ANEMIA HEMOLÍTICAS
ADQUIRIDAS
LADY GOVEA BACHICORIA
TIPOS
Aloinmunes (isoinmunes) se deben a aloanticuerpos que se
sintetizan por el estímulo inmunológico de antígenos
eritrocitarios de otro individuo (y de los que uno carece). Esta
inmunización se produce como consecuencia de
transfusiones o embarazos.
Autoinmunes, la síntesis de anticuerpos frente a antigenos
eritrocitarios propios, se produce por alteración de los
antígenos de la membrana (que se convierten así en extraños
para individuos y, por tanto, en inmunógenos), o bien por
pérdida de capacidad del sistema inmune para reconocer lo
propio.
PRUEBA DE COOMBS
ANEMIA HEMOLÍTICA ALOINMUNE
Reacciones hemoliticas transfusionales
agudas: dolor en el trayecto de la vena de infusión del
producto hemoterápico, fiebre, escaloríos, rubor
facial, dolor renal, hipotensión. hasta trastornos más
graves: disnea, dolor torácico, hemoglobinuria,
oligoanuria, shock o CID
Enfermedad hemolitica del feto o recién nacido (EHFRN)
Test de Coombs
Indirecto: (+), aloanticuerpos libres en suero.
Directo: (+), sensibilizar in vivo hematíes transfundidos.
Indirecto: (+), en la aloinmunización materna.
Directo: (+), hematies sensibilizados por los anticuerpos maternos.
EHFNR
Fisiopatología
Diagnóstico
Grupo ABO y RH (D)
test de Coombs indirecto
Tratamiento
Antes del parto, mayor gravedad, evitar la
muerte fetal.
Hydrops precoz, a la espera de realizar una
cordocentesis y transfusión intraútero (18-20
semanas).
La transfusión intrauterina es el tratamiento
de elección cuando se constata una anemia
fetal grave antes de las 32 semanas de
gestación.
Feto nace con anemia hemolitica grave:
fototerapia, la exanguiotransfusión.
PREVENCIÓN
Recomendaciones de empleo de IgG anti-D:
1 dosis de 300 μg dentro de las 72h siguientes al parto de un feto Rh (D)
positivo.
1 dosis de 300 μg a las 28 semanas de gestación, si el padre es Ah (D) positivo o
bien se desconoce el grupo Rh (D).
1 dosis de 300 μg durante la primera mitad del embarazo en todas las mujeres
que sufren un aborto espontáneo o inducido, embarazo ectópico o hemorragia
vaginal de probable origen uterino. Durante el primer trimestre, una dosis de 50
μg podría ser suficiente.
1 dosis de 300 μg en todas las exploraciones que comporten riesgo de
hemorragia transplacentaria (p. ej., biopsia de corion, amniocentesis,
funiculocentesis, varsión cefálica externa, traumatismo abdominal, etc.).
Durante el primer trimestre, una dosis de 50 μg seria suficiente.
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
La reacción se realiza a 37 °C, y el anticuerpo
1 Anticuerpos calientes
generalmente es de tipo IgG (90% casos, sobre todo
IgG, IgA), y generalmente va dirigido frente a la
estructura básica común (core) de los antígenos del
sistema Rh.
Patogenia
Causas Clínica
Hemólisis extravascular: anemia,
Sindromes linfoproliferativos ictericia, por aumento de la bilirrubina
Anticuerpos antiplaqueta indirecta.
Enfermedades autoinmunes Hemólisis intravascular: haproglobina
Tumores sólidos baja y hemoglobinuria, aumento de LDH y
Infecciones víricas de reticulocitos, etc.
20 a 30% es idiopática. En las formas crónicas hay
esplenomegalia y hepacomegalia hasta
en el 50% de los casos.
Tratamiento
Corticoides (1-2 mg/kg/día): Tratamiento inicial de elección. Tienen acción
inmunosupresora, inhiben la fagocitosis de hematíes sensibilizados y la síntesis de
autoanticuerpos. Se mantienen hasta lograr niveles adecuados de hemoglobina (máx. 3
semanas), luego se reduce progresivamente la dosis.
Esplenectomía: Indicada si no hay respuesta a corticoides o si la dosis necesaria no es
tolerada. Evitar en niños <6 años por riesgo de sepsis (especialmente por neumococo).
Inmunoglobulinas IV: En casos refractarios o agudos, se usan a altas dosis para
bloquear receptores Fc y reducir la hemólisis.
Otros tratamientos:
Inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina).
Rituximab: eficaz en casos refractarios; elimina linfocitos B, reduciendo los
autoanticuerpos.
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
La reacción se produce a baja temperatura, y el
2 Anticuerpos fríos
anticuerpo suele ser IgM.
Presenta en
Enfermedades infecciosas
Infecciones por Myroplasma
pneumonie
Síndrome linfoproliferativo
Idiopática
Patogenia
Diagnóstico
Acrocianosis (dedos, orejas, punta de la nariz, etc.)
Síndrome hemolítico, que puede ser intra o extravascular
Anemia, aumento de reticulocitos
Crioaglutininas en suero puede estar muy aumentado
El frotis sanguínco los eritrocitos se dispondrán formando pilas de monedas
Esta aglutinación espontánea desaparece al calentar la sangre a 37 °C.
Tratamiento
En niños:
Leve y autolimitado
Medidas de soporte incluyen evitar la exposición al frio y el uso juicioso de las
transfusiones
En estos casos graves:
La plasmaféresis puede ser una medida temporal muy eficaz.
El rituxi-mab
Hemolisis crónica: los fármacos inmunosupresores (clorambucilo, ciclofosfamida,
ciclosporina).
Corticoides tienen un papel reducido
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA A FRIGORE
Asociada a sífilis terciaria, en la
actualidad se trata de una
etiología excepcional, y
generalmente se presenta
asociada a enfermedades víricas.
Tratamiento
En niños es leve y autolimitado, no requiriendo intervención.
Las medidas de soporte incluyen evitar la exposición al frío y el uso juicioso de las
transfusiones, que estarán indicadas en las hemólisis agudas graves (deben administrarse
a través de calentador).
Debe tratarse la enfermedad subyacente.
Los corticoides pueden ser útiles en enfermos con anemia grave.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de una mujer de 54 años residente en San Miguelito, con un cuadro clínico de
cinco meses de evolución caracterizado por debilidad generalizada, palidez, astenia, adinamia, disnea
de esfuerzo e ictericiaprogresiva.
A. Personales Laboratorio
Hipertensión arterial y nefropatía hipertensiva
Hemoglobina: 3,5 g/dL (muy baja)
(12 años)
Histerectomía (hace 24 años) Reticulocitos: 20,6% (indicativo de hemólisis activa)
Sin antecedentes de transfusiones, alergias, Bilirrubina total: 3,5 mg/dL (elevada, principalmente
tabaquismo ni uso de drogas indirecta)
LDH: 1063 UI/L (elevada, marcador de hemólisis)
Coombs directo positivo para IgG (confirmatorio)
Explotación fisica
Biopsia de médula ósea: hiperplasia eritroide
Ictericia escleral y generalizada severa
Palidez mucosa Ecografía: esplenomegalia, hígado graso, colelitiasis
Soplo cardíaco sistólico Tomografía: esplenomegalia
Esplenomegalia leve
Diagnóstico
Anemia hemolítica autoinmune (AHAI) por anticuerpos calientes.
GRACIAS
