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GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA MALFORMACIÓN ANORRECTAL - Minsa

La guía presenta recomendaciones para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de recién nacidos con malformación ano rectal en Perú. Describe la etiología, fisiopatología y epidemiología de esta condición, así como factores de riesgo. Establece que la guía es de cumplimiento obligatorio en los servicios de neonatología del Instituto Nacional Materno Perinatal para estandarizar el manejo de estas malformaciones.
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GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA MALFORMACIÓN ANORRECTAL - Minsa

La guía presenta recomendaciones para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de recién nacidos con malformación ano rectal en Perú. Describe la etiología, fisiopatología y epidemiología de esta condición, así como factores de riesgo. Establece que la guía es de cumplimiento obligatorio en los servicios de neonatología del Instituto Nacional Materno Perinatal para estandarizar el manejo de estas malformaciones.
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Dirección Ejecutiva de

MINISTERIO Viceministerio de Prestaciones y Instituto Nacional Departamento de


PERÚ Investigación, Docencia y Atención Versión 3
DE SALUD Aseguramiento en Salud Materno Perinatal Neonatología
en Neonatología

Decenio de la Igualdad de Oportunidades para Mujeres y Hombres


Año del Fortalecimiento de la Soberanía Nacional

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE


LA MALFORMACIÓN ANORRECTAL

I. FINALIDAD
Contribuir a mejorar la calidad de atención de los recién nacidos con malformaciones
congénitas que se atienden en los establecimientos del sector salud, así como dar a
conocer al personal encargado de la atención las recomendaciones a seguir en cada
patología.

II. OBJETIVO
Establecer las recomendaciones para el diagnóstico, tratamiento, recuperación y
seguimiento del recién nacido con malformación ano rectal.

III. ÁMBITO DE APLICACIÓN


La presente guía de práctica clínica es de cumplimiento obligatorio en los diferentes
servicios de atención neonatal del Instituto Nacional Materno Perinatal (INMP).

IV. PROCESO O PROCEDIMIENTO A ESTANDARIZAR


Diagnóstico y tratamiento de las malformaciones anorrectales en los recién nacidos
hospitalizados en los servicios de neonatología del INMP. con código CIE 10:
Malformación ano rectal Q42.0 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, con
fístula Q42.1 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, sin fístula, Q42.2
Ausencia, atresia y estenosis congénita del ano, con fístula, Q42.3 Ausencia, atresia y
estenosis congénita del ano, sin fístula, Q43.7 Persistencia de cloaca;y código CPMS:
46745 Anorectoplastía sagital posterior por malformación anorectal (Operación. De
Peña)

V. DISPOSICIONES GENERALES
5.1. Definición
Las malformaciones anorrectales (MAR) comprende un amplio espectro de lesiones
congénitas, las cuales pueden afectar a ambos sexos, e involucran la porción distal
del ano y recto, así como el tracto genital y urinario.

5.2. Etiología
La etiología de las MAR permanece incierta y es además multifactorial. Hay sin
embargo razones para creer que hay un componente genético. En los inicios de los
años 1950, fue reconocido un riesgo incrementado para un hermano de un
paciente con MAR de nacer con una malformación, en una proporción de 1 en 100,
comparado con la incidencia de casi 1 en 5000 en la población general. Desde ese
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tiempo ha habido reportes de familias con 2 o más miembros afectados y


asociaciones de MAR con síndromes multisistémicos. En particular, mutaciones en
genes específicos han sido descritos en pacientes que tienen síndrome de Townes-
Brocks, Síndrome de Currarino y Síndrome de Pallister–Hall, cada uno de los
cuales tiene modos de herencia autosómica dominante.
Además, se ha encontrado que no solamente hay una incidencia incrementada de
MAR en pacientes con trisomía 21 (Síndrome de Down), sino que casi el 95% de la
asociación de trisomía 21 y MAR tienen ano imperforado sin fístula, comparado con
solamente el 5% de todos los pacientes con MAR. Basados en esta evidencia,
parece que la mutación de una variedad de genes diferentes puede resultar en una
MAR, o que la etiología de las MAR es multigénica.

5.3. Fisiopatología
Las MAR ocurren como resultado de una falla en el desarrollo de la membrana
cloacal o falla en la recanalización del canal anal cerrado secundariamente en la
vida embrionaria. La cloaca en el embrión es una cavidad hacia la cual se abre el
intestino posterior, el alantoides, y después los conductos mesonéfricos. La cloaca
es primero formada alrededor del día 21 de gestación, tiene forma de una U, con el
alantoides al costado anterior y el intestino posterior por detrás. El septum en el
medio crece hacia abajo, fusionándose con los pliegues laterales (plicación de
Rathke) hasta que se une con la membrana cloacal.
En la sexta semana, una cavidad urogenital es creada anteriormente y una cavidad
ano rectal posteriormente. El rápido crecimiento del tubérculo genital cambia la
forma de la cloaca y la orientación de la membrana cloacal, la cual es desplazada
posteriormente.
La membrana cloacal se rompe en la séptima semana de gestación, así creando
dos aperturas: la urogenital y la anal. Los músculos que rodean el recto se
desarrollan al mismo tiempo y se ven en la sexta y séptima semana de gestación.
En la novena semana, todas las estructuras relevantes están en su lugar. En esta
etapa, la diferenciación de los genitales masculinos o femeninos aún no ha
ocurrido.

5.4. Aspectos Epidemiológicos


Las incidencias de MAR constituyen el 25% de las malformaciones digestivas.
Suceden con una frecuencia de 1 x 4000 nacidos vivos. Más frecuente en el varón
(1.4:1), aunque varía en las lesiones bajas (M-F: 1-1) y altas (M-F: 1.8-1).
En el Instituto Nacional Materno Perinatal, la incidencia es aproximadamente 1 por
cada 2,500 nacidos vivos.

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5.5. Factores de Riesgo Asociados


Debido al poco conocimiento aún del desarrollo del intestino posterior y
fisiopatología de las MAR, los factores de riesgo aún están en estudio, pero
consideramos:

5.5.1. Medio Ambiente


Exposición materna a citomegalovirus y toxoplasmosis.
5.5.2. Estilos de Vida
Uso de drogas durante el embarazo: tretinoina, benzodiacepinas
(lorazepam), ácido retinoico.
5.5.3. Factores Hereditarios

Un caso índice con MAR, incrementa la probabilidad a 1:100 para embarazos


posteriores en contraste con 1:4000 de la población general.
Un caso índice con fístula vestibular o perineal, presenta la probabilidad del
3:100 en un embarazo posterior.
La asociación de malformaciones congénitas y MAR es del 50% al 60%.
Existen síndromes genéticos asociados a MAR que son pocos frecuentes
pero graves, tenemos una conocida como la Asociación o síndrome
VACTERL, que involucra malformaciones de la columna (V), ano rectal
(A), cardiacas (C), traqueal (T), esofágicas (E), renales (R), extremidades (L).
En todo neonato con MAR se debe descartar intencionalmente anomalías
congénitas y manifestaciones sindrómicas: trisomía 21 entre otras.
- Anomalías cardiovasculares (30%). Más frecuente es la persistencia
de conducto arterioso (PCA), defectos septales atriales, ventriculares y
tetralogía de Fallot. Cabe resaltar que solo un tercio de los RN con
malformaciones cardiacas tienen repercusión hemodinámica y requieren
manejo médico o quirúrgico inmediato.
- Anomalías gastrointestinales. Las más frecuente es la anomalía
traqueo esofágica 10%, obstrucción duodenal 1 a 2%.
- Anomalías vertebrales. Es más frecuente en las malformaciones más
complejas: anomalías lumbo-sacras, disrafismo espinal (médula anclada
hasta en un 25% de los pacientes con MAR), lipomas, siringohidromielia,
síndrome de Currarino (defecto sacro, MAR y masa presacra)
- Anomalías genitourinarias: pueden llegar hasta el 60% de los
pacientes. Las más frecuentes son: reflujo vesicoureteral, agenesia renal
o displasia renal, criptorquidia, hipospadias, malformaciones uterinas
(útero bicorne, útero didelfo), anomalías vaginales.

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VI. DISPOSICIONES ESPECÍFICAS

6.1 Cuadro Clínico


El cuadro clínico de un recién nacido con malformación ano rectal puede ser
un hallazgo a la evaluación clínica inicial de rutina en todo neonato.

6.1.1. Signos y Síntomas


- Ausencia de orificio anal dentro del mamelón anal (99%).
- La impermeabilidad anorrectal (imposibilidad de introducir una sonda
a 3 cm aprox.), es la manifestación de la atresia rectal (1%).
- Presencia de orificio único perineal o fuera del esfínter.
- Presencia de salida de meconio entre los labios mayores o a través
meato uretral o línea media escrotal.
Pueden haber casos complejos con defecto significativo de pared
abdominal infraumbilical o en región prepúbica que involucran
malformaciones de vías urinarias, genitales y en algunos casos graves
malformación de otros órganos y estructuras óseas (columna
lumbosacra).

Clasificación

Fistula Recto-perineal

Fístula Recto-uretral-bulbar

Fístula Recto-uretral-prostática

Varones Fistula Recto-vesical

Ano imperforado sin fístula

Defectos Complejos y raros

Malformación ano rectal en varones recién nacidos:

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Anatomía Normal MAR con fístula perineal Fistula recto-uretral


bulbar

Fístula recto-uretral prostática Fistula recto vesical MAR sin fístula

Malformación Anorrectal en mujeres recién nacidas:

Mujeres Fistula Recto-perineal

Fístula Recto-vestibular

Fístula Recto-vaginal

Cloaca con canal corto (< 3cm)


con canal largo (> 3cm)

Ano imperforado sin fístula

Defectos Complejos y raros

Defectos Extrofia de cloaca


Complejos y
Raros Cloaca Posterior

Masas Presacras Asociadas

Atresia Rectal

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Anatomía Normal Fístula Perineal Fístula Recto-vestibular

Fístula Recto-vaginal Fistula Recto-vaginal Persistencia Cloaca

Atresia rectal

6.2 DIAGNÓSTICO
6.2.1 Criterios de Diagnóstico
La posibilidad del diagnóstico de MAR in útero mediante la ecografía
prenatal es casual porque tiene baja sensibilidad y especificidad para la
detección de MAR, pero de manera indirecta ante la presencia de otros
hallazgos se podría sospechar: hidrometrocolpos, hidronefrosis,
hemivertebras, ausencia de radio, ausencia renal. Pero últimamente la
Resonancia magnética amplía la posibilidad de detectar en forma más
precisa la presencia de múltiples defectos asociados a MAR y algunos
defectos groseros, los cuales orientan a tomar decisiones previas al
nacimiento del RN.
Para el diagnóstico de la MAR en los recién nacidos masculinos y
femeninos, la EXPLORACIÓN FÍSICA de la región perineal, nos da la
suficiente información como para realizar el diagnóstico de una MAR y

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consecuentemente poder realizar un protocolo de estudio y tomar la


decisión quirúrgica adecuada.
En caso de perine plano con ausencia de pliegue intergluteo en la línea
media, así como la ausencia de una fosa anal, nos indica un pobre
complejo muscular y esfínter externo.
La presencia de meconio en periné indica la presencia de una fístula,
pero se debe esperar al menos 24 horas de vida.
Se debe determinar con el examen físico siempre al momento de nacer:
● Presencia o ausencia de ano. Al nacer siempre se debe pasar el
termómetro en atención inmediata a todo recién nacido
● Presencia de orificio uretral y vaginal. En recién nacidas mujeres,
es importante determinar el número de orificios, normalmente son
3: uretra, vagina y ano.
● Presencia y localización exacta de la fístula.
● El tamaño de la fosa anal y la línea media.
● Presencia de masa presacra.

● Examen completo en busca de otras anomalías asociadas.


● En estenosis anal, el ano debe ser menor al diámetro de un ano
normal (1.3 + (3 x peso al nacer en kg) expresado en milímetros.
● En membrana anal, el ano se observa en la posición correcta, pero
se observa una membrana epitelial a nivel del orificio por donde
protruye el meconio.
El examen físico del periné en un recién nacido sumado a la evolución de
las primeras 24 horas de vida, son necesarios para el diagnóstico de la
presencia de una fístula en MAR.
Se debe tener en cuenta que en el 51% de los neonatos elimina meconio
en las primeras 12 horas de edad, el 76% cerca de las 24 horas y el 97%
en las 48 horas. En los bebés nacidos por cesárea, la eliminación del
meconio puede estar retardada en 71% hasta las 24 horas y en los pre
términos en 81% hasta las 24 horas.

6.2.2. Diagnóstico Diferencial


No existe.
Se puede confundir con trastornos de diferenciación sexual (hiperplasia
suprarrenal congénita) y seno urogenital.

6.3 Exámenes Auxiliares

6.3.1. Patología Clínica


● Hemograma, perfil de coagulación, Grupo y factor, urea y
creatinina.

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● Examen de orina; en el caso de neonatos masculinos para


demostrar presencia de meconio o células epiteliales intestinales
en la orina que confirma el Diagnostico de MAR con presencia de
fístula recto uretral.

6.3.2. Imágenes
● Radiografía toracoabdominal frontal y lateral para descartar
anomalías asociadas. Tomar de inicio desde las 18 – 24h de vida.
● Radiografía simple lateral (en recién nacidos) con el paciente en
posición prono y pelvis elevada por 3 minutos y con rayo tangencial
para demostrar el bolsón rectal, en los pacientes que no se ha
identificado fístula en las primeras 24h. Este estudio no tiene mayor
utilidad para definir la conducta quirúrgica en la mayoría de los
casos de recién nacidos.
● Ecografía abdominal y pélvica. Solo en caso de cloaca y debe
realizarse antes de las 24 horas debido a que es indispensable
para valorar presencia de hidrometrocolpos e hidrocolpos.
● Radiografía sacra en proyección AP y lateral, para valorar
alteraciones y tamaño del sacro, que además tienen valor
pronóstico de continencia fecal a futuro.
● Colostograma distal de alta presión; (pacientes colostomizados
previo a cirugía del ano) para precisar la relación entre la porción
distal del recto y el tracto genitourinario (localización de la fístula)
utilizando contraste hidrosoluble a presión para distender la porción
más distal del recto rodeada por músculos voluntarios estriados y
valoración de la longitud de colon distal a la colostomía, útil para el
futuro descenso rectal.
● Fistulograma: Para los casos de recién nacidos con fístula recto
perineal permeable se introducirá a través de la fístula perineal
una sonda de alimentación 10Fr instilando aprox. 40 cc de
sustancia de contraste hidrosoluble diluido al medio, mediante una
jeringa de 20cc, a baja presión, para evidenciar la presencia de
megarrecto o masa presacra. La presencia de megarrecto se
define como índice recto pélvico (IRP) mayor de 0.65.

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ÍNDICE RECTO PÉLVICO:


DISTANCIA P / DISTANCIAR

6.3.3 Exámenes Especiales Complementarios


• Ecocardiografía, para descartar malformaciones cardiacas.
• Cariotipo, para confirmar cromosomopatías.
• Ecografía Renal y de vías urinarias, para descartar malformaciones
renales.
• Ecografía medular, para descartar médula anclada.
• RMN para detectar anomalías espinales y tumores pre sacros en
caso de exámenes alterados como radiografía sacra y médula
anclada (esto se hace posterior a la etapa neonatal).

6.4 Manejo según Nivel de Complejidad y Capacidad Resolutiva


Todo recién nacido con diagnóstico clínico de MAR debe ser manejado en un
centro hospitalario de nivel II-2 o nivel II-3, que cuente con cirugía neonatal y
Neonatología clínica, y según el caso puede ser necesario una Unidad de
cuidados intensivos neonatales (UCIN)
6.4.1 Medidas Generales y Preventivas
● Manejo Preoperatorio
 Mantener en ayuno (NPO).
 Colocar sonda orogástrica (SOG) a gravedad, para
descomprimir el estómago.
 Colocación de 02 vías endovenosas: 1 catéter central de
inserción periférica y 1 vía periférica.
 Mantener hidratación endovenosa adecuada.
 Antibióticos endovenosos, en casos de realizar colostomía, se
sugiere ampicilina / gentamicina o ampicilina/sulbactam. En
casos de anorectoplastia sagital posterior primaria, se sugiere
amikacina – metronidazol.
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Monitorización del recién nacido, control de diuresis,


saturación de oxígeno.
 Realizar riesgo quirúrgico cardiológico excepto en pacientes en
situación de emergencia que se realizará posteriormente la
evaluación cardiológica y evaluación preoperatoria por
neonatología.
 Informar a los padres sobre manejo, tratamiento y pronóstico
del estado del recién nacido, hacer firmar consentimiento
informado para la cirugía.
La mayoría de las MAR no requieren un tratamiento quirúrgico
inmediato, se necesita observar al menos 24 horas al recién nacido,
tiempo en el cual se debe descartar otras malformaciones asociadas, y
se indica la cirugía después de las 24 horas de vida, siempre que el
neonato no presente distensión abdominal. No será lo mismo si el
paciente presenta otra malformación asociada que comprometa la vida.
(Colostomía a partir de las 24 horas de vida). En el caso de
malformaciones rectales sin fístula se recomienda que se realice la
colostomía antes de las 48 horas para evitar complicaciones.

6.4.2. Terapéutica
El tratamiento es quirúrgico para corregir esta malformación
● Objetivos:
En primer lugar descartar la presencia de otras malformaciones que
puedan poner en riesgo su vida o que requieran tratamiento más
urgente que de la MAR.
En segundo lugar, definir qué tipo de cirugía requiere el paciente:
colostomía o anorectoplastía sagital posterior primaria (ARPSP).
En tercer lugar, solucionar el cuadro obstructivo (MAR sin fístula)
antes de las 48 horas de vida.
En cuarto lugar, realizar una corrección de la MAR (ARPSP) lo más
anatómica posible, para mantener el pronóstico de continencia según
el tipo de MAR.
Tenemos las siguientes alternativas:

oANORRECTOPLASTÍA SAGITAL POSTERIOR SIN


COLOSTOMÍA:
Se realizará en los recién nacidos que se encuentre fistula a nivel del
periné, sin malformaciones asociadas severas, y sin presencia de
megarrecto (IRP menor de 0.65).

Manejo Post- Operatorio de Anorrectoplastía sagital posterior


primaria (sin colostomía)
▪ NPO por 7 a 10 días, luego inicio de VO

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▪ Sonda oro gástrica (SOG) a gravedad


▪ Terapia Antibiótica EV, continuación de lo sugerido en
preoperatorio.
▪ Colocación de sonda vesical para intraoperatorio.
▪ Nutrición parenteral por el tiempo que RN permanecerá en NPO.
▪ Analgesia EV con paracetamol, mínimo 72 horas después de
cirugía, luego puede ser condicional a dolor.
▪ Cuidados de neo ano: mantener limpieza prolija de zona
operatoria, higiene con suero fisiológico cada 3 horas y
mantener seco. Se puede aplicar antibiótico (mupirocina) tópico
como ungüento en herida operatoria a criterio del cirujano.
▪ De persistir con eliminación de meconio por el neoano se puede
agregar loperamida a dosis de 0.1mg/k a 0.3mg/k/dosis vía oral
hasta tres veces/día. No exceder de 2m/gdosis.
▪ Iniciará Esquema de dilataciones anales en el 14º día Post-
operatorio. (anexo 1)

o COLOSTOMÍA:
Se realiza una colostomía con estoma proximal y fístula mucosa distal,
con puente de piel, a nivel de donde termina el colon descendente e
inicia el sigmoides.
Se realiza en todos los recién nacidos con MAR sin fístula o con
fístula urinaria y cloaca. También se realizará en los casos con fístula
perineal con Megarrecto. En algunos casos de cloaca a la vez pueden
requerir realizar una vaginostomía si hay presencia de hidrocolpos.

Manejo Postoperatorio de Colostomía


▪ NPO por 24 horas (estricto), luego iniciar vía oral según
restitución de tránsito intestinal y protección de herida operatoria.
▪ Sonda oro gástrica (SOG) a gravedad.
▪ Antibiótico terapia EV de amplio espectro por cinco días.
(continuación de lo sugerido en manejo preoperatorio).
▪ Inicio de vía oral según evolución, luego de 24 horas con
incremento en forma progresiva.
▪ Nutrición parenteral total (NPT) condicional a evolución.
▪ Cuidados de colostomía: extremar cuidados para la protección de
la piel periostomal. Valorar coloración de la mucosa intestinal,
observar la presencia o no de sangrado, dehiscencias, estenosis,
granulomas, etc. Higiene con agua y jabón neutro. Puede usar a
criterio del cirujano ungüento antibiótico tópico (mupirocina) en
zona periostomal y puente de piel de la ostomía.
▪ Uso de bolsa de colostomía: se debe usar productos “de barrera”
para evitar irritación en piel periostomal y permitir buena adhesión

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de la bolsa a la piel. De uso más frecuente son pastas para


ostomía y polvo metilcelulosa. El anillo de la bolsa se debe abrir
ligeramente más grande (3mm) que el diámetro de la ostomía
▪ Analgesia EV con paracetamol, mínimo 72 horas después de
cirugía, luego puede ser condicional a dolor.

o ANORECTOPLASTIA SAGITAL POSTERIOR (ARPSP) CON


COLOSTOMÍA:
Se realiza en los recién nacidos colostomizados. El momento de la
cirugía dependerá según la complejidad de la malformación.

Manejo Postoperatorio de Anorrectoplastia sagital posterior con


colostomía.
▪ NPO por 4 a 6 horas luego LMD
▪ Terapia antibiótica EV, continuación de lo sugerido en
preoperatorio.
▪ Analgesia EV
▪ En caso de uretroplastia por presencia de fístula recto uretral,
mantener sonda vesical por 14 días mínimo con bolsa colectora
de orina o en técnica de doble pañal.
▪ Cuidados de neo ano: mantener limpieza prolija de zona
operatoria, higiene con suero fisiológico cada 3 horas y mantener
seco. Se puede aplicar antibiótico (mupirocina) tópico como
ungüento en herida operatoria a criterio del cirujano.
▪ Iniciará Esquema de dilataciones anales en el 14º día Post-
operatorio. (anexo 3)
6.4.3 Efectos Adversos o Colaterales del Tratamiento
● Relacionadas con la colostomía inmediatas:

o Dehiscencia y evisceración en puente cutáneo de colostomía.


o Hemorragia
o Isquemia, necrosis de bocas de colostomía.
o Edema.
o Infección periostomal o puente de piel, evisceración.
o Perforación y/o Fistulización de ostomía.
● Relacionadas con la colostomía tardías:
o Prolapso de mucosa, eventración
o Retracción de estomas.
o Estenosis
o Dermatitis periestomal.
● Relacionadas con la Anorrectoplastia y descenso rectal

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o Retracción neo ano.


o Dehiscencia.
o Infección.
o Megarrecto y constipación.
6.4.4. Signos de Alarma
● Perforación del intestino con neumoperitoneo.
● Distensión marcada de abdomen u obstrucción intestinal.
● Evisceración.

6.4.5. Criterios de Alta


● Paciente afebril y sin signos de sepsis.
● Buena tolerancia oral.
● No signos de infección en herida operatoria.
● Evidencia de buen peristaltismo intestinal.
● Padres entrenados en cuidados de colostomía y neo ano.

6.4.6. Pronóstico
El pronóstico de estos pacientes se define por la continencia fecal la cual
dependerá del tipo de malformación anorectal, lo que en términos
generales se verá a los 3 años de edad en promedio.
Las formas con buen pronóstico funcional que alcanzan un buen control
de esfínteres tienen una gran tendencia al estreñimiento, secundario a
una motilidad rectosigmoidea alterada e incoordinada, lo que ocasiona
una incapacidad para vaciar el recto completamente. El grado de
estreñimiento es mayor cuanto más baja es la malformación y en los
casos sin fístula, quizá porque la dilatación original del rectosigmoides es
mayor y por tanto presentan mayor hipomotilidad.
El diagnóstico y tratamiento precoz y agresivo del estreñimiento con
medidas dietéticas y laxantes reduce la morbilidad asociada, que inclu e
mpactac ecal me as mo des pseudo co t e c a por
rebosamiento y la realización de cirugías innecesarias.
En las formas de mal pronóstico funcional, el problema será de
incontinencia fecal, y será necesario realizar un programa médico de
manejo intestinal con enemas diarios, dieta y medicación oral para
mantenerlos limpios.
Además del control de esfínteres en el seguimiento de estos pacientes
hay que evaluar posibles problemas urinarios, ginecológicos o medulares
asociados.

6.5. Complicaciones
• Tempranas
o Isquemia, necrosis de colostomía
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o Hemorragia
o Dehiscencia, evisceración.
o Infección de herida operatoria.
o Fistulización de estomas.

• Tardías
o Eventración de estomas.
o Retracción.
o Estenosis.
o Prolapso de mucosa.
o Dermatitis.
o Granulomas.
o Constipación, dilatación de colon
6.6. Criterios de Referencia y Contrarreferencia
6.6.1. REFERENCIA:
Todo recién nacido con MAR o gestante con sospecha de feto con
MAR por ecografía prenatal o resonancia magnética fetal, debería ser
atendido en un centro médico u hospital con nivel de atención III, que
tenga unidad de cuidados intensivos nivel III B.
6.6.2. CONTRA REFERENCIA A LA RED DE SALUD:
Todo recién nacido post operado de MAR al momento del alta se
contra referirá a su centro de salud para su posterior referencia al
Programa de Seguimiento de Paciente de Alto Riesgo (NAR III) de
Instituto Nacional Materno Perinatal.

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VII. ANEXOS
ANEXO 1: FLUJOGRAMA MALFORMACIÓN ANORRECTAL EN NEONATO
MASCULINO

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ANEXO 2 FLUJOGRAMA MALFORMACIÓN ANORRECTAL EN NEONATO


FEMENINO

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ANEXO 3: PROGRAMA DE DILATACIONES DE NEOANO

Se iniciará en el 14º día de realizada la anorrectoplastía previa calibración realizada


por el cirujano en el consultorio y se le enseñará a los padres.

TAMAÑO DE DILATADOR IDEAL DE ACUERDO A LA EDAD


• 1- 4 MESES : #12
• 4-8 MESES: #13
• 8-12 MESES: #14
• 1-3 AÑOS : # 15
• 3-12 AÑOS : #16
• >12 AÑOS : # 17

INSTRUCCIONES PARA LAS DILATACIONES


• Insertar el dilatador por 30 segundos y hacerlo diariamente 02 veces al día.
Realizar las dilataciones una vez en la mañana
• Realizar las dilataciones una vez por la noche.
• Incrementar el tamaño del dilatador cada semana

CONSEJOS PARA LAS DILATACIONES


• Usar un lubricante soluble en agua para ayudar a pasar el dilatador. En los
primeros días de cambio de cada dilatador se puede usar lidocaína en jalea
si el médico lo cree conveniente.
• Realizar las dilataciones antes de las comidas
• Si se tiene dificultad en pasar al siguiente calibre mayor de dilatador, pasar
primero el tamaño anterior y luego seguir con el siguiente tamaño de
dilatador.
• NUNCA mantener con el mismo tamaño de dilatador por más de una
semana

AL ALCANZAR EL TAMAÑO IDEAL


Una vez que el niño llegue al tamaño ideal, usar el dilatador dos veces por día por
una semana. Si el dilatador pasa con facilidad sin dolor, cambiar al esquema de
descendente de dilataciones en frecuencia.
• Dilatar una vez al día por un mes con el dilatador de tamaño ideal.
• Dilatar interdiario por un mes con el dilatador de tamaño ideal.
• Dilatar cada dos días por un mes con el dilatador de tamaño ideal (Ej. Lun-
mie y Vie)
• Dilatar dos veces a la semana por un mes con el dilatador de tamaño ideal.
(Ej. Lun –Jue)
• Dilatar una vez a la semana por un mes con el dilatador de tamaño ideal. (
Ej. Todos los Domingos)

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• Dilatar una vez al mes por 3 meses con el dilatador de tamaño ideal. (Ej. El
primer día de cada mes )

Si en algún momento el dilatador pasa con dificultad, reiniciar el esquema de


dilataciones una vez al día.

VIII. BIBLIOGRAFÍA

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