Archivos de Medicina (Col)
ISSN: 1657-320X
[email protected]
Universidad de Manizales
Colombia
Nasoangiofibroma Juvenil vs
Hemangioma arteriovenoso, Reto
diagnostico. Reporte de caso
Ramírez Merlano, Shirley Andrea
Nasoangiofibroma Juvenil vs Hemangioma arteriovenoso, Reto diagnostico. Reporte de caso
Archivos de Medicina (Col), vol. 18, núm. 1, 2018
Universidad de Manizales, Colombia
Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=273856494018
DOI: https://doi.org/10.30554/archmed.18.1.2470.2018
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Artículos Reporftes de Caso
Nasoangiofibroma Juvenil vs
Hemangioma arteriovenoso, Reto
diagnostico. Reporte de caso
Nasal Juvenile Angiofibroma vs Arteriovenous Hemangioma,
Diagnosis Challenge. Case report
Shirley Andrea Ramírez Merlano
[email protected]
Instituto Latinoamericano de Neurología y Sistema Nervioso - ILANS,
Colombia
Resumen: El nasoangiofibroma juvenil es un tumor vascular benigno, localmente
agresivo pero poco común, representa tan solo el 0,05% de todos los tumores de
cabeza y cuello, con una incidencia de aproximadamente 1:150.000. Por otra parte los
Archivos de Medicina (Col), vol. 18, hemangiomas son neoplasias benignas de las células endoteliales, representa el 7% de
núm. 1, 2018
los tumores vasculares y son lesiones poco común de cabeza y cuello, pero ¿Son una
Universidad de Manizales, Colombia misma entidad?, ¿Se puede trazar una línea clara para diferenciarlos?. El objetivo del
presente articulo es proporcionar información acerca de estas dos entidades clínicas y
Recepción: 12 Febrero 2018
Corregido: 04 Abril 2018 responder las preguntas previamente formuladas. Este es el caso clínico de un paciente
Aprobación: 08 Mayo 2018 del género masculino de 19 años de edad, quien consultó por cefalea hemicraneana
DOI: https://doi.org/10.30554/
izquierda, otalgia y sensación de opresión ocular ipsilateral de 7 días de evolución. La
archmed.18.1.2470.2018 tomografía axial computarizada de cráneo mostró una masa de densidad de tejidos
blandos que ocupa la coana izquierda, infiltra parcialmente la región posterior de la
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articulo.oa?id=273856494018 fosa nasal izquierda, erosiona la apófisis pterigoides y el suelo de la celda esfenoidal
izquierda. Se realizó biopsia por medio de nasofibrolaringoscopia en el consultorio,
previa a infiltración con lidocaína, se toman dos muestras de lesión en coana izquierda
sin sangrado significativo; el reporte patológico informa hemangioma arteriovenoso,
por lo que se decidió realizar embolización pre quirúrgica; posteriormente es llevado a
procedimiento quirúrgico sin complicaciones, finalmente la biopsia excisional reporta
nasoangiofibroma juvenil con estudio de inmunohistoquimica CD31 y CD34 reactivo
en pared de estructuras vasculares. El nasoangiofibroma juvenil es el tumor más común
de la nasofaringe en hombres adolescente, la ausencia de epistaxis recurrente unilateral
no debe descartar el diagnostico.
Palabras clave: nasofaringe, angiofibroma, hemangioma.
Abstract: Nasal Juvenile angiofibroma is a benign vascular tumor, locally aggressive but
uncommon, it only represents 0,05% of all head and neck tumors, with an approximate
incidence of 1:150-000. On the other hand hemangiomas are benign neoplasms of
endothelial cells, they represent 7% of vascular tumors and they are uncommon lesions
of the head and neck but Are they the same entity?, Can a clear line be drawn to
differentiate them?. e objective of this article is to provide information about these
two clinical entities and answer the questions previously asked.
is is the clinical case of a 19 year old male, that consulted for le headache, le
earache and le ocular oppression of 7 days of evolution. Brain axial constrast computed
tomography showed a mass of so tissue density that occupies the le coana, partially
infiltrates the posterior region le nasal fossa, erodes the pterygoid process and the floor
of le the sphenoid cell. Biopsy was performed by means of nasofibrolaryngoscopy in
the office, previos to infiltration with lidocaine, two samples of lesion were taken in the
le choana without significant bleeding; the pathological report informs arteriovenous
hemangioma. it was decided to perform a pre-surgical embolization. Aer this, the
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surgical procedure was carried out without complications. Finally, the excisional biopsy
reported a juvenil nasoangiofibroma with immunohistochemical study of CD31 and
CD34 reactive in wall of vascular structures. Nasal Juvenile Nasoangiofibroma is the
most common tumor of the nasopharynx in adolescent males, the absence of recurrent
unilateral epistaxis should not rule out the diagnosis.
Keywords: nasopharynx, angiofibroma, hemangioma.
Introducción
El nasoangiofibroma juvenil es un tumor vascular benigno, localmente
agresivo pero poco común, representa tan solo el 0,05% de todos los
tumores de cabeza y cuello, con una incidencia de aproximadamente
1:150.000. Por otra parte los hemangiomas son neoplasias benignas de
las células endoteliales, representa el 7% de los tumores vasculares y
son lesiones poco común de cabeza y cuello, Sin embargo estas dos
entidades son heterogéneas, histológicamente el nasoangiofibroma se
compone de fibras de colágeno y sobrexpresa receptores vasculares de
crecimiento endotelial (VEGFR-2) no obstante los hemangiomas solo
están conformados por endotelio vascular hiperplasico sin componente
fibroso [1,2,3].
Para algunos investigadores los nasoangiofibromas son clasificados
como malformaciones vasculares, otros como hemangiomas, y algunos
argumentan que es un cambio hiperplásico como respuesta a la
inflamación de los senos paranasales, sin embargo, el nasoangiofibroma no
se encuentra en ninguna de las clasificaciones de la sociedad internacional
para el estudio de anomalías vasculares muy probablemente por su
componente mixto y no solo de tipo vascular [4].
Este caso clínico es compatible con un nasoangiofibroma juvenil,
los datos epidemiológicos (edad y sexo), la presentación del cuadro
clínico, y los hallazgos tomográficos sin embargo la biopsia inicial reportó
hemangioma arteriovenoso; la muestra patológica inicial fue una pequeña
parte tumoral que contenía solo componente vascular sin componente
fibroso por lo que el diagnostico inicial fue hemangioma, sin embargo
al procesar la biopsia excisional con toda la muestra tumoral y realizar
los marcadores tumorales el diagnostico definitivo es angiofibroma
juvenil, el siguiente articulo proporciona información importante para el
diagnostico de esta entidad con una revisión de la literatura actualizada.
Reporte de Caso
Paciente del género masculino de 19 años de edad sin antecedentes
de importancia, quien consulta por cuadro clínico de 7 días de
evolución caracterizado por cefalea hemicraneada izquierda no pulsátil
sin irradiación asociado a otalgia izquierda y sensación de opresión ocular
izquierda. Quien previamente había consultado extra-institucionalmente
con manejo analgésico sin mejoría, consulta nuevamente por aumento
del dolor clasificado 10/10 en la escala análoga del dolor, sin síntomas
visuales, sin sangrado nasal y sin alteraciones neurológicas. A la revisión
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por sistema informa episodios de alteración del olfato desde los 7 años de
edad y único episodio de epistaxis en fosa nasal izquierda auto limitado a
los 16 años de edad. Como único antecedente patológicos rinitis alérgica
intermitente y antecedente toxico una aparente exposición al polvo de
madera; al examen físico la rinoscopia anterior mostró hipertrofia de
cornetes bilateral y mucosa pálida, sin masas en región anterior. Se
solicito tomografía axial computarizada cerebral con hallazgos de masa
de densidad de tejidos blandos que ocupa la coana izquierda, infiltra
parcialmente la región posterior de la fosa nasal de este lado, erosiona la
apófisis pterigoides. Tiene diámetros aproximados de 47 x 34 x 35 mm en
los ejes craneocaudal, rostro dorsal y axial respectivamente (Figura 1).
Figura 1
Tomografía axial computarizada con lesión expansiva en fosa pterigomaxilar izquierda.
Hospital Militar Central de Bogotá.
El corte coronal observamos masa en fosa nasal izquierda con
compromiso del suelo de la celda esfenoidal izquierda. (Figura 2).
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Figura 2
Tomografía Axial Computarizada, Corte coronal. Fuente: Hospital Militar Central de Bogotá.
Hospital Militar Central de Bogotá.
Resonancia Magnética Nuclear de senos paranasales contrastada con
hallazgos masa hipointensa en secuencias T1 que realza ávidamente con
la aplicación del medio de contraste de 38 x 35 mm que presenta señal
de vacío en su interior, ubicado en la coana izquierda, infiltra el seno
esfenoidal, el musculo pterigoideo interno, el tejido adenoideo a la altura
del cavum faríngeo y erosiona la apófisis pterigoides ipsilateral. (Figura 3).
Figura 3
Resonancia Magnética Senos paranasales T1.
Hospital Militar Central de Bogotá.
En el consultorio se realizó nasofibrolaringoscopia observándose masa
pálida dependiente del cornete medio izquierdo en alto contacto con el
cornete inferior izquierdo (Figura 4)
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Figura 4
NAJ Nasoangiofibroma Juvenil. CI[Cornete inferior]
Hospital Militar Central de Bogotá.
Se realizó biopsia por medio de nasofibrolaringoscopia previa a
infiltración con lidocaína, se toman dos muestras de lesión en coana
izquierda sin sangrado significativo (Figura 5)
Figura 5
NAJ[Nasoangiofibroma Juvenil], CI[Cornete
inferior], CM [Cornete Medio], P [Pinza de Biopsia].
Hospital Militar Central de Bogotá.
Reporte de patología con hallazgos de hemangioma arteriovenoso por
lo que se programó para embolización; bajo road mapping se cateterizó
supraselectivamente la arteria esfenopalatina, arteria maxilar y arteria
meníngea media; se observó lesión redondeada ubicada en la nasofaringe.
Se realizó embolización del tumor de aproximadamente el 80%.
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A los 7 días posterior a la embolización es llevado a abordaje
endoscópico transnasal con realización de septoturbinoplastia más
antrostomia maxilar, etmoidectomia anterior y posterior, sinusotomia
frontal Draf I y esfenoidectomia izquierda; sin complicaciones.
Finalmente la biopsia excisional reporta nasoangiofibroma juvenil con
estudio de inmunohistoquimica CD31 y CD34 reactivo en pared de
estructuras vasculares. (Figura 6).
Figura 6
CD34 reactivo en pared de estructuras vasculares [x400].
Fuente: Hospital Militar Central de Bogotá.
Discusión
El angiofibroma juvenil es un tumor vascular benigno, en 1847
Chelius describió por primera vez esta entidad como un “pólipo nasal
fibroso” que comúnmente se presenta en el periodo de la pubertad.
Múltiples denominaciones se ha considerado entre ellas: Angioma
nasofaríngeo juvenil, Fibroma vascular, Hemangiofibroma nasofaríngeo
juvenil, Fibroangioma juvenil y Fibroma juvenil [1].
El origen anatómico del tumor todavía se encuentra en discusión, sin
embargo una reciente revisión evaluó el origen anatómico de pacientes
con confirmación patológica de angiofibroma nasofaríngeo juvenil entre
enero 1998 y enero 2013 por medio de Tomografía computarizada y
Resonancia Magnética, con hallazgos: primer sitio de origen la coana y
nasofaringe, segundo sitio de origen la fosa pterigomaxilar [5,6].
Respecto a la epidemiología representa el 0,05% de todos los tumores
de cabeza y cuello con una incidencia de 1:150.000. Es el tumor más
común en la nasofaringe, y aunque se han reportado alguno casos
esporádicos en hombre mayores es casi exclusivo en hombres jóvenes entre
los 9 – 19 años de edad [1].
También se han descritos casos excepcionales en mujeres, sin embargo
en este grupo debe considerarse la posibilidad de un pólipo nasal
convencional o pólipo antrocoanal con fibrosis; No obstante algunos
autores sugieren inclusive la realización de estudios cromosómicos
considerando la hipótesis de fenotipo femenino con genotipo 46XY [7].
En Colombia los estudios epidemiológicos son escasos, sin embargo un
estudio retrospectivo en el Instituto Nacional de Cancerología, Santafé
de Bogotá Colombia se describe 60 casos de nasoangiofibroma juvenil, el
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promedio de edad de los paciente analizados fue 15.1 años, todos del sexo
masculino, con una mediana para el tiempo de evolución de la enfermedad
de 12,0 meses lo que sugiere patrones epidemiológicos similares a la
literatura mundial [3].
Se han considerado factores hormonales y genéticos para explicar
la exclusividad en hombres jóvenes con angiofibroma juvenil, por un
lado se expresa varios niveles de receptores de estrógeno, progesterona
y por el otro receptores androgénicos. Estudios recientes de Riggs y
Orlandi observaron que la testosterona exógena puede causar crecimiento
tumoral en cualquier momento, incluso décadas después del tratamiento.
Las investigaciones de posibles eventos genéticos generalmente se basan
en un pequeño número de pacientes. Se han detectado pérdidas y
ganancias numéricas cromosómicas tanto en componentes endoteliales
como estromales de angiofibroma juvenil. [1,3].
La presentación clínica característica es epistaxis unilateral recurrente,
no provocada, indolora, profusa (60%) y obstrucción nasal unilateral
con rinorrea (80%), puede aparecer déficit visual y neurológico cuando
la órbita, la base del cráneo o el endocráneo están afectados. Los
síntomas generalmente están presentes por 6 meses a un 1 año antes
del diagnóstico [1,8,9]. La literatura enfatiza como el síntoma clásico la
epistaxis recurrente, sin embargo, paciente presentó sintomatología más
de tipo compresivo (cefalea y otalgia), y no presentó sangrado nasal, por
lo que la ausencia de epistaxis no debe excluir el diagnóstico.
Al examen físico la rinoscopia anterior generalmente revela una masa
lobulada rojiza ubicada en la parta posterior de la cavidad nasal y el cavum,
pero el diagnóstico preoperatorio se basa en las características clínicas e
imagenológicas; la biopsia incisional puede conducir a una hemorragia
masiva y no se recomienda de rutina [1,9].
Las imágenes preoperatorias de rutina confirman el diagnóstico, define
la extensión y estatificación del tumor y ayuda en la planificación
del tratamiento. Además, se usa postoperatoriamente para evaluar
la persistencia o la recidiva del tumor. Tomografía computarizada,
Resonancia Magnética y Angiografía ayudan a definir la ubicación, la
relación con estructuras neurovasculares importantes, y la evaluación del
suministro de sangre para seleccionar el enfoque menos traumático para
el control hemostático [8].
La angiografía carotídea unilateral es necesaria para evaluar el
suministro vascular de angiofibroma juvenil y permitir la embolización de
los vasos nutricios antes de la cirugía. La oclusión de los vasos nutricios
reduce el sangrado intraoperatorio, una causa importante de morbilidad y
puede reducir el tamaño del tumor. Esto permite una mejor visualización
del campo quirúrgico, particularmente en un contexto endoscópico,
facilita la disección y aumenta las posibilidades de resección completa, un
factor que influye en la recurrencia [6].
En el examen patológico las células endoteliales reaccionan con
anticuerpos contra antígenos endoteliales típicos tales como CD31,
CD34 o antígeno relacionado con el factor VIII. Generalmente se
observa que las células estromales muestran inmunorreactividad solo
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con anticuerpos contra vimentina. Los receptores de andrógenos se
han identificado mediante inmunohistoquímica en las células estromal
y endotelial, mientras que la mayoría de los casos no mostrarán
inmunorreactividad con anticuerpos contra los receptores de estrógenos
o progesterona [4,10]. Las posibilidades diagnósticas planteadas en el
paciente se describen en la Tabla 1.
Tabla 1
Diagnósticos diferenciales
proporcionado por los autores
Conclusión
El nasoangiofibroma juvenil debe ser considerado como la primera
posibilidad diagnóstica ante la sospecha de masa en nasofaringe en
hombre adolescente, este caso clínico no debutó con la sintomatología
clásica, no obstante la ausencia de epistaxis unilateral recurrente no
debe excluir el diagnóstico. Las ayudas diagnósticas como el estudio
histopatológico son fundamentales para la confirmación patológica, sin
embargo como sucedió en nuestro caso clínico, el nasoangiofibroma
puede contener diferentes grados de angioma o fibroma y ante la sospecha
diagnóstica se debe realizar inmunohistoquímica con marcadores CD31,
CD34 para confirmar o descarta esta patología.
Las características epidemiológicas como edad de presentación,
predominio de género, localización tumoral, presentación clínica y
factores de riesgo asociados de los tumores nasosinusales son de gran
ayuda para la sospecha diagnóstica, la tabla 1 del presente artículo sugerido
por los autores puede ayudar al abordaje diagnóstico de los principales
tumores nasosinusales.
Conflictos de interés: el autor declara no conflicto de intereses.
Fuentes de financiación: ninguno.
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article/view/2470/3136 (pdf)
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