Asignatura: Neuropsicologia. Facultad de Psicologia. Universidad Nacional de Mar de! Plata SINDROMES DE INTERES NEUROPSICOLOGICO Dra. Maria Silvina Demagistri y Lic. Marfa Virginia Ménaco Afio 2018 INTRODUCCION Hemos realizado un recorrido en torno a los temas centrales de la Neuropsicologia y es, en este punto, que es posible abordar el estudio de los llamados Sindromes de interés neuropsicolégico. En primer lugar, entendemos por sindrome un conjunto de sintomas y signos particular, constante y reiterado, que remiten a una causa comiin, ya sea ésta una base estructural y/o fisiolégica, normal o patolégica. La presencia de un sindrome es utiizada para reconocer la existencia y el funcionamiento normal o anormal de dichas bases (Nogueira, 2011), En segundo lugar, el recorrido realizado supuso abordar el estudio de las conductas humanas en relacién al cerebro desde una perspectiva arribalabajo y, por lo tanto, global al comenzar estudiando los modelos de funcionamiento cerebral, pero también desde un modelo de abgjolarriba al estudiar en profundidad cada uno de los dispositivos basicos def aprendizaje y las funciones cerebrales superiores. Se fue avanzando hacia la complejidad del funcionamiento cerebral y las conductas humanas llegando a estudiar el papel supervisor, Unificador, integrador y regulador del cértex prefrontal. De este modo, resulta apropiado mostrar ciertas conductas llamativamente anormales y complejas ante las cuales es posible dar mas de una explicacién causal complejizando asi el proceso diagnéstico. Conductas que movilizan a investigadores y clinicos a hipotetizar sobre su multideterminancin e incorporar conocimientos que nutran la capacidad diagnéstica. En este texto se recopilan algunos sindromes de interés para la neuropsicologia que guardan relacién con diferentes temas vistos durante la cursada y presentan mayor prevalencia clinica. La revisién que se propone no es exhaustiva y podemos nombrar otros que exceden este trabajo como el Sindrome de la mano ajena o la Hiperfamiliaridad para los rostros, entre otros. Los sindromes a los que haremos referencia son los siguientes: 1, Sindrome de Capgras. 2. Sindrome de Klliver-Bucy. 3, Sindrome de Alicia en el P: 4, Sindrome del Gourmand, 5. Sindrome de Charles Bonnet de las Maravillas. Como psicélogos podemos encontrarnos en la préctica profesional con pacientes que presenten alguna de estas sintomatologias. Recorrer la descripcidn de estos sindromes, los contextos que llevan a su aparicién y la comorbilidad con otras patologias sera util para optimizar nuestra capacidad diagnéstica,DESCRIPCION DE LOS SINDROMES 1. SINDROME DE CAPGRAS El sindrome de Capgras fue descrito por vez primera en 1923 por Capgras y Reboul- Lachaux. Estos psiquiatras lo denominaron illusion des sosies' (ilusién de sosias") y lo consideraron una patologia psiquiatrica que suele aparecer en el marco de un cuadro delirante. Este sindrome consiste en la oreencia de que una persona, generalmente cercana y afectivamente significativa para el paciente, ha sido sustituida por un doble a quien se considera un impostor. Constituye un delirio restringido, por lo general, referido a una persona concreta, aunque puede llegar a involucrar a varias. El delitio puede referirse también a animales, objetos © lugares significativos para el sujeto, 0 afectar al reconocimiento de si mismo. Su duracién es variable y puede tratarse de un fendmeno transitorio o crénico, y se ha informado de casos de aparicion intermitente. Capgras consider6 al sindrome como una ‘agnosia de identificacion’ en la que la Persona original desaparece y es reemplazada por un doble o sosias. Consider que el Paciente delirante exagera el andlisis de los detalles lo que lo lleva a una agnosia de identificacién por exceso de detalles. Por este motivo en la literatura anglosajona el sindrome aparece como ‘missidentifiaction syndromes’. EI sindrome de Capgras es el mas frecuente de los llamados ‘Sindromes de falsa identificacién delirante’ (SF), entre los que es posible identificar cinco subtipos: 1. El Sindrome de Capgras (Hipoidentificacién). Consiste en la creencia delirante de que tuna persona conocida por el sujeto ha sido reemplazada por un doble. Por ejemplo: “ella no es mi hija, usa su ropa pero es una impostora’. Es el subtipo que se presenta con yor frecuencia clinica. Aqui el paciente niega la identidad de una persona conocida y desarrolla una creencia delirante de que ha sido sustituida por un doble. Algunos sugieren que los pacientes que sufren este sindrome prestan excesiva atencién a los detalles lo que los lleva a dudar de la identidad de una persona previamente conocida por ellos. En esta variante se mantiene preservado el reconocimiento pero ocurre un {allo en la vivencia de familiaridad y la consiguiente atribucién de identidad. 2. El-Sindrome de Frégoli (Hiperidentificacién). Consiste en una sobreidentificacion, Es decir, el paciente identifica a una persona conocida como otra persona distinta también conocida por él. Por ejemplo: "él no es mi esposo, es mi hijo que se ve igual que mi esposo". Reconoce que la persona es idéntica o muy parecida a la que realmente es, sin embargo, sobrevalora los detalles y, ante la ausencia de familiaridad, atribuye otra identidad. La denominacion deviene del nombre de un actor francés, Fregoli, famoso por su habilidad para caracterizarse como distintos personajes. 3. El de Intermstamorfosis, en el que el paciente intercambia la identidad de personas cercanas. El sujeto cree que otros han cambiado su apariencia y por ende se han convertido en otras personas. Por ejemplo: “El es mi padre" refiriéndose a su esposo/a. 4, El de los Dobles subjetivos 0 delirio de dobles del propio sujeto, en que cree que otras personas se han transformado en él mismo. En este subtipo el sujeto logra mantener el Feconocimiento de los ottos, sin embargo, dice que otras personas son é| mismo. ES decir, desarrolla la creencia delirante de que otras personas se han convertido en él mismo. Se denomina sosia 0 sosias a la persona que es muy semejante a otra, hasta tal punto que pueden haverse pasar luna por otra, El sustantvo sosia proviene de! nombre propio Sosia. Sosia es un personaje an la comedia Anfiiin, de Plauto. En la mencionada obra, el dios Mercurio toma la apariencia de Sosia, el criado del general Anfitién, para ayudar a Jdpiter a seducir a Alcmena, esposa del mismo general5. La Paramnesia reduplicativa, 0 creencia de que un lugar 0 espacio fisico ha sido duplicado. Si revisamos los temas abordados durante la cursada, nos percataremos que existe una agnosia que, a primera vista, puede resultar similar al sindrome de Capgras. Especificamente Nos referimos a la prosopagnosia o incapacidad generalizada de reconocer visualmente los rostros, incluso el de familiares cercanos y hasta el del propio paciente. Se ha planteado que estos dos cuadros son fenomenolégica y anatémicamente opuestos. De hecho se considera que el Sindrome de Capgras constituye una ‘imagen especular’ de la prosopagnosia. Esto porque en el Capgras, los pacientes mantienen preservado el reconocimiento de los rostros, ero fallan en el sentido de familiaridad y en la atribucién de identidad; en cambio, en la prosopagnosia existe ausencia de reconocimiento pero el sentido de familiaridad se encuentra conservado. A su vez, en los SFI los pacientes desarrollan una idea delirante, aspecto que no aparece en la prosopagnosia donde los pacientes no plantean la posibilidad de enfrentar a un impostor, es decir, no desarrollan el componente delirante. Otra de las diferencias entre estos cuadros se refiere al cardcter altamente selectivo de! Capgras. La persona que es objeto de la idea delirante siempre es la misma y generalmente es alguien cercano y ligado emocionalmente al paciente. Los SFI pueden producitse en el contexto de diversos entomos nosolégicos. Esto es, se han descripto tanto en trastornos psiquidtricos como en trastomos organicos. Dentro de los Cuadros psiquiatricos es habitual encontrar estos sindromes en la esquizofrenia (sobre todo el subtipo paranoide), los trastornos del estado de animo, trastorios esquizoafectivos, trastorno bipolar o trastornos delirantes. En el marco de trastomos organicos este delirio puede aparecer en condiciones como las demencias (Alzehimer, Cuerpos de Lewy y Parkinson) y lesiones cerebrales (trastornos craneoencefélicos). Le siguen otras condiciones como ictus, epilepsia, cuadros de alcoholismo crénico y encefaiitis. No obstante, independientemente del diagnéstico, el cuadro clinico de la mayoria de los pacientes que desarrolla un delirio de Capgras esté dominado por un marcada componente paranoide. Algunos investigadores reportaron diferencias en la expresién clinica del Capgras segtin Su contexto nosolégico. En el marco de trastomos psiquidtricos, los pacientes muestran un mejor rendimiento en evaluaciones neuropsicolégicas, es decir, una menor afectacién cognitiva; la clinica delirante es de inicio mas temprano; la aparicion del delirio se da de un modo insidioso y asociado a sintomas psicéticos, especialmente la paranoia. A su vez, los pacientes suelen albergar sentimientos hostiles hacia la persona sustituida y, en general, interpretan al delirio como amenazante. En ocasiones si se les presenta evidencia que contradice la creencia el paciente puede llegar a dudar de ella. En estos cuadros la consistencia del delirio suele ser menor manifestandose de manera fluctuante. En pacientes con clinica orgénica, el delirio suele aparecer en edades mas tardias coincidiendo con el dafio neurolégico 0 proceso neurodegenerativo. Por esta razén, el comienzo del delirio suele ser mas brusco. En estos cuadros, el paciente atribuye el delirio a algun engafio y lo considera benigno, Los delirios estén més establecidos pero sin elaborar ya que los Pacientes no buscan explicaciones racionales a lo que ocurre. Es menos frecuente la clini Paranoide y menor la agresividad hacia el doble, por lo cual, tienden a adaptarse a su presencia expresar sentimientos positivos hacia él o ella. Fenomenolégicamente, los SFl comparten algunas caracteristicas, a saber: -ocurren sin alteracion de la conciencia; - el doble es siempre especifico aunque en ocasiones pueden coexistir varios; - las personas, elementos o animales involucrados son conocidos por el Paciente y son significativos afectivamente; -si se presentan recurrencias 0 remisiones el doble 8 siempre el mismo,Alo largo de los afios se han propuesto diferentes MODELOS EXPLICATIVOS para el sindrome de Capgras y el resto de los SFI. Existen modelos explicativos cognitivos, neuropsicolégicos y modelos psicolégicos. Haremos un pequefio recorrido por cada uno sin ser exhaustivos. ‘Modelos cognitivos Los modelos cognitivos postulan que los SFI se producirian por fallos en los médulos implicados en el reconocimiento de los rostros. Algunos afirman que el responsable seria el médulo denominado nodo de identidad personal, que almacena el conocimiento perceptivo relativo a las personas conocidas. Alli se integra en una unica representacion toda la informacién almacenada en la memoria de distintas modalidades (cara, gestos, voz, etc.). En este nodo se producirla la sensacién de familiaridad por lo cual un fallo produciria un SF Reformulaciones de! modelo original plantean que el responsable de estos sindromes seria el odo suprarnodal denominado aparato de integracién, que recibe informacion biografica de la persona y sobre las emociones que genera. En este nodo se contrastaria la respuesta afectiva esperada y la respuesta actual. Es justamente una alteracién en este nivel lo que daria lugar a la clinica de la falsa identificaci6n y la creencia delirante. Si bien estos abordajes tedricos se desarrollaron a partir del estudio de casos y de experimentos en laboratorio con la técnica de respuesta autonémica de conduccién de la piel, no han podido superar algunas criticas ni llegar a explicar todas las variantes de los SFI. Esto dio lugar al desarrollo de otros modelos explicativos. ‘Modelos neuropsicolégicos EI modelo de desconexion de Ellis y Young (1990) plantea que el reconocimiento de los rostros se procesa por dos vias anatémicas y funcionalmente diferenciadas, Estas son: la via ventral que conecia la corteza visual con estructuras relacionadas con el reconocimiento de objetos en general (temporal); la via dorsal que conecta el sistema visual con estructuras limbicas, principalmente con la amigdala, que aportan el sentido de familiaridad y el significado afectivo de lo percibido (lébulo parietal inferior). En este modelo el Capgras se explica por la desconexién de la ruta dorsal, cuyo resultado seria la disonancia cognitiva resultante del econocimiento intacto unido a la ausencia de familiaridad. El reconocimiento consciente estaria conservado mientras que el automético estaria perdido. Si bien este modelo permite explicar la prosopagnosia ha recibido eriticas en su explicacién de los SFI ya que sdlo permite explicar el Capgras visual dejando por fuera otras modalidades y variantes Oras teorias tempranas sobre el sindrome de Capgras también pusieron el énfasis en la desconexién enfocandose en la disociaci6n entre el reconocimiento facial y el sentimiento de familiaridad (Staton, Brumback y Wilson, 1982; Joseph, 1986). Sugirieron una desconexion entre el ldbulo frontal y las regiones temporales y limbicas. Las regiones temporales aportarian el reconocimiento, las regiones limbicas la informacién afectiva y los lObulos frontales producirian el delirio para resolver la disonancia ante la alteracion en el sentimiento de familiaridad. Una nueva perspectiva la aportan los modelos de lateralizaci6n que suponen que el delirio de Capgras se origina en un dafo cerebral bifrontal y lateral derecho. Ocurriria que el dafio frontal derecho alteraria la funcién del yo de auto-monitoreo y monitoreo de la realidad esto afectarla las relaciones significativas, afectos generados y conductas. De este modo, la afectacion derecha impediria la respuesta emocional y el sentimiento de familiaridad, impidiendo un reconocimiento emocional correcto. Este funcionamiento derecho llevaria al hemisferio izquierdo (que tiene un estilo cognitivo de categorizacién) a intentar dar coherencia y sentido a la informacion disonante. El hemisferio izquierdo originaria la creencia delirante como lun modo de resolver el conflicto. Este modo de dar coherencia y resolver el conflicto se sostendria, a su vez, en la personalidad pre-mérbida, 4Distintos investigadores acentiian que en la génesis de los sindromes delirantes se encontraria el dafio combinado de las areas fronto-temporales (p.e. Oyebode, 2008). El rol del ‘Sbulo temporal derecho esté claramente establecido dado que es el sustrato neuroanatémico del procesamiento facial por lo cual ocupa un papel en la generacién de falsos reconocimientos delirantes. En relacién al dafio en las areas frontales, especificamente en la zona ventromedial del l6bulo frontal derecho se afirma que ocasionaria un fallo en la monitorizacién del sistema de creencias. Esto favoreceria la aparicion del contenido delirante y permitiria su aceptacion. En toro a este punto, Gainotti (2007) sefiala que el érea frontal derecha es esencial para la monitorizacion y confirmacién de la sensacién de familiaridad. El dafio en esta zona provocaria faisas sensaciones de familiaridad por varios mecanismos: por un lado, no se produciria una correcta monitorizacién y correccién de errores; por otra parte, dejaria libre al lobulo frontal izquierdo, que funcionaria atendiendo mas a los detalles del rostro y no a la globalidad de la percepcién. El desequilibrio entre los lébulos frontales izquierdos y derechos liberaria el control que se ejerce sobre el derecho y esto daria lugar a la clinica de hiperidentificacion (p.e. Frég En sintesis, es posible afirmar que en la aparicién de los SFI intervienen: - las regiones temporales y limbicas encargadas del reconocimiento de los rostros, la atribucién de informacion afectiva y la sensacién de familiaridad; - el lébulo frontal derecho cuya disfuncién Provocaria una alteracién de la autoconciencia y de la relacién con los elementos del entorno ‘como personas, lugares y objetos (monitoreo), aportando, a su vez, el contenido de las ideas delirantes; - el Iébulo frontal izquierdo resolviendo la disonancia cognitiva e intentando dar coherencia a lo percibido a través de la idea del impostor; - la personalidad premérbida que aportaria la tendencia paranoide ‘Modelos psicolégicos En el origen de estos sindromes se han detectado factores motivacionales y emocionales. En relacién a estos titimos, se los ha asociado al cardcter altamente selectivo del Capgras. Se sefiala que los factores emocionales contribuyen a la modificacion o la distorsién de los datos perceptivos, dependiendo de las necesidades emocionales del paciente y provocando falsas creencias sobre las personas mas relevantes. Los fallos en la funcién del self Provocarian que la informacion extera personalmente significativa se desconecte del sentimiento de familiaridad. A su vez, la disfunci6n frontal provocaria errores en la capacidad de evocar representaciones mentales adecuadas, tanto de los demas como de uno mismo. En este marco, los delirios constiuirian los intentos de compensar ese fallo representacional y de auto- econocimiento, Habria también dificuttades para establecer los limites del yo, por lo que el delirio surge como forma de dar respuesta a tales errores de autoconciencia (Madoz Guirpide y Hilleres Rodriguez, 2010). Las investigaciones han detectado que el tipo de delirio que’ se desarrolla puede asociarse al estado de animo predominante en el paciente. Los SFI son compatibles con Pacientes que presentan un animo suspicaz y un estilo atribucional externalizante, En relacién a la suspicacia, esta los hard pensar que los otros son impostores. En relacién al estilo atribucional externalizante, este los llevaré a justificar la anomalia perceptiva interna (es deci, la Pérdida de significacion afectiva habitual que acompafia a la vision de un rostro familiar) como lun cambio producido en el entorno (el familiar ha sido suplantado por un impostor), desarrollando as{ el delirio (Madoz Gurpide y Hilleres Rodriguez, 2010). Las teorias psicodinamicas interpretan el Capgras considerandolo una manera de resolver el conflicto amorlodio, es decir, la situacién de ambivalencia hacia el familiar cercano. Como el paciente es incapaz de sentir odio 0 enojo hacia el familiar crea otro a quien odiar. Por lo cual, se expresa el odio hacia el doble en tanto se preserva el amor hacia el sujeto real. La sensacién de extrafieza, desconfianza e irrealidad que el sujeto siente, se proyecta hacia un objeto exterior. Aqui pueden verse los tres mecanismos de defensa: disociacion, negacion, proyeccién (Nogueira, 2011),Para finalizar es posible sefialar que aunque los SFI se relacionan con el dafio cerebral que afecta a la percepcién, memoria y funciones ejecutivas, estas alteraciones por si solas no dan respuesta al conjunto de sindromes y sus matices. Estos sindromes requieren de la coocurrencia de anomalias perceptivas, afectivas, fallos en el razonamiento, en la toma correcta de decisiones y en la evaluacién de creencias, asi como de cierta base previa de suspicacia. Estos factores, junto con la motivacién, la psicopatologia pre-mérbida y la pérdida de la funcién del self podrian determinar qué pacientes vulnerables desarrollaran delirios y quiénes no (Madoz Gurpide y Hilleres Rodriguez, 2010). Los SFI constituyen un problema complejo que no se limita al reconocimiento facial y su Procesamiento, sino que es el emergente de disfunciones multiples pero convergentes en la interpretacion de precepciones anémalas y en la construccién de creencias. Casos clinicos A) Mujer de 64 afos. Escolaridad: Ser. aio del secundario, Diestra. Casada, 2 hijos. Antecedente patoldgico: tumor de pardtida operado afos arés. Desde hace dos afios presenta fallas de Memoria; en el Uiimo se agregan alucinaciones visuales (ve nifios trepados a los arboles). ‘Ademas, se desorienta en ia calle, confunde el valor del dinero, muestra descuido en la presentacién personal y rechaza las actividades sociales. A pesar de ello, sigue cocinando bien Desde hace un mes presenta episodlos de varios dias de duracién durante los cuales no Feconoce @ su esposo H pero sia los hijos. Dice con inquietud o angustia “el salié y no volvo. habia un seftor que deca que era 6!" ‘yo miré por fa ventana, estaba el auto pero no mi marido® ‘yo lo djo zdénde est H? Usted es otro’. Acusaba ‘ese seflar usa su rope" La hija intentaba Convenceria mostrandole folos, pero esos empefios eran ineficaces, En las ditimas semanas vvoivié a ver nies trepados en los arboles ‘nos estén mirando" otras veces se referia en forma Imprecisa a ver sombras o bultos, pero sin temor ni angustia. El examen neurolgico mostré pérdida de agiidad, nivel de alera adecuado, colaboracion con el examen y anosognosia ("s/o he i poquite nervosa’). Presenld arwomia, apraxia Klealoria y desorientacion derecha lequlerda, fraceso en célculo oral, escrio y en la resolucién de un problema, pero sin agratia, Reconoce fotos de personajes pUblicas clasifcandolos por categoria (poiltice, miltar, tenista) pero le es dificil encontrar el nombre. No tenia agnosia visual ri espacial, Interrogeda sobre por {qué no reconocia a su esposo, decia ‘se parecia, pero yo sé que ora otro” sin lograr explicta’ la diferencia, Cuendo volvia a reconocer al esposo como tal le decla “gpor qué me dejaste sole 3 dias?" Meses mas tarde el mal recanacimiento era sélo ocasional ytransitoro. Extraido de Donoso y Behrens (2005) 8) Mujer de 30 atios, casada, peluguera de profesion. Como antecedentes somaticos, destaca una ‘aplasia renal sin signiieacién clinica. No se conocen habitos téxicos, Entre los antecedentes Psiquidtrics, destacan dos episodios psicéticos, Dos aflos antes presents un episodio psicdtico breve, trtado con haloperidol, que no precisa ingreso y que remite recuperando la paciente su nivel de funcionamiento anterior. Durante el seguimiento ambulatoro posterior. se recoge ott episodio psicdico de corta duracién tras el fallecimiento de una hija recién nacida, en el que aparece ideacién delrante de perio y extravagante respecto a una vecina que, mediante actos de brujeria y actitudes extrafas, se habriallevado a su hija. Este episodio se produjo Cuatro afios antes y no fue consutado ni tratado. La paciente es traida a urgencias por su Tmarido tras reactivacién de sintomatologia psicética, presentando ideacién delirante poco sistematzada, cfusién del pensemiento, deliio de influencia corporal, fenémenos telenéticos, Ideacién autorreferencial, alucinaciones audiivas con voces amenazadoras y alucinaciones Cenestésicas, al experimentar orgasmos que le transmiten telepalicamente, y conductas esorganizadas, llenando la casa de sal o dando vuelta los cuadros. Mantiene la conviccién de ue su marido ha sido reempiazado por un doble idéntco, aunque al principio piensa que es s0lo una sensacién, Reconoce que més tarde le es cific discern si esté ante su marido o el doble. Tras ingreso al hospital se realizan TAC craneal, EEG, hematimetria con formula y recuento, hommionas ticideas y bioquimica completa, no encantréndose hallazgos significativos. Dada la buena respuesta que tuo en el pasado se instaura tratamianto con haloperidol, remitiendo el episodio parciaimente en dos semanas, Extraldo de Velarde Quintero, Lépez Fralle y Santamaria Vazquee (1998)2. SINDROME DE KLUVER-BUCY La descripcién original de este sindrome se realiz6 en 1939 cuando Kliver y Bucy describieron importantes alteraciones de conducta en monos a quienes les habfan practicado una lobectomia temporal bilateral. Durante la serie de experimentos que realizaron observaron cambios de conducta en los animales tales como: agnosia visual, hiperoralidad, hipersexualidad, extremada docllidad, exagerada actividad exploratoria, ingesta exagerada incluyendo sustancias no alimenticias, ausencia de reacciones emocionales y de respuesta de miedo frente a sus predadores, pérdida de la respuesta agresiva o de furor. Dichas alteraciones no se observaron cuando se practicaba lobectomia temporal unilateral. Es decir, el sindrome se manifiesta en presencia de lesiones bilaterales de los !6bulos temporales ya que las lesiones unilaterales sélo provocan alteraciones de memoria, La primera descripcién clinica en humanos la realizaron Terzian y Dalle Ore en 1955 cuando reportaron el caso de un joven de 19 afios que habia sido sometido a lobectomia temporal bilateral como tratamiento para la epilepsia. Desde entonces existen reportes ocasionales, por lo que se considera una patologia rara. En general, los casos vistos en seres humanos presentan aspectos parciales del sindrome con una representacién mas marcada en alguno de los sintomas. En 1975 Marlowe describié un caso en humanos con sintomatologia completa. A partir de esta descripcién se considera que los sintomas del sindrome son: = Agnosia visual. Actividad oral aumentada, Hipersexualidad, Alteraciones de la memoria. ‘Ausencia de reactividad afectiva, Pérdida de reconocimiento de la gente. Bulimia. Afasia, Para diagnosticar el Sindrome de Kluver-Bucy es necesario que el paciente presente tres 0 mas de los sintomas mencionados. Por su parte, Lilly y colaboradores en 1983 describieron una serie de 12 casos en donde la mayoria de los pacientes presentaban trastornos del_lenguaje, trastomos de memoria y demencia Caso elinico reportado por Lilly Hombre de 87 aos, profesor universitario de lenguas, que sufre un traumatismo de créneo Severo con compromiso de ambos lébulos temporales. Un mes més tarde est afésico, no Teconoce a las personas incluyendo a sus amigos ni familiares. No reconoce objetos en Su. presencia, aun colocandolos en su mano. Come vorazmente ¥ tiende a colocarse todo en la ‘boca, Luego de une comida toma su t8 y luego procede @ comerse el saquito. Deambula Constantemente pero no reconoce su cuaito. Hace avanoas sexuales a personas de ambos 52X08 que se le aproximan. Se distrae fécimente, No parece preocupado por sus dficutades, LLogra recuperarse un mes mas tarde Extraido de Nogueira (2011) En relacién a Ia etiologia de este sindrome se han detectado un grupo importante de causas. Entre las més comunes se encuentran: - encefalitis herpética; - traumatismos de craneo; - infartos bitemporales; - lobectomia temporal bilateral; - intoxicaciones; - enfermedades metabblicas y la presencia de tumores, En relacién al pronéstico se sabe que las manifestaciones neurolégicas pueden ser reversibles si es posible controlar las alteraciones neurofisiologicas que lo provocan. En el caso de lesiones irreversibles como la encefalitis herpética el sindrome no presenta un buen pronéstico y la recuperacién es escasa,Ala luz de los conocimientos actuales y desde un enfoque neuropsicologico se lo puede considerar como un sindrome de desconexién de los lSbulos temporales, los que se han visto lesionados en todos los casos. Evidencias recuperadas.a partir de autopsias han detectado lesiones en la corteza temporal anterior y medial, asi como en la amigdala. La lesion bilateral de los l6bulos temporales produce un funcionamiento anémalo del circuito témporo-frontal y de las conexiones limbicas con la amigdala y el hipotélamo. En cuanto a la localizacion de la lesién Podemos deducir entonces el compromiso del lenguaje (temporal), de los componentes emocionales (amigdala), de las conductas sexuales y de apareamiento (hipotélamo), de las memorias biografices y seméntica (temporal, hipocampo) y de todas las otras memorias incorporadas como gnosias (corteza posterior), de los movimientos exploratorios y de la atencién enfocada (frontal), el control ejecutivo que elabora las respuestas apropiadas en relacion al contexto el momento y el modo (cértex prefrontal) (Nogueira, 2011) Lo cierto es que este sindrome y su explicacién neuropsicolégica ponen de relieve la Importancia de las relaciones y conexiones entre los distintos sectores corticales y subcorticales, asi como vuelve a insistir sobre la importancia de la funcién reguladora del cortex prefrontal en las conductas humanas complejas. Caso clinico Paciente de sexo femenino, universitaia de 21 aflos de edad, admitida en un Servicio de Neuroiogia. Los familiares refleren que hace cuatro dlas presenta cefalea, febre, néuseas, mmalestar y somnolenecia, cuadro prececido por lesiones por herpes en la boca’ En la admision la paciente estaba apatica y torpe, relaciondndose precariamente con su entomo. Producto de un ‘examen de lquido cefalorraquideo se ciagnostica meningitis vie. En los dias subsecuentes, al desaparecer la somnolencia se tomaron aparentes los sintomas que denunciaron un ‘compromiso cerebral: exageracién del comportamiento oral, voracidad, tendencia a agarrar odo fo en su campo viewal, hipersexualidad. Pasados veints dias de Intemnacion = preseni® mejaras (aisminucion de celaleas y remision del cuadro febri). Ya en au hogar se acentué la sinfomatologia cerebral: levaba todos los objetos a su boca, mordia las almohadas, toallas, ropa de cama, ingeria gran cantidad de alimentos (voracidad) y a su Vez de sustancias no alimenticias (hojas de rboles, oésped, pedazos de pape)), perdio el pudory tenia actitudes libdinosas en relacién a su novio y a sus familares, @ su vez presentaba defics de memoria reciente y tardia, Una tomografia computada demostrd la presencia de nédulos predominantemente en el hemisferio derecho (particularmente en los \Soulos frontal y temporal), interpretados como de naturaleza infeocosa. Extraido de Sanvito otal, (1982) 3. SINDROME DE ALICIA EN EL PAIS DE LAS MARAVILLAS En 1952, Lippman describié por primera vez siete casos de pacientes migrafiosos que presentaban alteracion de la percepcién corporal, de los objetos y del transcurrir del tiempo. Fue en 1955 cuando Todd asigné el nombre de sindrome de Alicia en el Pais de las Maravillas a este singular grupo de sintomas intimamente relacionados con la migrafia y la epilepsia, aunque no asociado exclusivamente a ellas (Liébana, 2016). La denominacién hace alusién a la obra literaria Alicia en el pais de las Maravilas, publicada en 1865 por Lewis Carroll Los pacientes de Todd referian distorsiones bizarras de su esquema corporal. Por ejemplo, un paciente describla que su oreja izquierda se agrandaba hasta tener quince centimetros o mas; otro referia que se sentia tan alto como para poder mirar por encima de las cabezas de los demas. Lippman present6 un paciente que relataba sentir su cuerpo dividido en dos mitades, siendo la derecha del doble del tamafio que la izquierda. Otro de sus pacientes crefa que su cuerpo crecia hasta ocupar todo el cuarto. Algunos de estos pacientes también tenian distorsiones del sentido del tiempo: ‘sensacién como de que yo fuese répido’, ‘sensacion de que todos pasearan rapido, moviéndose demasiado répido' En la actualidad el sindrome de Alicia en el Pais de la Maravillas se define como un cuadro de trastornos complejos de la percepcién visual (alteraciones en la forma, tamafio - 8macropsia y micropsia-, color y situacién espacial de los objetos) y distorsiones de la imagen corporal (macro y microsomatognosia, dualidad fisica o somatopsiquica), constituyendo éstos la clinica principal y caracteristica del cuadro. Otros signos son: ilusiones visuales como la visién invertida, palipnosia (imagenes miliples), vision de zoom —los objetos se acercan o alejan como si se observara a través de una lente-, episodios de desrealizacion, despersonalizacion y alteraciones ilusorias en la percepcién del tiempo. Al experimentar estos sintomas los pacientes son conscientes de la naturaleza ilusoria de sus percepciones. Hay pocos casos del sindrome completo, generalmente se trata de formas parciales, Trastornas complejos de la percepcién visual Distorsién del esquema corporal + | Forma, tamafio, + Maroy + Desreatizacién color, ubicacién de microsomatognosia + Despersonalizacion objetos. + Dualidad + Alteracién en + Visién invertida. somatopstquica. percepcién det + | Palipnosia, otros. tiempo. Cabe aclarar que el Sindrome de Alicia en el pais de las Maravillas tiene un curso clinico benigno. Algunos investigadores y clinicos sefialan que sus sintomas se resuelven a partir del décimo dia de aparicién y en la mayoria de las ocasiones no presenta recurrencias (Weidenfeld y Borusiak, 2011). Desde su primera descripcién, las etiologias a las que se ha vinculado son miitiples Entre las mas frecuentes se destacan las infecciones (virus como Epstein-Barr (VEB), citomegalovirus, varicela z6ster, influenza), la migrafia, la epilepsia, las intoxicaciones con Grogas alucinégenas o farmacos (Losada-Del Pozo, et al., 2011). Cuando el sindrome esta asociado a intoxicaciones y epilepsia la aparicién puede darse a cualquier edad. Sin embargo, ante patologias infecciosas o migrafia es mas frecuente en la infancia y la adolescencia En relacién al area cerebral implicada en el sindrome, se afirma que no existe un Unico sector cerebral responsable de la sintomatologia. Sin embargo, estudios de estimulacion eléctrica directa del cerebro detectaron el compromiso primario del Iobulo parietal posterior, especialmente en el hemisferio no dominante (Lippman, 1952; Todd, 1955; Evans, 2004). Estudios de neuroimagen, como la tomografia computada y la resonancia magnética, mostraron Fegistros normales durante la presentacién del sindrome. Por su parte, la tomografia por emision de fotén nico (SPECT) detecté hipoperfusi6n de los I6bulos temporales y en las proximidades del tracto visual, Por ultimo, estudios neurofisiolégicos encontraron un trazado con ondas lentas posteriores (EEG) y aumentos de la amplitud de onda (Potenciales evocados visuales). Es decir, durante la presentacién del sindrome los diversos estudios del funcionamiento cerebral detectaron el compromiso de sectores posteriores, especialmente el 9sector parietal posterior del hemisferio no dominante y las zonas temporo-occipitales y parieto- ‘occipito-temporales, Esta evidencia no debe sorprenderos si pensamos en una funcién cerebral estudiada durante la cursada: el esquema corporal. De algiin modo las alteraciones presentes en este sindrome nos muestran exageradamente esta funcién cerebral ya sea por inhibicién o deshinibicién. Algunos investigadores plantearon una posible relacién entre la parte de! cuerpo afectada por la macro 0 microasomatognosia y la representacién somatotépica en el cértex sensorial (Kew, Wright y Halligan, 1998). Tener presente este sindrome debe enriquecer nuestra mirada diagnéstica. Muchos de sus sintomas pueden ser interpretados como psiquidtricos sin més, corriendo el riesgo de no diagnosticar una migrafia 0 una epilepsia cuyos tratamientos, evolucién y pronéstico son muy distintos de una psicosis 0 una neurosis. Recordemos que Alicia es un sindrome benigno con Un curso y pronéstico particular, por lo cual, conocerio permitira brindar las orientaciones y sugerencias adecuadas al paciente y sus familiares. Caso clinico Nina de 6 aflos de edad que consulta en un centro de salud por presentar episodios de distorsiones visuales de tres semanas de evolucién que se iniciaron dos o tres dias antes de luna infeccién respirator, durante los cuales, segdn relata la nife: "Vela las cosas mas Pequefas y lejanas o qué a veces se movian: un dia vi céma los libros de mi hermana se volvian mas grandes y otra dia vi cémo mi padre se hacla tan pequefo como un mutieco: a ‘veces la piema de mi mufteca se balanceaba, o la persiana de una ventana subia y bajaba una y otra vez", No refiere sensacién de cistorsién corporal propia, Ourante los episodios, la nina se. mantenta trangula, y los relataba, después, con precisi6n y sin asombro, Su madre, que si mostraba ciela preocupacién, confimaba’ que durante estos episodios, la nia’ estaba ‘esortes eran breves, de minutos de duracion y durante un mes fueron diaros, y ocurrian de Una a tres veces al dia. Después se espaciaron cada 2-3 dias en las dos semanas siguientes hasta desaparecer. No presenta historia previa de alteraciones del comportamianto ni de otros trastornos psiquiaticos, iene buen rencimiento escolar y no hay antecedentes de traumatismo, convulsiones ni de ingestion de férmacos. En la historia familar destaca la presencia de migrafia en la madre, la ta y la abuela materna, La exploracion general y neuroidgica resulta, ormal. Los estudios compiementarios realizados no muestran alteraciones. En concreto, el electroencefalograma (EEG) y la resonancia magnétca (RM) craneal son normales y las serologias de Epstein-Barr, Coxsackie AS y B, negatives, Dos dias después de la desaparicion de los sintomas visuales, la paciente presentaba episodios diarios de cefalea que se desencadenaban con el ejercicio 0 al acalorarse. Eran de duracién breve (< 2 h), pero podian Dresentarse varias veces al cia, si se repetian los desencadenantes, y no se acompafiaban de ‘nauseas ni vémitos. Requerlan que la paciente se acostase en su habitacion en silencio y a ‘oscuras, con lo cual cedian y sélo, ocasionalmente, precisata ibuprofeno, Las cefaleas fueron especialmente frecuentes el primer mes posterior al cese de las distorsiones visuales. Un ao después continu presentando cefaleas migraflosas de forma esporddiea, pero no ha vuelto a presentaralteraciones de la percepcion visual. Extreldo de Core.Caramds, Ganzéez-Lépez, Lépez-Abel, Téboas Perea y Francisco-Morais (2008) 4. SINDROME DE GOURMAND Gourmand, es una palabra del francés que refiere al “amante de la comida’, y no debe confundirse con Gourmet, que es el "conocedor de comidas y bebidas". Regard y Landis (1998) reportaron por primera vez el Sindrome de Gourmand describiéndolo como una preocupacién por la comida y la bebida fina. Estos autores documentaron inicialmente dos casos de pacientes con lesiones hemorragicas en el sector anterior de! hemisferio derecho. El primer paciente era un periodista politico descrito como un comensal promedio. Durante la hospitalizacién, su diario estaba lleno de referencias a la comida y al comedor. Después del alta, abandoné su antiguo trabajo y se convirlié en un 10exitoso columnista sobre alimentacién. El segundo paciente era un hombre de negocios atlético que ‘preferia un partido de tenis a una buena cena’. Sin embargo, mientras estaba en el hospital, fantaseaba con cenar en un restaurante conocido, lo que procedié a hacer al dia siguiente del alta. Existen otros casos documentados con esta misma sintomatologia. En una publicacion mas reciente (Kurin et al., 2008) se reporté el caso de un nifio de 10 afios con epilepsia resistente-a la medicacion, producto de una lesién hemorragica témporo-parietal derecha. El aciente present6 cambios significativos en sus habitos alimenticios (anormal preocupacién por la preparacién y el consumo de comida fina y de calidad) sin una historia previa de desordenes de la alimentacién ni enfermedad psiquidtrica, La literatura reporta el Sindrome de Gourmand en el contexto de los trastomos de la alimentacién. De hecho las investigaciones mostraron que ciertos dafios neurolégicos pueden ser_asociados con desordenes alimentarios como la bulimia, la anorexia y la obsesion y preferencia por la comida. En general, los desérdenes alimentarios han sido asociados al funcionamiento anémalo del hipotdiamo. Sin embargo, Uher y Treasure (2005), en una exhaustiva investigacion sobre los desérdenes alimentarios y lesiones cerebrales, concluyeron que la evidencia recabada esta a favor de la implicancia de mecanismos corticales en la génesis de estos desérdenes, especialmente el circuito fronto-temporal predominantemente derecho. En sintesis, el sindrome de Gourmand se ha descripto como un cambio en los habitos alimentarios y culinarios, mostrando una preocupacién, en algunos casos descripta como pasion, por la comida exética, refinada, de calidad. Algunos califican a este sindrome como una forma de hiperfagia, con una preferencia hacia alguna comida especifica como resultado de la alteraci6n en el control de los habitos alimentarios. Lo cierto es que este sindrome puede relacionarse con trastornos de la alimentacién, conductas adictivas, conductas obsesivo- compulsivas. Regard y Landis (1998) encontraron una fuerte asociacién entre el sindrome y lesiones en la parte anterior derecha incluyendo sectores corticales, ganglios basales y estructuras limbicas. Justamente sefialaron la correlacién entre lesiones del hemisferio derecho y los desérdenes de la alimentacion y del control de los impulsos, sugiriendo un disbalance en el sistema serotoninérgico. Nuevamente observamos un conjunto de signos y sintomas que nos remiten al cértex Prefrontal y a sus relaciones con sectores corticales y subcorticales. En este sindrome queda manifiesta la funcién reguladora del cértex prefrontal derecho que, asociado a sectores ‘temporales y dreas limbicas, oredena el comportamiento alimentario. Casos clinicos A) Hombre de 48 aftos hospitaizado por un infarto cerebral hemorrdgico, Antes de su hospitaizacion, presentaba un comportamiento alimentario promedio. Comla lo que su esposa traia a la mesa y ocasionalmente iba a restaurentes. Era un conocido periodista politico local ‘cuye principal preocupacién era su trabajo. Durante la hospitalzacién, euando se le pregunts qué le molestaba mas, él espondié al instante que la comida era horrible. Djo que se sentia, Perfectamente sano y que en su mente s6lo tenia una comida sabrosa servida en un bonito Testaurante, Escribié en su dari: (..) es hora de una auténtica cena- p.e. una buena salchicha con batatas, unos spaghetti ala bolofesa 0 un risotto, o una vieira a la orema (..) ahora estoy agul seco camo en el desierto ,Dénde esta el proximo casis? Con drboles y asada de cordero 0 cuscts y té de menta al estilo marraqu.. Después de cuatro meses estabe lo sufcientemente bien como para ocugar un trabajo de tiempo parcial, Pero en lugar de reanvider su trabajo como periodista politico, eligié escribir columnas sobre ia comida, A menudo salla de su casa a cenat ‘fuera, y su deseo de comidas preparadas en casa se hizo mas preciso y exético. Su familia {que su comportamiento se orientats hacia la almentacién. Incialmente lo atribuyeron a{su nuevo trabajo. Pronto, sin embargo, nolaron que las Unicas conversaciones que le interesaban eran acerca de la comida, Extraldo de Regard y Landis (1998) B) Hombre de $5 sfos que ingresé con una hemorragia cerebral. A los pocos dias, se recuperé de luna ligera paraisis izquierda, pero present una alteracion de su conducta, Mostré avances. sexuales a las enfermeras asi cémo ingesta de "golosinas” incluso durante los examenes eédicos. En su casa, después de cinco semanas en el hospital, su comportamiento socal fue apropiado otra vez, pero su familia detect6 su “pasion por comer". Anteriormente, el paciente era_un hombre de negocios muy activo y deporista. No tenia preferencias de comida reel y Preferia un partido de tenis a una buena cena. Después de su hosptalizacién su conversacion Se centré en sus fantasias sobre la comida, y aprovechaba cada ocasién para cenar afuera Aunque reanudé sus actividades comerciales y deportivas anteriores, parecia menos ‘comprometido con elias. Cuando se le picid que anotara sus experienclas como paciente, ‘sefialé: Después de ponerme de pie, sofiaba con ir al centro y sentarme en ese conocido restaurante. Alli me gustaria conseguir una cerveza, salchichas y batatas. El dia después cel ata, mi primer viaje me llevé a un restaurante, me senti maravilosamente, Mi esposa registraba samente todo lo que yo comia. Me ita. Luego, entramos a un café y mi mano se diighé @ tun pastel pero la mario de mi esposa se interpuso, Extraido de Regard y Landis (1998) 5. SINDROME DE CHARLES BONNET En 1769 el bidlogo y fil6sofo suizo Charles Bonnet describié un cuadro clinico que presentaba su abuelo, Charles Lullin, quien se encontraba ciego por cataratas: "vigoroso, candoroso, de buen juicio y memoria, en estado de vigilia percibe frente a él independientemente de las impresiones externas figuras masculinas, femeninas, de pajaros, de coches, de construcciones... Ellas se mueven aproximdndose, alejéndose 0 huyendo; disminuyen y aumentan de tamario; aparecen y reaparecen: jos edificios se eleven, los tapices de sus apartamentos cambian abruptamente y se convierten en cuadros que representan aisajes. Pero lo importante es que este anciano no interpreta como los visionarios sus visiones or realidades, 6! sabe juzgar sanamente esas apariciones y restablecer siempre sus primeros Juicios... Su raciocinio se divierte" (Rojas-Rojas, Borja-Ballesteros y Escobar-Cérdoba, 2007). Esta primera descripcién permitid que en 1936 el psiquiatra De Morsier denominara al cuadro clinico como Sindrome de Charles Bonnet (SCB) (Koh et al,, 2007). La iteratura cientifica acuerda en considerarlo un cuadro caracterizado por la presencia de alucinaciones visuales, que suelen ser complejas y estructuradas, en pacientes con un estado cognitive conservado e importante deterioro de la vision (Jiménez Navascués, Hijar Ordovas y Sanchez, 2016; Santos-Bueso et al., 2015; Teunisse et al., 1999). Si bien no hay criterios diagnésticos aceptados universalmente, Teunisse et al. (1998) proponen los siguientes: 1) Alucinaciones visuales complejas persistentes o repetitivas; 2) Conciencia autocritica de las alucinaciones; 3) Ausencia de alucinaciones de otras modalidades sensoriales; 4) Ausencia de ideacion delirante sobre el contenido de las alucinaciones. En linea con estos investigadores la literatura acuerda en mencionar tres rasgos clinicos claves: alucinaciones visuales complejas, deterioro visual causado por una patologia ocular y un nivel cognitivo preservado (Nair, Nair, Shah y Gandhi, 2014). Fenomenologicamente se observa que las alucinaciones visuales pueden ser simples (lineas y figuras geométricas) 0 complejas y estructuradas (personas, animales o flores y rboles), pueden ser en color 0 en blanco y negro, estéticas o en movimiento (Santos-Bueso et al., 2015). Su frecuencia de aparicién suele ser diaria o en algunos casos semanal. 2Aunque el origen de las alucinaciones visuales en estos pacientes se desconoce, se suele apelar a la teoria de la desaferentacién para explicarlas. Esta concepcién tedrica supone que la patologia visual desencadenante de la baja visién produce una disminucion de la informacion que llega a la corteza occipital. Esta disminucién provocarla cambios histolégicos y bioquimicos compensatorios en las sinapsis neuronales que generarian una hiperexcitabilidad de las neuronas y causarian las alucinaciones (Jiménez Navascués et al., 2016; Santos-Bueso et al., 2015). Las areas corticales implicadas son areas de asociacién visual. Se ha estudiado Que el tipo particular de alucinaciones se asocia al sector cortical que se encuentra activo mientras ocurren. Investigadores sugieren que el contenido de la alucinacién guarda relacién Con Ia informacion que ese sector cortical puede codificar (Brucki, Takada y Nitrini, 2009). Las patologias visuales que guardan mayor relacién con el SCB son la degeneracin macular asociada a la edad, el glaucoma y cataratas. A su vez, diversos autores han encontrado factores de riesgo que aumentan ia probabilidad de padecer el sindrome cémo la edad, el aislamiento, la baja calidad de contactos sociales, la deprivacion sensorial y el dafio cerebral (Bruck et al., 2009; Santos-Bueso et al., 2018). Los indices de prevalencia del SCB varian en el rango 0,4%-35%. Sin embargo, algunos investigadores acuerdan en considerar que afecta alrededor del 11% de la poblacién que presenta deficit visual bilateral, especialmente, a adultos mayores (Brucki et al., 2014; Rojas- Rojas et al, 2007; Santos Bueso et al., 2015). De hecho, es probable que la prevalencia varie en estos rangos por al menos dos motivos. En principio, el desconocimiento del sindrome en el Ambito médico podria ocasionar que sea subdiagnosticado. En segundo lugar, los pacientes tienden a no pedir ayuda ya que las alucinaciones se asocian a trastornos psiquidtricos por lo que evitan reconocer su presencia por temor a padecer dichos trastornos. Asimismo, es posible Prever que el incremento de la poblacién de adultos mayores genere un aumento de la incidencia del sindrome (Jiménez Navascués, 2016). En este punto es relevante sefialar que el SCB no se considera una enfermedad Psiquiatrica porque: - no se presentan alucinaciones en otras modalidades sensoriales; -no hay desarrollo de contenido delirante; - el estado cognitivo de los pacientes est preservado. Sin embargo, puede ocurrir que coexista con otros trastornos psiquiatricos como la depresién, anteceda a un trastomo neurodegenerativo como la demencia o cause elevados niveles de ansiedad en los pacientes. Por estos motivos, conocer las caracteristicas del sindrome es central al momento de realizar el diagnéstico y el acompafiamiento del paciente y su familia, Tanto el diagnéstico como el tratamiento de estos pacientes requiere de una mirada conjunta de |os profesionales del area de oftalmologia, neurologla, psiquiatria y psicologia, Caso clinico ‘Mujer de 80 aftos de edad, con périda de la agudeze visual de 2 afios de evolucién secundaria, 2 catarata bilateral. Oftalmologia realza tratamiento quirurgieo en ojo derecho con posterior pérdida de la vision, Un ato después la paciente rafere ver figuras humanas en su habitacién, las identifica como su esposo y su hijo, fallecidos arfos atrés) dice observer nifios que no Conoce, los cuales fe hablan, aunque no escucha sus Voces, Como antecedente presents un episadio depresivo mayor hace 6 afos tratado con antidepresivos con remisién completa, Psiquiatra ia valor y solcta TAC cerebral y pruebas metabdlicas con resutados normales. Se escarta recaida de la depresién de base y otros trastornos mentales actuales como delirium © ‘demencia, Se inicia psicaterapia y haloperidol a dosis bejas sin remisign de los sintomas al mes, de tratamiento Ex(raido de Rojas- Rojas ot al, 2007, 3BAMODO DE CIERRE En la mayoria de estos sindromes es posible observar un denominador comtin: el ‘compromiso preponderante del cértex prefrontal y los circuitos vinculados a él, Sabemos que este sector cortical constituye la adquisicion evolutiva més reciente que posibilita las conductas complejas y especificamente humanas (Nogueira, 2011). Esté asociado a la inteligencia fluida, la creatividad, la moral, la empatia, la regulacién de la cognicién, el comportamiento y la emocién. Para finalizar el recorrido, cabe traer a colacién la metéfora del Director y la Orquesta propuesta por Elkhonon Goldberg (discipulo de Luria). Esta metafora propone entender al cerebro funcionando como una gran orquesta con diferentes musicos/instrumentos, pero ejecutando una partitura que los unifica en una producci6n que llamamos misica y que ademas tiene archivadas varias de las mismas constituyendo el repertorio disponible. El Director “conoce todo, sabe todo” por sus propios aprendizajes sobre musica, instrumentos, musicos y orquestas, pero que no tocaré ningun instrumento sino que sera el encargado de dirigir a la orquesta seleccionando su ensamble, partituras, ajustando la produccién a las partituras, eligiendo un repertorio y desechando otros para que finalmente suene en forma apropiada en tiempo. El cértex prefrontal funcionarla como El Director. No es sorprendente entonces que su descalabro produzca conductas llamativamente anormales y que dicha perturbacion afecte la corteza posterior y las estructuras subcorticales intimamente relacionadas a él, La Orquesta, a su vez, permite las entradas y elaboraciones sensoperceptivas por las que formamos un mundo interior, mental, imaginario que también puede constituirse anormalmente y propagar su Perturbacion en sentido anterior (Nogueira, 2011). Los sindromes presentados materializan la metéfora de Goldberg y traen a la superficie la necesidad de una interrelacion armoniosa entre las partes que componen este fascinante producto /olucién: el cerebro humano, MALCASO tivigo Y cuRIOso: 6. SINDROME DE 254 WOODY rae en 2983 Woody Allen, & actor y director ie eine wortenreieaine, hizo un. falco documental donate taterpretaba a Leoeaid Zetia, Zelig ea un. hotubre-caralebr. que tomata La aparieneta y las condiuotns de cuatqutera que estusera eon Bl. Gv el aio 2007, en tala, los psteloges Conchiglia, Dela Rocca ycrossh reortaron un caso nico sinllar ab caracterizado por Weedy Allan al qué \anuaron AD. AD tenla 65 ahos y hittin sufrido una Wiporta fronto-tenepora lo que coastond que candlara su identidad de acuerdo a los diferentes ancbientes en que se mova, Para Lnvestigar vais a fondo lo que le sueedia a este paclente, los nvetigadores soletaran @ wn grupo We actores que st ublearan en distintos contexts deb hospital déncie se encontraba AD Yj st hile pasar por: un br-tenler, un jefe de costa, van pstologe, vn vuddso, un abogad Yun enepleado de lavansieta, Cuando AD entraa en eontacto cov elas, no shlo aftoualba ser sino que Lnterpretaba las roles: ackusiba con bar- tundler ouanaio ste sollettaba vn cok en ek bar y lo nsmo con Las aferentes profestones gue ek anubiente proponla. tneluso dlaborab eribles historias de ebm A haba Wagade a ser vol que estaba interpretando, Por gevep, cuancio aotuaba coro bar-tender explios que espernba que ox dos seraanas 6 pualera tener un puesto firme en eb bar. Bt mantenta los voles hasta que 1 contexto canabiaba, Gt dnico rol que no asumié fue ek de enapleado de La 14