Volumen 31(1) Enero - Junio 2018, • San José, Costa Rica neuroeje.journal@gmail.

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Embarazo y
migraña

Volumen 31 (1) Enero - Junio 2018 • San José, Costa Rica

ISSN-1011-5684 Revista de la Asociación Costarricense de Ciencias Neurológicas A.C.C.N.
Director Honorario y Fundador: Dr. Carlos Cabezas Campodónico
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Neurólogo

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Volumen 31 (1) Enero - Junio 2018 • San José, Costa Rica

ISSN-1011-5684 Revista de la Asociación Costarricense de Ciencias Neurológicas A.C.C.N.
 Indice

Artículo de Revisión

Abordaje terapéutico de la migraña en la mujer embarazada y en lactancia................................................................................................5

Carlos Mario Sequeira, Quesada José Chang Segura

Enfermedad de Moyamoya. Reporte de caso y revisión de literatura.............................................................................................................14

Jean Carlo Segura Aparicio, Alejandro Vargas Roman

Craniectomía Descompresiva en Infarto Hemisférico secundario a lesión vascular extracraneal:

Reporte de 2 casos..................................................................................................................................................................................................................20
Andrés Gamboa Sanabria, Jeffrey Villalobos Álvarez, Axxel Campos, Karen Crooks, Pamela Quesada,
David Salazar Olmedo, Gino Navarro Cordero, Juan Ignacio Padilla Cuadra

Neuroprotección en lesión medular traumática.....................................................................................................................................................27

Sibaja-Pérez Andrés , Ripoll-Zapata Vanessa, Padilla-Zambrano Huber S., Preciado-Mesa Esteban Enrique,
Moscote-Salazar Luis Rafael

Revisión Clínica

Síndrome de Anton-Babinsky..........................................................................................................................................................................................35
Jean Carlo Quesada Garro, Mario Gutiérrez Sáenz

Raro comportamiento de linfoma B de celulas gigantes en el seno cavernoso.

Descripción del síndrome canalículo-cavernoso.....................................................................................................................................................39
Juan Miguel Alemán-Iñiguez, Verónica Alexandra Alemán Iñigue

Volumen 31 (1) Enero - Junio 2018 • San José, Costa Rica

Revista de la Asociación Costarricense de Ciencias Neurológicas A.C.C.N.
 Artículo de Revisión

Abordaje terapéutico de la migraña

en la mujer embarazada y en lactancia

Carlos Mario Sequeira Quesada 1

José Chang Segura 2

Resumen 1 Médico Cirujano General. Graduado

de la Universidad de Costa Rica. carlos.
La migraña es la cefalea primaria valorada en el primer nivel de atención que [email protected]
más frecuentemente causa discapacidad, es más común en el sexo femenino y 2 Médico Residente en la Especiali-
especialmente en edades reproductivas. Muestra una relación con los niveles dad de Neurología. Hospital Calderón
tanto estrogénicos y de progresterona, así como la fluctuación de los mismos. Guardia.
Durante el embarazo, la migraña puede aparecer de novo, empeorar o más
comúnmente tender a la mejoría. Su diagnóstico se centra en la detección
de banderas rojas en la historia clínica que sugieran entidades de cefalea
secundaria. El abordaje terapeútico de la misma puede ser tanto profiláctico
como abortiva, así como farmacológico y no farmacológico. La primera
línea para tanto la profilaxis como el tratamiento agudo son medidas no
farmacológicas, seguidas respectivamente de drogas como betabloqueadores
(propranolol y metoprolol) y el acetaminofén. En la profilaxis también
es aceptable el uso de amitriptilina. El uso de triptanes, especialmente
sumatriptán, parece ser seguro sin embargo se deja como línea terapeútica
posterior. Los opioides a pesar de su efectividad no son recomendados. En la
lactancia se siguen recomendaciones similares.

Abstract

Migraine is the most common primary headache seen in the first level of
attention causing disability, it´s more common in women and specially during
reproductive ages. Migraine shows a relationship with levels of estrogen and
progesterone, as well as with the fluctuations in both. During pregnancy,
migraine can appear for the first time, get worse or more frequently improve.
Its diagnosis is centered in the detection of red flags that might suggest a
secondary headache. The therapeuthic approach can be divided in profilaxis
and in acute treatment, and in pharmacologic and non-pharmacologic
options. The first line of treatment in both are the non-pharmacologic
therapies, followed respectively by beta blockers (propranolol and metoprolol)
and acetaminophen. In profilaxis it is also acceptable the use of amitriptyline.
The prescription of triptans, specially sumatriptan, appears to the safe,
nonetheless it is preserved as a third line treatment. Opioids despite its
effectiveness are not recommended. Reccomendations during breast-feeding
follow a similar line.

Palabras Claves

Migraña, Aura, Embarazo, Lactancia, Triptanes, Análgesicos

Key Words

Migraine, Aura, Pregnancy, Lactation, Triptans, Analgesics

Neuroeje Edición 31 vol. 1 5

Artículo de Revisión
Introducción mujeres y 13% para los hombres. Estos números sin embargo
cambian según el grupo etario que esté siendo discutido,

L
a cefalea es de las aflicciones más comunes en la muy de la mano con los perfiles hormonales de cada sexo
medicina, siendo frecuentemente vista en los a las diferentes edades, como será ampliado en secciones
consultorios de medicina general y generando de subsecuentes del artículo 1, 4- 5.
manera global más discapacidad que cualquier otro
problema neurológico. Se estima que una cada tres personas La patofisiología de esta entidad es un campo de
experimenta cefalea severa en algún momento de su vida. investigación activa y constantes avances. Actualmente
La mayoría de personas con cefaleas leves recurrentes o la teoría manejada al respecto, habiéndose ya descartado
aisladas no consultan al médico, por lo tanto la prevalencia un componente vascular dominante como fisiopatología
verdadera de esta dolencia no está definida, sin embargo predominante, es que los ataques migrañosos son debido a una
la prevalencia vitalicia para cualquier tipo de dolor de alteración en la función normal del cerebro, probablemente
cabeza se calcula en 90% en hombres y 95% en mujeres. involucrando áreas cerebrales dispersas incluyendo regiones
En su modo más general los dolores de cabeza se pueden inmersas en distintas redes responsables del procesamiento
separar en cefaleas secundarias y las cefaleas primarias, del dolor, estimulos visuales, auditivos, olfatorios, la
representando este último grupo aquellas en los cuales la regulación del sueño, vigilia y el estado de alerta. Se ha
cefalea y hallazgos concurrentes ocurran en ausencia de intentado además delimitar un possible centro generador
causa exógena. Definir el dolor craneal del paciente como de la migraña, con hallazgos durante diversos estudios de
perteneciente a alguno de estos grupos es la primera meta imágenes como la tomografía por emisión de positrones
del médico general. Las cefaleas en general son comunes sugiriendo al meséncefalo y puente dorsal así como al
durante los años reproductivos de las personas, y las mujeres hipotálamo, sin embargo ninguna de estas investigaciones
tienen las mismas probabilidades de presentarlas estando ha sido concluyente. El sistema trigeminovascular es la base
o no estando embarazadas. La mayoría de cefaleas son anatómica que subyace los cuadros de migraña. Consistiendo
benignas en el sentido de no tener ningún impacto negativo del nucleo trigeminal caudal, el ganglio de Gasser, las
sobre el embarazo, y la mayoría de mujeres consultan al tres ramas del quinto par cranial y las fibras ascendentes
médico buscando confirmación de no padecer ningún del mencionado núcleo caudalis a regiones corticales.
cuadro médico severo, sin embargo, el efecto potencial de las La activación de este sistema resulta en la liberación de
drogas sobre el feto además del riesgo aumentado de ciertas neuropéptidos vasoactivos desde las aferentes sensoriales
cefaleas secundarias durante el estado gestacional dificulta que inervan las arterias craneales, en un proceso llamado
muchas veces el abordaje y manejo terapeutico de estas inflamación neurogénica. Estos péptidos son la sustancia
pacientes por parte de médicos generales en el primer nivel P, el polipeptido intestinal vasoactive el óxido nítrico, el
de atención 1-3. péptido activador de la adenilato ciclasa hipofisiaria así
como el péptido relacionado al gen de la calcitonina. Dentro
La migraña, derivada de la palabra griega antigua de la mencionada función cerebral anómala se puede incluir
hemikranio, la cual quiere decir mitad de la cabeza, es la la hiperexcitabilidad cortical interictal, principalmente
causa más frecuente de cefalea discapacitante. Diversas frente a estímulos sensoriales, o en su defecto la ausencia de
estadísticas apuntan a 27.9 millones de pacientes con control inhibitorio sobre esta actividad, lo cual desencadena
migraña en los Estados Unidos, 53% de estos individuos la onda de depresión cortical. Esta oligemia es el sustrato
reportando discapacidad severa requiriendo reposo en casa del aura previamente mencionada, mientras que su rol en
y 31% ausentándose al menos 1 día a sus trabajos o escuelas. la migraña sin aura continua sin definirse por completo 1. 4.
Se habla que en el lapso de un año 15% de las mujeres Aunque la prevalencia de la cefalea tipo tensional la vuelve
acusarán migraña contra 6% de los hombres. El cuadro de la causa más frecuente de cefalea primaria, a nivel de la
migraña clásicamente descrito es el de un dolor unilateral consulta médica más pacientes con cefaleas moderadas a
en cualquier sitio de la cabeza incluyendo regions retro severas discapacitantes con migraña como su diagnóstico
y periorbitales, frontal, occipital, temporal, parietal y en causal se presentarán al consultorio del médico general,
el vertex. Este malestar es de naturaleza pulsátil, con una por lo que resulta de vital importancia que este sea capaz
duración de entre 4 y 72 horas, el cual es precipitado por de darles abordaje en todas sus presentaciones, inclusive
o genera una aversión a la realización de A la realizacion en una mujer encinta. En el siguiente trabajo se revisará
de actividad fisica o que genera incapacidad física y que se la relación entre la migraña y las hormonas estrógeno y
puede acompañar de nausas, vómitos e hipersensibilidades progesterona, así como una recapitulación del esquema
sensoriales como fotofobia, sonofobia, alodinia cutánea y diagnóstico que se debe seguir frente a una cefalea en este
osnofobia. Cuando este cuadro es precedido por síntomas grupo poblacional. Se culminará comentando las diversas
transitorios focales (visuales, somatosensoriales, lenguaje opciones terapeuticas que se cuentan para estas mujeres
y debilidad motora) se denomina que es una migraña con tanto durante como posterior al embarazo y en el contexto
aura, y en ausencia de los mismos se cataloga como migraña de la lactancia, abarcando tanto terapeutica farmacológica
sin aura. La prevalencia de esta dolencia a lo largo de la vida como recursos no farmacológicos 2
es superior en el género femenino, siendo de 33% para las

6 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Artículo de Revisión

Migraña y su relación con las hormonas que la retirada de estrógenos sea el único gatillo de la
migraña menstrual, esto por la asociación de la migraña
La preponderancia de la migraña en el sexo femenino menstrual con la dismenorrea, además del aumento de las
ha sido reconocida desde antaño, y ha sido respaldada prostagladinas en útero durante la fase lútea en el ciclo
por múltiples áreas de investigación. Sin embargo, hasta menstrual, seguido de un aumento mayor en las primeras 48
la pubertad, la migraña afecta a ambos sexos en igual horas de menstruación, todo lo anterior imitando el timing
proporción. Después de la misma, la migraña es mucho más de aumento de riesgo a la migraña. Las fluctuaciones de las
prevalente en el género femenino, en quienes los ataques concentraciones hormonales a lo largo del ciclo menstrual
migrañosos son también más frecuentes, con una mayor tienen efecto además sobre las características de la migraña,
duración, más severos y con mayor probabilidad de recidiva. impactando sobre la discapacidad, duración y presencia
La razón más probable para esto es el efecto de las hormonas de naúseas se los ataques migrañosos. Los estrógenos, en
sexuales femeninas. La pubertad comienza en las niñas contraparte, cuando se encuentran aumentados influyen
alrededor de los 10 a 11 años, y es iniciada por un aumento en la susceptibilidad cortical a la oligemia expansiva,
en los niveles de esteroides sexuales resultando a partir un correspondiendo a la relación que se observa entre estados
sistema complejo de retroalimentación entre hipotálamo, hiperestrogénicos y la aparición de migraña con aura. 6 -11.
hipofísis y ovario. La menarca típicamente ocurre alrededor El rol crítico de los estrógenos es revelado por la reversión
de los 12-13 años, seguido por marcadas fluctuaciones en los en la susceptibilidad aumentada con una ooforectomía y el
niveles hormonales por los siguientes dos años hasta que la mantenimiento de la vulnerabilidad la depresión cortical
pubertad se completa y la menstruación se normaliza. En expansiva mediante terapias de reemplazo estrogénico.
el otro extremo del espectro reproductivo, la menopausia El estrógeno puede modular la actividad de diversos
está marcada por el último período menstrual, alrededor neurotransmisores cerebrales, particularmente sobre los
de los 51 años. La menopausia está precedida por varios sistemas serotoninérgicos y opioides, aumentado el tono
años de fluctuación hormonal típicamente asociada con del primero y las concentraciones de betaendorfinas. Estos
ciclos menstruales irregulares y síntomas vasomotores. cambios en los neurotransmisores resultan en una mayor
Subsecuentemente, en niveles menores las hormonas susceptibilidad a la migraña en situaciones de ausencia
continúan fluctuando por los siguientes cinco años. Una vez estrogénica. La presencia de receptors estrogénicos es vasta
que los niveles hormonales se normalizan, la migraña tiende en el sistema trigeminosensorial. Las vías trigeminales
hacia la mejoría. Ambos períodos etarios están asociados a nociceptivas están sensibilizadas en ratas, y el ganglio
un mayor riesgo de migraña, representando el característico de Gasser además de las neuronas de segundo orden son
patron bimodal de distribución de la prevalencia 6 -10. susceptibles a la modulación estrogénica. Estudios en ratas
ooforectomizadas sugiere una regulación estrogénica sobre
Mucha investigación se ha centrado en la asociación entre el CGRP, aunque hasta la fecha no se ha podido delimitar si
los cambios hormonales durante los ciclos menstruales esta es al alza o a la baja. Otras substancias como la galanina
y el riesgo de migraña. Esta asociación es tan marcada o el neuropéptido Y son expresadas en mucha mayor
que clínicamente se ha llegado a la definición de la concentración en presencia de estrógeno. Los sistemas
llamada migraña menstrual pura, así como de la migraña dopaminérgicos, estudiados en modelos experimentales
relacionada a la menstruación, esto mediante criterios murinos plasman una mayor activdad de los sistemas de
diagnósticos de la International Criteria for Headache transporte. La progesterona por su parte modula los efectos
Diagnosis. La menstruación misma es entonces considerada del estrógeno a través de la inhibición de la excitabilidad
como un factor de riesgo importante para la migraña, cortical mediante actividad gabaérgica. Esta hormona
específicamente en los 2 días antes al sangrado y los también actúa reduciendo la activación del nucleo caudalis
primeros 3 días del mismo. El momento de aparición de los y atenúa la nocicepción trigeminovascular al reducer la
ataques migrañosos es consistente con la caída natural del extravasación dural de plasma, sugiriendo entonces un
estrógeno durante la fase lútea del ciclo menstrual. Estudios efecto más bien protector 6, 8.
recientes han demostrado que las mujeres con una historia
de cuadros migrañosos tienen un decline más veloz de sus Estudios funcionales de resonancia magnética indican
niveles de estrógeno durante la fase lútea tardía que sujetos que entre ambos sexos el cerebro evidencia diferencias
control. Este denominado gatillo estrogénico puede causar estructurales y funcionales al momento de padecer
estos ataques o bajar el umbral para los mismos volviendo al migraña, comparado contra sujetos sanos durante los
cerebro más susceptible a estos externos, y es independiente años reproductivos. Cambios estructurales relacionados
de la ovulación, debido a que puede desencadenar episodios a la enfermedad se observan en la ínsula posterior y en
migrañosos durante intervalos libres de hormonas en la precuña en las mujeres, mientras que en hombres la
pacientes con anticonceptivos hormonales combinados. mayoría de cambios se centran en el giro parahipocampal.
Tambíen es independiente de la menstruación y la Diferentes autores sugieren que posibles explicaciones
presencia o ausencia de la progestina, ya que la migraña para estos cambios anatómicos incluyen diferencias en la
puede ser catalizada después de una exposición a estrógenos respuesta a estrés interminente, diferentes efectos en las
en mujeres que han tenido histerectomías. Es improbable hormonas gonadales sobre el hipocampo y como actuan los

Neuroeje Edición 31 vol. 1 7

Artículo de Revisión

diversos agentes terapeuticos usados comúnmente en esta síntomas neurológivos, cambios en el nivel de consciencia,
entidad sobre la disponibilidad de neurotransmisores 6, 8. personalidad o cognición, que sea de nueva aparición en
una persona mayor de 40 años (esta edad por sí misma
El embarazo está asociado con un empeoramiento ya constituiría un embarazo de alto riesgo), cefalea
transitorio de la migraña durante el primer trimestre, así precipitada por maniobras de Valsalva, signos meníngeos,
como también una mejora reportada en la migraña sin aura, historia reciente de trauma en cabeza o cuello e historia de
particularmente en las pacientes que padecían migraña enfermedades hipertensivas o endocrinas 10.
asociada a la menstruación. Esta mejoría puede ser debida
a la falta de fluctuación hormonal, así como a niveles Se debe comentar la existencia de diversas condiciones
incrementados de endorfinas. Los ataques de migraña con que aumentan el riesgo de causas secundarias de dolor de
aura, en contraparte, se pueden ver incrementados por cabeza en la mujer embarazada, como lo son los trastornos
la naturaleza hiperestrógenica de la gestación. Se calcula gestacionales de la presión arterial y la intolerancia a
que entre un 4 a 8% de cualquier tipo de migraña empeora carbohidratos, migraña con aura, anemia, trombofilias,
durante el estado de gestación. Estudios retrospectivos hiperemesis gravida, trombocitopenia, hemorragia
y prospectivos sugieren que alrededor de un 60-70% de postparto y diversas infecciones. Los signos y sintomas,
personas migrañosas experimentan mejora durante el así como el manejo y terapeútica de las diversas entidades
embarazo y hasta en 20% de los ataques desaparecen por de cefalea secundaria distan muy poco entre pacientes
completo. Otros reportes colocan el porcentaje de mejoría embarazadas y las no encintas, y los detalles de las mismas
durante el embarazo en hasta un 90%. Si no hay cambios se separan del objetivo de esta revision. Sin embargo, es
hacia el final del primer trimestre, la migraña es probable importante llamar la atención a diagnósticos de particular
que continue por todo el tiempo de embarazo y postparto. revelancia en este grupo poblacional como lo son los
Posterior al parto, la mayoría de mujeres regresan a su accidentes cerebrovasculares isquémicos, la hemorragia
patrón pregestacional de migrañas. El uso de anticoncepción subaracnoidea, trombosis venosa cerebral, la apoplejía
hormonal combinada también se asocia a un incremento hipofisiaria, la hipertensión intracraneal idiopática y la
en la prevalencia de migraña con aura, a pesar de que la preeclampsia, esta última a su vez asociada con el síndrome
migraña sin aura es más probable que se presente en los de vasoconstricción cerebral reversible y el síndrome de
intervalos libres de hormonas durante la semana de placebo encefalopatía posterior reversible. En estas patologías
6-13. secundarias se deben resaltar la trombocitopenia, trombosis
de seno venoso cerebral y la eclampsia inminente como
Diagnóstico de Migraña en la mujer importantes imitadoras de la migraña 14.
embarazada
La migraña y su definición clásica de episodios de cefalea
El abordaje de la mujer embarazada debe enfocarse en episódica recurrente con una duración de entre 4 y 72
establecer la posibilidad de una cefalea secundaria como horas y asociadas con los síntomas citados en secciones
diagnóstico del cuadro, así como la definición de una de anteriores no varían en la mujer embarazada en relación
las entidades primarias entre los numerosos desórdenes con el resto de la población. Partiendo de esto, la principal
de esta índole. Preguntas específicas pueden ayudar herramienta diagnóstica con la que el médico primario
a evaluar causas secundarias de cefalea que pudiesen cuenta en el abordaje de la cefalea es la historia clínica.
requerir abordaje inmediato, sin embargo, como las cefaleas Otras herramientas de investigación están únicamente
secundarias pueden ocurrir en pacientes con historia de indicadas para excluir las posibles patologías secundarias
larga data de cefalea primaria, lo más importante resulta la mencionadas previamente. La exposición a radiación
definición de síntomas de nueva aparición. La examinación ionizante y fuertes campos magnéticos acarrea riesgos
de estas pacientes debe enfocarse en valorar datos que potenciales para producto de la concepción. La elección de
pudiesen implicar diagnósticos de patologías secundarias. modalidad diagnóstica debe buscar proveer al paciente con
Las cefaleas primarias presentan un patrón específico un estándar de cuidado para el diagnóstico y tratamiento
de síntomas en ausencia de signos clínicos, por lo que la de la patología sospechada, minimizando a la vez los
historia es muy frecuentemente la principal herramienta riesgos potenciales para el producto en desarrollo. Tanto la
diagnóstica, y otros estudios diagnósticos son solo necesarios tomografía computarizada como la resonancia magnética
para descartar alguna entidad secundaria 14. tienen consideraciones particulares referentes a su
utilización gestante, prefiriéndose la resonancia magnética
En este abordaje basado en la historia clínica, resulta al no exponerse a la paciente a radiación. Si se utiliza
clave la identificación de posibles banderas rojas referente gadolinio, se debe tener en cuenta el potencial de esta
a la cefalea, que sugieran una patología secundaria sustancia en causar depresión fetal de la función tiroidea.
como la entidad causal. Estas se refieren a una cefalea Sin embargo, se debe reenfatizar que la introducción de
con un inicio repentino o que constituyan un cambio estudios adicionales en el abordaje diagnóstico de la cefalea
significativo en el patrón de una cefalea crónica, signos y es únicamente cuando se sugieran claramente en la historía
clínica patologías secundarias 14 ,15.

8 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Artículo de Revisión

Tratamiento abortivo farmacológico naproxeno, el ácido mefanémico, la indometacina, el

de la migraña durante el embarazo y ibuprofeno, el diclofenaco, así como la aspirina. Todos estos
lactancia se consideran seguros para ser utilizados durante el primer
y el segundo trimestre, sin embargo a partir de la semana
Antes de detallar las opciones terapeúticas farmacológicas 30 y por todo el tercer trimestre alcanzan categoría D de
para cada uno de estos escenarios, es importante recordar seguridad debido al riesgo de causar cierre prematuro del
la categorización de la seguridad de los medicamentos y conducto arterioso en el feto. Esto a pesar de ciertos reportes
su uso durante el embarazo. Según el riesgo de cada droga que asocian a los AINES con malformaciones congénitas
para causar defectos en el producto durante el embarazo, y riesgo de aborto en el primer trimester. Dentro de este
se designaron 5 categorías: A, B, C, D y X, representando el grupo, la primera línea y principal opción de tratamiento
grupo A fármacos en los cuáles estudios adecuados no han es el acetaminofén, resultando segura en dosis de hasta 4
demostrado riesgo para el feto, la categoría B con estudios en gramos diarios. Referente al período de lactancia, la aspirina
animales mostrando los mismos resultados pero sin existir no se recomienda tampoco su uso durante la lactancia
estudios bien controlados en mujeres embarazadas. Por su debido al riesgo teórico de desencadenar un síndrome de
parte en el grupo C los estudios en animales han demostrado Reye y disfunción plaquetaria en neonates susceptibles,
efectos adversos en el feto mas no existen estudios en mientras que los AINES son seguros en este contexto,
personas, pero los beneficios potenciales del fármaco son prefiriéndose aquellos con una vida media más corta y el
mayores que los riesgos potenciales. Los grupos D y X son ibuprofeno representando la primera línea de tratamiento.
más excluyentes referentes a la posibilidad de utilizarlos, Es importante remarcar que estos fármacos, a pesar de
representando la categoría D el grupo con evidencia ser seguros si nos referimos a eventuales riesgos sobre el
positiva de riesgo en fetos humanos, pero que en el beneficio producto gestante y el infante lactante, mantienen su
potencial podría justificar el uso del fármaco, mientras perfil de efectos adversos propios de este grupo terapeutico,
que la categoría X hace mención a aquellas drogas cuyo además que su uso debe ser limitado a un máximo de 2
riesgo es mayor a cualquier beneficio potencial. En el 2015 o 3 días por semana, esto último para disminuir el riesgo
esta estratificación fue sustituida y renovada por la FDA, de la llamada migraña rebote o migraña por sobreuso de
favoreciendo un etiquetado del fármaco con descripción de medicamentos 19 -22.
los riesgos específicos de la droga para con el feto y no una
generalización del mismo al ser incluido en una categoría, Los opioides son en general, a pesar de su efectividad para
sin embargo esta nueva modalidad aplica únicamente a aliviar distintos cuadros de dolor, desaconsejados como
fármacos aprobados a partir del 2015 y no es tan manejada opción terapéutica para cuadros álgicos crónicos, y en el
en el día a día por los médicos generales en nuestro país. 16- contexto de la migraña se consideran inapropiados debido a
19. que agravan la nausea y reducen la motilidad gástrica. Drogas
como la codeína, la morfina y el tramadol son categoría C,
El manejo sintomático de un cuadro de migraña es bastante mientras que la meperidina es B, con la anotación que su uso
similar al que se realizaría en una mujer no grávida. Muchas por períodos prolongados o en dosis altas cerca del término la
mujeres con el diagnóstico de esta cefalea primaria previo vuelven una droga categoría D. Durante la lactancia es poco
al embarazo continuan utilizando su medicación usual, probable que ocurran efectos adversos, aunque la posiblidad
por lo que en ellas se vuelve clave la comunicación sobre de sedación en el infante lactante es factible, en especial
riesgos posibles, si es que existieran, de cada fármaco a en mujeres que metabolicen los opioides lentamente, y
disposición. Existen estudios que han analizado el patrón priva en general la recomendación de no utilizarlos para
de uso de medicamentos antimigrañosos durante el el abordaje de la migraña, prefiriéndose los analgésicos no
embarazo y han documentado que hasta 81% de las mujeres narcóticos citados anteriormente 14, 19- 20.
embarazadas usaron medicamentos para esta finalidad.
Para evitar el potencial de efectos durante el embarazo Los triptanes son un grupo terapeútico ampliamente
relacionados a las drogas, es recomandable minimizar la utilizando en pacientes no grávidas, en especial en aquellas
exposición a las mismas. Esto sin embargo no significa migrañas con ataques de intensidad moderada-severa, en
negarle completamente a la paciente migrañosa el beneficio los cuales el mero uso de AINES no haya podido aminorar
de un abordaje farmacológico efectivo y seguro, debido a las crisis. Las mujeres que se encuentren en tratamiento con
que el tratamiento subóptimo de la migraña en la mujer estas drogas pueden ser informadas de la falta de evidencia
embarazada puede desencadenar consecuencias negativas referente a eventos adversos con su uso. Dentro de ella se
tanto en la madre como en el feto entre las que se citan encuentra la información arrojada por el Naratriptan/
nutrición afectada, deshidratación, deprivación de sueño, Treximet Pregnancy Registry, en particular sobre el
depresión e incremento del estrés 14, 19-22. sumatriptan. En general, la mayoría de estudios evaluando
la seguridad de los triptanes en el embarazo han sufrido
Un grupo importante para el tratamiento de las de limitaciones metodológicas, resaltándose en particular
migrañas son los analgésicos. Dentro de este grupo se la falta de un grupo comparativo, resultando en esto en el
citan antiinflamatorios no esteroideos (AINES) como el levantamiento de dudas hacia aquellos estudios en los que se

Neuroeje Edición 31 vol. 1 9

 Artículo de Revisión

documentan trastornos con el embarazo. Sin embargo, esto intratable, sin embargo el uso crónico de los mismos debe
no es equivalente a decir que exista evidencia que confirme ser evitado debido al riesgo de supresión adrenal fetal así
seguridad del uso de los mismos. Debido a esto constituyen como el incremento en la incidencia de distintas anomalías
fármacos categoría C y su uso se prefiere guardar a menos congénitas 14, 19-20.
que otros tratamientos no sean efectivos. Si es correcto
en el contexto clínico adecuado, el sumatriptán puede Otras drogas misceláneas frecuentemente encontradas en
ser considerado para el tratamiento agudo de la migraña. asociación con el tratamiento de la migraña son la cafeína
Existen estudios con el naratriptán y el rizatriptán, sin y la difenidramina. Ambas se consideran seguras Durante
embargo son poblaciones de estudio mucho más pequeñas. el período gestacional, sin embargo únicamente la primera
Durante la lactancia, esta misma droga puede continuarse es también compatible con la lactancia. Mantener líneas
sin que esto represente un riesgo significativo para el de comunicación abiertas con la paciente es importante, así
infante y es aprobada por la Asociación Americana de como la explicación clara y concisa del perfil de seguridad
Pediatría. La evidencia sobre el resto de triptanes en este de los fármacos a disposición para sus ataques migrañosos.
escenario es insuficiente, desconociéndose sobre la mayoría Estudios reportan que múltiples mujeres embarazadas
de ellos si son secretados o no en la leche marterna, aunque migrañosas suspenden por decision propia medicamentos
reportes recientes apoyan la seguridad del eletriptán. Evitar analgésicos apropiados o los reemplazan por acetaminofén
la lactancia por 8 a 12 horas después del uso de un triptán aunque el fármaco original posea un perfil de seguridad
de acción corta es efectivo para evitar la exposición del acceptable. Muchas de estas mujeres realizan estos
neonato a la droga, aunque es poco práctico e improbable cambios o suspensions de farmacoterapia pesar de reportar
que se ajuste a los patrones alimenticios de lactacia de un intensidades severas en sus episodios álgicos. La consejería
infante 10, 14, 19-22. sobre la seguridad de la analgesia durante su estado de
gravidez debe ser un punto clave en el abordaje de la mujer
El grupo de las drogas derivadas de la ergotamina está encinta por parte del médico general 21 ,23.
completamente contraindicado tanto durante el embarazo
como en la lactancia, esto debido al riesgo de hipertonicidad Tratamiento Profiláctico
uterine, disrupción vascular y desencadenamiento de Farmacológico de la migraña durante
nauseas, vómitos, diarrhea y debilidad en el lactante,
así como la supresión de la secreción de prolactina en la el embarazo y lactancia
madre. Otro grupo no recomendable son los barbitúricos,
donde la evidencia se centra en el fenobarbital y con este La profilaxis debe ser ofrecida a pacientes migrañosos que
medicamento se ha comprobado teratogenicidad durante tengan una frecuencia incrementada de ataques (cuatro
la gestación además de síndrome de abstinencia fetal o más ataques al mes), o ataques que no respondan al
posterior al nacimiento. El último grupo de importancia en tratamiento abortivo o lo hagan pobremente. Tambien se
el abordaje abortivo de la migraña lo representa los fármacos debe considerar en pacientes cuyos ataques mantengan
antieméticos, como la metoclopramida, proclorperazina y una duración prolongada o su naturaleza sea en exceso
prometazina, los cuales se pueden usar sin preocuparse por discapacitante, como en el caso de una migraña hemiplégica.
reportes de efectos adversos tanto en el embarazo como en Las drogas disponibles en este grupo cuentan con mayores
la lactancia. Se debe hacer la salvedad con la domperidona, restricciones para el uso en el embarazo al comparárseles con
debido a que este fármaco no cuenta con estudios en las los fármacos para el tratamiento abortivo, y se recomienda
embarazadas, y diversos ensayos clínicos han objetivizado instaurarlas con una estrategia de comenzar a dosis bajas e
problemas en la conducción cardíaca fetal posterior a su uso irlas aumentando paulatinamente 14, 24-25.
14, 19-22.
Los betabloqueadores a dosis bajas, específicamente el
El tratamiento de emergencia de una migraña, o en su propranolol y metoprolol, son considerados la opción
defecto un estatus migrañoso (aquella que se extiende por farmacológica de primera línea tanto en la gestación como
más de 72 horas) puede consistir tanto durante el embarazo en la lactancia. Se hace la salvedad que de utilizarse, deben
como en la lactancia en proclorperazina o clorpromazina ser suspendidos 2 o 3 días antes del parto para así disminuir
intramuscular, inclusive sin analgesia adicional. Una su riesgo de causar reducciones en la frecuencia cardíaca
combinación de la primera de estas drogas junto a 1 gramo fetal y en la contractibilidad del útero materno. Aquellos
de sulfato de magnesio cada 12 horas fue efectivo en estudios fetos que se vean expuestos a estas drogas in útero deben
para abortar cuadros de migraña con aura prolongadas. Se ser valorados por posibles bradicardias, hipotensión o
debe remarcar que el uso de sulfato de magnesio por más de hipoglicemia. Todos los betabloqueadores pertenecen a la
una semana en el embarazo no es recomendable debido al categoría C en riesgo durante el embarazo con la excepción
riesgo de cambios óseos en el feto y propiciar hipocalcemias. del atenolol, el cual es D. Otra familia terapeútica utilizada
Los corticoesteroides son considerados categoría C en muy frecuentemente para la profilaxis en pacientes no
el embarazo, más sin embargo son compatibles con gestantes son los antidepresivos tricíclicos. Durante el
la lactancia. Son efectivos en el manejo de la nausea embarazo se catalogan como categoría C, y la amitriptilina

10 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Artículo de Revisión

en dosis de 10 a 25 mg representa una muy buena opción mujeres embarazadas. Otro fármaco importante a resaltar
terapeutica. Debido a un aumento en el metabolismo de lo constituye la ya mencionada aspirina, la cual en el
este fármaco durante el embarazo, usualmente las dosis del contexto de dosis bajas (no más de 150 mg al día) durante el
mismo se deben aumentar en comparación con una paciente embarazo ha sido repetidamente estudiada en la prevención
no encinta. Esta misma droga es prácticamente indetectable de trastornos hipertensivos gestacionales y representa una
en la leche materna. Existen reportes conflictivos sobre opción segura para el tratamiento profiláctico de la migraña.
una posible asociación entre dosis altas de amitriptilina Medicamentos como la memantine y la ciproheptadina
y deformidades de extremidades, así como de una posible también cuentan con estudios que las ratifican como
asociación con preeclampsia. Otros efectos podrían ser opciones en la profilaxis farmacológica de la mujer
somnolencia, hiperexitabilidad y problemas de succión embarazada, y ambas se consideran seguras. Esta última sin
en fetos expuestos a estas drogas in útero, por lo que de ser embargo se asocia a ganancia de peso y no es útil durante la
posible se debe intentar desescalonar este antidepresivo lactancia por lo que no es una opción ampliamente atractiva
tricíclico en las 3 semanas previas al parto 14, 20-22. 13-14, 20-22.

Otras familias de antidepresivos como los inhibidores Múltiples guías de tratamiento indican que en general
selectivos de la recaptura de serotonina se han asociado durante el embarazo se debe evitar la profilaxis
en diferentes estudios con defectos cardíacos, síndrome farmacológica, prefiriéndose los abordajes no farmacológicos
de abstinencia neonatal, hipoglicemias, fiebre, tremor, que serán comentados a continuación, sin embargo, de ser
hipertonía, rigidez, convulsiones, alteraciones en necesaria, debe ser instaurada la terapia con propranolol o
patrón de suelo, dificultad para la alimentación así como metoprolol, y en caso de ser inefectiva, la amitriptilina es
hipertensión pulmonar persistente, aunque con todas ellas una opción viable. Estrategias parecidas son recomendadas
la asociación de causalidad no está completamente definida durante la lactancia 12-14,24.
u ostentan bajos riesgos absolutos. Los antiepilépticos
aprobados para profilaxis son el valproato, el topiramato Abordaje no Farmacológico
y la gabapentina, sin embargo son fármacos en general
altamente controversiales durante el embarazo y con El tratamiento no farmacológico debe considerarse el paso
efectos teratogénicos altamente reconocidos, en particular inicial en el abordaje terapeútico de la migraña, más no debe
con el valproato de sodio. El topiramato, fármaco también representar la única opción como frecuentemente ocurre en
utilizado para la profilaxis es categoría D por incrementar el primer nivel. Gatillos frecuentes para ataques migrañosos
el riesgo de paladar hendido. No existe evidencia sugestiva lo representan el estrés, tiempos de comida irregulares o
que la gabapentina desencadene efectos adversos como los inapropiados, consumo o abstencia de bebidas altamente
citados, sin embargo esta droga se reserve como un agente cafeinadas, desórdenes en la cantidad de sueño asó como
de tercera línea de abordaje al tampoco existir estudios que actividad física tanto reducida como excesiva. Atacar todos
confirmen su seguridad 14,24. estos factores predisponentes son opciones terapeúticas
sencillas de obtener en el abordaje integral de la paciente 14.
Múltiples antihipertensivos se presentan como opciones Terapias como la relajación, el biofeedback, la acupuntura
en las pacientes no encintas, sin embargo en embarazadas y la terapia física son seguras y pueden ser efectivas.
como grupo se contraindica el uso de los inhibidores de la Un estudio la encontró efectiva con 79% de las mujeres
enzima convertidora de la angiotensina debido a causar población reportando mejoría. La coenzima Q10 es efectiva
prematuridad, restricción del crecimiento intrauterino, para la profilaxis de la migraña, e incluso se ha asociadoa
displasia tubular renal, oligohidramnios severo, hipoplasia una reducción significativa en el riesgo de preeclampsia al
pulmonar y craneanea, artrogriposis, hipotensión neonatal utilizársele en dosis de 100mg dos veces al día. Un efecto
y anuria, a pesar que teóricamente estos riesgos no se similar sobre la migraña y la eclampsia se ha documentado
presentan en el primer trimestre de gestación. Otra familia con suplementos de magnesio, con un máximo diario de
de antihipertensivos, los bloqueadores de canales de calcio 350 mg. El uso de vitaminas y complejos multivitamínicos
como el verapamilo, deben ser evitados en el embarazo resulta atractivo a muchas pacientes. La riboflavina puede
tardío debido a su efecto tocolítico. Esta droga tambíen ser utilizada, sin embargo, únicamente son necesarias 1.4
presenta excreción en la leche maternal. Los bloqueadores a 1.6 mg durante el embarazo y la lactancia, es decir, no
de receptores de angiotensina como el candesartan se más que la dosis diaria recomendada. La deficiencia de
consideran grupo D y se han asociado con diversos efectos vitamina D es una posibilidad debido al incremento en las
teratogénicos 14, 20. demandas, y la deficiencia de la misma se ha asociado con
riesgo aumentado de migraña. La suplementacion de esta
Otras opciones usuales las representan el litio, el cual vitamina es recomendada para todas las mujeres grávidas y
debe ser evitado debido a su conocida estancia como droga lactantes 14.
teratogénica, y la toxina botulínica. Esta última no ha sido
estudiada a profundidad en mujeres embarazadas o en Además de las opciones anteriores, diferentes
lactancia, por lo que no se recomienda su uso rutiniario en procedimientos representan posibilidades en la terapeútica
Neuroeje Edición 31 vol. 1 11
 Artículo de Revisión

no farmacólogica de la migraña. Los bloqueos de nervios Bibliografía

periféricos son realizados por múltiples neurológos y
médicos generales, en especial para cefaleas debido a 1. Daroff R, Jankovic J, Mazziotta J et al. Bradley’s
neuralgia occipital. En la migraña, existen diversos Neurology in Clinical Practice. Seventh Edition. Chapter
estudios que muestran la eficacia de este procedimiento, 103: Headache and other Craniofacial Pain. Elsevier. 2016;
además de comprobar que la adición de corticoesteroides 1686-1759.
a la inyección usual de anestésicos como la lidocaína no
representa un beneficio incrementado. Tanto la lidocaína (a 2. Hauser L, Stephenson A. Harrison’s Neurology
dosis promedio de 180mg) como la bupivacaína, otra opción in Clinical Medicine. 4th Edition. Chapter 9: Headache.
anestésica, son bien tolerados en el embarazo (grupos B McGrawHill Education. 2017;100-106.
y C respectivamente). Los bloqueos de nervio periférico
pueden ser realizados en el nervio occipital mayor, 3. Rooper A, Samuels M, Klein J. Adams and Victor’s
auriculotemporal, supraorbital o supratroclear y son útiles Principles of Neurology. Chapter 10: Headache and other
según diversas experiencias documentadas en escenarios craniofacial pains. McGraw-Hill education, 2014;
como la profilaxis a corto plazo y el tratamiento del estatus
migrañoso 26. 4. Samuels M, Rooper A. Samuels’s Manual of
Neurologic Therapeutics. Ninth Edition. Chapter 12:
Conclusión Headache and Facial Pain. Wolters Kluwer, 2017; 407-416.

La mayoría de cefaleas que ocurren durante el embarazo y 5. Olesen J, Bendtsen L, Dodick D et al. The
la lactancia son benignas y mejorarán con intervenciones International Classification of Headache Disorders, 3rd
mínimas, a pesar de que el estado gestacional aumenta el edition (beta version). Cephalalgia 2013; 33(9): 629–808.
riesgo para ciertas entidades de cefaleas secundarias. La
valoración de la paciente embarazada con migraña debe 6. Pavlovic J, Akcali D, Bolay H et al. Sex related
centrase en la detección de signos y síntomas preocupantes, Influences in Migraine. Journal of Neuroscience Research
las llamadas banderas rojas, que requieran investigaciones 2017; 95: 587–593.
adicionales, y se debe intentar reconocer el patrón de dolor
asociado a cefaleas primarias, como la migraña. 7. MacGregor A. Migraine Management During
Menstruation and Menopause. Continuum (Minneap
La asociación de la migraña con las hormonas sexuales Minn) 2015;21(4):990–1003.
femeninas se encuentra bien documentada, reflejándose en
la mayor incidencia de esta enfermedad en el sexo femenino 8. Grotta K, MacGregor E. Sex differences in the
y su aumento de aparición en momentos de la vida donde epidemiology, clinical features, and pathophysiology of
los cambios en los niveles hormonales del estrógeno y la migraine. Lancet Neurol 2017; 16: 76–87.
progesterona son mayores. Referente al embarazo, 90%
de las mujeres muestran mejoría de su sintomatología, sin 9. Pakalnis A. Migraine and Hormones. Semin Pediatr
embargo, entre 4 a 8% empeoran, en especial las que sufren Neurol 2016; 23: 92-94.
de migraña con aura, y también es posible el diagnóstico por
primera vez en este grupo poblacional. 10. Pavlovic J, Allshouse A, Santoro N et al. Sex
hormones in women with and without migraine: evidence
Es importante minimizar la exposición a drogas en las of migraine-specific hormone profiles. Neurology 2016;
mujeres durante el embarazo y estrategias no farmacológicas 87:49–56.
se consideran la primera línea de tratamiento tanto para el
tratamiento abortivo como para la profilaxis, sin embargo, 11. MacGregor E. Headache in Pregnancy. Neurol Clin
esto no debe implicar la negación complete de tratamientos 30 2012; 835–866.
farmacológicos debido a que la terapeútica subóptima de la
migraña también es asociada con diferentes complicaciones. 12. Sacco S, Ripa P. Migraine in Pregnancy. The Journal
Diversas opciones farmacológicas se consideran seguras en of Headache and Pain 2015 16(1):1.
el embarazo, ya sea en la totalidad del período gestacional o
en algún semestre en específico. Es esencial la comunicación 13. Tepper D. Pregnancy and Lactation – Migraine
con la paciente y que esta sea informada del perfil de Treatment. Headache: The Journal of Head and Face Pain.
seguridad de los medicamentos a utilizar. 2015: 1-2.

14. Macgregor E. Headache in Pregnancy. Continuum

(Minneap Minn) 2014;20(1):128–147.

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 Artículo de Revisión

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Neuroeje Edición 31 vol. 1 13

 Artículo de Revisión

Enfermedad de Moyamoya
Reporte de caso y revisión de literatura

Jean Carlo Segura Aparicio 1

Alejandro Vargas Roman 2

1 Médico y Cirujano General, Universi- Resumen

dad de Costa Rica
2 Médico Asistente Especialista en La enfermedad de moyamoya corresponde a una estenosis bilateral de la
Neurocirugía, Servicio de Neurocirugía, porción supraclinoidea de la arteria carótida interna (ACI) y/o de las áreas
Departamento de Cirugía, Hospital proximales tanto de la arteria cerebral anterior (ACA) y arteria cerebral media
Calderón Guardia, Caja Costarricense (ACM). Sumado a lo anterior existe la formación de vasculatura anormal en
del Seguro Social.
forma de redes irregulares denominada “vasos moyamoya. En Costa Rica es
una patología de baja incidencia, en donde clínicamente es variable y comparte
síntomas similares con otras entidades. En este reporte se aborda una revisión
de la literatura existente y se expone un caso del Servicio de Neurocirugía del
Hospital Dr. R.A. Calderón Guardia de agosto 2016, que actualmente continúa
control en el servicio de neurología. La revisión se ilustra el camino diagnostico
que se debe tener con la EM.

Abstract

Moyamoya disease (MD) corresponds to a bilateral stenosis of the supraclinoid

portion of the internal carotid artery (ICA) and/or the proximal areas of both
the anterior cerebral artery (ACA) and the middle cerebral artery (ACM). In
addition to the above there is the formation of abnormal vasculature in the
form of irregular networks called “moyamoya vessels. In Costa Rica it is a
pathology of low incidence, where clinically it is variable and shares similar
symptoms with other entities. This report addresses a review of the existing
literature and discusses a case of the Neurosurgery Service of the Dr. R.A.
Hospital. Calderón Guardia of August 2016, that at the moment continues
control in the service of neurology. The review illustrates the diagnostic path
to be taken with MD.

Palabras Claves

Enfermedad de Moyamoya, arteria carótida interna.

Key Words

Moyamoya disease, internal carotid artery.

14 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Artículo de Revisión
Introducción las alteraciones motoras. En contraparte en la edad adulta
los eventos hemorrágicos corresponden a la mitad de los

L
a enfermedad de moyamoya (EMM) corresponde casos aproximadamente, con alteración de la conciencia
a una entidad patológica descrita en 1960 por los como principal síntoma y una evolución retardada hacia la
japoneses; como un desorden cerebrovascular oclusión arterial total. (2)
crónico oclusivo, caracterizado por estenosis
bilateral de la porción supraclinoidea de la arteria carótida
interna (ACI) y/o de las áreas proximales tanto de la arteria Fisiopatología
cerebral anterior (ACA) y arteria cerebral media (ACM).
Sumado a lo anterior existe la formación de vasculatura Aunque la patogénesis de la EMM aun no está
anormal en forma de redes irregulares denominada “vasos completamente dilucidada, se describe tres hallazgos
moyamoya”, los cuales se encuentran cerca de las arterias principales: engrosamiento en la intima de las arterias
lentículo-estriadas y tálamo-perforantes. (1) El crecimiento que conforman el polígono de Willis, formación de
de los pequeños vasos produce la imagen radiológica en los vasos moyamoya y los síntomas clínicos. Distintos
forma de “humo de cigarrillo”, denominado en el japonés ensayos demuestran elevación de factor de crecimiento
“moyamoya”, siendo esta su etimología. La patología además vascular-endotelial (VEGF) causante de la permeabilidad
es conocida con otras terminologías como “hipoplasia y génesis vascular. En conjunto el aumento del factor de
bilateral de las ACI`s”, “telangectasia juxta-basal cerebral”, crecimiento transformante β (TGF-β), produce síntesis de
“oclusión espontanea del polígono de Willis”, entre otras. (2) elastina desproporcionada generando engrosamiento de la
intima. (4) A lo anterior se agrega un proceso autoinmune
mediado por los anticuerpos anticardiolipinas, los cuales
Epidemiología y genética se unen al fosfatifil-glicerol de la membrana celular. Los
procesos anteriores conllevan a microtrombosis y estenosis
Históricamente la EMM se ha presentado con mayor arterial ocasionando cambios en la angioarquitectura
prevalencia en los países de Asia Oriental, como lo son y hemodinámica cerebral. Inicialmente el crecimiento
Corea y Japón, este último con la mayor cantidad de casos. fibrocelular intimal origina obstrucción al flujo sanguíneo,
Japón presenta una incidencia 0.94 por cada 100 000 por consecuencia los eventos isquémicos. A posteriori el
personas y una prevalencia de 10.5 casos por cada 100 000. aumento en la presión intraarterial precipita la formación
Conjuntamente la proporción entre mujer y hombre es de de aneurismas saculares y vasculatura colateral dilatadas
2.8:1, en donde las mujeres poseen una mayor prevalencia que a su vez son el principio de los eventos hemorrágicos.
entre 20-24 años, mientras los hombres a la edad de 10-14 Los cambios y procesos patológicos descritos anteriormente
años. Asimismo existe una correlación heredo-familiar generalmente suceden en la circulación posterior de
estimada en 12%, asociada a un patrón autonómico polígono de Willis. (5)
dominante con penetrancia incompleta. (2) Los distintos
análisis genéticos muestran confirmación por el locus
17q25, productor de “Ring finger protein 213 (RFP213)”, como Diagnóstico
causante de la mayor susceptibilidad para EMM. Lo anterior
se fundamenta en que la variante p.R4810K (c.14576G > Los criterios diagnósticos de la EMM están determinados
A) de RFP213 se encontró en un 95% de los pacientes con por el Comité de Investigación sobre Oclusión Espontánea
EMM familiar, 80 % en la forma esporádica y tan solo del Círculo de Willis. Los mismos fueron reformados en el
1.8% en el grupo control. La forma homocigota indica una año 2015 en donde se eliminó la bilateralidad de las lesiones,
presentación más precoz y severa de la patología; inclusive como criterio diagnóstico. Se conserva como los agentes
presentar estenosis de la arteria cerebral posterior (ACP) y principales: estenosis u oclusión de la sección final de la
mayor probabilidad de progresión bilateral. En contra parte ACI o de la porción inicial de la ACA o ACM y vasculatura
las poblaciones europeas y norteamericanas establecen anormal en los territorios adyacentes a la estenosis u oclusión
una baja asociación con este locus o variantes distintas de en la fase arterial durante la angiografía. (1) Asimismo se
RFP213. (3) debe descartar enfermedad cerebrovascular asociada a:
arterioesclerosis, enfermedades autoinmunes, meningitis,
neoplasia cerebral, Síndrome de Down, enfermedad de
Presentación clínica Recklinghausen, trauma craneal, irradiación y cualquier
otra patología conocida. (2) Las placas de arterioesclerosis
La enfermedad de moyamoya se presenta clínicamente de son un caso particular, ya que complican el diagnostico
forma heterogénea, por ende se clasifica en: evento isquémico de EMM. En un estudio realizado en la China no se logró
(63.4%), hemorragia intracraneal (21.6%), convulsiones diferenciar las placas de arterioesclerosis y EMM en 12
epilépticas (7.6%) y otros (7.5%). (1) Cabe destacar que existen de 51 pacientes. Lo anterior a pesar de que las angiografías
casos asintomáticos que son detectados incidentalmente diagnósticas se analizaron por dos expertos. (6)
por angiografía. Según los grupos etarios se presenta distinto
en la infancia con respecto a la adultez. Durante la niñez En el pasado la EMM se consideró una patología con
se desarrolla más eventos isquémicos, con progresión y presentación clínica bilateral. En la actualidad múltiples
severidad aumentadas, en donde el principal síntoma son estudios han determinado que la presentación unilateral de

Neuroeje Edición 31 vol. 1 15

 Artículo de Revisión
la patología es prevalente, por ello en el año 2015 se elimina no se define sus criterios diagnósticos. (7) La angiografía
este criterio para el diagnóstico. Conjuntamente aparece cerebral es el examen de elección para el diagnostico de la
el término quasi-EMM, síndrome moyamoya o fenómeno enfermedad de moyamoya y permite su clasificación en 6
moyamoya, una variante del espectro patológico que aun categorías. (Tabla1)

Estadio Hallazgos Angiograficos

1 Estenosis de la sección supraselar de la ACI
2 Desarrollo de los vasos moyamoya
3 Intensificación moyamoya y defectos en la ACA y ACM
4 Defectos en todo el polígono de Willis y oclusión de la ACP
5 Formación de arterias colaterales en la arteria carótida externa (ACE)

6 Ausencia de vasos moyamoya y compromiso de la arteria vertebral

Tabla 1: Clasificación de Suzuki, clasificación de la EMM (1)

Caso Clínico presentaron alteraciones, con un VDRL LCR negativo. Con

lo anterior, impresiona hidrocefalia comunicante, por lo
Paciente femenina de 26 años sin patologías conocidas, que se programa para una derivación ventrículo peritoneal
ingresa al Hospital Calderón Guardia (San José, Costa Rica), (DVP). La misma se realiza sin complicaciones con mejoría
en agosto del 2016 por cefalea de 4 meses de evolución de toda la sintomatología inicial de la paciente.
refractaria a tratamiento (propanolol, acetaminofén
e ibuprofeno a dosis plenas). Al momento de admisión Con el fin de determinar la etiología de la hipertensión
la paciente reagudizó los síntomas incrementando su endocraneana, se realiza una resonancia magnética nuclear
intensidad asociado a mareos, vómitos en proyectil y (RMN) como resultado: “se observa lesión vascular difusa
fotofobia. Al examen físico revela signos vitales estables, que involucra región supraclinoidea de ACI derecha, con
presión arterial 126/76 mmHg, puntaje Glasgow 15, fondo de espasmo de toda la arteria carótida (AC) desde el segmento
ojo con borramiento bilateral de discos ópticos y parestesias cervical”. Sucesivamente se efectúa una angiografía cerebral
en las extremidades superiores e inferiores. Se realiza diagnóstica para determinar los hallazgos de la RMN,
una tomografía axial computarizada (TAC) con medio de paralelamente se analiza ANCA-C, ANCA-P, anticuerpos
contraste, donde se describe: “dilatación cuadriventricular IgG anti ADN, complemento C3 y complemento C4 los
discreta pero manifiesta. No se visualiza surcos cerebrales cuales se reportaron con valores normales. Al efectuar
con circunvoluciones ensanchadas. Línea media preservada la angiografía se observa estenosis difusa de los vasos
con cisternas basales colapsadas. Existen datos de aumento sanguíneos intracraneales, con ausencia de llenado hacia
de la presión intracraneana sin evidencia de trombosis de la ACA derecha por la ACI ipsilateral. Al analizar toda la
senos venosos ni de sepsis”. Consecutivamente se envía información recolectada se analiza que la paciente cumple
análisis de liquido cefalorraquídeo (LCR) con presión de los tres criterios para la EMM.
apertura de 37cmH2O, glucorraquia, proteinorraquia,
celularidad, deshidrogenasa láctica y globulinas no

16 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Artículo de Revisión

Figura 1: Imágenes de angiografía cerebral diagnóstica del caso analizado. A y B estenosis difusa de la arteria carótica interna, C
y D lesiones encontradas de la arteria vertebral izquierda, E y F estenosis difusas de la arteria carótica común y por último G y H
hallazgos en la arteria carótica interna izquierda. Todo lo anterior compatible con la EMM.

Figura 2: Imágenes de angiografía por resonancia magnética nuclear del caso analizado por EMM. En las distintas vistas se
observa la vasculatura anormal de redes irregulares en forma de “humo de cigarrillo” nombrado en el japonés “mayomoya”.

Neuroeje Edición 31 vol. 1 17

 Artículo de Revisión
Discusión corresponde a la arteria temporal superficial (ATS) y la
receptora son ramas de la ACM. Para dicho procedimiento
se debe contar con cirujanos de altamente entrenados,
Las características fundamentales de la EMM corresponden valoración del diámetro arterial a intervenir y el posible
a una estenosis u oclusión en el segmento final de la ACI o en síndrome de reperfusión. Este último se trata de contener
las secciones media o final de la ACA acompañado de una red con distintas craneotomías que se realizan tanto en el área
de vasos sanguíneos moyamoya adyacentes.(5) El aumento hipoperfundida como en zonas a consideración del médico
de la presión al flujo sanguíneo cerebral genera distintos intervencionista. (9)
síntomas, entre ellos cefalea. Hasta un 20 % de los pacientes
pueden debutar con este síntoma que generalmente aparece En contra parte la técnica indirecta es más utilizada
en niños o adultos jóvenes. por su menor complejidad y estancia intra-sala menor.
Consiste en utilizar distintos tejidos que se adosan al área
Por otro lado el tratamiento adecuado se debe basar en la hipoperfundida y por medio de angiogénesis revasculizar
clínica, sintomatología y agresividad que presenta esta el territorio cerebral afectado. Según el tejido utilizado, así
patología. En caso de que los síntomas sean moderados o leves se clasifica la intervención, en donde las más comunes son
se opta por el tratamiento conservador, en contraparte a la encefalomioarterio-sinangiosis y encefaloduroarteriosinan-
EMM severa que se prefiere la intervención quirúrgica. (2) giosis. En la primera se utiliza el músculo temporal o la fascia
Es vital comprender la evolución natural de la enfermedad, interna la cual se coloca sobre la superficie cerebral suturada
en donde se ha determinado que la progresión en promedio con duramadre; siendo la arteria temporal profunda el
ocurre 6 años después del diagnóstico, con una menor principal suministro de flujo sanguíneo. Un músculo
incidencia en pacientes con hallazgos unilaterales. El género inflamado podría genera compresión del área cerebral, por
femenino constituye un factor de riesgo para el desarrollo tanto, se debe valorar periódicamente al paciente. (9)
de la patología en severidad, bilateralidad y aparición de
eventos isquémicos y/o hemorrágicos. El riesgo relativo en La segunda consiste en resecar la rama parietal de la ATS, en
un paciente asintomático de sufrir un evento es 3.2% anual, conjunto con periostio y gálea aponeurótica. Seguidamente
sin asociación a ninguna otra comorbilidad. (8) se realiza la craneotomía y durotomía exponiendo la
corteza cerebral. Cada margen de la duramadre y la gálea
El tratamiento conservador sea descrito de forma confusa se suturan juntos para cubrir el cerebro con un “flap”
ya que se han reportado casos con pronósticos favorables arterial. Típicamente, la ATS está conectada a ambos lados
y extensos sin ser claramente dilucidados. Además se proximal y distal, con el fin de optimizar el flujo. Estos
detalla que hasta un 20% de los casos manejados de manera métodos poseen la ventaja que presentan menor riesgo
conservadora progresan a etapas severas. A pesar de lo del síndrome de reperfusión, sin embargo, se necesita más
anterior es el paso inicial y consiste en un seguimiento tiempo para mejorar el flujo sanguíneo cerebral, porque la
exhaustivo de los pacientes con la vigilancia de nuevos neovascularización del tejido conectivo no es inmediata. (9)
síntomas neurológicos y control de otras comorbilidades
como enfermedad de Graves que se ha asociado al progreso Al comparar el manejo entre conservador y quirúrgico
de la enfermedad (9). Se adiciona tratamiento farmacológico se obtiene los siguientes resultados. Con un total de 627
incluyendo: vasodilatadores, agentes fibrinolíticos y pacientes de 3 estudios se evaluó la eficacia quirúrgica
antiplaquetarios, siendo estos últimos los más utilizados en la prevención de ictus recurrente en comparación con
a pesar de que no existen estudios que demuestren su el tratamiento conservador. Entre ellos, 460 pacientes
efectividad. (2) (9) se sometieron a cirugía de bypass y 167 hicieron un
tratamiento conservador. La cirugía de bypass mostró un
Los tratamientos quirúrgicos se encuentran divididos efecto de prevención significativo del ictus recurrente en
en tres subgrupos: revascularización directa, indirecta o comparación con los tratamientos conservadores en EMM
mixta. En general son indicados cuando: existe isquemia adultos (OR, 0.335; IC del 95%: 0.198-0.566, p <0.001). (8)
cerebral o disminución del flujo sanguíneo cerebral
sintomático incapacitante de la vida diaria. La elección de Además la revascularización directa o combinada para
los procedimientos anteriores depende principalmente de pacientes adultos con EMM parece ser eficaz para
la clínica, la edad del paciente y características anatómicas prevenir el accidente cerebrovascular. Cinco estudios con
de las arterias afectadas. En la actualidad se busca el apoyo seguimiento a largo plazo (> 36 meses) informaron una
de la perfusión por tomografía computarizada (PTC), la cual tasa anual de accidentes cerebrovasculares después de la
se realiza antes y después de la intervención quirúrgica. revascularización directa de 0,0% -1,6%. Sin embargo, la
La misma brinda información no solo para la decisión revascularización indirecta muestra una tasa anual mayor
quirúrgica sino también para el seguimiento de la patología. de 0%-14.3%. (9)
(10)
Por último, la revascularización indirecta de la EMM
La revascularización directa corresponde a un proceso hemorrágica ha mostrado eficacia con una tasa de
de anastomosis entre las arterias: donante y receptor, recurrencia de hemorragia del 1,9% en el seguimiento de
que de forma inmediata restablece el flujo sanguíneo al dos años después en pacientes adultos. La tasa de desarrollo
área hipoperfundida. Generalmente la arteria donadora de accidente cerebrovascular hemorrágico se estimó en un

18 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Artículo de Revisión
11,5% con un tratamiento conservador en estudios previos. 9. Tackeum Kim CWOJSBJEKWSC. Moyamoya
Con lo anterior se denota el beneficio otorgado por la Disease: Treatment and Outcomes. Journal of Stroke. 2016
intervención quirúrgica. enero; 18(1): p. 21-30.

10. Alvin Ho-Kwan Cheung

El caso presentado de EMM en este documento mostró AKCLWSWHCPTACOTRLWMLGKKL. Surgical Outcome
sintomatología neurológica a su ingreso, la cual mejoró con for Moyamoya Disease: Clinical and Perfusion Computed
la colocación de la DVP. Al realizar la arteriografía se observa Tomography Correlation. World Neurosurgery. 2017
estenosis difusa de los vasos sanguíneos intracraneales, con Febrero; 98(81-88).
ausencia de llenado hacia la ACA derecha por la arteria
carotidea interna ipsilateral. Se decide manejo conservador
considerando la mejoría clínica y el buen estado general de la
paciente, con aspirina 100 mg por día vía oral y seguimiento
en consulta externa de neurología.

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Neuroeje Edición 31 vol. 1 19

 Artículo de Revisión

Craniectomía Descompresiva en Infarto

Hemisférico secundario a lesión vascular
extracraneal: Reporte de 2 casos

Andrés Gamboa Sanabria 1

Jeffrey Villalobos Álvarez 2
Axxel Campos 3
Karen Crooks 4
Pamela Quesada 5
David Salazar Olmedo 6
Gino Navarro Cordero 7
Juan Ignacio Padilla Cuadra 7

1. Médico residente de neurocirugía, Hos-

Resumen
pital R.A. Calderón Guardia, C.C.S.S
2. Médico Asistente Especialista de neu- Las lesiones traumáticas de la arteria carótida pueden causar complicaciones
rocirugía, Hospital de Liberia, C.C.S.S neurológicas como el infarto cerebral que son severamente incapacitantes
3. Médico residente de Medicina Interna, e incluso letales. Cuando el infarto es extenso se asocia a hipertensión
Hospital R.A. Calderón Guardia, C.C.S.S endocraneana que suele ser refractario a la terapia osmótica y requiere
4. Médico residente de Anestesiología, intervención quirúrgica. La craniectomía descompresiva permite en estos
Hospital R.A. Calderón Guardia, C.C.S.S casos el control de la presión intracraneana. Se reportan dos casos de lesión
5. Médico Asistente Especialista de punzocortante de la arteria carotidea complicada con infarto cerebral
Neurocirugía, Hospital R.A. Calderón
hemisférico ipsilateral que requirió craniectomía descompresiva temprana.
Guardia, C.C.S.S
7. Médico Asistente Especialista de En ambos casos, los pacientes sobrevivieron con secuelas neurológicas pero
Medicina Crítica, Hospital R.A. Calderón con cierto grado de funcionalidad.
Guardia, C.C.S.S
Abstract
Autor responsable
Juan Padilla Cuadra Traumatic injuries of the carotid artery may cause neurological complications
Institución
as brain infarction that are severely discapacitating or even lethal. When this
Hospital Calderón Guardia, Caja costarri-
cense del Seguro Social. infarction is extense, it can associated with increased intracranial pressure
Contacto por email: jipadillacuadra@ which is often refractory to osmotic therapy and requires surgical approach.
gmail.com Decompressive craniectomy makes possible to control intracranial pressure.
Tel: (506)83711340 We report two case where a stab wound in the neck resulted in carotid injury
and malignant cerebral infarction which required early decompressive
craniectomy. Both patients survived with disabilities but certain funcionality.

20 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Artículo de Revisión
Introducción adecuado pero la saturación de oxigeno disminuye.
Se sospecha bronco-aspiración por lo que se indica

L
as lesiones traumáticas de la arteria carótida son clindamicina endovenosa. A las 5 horas de postoperatorio
entidades quirúrgicas infrecuentes, sin embargo, muestra franca afasia global y hemiparesia derecha. Tres
cuando se presentan, particularmente en el lado horas después, asocia desviación de la mirada hacia la
dominante en un paciente joven, los resultados pueden ser izquierda y se realiza de inmediato tomografía de cráneo y
devastadores, tanto física como socioeconómicamente. Se se detecta hipodensidad en territorio de la arteria cerebral
reporta caso de paciente que sufrió herida penetrante de media con edema y desviación de la línea media y datos de
arteria carótida complicada con infarto cerebral maligno herniación subfalcina. Además la angiografía tomografía
que fue tratado con craniectomía descompresiva. muestra ausencia de flujo en la arteria carótida. Se descarta
trombolísis, se inician medidas antiedema y se decide es
Caso Clínico 1 candidato a craniectomía decompresiva inmediata. Se
realiza hemicraniectomía descompresiva izquierda con
Masculino 47 años, taxista, es víctima de agresión física con
sierra de Gigli y durotomía con duroplastía, el colgajo
arma blanca en una riña resultado con herida penetrante
óseo se coloca en pared abdominal. Se coloca Monitor de
en lado izquierdo del cuello, A su ingreso al servicio de
presión intracraneal intraparenquimatoso de fibra óptica
emergencia muestra, con vía aérea permeable, recibiendo
precoronal derecho mostrando una presión de entrada 8
oxígeno suplementario mediante mascarilla de reservorio.
mmHg.
Sus signos vitales son frecuencia cardiaca de 134 latidos
por minuto, frecuencia respiratoria en 29 respiraciones
Se lleva el paciente a la Unidad de Neurocríticos para
por minuto y la presión arterial no invasiva es de 153/109
vigilancia estricta, el monitoreo de presión intracraneana
mmHg. El examen neurológico muestra una escala de coma
oscila entre los 5-15 mmHg, Se realiza TAC de cerebro sin
de Glasgow de 15 puntos, con pupilas de 3mm simétricas
medio de contraste a las 48h (figura 1) con excelente
reactividad normal, no hay déficit motor. La exploración
respuesta post operatoria, al compararlo con tomografía
de cuello muestra herida en zona II izquierda con sangrado
previa hay recuperación de línea media central,
activo. Se realiza secuencia rápida de intubación y se intuba
herniación transcalvaria, reducción de herniación
sin complicaciones. Mediante endoscopía rígida directa que
subfalcina, reexpansión de cisternas basales, por lo que
demostró integridad de la vía aerodigestiva superior y sin
se decidió suspender el monitoreo de PIC. Presenta como
restos hemáticos.
complicaciones como bronconeumonía nosocomial asociada
al ventilador que requirió cobertura de amplio espectro.
Se lleva a sala de operaciones urgentemente por el
Posteriormente presenta diarrea por Clostridium difficile
especialista en otorrinolaringología. Se realiza exploración
tratada con vancomicina y metronidazol por 2 semanas
cervical y se detecta laceración del 50% de la arteria carótida
y con aislamiento de contacto, lo cual retardó el traslado
interna izquierda en el segmento cervical a unos 2 cm de
del paciente al centro de rehabilitación. La evolución
la bifurcación. Se realiza rafia primaria de arteria carótida
neurológica fue satisfactoria manteniendo con afasia
interna por cirujano vascular periférico para lo cual requirió
motora y hemiplejia braquiocrural derecha, alimentación
clampeo temporal en 2 intervalos. El primero de 13 min y
enteral satisfactoria con asistencia, movilización en silla
otro de 4 min, siendo difícil la rafia dado que los bordes son
de ruedas con asistencia, comunicación no verbal sin
irregulares y con avulsión de tejidos. Se reporta en sitio de
dificultad. No requirió ni traqueostomía ni gastrostomía.
laceración un trombo intraarterial por lo que se realizó
trombectomía. Se verifica pulsatilidad del vaso, se coloca un
dreno y se cierra por planos.

En el postoperatorio inmediato se describe sin déficit

neurológico pese al tiempo del clampeo. A las 2 horas de
postoperatorio, el paciente presenta vómito copioso, ya no
sigue órdenes, muestra signos estables y patrón ventilatorio

Neuroeje Edición 31 vol. 1 21

 Artículo de Revisión
Caso Clínico 2 Discusión

Masculino de 34 años, albañil, sufre de herida por arma En 1552, Ambroise Paré reporta la primera lesión carotidea
blanca a nivel de cuello y región toracoabdominal izquierda, documentada y correspondió a una laceración arterial
se presenta al servicio de emergencias, alerta, con respuesta inducida por una espada y que fue manejada con empaque
verbal conservada, pupilas simétricas y reactivas a la luz, y sutura. (1) El mismo autor reporta ese mismo año, déficit
escala de Glasgow 15, movilizando las 4 extremidades, PA: neurológico (hemiplejia izquierda) derivado de una lesión
83/51, PAM: 53, FC:81, documentando lesión superficial vascular extracraneal (1).
en línea axilar media izquierda, lesión punzo cortante
profunda en línea axilar posterior y lesión profunda no Este tipo de lesiones puede traer consecuencias devastadoras
sangrante al ingreso, a nivel de cuello, zona 3. principalmente si se afecta el hemisferio dominante.
En la actualidad, la mayoría de los casos reportados de
Paciente durante la estancia inicial no presenta limitación lesión carotidea se asocian a trauma craneoencefálico o
neurológica alguna. Se realiza Angiotomografía de vasos politrauma (2). El déficit puede ser el resultado de la lesión
de cuello, documentando ausencia de representación de la inicial o complicación de su manejo quirúrgico que afecta
arteria carótida interna izquierda desde la bifurcación, en arterias braquiocefálicas, carótidas o vertebrales (3) (4). La
probable relación a trombosis o disección, comprometiendo asociación con evento cerebrovascular y mortalidad varía
arteria cerebral media (figura 2). Sin evidencia de otros entre 5 % a 50 % (5). Los mecanismos usuales de la isquemia
hallazgos significativos. Posteriormente, 6 horas después cerebral son la hipoperfusión o el embolismo (6) (7). La
del incidente, inicia con alteración del nivel de conciencia y alta incidencia de infarto cerebral y muerte asociadas a
hemiparesia derecha; concluyendo un manejo conservador la lesión carotídea se deben a la ausencia de flujo colateral
por parte de cirugía, ante características de la lesión y tipo o cuando el sitio de sangrado se encuentra en un nivel
de evolución. inaccesible (8) (9). El déficit puede ser local o global. Aunque
la revascularización se ha reportado, algunos autores
Se realiza laparotomía exploratoria, ante inestabilidad recomiendan que si el paciente se encuentra comatoso, se
hemodinámica del paciente, documentando hematoma prefiere la ligadura (10) (11) (12) (13).
retroperitoneal, zona I y II izquierdo, secundario a lesión
de tejidos blandos, realizando hemostasia del mismo, con Una vez identificada la lesión vascular, la conducta a seguir
cierre de cavidad abdominal en un segundo tiempo. es decidir entre repararla, realizar bypass, ligar u observar.
En general, si el paciente se encuentra neurológicamente
Durante el postoperatorio, de la cirugía abdominal, integro debe intentarse la reparación de la lesión (14) (15).
treinta horas después del trauma en cuello, presenta En caso de que el paciente tenga déficit neurológico hay
claudicación ventilatoria, con franco deterioro del nivel controversia en realizar reparación que se puede asociar a
de conciencia, asociado a midriasis con escasa respuesta a infartos hemorrágicos (16). En 1974, Thal et al determinaron
la luz, por lo que se decide posterior a documentar infarto que aquellos pacientes sin déficit neurológico o con mínima
hemisférico izquierdo extenso en tomografía de control, la afectación deberían someterse a reparación. Sin embargo,
realización de una craniectomía descompresiva, sin asociar los pacientes con déficit neurológico severo no se benefician
complicaciones postoperatorias. de la intervención salvo si hay patencia distal (17).
Liekweg y Greenfield también recomiendan la ligadura
Se ingresa a la unidad de neurocríticos, para continuar para paciente comatoso sin flujo o cuando la reparación es
evolución, logrando extubación temprana, durante el técnicamente imposible (18). Infrecuentemente la lesión
primer día de estancia en la unidad, sin requerimientos compromete las arterias vertebrales y su manejo es muy
de soporte inotrópico, ni estrategias de neuromonitoreo complejo y recientemente se considera preferible la vía
invasivo, evidenciando en tomografía post craniectomía, endovascular (19). Para algunos investigadores el manejo
zona de infarto cerebral con transformación hemorrágica a de esta lesiones es generalmente quirúrgico y la exposición
nivel del territorio de la arteria cerebral media, con zona de de la lesión y su reparación sigue siendo parte fundamental
herniación transcalvaria (figura 4). en el manejo de lesiones arterial a nivel cervicotorácico

22 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Artículo de Revisión
(20). No obstante, una alternativa en el manejo de estas Referencias
lesiones es el aborde endovascular. Al respecto, Herrera et
1. Paré A. Oeuvres Complétes. Pierre R, ed. Paris:
al demostraron que en 36 lesiones traumáticas de carótida,
Lyon 292, 1552.
que en 34 de ellas (94.4%) fue posible la oclusión de la lesión
2. Fabian TC, George SM, Croce MA, Mangiante
por vía endovascular, evitando manejo quirúrgico (21).
EC, Voeller GR, Kudska KA. Carotid Artery Trauma:
Además del sangrado, la complicación más grave de este tipo management based on mechanism of injury. J Trauma
de lesiones carotídeas es el desarrollo de un infarto hemisférico 1990;30:953–63.
el cual se asocia edema severo e hipertensión endocraneana 3. Fry RE, Fry WJ. Extracranial carotid artery
(22). En tales casos, las medidas de tratamiento médico como injuries. Surgery 1980;88: 581-7.
la terapia osmótica y la hiperventilación son insuficientes. 4. Johnston RHJ, Wall MJJ, Mattox KL. Innominate
Por tal motivo, se ha aplicado el uso de la craniectomía artery trauma: a thirty-year experience. J Vasc Surg
descompresiva que ha demostrado ser eficaz cuando se 1993;17:134-9.
aplica en casos selectos de isquemia cerebral aguda (23) 5. Demetriades D, Skalkides J, Sofianos C, Melissas
(24)(25). Cagavi et al reportan específicamente el manejo J, Franklin J. Carotid artery injuries: experience with 124
de infarto cerebral maligno secundario a lesión traumática cases. J Trauma 1989;29:91-4.
de carotidea interna mediante craniectomía descompresiva 6. Meyer JS. Importance of ischemic damage
con resultado exitoso (26). De forma similar, Fernandes de to small vessels in experimental cerebral infarction. J
Carvalho et al reportan caso pediátrico de lesión penetrante Neuropathol 1958;17:571-84.
de carótida con infarto cerebral y recuperación funcional 7. Meyer JP, Walsh J, Barrett J, et al. Analysis of 18
muy adecuada después de craniectomía decompresiva (27). recent cases of penetrating injuries to the common and
internal carotid arteries. Am J Surg 1988;156:96-9.
En ambos de los casos presentados, la lesión vascular 8. Hardesty WH, Whitcare WB, Toole JF, Randall P,
extracraneal comprometió del flujo cerebral ipsilateral. En Royster HP. Studies on vertebral artery blood flow in man.
el primer caso, la evolución hacia la herniación uncal fue Surg Gynecol Obstet 1963:116:662-5.
muy rápida requiriendo la craniectomía decompresiva en 9. Roberts B, Hardesty WH, Holling HE, Reivich M,
las primeras 24 horas después de la lesión. En el segundo Tucker WSJ. Studies on extracranial cerebral blood flow.
caso, el edema cerebral condujo a herniación uncal y Surgery 1964;56:826-33.
anisocoria hasta 72 horas después del evento. En ambos 10. Unger S, Tucker W, Mrdeza M, Wellons H,
casos, la craniectomía decompresiva se asocio a reversión de Chandler J. Carotid artery trauma. Surgery 1980; 87: 477–
la anisocoria y ambos pacientes sobrevivieron. En general, 87.
se considera que la evolución de ambos pacientes fue 11. Thai E, Snyder W, Hays R, Perry M. Management
bastante favorable en tanto el tipo de lesión se asocia a mal of carotid artery injuries. Surgery 1974; 76: 955–60.
pronóstico. En relación al pronóstico neurológico de estas 12. Cohen A, Brief D, Mathewson C. Carotid artery
lesiones arterial extracraneales, du Toit et al encontraron injuries. AWIJ Swg 1970; 120: 210-14.
que la presencia de shock hipovolémico, lesión arteria 13. Bradley E. Management of penetrating carotid
carótida interna, sección vascular completa y ligadura injuries: an alternative approach. J Trauma 1973; 13: 248–55.
arterial son factores de pronostico desfavorable (28). 14. Panayiotopoulous YP, Taylor PR. A paper for
debate: vein versus PTFE for critical limb ischemia an
En conclusión, las lesiones traumáticas de carótida pueden
unfair comparison? Eur J Vasc Endovasc Surg 1997;14:191
tener consecuencias neurológicas devastadoras como el
1983.
infarto cerebral maligno. En tales casos, la intervención
15. Shah PM, Ito K, Cluss RH, et al. Expanded
agresiva incluye la craniectomía descompresiva la cual
microporous polytetrafluoroethylene (PTFE) grafts in
puede ser útil si se realiza de manera oportuna y puede ser
contaminated wounds: experimental and clinical study. J
la única forma de controlar el síndrome de hipertensión
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Neuroeje Edición 31 vol. 1 23

 Artículo de Revisión
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24 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Artículo de Revisión

FIGURAS

Figura 1. Comparativa de tomografía axial computada sin medio de contraste (caso1) en cortes similares pre y post
craniectomía. (Preoperatorio A-D y postoperatorio E-H). (A) zona de infarto en territorio de ACM izquierda con importante
efecto de masa que desplaza el uncus hacia el borde libre del tentorio, cisternas basales deformadas y comprimidas (B) zona de
infarto extenso en territorio distal de ACM y más acentuado en territorio lenticuloestriado, importante desplazamiento de
línea media central hacia la derecha. (C) Deformación del sistema ventricular, ventrículo lateral izquierdo (D) Borramiento
del espacio subaracnoideo de la convexidad, viabilidad de parénquima en territorio ACA izq. (E) Re-expansión de cisternas
basales. (F) Recuperación de línea media central (G y H) Herniación transcalvaria.

Neuroeje Edición 31 vol. 1 25

 Artículo de Revisión

Figura 2. La angio-tomografía axial (caso 2) muestra infarto interrupción del flujo en la arteria carótida izquierda (flecha en
A y B). La reconstrucción 3-D evidencia la interrupción del flujo de la carótida a nivel extracraneal (flecha en C).

26 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Artículo de Revisión

Neuroprotección en lesión medular traumática

Traumatic spine injury neuroprotection

Sibaja-Pérez Andrés1, Ripoll-Zapata Vanessa 1,

Padilla-Zambrano Huber S. 1, 3,
Preciado-Mesa Esteban Enrique 4
Moscote-Salazar Luis Rafael 2, 3

Resumen 1. Estudiante de Medicina. Centro de In-

vestigaciones Biomédicas (CIB). Línea de
La lesión medular traumática (TSCI) hace referencia a la lesión provocada investigación Cartagena Neurotrauma
por impactos físicos externos, que pueden generar contusión, laceración, Research Group. Facultad de Medicina
compresión masiva y lesión solida medular. Las tasas de incidencia de — Universidad de Cartagena, Cartagena
TSCI varían de 13 a 220 por millón de habitantes. Los acontecimientos Colombia.
2. Médico. Especialista en Neurocirugía.
fisiopatológicos que ocurren después de la lesión se clasifican en dos fases,
Faculta de Medicina – Universidad de
una inmediatamente posterior al trauma (lesión primaria) y otra que ocurre Cartagena. Cartagena de Indias, Bolívar
de días a meses después (lesión secundaria). Para el tratamiento de la TSCI se 3. RED LATINO Organización Latino-
usan varias estrategias en neuroprotección como el uso de metilprednisolona, americana de Trauma y cuidado Neuro-
control de la presión arterial media y descompresión quirúrgica, pero intensivo.
actualmente se está evaluando la seguridad y la efectividad de nuevos 4. Residente de III año de posgrado en
medicamentos y sustancias en el tratamiento agudo de los pacientes con TSCI. Neurocirugía. Universidad de Antioquia.
Son necesarias más publicaciones científicas que aporten más evidencia para Medellín, Colombia
el uso de estas nuevas estrategias.

Abstract

Traumatic spinal cord injury (TSCI) refers to the injury caused by external
physical impacts, which can generate contusion, laceration, massive
compression and solid spinal cord injury. Incidence rates of TSCI vary from
13 to 220 per million inhabitants. The physiopathological events that occur
after the injury are classified into two phases, one immediately after the
trauma (primary injury) and another that occurs from days to months later
(secondary injury). For the treatment of TSCI several strategies are used
in neuroprotection such as: use of methylprednisolone, control of mean
arterial pressure and surgical decompression. The safety and effectiveness
of new drugs and substances in the acute treatment of patients with TSCI is
currently being evaluated. More research is needed to establish the benefits of
neuroprotection strategies in traumatic spinal cord injury.

Palabras Claves

Neuroprotección, Médula Espinal, Traumatismos de la Médula Espinal

Key Words

Neuroprotection, Spinal Cord, Spinal Cord Injuries

Correspondencia: Dr. Luis Rafael Moscote-Salazar. Universidad de Cartagena,

Cartagena de Indias, Colombia. e-mail: [email protected]

Neuroeje Edición 31 vol. 1 27

 Artículo de Revisión
INTRODUCCIÓN fueron revisados desde los artículos. La revisión solo incluyó
artículos publicados en español e inglés.

L
a lesión medular (SCI por sus siglas en inglés) se
define como un daño en la medula espinal que
general alteraciones temporales o permanentes
en su función. La lesión medular traumática (TSCI por sus FISIOPATOLOGÍA
siglas en inglés) hace referencia a la causada por impactos
Los fenómenos fisiopatológicos que siguen al trauma en la
físicos externos, como una caída, heridas por arma de fuego,
medula espinal se dividen en lesiones primaria y secundaria.
lesiones por violencia o accidentes automovilísticos (1). Según
La lesión primaria engloba los efectos causados justo después
los mecanismos del trauma y la apariencia macroscópica
del trauma, caracterizado por la lesión del tejido neural,
de la medula luego de la lesión, esta se puede clasificar en:
vascular y conectivo. Entre los acontecimientos patológicos
contusión, es la más común y se caracteriza por hemorragia
más importantes se encuentran edema, hemorragia,
y necrosis sin disrupción de la superficie de la medula;
isquemia, disminución del aporte de oxígeno a las células
cuando ocurre disrupción de la superficie de la medula se
nerviosas y la muerte neuronal, el área más afectada es la
habla de laceración; cuando la lesión produce maceración
materia gris y generalmente este proceso es irreversible(5).
en varios segmentos de la medula espinal se denomina
compresión masiva y si la apariencia macroscópica después En este proceso hemorrágico-isquémico continúa la lesión
de la lesión es normal se llama lesión solida medular(2). secundaria que se caracteriza por alteraciones metabólicas,
electrolíticas y estrés oxidativo. Las altas concentraciones
A nivel mundial la causa de lesión más frecuente son las
de glutamato en el espacio extracelular son responsables
caídas. Las tasas de incidencia de TSCI varían de 13 a 220 por
del aumento de la captación de iones calcio al interior de
millón de habitantes y la mortalidad presenta fluctuaciones
la neurona, lo cual, asociado al desbalance de sodio, genera
de 1.4 a 20%(3). La TSCI es más frecuente en hombres a nivel
muerte celular por excitotoxicidad. Asociado a lo anterior, el
mundial y en países en desarrollo la relación hombre:mujer
estado pro-inflamatorio mediado por la migración de células
varia de 1:1 a 7.59:1, con una edad de presentación más
inflamatorias, citoquinas como TNF e IL-1b y péptidos
frecuente que varía de de 29.5 a 46 años, siendo el nivel
vasoactivos ayudan a la progresión del edema que puede
cervical la región de la medula más afectada (3). En Colombia
jugar como un agente compresor y empeorar la lesión (6). Así
no encontramos estadísticas acerca de la TSCI, pero un
mismo, la gran producción de radicales libres de oxígeno,
estudio realizado en el 2017 en el Hospital Universitario
ocasiona peroxidación lipídica en las membranas celulares,
del Valle reportó que la edad promedio de presentación de
alteración del ADN e inhibición de la bomba sodio-potasio,
herida por arma de fuego fue 25 años, 92% fueron hombres
lo que ayuda a producir muerte celular. Acompañando
y el nivel de la medula más comprometido fue la columna
lo anterior, la presencia de hipotensión e hipovolemia
torácica(4). El objetivo del presente artículo es describir una
contribuye al proceso isquémico (7). Ese en esta fase en la
revisión de la literatura científica acerca de las estrategias
que se ha centrado la investigación de blancos terapéuticos
usadas en neuroprotección en pacientes con lesión medular
y estrategias en neuroprotección en los últimos años.
traumática.

NEUROPROTECTORES ACTUALES
ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA Y
CRITERIOS DE SELECCIÓN Existen tres estrategias, 2 médicas y una quirúrgica, que se
han usado tradicionalmente en el tratamiento de la TSCI,
Se hizo una búsqueda en las bases de datos: PubMed,
estas son: administración de metilprednisolona succinato
Medline y Ovid desde 2012 a 2018 usando los descriptores:
sódico, monitoreo y corrección de la presión arterial media y
“neuroprotection”, “spine cord injury”, “traumatic spinal
la descompresión quirúrgica de la medula espinal.
cord injury”, “epidemiology”. La definición, epidemiologia,
fisiopatología y las diferentes estrategias en neuroprotección

28 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Artículo de Revisión
Metilprednisolona succinato sódico ensayo clínico que busca determinar la no inferioridad de
un objetivo de PAM de 65 mmHg comparada con 85 mmHg
En la búsqueda de los posibles efectos neuroprotectores (ClinicalTrials.gov Identifier: NCT02232165)
de los corticoides en TSCI, Bracken et al. realizaron tres
versiones del NASCIS (National Acute Spinal Cord Injury Con respecto al uso de vasoactivos, los más empleados son
Study), publicados en 1985(8), 1990(9) y 1997(10). Ninguno epinefrina, fenilefrina y dopamina, no obstante, se ha
de los tres demostró una mejoría significativa como observado un mayor número de complicaciones con este
resultado primario, pero en análisis secundarios se pudo último, por lo que se considera usar norepinefrina para las
obtener información acerca de la posible efectividad de este lesiones en los niveles cervical y torácico alto, y fenilefrina
medicamento como neuroprotector (11). para los niveles torácicos medio y bajo (17).

Recientemente se publicó una guía AOSpine en el Global

Spine Journal, la cual pretende esquematizar el uso de MPSS
Descompresión quirúrgica
en los pacientes con TSCI, los autores sugieren el uso de una
infusión por 24 horas de altas dosis de MPSS como opción La compresión de la medula espinal que generan la
terapéutica a pacientes adultos en las primeras 8 horas de progresión del edema y la hemorragia empeoran la isquemia
una lesión medular traumática, pasado este tiempo sugieren existente que agrava más la lesión (18). Es por esta razón que
no administrar el medicamento, por otro lado, no sugieren se ha utilizado la descompresión quirúrgica como una forma
el uso de la infusión de 48 horas en ningún paciente (12). de contrarrestar este mecanismo fisiopatológico.
Estas recomendaciones concuerdan con los resultados de
una revisión sistemática que también indica los beneficios Se ha discutido mucho acerca del tiempo ideal que debe
en la recuperación de la función motora a largo plazo al pasar entre la lesión y la intervención quirúrgica. El estudio
administrar en las primeras 8 horas un régimen de 24 horas STASCIS concluyó que la descompresión quirúrgica puede
de MPSS (13). ser realizada de manera segura durante las primeras
24 horas de ocurrida la lesión y se asoció con un mejor
pronóstico neurológico comparado con los pacientes a los
que se les realizo el procedimiento de manera tardía (19).
Soporte de presión arterial media
En 2016, Jia-Ming et al. Publicaron un meta-análisis en
La base fisiopatológica del uso actual del monitoreo y el que se concluye que la descompresión temprana (<24
soporte de la presión arterial media (PAM) se basa en que horas) conlleva a mejor pronóstico en comparación con la
momentos después de ocurrida la lesión medular, existe descompresión tardía (>24 horas), resultados muy similares
una pérdida de la autorregulación de la microvasculatura, a los descritos por Fehlings (20).
lo que ocasiona hipotensión sistémica y disminución de
la perfusión a la medula espinal (7). Existe evidencia que
afirma que los valores de PAM y de presión de perfusión
POTENCIALES NEUROPROTECTORES
medular se correlacionan con la recuperación neurológica
de los pacientes luego de una lesión medular traumática Hipotermia
(14,15).
Se ha propuesto que la hipotermia puede ser beneficiosa
Aunque no existe un consenso definitivo basado en el en el tratamiento de los pacientes con lesión medular
máximo nivel de evidencia, las guías de la asociación traumática, debido a que se ha asociado a reducción de
americana de neurocirujanos y el congreso de neurocirujanos la demanda metabólica del tejido nervioso, además tiene
(AANS/CNS) para el manejo de lesión medular traumática efecto anti-apoptótico, anti-inflamatorio y mejora la
recomienda corregir la hipotensión, definida como una supervivencia neuronal. Por otro lado, reduce el estrés
PAM <90 mmHg, lo antes posible y mantener una PAM oxidativo, ya que disminuye la creación de radicales
entre 85 y 90 mmHg en los primeros 7 días de ocurrida la libres de oxígeno y nitrógeno, además de la peroxidación
lesión medular (16). Actualmente se está desarrollando un lipídica (21). En una revisión sistemática, se concluyó que

Neuroeje Edición 31 vol. 1 29

 Artículo de Revisión
la hipotermia sistémica era un método potencial para el en modelos animales ha demostrado tener propiedades
tratamiento agudo de la TSCI (22). neuroprotectoras ante la excitotoxicidad causada tras una
lesión, por lo que disminuye la muerte celular, asimismo
Con respecto a los efectos adversos de la hipotermia, se ha reduce la formación de radicales libres (26).
descrito que son más probables que ocurran por debajo
de 32°C. Dentro de los eventos adversos más frecuentes se
encuentran la atelectasia, neumonía, síndrome de dificultad
Factor estimulante de colonias de granulocitos
respiratoria aguda, complicaciones tromboembólicas,
coagulopatía, sepsis e infarto agudo de miocardio (23). El factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF)
Actualmente, existe limitada evidencia para recomendar es una glicoproteína que se encuentra en diversos tejidos
el uso sistemático de hipotermia en estos pacientes, pero se del cuerpo. Tiene una potente actividad mitogénica capaz
continúa con el desarrollo de dos ensayos clínicos, el primero de incentivar la proliferación y diferenciación de células
con el objetivo de determinar la eficacia y seguridad del uso progenitoras hematopoyéticas. También, ha demostrado
de hipotermia en lesión medular traumática a nivel cervical que en el SNC mejora la supervivencia de células
(ClinicalTrials.gov Identifier: NCT02991690) y el segundo isquémicas, tiene actividad anti-apoptótica inducida por
busca determinar si la hipotermia intravascular resulta la excitotoxicidad del glutamato, y puede disminuir la
benéfica en el pronóstico de estos pacientes (ClinicalTrials. expresión de citoquinas inflamatorias como TNF- α y IL-1β
gov Identifier: NCT01739010). De acuerdo a los resultados (27,28). La seguridad de este agente ha sido comprobada y es
obtenidos en estos estudios y en futuras investigaciones usada como tratamiento en pacientes con mielosupresión
se recomendará o no el uso de esta intervención en estos (29). Kamiya et al. trataron 28 pacientes con G-CSF entre
pacientes. agosto 2009 hasta julio 2012 dentro de las 48 horas de la
lesión durante cinco días consecutivos, y lo compararon
con aquellos que se les administro succinato sódico de
Magnesio metilprednisolona basados en el protocolo NASCIS II,
posteriormente evaluaron el puntaje motor ASIA y la
El magnesio fue catalogado como un posible agente elevación del grado AIS entre el tiempo de tratamiento.
neuroprotector para diferentes lesiones al sistema nervioso Estos autores concluyeron que el uso de G-CSF es seguro y
central (SNC). Actúa como antagonista del receptor de N eficaz, además no reporto aumento en los eventos adversos
-metil- d-aspartato (NDMA) confiriéndole propiedades que y demostró una mejoría en los puntajes ASI (30). Pero aún
impiden la excitocicidad glutaminergica y antiapoptótica; se necesita de ensayos clínicos que permitan establecer la
además, estudios han arrojado buenos resultados en modelos eficacia de este agente en la lesión medular.
animales, manifestado con reducción en la apoptosis,
inflamación y preservación de la sustancia blanca (24). Ditor
et al. y Kwon et al. evaluaron la administración de magnesio
Cethrin (vx-210) / inhibidor rho-rock
en conjunto con polietilenglicol (PEG), los dos estudios
informaban que la combinación de ambos medicamentos Proteínas como el inhibidor de la extensión neuronal
mejoraba la conservación tisular en la lesión (25). (NoGo), glicoproteína asociada a mielina (MAG) y
glicoproteína de mielina de oligodendrocito impiden la
regeneración axonal tras una lesión del SNC. Cada una
Factor de crecimiento fibroblástico de estas se unen a al receptor NOGO y desencadena una
fosforilación de Rho GTPasa, que se traduce en la activación
El factor de crecimiento fibroblástico (FGF) es una proteína ROCK dando como resultado la inhibición del crecimiento
capaz de unirse a la heparina, con alto potencial mitógeno de neuritas. El uso de Cethrin para la inhibición de la vía
por lo que promueve la proliferación celular. El FGF Rho- ROCK promueve el crecimiento axonal, esta se debe
puede generar diversas respuestas como angiogénesis, aplicar intraoperatoriamente en un sellador de fibrina en
cicatrización, diferenciación celular, entre otros (1). Además, la duramadre tras la lesión. (31) recientemente en el 2016

30 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Artículo de Revisión
se inició un ensayo fase III en pacientes con LME cervical Casha et al. en su estudio informaron que los pacientes con
aguda para mirar la eficacia del cethrin, ya que estudios lesión medular cervical que recibieron minociclina en las
anteriores mostraron que en pacientes con lesión medular primeras 12 horas tras la lesión mostraron mejoría en los
el uso del cethrin mejoraba significativamente los puntajes puntajes motor ASIA en comparación con el grupo placebo
motores evaluados con ASIA (32). (40). Basados en estos resultados decidieron realizar más
estudios para comprobar la eficacia y segura de minociclina;
el estudio se encuentra en fase III se espera el informe de los
resultados (ClinicalTrials.gov Identifier: NCT01828203).
Anticuerpos anti-nogo a (ATI-355)

Como se mencionó anteriormente la proteína NOGO

impide la regeneración axonal, esta es la principal proteína Riluzol
inhibitoria de la mielina en el SNC. El Anti-NOGO es un
anticuerpo monoclonal dirigido contra NOGO-A, que Riluzol es un anticonvulsivante al que se le ha atribuido
ha demostrado mejorar el crecimiento de neuritas y la efectos neuroprotectores, debido al bloqueo de los canales de
regeneración axonal en estudios con animales, ya que sodio y a la reducción de la liberación de glutamato a nivel
elimina la señalización inhibitoria de dicha proteína (33). presináptico y así disminuir la excitotoxicidad (33). Estudios
en modelo animal con lesión medular han reportado su
capacidad para reducir la perdida neuronal (41). También
Grossman et al. informaron que lo pacientes con lesiones
Glibenclamida/ Gliburida
medular tratados con Ribuzol 50mg cada 12 horas durante
Luego de la lesión medular se produce una fragmentación 14 días, mostraron una mejora en los puntajes motores a los
capilar que genera hemorragia, iniciando principalmente 3 meses posteriores a la lesión en comparación con el grupo
en la materia gris llevando progresivamente a disfunción control, pero a los 6 meses no se observó mejora de estos
neurológica. La glibenclamida es un inhibidor del receptor (42). Actualmente se está llevando a cabo un ensayo clínico
de sulfonirulea 1, canal TRPM4 y canal de calcio activado multicentrico, doble ciego, fase III que busca determinar la
no específico que comúnmente es usado para el tratamiento seguridad y eficacia del riluzol en TSCI(43).
de la diabetes por su capacidad de promover la liberación
Actualmente, se están ampliando los horizontes con respecto
de insulina (34). Se cree que la glibenclamida actúa en los
a medicamentos, sustancias o intervenciones en TSCI,
microvasos con el fin de reducir la necrosis hemorrágica,
además se están investigando nuevos blancos terapéuticos.
inflamación y edema causado en la lesión medular (35,36),
Por consiguiente, se está investigando a N-acetilcisteina
asimismo se encontró que la glibenclamida mostro mejoría
(44), interleukina 4(45), factor estimulante de colonias
funciones tras la lesión medular en modelos animales (37).
de granulocitos, simvastatina(46), rosuvastatina(47),
Se espera la realización de un estudio con glibenclamida en
senegina(48), puerarina(49), apigenina(50), entre otros.
lesión medular aguda ya que ha demostrado una mejoría
significativa en la reducción del edema.

CONCLUSIÓN
Minociclina
La TSCI es una patología de gran interés clínico, responsable
La minociclina es una tetraciclina sintética, es decir, de gran morbilidad entre los afectados, por lo cual
un antibiótico que ha sido estudiado en diferentes tradicionalmente se han implementado varias estrategias
enfermedades como trastornos neurológicos, apoplejía, para contrarrestar el daño provocado al tejido neural y
lesión medular entre otros (38). Además, en estudios así evitar secuelas. El blanco de estas es la segunda fase
preclínicos ha demostrado tener efectos neuroprotectores, de la TSCI, disminuyendo la respuesta inflamatoria, el
por su efecto antiinflamatorio inhibiendo la IL- 1β, TNF-α, estrés oxidativo, aumentando la perfusión medular, etc.
ciclooxigenasa-2 e inhibe la activación microglial (39). Actualmente, esta patología es motivo de gran interés para

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34 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Revisión Clínica

Síndrome de Anton-Babinsky
Anton-Babinsky syndrome

Jean Carlo Quesada Garro 1

Mario Gutiérrez Sáenz 2

Resumen 1. Jean Carlo Quesada Garro (Médico

residente de tercer año de la
El síndrome de Anton-Babinsky es un síndrome neuropsiquiátrico poco especialidad de medicina física y
frecuente caracterizado por ceguera cortical, anosognosia y confabulación rehabilitación, Centro Nacional de
cuya etiología principal es debido a isquemia parieto occipital.. Los hallazgos rehabilitación, CENARE, CCSS)
en la tomografía podrían demostrar daño occipital bilateral. El presente caso 2. Mario Gutiérrez Sáenz ( Médico
especialista en neurología, Centro
presenta un paciente con un evento cerebro vascular isquémico asociado a
Nacional de rehabilitación, CENARE)
ceguera cortical, anosognosia visual y confabulación. En la literatura mundial
existen pocos casos publicados y en nuestro país se desconoce la incidencia de
este síndrome.

Abstract

The Anton-Babinsky is an infrequent neuropsyquiatric syndrome. It appears

in a patient with cerebro vascular disease, it is associated with cortical
blindness, anosognosia and confabulation. Tomography findings might show
a bilateral occipital injury that result in cortical blindness. The following
case presents a patient with an isquemic brain injury associated with cortical
blindness and visual anosognosia. The cause by which the patient denied its
blindness is unknown. In the global literature, there is few case reports and in
our country, the incidence is unknown.

Palabras Claves

Ceguera cortical, anosognosia, confabulación, evento cerebrovascular.

Key Words

Neuroeje Edición 31 vol. 1 35

 Revisión Clínica
Introducción El paciente dos meses después se ingresa al Centro Nacional
de Rehabilitación por persistir con la desorientación, con-

E
l síndrome de Anton-Babinsky es un raro síndrome fabulación y la dependencia severa en AVD, el día 15/11/16
que se presenta con ceguera cortical bilateral, ano- se ingresa al Centro Nacional de Rehabilitación, Escala de
sognosia visual o negación de la ceguera asociado a coma de Glasgow 12(O: 4, V: 4, M: 4), NIHSS: 11 desorientado,
confabulación. Originalmente descrito por Gabriel Anton, confabulando, el paciente no sigue instrucciones. Al exam-
quien describió pacientes con ceguera objetiva y déficit en físico: moviliza los 4 segmentos de manera independi-
auditivo que demostraban una falta de percepción de su ente contra gravedad, arcos de movilidad de los 4 segmentos
déficit; posteriormente fue Joseph Babinsky quien utiliza el conservados, sensibilidad superficial y propioceptiva no
término de anosognosia para describir este fenómeno.(1–3) valorable, retira al dolor, Babinsky, Hoffman y Clonus nega-
Se conoce que un daño occipital bilateral puede resultar en tivo bilateral. Dependiente total en AVD.
ceguera pero se desconoce la causa que los pacientes lo nieg-
uen. (1–3) Se le realiza tomografía (imagen 1) la cual evidencia hipoden-
sidades que comprometen ambos lóbulos occipitales y la
El diagnóstico de desórdenes visuales de procesamiento región parietal bilateral.
cortical cerebral como el síndrome de Anton plantea un de-
safío clínico aunado a que la etiología anatomo-patológica es
atípica.

Es de importancia reconocer este raro síndrome neurop-

siquiátrico cuyas características son únicas y en la literatu-
ra mundial son pocos los casos descritos, esto permitirá un
mejor reconociemiento y permitirá un abordaje adecuado e
integral ya que el impacto funcional sobre el paciente y las
implicaciones socioeconómicas son importantes.

Presentación de caso: Paciente masculino de 55 años,

diestro, conocido sano que inicia con cefalea y un cuadro
confusional agudo. Sin antecedentes patológicos relevant-
es. Previamente independiente en sus actividades de la
vida diaria (AVD). El 20/8/16 inicia con cefalea asociado a
un cuadro confusional agudo que asocia incontinecia doble,
ceguera y dependencia máxima en AVDO por lo que es Imagen 1(a, b, c, d): Se evidencia en tomografía imágenes hipodensa en las
llevado al SEM 8 días después del inicio de los síntomas. Le regiones parietal y occipital de manera bilateral.

realizan TAC la describen en referencia con una hipoden-

Se realiza un abordaje multidisciplinario en el cual se entre-
sidad parieto-occipital izq, sin desviación de la línea media.
na a la familia en los cuidados del paciente, los cuales incluy-
Se decide manejo conservador. Holter: Ritmo sinusal, sin
en terapia física y ocupacional al igual que se descartó un
hallazgos patológicos. Ecocardiograma: Planos valvulares
trastorno motor-oral (disfagia), se realizó visita domiciliar
competentes, no HVI o HVD. Sin dilatación o alteración de
evidenciando alto riesgo para el paciente y se aborda con tra-
la geometría atrio-ventricular bilateral, no masas o trombos
bajo social logrando reubicar a la familia previo al momento
intracavitarios. US Doppler de carótidas sin alteraciones. Se
del egreso.
diagnostica durante el internamiento HTA y se inicia trat-
amiento con Enalapril 20mg/día. Se egresa 13/9/16 a su Se cumplen las metas de educar a las familiares en el man-
casa, con diagnóstico de evento cerebrovascular isquémico tenimiento y mejora de su estado funcional, prevención de
parieto-occipital izquierdo. Familia niega mayor deterioro caídas, cuidados de intestino y vejiga, ambiente seguro y se-
neurológico durante la estancia en su casa. guimiento por parte del equipo interdisciplinario

36 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Revisión Clínica

Discusión de asociación adyacente con lesiones del lóbulo parietal y

en este caso se denomina síndrome de Anton. (1,5,6) Estos
El presente síndrome es poco frecuente de acuerdo a la liter- pacientes no sólo niegan que están ciegos sino que además
atura internacional y no se logra establecer una incidencia confabulan detalles de su entorno visual, en ocasiones con
global, a nivel nacional no existe documentación de casos una considerable precisión. Al existir una desconexión con
o incidencia de los mismos. El síndrome de Anton es una áreas aún funcionantes como el habla y el lenguaje estas
condición caracterizada por anosognosia visual (negación confabulan una respuesta.
de la ceguera), ceguera cortical caracterizada por cumplir
los siguientes criterios clínicos(1,4) Además de la hipótesis anterior se han postulado otros
mecanismos neuro-psicológicos, uno establece que el mon-
1. Pérdida de todo reconocimiento de luz ( Percepción de itoreo de los estímulos visuales está defectuoso e interpre-
luz y oscuridad) ta las imágenes de manera incorrecta, el otro mecanismo
propuesto sugiere una retroalimentación falsa de otro sec-
2. Pérdida de reflejo de protección
tor del sistema visual, como es el caso del colículo superior,
3. Preservación de los reflejos de acomodación pupilares núcleo pulvinar y/o regiones temporo-parietales los cuales
transmiten una señal cuando el sistema geniculocalcarino
4. Fondo de ojo normal falla. En ausencia de una entrada visual, la imagen mental
interna podría estimular a otras secciones del cerebro gen-
5. Preservación de movimientos oculares
erando una respuesta. (6)
6. No presencia de demencia o compromiso severo de la
Las restantes funciones cerebrales tampoco son normales,
memoria
así podemos demostrar cierto grado de demencia y pérdida
Históricamente en 1899 fue descrito inicialmente por Ga- de memoria. En casos descritos durante la autopsia se en-
briel Anton, neuropsiquiatra austriaco y posteriormente Jo- cuentran lesiones mediales a nivel de lóbulos temporales y
seph Babinsky un neurólogo francés en 1914 utiliza el térmi- parietales junto a lesiones extensas graves tipo infarto de la
no de “anosognosia” para describir a pacientes con ceguera y cisura calcarina. (1–3,5)
negación de la misma. (1,2)
Dentro de las posibles etiologías de este síndrome podemos
El infarto isquémico que se desarrolla en la región parie- mencionar: Evento cerebrovascular isquémico o hemor-
to-occipital, es decir, en el territorio limítrofe entre la arte- rágico que comprometa ambos lóbulos occipitales, leuco-
ria cerebral media y la arteria cerebral posterior da origen encefalopatía inducida por quimioterapia, radioterapia,
al “síndrome de ceguera cortical” caracterizado por la inca- preeclampsia, adrenoleucodistrofia, encefalopatía mitocon-
pacidad de ver, a pesar de la no afectación de las vías visuales drial, acidosis láctica, episodios similares a un evento cere-
anteriores y que suele acompañarse de dislepsia, disgrafía y brovascular como la hipoperfusión de la circulación anterior
acalculia. (5) debido a hemorragia obstétrica, neuropatía óptica bilateral
traumática debida a contusión bifrontal y Encefalopatía
Cuando se lesiona la corteza visual primaria de un hemis- hepática en unos de los artículos consultados reseñan un
ferio cerebral o el haz de fibras aferentes a esa región se caso de encefalopatía porto sistémica acompañado de ceg-
produce una hemianopsia homónima contralateral. Su uera cortical.(6) El evento cerebrovascular es la principal
disfunción bilateral da lugar a la ceguera cortical, el paci- causa del síndrome de Anton-Babinsky y la etiología de
ente no identifica formas, muy excepcionalmente puede nuestro caso. (1–3)(5). No se pudieron identificar factores de
percibir luz y oscuridad, puesto que a nivel talámico ya se riesgo o antecedentes heredofamiliares de importancia por
produce una primera sensación visual. Cuando se asocia a lo cual se necesita investigar y como causa posible tenemos
una agnosia referida al reconocimiento de su propio cuerpo la presencia de ateroesclerosis intracraneana.
que se caracteriza por la incapacidad para reconocer, difer-
enciar e integrar las diferentes partes del esquema corporal
(Anosognosia), hay que suponer que la lesión invade el área

Neuroeje Edición 31 vol. 1 37

 Revisión Clínica

Conclusión
El síndrome de Anton-Babinsky es un síndrome
neuropsiquiátrico poco frecuente con características
clínicas claramente establecidas, el cual debe de ser
sospechado cuando se encuentra en presencia de un
paciente con pérdida atípica de la visión y con evidencia de
daño a lóbulo occipital. Como ya mencionado la principal
causa descrita es un evento cerebrovascular isquémico,
dependiendo la etiología así será su recuperación.

No existe un abordaje establecido para este síndrome por lo

cual como resultado tenemos un paciente con dependencia
total en sus actividades de la vida diaria que requiere
constante asistencia y monitoreo por parte de los cuidadores
o familiares, el proceso de rehabilitación se proyectará
al manejo de las posibles complicaciones de la ceguera
cortical o déficits motores así como el entrenamiento a los
cuidadores.

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38 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Revisión Clínica

Raro comportamiento de linfoma b de celulas

gigantes en el seno cavernoso.
Descripción del síndrome canalículo-cavernoso.
Unusual behavior of diffuse large b-cell
lymphoma at the cavernous sinus.
Description of the canaliculum-cavernous
syndrome.

1. Autor de correspondencia: E-mail: Juan Miguel Alemán-Iñiguez 1

[email protected], telf.: +593 Verónica Alexandra Alemán Iñiguez 2
995534351, Dirección Postal: Benito
Pérez Galdós 1-76 y Diego Barroso,
Código Postal: 010205, Cuenca, Ecua-
dor), Especialización Neurocirugía,
Universidad San Francisco de Quito,
Ecuador.
2. Neurocirugía Hospital José Carrasco Resumen
Arteaga.
Es escasa literatura que asocie el síndrome del seno cavernoso, con los
síndromes de mentón entumecido y de parálisis facial periférica. El linfoma
no Hodgkiniano es una rara posibilidad, que podría explicarse por la
diseminación neural desde Cavum. El objetivo es presentar la relación de estos
síndromes con la diseminación neural del linfoma no Hodgkiniano.

Abstract

There is little evidence that associates cavernous sinus syndrome, with

numb chin and peripheral facial paralysis syndromes. The etiology of non-
Hodgkin’s lymphoma is a rare possibility, which could be explained by neural
dissemination from Cavum. The objective is to present a rare association
to these syndromes with the neural dissemination of a non-Hodgkinian
lymphoma.

Palabras Claves

Seno cavernoso, mentón entumecido, parálisis facial, linfoma.

Key Words

Cavernous sinus, numb chin, facial paralysis, lymphoma.

Neuroeje Edición 31 vol. 1 39

 Revisión Clínica

Introducción Para estudiar el seno cavernoso se empleó RMN, que

evidenció proceso ocupativo en mencionada zona (Fig.2A-D).

E
l Síndrome de Seno Cavernoso (SSC) se define
como el déficit de los nervios: III, IV, V y VI1. La El Líquido Cefalorraquídeo (LCR) fue de aspecto normal,
Oftalmoplejía Dolorosa (OPD), puede ser total o pH alcalino (8), LDH alto (44 mg/dl), proteínas normales
parcial de los músculos oculares que se acompaña sin pleocitosis; se realizó baciloscopía y cultivo para
de dolor retrocular o periorbitario, es el signo cardinal del mycobacterias y hongos con resultados negativos; no se
SSC2. La presencia de Linfomas no Hodkinianos (LNH) evidenciaron células neoplásicas en el estudio citológico.
en SC es una posibilidad poco frecuente, relacionada
al Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH) y Virus Se realizó biopsia de ganglio cervical cuya inmuno-
Ebstein-Barr (VEB)3; en las últimas décadas se ha propuesto citopatolgía concordó con Linfoma no Hodkiniano Difuso
la teoría de diseminación neural de los linfomas que de Células Gigantes B (LDCGB) tipo centrogerminal (CG) y
explicaría la asociación con el Síndrome del Mentón presencia de ARN del VEB (Fig.1F-I).
Entumecido (SME) y la Parálisis Facial Periférica (PFP)4.
Paciente en su segundo ciclo de quimioterapia fallece por
Los estudios complementarios más importantes son la
disfunción multiorgánica.
Resonancia Magnética Nuclear (RMN) y el estudio inmuno-
histopatológico5; a continuación, se explica la afectación
múltiple de nervios craneales por diseminación neural.
Discusión

El SC es una localización de gran importancia por sus

Presentación de caso componentes vasculo-nerviosos; sus límites son: anterior
con la fisura orbitaria superior, posterior con el ápex
Paciente de 60 años, masculino, refiere hace dos meses petroso, medialmente: el cuerpo y seno esfenoidal y la fosa
fiebre con picos nocturnos; hace dos semanas del ingreso hipofisaria, lateralmente está el uncus del lóbulo temporal.
presenta cefalea periorbitaria derecha y diplopía horizontal Sus elementos nerviosos se disponen, inmersos en la
ipsilateral; una semana después aparece anestesia facial sustancia, la carótida interna rodeada por el plexo simpático
ipsilateral en región maxilar y mandibular y disacusia; e ínfero-lateralmente a ella el VI nervio; mientras que en la
cuatro días antes del ingreso el cuadro empeora con pared lateral se sitúan, en orden cráneo-caudal, los nervios:
ptosis palpebral. En el examen físico signos vitales en III, IV, rama oftálmica del V nervio (V1), rama maxilar del
parámetros normales. En nivel cervical I derecho se palpan V nervio (V2)6. El contenido del cavum se relaciona al
adenomegalias no dolorosas. SC a través de la irrigación, inervación y la cercanía óseo-
meníngea6.
No hubo alteración en funciones mentales superiores. En los
nervios craneales en ojo derecho, parálisis III y VI nervios. La presentación clínica del SC depende de las estructuras
La sensibilidad superficial y profunda estaba disminuida que alberga. La OPD es la expresión de compresión de los
en región periorbiratia. Anodinia e hipoestesia a nivel nervios VI, III, IV y V1; .la hipoestesia unilateral o parestesia
mentón derecho. Desviación de la comisura labial hacia en el labio inferior, el mentón y la mucosa gingival por
el lado izquierdo, perdida de surcos faciales y pliegues de daño en V2 y V3 justifican el SME7. La PFP consiste en
frente derechos, reflejo estapedial derecho abolido (valores daño del VII nervio que puede ser desde su emergencia
bajos en la impedanciometría acústica), en la revisión en la protuberancia hasta distal a su salida del agujero
otorrinolaringológica se visualiza mucosa irregular en estilomastoideo7.
rinofaringe (Fig.1A-E).
La coexistencia de OPD y SME esta reportada en LNH
El examen motor, de sensibilidad y de la marcha fueron Burkitt en VIH8. Por sí solo la OPD tiene diversidad de
normales. No existieron signos meníngeos, ni de liberación etiologías, pero la evidencia de SME orienta a investigar
frontal, ni disautonomismo.

40 Neuroeje Edición 31 vol. 1

 Revisión Clínica

causas malignas ya que está relacionado a linfomas en el erosión y deformación del componente óseo meníngeo en
57% de los casos7; en el caso el SME apareció después de la imagen; sin evidencia de estos hallazgos se debe proponer
OPD, siendo un signo de alarma importante. la teoría de diseminación perineural, que consiste en el
transporte de células neoplásicas a través de las ramas de
La asociación entre PFP y SSC es rara, el compromiso V2 (infraorbitaria, palatina y alveolar superior) que inervan
estapedial está a nivel del segmento distal canalicular y la cara, paladar duro, cavum y seno maxilar; la dirección
laberíntico del nervio facial7. En el caso la parálisis facial fue inicialmente es retrograda sin déficit del V nervio, hacia la
lo último referido por el paciente y demostraría extensión sustancia del SC, desde ahí se hace anterógrada produciendo
fuera del SC. sintomatología incluyendo infiltración del VII en su porción
calicular12. El paciente tuvo lesiones a nivel de cavum,
Los tres síndromes: OPD, SME y PFP no ha sido documentada
el V2 llevo el tumor a la sustancia del SC produciendo
en la literatura, sin embargo, la anatomía del SC permite
oftalmoplejía, posteriormente la infiltración anterógrada de
esta posibilidad; existiendo reportes con variable clínica
V2 y VII desencadenó el SME y PFP (Fig.2E-I).
por ejemplo déficit del VIII nervio por extensión al ángulo
ponto-cerebeloso9. La histopatología consiste en inmunofenotipización y
estudio de VEB. Los marcadores que caracterizan al LDCGB
El examen de elección en SSC es la RMN contrastada con
son: CD 19, CD20, CD22, CD79 alfa, en menor cuantía
Gadolinio, el LNH tiene característica granulomatosa,
CD30, CD3 y CD138 (10-50%)13. Para clasificar los LDCGB,
rechaza los componentes del SC hacia lateral, deformando
para conocer el pronóstico y sensibilidad al tratamiento
y obliterando el SC; tiende a captar gadolinio en T1 y
se utilizan otros marcadores: los tipo centrogerminal (CG)
tener igual intensidad de la señal que las partes blandas10.
positivos a CD10 y BCL-6, y el otro grupo, los de células B
En el paciente la RMN tuvo las mismas características
activas, positivos a MUM-1, estos últimos tienden a ser más
mencionadas.
agresivos y aún más cuando son positivos a MIB-1 (Ki67),
El estudio de LCR debe ser microbiológico, además sin embargo el diagnóstico de agresividad es mediante
investigación de marcadores tumorales y examen citológico la presencia de traslocación del c-MYC13. El estudio
en búsqueda de diseminación meníngea10. Los resultados inmunohistoquímico demostró el tipo CG con positividad
del LCR en el paciente descartaron infección y vía de de CD10 y BCL-6 y negatividad en MUM-1, la positividad de
diseminación meníngea. Ki67 demuestra alta proliferación (el resto de marcadores
fueron positivos en CD19, CD20 y CD79 alfa), la rápida
Los LNH infratentoriales son secundarios a otras evolución del tumor puede correlacionar clínicamente la
localizaciones. La variedad más observada en el SC es el traslocación del gen c-MYC. (Fig.1F-I)
Linfoma de Burkitt en inmuodepresión8. En los escasos
reportes de LNH sin antecedentes de inmunodepresión, El principal factor de riesgo son las infecciones de VIH y
el histotipo encontrado es el LDCGB y acompañado de VEB, la prevalencia de este último varía entre 65-78% en
adenopatías cervicales que demuestran el origen en LDCGB, la técnica para detectar la infección latente del VEB
rinofaringe11. El paciente obedece a los escasos reportes de es la hibridación in situ para la región EBER-1 del VEB14. Con
la literatura. ribosondas marcadas con biotina se realizó hidratación
in situ del EBER-1 del VEB en adenopatías biopsiadas, que
La expansión progresiva del LNH en SC, afecta en primera mostró transcripción del RNA de VEB.
instancia al VI nervio por ser el más inmerso en la sustancia
del SC, siendo el último V212. El primer síntoma que El tratamiento recomendado en LDCGB CG es
apareció en el paciente fue de la diplopía por la oftalmoplejía rituximab, ciclofosfamida, clorhidrato de doxorubicina
del VI nervio. (hidroxidaunorubicina), sulfato de vincristina (Oncovin)
y prednisona (R-CHOP) 21 por 6 u 8 ciclos con seguimiento
La presencia del LDCGB en SC obedece a la diseminación de PET-SCAN, en casos agresivos el rituximab se combina
meníngea, demostrado por citología tumoral en LCR y con dosis altas de metotrexato intravenoso y quimioterapia
la invasión tumoral desde el cavum, donde se observa intratecal15. El paciente obedeció a un histotipo agresivo,
Neuroeje Edición 31 vol. 1 41
 Revisión Clínica

durante su segundo ciclo de quimioterapia falleció por 3. Javaloyas M, Martínez S, Huerta M, Martínez
disfunción multiorgánica. A. Síndrome del seno cavernoso bilateral por linfoma no
hodgkiniano como presentación de infección por VIH .Med
Clín. 2001 ; 116(2): 87-98

Conclusión 4. Kim Y, An J, Lee K, Sung H, Hong Y, Kang W. Numb

chin syndrome with concomitant painful ophthalmoplegia
El LDCGB es causa poco frecuente de SSC, la presentación
leading to a diagnosis of diffuse large B cell lymphoma.
clínica iniciará con OPD; la asociación de OFD y SME es un
Cancer Res Treat. 2011;41(1):134-138 http://dx.doi.
indicador clínico que debe llevar al médico a la búsqueda
org/10.4143/crt.2011.43.2.134
de malignidad, la asociación con PFP, es inusual, pero
representa infiltración fuera del SC en la porción canalicular 5. Amo Y, Tanei R, Yonemoto K, Katsuoka K, Mori M.
del VII nervio, expresando el atípico síndrome canalículo- Diffuse large B-cell lymphoma associated with skin, muscle
cavernoso no reportado en la literatura. Las adenopatías and cranial nerve involvement. Eur J Dermatol. 2000
y ocupación del SC son evidencia de linfoma en cavum; Jun;10(4):306-8.
los exámenes en LCR e imagen descartan diseminación
meníngea e invasión tumoral respectivamente, en estas 6. Valenzuela R, Ebensperguer E. Base de cráneo:
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El estudio inmunohistoquímico clasifica al linfoma y su
agresividad, mientras que la presencia de ARN de VEB 7. Fan Y, Luka R, Noronha A. Non-Hodgkin lymphoma
comprueba infección latente de este virus neurotropo. presenting with numb chin syndrome. BMJ Case Rep. 2011
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Es aún el examen neurológico y el conocimiento anatómico,
los elementos más importantes en el diagnóstico del SSC; se 8. Seixas D, Lobo A, Farinha N, Cavadas L, Campos
deberá definir con exactitud la cronología y la cantidad de M, Ayres-Basto M, Pimenta M. Burkitt leukemia with
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Neuroeje Edición 31 vol. 1 43

Neuroeje Edición 31 vol. 1
 Volumen 31(1) Enero - Junio 2018, • San José, Costa Rica [email protected]

Volumen 31 (1) Enero - Junio 2018 • San José, Costa Rica

ISSN-1011-5684 Revista de la Asociación Costarricense de Ciencias Neurológicas A.C.C.N.