GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA MALFORMACIÓN ANORRECTAL - Minsa
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA MALFORMACIÓN ANORRECTAL - Minsa
I. FINALIDAD
Contribuir a mejorar la calidad de atención de los recién nacidos con malformaciones
congénitas que se atienden en los establecimientos del sector salud, así como dar a
conocer al personal encargado de la atención las recomendaciones a seguir en cada
patología.
II. OBJETIVO
Establecer las recomendaciones para el diagnóstico, tratamiento, recuperación y
seguimiento del recién nacido con malformación ano rectal.
V. DISPOSICIONES GENERALES
5.1. Definición
Las malformaciones anorrectales (MAR) comprende un amplio espectro de lesiones
congénitas, las cuales pueden afectar a ambos sexos, e involucran la porción distal
del ano y recto, así como el tracto genital y urinario.
5.2. Etiología
La etiología de las MAR permanece incierta y es además multifactorial. Hay sin
embargo razones para creer que hay un componente genético. En los inicios de los
años 1950, fue reconocido un riesgo incrementado para un hermano de un
paciente con MAR de nacer con una malformación, en una proporción de 1 en 100,
comparado con la incidencia de casi 1 en 5000 en la población general. Desde ese
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5.3. Fisiopatología
Las MAR ocurren como resultado de una falla en el desarrollo de la membrana
cloacal o falla en la recanalización del canal anal cerrado secundariamente en la
vida embrionaria. La cloaca en el embrión es una cavidad hacia la cual se abre el
intestino posterior, el alantoides, y después los conductos mesonéfricos. La cloaca
es primero formada alrededor del día 21 de gestación, tiene forma de una U, con el
alantoides al costado anterior y el intestino posterior por detrás. El septum en el
medio crece hacia abajo, fusionándose con los pliegues laterales (plicación de
Rathke) hasta que se une con la membrana cloacal.
En la sexta semana, una cavidad urogenital es creada anteriormente y una cavidad
ano rectal posteriormente. El rápido crecimiento del tubérculo genital cambia la
forma de la cloaca y la orientación de la membrana cloacal, la cual es desplazada
posteriormente.
La membrana cloacal se rompe en la séptima semana de gestación, así creando
dos aperturas: la urogenital y la anal. Los músculos que rodean el recto se
desarrollan al mismo tiempo y se ven en la sexta y séptima semana de gestación.
En la novena semana, todas las estructuras relevantes están en su lugar. En esta
etapa, la diferenciación de los genitales masculinos o femeninos aún no ha
ocurrido.
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Clasificación
Fistula Recto-perineal
Fístula Recto-uretral-bulbar
Fístula Recto-uretral-prostática
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Fístula Recto-vestibular
Fístula Recto-vaginal
Atresia Rectal
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Atresia rectal
6.2 DIAGNÓSTICO
6.2.1 Criterios de Diagnóstico
La posibilidad del diagnóstico de MAR in útero mediante la ecografía
prenatal es casual porque tiene baja sensibilidad y especificidad para la
detección de MAR, pero de manera indirecta ante la presencia de otros
hallazgos se podría sospechar: hidrometrocolpos, hidronefrosis,
hemivertebras, ausencia de radio, ausencia renal. Pero últimamente la
Resonancia magnética amplía la posibilidad de detectar en forma más
precisa la presencia de múltiples defectos asociados a MAR y algunos
defectos groseros, los cuales orientan a tomar decisiones previas al
nacimiento del RN.
Para el diagnóstico de la MAR en los recién nacidos masculinos y
femeninos, la EXPLORACIÓN FÍSICA de la región perineal, nos da la
suficiente información como para realizar el diagnóstico de una MAR y
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6.3.2. Imágenes
● Radiografía toracoabdominal frontal y lateral para descartar
anomalías asociadas. Tomar de inicio desde las 18 – 24h de vida.
● Radiografía simple lateral (en recién nacidos) con el paciente en
posición prono y pelvis elevada por 3 minutos y con rayo tangencial
para demostrar el bolsón rectal, en los pacientes que no se ha
identificado fístula en las primeras 24h. Este estudio no tiene mayor
utilidad para definir la conducta quirúrgica en la mayoría de los
casos de recién nacidos.
● Ecografía abdominal y pélvica. Solo en caso de cloaca y debe
realizarse antes de las 24 horas debido a que es indispensable
para valorar presencia de hidrometrocolpos e hidrocolpos.
● Radiografía sacra en proyección AP y lateral, para valorar
alteraciones y tamaño del sacro, que además tienen valor
pronóstico de continencia fecal a futuro.
● Colostograma distal de alta presión; (pacientes colostomizados
previo a cirugía del ano) para precisar la relación entre la porción
distal del recto y el tracto genitourinario (localización de la fístula)
utilizando contraste hidrosoluble a presión para distender la porción
más distal del recto rodeada por músculos voluntarios estriados y
valoración de la longitud de colon distal a la colostomía, útil para el
futuro descenso rectal.
● Fistulograma: Para los casos de recién nacidos con fístula recto
perineal permeable se introducirá a través de la fístula perineal
una sonda de alimentación 10Fr instilando aprox. 40 cc de
sustancia de contraste hidrosoluble diluido al medio, mediante una
jeringa de 20cc, a baja presión, para evidenciar la presencia de
megarrecto o masa presacra. La presencia de megarrecto se
define como índice recto pélvico (IRP) mayor de 0.65.
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6.4.2. Terapéutica
El tratamiento es quirúrgico para corregir esta malformación
● Objetivos:
En primer lugar descartar la presencia de otras malformaciones que
puedan poner en riesgo su vida o que requieran tratamiento más
urgente que de la MAR.
En segundo lugar, definir qué tipo de cirugía requiere el paciente:
colostomía o anorectoplastía sagital posterior primaria (ARPSP).
En tercer lugar, solucionar el cuadro obstructivo (MAR sin fístula)
antes de las 48 horas de vida.
En cuarto lugar, realizar una corrección de la MAR (ARPSP) lo más
anatómica posible, para mantener el pronóstico de continencia según
el tipo de MAR.
Tenemos las siguientes alternativas:
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o COLOSTOMÍA:
Se realiza una colostomía con estoma proximal y fístula mucosa distal,
con puente de piel, a nivel de donde termina el colon descendente e
inicia el sigmoides.
Se realiza en todos los recién nacidos con MAR sin fístula o con
fístula urinaria y cloaca. También se realizará en los casos con fístula
perineal con Megarrecto. En algunos casos de cloaca a la vez pueden
requerir realizar una vaginostomía si hay presencia de hidrocolpos.
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6.4.6. Pronóstico
El pronóstico de estos pacientes se define por la continencia fecal la cual
dependerá del tipo de malformación anorectal, lo que en términos
generales se verá a los 3 años de edad en promedio.
Las formas con buen pronóstico funcional que alcanzan un buen control
de esfínteres tienen una gran tendencia al estreñimiento, secundario a
una motilidad rectosigmoidea alterada e incoordinada, lo que ocasiona
una incapacidad para vaciar el recto completamente. El grado de
estreñimiento es mayor cuanto más baja es la malformación y en los
casos sin fístula, quizá porque la dilatación original del rectosigmoides es
mayor y por tanto presentan mayor hipomotilidad.
El diagnóstico y tratamiento precoz y agresivo del estreñimiento con
medidas dietéticas y laxantes reduce la morbilidad asociada, que inclu e
mpactac ecal me as mo des pseudo co t e c a por
rebosamiento y la realización de cirugías innecesarias.
En las formas de mal pronóstico funcional, el problema será de
incontinencia fecal, y será necesario realizar un programa médico de
manejo intestinal con enemas diarios, dieta y medicación oral para
mantenerlos limpios.
Además del control de esfínteres en el seguimiento de estos pacientes
hay que evaluar posibles problemas urinarios, ginecológicos o medulares
asociados.
6.5. Complicaciones
• Tempranas
o Isquemia, necrosis de colostomía
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o Hemorragia
o Dehiscencia, evisceración.
o Infección de herida operatoria.
o Fistulización de estomas.
• Tardías
o Eventración de estomas.
o Retracción.
o Estenosis.
o Prolapso de mucosa.
o Dermatitis.
o Granulomas.
o Constipación, dilatación de colon
6.6. Criterios de Referencia y Contrarreferencia
6.6.1. REFERENCIA:
Todo recién nacido con MAR o gestante con sospecha de feto con
MAR por ecografía prenatal o resonancia magnética fetal, debería ser
atendido en un centro médico u hospital con nivel de atención III, que
tenga unidad de cuidados intensivos nivel III B.
6.6.2. CONTRA REFERENCIA A LA RED DE SALUD:
Todo recién nacido post operado de MAR al momento del alta se
contra referirá a su centro de salud para su posterior referencia al
Programa de Seguimiento de Paciente de Alto Riesgo (NAR III) de
Instituto Nacional Materno Perinatal.
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VII. ANEXOS
ANEXO 1: FLUJOGRAMA MALFORMACIÓN ANORRECTAL EN NEONATO
MASCULINO
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• Dilatar una vez al mes por 3 meses con el dilatador de tamaño ideal. (Ej. El
primer día de cada mes )
VIII. BIBLIOGRAFÍA
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