ENFERMEDAD DE KAWASAKI
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ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Enfermedad aguda, febril, multisistémica, vasculítica de origen desconocido que
afecta más frecuentemente a los niños menores de 5 años.
• Principal causa de enfermedad cardiaca adquirida en niños
• Incidencia anual en Japón 112/100,000, Hispanos: 11/100,000,
Caucásicos: 9/100,000.
• < de 5 años (76%)
• Relación masculino/femenino 1.5 a 1.7:1
• Recurrencia: 3%
• Diciembre- Mayo
• Ocurre 10 veces más en hermanos que en la población general
EPIDEMIOLOGÍA
• Carácter autolimitado.
• Ciclos epidémicos.
• Estación invierno-primavera.
• Raro en menores de un año y mayores de 8 años.
• Relación con ciertas Inmunodeficiencias.
FASES
• FASE AGUDA (FEBRIL) primeros 7-10 días
• FASE SUBAGUDA segundo estadio se presenta 10 a 14
días, puede durar hasta los 25 días
• FASE DE CONVALESCENCIA se presenta al desaparecer
los sintomas, se presenta entre las 6 y 8 semanas
después del inicio de la enfermedad.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es clínico basados en los criterios.
1. Fiebre
2. Cambios en las extremidades: edema y eritema palmoplantar.
Descamación en pulpejos de los dedos
3. Exantema polimorfo
4. Eritema conjuntival
5. Cambios en labios y boca: enrojecimiento de labios, lengua en
fresa
6. Linfadenopatía cervical
Inyección conjuntival bilateral, habitualmente aparece dos a tres días del inicio de la fiebre.
COMPLICACIONES CARDIOVASCULARES
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COMPLICACIONES CARDIOVASCULARES
• Isquemia miocárdica y muerte súbita.
• Antes del uso de la gammaglobulina endovenosa 25% de los pacientes no
tratados desarrollaban aneurismas.
• En los primeros diez días endocarditis, miocarditis y pericarditis.
• Dilatación coronaria.
• Infarto del miocardio en menos de 1% de los pacientes.
LABORATORIOS:
DATOS CLÍNICOS • Leucocitosis
• Fiebre elevada de difícil control • VSG elevada, proteína-C-reactiva elevada
• No cede con antibióticos ni antipiréticos • Trombocitosis en la segunda semana de evolución
• Irritabilidad excesiva • Hipoalbuminemia
• Transaminasas elevadas
• Rash eritematoso NO característico
• Alteraciones en los lípidos
• Transaminasas elevadas • Piuria y proteinuria
• ANCA (anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos)
DX DIFERENCIAL
• Fiebre escarlatina
• Síndrome de choque tóxico
• Sarampión
• Artritis Reumatoide Juvenil
• Leptospirosis
• Síndromes de hipersensibilidad (síndrome de Stevens Johnson)
Ecocardiograma TRATAMIENTO:
• Gammaglobulina endovenosa
• Aspirina ?
• Corticosteroides
• Anticoagulación
PRONÓSTICO:
• Recuperación completa en aquellos que no desarrollaron enfermedad coronaria.
• Recurrencia en 1-3%.
• Fatalidad <0.1%.
• 50% de los aneurismas se resuelven (eco) 1-2 años de la enfermedad.
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