
Oxalato de calcio monohidratado por etilenglicol
Principal forma de aparición:
Cristal tipo huso, baldosas o diamante hexagonal
Principal forma de aparición:
Cristal tipo huso, baldosas o diamante hexagonal
Fosfato de espermina
Fosfato de espermina
Cristales de Fosfato de espermina
Pueden encontrarse asociados a espermatozoides y revelarían
contaminación con secreción prostática o semen
Cristales de Leucina
Es una enfermedad metabólica hereditaria extremadamente rara por deficiencia de 2-cetoácido
deshidrogenasa de cadena ramificada . Pertenece al grupo de las aminoacidemias o acidemias
orgánicas (enfermedades metabólicas caracterizadas por exceso de ácido en la sangre y orina) y se
caracteriza por un olor dulce distintivo de las secreciones corporales.
El cuadro agudo puede manifestarse como somnolencia, crisis convulsivas y coma. El retraso
mental es una consecuencia a largo plazo. Todas las acidemias orgánicas conocidas se heredan
como un rasgo genético autosómico recesivo
Se produce una alteración en el metabolismo de tres de los aminoácidos esenciales, que
se conocen como aminoácidos de cadena ramificada que son: valina, leucina e isoleucina
y junto con el succinil CoA son los sustratos más importantes de la gluconeogénesis
• Esta rara forma de presentación puede ocurrir cuando existe leucina en grandes cantidades en orina.
• Asemejan cristales de colesterol pero éstos son mucho más finos y delicados y se disgregan con facilidad
• Se diferencian por su propiedades de solubilidad
Leucina
• Si el tamaño es pequeño pueden confundirse con glóbulos rojos o gránulos de almidón si son muy grandes.
• La birrefringencia o la corona que rodea la cruz de extinción son características diferenciales de este cristal
Leucina
Leucina
Aparecen también en orinas de pacientes con necrosis o degeneramiento tisular como por ejemplo enfermedad
hepática aguda, hepatitis, cirrosis. En dicha orina, también pueden estar presentes cristales tirosina .
Leucina
Diferenciación de Cristales de Leucina
Cristal de leucina bajo luz
• Pueden confundirse con oxalato de calcio monohidratado teñido de bilirrubina
polarizada con birrefringencia
• Se disuelven en ácido clorhídrico e Hidróxido de potasio
“pseudo” cruz de malta
Leucina Challenge
Leucina Challenge
Leucina
Leucina
Cristales de leucina: Campo claro v/s Contraste de fase
Urinary sediment. Josefine Neuendorf
Cristales de Tirosina
Cristales de tirosina: Campo claro v/s Contraste de fase
Urinary sediment. Josefine Neuendorf
Cristales de Xantina
Aparecen en tratamiento con Los cristales de 2,8-dihidroxiadenina
En la xantinuria tipo I existe
alopurinol o febuxostat en el y xantina se pueden detectar mediante
deficiencia de la enzima xantina
deshidrogenasa, y en la tipo II existe síndrome de Lesch-Nyhan y espectroscopia infrarroja, ya que son
deficiencia de xantina deshidrogenasa extremadamente raros y muy
otros trastornos
y oxidasa de aldehído. parecidos entre sí.
mieloproliferativos.
Este tipo de cristales puede observarse en Xantinuria hereditaria en gatos, con poca frecuencia
Este tipo de cristales puede observarse en Xantinuria hereditaria en gatos, con poca frecuencia
Cristales de Creatina
Los cristales aparecen con birrefringencia positiva. Se trata de unidades
cristalinas invariablemente pequeñas que no se maclan ni forman agregados.
A mayor aumento , muestran una forma romboédrica hexagonal. También pueden adoptar formas
rectangulares en casos de exceso de ingesta por ejemplo en deportistas o dietas hiperproteicas
suplementadas.
Los niveles elevados de creatina en la orina se han relacionado con mutaciones del gen transportador
de creatina (SLC6A8) ligadas al cromosoma X. Podrían presentarse en destrucción masiva directa o
indirecta de células musculares como son: distrofias musculares, miositis difusas, miastenia gravis,
poliomielitis y esclerosis lateral amiotrófica.
Cristales por nefropatía de cilindros de
cadenas livianas
El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia maligna causada por hiperplasia clonal de células
plasmáticas en la médula ósea. Puede causar una variedad de tipos de daño renal, entre los
cuales, la nefropatía por cilindros de cadenas ligeras (LCCN) es la más común y generalmente
conduce a una lesión renal aguda .
Las células plasmáticas hiperplásicas clonales en la médula ósea sintetizan un gran número de proteínas
monoclonales de cadenas ligeras libres y se secretan a la circulación. Estas proteínas luego pasan a través
de la membrana de filtración glomerular y su exceso permanece en el líquido tubular donde se combinan
con uromodulina y luego forman cilindros en la luz tubular distal.
Sin embargo, en casos raros de MM, también se pueden ver algunos cilindros
con formas inusuales, incluidos los cilindros de amiloide de cadena ligera
(LCAC) y los cilindros de cristales de cadena ligera (LCCC)
Cristales de Charcot leyden
Son de forma prismática, aciculares aislados o formando gavillas pequeñas, tienen una característica forma de punta de lanza.
Están relacionados con la presencia de leucocitos eosinófilos y basófilos en degeneración con fragmentación y necrosis
celular, y están formados por una proteína principalmente de los eosinófilos deniminada eosinofil – lipofosfolipasa, conocida
como cristal-proteína de Charcot - Leyden.
Su significado en la orina es muy limitado y existen muy pocos casos de
origen urinario. Es más frecuente observarlos en heces, y cuando el
número es muy elevado, pueden contaminar las muestras de orina, por lo
tanto es importante interpretar correctamente su presencia en orina.
Si las muestras no tienen restos fecales, podrían informarse cuando sean
observados en orina, ya que pueden observarse en eosinofilurias y
síndromes hipereosinofílicos con precipitación intratubular e insuficiencia
renal con presencia de grandes cantidades de estos cristales
Cristales de 2,8 Dihidroxiadenina
Aparece por deficiencia hereditaria
autosómica recesiva de la enzima
adenin-fosforribosil-transferasa
Posee un alto riesgo litogénico y se
confunde con litiasis por ácido úrico
A. Cálculo de 2,8 dihidroxiadenina mostrando
una superficie rugosa un color marrón
rojizo que se vuelve gris al secarse.
B. Microscopía óptica de cristales de DHA en
orina (imagen no polarizada)
C. Cristales den luz polarizada, que muestran
un patrón típico de cruz de Malta central
D. Biopsia renal bajo luz polarizada mostrando
cristales dentro de los túbulos renales
mediante microscopía infrarroja por
transformada de Fourier.
Conclusiones
En la práctica Antes de informar, Una vez
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clínica, se debe se deben agotar confirmados, el
tener en cuenta todas las profesional de
que pueden instancias de Laboratorio debe
aparecer cristales confirmación para notificar y dar
poco frecuentes evitar entregar aviso al equipo
pero de gran valor informes clínico de los
patológico discordantes hallazgos
Bibliografía
• Urine sediment. Josefine Neuendorf. 2020
• Sedimento urinario, tratado atlas. Fernando Dalet Escribá. 2010
• The urinary sediment , an integrated view. Giovanni Fogazzi. 2010
• Guía Japonesa del Examen de Sedimento Urinario. 2017
• Análisis de Orina y de los Líquidos Corporales. Susan King Strasinger. 2010
• Sun, LJ., Dong, HR., Xu, XY. et al. Two kinds of rare light chain cast nephropathy
caused by multiple myeloma: case reports and literature review. BMC Nephrol
22, 42 (2021). https://doi.org/10.1186/s12882-021-02250-z
• Marine Livrozet. 2020. Fluctuating serum creatinine and crystals in urine.
DOI:https://doi.org/10.1016/j.kint.2019.11.028
Muchas gracias por su atención