Enfermedad de Paget de la
Mama
Dra. M. Julia Giménez Climent.
INTRODUCCIÓN
1874- Sir James Paget describió 15 casos de cambios eccematosos
crónicos en el CAP asociados a cáncer de mama.
Actualmente se considera como un adenocarcinoma intraepitelial que
afecta a la epidermis del complejo areola-pezón y que está asociado a
carcinoma in situ o infiltante de mama en un 92-100% de los casos.
Histología:
A. Nidos de células malignas de Paget que
afectan predominantemente a las capas
inferiores de la epidermis. El citoplasma de las
células tumorales contiene abundante
coloración pálida, granular, material mucinoso.
Las estructuras glandulares se pueden ver
dentro de los nidos de células malignas
HISTOLOGÍA
Célula de Paget que
contiene núcleo
ovoide (N),
cromatina nuclear
escasa, nucleolo
grande y
citoplasma
abundante de
coloración pálida
con retículo
endoplásmico liso y
áspero (flecha),
mitocondrias
esparcidas y
agrandadas,
ribosomas libres y
lisosomas.
TEORÍAS DE LA PATOGÉNESIS DE
LA ENF PAGET
1. Teoría epidermotrópica - más comúnmente aceptada.
Teoría donde las células de Paget se originan de las células
cancerosas del conducto que han migrado hasta la
epidermis del pezón- asociado a un carcinoma intraductal o
invasivo subyacente.
2. Transformación maligna in situ - proceso independiente
de la epidermis que degenera por sí misma. Apoyado en
casos donde la histología no muestra invasión dérmica o
conexión con el carcinoma de mama subyacente.
EPIDEMIOLOGÍA
Representa solo 0.5-5% de todos los cánceres de mama.
Edad inicio: 50-60 años.
Pacientes post-menopáusicas.
Se han desrcritos casos en varones.
Varón
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Lesión eccematosa, eritematosas o descamativas.
De comienzo insidioso, durante meses o años puede ser
asintomático o cursar con prurito, dolor o quemazón.
Puede llevar asociado retracción del pezón.
Suele ser UNILATERAL.
Aproximadamente el 62% de los casos se presentan con un tumor
palpable (en estos casos se asocia a CDI en el 90-95%)
Inicio en pezón y se extiende a la areola pero existen casos de
afectación de la areola únicamente.
Casos más avanzados se asocian a ULCERACION.
Carcinoma de Paget de la mama
Sintomatología
Eczema ……………….................... 9 (69%)
Excoriación …………………………………………. 7 (53%)
Telorrea ……………………….......... ………6 (46%)
Invaginación ……………………………………… 6
Tumor ……………………………….............6
Dolor ……………………………............... 5 (38%)
Ulceración ……………....................3 (23%)
Caso Clínico - Lesión inicial
Se observa lesión
unilateral, eritematosa
con la formación de una
costra sobre la
superfice del pezón.
Caso clínico – Lesión extensa no ulcerada
Casos clínicos- Lesiones avanzadas
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Eccema crónico
Dermatitis de contacto
Psoriasis
Papiloma intraductal
Cáncer de Células Escamosas
Melanoma
Ectasia Ductal
Hiperplasia de glándulas mamarias
MANEJO
DIAGNOSTICO: BIOPSIA DE PIEL
Estudios de imagen indicados:
Mamografía bilateral
Ecografía mama bilateral
RM.
ANTE LA DUDA
NO ESPERES A QUE SE VEA
CLARAMENTE
TRATAMIENTO
Cuando el carcinoma asociado está localizado en el área
subareolar o complejo areola-pezón se aconseja cirugía
conservadora con extirpación del complejo en
profundidad y radioterapia.
Si el carcinoma ductal asociado está alejado del pezón,
se recomienda realizar mastectomía.
TRATAMIENTO
En caso de no existir carcinoma asociado aparente se
hará cirugía conservadora.
Según los resultados definitivos se valorarán los otros
tratamientos adyuvantes del cáncer de mama.
MUCHAS GRACIAS
