FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS.
ESPECIALIZACIÓN EN SALUD Y SEGURIDAD OCUPACIONAL.
MATERIA: SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO
PARALELO 7
TEMA: OSTEOSARCOMA
AUTORES:
❖ BONILLA GONZALEZ MARCOS SEBASTIAN
❖ GOMEZ LUIS ORLANDO .
❖ JOSSELYN ANGULO
❖ CHAVEZ HEIDY
❖ ORDOÑEZ JARAMILLO KEVIN EDUARDO
❖ NOROÑA GALARZA LESLY MICHELLE
TUTOR:
DR. JUAN VERA M.
ECUADOR - 2024
1. INTRODUCCION
El osteosarcoma (OS) es un tumor maligno infrecuente que afecta hueso, originado
de células mesénquimas productoras de osteoide. Representa el 20% de todos los
tumores de hueso en general, y el 5% de los tumores pediátricos. Corresponde al
cáncer de hueso con mayor incidencia en niños y adolescentes, y al tercer tumor
más frecuente en este grupo etario, reportándose cerca de casos por cada millón
de niños en Estados Unidos por año
Esta incidencia se ha mantenido estable por los últimos 40 años, sin embargo, la
mortalidad ha disminuido desde que se añadió la quimioterapia en su esquema de
tratamiento Tiene una predominancia por el género masculino, principalmente en
hombres jóvenes, con una relación hombre-mujer. El OS suele presentarse en niños
y adultos jóvenes, se estima una edad menor a 25 años en 60% de los pacientes al
momento del diagnóstico Previamente se creía que los casos de OS en pacientes
mayores eran únicamente secundarios, asociados a condiciones preexistentes
como la enfermedad de Piaget, antecedente de radiación e infarto óseo; sin
embargo, se ha demostrado que 50% de los OS que se desarrollan en la edad adulta
son primarios. Actualmente, se ha establecido que el OS primario tiene una
distribución bimodal con un segundo pico de incidencia.
2. ETIOLOGÍA - FISIOPATOLOGÍA
El osteosarcoma afecta al hueso siendo un tipo de tumor maligno muy infrecuente que
se origina de las células mesenquimales, las cuales son productoras de osteoide.
(MADRIGAL et al., 2023,)
Existen diversos subtipos histológicos que van a depender del origen celular, los cuales
se pueden dividir en fibroblástico y osteoblasticos, el cual es el más prevalente. Aunque
también se reportan otros subtipos histológicos como el parosteal, telangiectásico
convencional y de células pequeñas. La Organización Mundial de la Salud (OMS)
clasifica al osteosarcoma según el hueso afectado y su ubicación, así como extraóseo,
superficial o yuxtacortical e intramedular. (MADRIGAL et al., 2023)
El osteosarcoma se considera cerca del 20% de los tumores de hueso en general y el
5% de los tumores que afectan a edades pediátricas, corresponde al cáncer de hueso
de mayor incidencia en niños y el tercer tumor más frecuente en adolescentes. Tiene
maypr predominancia en el género masculino en relación 1.1 a 1 con el género
femenino. (macias hernandez et al., 2023)
Se describe a las anormalidades cromosómicas en un 70% para la aparición de
osteosarcomas. La mayoría se reporta por mutación del gen RB1, que se asocia al gen
del retinoblastoma hereditario, y una anormalidad cromosómica en el gen TP53 que se
asocia al síndrome de Li-Fraumeni. Las mutaciones del gen p53 se asocia con mal
pronóstico a causa del desarrollo de osteosarcoma de alta grado.(lazaro de armas et
al., 2018)
La fisiopatología de la aparición del osteosarcoma aún no es muy clara, pero se podría
establecer una estrecha relación que varía desde el inicio de la enfermedad y el
crecimiento óseo acelerado, el cual se encuentra ligado al primer pico de edad,
pacientes jóvenes, y las localizaciones más frecuentes que se establecen en zonas de
crecimiento rápido, como las metáfisis de huesos largos (tibia proximal y fémur distal
aproximadamente). (MADRIGAL et al., 2023)
Además la exposición a radiación influye en la aparición del osteosarcoma, el cual es
dependiente de la exposición temprana y de las dosis recibidas. también la enfermedad
de Paget fomenta la formación de osteosarcomas secundarios cerca del 1% de los
casos. (lazaro de armas et al., 2018)
3. CUADRO CLINICO
Síntomas
Los signos y síntomas del osteosarcoma suelen empezar en un hueso. Generalmente,
este tipo de cáncer afecta a los huesos largos de las piernas y, a veces, los brazos. Los
síntomas más comunes incluyen los siguientes:
● Dolor en huesos o articulaciones. Al principio, el dolor podría aparecer y
desaparecer. Podría confundirse con los dolores de crecimiento.
● Dolor relacionado con un hueso que se fractura sin causa evidente.
● Hinchazón cerca de un hueso.
El osteosarcoma ocurre cuando las células de los huesos presentan cambios en su
ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones, denominadas genes, que le
indican a esta qué debe hacer. En las células sanas, el ADN da las instrucciones para
crecer y multiplicarse a un determinado ritmo. Las instrucciones también les indican a
las células en qué momento deben morir.
En el caso de las células cancerosas, los cambios en el ADN hacen que las instrucciones
sean diferentes; por ejemplo, hacen que las células cancerosas se multipliquen a gran
velocidad. De este modo, las células cancerosas siguen viviendo mientras que las
células sanas mueren. Esto origina un exceso de células.
Las células cancerosas pueden formar una masa que se denomina tumor. El tumor
puede aumentar de tamaño e invadir y destruir el tejido corporal sano. Con el tiempo,
las células cancerosas pueden desprenderse y diseminarse a otras partes del cuerpo.
Cuando el cáncer se disemina, se denomina cáncer metastásico.
Factores de riesgo
La mayoría de las personas con osteosarcoma no tienen factores de riesgo relacionados
con el cáncer. Sin embargo, estos factores pueden aumentar el riesgo para
osteosarcoma:
* Determinadas afecciones hereditarias. Estas incluyen el retinoblastoma
hereditario, el síndrome de Bloom, el síndrome de Li-Fraumeni, el síndrome de
Rothmund-Thomson y el síndrome de Werner.
* Otras afecciones en los huesos. Estas incluyen la enfermedad de Paget ósea y
la displasia fibrosa.
* Tratamiento previo con radioterapia o quimioterapia.
4. DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de cáncer de hueso puede ser un desafío debido a su baja incidencia y
síntomas inespecíficos en el momento de su presentación. El diagnóstico oportuno
ocurre cuando los médicos consideran el cáncer de huesos en el diagnóstico diferencial
y obtienen imágenes rápidamente.
Los cánceres de huesos primarios incluyen el osteosarcoma, el sarcoma de Ewing y el
condrosarcoma. Representan menos del 1% de los cánceres diagnosticados cada año
y se asocian con una morbilidad y mortalidad significativas. El diagnóstico oportuno es
un desafío debido a la presentación tardía del paciente, los síntomas inespecíficos que
imitan las lesiones músculo esquelética común y la baja sospecha por parte de los
médicos. La radiografía simple es la prueba diagnóstica de elección. La sospecha
radiológica de una neoplasia ósea debe provocar una derivación rápida a un centro
oncológico para recibir atención multidisciplinaria. El osteosarcoma, el cáncer de huesos
más común, ocurre con mayor frecuencia en niños y adolescentes. Por lo general, se
desarrolla en las metafases de los huesos largos, específicamente en el fémur distal, la
tibia proximal y el húmero proximal. Las metástasis a los pulmones son comunes. El uso
de quimioterapia neo adyuvante y adyuvante, en combinación con cirugía, ha mejorado
las tasas de supervivencia a casi el 80% en pacientes con enfermedad .Localizada, y
entre el 90% y el 95% de los pacientes no requieren amputación de extremidad.
La valoración mediante la radiografía convencional del hueso y articulación es de los
estudios de gabinete más importante y que brinda gran cantidad de información para el
caso ante el reto diagnóstico que esta enfermedad genera. Hallazgos típicos expuestos
en la radiografía como imagen del sol naciente por reacción del periostio que permite
observar las fibras de Sharpey, triángulo de Codman y la presencia de una masa de
tejido osteoblástico, condroblástico o fibroblasto de apariencia lítica o esclerótica.
La resonancia magnética es aceptada para evaluar la extensión tumoral hacia tejidos blandos y
canal medular, proximidad y recubrimiento de estructuras neurovasculares por el tumor y
afectación articular.
Imágenes de la cadera derecha de un hombre de 19 años que muestra una lesión destructiva de la rama púbica
superior derecha (flecha negra) con una gran masa de tejido blando anterior asociada (flecha blanca). (A)
Radiografía. (B) La resonancia magnética inmediatamente después de la radiografía confirmó el tumor óseo de
la rama púbica superior con extensión a los tejidos blandos (flechas). La biopsia posterior confirmó el
diagnóstico de sarcoma de Ewing.
Una vez establecido el diagnóstico se debe proceder a estudios de extensión como
lo son:
•Tomográfica computarizada (TC): para detectar metástasis, de predominio
pulmonar.
•Gammagrafía ósea Tc99: utilizada para la detección de metástasis óseas.
•Tomografía por emisión de positrones (PET): para el diagnóstico de metástasis y/o
la recidiva local después de la resección, estadificar las neoplasias malignas
conocidas y monitorizar el efecto de la terapia.
No existen pruebas analíticas para el diagnóstico, sin embargo, el hemograma, perfil
bioquímico (incluyendo calcio y fósforo), pruebas de función hepática, fosfatasa
alcalina y lactato deshidrogenasa son pertinentes para el pronóstico y la respuesta
al tratamiento. Ante la persistencia en el aumento de marcadores bioquímicos se
debe sospechar enfermedad residual, recidiva o enfermedad metastásica para la
debida evaluación. (Lazaro de Armas, 2018)
(KB., 2011)
5. TRATAMIENTO-MANEJO
A pesar de que la historia natural del osteosarcoma se caracteriza por un
desarrollo rápido a metástasis ya la muerte, esto se ha logrado modificar con el
uso de la quimioterapia, mejorando la supervivencia en un 60-92%. (Armas,
Delgado, & Alvarado, 2018)
La quimioterapia tiene como ventajas, que permite definir los grupos pronósticos
básicos en la respuesta histológica, facilita la resección disminuyendo el tamaño
del tumor y aumentando la necrosis tumoral, con lo que el procedimiento de
conservación de la extremidad puede ser más seguro. Su respuesta dependerá
de la evaluación histológica; descubriéndose como la mejor respuesta en los
tipos fibroblásticos y telangiectásicos, y una peor es las variables condroblásticas
y osteoblásticas.
La quimioterapia adyuvante (postquirúrgica) es un componente estándar del
tratamiento, y la neoadyuvante (preoperatoria), ha demostrado facilitar la cirugía
con salvación del miembro. el régimen óptimo aún no se ha establecido, pero
hay evidencia que apoya el uso de tres fármacos en lugar de dos, principalmente
en niños y adultos jóvenes; en estos pacientes se recomienda el metotrexato
más doxorrubicina y cisplatino; si se emplea de forma neoadyuvante se dará 10
semanas y 29 semanas postoperatorias. Hoy el sistema muy utilizado para
calificar el efecto de la quimioterapia preoperatoria es la clasificación de Huvos.
Se describió cuatro grados según la necrosis observada:
● m Grado 1: necrosis menor del 50%
● m Grado 2: necrosis mayor del 50% y menor del 90%
● m Grado 3: necrosis mayor del 90%
● m Grado 4: necrosis del 100%
El uso de radioterapia adyuvante ha demostrado una resistencia relativa, por lo
cual no se recomienda.
Sin embargo, se debe considerar como una alternativa cuando el paciente
presenta un tumor no resecable,resecado en forma incompleta y en la variante
de pequeñas células, ya que presenta cierto grado de sensibilidad.
A pesar de una respuesta adecuada a la quimioterapia,la intervención quirúrgica
es fundamental en el tratamiento, dependiendo de la localización y del
compromiso óseo. El control local del tumor es la prioridad, buscando mantener
un miembro viable y preservando un resultado funcional aceptable.
Por lo que se decide entre una cirugía conservadora,que ha demostrado un
mayor riesgo de complicaciones locales. Y la amputación, no descartando la
posibilidad de re identificación a nivel del muñón. Ambos tratamientos
dependerán del grado de necrosis inducida por la quimioterapia y de una
resección tumoral con márgenes adecuados.
Para la reconstrucción existen numerosos métodos,como endoprótesis, distintos
tipos de injertos, prótesis, artrodesis e inyectores óseos los vascularizados,la
elección del método reconstructivo debe ser individualizado para cada paciente.
Y su elección dependerá de la localización anatómica e integridad de los tejidos
circundantes, estadio de la enfermedad,y extensión local del tumor. La
probabilidad de complicaciones dependerá de la edad, expectativa de vida y
demanda funcional del paciente y disponibilidad de los materiales para el
procedimiento reconstructivo.
Entonces el pronóstico del paciente, se verá influenciado por el tamaño del
tumor, mineralización,existencia de enfermedad metastásica y la respuest a la
quimioterapia (M., 2015
6. PRONÓSTICO Y CONCLUSIONES
El pronóstico depende de la edad, el género y las características específicas de la
enfermedad. A mayor edad, peor suele ser el pronóstico, con mayor presencia de
lesiones en el esqueleto axial y metastásicas. Pacientes mayores de 60 años, con
múltiples comorbilidades o índices de masa corporal elevados, suelen tener peor
pronóstico al no tolerar bien el tratamiento. En pacientes masculinos se ha observado
una menor respuesta al tratamiento, mayor riesgo de recurrencia y mayor morbilidad en
comparación con las pacientes femeninas. (Han Fei, 2023)
Asimismo, la aparición de la enfermedad también se ha relacionado con un panorama
más adverso. La localización en el esqueleto axial, los tumores de gran tamaño
(menores a 200 ml) o que requieran amputación, la asociación con fracturas patológicas
y la histología del tumor pueden agravar el panorama de la enfermedad. En la
investigación científica se sugiere que un porcentaje de necrosis menor al 90% se asocia
con una sobrevida inferior que aquellos que tienen un porcentaje superior al 90%. (Han
Fei, 2023)
La presencia de patologías pulmonares es un factor relevante en la prolongación de la
vida de los pacientes. Los pacientes que padecen metástasis pulmonar durante el primer
año tienen una mortalidad del 16% a los 5 años y aquellos que padecen metástasis al
momento del diagnóstico tienen una mortalidad a 5 años del 13.8% Asimismo, se ha
hallado que niveles elevados de fosfatasa alcalina y de deshidrogenasa láctica al
momento del diagnóstico, se asocian a un pronóstico peor debido a la mayor
probabilidad de que exista enfermedad metastásica. (Han Fei, 2023)
CONCLUSIONES
A pesar de que esta patología se ha investigado a lo largo de los años, aún existe un
largo camino por recorrer, ya que el osteosarcoma presenta un nivel elevado de
inestabilidad genómica, lo cual lo convierte en un tumor realmente complejo y
heterogéneo, lo cual lo convierte en un tumor realmente complejo y heterogéneo, lo que
lo convierte en un tumor realmente complejo y heterogéneo, lo que lo convierte en un
tumor realmente complejo y heterogéneo.
Es sumamente importante proseguir con los estudios sobre esta patología para alcanzar
un éxito real en su atención, sin dejar de lado que siempre debemos mantener la
sospecha de osteosarcoma ante dolor óseo prolongado en una extremidad, tumoración
dolorosa en la misma o una fractura patológica, ya que cuanto más temprano se llevó a
cabo el diagnóstico, se tienen más posibilidades de terapia.
Bibliografía
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Han Fei Tomy. (2023). Osteosarcomas, una revisión actualizada:
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Osteosarcomas, una revisión actualizada: epidemiología, clasificación,
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