Examen de consejo

Lourdes Walls Laguarda

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 PATOLOGÍA NEOPLÁSICA DEL SISTEMA MÚSCULO-
ESQUELÉTICO

-Conceptos fundamentales y estudios de imagen

• Tumores óseos y de partes blandas → poco frecuentes
o Partes blandas → los más frecuentes
o Huesos
▪ Benignos = osteocondroma
▪ Malignos = metástasis (mama y próstata), >50 años =
mieloma múltiple, niños = osteosarcoma y sarcoma de
Ewing
• Las lesiones se clasifican en función del tumor que predomina en la matriz
tumoral
• Historia clínica y exploración física → sospecha clínica.
• Los estudios de imagen pueden considerarse desde tres
puntos de vista:
o Detección
o Diagnóstico y diagnóstico diferencial
o Valoración (estratificación)
• Protocolo de abordaje para la valoración de la neoplasia:
o Características clínicas → edad y sexo
▪ Edad → factor aislado más importante de
toda la historia clínica.
o Multiplicidad de lesión → única o múltiple
o Localización en el esqueleto → hueso afectado
o Localización en el hueso → región especifica (epífisis,
metáfisis, diáfisis, central, excéntrico)
o Morfología
▪ Límites
▪ Destrucción ósea: patrón apolillado, permeativo o geográfico
▪ Reacción perióstica
▪ Márgenes de la lesión (zona de transición)
▪ Matriz
▪ Masa en partes blandas

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Radiografías

• Método aislado más importante para establecer diagnóstico y diagnóstico diferencial → estudio inicial de elección.
o Con interrogatorio, examen físico y radiografías simples se puede llegar a un diagnóstico en el 80% de pacientes.
o No proporcionan un diagnóstico en todos los casos → algunos pueden diagnosticarse sólo con radiografías; otros sólo
con cierto grado de certeza; otros pueden tener un aspecto compatible con otros tipos de tumor (requieren estudios
adicionales)
• Aporta información sobre localización, morfología de la lesión, tipo de destrucción, calcificaciones, reacción perióstica.
• Permite detectar lesiones tempranas en extremidades (por el detalle trabecular fino presente en ellas), pero las lesiones de
pelvis y columna no se diagnostican hasta que están avanzadas.
o Radiolúcida o lítica
o Radioopaca o blástica
o Mixta

• Se deben evaluar varios parámetros:

o Multiplicidad de la lesión (número de lesiones)
▪ Las lesiones malignas primarias suelen ser únicas.

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 ▪ Las lesiones malignas metastásicas suelen ser múltiples.
▪ Las lesiones benignas suelen ser múltiples.
o Topografía de la lesión (localización en el esqueleto y en el hueso individual)
▪ Los tumores tienen predilección por huesos específicos y localizaciones especificas dentro del hueso →
determinado por las leyes de comportamiento de campo y por la anatomía evolutiva del hueso afectado.
▪ Puede excluir ciertos diagnósticos.
▪ Valorar la localización del tumor en cuanto al eje del hueso.
• Central: quiste óseo simple, encondroma, displasia fibrosa.
• Periférica o excentrica: quiste óseo aneurismático, fibroma condromixoide, fibroma no osificante.

• Existen localizaciones que orientan a la etiología:

o Tumores epifisarios:
▪ Condroblastoma (niños)
▪ TCG (adulto)
o Tumores diafisarios:
▪ G → granuloma eosinófilo
▪ E → Ewing sarcoma
▪ M → mieloma múltiple
▪ M → metástasis
▪ A → adamantimoma
o Tumores en columna:
▪ Cuerpo → hemangioma, metástasis, mieloma, granuloma eosinófilo.
▪ Elementos posteriores → osteoma osteoide, osteoblastoma.
o Tumores de las manos: encondroma.
o Tumores del sacro: cordoma.
o Márgenes de la lesión (zona de transición) → radio o quimioterapia pueden alterar su aspecto (esclerosis y zona de
transición estrecha).
▪ Permite valorar la tasa de crecimiento de la lesión → naturaleza benigna o maligna (entre más definido sea el
margen o límite, es menor la actividad biológica = menor probabilidad de malignidad).
• Margen 1A. Definida, esclerótica. Margen con una delimitación clara por una zona de esclerosis entre
la región periférica del tumor y hueso huésped adyacente = lesión de crecimiento lento (fibroma no
osificante, quiste óseo simple, fibroma condromixoide)
• Margen 1B. Definida, lítica. Margen con una delimitación clara sin esclerosis alrededor de la periferia
de la lesión

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 • Margen 1C. No definida. Margen con una región mal definida (en toda la circunferencia o parte de
ella) = lesión de crecimiento rápido y agresivo (fibrosarcoma, el histiocitoma fibroso maligno, el
linfoma, mieloma múltiple, plasmocitoma solitario, metástasis).

o Patrón de destrucción ósea

▪ Destrucción ósea → efecto directo de células tumorales + mecanismo complejo en el que los osteoclastos
normales del hueso huésped responden a la presión generada por la masa, hiperemia reactiva del tumor y
factores proinflamatorios
▪ El hueso cortical se destruye con menor rapidez que el trabecular → es más visible que el hueso trabecular (el
hueso trabecular requiere 70% de destrucción antes de ser visible).
• Tipo I. Geográfico → destrucción uniforme dentro de límites claramente definidos = lesiones
benignas de crecimiento lento.
• Tipo II. Apolillado → regiones líticas en racimos, pequeñas y múltiples (tumores infiltrantes, de
crecimiento rápido).
• Tipo III. Permeativo → estrías radiolúcidas o regiones mal definidas con pequeños círculos
radiolúcidos.

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o Tipo de reacción perióstica → indicador de la actividad biológica de una lesión.
▪ Cualquier ensanchamiento e irregularidad del contorno de un hueso puede representar una actividad
perióstica.
▪ Las neoplasias óseas generan reacciones periósticas ininterrumpidas (continuas) o interrumpidas
(discontinuas)
▪ Las lesiones continuas pueden generar una capa única sólida o múltiples capas en aposición y fusionadas.
• Ininterrumpida → proceso de larga duración = crecimiento lento, no doloroso, benigno.
o Consola sólido (quiste óseo aneurismático, fibroma condromixoide)
o Capa longitudinal sólida lisa o elíptica (osteoma osteoide, osteoblastoma)
o Ondulado sólida (osteopatía pulmonar, linfaedema crónico, periostitis, neoplasias)
o Reacción única laminar (osteomielitis, granuloma de células de Langerhans y fracturas de
estrés).
• Interrumpida → tumores malignos primarios, lesiones metastásicas y procesos muy agresivos no
malignos.
• Triangulo de Codman → el tumor rompe la cortical y destruye el hueso laminar de nueva formación =
los restos del hueso laminar permanecen en los extremos de la zona de rotura cortical.

Triángulo de Codman

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o Tipo de matriz en la lesión (composición del tejido tumoral)
▪ Material intracelular producido por las células mesenquimatosas → material osteoide, cartílago, tejido
mixoide, colágeno.
▪ Es útil para diferenciar lesiones de aspecto similar.
• Calcificaciones en la matriz tumoral (punteadas, en racimos, en anillos, coma, aplomitas o arcos) →
condroblástico

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 o Naturaleza y extensión de la afectación de las partes blandas
▪ Los tumores óseos benignos no suelen presentar una masa de partes blandas asociadas.
▪ Se relaciona con lesiones malignas avanzadas y lesiones agresivas.
▪ Es importante definir qué se generó primero: la masa de tejidos blandos o el tumor óseo.

Tumores benignos: márgenes bien

definidos, patrón geográfico, reacción
perióstica sólida e ininterrumpida, sin
masa de partes blandas

Tumores malignos: márgenes mal

definidos, zona de transición ancha,
patrón apolillado o permeativo,
periostio interrumpido

Tomografía axial computarizada

• Estudio de elección para valorar destrucción ósea.

• Herramienta diagnóstica útil.
• Permite valorar destrucción cortical, reacción perióstica, mineralización de matriz tumoral.
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• Fractura patológica oculta.
• Debe incluir al menos 10 a 15 cortes a través del tumor.
• Tumores de tejidos blandos → se debe emplear contraste a menos que exista una contraindicación.
• Tumores óseos → tiene poco valor el uso de medio de contraste.

Resonancia magnética nuclear

• Estudio de elección para evaluar extensión del tumor, tanto intramedular como extraósea en tejidos blandos.
• También permite evaluar tumores de tejidos blandos → lipomas, liposarcomas, quistes sinoviales, sinovitis vellonodular
pigmentada, hemangioma, fibromas.
• Extensión intra-compartimental y extra-compartimental del tumor.
• Relación del tumor con el hueso, los compartimentos musculares, los planos fasciales, paquetes neurovasculares, articulaciones
y órganos.
• Permite una clasificación en estadios con una referencia anatómica más precisa que ninguna otra técnica de imagen.
• No permite distinguir tumores benignos de malignos, pese a los intentos por identificar patrones de intensidad de señal,
edema, márgenes y afección de paquetes.
• Puede emplearse contraste (gadopentonato, dimeglumina)
o Permite delimitar mejor el tumor en regiones muy vascularizadas, en tejidos comprimidos en las inmediaciones del
tumor y en músculo atrófico muy vascularizado.
o Permite evaluar relación con estructuras vasculares.
o Permite caracterizar lesiones císticas.
• Puede incluirse distintas secuencias.
o SE → eco del spin = identificación y clasificación en estadios de la mayoría de los tumor esqueléticos.
o IR → inversión-recuperación.
o STIR → secuencias rápidas de inversión-recuperación.
o EG → secuencias de eco de gradiente.
o T2 rápidas.
o Supresión grasa en T2

Medicina nuclear

• Gammagrafía
o Método muy sensible para detección de neoplasias óseas, pero poco específico.
o No es adecuada para valorar el alcance exacto de la invasión intramedular.
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 o Permite el diagnóstico diferencial (por ejemplo, mieloma múltiple vs. Metástasis o tumor esclerótico benigno o maligno
vs. Islote óseo)
o Permite valorar presencia de metástasis o enfermedad ósea poliostótica, así como “skip lesions”.
o Permite valorar actividad biológica cuando se realiza en tres fases.
o Puede emplearse como un método indirecto para evaluar respuesta del tumor a quimioterapia.
o Se pueden emplear distintos radiofármacos:
▪ Tecnecio 99
▪ Citrato de galio 67
▪ Leucocitos marcados con indio 111
• Tomografía computarizada de fotones únicos
• Tomografía por emisión de positrones

Angiografía

• Esencial previo a cirugía.

• El desplazamiento vascular es común, sobre todo si tienen un componente extraóseo grande.
• También puede haber distorsión de vasos sanguíneos o, menos común, estar incorporados en la masa tumoral.
• De igual forma permite detectar anormalidades vasculares y patrones de vasos colaterales.
• Permite planear el abordaje anatómico y la necesidad de retirar vasos en la resección en bloque (y si existen vasos que puedan
mantener el aporte sanguíneo posterior a la resección vascular)
• Permite valorar respuesta a quimioterapia → reducción de vascularidad en angiografías seriadas.

Estudios de laboratorio

• Fosfatasa alcalina → pronóstico de osteosarcoma y metástases

• DHL → pronóstico de osteossarcoma y sarcoma de Ewing
• Ca, P y PTH → tumor pardo por hiperparatoriodisimo
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• Fosfatasa ácida, hidroxipolina, piridolina → marcador de resorción óssea
• Alteraciones citogenéticas.

-Estirpes histológicas de los tumores músculo-esqueléticos

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 -Anatomía patológica
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• En la anatomía patológica tumoral, deben diferenciarse más de 65 tipos de entidades distintas con una incidencia muy baja.
o Los tumores malignos primarios constituyen sólo el 1% de todos los procesos malignos → 50% se diagnostica
mieloma múltiple.
o Es importante que la biopsia sea representativa de la lesión → por ejemplo, en los tumores condroblásticos, el tejido
benigno puede estar disperso en una región de malignidad o viceversa.
• Al ser diagnósticos raros con una baja densidad de casos, lo ideal es obtener la valoración por un centro de referencia en
Tumores Óseos.
• Es necesario realizar una correlación con datos clínicos y radiológicos → también resultaría ideal que el anatomopatólogo
consulte con el radiólogo y el cirujano ortopédico.
• Para el estudio anatomopatológico, se debe considerar la correlación clínica y con estudios de imagen.
• La inclusión del hueso en plástico y de su sección sin descalcificación previa NO contribuye sustancialmente al diagnóstico de
tumores óseos.
o Se requiere realizar una descalcificación previa.
• Se estudian las células tumorales y su disposición, la matriz intercelular producida y el aspecto radiográfico y de otros estudios
de imagen.
o Una vez realizado esto, se comparan patrones histológicos para intentar alguno similar o igual a las muestras conocidas
de tumores óseos.
o Se emplea de forma convencional hematoxilina-eosina posterior a la descalcificación.
o Tinción de van Gieson → presencia y cantidad de colágeno en hueso y otros tejidos mediante su tinción en rojo
intenso.
o Tinción de Giemsa → diferenciación de tumores con células pequeñas, azules y redondas sobre linfomas, así como
identificar fenómenos de aposición y reconstrucción (tiñe intensamente líneas limitantes en matriz ósea). Permite
diferenciar cartílago y hueso cuando están entremezclados (propiedades metacromáticas de la matriz hialina de
cartílago).
o Azul Alcian → útil para diferenciar hueso de cartílago.
o Tinción Gomori → permite diferenciar fibras de reticulina y colágeno.
• Histoquímica con enzimas
o Presencia de fosfatasa alcalina → marcador de osteoblastos.
o Presencia de fosfatasa ácida → marcador de osteoclastos.
• Inmunohistoquímica → demostración de marcadores de superficie y de estructuras internas de las células mediante métodos
inmunológicos.
o Antígeno común leucocitario + tinciones neuroespecíficas + gránulos neurosecretores → distinción entre linfoma
maligno, neuroblastoma y sarcoma de Ewing.
• Pese a todas estas herramientas, existen tumores que no se clasifican con facilidad → valorar el potencial biológico de la
neoplasia.

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 -Estadificación
-Clasificación de Enneking
• Clasificación más empleada.
• Incluye un sistema para lesiones benignas (1, 2 y 3) y lesiones malignas (I, II y III).

Grado Denominación Descripción Ejemplos

1 Latente o inactiva Asintomática, hallazgo Fibroma no osificante
incidental, autorresolutiva o Encondroma
curso indolente, bien
encapsulada
Benigno

2 Activa Sintomática, progresiva, con Displasia fibrosa, TCG,

zona de transición irregular osteocondroma,
osteoblastoma
3 Agresiva Sintomática, progresiva, TCG, quiste óseo
discapacitante, compromiso aneurismático,
cortical condroblastoma
I Bajo grado de malignidad Histológicamente bajo grado Osteosarcoma parostal,
A. Intraóseo, (G1). Bien diferenciado, poca condrosarcoma grado 1.
intracompartimental mitosis, atipia molecular
(confinado por la moderada. Tienden a recurrir
cortical del hueso) localmente. Tienen moderada
B. Extraóseo, captación de radiofármacos.
extracompartimental
(el tumor se extiende
más allá de la
cortical)
Maligno

II Alto grado de malignidad Histológicamente de alto Condrosarcoma grado 2 o 3.

A. Intraóseo, grado (G2). Son pobremente
intracompartimental diferenciados. Tienen alta
B. Extraóseo, proporción celula-matrix.
extracompartimental Mitosis abundante. Atipia
nuclear abundante. Necrosis.
Altamente destructivos. Gran
captación de radiofármaco.
Alta incidencia de metástasis.
III Metástasis Regional o remota como
visceral, linfática u óssea.

Grado histológico (G)

• G0: tumores benignos.

• G1: tumores de baja malignidad (grados histológicos 1 y 2 de Broders).
• G2: tumores de alta malignidad (grados histológicos 3 y 4 de Broders).

Situación anatómica (T)

• T0: tumor benigno rodeado completamente por cápsula fibrosa u ósea madura.
• T1: Penetra mediante digitaciones cortas (benigno) o bien, posee nódulos pequeños satélites (maligno) en la capa reactiva
que lo envuelve (pseudocápsula), pero nacido en el interior de un compartimento anatómico cuyas barreras naturales no
ha superado.

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 • T2: Tumor benigno o maligno cuyo nacimiento es extracompartimental o se ha extendido más allá de las barreras límite de
su compartimento de origen, sea por crecimiento espontáneo, lesión traumática (fractura patológica) o quirúrgica (biopsia,
escisión intralesional o marginal).

Presencia o no de metástasis (M)

• M0: ausencia de metástasis regionales o a distancia.

• M1: presencia de metástasis regionales o a distancia.

Estadio Grado Localización Metástasis

IA. Bajo grado, G1 T1 M0
intracompartimental
IB. Bajo grado, G1 T2 M0
extracompartimental
IIA Alto grado, G2 T1 M0
intracompartimental
IIB Alto grado, G2 T2 M0
extracompartimental
IIIA Bajo o alto grado, G1 o G2 T1 M1
intracompartimental con
metástasis
IIIB Bajo o alto grado, G1 o G2 T2 M1
extracompartimental, con
metástasis

-Clasificación del American Joint Committee on Cancer

Estadio Grado Tamaño Profundidad Nódulos Metástasis Supervivencia 5
regionales años
IA Grado 1 o 2 <8 cm Cualquiera No No 98%
IB Grado 1 o 2 >8 cm Cualquiera No No
IIA Grado 3 o 4 <8 cm Cualquiera No No 82%
IIB Grado 3 o 4 >8 cm Superficial No No 82%
III Cualquiera Lesión ósea discontinua Profundo No No 52%
IVA Cualquiera Cualquiera Cualquiera No Pulmón
IVB Cualquiera Cualquiera Cualquiera Sí Otro que no sea 30%
pulmón

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 -Toma de biopsia y legrado óseo
• La biopsia es el último paso del protocolo diagnóstico, no un corte para realizar
un diagnóstico sin un fundamento clínico y radiográfico. Las biopsias son técnicamente
o El diagnóstico de una lesión musculoesquelética se basa en estos tres sencillas, pero hay que considerar la
parámetros: clínica, estudios de imagen y estudio histopatológico. región, el abordaje anatómico y la
• Anteriormente, la contaminación durante la biopsia tenía mínima significancia técnica → diferencia entre éxito y
pues casi todas las extremidades se trataban con amputación. fracaso.
o Con el auge de los procedimientos de salvamento (que se realiza en 90-
95% de los pacientes), la técnica tuvo que cambiar para evitar la
contaminación.
• Propósito: confirmar un diagnóstico previamente sospechado. No sustituye a la
historia clínica, examen físico y abordaje diagnóstico con estudios de gabinete. En 1982 reportaron errores en el
o Para realizarla se requiere BH, plaquetas, pruebas de coagulación + diagnóstico en 18.2%, complicaciones
estudio de imagen para evaluar anatomía + cirujano capaz de brindar en 17.3% y amputaciones
tratamiento (quien toma la biopsia, establece el manejo). innecesarias en 4.5%
• Indicaciones → NO todas las lesiones necesitan una biopsia (depende de la historia Esto disminuye si la biopsia se toma
clínica, laboratorio y estudios de imagen). en centro oncológico en lugar de
o Tumor agresivo óseo o de tejidos blandos. centro de referencia
o Lesión de >5 cm en tejidos blandos, profundo a la fascia o sobre hueso o
estructuras neurovasculares.
o Diagnóstico poco claro.
o Lesión ósea solitaria en paciente con antecedente de carcinoma.
1. Decidir, antes de la biopsia, qué
• Indicaciones relativas (no necesariamente requieren biopsia): parte es más representativa de la
o Lesiones óseas asintomáticas latentes o sintomáticas que parecen lesión y se debe muestrear → como
completamente benignas por estudios de imagen. regla, el componente extraóseo de un
o Lesión en tejidos blandos con hallazgos por imagen completamente tumor maligno es tan representativo
benignos. como el óseo y se debe llevar a cabo
• Tipos: si existe. Perforar la cortical de un
o Cerrada: no incluye una incisión. Guiada TAC o fluroscopía. La muestra se tumor maligno predispone a fracturas
obtiene a través de una punción directo en piel con aguja o terfina. Riesgo y sólo se recomienda si no hay
de material insuficiente. extensión extraósea del tumor.
▪ Aspiración por aguja fina: ha mostrado ser una técnica fidedigna 2. Planear la posición del punto de
entrada acorde a la cirugía
para el diagnóstico, aportando material suficiente para otras
definitiva.
pruebas. Su mayor utilidad es si el tumor es homogéneo. Su
3. El tracto de la biopsia debe ser el
limitación es la incapacidad para tomar matriz ósea (valorar más corto, SIN violar más de un
estructura del tumor). NO se usa de comúnmente como compartimento y estar lo más lejos
diagnóstico primario de tumores óseos. posible del paquete neurovascular.
▪ Tru-cut: una muestra de al menos 20 mm de longitud tiene 90%
de acierto en el diagnostico diferencial de lesiones malignas y benignas. Se emplea como primer tipo de
biopsia en el protocolo diagnóstico. Se deben tomar varias muestras.
o Abierta: incluye una incisión. La muestra se toma a través del abordaje. Se emplea cuando el diagnóstico patológico no
es concluyente o no correlaciona. Permite realizar estudios celulares
morfológicos, de arquitectura tisular, inmunohistoquímica, citogenética, Sea cual sea la opción de toma de
genética molecular, citometría de flujo y microscopía electrónica. biopsia abierta, hay riesgo de lesión
▪ Biopsia incisional: se toma una muestra representativa del neurovascular, alteraciones en la
tumor. cicatrización, infección y
contaminación celular en el tracto
▪ Biopsia excisional: el tumor se extrae en bloque.
(recurrencia local posterior)
• Posición de la biopsia en la lesión:
o Tiene una gran importancia porque pueden existir variaciones

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 morfológicas regionales.
o Se requieren múltiples muestras para establecer un diagnóstico certero → dependiendo del tumor, la homogeneidad y
la necesidad de tomar más o menos muestras.
o Existe “error de muestreo” → hay un diagnóstico incorrecto o no concluyente porque la biopsia se tomó de un sitio no
representativo de la enfermedad primaria.
o Se deben hacer dos preguntas:
▪ ¿Cuál es la parte del tumor donde se debe tomar una biopsia?
▪ ¿Cuál es la ruta anatómicamente más segura para llegar a esa parte del
tumor?
• Incisión:
o Emplear la incisión más pequeña posible para lograr la toma de la muestra.
o Incisión longitudinal en las extremidades
▪ Permite la extensión para el manejo definitivo.
▪ Las incisiones longitudinales están contraindicadas porque condicionan
mayor resección de tejidos al momento de la cirugía definitiva.
o Evitar el eje neurovascular.
o Atravesar un solo compartimento.
o Se debe realizar por cirujano oncológico (idealmente el tratante).
• Abordaje:
o No exponer estructuras neurovasculares → todo tejido expuesto durante una
biopsia se considera contaminado por tumor.
o Mantener hemostasia meticulosa → los hematomas postquirúrgicos se
consideran contaminados por tumor
▪ Se debe liberar torniquete previo al cierre de herida.
o No disecar por planos.
o Cerrar el lecho del tumor.
o Evitar drenajes penrose o similares transheridas.
o Utilizar drenaje aspirativo en línea de insición.
o Cierre por planos con suturas no absorbibles.
• Toma de biopsia:
o No se recomienda uso de torniquete → puede limitar visualización de vasos
y dificultar hemostasia posteriormente.
▪ En caso de usar, evitar exanguinación con venda Esmarch → envía
células hacia la parte proximal de la circulación.
▪ Se debe retirar antes del cierre para hemostasia.
o Se debe realizar con cureta para evitar el aplastamiento de la muestra.
o Si es intraóseo, se debe realizar una ventana.
▪ Entre cuadrangular, cuadrangular con bordes redondeados y
ovalado con bordes redondeados, la que mayor fuerza mantiene
es ovalado → realizar un orificio circular nada más (en medida de
lo posible) u ovalado si se requiere una ventana mayor.
o Obtener tejido suficiente y representativo.
o Enviar muestra para estudio citopatológico si se toma muestra por aguja.
o Se debe enviar a cultivo.
o Se debe realizar hemostasia meticulosa → el hematoma está contaminado por tumor.
o Se pueden usar drenajes si es necesario, pero el punto de entrada debe ser proximal y en continuidad con la herida, no
a los lados → el trayecto del drenaje se considera contaminado y se debe resecar junto con el tumor.

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 -Manejo de los tumores óseos
• Opciones de :
o Intralesional (curetaje, criocirugía, fresado): se realiza en el interior del Triada de principios en el manejo:
tumor y resulta en la remoción de sólo una porción; la pseudocápsula y 1. No realizar un tratamiento
una parte macroscópica del tumor permanecen. excesivo en un tumor óseo benigno.
o Marginal: el plano de disección se realiza a través de la pseudocápsula del 2. No realizar un tratamiento
insuficiente en un tumor óseo
tumor; puede haber enfermedad microscópica persistente.
maligno.
o Amplio (en bloque): se remueve el tumor completo, pseudocápsula y
3. No realizar un abordaje y toma de
tejido sano en todas las direcciones del tumor. En la mayoría de los
biopsia incorrectos, cuando la lesión
sarcomas, se requieren unos pocos centímetros en los bordes libres.
sugiera necesidad de cirugía más
o Radical: remoción del tumor y el compartimento anatómico completo en radical.
donde se encuentra el tumor.

• Tipos de resección: R0: resección quirúrgica con

o Intercalar: entre articulaciones. márgenes microscópicos negativos a
o Transepifisaria: a través de la fisis. malignidad.
o Intra-articular: afectando un componente de la articular. R1: resección quirúrgica con
o Extra-articular: afecta ambos componentes de la articulación. márgenes microscópicos positivos a
malignidad.

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• Manejo por tipo de tumor:
o Tumores benignos: procedimiento intralesional o marginal.
o Tumores malignos: resección en bloque o radical.
o Metástasis en pacientes en cuidados paliativos: procedimiento intralesional.
o Metástasis en pacientes con adecuada esperanza de vida: como tumor primario → en bloque o radical.

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 -Tratamiento con radioterapia y quimioterapia
-Quimioterapia
• Factor que más ha contribuido a mejorar la supervivencia de pacientes con osteosarcoma y sarcoma de Ewing.
o Quimioterapia neoadyuvante: preoperatoria.
o Quimioterapia adyuvante: postoperatoria.

Quimioterapia adyuvante: papel bien

Sarcomas de tejidos blandos
establecido en el tratamiento de
• 40 a 50% de los pacientes (en especial aquellos que tienen tumores de alto grado,
rabdomiosarcoma, osteosarcoma y
grandes y profundos) tendrán recurrencia y morirán por metástasis.
sarcoma de Ewing.
• 10% tienen metástasis (generalmente a pulmón) al momento del diagnóstico.
• La quimioterapia se ha empleado para manejo de enfermedad metastásica, pero Quimioterapia neoadyuvante: se
también para mejorar la supervivencia posterior a tratamiento local → maximizar emplea de forma primaria en
el número de pacientes candidatos a procedimiento de salvamento. pacientes con sarcomas primarios o
• Sólo dos agentes han mostrado respuesta reproducible en más del 20% de los recurrentes grandes, usualmente
sarcomas de tejidos blandos: adriamicina e isofosfamida; ciclofosfamida previo a cirugía de salvamento
funciona, aunque en menor medida. También se ha empleado dacarbazina, pero (convierte el tumor en un tumor
con respuesta menor a 20%. resecable)
o Adriamicina → cadiotoxicidad.
• Metotrexate tiene respuesta mínima, 5-fluorouracil y sus derivados son inactivos, vincristina tiene una baja respuesta, cisplatino
funciona dado con epirubicina, gemcitabina podría tener actividad.
• Existen combinaciones de tratamiento para mejorar los resultados → hay
controversia entre la mejor combinación.
• El papel de la quimioterapia adyuvante no está bien claro en otros
sarcomas de tejidos blandos.

Osteosarcoma
• Aunque es un tumor poco frecuente, 70-80% de los pacientes tienen
micrometástasis (pulmón y hueso) al momento de diagnóstico.
• Se ha empleado adriamicina, metotrexate a dosis alta (respuesta
dependiente de la dosis), cisplatino, ifosfamida → pueden erradicar la
enfermedad metastásica y mejorar la sobrevida libre de enfermedad.

-Radioterapia
• Fundamental tras la resección del tumor de Ewing, los sarcomas de partes blandas y metástasis.

Radioterapia preoperatoria Radiación postoperatoria

Ventajas Mejora posibilidad de resección Menores complicaciones de heridas
La meta de volumen radiado es menor Resección inmediata del tumor
Mejora el control local en tumores más grandes Análisis histológico más sencillo
La extensión de la resección puede ser menor Valoración precisa de la extensión del
Hay menor riesgo de implantación tumoral tumor
Desventajas Aumento de complicaciones postoperatorias La meta de volumen radiado es mayor
El diagnóstico se basa en material limitado de La radiación se retarda
biopsia La amputación se puede requerir más
La cirugía se retrasa durante radiación frecuentemente
La extensión del tumor puede ser difícil de valorar

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 -Lesiones pseudotumorales
-Quiste óseo simple
Definición
• Lesión no neoplásica benigna de origen reactivo, secundario a un desorden venoso
en el hueso (efecto obstructivo en la circulación venosa, de modo que se CLASIFICACIÓN
incrementa la presión de manera retrógrada con efecto de balón). 1. Activo: el quiste es adyacente a la
• Unicameral o parcialmente septado. fisis.
2. Latente: el quiste se separa de la
Epidemiología fisis por hueso normal.
• 3% de todos los tumores benignos primarios.
• 2 a 3:1 hombres:mujeres.
• Se diagnostica en la 2nda década de la vida (80%).
LOCALIZACIÓN
Clínica Huesos largos (húmero proximal,
• Fractura patológica (50%) > hallazgo incidental > dolor insidioso (raro, en fémur proximal = 80%) > tibia
actividades de impacto). (proximal o diáfisis) > húmero (diáfisis
o distal) > fémur distal > peroné >
Diagnóstico antebrazo > raro (manos, pies,
Estudios radiográficos escápula, mandíbula, iliaco, costillas)
• Lesión lítica (radiolúcida), redondeada (geográfica), bien definida y delimitada,
céntrica, metafisaria, mínimamente expansiva. Suele ser metafisario (2nda década
• Con o sin septos (multicameral). de la vida) o diafisario (pacientes
• Sin reacción perióstica mayores, porque se desplaza con el
• Fractura = adelgazamiento de cortical, “fallen fragment” o hoja que cae, “rising crecimiento.
bubble” o burbuja que migra (hematoma + líquido cetrino del quiste),
consolidación parcial.

Tomografía axial computarizada

• Evaluar grosor de cortical y riesgo de fractura
• Visualización en sitios complejos (pelvis, columna).

Resonancia magnética nuclear

• Confirma presencia de fluido (NO HAY NIVELES FLUIDO FLUIDO).
• Nivel de líquido SÓLO en fracturas (presencia de hematoma).
• Con gadolinio muestra realce clásico del borde.

Gammagrafia
• Muestra resultados variables.
• Usualmente presenta captación.

Patología
25
• Membrana fibrosa (tejido fibroso, células gigantes, hemosiderina) rellena de fluido.
• Células inflamatorias en cantidades pequeñas.
• Esférulas de cemento → material eosinofílico calcificado (10%) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Células espiculadas uniformes sin atipia celular. -Pseudoquiste de calcáneo (lesión
• En fractura = hemorragia, celularidad inflamatoria, hemosiderina, colesterol. fisiológica completamente normal,
triangular, secundario a ausencia de
Tratamiento visualización de trabéculas)
Conservador -Qquiste óseo aneurismático
• Observación (lesiones asintomáticas como hallazgo, sin riesgo de fractura) -Displasia fibrosa
• Inmovilización en casos de fractura (10 a 15% pueden presentar una consolidación -Fibroma no osificante
completa posterior a la fractura) -Encondroma
-Granuloma eosinofílico
Quirúrgico
Pacientes con fractura o riesgo de fractura:
• Osteosíntesis preventiva
• Aspiración + inyección de esteroide, médula ósea, matriz ósea desmineralizada, calcitonina
• Curetaje y aporte óseo en lesiones de mayor tamaño (chips, estructural).
o Quistes sintomáticos latentes que no han respondido a inyección de
esteroides. Se recomienda evitar manejo
o Quistes latentes en fémur proximal que tienen riesgo de fractura u quirúrgico (curetaje y aporte óseo)
osteonecrosis. en lesiones activas → lesión en la
o Lesiones en fémur proximal con fractura patológica y riesgo alto de fisis y arresto fisario.
refractura o consolidación viciosa en manejo previo.
• Drenaje continuo (tornillo canulado).

26
-Quiste óseo aneurismático
Definición
• Lesión benigna agresiva de origen reactivo, la cual está formada por cavidades
quísticas que contienen sangre. CLASIFICACIÓN
• Se tenía la teoría de que iniciaba como una hemorragia intraósea o subperióstica Primaria o clásica (se considera
→ quedó refutada en lesiones clásicas; sólo vigente para secundaria o sólida. neoplasia por tener alteración
genética) → 60%
Secundaria (no se considera
Epidemiología
neoplasia): asociada a lesiones
• Raro (0.14/100,000)
• Discretamente más común en mujeres malignas (TCG, condroblastoma,
• El 75% de los pacientes presentan esta patología antes de los 20 años (niños, displasia fibrosa, fibroma
adolescentes) condromixoide) → 30%
Sólida → 10%
Clínica
• Dolor e inflamación (rarísimo que sea un hallazgo incidental) > fractura > hallazgo
incidental. LOCALIZACIÓN
• Déficit neurológico si se presenta en lesiones de columna vertebral. Metáfisis de huesos largos (>60%):
fémur proximal > tibia proximal >
Diagnóstico húmero proximal > peroné > pie
Estudios radiográficos (metatarso y calcáneo)
• Lesión metafisaria, expansiva, excéntrica → aspecto de burbuja.
Extremidad inferior 51% >
• Adelgazamiento cortical
extremidad superior 22.5%
• Múltiples septos
• Extensión a partes blandas Cualquier hueso (reportes aislados):
• Las formas clásicas tienen un borde de hueso perióstico nuevo alrededor de la cráneo, escápula, columna (15%) y
lesión. pelvis (9% en total; 50% huesos
• No hay mineralización de la matriz. planos)

Tomografía axial computarizada

• Evaluar grosor de cortical y riesgo de fractura. ALTERACIONES GENÉTICAS
• Visualización en sitios complejos (pelvis, columna). Traslocación 17p-oncogen USP6
(proteasa especifica) →
Resonancia magnética nuclear t(16;17)(q22;q13) = presentación
• Presencia de múltiples quistes, septos y fluido. primaria o clásica
• Hay niveles líquido-líquido múltiples.
• Extensión a tejidos blandos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Patología -Quiste óseo simple
• Estudio fundamental para la confirmación del diagnóstico -Granuloma eosinofílico
-Osteoblastoma
27 -Tumor pardo del hiperparatiroidismo
-TCG
-Osteosarcoma telangiectásico
• Cavidades hemorrágicas sin recubrimiento endotelial, septos fibrosos, células gigantes (osteoclastos)
• Matriz fibrocondroide calcificada, hueso reactivo (en sitios de fractura) → NO hay tejido osteoide.
• Recubrimiento fibroso con células gigantes benignas numerosas, células espiculadas y hueso nuevo en filamentos finos.
• En fractura = hemorragia, celularidad inflamatoria, hemosiderina, colesterol.

Tratamiento
Conservador
• Se recomienda en caso de fractura → inmovilización hasta consolidación;
posteriormente, el manejo es quirúrgico. 10 a 30% de recurrencia local o
persistencia.
Quirúrgico
En pacientes sintomáticos sin fractura o con fractura consolidada: Más frecuente en niños con fisis
• Curetaje agresivo + adyuvancia (fenol, argón, nitrógeno líquido) + injerto óseo. abiertas.

Central
• Columna o cráneo
• Bifosfonatos, embolización, escleroterapia, radiación.

Periférico
• Resección amplia (en bloque) → es la única que asegura la curación completa de la lesión
• Curetaje y reconstrucción (estándar de tratamiento quirúrgico) + osteosíntesis preventiva → riesgo de recurrencia o
persistencia.

28
-Quiste epidermoide
Definición
• Tumor benigno indoloro de tejidos blandos que se presenta frecuentemente en la mano y suele ocurrir meses o años posterior
a un evento traumático.

Epidemiología
• Es el tercer tumor más frecuente en la mano.
• Más frecuente en hombres que en mujeres.
• Ocurre en la 3era o 4ta décadas de la vida.
• La falange distal es la más comúnmente involucrada.

Etiología
• Resultado de una herida penetrante que conduce el epitelio queratinizado al tejido subcutáneo o hueso.
• Las células crecen lentamente y producen quistes epiteliales rellenos de queratina.

Cuadro clínico
• Tumor no doloroso, presente más frecuentemente en la punta.
o Más infrecuentemente se puede presentar como un tumor eritematoso y doloroso.
• Se observa un tumor de color de la piel, amarillo, blanco o eritematoso, bien circunscrito, firme, levemente móvil.
o Las lesiones son más firmes que un ganglion y no transiluminan.
o Generalmente son superficiales y se encuentran recubiertos por piel.
• Puede haber limitación en los arcos de movilidad cuando los tumores son grandes
y están cerca de las articulaciones interfalángicas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• En el examen neurovascular puede haber alteración en la discriminación de dos -Tofo gotoso
puntos → secundario a compresión nerviosa. -Granuloma de cuerpo extraño
-Quiste sebáceo
Diagnóstico -Granuloma piógeno
Estudios radiológicos -TCG
• Masa en tejidos blandos. -Ganglión
• Lesión lítica en la falange si la lesión erosiona en el hueso → puede asemejar un -Encondroma
proceso maligno o infeccioso. -Tumor glómico

Patología
Se debe realizar biopsia previa a la edición quirúrgica para descartar neoplasia e infección si hay lesión lítica en la falange distal.
• Quiste bien delimitado el cual contiene tejido denso con abundante queratina.
• Quiste relleno de queratina y células epiteliales.

Tratamiento
• No se recomienda el manejo conservador.
• Resección marginal.

29
 o Se indica en los casos con este diagnóstico, con lesiones dolorosas, con
pérdida de la función o alteración cosmética. No se han reportado recurrencia →
• Se debe resecar y retirar la cápsula completa.
la edición es curativa.
• Si la lesión erosiona el hueso, podría requerirse curetaje e injerto óseo en las
lesiones.
• La amputación es una alternativa poco empleada, sólo en casos infrecuentes con destrucción ósea avanzada.

30
 -Tumores benignos formadores de tejido ósseo

-Osteoma osteoide
Definición
• Tumor óseo benigno osteoblástico caracterizado por un nido oval o redondeado
DOLOR
menor a 2 cm rodeado por esclerosis (potencial limitado de crecimiento)
Concentración local de
Epidemiología prostaglandina E2, COX1 y COX2 +
• 10-13% de tumores óseos benignos. incremento en número y tamaño de
• 2.5-3% de las neoplasias óseas primarias. fibras nerviosas desmielinizadas en el
nidus.
• 80% = 5 a 25 años → pico en la 2° década.
• Hombre:mujer → 2:1 o 3:1
• Principal causa no estructural de escoliosis en niños. COMPONENTES
-Nidus: nódulo central de hueso
Cuadro clínico trabecular con un borde osteoide
• Dolor constante progresivo → alivio con salicilatos o AINES en 20-25 minutos + se y osteoblástico.
exacerba por la noche y con el consumo de alcohol. -Área reactiva: área ósea engrosada
• Yuxtaarticular → derrame articular, sinovitis, contractura muscular, atrofia con tejido fibrovascular.
muscular, movilidad limitada, alteración del crecimiento.
• Columna → lumbalgia, escoliosis progresiva, hiperlordosis, tortícolis, espasmo
muscular paravertebral. LOCALIZACIÓN
• Manos → aumento de volumen indoloro. Extremidad pélvica (>50% en diáfisis
• Deformidad ósea palpable, aumento de volumen, eritema, dolor a la palpación. de huesos largos): fémur proximal
(cuello, trocánter) > diáfisis tibial
Diagnóstico (cortical) > húmero (distal) > falanges
Estudios radiográficos
de la mano (5 a 10%) > columna
• Nido lítico rodeado por esclerosis importante con o sin reacción perióstica.
vertebral (arcos posteriores) (10 a
• El tamaño debe ser <2 cm (generalmente <1.5 cm) para considerarse osteoma
15%)
osteoide.
Puede presentarse de manera
Tomografía axial computarizada infrecuente en el tarso (<5%) (cuello
• Estudio de elección. del astrágalo)
• Confirmar el diagnóstico en casos en los que no se vea el nido lítico menor a 1 a
1.5 cm.

Medicina nuclear DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Inactivo, latente o activo. -Osteoblastoma
• Si es activo, capta de manera intensa en el nidus y de manera discreta en la zona -Abscesos
reactiva = signo de doble densidad. -Osteomielitis
-Artritis reumatoide monoarticular
Resonancia magnética nuclear -Hemangiomas
• Generalmente no se recomienda pues puede parecer una lesión agresiva. -Osteossarcoma intracortical
• Se debe interpretar acorde a RX y TAC. -Sarcoma de Ewing
-Fractura por estrés
-Osteoblastoma
-Metástasis

31
Patología
• Nido oval o redondo, rojizo, com hueso trabecular inmaduro. Consistencia friable suave o esclerosa. Rodeada por hueso color
marfil. Se observa un límite bien definido entre nidus y hueso reactivo.
• Anastomosis de trabéculas pequeñas. Hay células (fibroblastos, osteoblastos, células gigantes multinucleadas similares a
osteoclastos, sin cartílago) inmersas en tejido conectivo.

Tratamiento
Conservador La lesión resuelve espontáneamente
Manejo de primera línea: en 5 a 7 años.
• Salicilatos o AINES (50% de los pacientes pueden ser tratados con AINES El dolor resuelve en un promedio de
solamente) 3 años.
o Está indicado para las lesiones vertebrales sin escoliosis. En lesiones de columna, la resección
o En lesiones en las falanges distales puede no haber respuesta a AINES. temprana (<18 meses) permite la
• Vigilancia cada 4 a 6 meses. resolución de escoliosis en niños
pequeños (<11 años).
Quirúrgico
En caso de que el dolor no ceda con medicamentos, lesiones periarticulares (incremento de riesgo de daño a cartílago y enfermedad
degenerativa prematura), lesiones espinales (depende la lesión, proximidad a estructuras neurales y escoliosis).
• Resección en bloque
• Manejo mínimamente invasivo
o Resección percutánea o abierta guiada por TAC
▪ Indicaciones: localización no accesible para radiofrecuencia (cercano a piel o nervios), lesión vertebral
asociada a escoliosis y lesiones digitales
▪ Se hace resección marginal completa del nido.
▪ Hay 94% de éxito con escición local.
o Ablación por radiofrecuencia guiada por TAC
▪ Indicaciones: falla de manejo médico, lesiones periarticulares, lesiones espinales.
▪ Contraindicaciones: lesiones en los dedos y cercanas a los nervios.
▪ Se realiza guiado por TAC.
▪ Se alcanza una temperatura de 80 a 90 °C por 6 minutos para producir una zona de necrosis de 1 cm.
▪ El 90% de los pacientes son tratados de manera satisfactoria en 1 o 2 sesiones.
▪ Recurrencia de 10 a 15%.
o USG de alta intensidad guiado por RMN.
▪ Indicaciones: falla de manejo médico.
▪ Contraindicaciones: contraindicación para anestesia, lesiones en un área anatómica inaccesible por
ultrasonido (vértebras).
▪ Se guía por RMN.
▪ Se transfiere energía de USG de forma transcutánea → ablación térmica de los nervios periostales = entra al
hueso medular = coagula el nidus.
▪ Menos invasivo que otras modalidades.
▪ Mejora calidad de vida y disminuye necesidad de AINES.
▪ Disminuye o erradica la vascularidad del nidus.

32
-Osteoblastoma
Definición
• Tumor óseo benigno osteoblástico agresivo relacionado histológicamente con el
osteoma osteoide con un potencial de crecimiento mayor a 2 cm (promedio 3.5 a LOCALIZACIÓN
Columna vertebral (arco posterior) >
4 cm).
mandíbula > fémur proximal (cuello)
Epidemiología > tibia
• 3% tumores óseos benignos → menos común que el osteoma osteoide.
• 1-5% de neoplasias primarias óseas
• 5 a 45 años → pico 2° a 3° década (10 a 30 años).
• Hombre:mujer → 2 a 2.5:1 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-Osteoma osteoide
Cuadro clínico
-Absceso óseo
• Dolor crónico progresivo (6 meses a 2 años) → respuesta parcial a
-Quiste óseo aneurismático
salicilatos/AINES, no se exacerba por la noche.
-Encondroma
• Síntomas neurológicos (>50%) -Osteosarcoma
• Miembros pélvicos: alteración en la marcha, aumento de volumen local, atrofia
muscular, claudicación de la marcha.
• Craneofacial: cefalea, dolor dental, epistaxis.

Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Defecto lítico ovalado o redondeado, bien delimitado, rodeado por zona de esclerosis.
• La diferencia más grande con el osteoma osteoide es el tamaño (>1.5 cm), pero también la zona esclerótica es menos extensa
o puede no presentarse.
• Puede tener opacidades en forma de nube.
• Puede haber adelgazamiento de la cortical con o sin formación perióstica de hueso.
• Ocasionalmente son subperiósticos → lesión radiolúcida que erosiona la cortical.

Tomografía axial computarizada

• Estudio de elección → evaluar de manera completa la lesión.

Resonancia magnética nuclear

• Valorar condiciones de tejidos blandos.
• Puede sobreestimar la extensión de la lesión.

Gammagrafía
• Aumento importante de captación de radiofármaco.

Patología

33
• Defecto lítico ovalado o redondeado, bien delimitado, rodeado por zona de
esclerosis. CONDICIONES ASOCIADAS
• Rojizo. De mayor tamaño. Consistencia friable suave o esclerosa. Rodeada por -Osteomalacia osteogénica
hueso color marfil. -10 a 40% se relaciona con quiste
• Anastomosis de trabéculas más largas. Hay células más grandes (fibroblastos, óseo aneurismático
osteoblastos, células gigantes multinucleadas similares a osteoclastos, sin
cartílago) inmersas en tejido conectivo.
• Hay numerosas mitosis, pero sin atipia.
• En lesiones más grandes, puede haber un quiste óseo aneurismático (20-30%)
Transformación maligna → 20% de
Tratamiento los osteoblastomas.
Conservador
No se recomienda → la lesión continuará creciendo.

Quirúrgico
El tratamiento es quirúrgico por elección. Recurrencia en 10 a 20%.
• Resección en bloque + injerto óseo → tratamiento de elección.
o Posterior a manejo en columna se debe hacer una instrumentación posterior a la resección en bloque para estabilizar.

34
 -Tumores malignos formadores de tejido óseo
-Osteosarcoma
Definición
• Descrito por primera vez en 1805 por John Abernathy y Alexis Boyer.
• Tumor maligno originado en las células mesenquimales, con una producción osteoide y células espiculadas malignas.

Epidemiología
• Sarcoma óseo más frecuente → 20% de todos los tumores malignos primarios de
hueso. LOCALIZACIÓN (OSTEOSARCOMA
• Afecta a 560 niños y adolescentes cada año en EEUU CENTRAL)
• 8vo tipo de cáncer más frecuente infantil. Se desarrolla en sitios de recambio
• 1er lugar en frecuencia de neoplasias óseas malignas en niños. óseo constante (fémur distal, tibia
• Causa más frecuente de cáncer óseo = 2 a 3/100,000/año en la adolescencia y 8 a proximal, húmero proximal).
11/100,000/año entre los 15 y 19 años.
• 70-80% tienen micrometástasis al momento de diagnóstico. Rodilla (fémur distal, tibia proximal) >
• El pico de incidencia es en la segunda década de la vida en momentos de húmero proximal, fémur proximal,
crecimiento rápido (adolescencia) pelvis, columna, cráneo >
o 1er pico de incidencia de 10 a 25 años y 2ndo pico de 40 a 50 años localizaciones menos frecuentes
(enfermedad de Paget).
(área maxilar, retroperitoneo).
• Infrecuente en <6 años y >60 años
• Sobrevida de 50 a 70% a 5 años (QTN + Qx + QTA)
• El momento más frecuente de diagnóstico es IIB.

Cuadro clínico LOCALIZACIÓN (OSTEOSARCOMA

Antecedentes YUXTACORTICAL)
• Se desconoce si hay relación entre antecedente de trauma directo, reemplazo Diáfisis femoral y tibial > diáfisis de
articular o uso de implantes metálicos. otros huesos largos.
• Se relaciona con crecimiento óseo acelerado: pico de crecimiento en
adolescencia, individuos de talla alta, metáfisis óseas y huesos largos (sitio de
mayor crecimiento óseo).
• Lesiones benignas previas, historia familiar, radioterapia previa.
CLASIFICACIÓN
Interrogatorio PRIMARIO (99%)
Valorar duración, intensidad y tiempo de presentación de la sintomatología. A. Intramedular (85%)
• Síntomas no específicos: fiebre, pérdida de peso, malestar general (datos tardios 1. Convencional o clásico (75%)
de la enfermedad) -Osteoblástico (50%),
• Dolor frecuente, constante, “no mecánico” rápidamente progresivo (meses) -Condroblástico (25%),
(100% casos) + edema + deformidad + limitación a la movilización. -Fibroblástico (25%)
o No cede a AINES ni reposo. -Variantes raras (<1%)
o Puede interrumpir el sueño. 2. Telangiectásico (5%)
o No se relaciona con actividad física. 3. Central de bajo grado (2%)
• Fractura patológica: 5 a 10% de los pacientes. 4. Células pequeñas (1%)

Exploración física
B. Yuxtacortical (superficial) (14%)
• Aumento de volumen: masa visible o palpable, calor, rubor, piel adelgazada.
1. Parosteal (bajo grado)
• Red venosa colateral.
2. Periosteal (grado intermedio)
• Tamaño, consistencia.
3. Superficial (alto grado)
• Involucro de tejidos blandos y óseo.
• Linfadenopatía regional/local.
• Claudicación en la marcha. SECUNDARIO (<1%)
-Enfermedad de Paget
Diagnóstico -Radiación
Estudios radiográficos -Infarto
-Osteomielitis
35
Se deben solicitar dos proyecciones de la región afectada, radiografía simple de tórax y serie ósea metastásica (no solicitar si se
solicita PET o gammagrafía).
• Imágenes radiopacas (blásticas) o eventualmente osteolíticas, mal definidas, destrucción del hueso cortical y medular (patrón
apolillado o permeativo)
• Zona de transición ancha, imágenes irregulares
• Reacción perióstica agresiva (rayos de sol)
FACTORES PREDISPONENTES
• Triángulo de Codman.
• Masa de partes blandas. La mayoría de los casos son
esporádicos; el 70% tienen
Tomografía axial computarizada
anormalidades cromosómicas.
• No es un estudio esencial.
• Permite valorar integridad de cortical, fractura, compromiso neurovascular y
mineralización. -Alteraciones cromosómicas (1p11-
13, 1q11-12, 1q21-22, 11p14-15,
Tomografía axial computarizada pulmonar 14p11-13, 15p11-13, 17p, 19q13,
• Estudio fundamental. p53) → 30 a 50% (hasta 70%)
• Útil para estratificación → 80% tienen micro-metástasis pulmonares al momento
-Retinoblastoma hereditario
del diagnóstico.
(mutación en gen RB, cromosoma 13)
Resonancia magnética nuclear → 60 a 70%
• Principal estudio de evaluación. -Síndrome de Li-Fraumeni (mutación
• Debe incluir el hueso completo. p53), síndrome de Werner,
• Útil para estratificar lesión, compromiso de canal medular, bordes de la lesión,
Rothmund-Thompson (autosómica
compromiso de tejidos blandos y paquete neurovascular.
recesiva, mutación en RECQL4,
• Permite determinar lesiones “salto” → se consideran metástasis
cromosoma 8q24.3, eritema tipo
(automáticamente pasa a estadio III)
poiquilodermia facial sensitivo al sol
Gammagrafía (MIBI) con pigmentación, piel adelgazada,
• Muestra gran captación. vasos prominentes, ausencia de
• Permite evaluar extensión local y metástasis. pestañas, cejas y cabello, cataratas
juveniles, anormalidades dentales,
PET-CT osteosarcoma, fibrosarcoma,
• Gran concentración de radiofármaco = tumor maligno; metástasis. adenocarcinoma), Síndrome de
Bloom
Ecocardiograma
• Fundamental previo al inicio de quimioterapia con doxirubicina. -Etiología vírica (retrovírus, polioma
vírus, vírus simiano)
Estudios de laboratorio
-Lesiones benignas preexistentes
No son diagnósticos; son útiles una vez que se llevó a cabo el diagnóstico = evalúan
función orgánica previo al inicio de quimioterapia. (infrecuente): exostosis hereditaria
• Elevación de fosfatasa alcalina (2 a 3 veces el valor normal) y deshidrogenasa múltiple, encondromatosis,
láctica → actividad osteoblástica y osteoblástica (respectivamente) = peor osteocondromas solitarios,
pronóstico en elevaciones mayores. osteomielitis, osteogénesis
• Alteraciones en biometría hemática. imperfecta, osteoblastoma, síndrome
• Función renal. de Gardner, enfermedad de Ollier,
• Función hepática. síndrome de McCune-Albright.

Patología
La muestra debe ser obtenida por el ortopedista oncólogo tratando. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Osteoblastos tumorales, gran pleomorfismo celular, destrucción tisular, -Sarcoma de Ewing
-Leucemia
polimorfismo de los nucleolos, figuras mitóticas abundantes, atipias, hipercromía,
-Linfoma
necrosis y hemorragias. -Granuloma eosinofílico
• Las células tumorales producen osteoide en forma de encaje. -Osteomielitis
• Puede haber mezcla con otros tipos de células, acorde al subtipo de osteosarcoma. -Fibroma desmoplásico
-Fibrosarcoma
36 -Condrosarcoma desdiferenciado
-Sarcoma secundario
-Rabdomiosarcoma
• Puede haber células gigantes.

Subtipos
Primarios
• Central
o Convencional o clásico (80%)
▪ 80% de todos los casos de sarcoma
▪ Pacientes en la 1era o 2nda décadas de la vida
▪ Alto grado
▪ Lesión osteolítica y/u osteoblástica con destrucción cortical
▪ Metáfisis de huesos blandos >80% de los casos (algunos casos aislados en diáfisis de huesos largos).
▪ Células mesenquimales malignas, desde con forma fusiformes hasta poliédricas, con núcleo pleomórfico y
figuras mitóticas ocasionales.
▪ Hay producción osteoide → crucial para el diagnóstico.
▪ Se subdivide acorde a la matriz extracelular que produce:
• Osteoblástico (hueso o matriz osteoide, 50% de los casos)
• Condroblástico (cartílago hialino com alteraciones de alto grado, 25% de los casos)
• Fibroblástico (células fusiformes, 25% de los casos)
o Telangiectasico (<4%)
▪ 4% de todos los casos de sarcoma
▪ La mayoría se presenta en niños y adolescentes
▪ Alto grado
▪ 25% presentan una fractura patológica
▪ Lesión excéntrica, osteolítica, con disrupción de la cortical → muy similar a quiste óseo aneurismático (la
diferencia más importante es que los septos claramente muestran células de osteosarcoma).
▪ La lesión está compuesta por múltiples sinusoides repletos de sangre → alta señal en T2 (RMN)
▪ Múltiples cavidades hemorrágicas con escasa matriz osteoide, células de alto grado de osteosarcoma de alto
grado entre los septos
▪ Puede haber focos de células gigantes
o Bajo grado
▪ 1 a 2% de todos los casos de sarcoma
▪ Afecta pacientes en la tercera o cuarta décadas de la vida
▪ Bajo grado
▪ Afectan fémur y tibi a nivel de la radilla
▪ Lesión poco agresiva, lítica, mixta o blástica, con diferentes grados de osificación septal y esclerosis.
▪ Es similar a una displasia fibrosa → en la RMN o TAC se observa compromiso cortical.
▪ Células bien diferenciadas, dispersas en hueso trabecular y estroma fibroso.
▪ Hay estroma osteoide escaso, con atipia y mitosis.
o Células pequeñas
▪ 1.5% de todos los sarcomas
▪ Similar al osteosarcoma clásico, aunque con diferencias importantes
▪ Se presenta en pacientes en la 1era o 2nda décadas de la vida
▪ Su localización más común es fémur distal
▪ Se observa un proceso destructivo con áreas líticas y esclerosis variable
▪ Se observa una masa circunferencial grande de tejidos blandos (similar a Sarcoma de Ewing).
▪ Presenta células pequeñas, redondeadas, malignas, con matriz osteoide → similar a Sarcoma de Ewing, pero la
producción de osteoide y la forma fusiformes ocasional los distinguen).
▪ Marcaje CD99 (igual que Sarcoma de Ewing y linfoma maligno).
▪ El diagnóstico no puede realizarse únicamente con estudios histopatológicos.

37
 Clásico Telangiectásico Bajo grado Células pequeñas

• Yuxtacortical o superficial → surge en la superficie de huesos largos, sin comprometer el canal medular.
o Paraosteal (1 a 6%)
▪ 1 a 6% de todos los osteosarcomas.
▪ Se presenta en la tercera década de la vida.
▪ Bajo grado.
▪ Afecta más a mujeres que a hombres.
▪ Surgen en la superficie externa del hueso metafisario.
▪ Se observa una masa densamente osificada, lobulada, generalmente en la región posterior del fémur, sin
compromiso intramedular.
▪ Los tumores más grandes pueden circular el hueso.
▪ El crecimiento es lento.
▪ Se observa un estroma fibroso bien diferenciado de bajo grado con componentes óseos.
▪ La presencia de trabéculas con orientación paralela y patrón similar a “lana de acero jalada” es común.
▪ Entre 25 y 30% muestran una capa externa de cartílago diferenciado.
o Periosteal
▪ 1 a 2% de todos los sarcomas
▪ Grado intermedio.
▪ Masa radiolúcida que generalmente respeta la cavidad medular.
▪ Se localiza en tibia proximal o fémur distal.
▪ Es común que presente reacción perióstica en rayos de sol o triángulo de Codman.
▪ Matriz cartilaginosa con áreas de calcificación.
▪ Existen áreas pequenas de material osteoide.
o Alto grado
▪ <1% de todos los sarcomas.
▪ Se presenta en fémur o tibia.
▪ Lesión superficial parcialmente mineralizada con extensión a tejidos blandos + disrupción cortical evidente.
▪ Células fusiformes con atipia y grados variables.
▪ Histológicamente es similar a un osteosarcoma convencional.

38
 Periosteal

Paraosteal Alto grado

Secundarios
• Enfermedad de Paget
• Radiación
• Infarto
• Osteomielitis

Estratificación
Radiografías simples + RMN de la extremidad + TAC de tórax (más sensible que tele de tórax)
+ gammagrafía o PET.
• Metástasis pulmonares → nódulos densos, pequeños, redondos, con calcificación central,
generalmente en la periferia del pulmón (aunque pueden ocurrir centrales también).
• Gammagrafía con Tc-99 → incremento en actividad metabólica en el tumor (actividad
local, discontinua o a distancia).
o Si se encuentra actividad, se requieren estudios adicionales del sitio de
metástasis (TAC, RMN, radiografías).
• PET → no se ha empleado tan frecuentemente en osteosarcoma.

Metástasis
• Hematógena
• Detectables clínicamente 20% de los pacientes; 80% micrometástasis.
• Sitios de metástasis:
o Pulmón → 80 a 85%
o Hueso → segundo sitio más frecuente.
o Tumor discontinuo → 1 a 10%.
o Hígado, nódulos, SNC, glándulas adrenales, músculo, piel → lugares poco
frecuentes.

Tratamiento
MAYOR RIESGO DE METÁSTASIS
-Tumores axiales
39 -Tumores grandes
-Larga evolución
Se debe asegurar un abordaje multidisciplinario → oncólogo, cirujano (las tasas de supervivencia sin enfermedad metastásica son
>70% con este manejo).

Médico
Quimioterapia
• Quimioterapia neoadyuvante
o Principal objetivo: tratar metástasis detectables o presuntas.
o Otros objetivos: disminuir el tamaño del tumor primario (disminuir
neovascularización), facilitar salvamiento (disminuir tamaño y favorecer la TRATAMIENTO
delimitación en tejidos blandos). Osteosarcoma de alto grado:
o Agentes empleados: doxorrubicina, cisplatino, metotrexate, isofosfamida. quimioterapia neoadyuvante +
▪ Combinar agentes → disminuye quimioresistencia + mejora el resección amplia + quimioterapia
grado de necrosis tumoral. adyuvante
o Manejo quirúrgico: 3 a 4 semanas posterior a la última dosis de Se presume que todos los pacientes
quimioterapia preoperatoria → no hay efectos adversos en cuanto a sin metástasis clínicas tienen
supervivencia. micrometástasis = requieren
• Quimioterapia adyuvante quimioterapia pre y postquirúrgica
o Inicia 2 semanas posterior a la resección quirúrgica si la herida ya
cicatrizó por completo. Osteosarcoma de grado intermedio:
o Se emplea el mismo régimen si la necrosis tumoral fue >90% al mismo manejo que en osteosarcoma
momento de la cirugía. convencional o quimioterapia intra-
o Aunque haya una necrosis <90% el paciente se puede beneficiar de arterial.
quimioterapia postoperatoria → mayor dosis, mayor tiempo, cambio de
agentes de quimioterapia. Osteosarcoma de bajo grado:
▪ Ni cambio de agentes ni la dosis mejoran supervivencia en Resección amplia.
pobres respondedores. La quimioterapia se reserva para
transformación en alto grado.
Radioterapia
• Su papel es limitado en el manejo de osteosarcoma.
• Esta neoplasia es altamente resistente a radiación.

Quirúrgico CONTRAINDICACIONES PARA

El pilar del manejo es la resección quirúrgica de todos los tumores clínicamente PROCEDIMIENTO DE SALVAMENTO
detectables (incluidas metástasis). -Incapacidad para obtener márgenes
• Resección marginal amplia (es posible en >85% del osteosarcoma apendicular): quirúrgicos adecuados.
o El objetivo es preservar la extremidad funcional sin aumentar el riesgo -Compromiso neurovascular.
de recurrencia. -Fractura patológica.
o Resección del tumor, pseudocápsula y tejido sano en bloque → RMN y
TAC son útiles para crear un plan quirúrgico y delimitar la extensión del
tumor y compromiso neurovascular.
o Se requieren abordajes quirúrgicos amplios (15 a 20 cm).
o Resección amplia del tumor, asegurando bordes libres.
o Asegurar cobertura de tejidos blandos → de lo contrario, realizar colgajos locales o injertos libres.
o Métodos de reconstrucción:
▪ Artrodesis
▪ Prótesis RECURRENCIA
▪ Endoprótesis: ofrecen estabilidad ósea y articular inmediata. 4 a 6%, tanto en salvamento de
Pueden emplearse endoprótesis extensibles que contrarresten extremidad como en amputación.
dismetría (cada 1 a 2 cm de discrepancia; requiere múltiples
cirugías).
▪ Aloinjerto
▪ Aloinjerto + prótesis: ofrecen estabilidad ósea y articular inmediata + beneficios biológicos de injerto óseo.
• Amputación: Única manera de asegurar que se está eliminando el tumor primario; en muchas ocasiones es paliativo para
mejorar función y disminuir dolor
o Se emplea cuando la resección es tan amplia que no permite una extremidad funcional.
o El control local es mejor que con un procedimiento de salvamento.
40
 o Hay que considerar la funcionalidad previa, posibles complicaciones,
impacto funcional y resultados oncológicos. INDICACIONES RELATIVAS DE
o Los pacientes se adaptan de la misma forma psicológicamente si tienen AMPUTACIÓN:
una amputación o un procedimiento de salvamento. -Compromiso de pedículos
o Tampoco existen diferencias en las tasas de supervivencia entre ambas vasculonerviosos (la parte vascular se
opciones. puede remediar; nerviosa, no)
• Resección de metástasis: se recomienda llevar a cabo la resección de tantas -Imposibilidad de cobertura cutánea
metástasis como sea posible posterior a la resección del tumor primario. -Recidiva local
o Hay una mejoría de cinco veces en la supervivencia a largo plazo con la -Progresión de enfermedad
resección tanto de tumor primario como de metástasis en comparación intraquimioterapia
con resección del tumor primario sola (75% de supervivencia con -Tamaño del tumor mayor a 100 cc
resección de tumor primario y metástasis). -Fractura
• Coadyuvancia: -Infección, exposición tumoral o
o Se recomienda emplearlos para prevenir recidivas → sobre todo en fracaso de intento de salvamento
lesiones extracompartimentales (óxido nitroso, HHC, fenol, alcohol) (exposición de material protésico o
o ¡Proteger paquete neurovascular! de osteosíntesis)
• Complicaciones posteriores al procedimiento de salvamento: 24% global (el
doble en menores de 10 años o en cirugías con reemplazo de >60% del hueso)
o Complicaciones en la herida (4 a 38%) → dehiscencia, retraso en curación,
necesidad de injerto óseo, necrosis, necrosis de colgajo. ROTOPLASTÍA
o Infección (11%) → pese a profilaxis. Cirugía de Van Nes (1950)
o Falla mecánica del constructo → aflojamiento aséptico (20%), infección
(12%), fatiga de material o fallo mecánico (21%) Opción para niños pequeños,
o No unión esqueléticamente inmaduros, tumor
o Fracturas periprotésicas (10%) en la tibia.
o Discrepancia → prótesis elongable, injertos, epifisiodesis parcial o
definitiva, callotaxis, elongaciones. Se realiza resección intercalar y se
articula el tobillo para realizar la
Pronóstico función de la rodilla →
• La supervivencia mejoro entre 1970 y 1980 con la introducción de quimioterapia. reconstrucción biológica, definitiva,
• Actualmente las tasas de supervivencia son de 60 a 78% en pacientes con sin desgaste.
osteosarcoma localizado. Alta resistencia a demanda mecánica
• A 10 años, la supervivencia a 10 años es de 20 a 30% en pacientes con metástasis en pacientes jóvenes.
detectables (pese a uso de quimioterapia). Posteriormente se usa prótesis.
• Los pacientes mueren por falla respiratoria secundaria a metástasis. Técnicamente difícil y no fácilmente
• El osteosarcoma convencional y de alto grado → mismo pronóstico. aceptado por el familiar y paciente.
• El resto de los subtipos de osteosarcoma superficial tienen un mejor pronóstico.
• La recurrencia pulmonar es la más frecuente.
• Recaída = mal pronóstico → <20% supervivencia (no hay esquemas de
quimioterapia para recurrencias)
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
-Enfermedad avanzada (principal
predictor de supervivencia)
-Metástasis al momento del
diagnóstico.
-Respuesta a quimioterapia
(porcentaje de necrosis tumoral =
>90% es buen pronóstico)
-Tamaño y sitio del tumor (peor
pronóstico axial).
-Expresión de P-glicoproteína
-Elevación de fosfatasa alcalina o DHL
-Compromiso vascular
-Márgenes quirúrgicos
-Tipo de régimen de quimioterapia

41
-Osteoblastoma maligno o agresivo
Definición
• Tumor raro que representa una lesión intermedia entre osteoblastoma y LOCALIZACIÓN
osteosarcoma. Columna vertebral > sacro > escápula
> fémur proximal > cráneo > húmero,
Epidemiología
pelvis (iliaco, pubis), mandíbula
• Tumor extremadamente raro → no se sabe la incidencia ni prevalencia (sólo
existen reportes de caso y series de casos).
Esqueleto axial > esqueleto
• Se presenta en pacientes levemente mayores → 2nda a 3era décadas de la vida
(7 a 80 años). apendicular (huesos de las manos y
• Hombres:mujeres → 1.5:1 de los pies)

Diagnóstico Similar a la distribución de

Estudios radiográficos osteoblastoma; diferente al patrón
• Similar a osteoblastoma. del osteosarcoma
• Lesión lítica bien delimitada rodeada por reborde esclerótico.
• El tamaño es mayor a 4 cm (puede llegar hasta 8.5 cm).
• Puede comprometer tejidos blandos en los huesos pequeños → naturaleza CONDICIONES ASOCIADAS
agresiva. Raquitismo asociado a resistencia de
• Puede tener opacidades en forma de nube. vitamina D
• Puede haber un quiste óseo aneurismático asociado.

Patología
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Similar a osteoblastoma.
-Osteoma osteoide (tamaño)
• Lesión oval con márgenes bien definidos.
• Tejido granular, rojizo, friable. -Osteoblastoma benigno (tamaño +
• Puede sangrar profusamente durante curetaje (abundante vasculatura estromal). presencia de osteoblastos
• El contorno óseo puede estar expandido con una corteza adelgazada y focalmente epiteloides)
comprometida. -Osteosarcoma (ausência de atipia
• Se puede extender a tejidos blandos. celular, tasa mitótica elevada, figuras
• Tamaño >4 cm. mitóticas atípicas, crecimiento
• La mayor diferencia con el osteoblastoma es la presencia de osteoblastos permeativo, invasión a tejidos
epiteloides (células redondeadas, doble del tamaño que osteoblastos, citoplasma blandos, presencia de cartílago
eosinofílico abundante, núcleo excéntrico grande, oval o redondo, nucleolos neoplásico)
promienntes).
o Puede tener áreas sólidas grandes con atipia leve a moderada.
o Puede haber capas cohesivas sólidas en los espacios intertrabeculares.
• No hay diferenciación condral.
• Puede haber quiste óseo aneurismático.

42
 -Tumores benignos formadores de tejido cartilaginoso

-Condroma perióstico o yuxtacortical

Definición
• Neoplasia benigna compuesta por cartílago maduro.
LOCALIZACIÓN
• Se desarrolla en la superficie del hueso, debajo del periostio.
Húmero (59%) > huesos de la mano
Epidemiología (metacarpos, falanges) > columna,
• Menos del1% de los condromas clavícula, costillas, dedos
• Se presenta entre la 2nda y 3era décadas de la vida → 10 a 20 años. Raro en esqueleto axial
• Más frecuente en varones (condrosarcoma)
• Más frecuente en huesos largos

Cuadro clínico
• Asintomático → hallazgo incidental
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Masa palpable
-Condrosarcoma yuxtacortical
• Cerca de inserción tendinosa → alteración en función, dolor, irritación, limitación
-Osteosarcoma periostal.
para actividad
-Osteocondroma.
-Encondroma.
Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Lesión circunscrita con calcificaciones puntiformes
• Cortical erosionada con bordes elevados (excavación similar a un cráter)
• Puede haber esclerosis en bordes
TÉNCICAS ESPECIALES
Resonancia magnética nuclear IDH1 e IDH2.
• Elevación de periostio
• Compromiso de estructuras circundantes

Patología
• Masa cartilaginosa lobulada cubierta por tejido fibroso.
• Calcificaciones en lóbulos.
• Cortical erosionada y excavada (cráter)
• Separación clara entre cavidad medular y tumor por hueso esclerótico.
• Cartílago hialino con mayor celularidad que encondroma.
• Atipia nuclear leve o condrocitos binucleados.
• Siempre hay un borde de hueso lamelar.
• Puede haber pequeñas células condrales en espacios lacunares.

43
Técnicas especiales
• IDH1 e IDH2.

Tratamiento
• Resección marginal, incluyendo cortical (el curetaje se relaciona con recurrencia frecuente) + injerto óseo en casos necesarios.
o Síntomas severos que interfieren con la sesión.

44
-Encondroma
Definición
• Neoplasia común intramedular benigna compuesta por cartílago hialino maduro, con potencial limitado de crecimiento, con
crecimiento lento, que no da metástasis.

Epidemiología
• Tumor frecuente → 2ndo tumor cartilaginoso benigno más frecuente LOCALIZACIÓN
(osteocondroma el más frecuente) Huesos de la mano (1. Falanges
• 10 a 24% de los tumores óseos benignos proximales, 2. Falanges intermedias
3. Metacarpianos 4. Falanges distales)
• 3 a 10% de todos los tumores óseos
+ huesos del pie (60%) (1. Falanges 2.
• 60% entre 10 y 40 años (cualquier edad)
Metatarsianos) > huesos largos
• Hombre:mujer 1:1
(metáfisis femoral distal 17%,
• Tumor más común en manos metáfisis proximal humeral 7%,
antebrazo, tibia, peroné) > pelvis,
Cuadro clínico
costillas, escápula, vértebras
• Asintomático: hallazgo incidental.
-Localización en huesos tubulares
• Huesos de la mano o pie: expansión → masa palpable, dolor, deformidad. cortos (60%) → variable
• Dolor (poco frecuente): actividad de crecimiento o fractura (sospechar malignidad -Localización en huesos largos (40%)
si no se explica) → metáfisis (<3 a <5 cm)
• Fractura 40 a 60%.
• Puede haber acortamiento y deformidades angulares → si afectan la fisis.

Diagnóstico
Estudios radiográficos CLASIFICACIÓN DE TAKIGAWA
• Lesión lítica, localizada, radiolúcida, respeto de corticales, sin reacción perióstica 1. Central
• Calcificaciones (puntilleo o linear) o simplemente apariencia lítica. 2. Excéntrica
• Lesión <3 cm o <5 cm (hasta 10 cm) en huesos largos. 3. Combinada
4. Policéntrica
Tomografía axial computarizada 5. Gigante
• Imagen hiperdensa con calcificaciones.
• Matriz cartilaginosa del tumor (arcos, anillos, palomitas de maíz).

Resonancia magnética nuclear

• Usualmente no es necesaria para el diagnóstico.
• Tumor bien definido, lobulado, disminución del canal medular.
• Puede mostrar líneas de cartílago en forma de “carril de trineo”
• Si hay compromiso de >90% sugiere osteosarcoma.
• T1: hipointenso, T2: hiperintenso.

45
Gammagrafía
• Se emplea para diferenciar condrosarcoma de encondroma y enfermedad
monostotica de poliostótica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Da poca información útil -Infecciosas y pseudotumorales:
o Puede haber captación de manera eventual por el remodelamiento osteomielitis piógena, tuberculosis,
continuo de la lesión. coccidiomicosis, quiste intraóseo de
inclusión epidérmica, granuloma de
Patología células gigantes, infarto óseo (“humo
Se realiza toma de biopsia con tru-cut → es importante hacer un buen muestreado en chimenea”, T2 sin aumento de
porque el tumor es heterogéneo (puede haber áreas de condrosarcoma inmersas en señal al no contar con cartílago).
encondroma). -Tumores benignos: TCG,
• Lóbulos de cartílago. Periferia irregular. “Escarcha” condroblastoma, osteoblastoma,
• Lóbulos de cartílago hialino. Calcificaciones frecuentes. Células tumorales en
hemangioma hemorrágico
laguna. Osificación encondral en periferia. -Tumores malignos: condrosarcoma
de bajo grado (dolor, mayor tamaño,
Técnicas especiales
festoneado endóstico, ruptura de
• Proteína S-100
cortical, reacción perióstica),
• Vimentina, SOX9 (linaje cartilaginoso)
sarcoma de Ewing, linfoma,
• IDH1 e IDH2 (40%)
osteosarcoma condroblástico u
Tratamiento osteoblástico, metástasis.
Conservador
Gran mayoría de lesiones asintomáticas.
• Seguimiento radiográfico a los 6 y 12 meses para confirmar estabilidad Transformación maligna a
radiográfica. condrosarcoma
• Seguimiento anual a largo plazo. -Solitario: <1%
-Ollier: 25 a 50% (¿25 A 30%?)
Quirúrgico -Maffucci: >50%
• Grandes, líticas, sintomáticas (mayor a 5 cm, síntomas, fractura) o con cambios
radiográficos: curetaje + injerto óseo.
• Lesiones grandes (>5cm) en esqueleto axial o huesos largos y agresivas: resección
Adyuvancia: térmica, química,
amplia local.
mecánica.
• Recurrencia: malignidad.
• Adyuvancia: térmica, química, mecánica.

46
-Enfermedad de Ollier
Definición
• Encondromatosis múltiple o discondroplasia.
• Enfermedad rara no hereditaria caracterizada por proliferación intramedular multifocal de tejido cartilaginoso displásico
hipercelular.

Epidemiología
• Enfermedad rara. LOCALIZACIÓN
• Incidencia desconocida. Mano > pie > fémur, húmero, tibia >
• 1/100,000. húmero > antebrazo > pelvis.
• No hay diferencia en cuanto a sexo.
Apendicular = más frecuente; axial =
• Extensión variable.
más severo.
• Se diagnostica en la 1° década de vida → manifestaciones durante la infancia. Lesiones metafisarias o diafisarias,
excéntricas y multifocales.
Cuadro clínico
Predominantemente unilateral.
A mayor compromiso esquelético = síntomas más tempranos.

• Presentación durante la infancia = formas severas.

• Hinchazón de los dedos + aumento de volumen.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Deformidad ósea, deformidad angular, discrepancia longitudinal (afección parcial
-Condrosarcoma de bajo grado
de la fisis).
-Displasia fibrosa poliostótica (si hay
• Limitación funcional.
alteraciones craneofaciales)
• Fracturas patológicas. -Infarto óseo
• Alteraciones compensatorias secundarias (escoliosis) -TCG

Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Lesiones metafisarias o diafisarias, excéntricas y multifocales.
• “Masas cartilaginosas radiolúcidas”.
• Pueden tener calcificaciones puntiformes.
• Crecimiento asimétrico.
• En tibia: múltiples capas líticas perpendiculares al eje largo del hueso, cartílago displásico que se extiende del cartílago de
crecimiento a la diáfisis (“Fluted-column sign” → columna acanalada).
• En cadera: imagen radiolúcida en la región intertrocantérica del fémur, estriaciones oblicuas al eje largo del hueso, base en el
trocánter menor.
• En huesos planos: arreglo paralelo la lesión lítica, origen en núcleo de osificación (cresta iliaca) y apariencia en abanico.

Patología
• Área ampliada; hueso global acortado.

47
• Compromiso metafisario extenso.
• Múltiples masas = extensiones.
• Arreglo en líneas paralelas.
• Distorsión importante.
• Similar a un encondroma → lobular, más celulares, menos calcificados.
• Osificación encondral en la periferia.
ALTERACIONES GENÉTICAS
• Células de mayor tamaño.
Mutación en genes IDH1 e IDH2
• Atipia nuclear y cartílago inmaduro. (80%)
• Cromatina abierta; doble núcleo.
• Similar a condrosarcoma grado 1.

Técnicas especiales
• Mutación en genes IDH1 e IDH2 (80%)

Tratamiento Riesgo de malignización a

Conservador condrosarcoma
• Vigilancia toda la vida. 25 a 50% (¿25 a 45.8%? ¿25 a 30%?)

Quirúrgico
• Corregir deformidades
• Alargamientos
• Curetaje + aloinjerto
• En casos severos, puede incluso haber resección de rayos.

48
-Síndrome de Maffucci
Definición
• Encondromatosis múltiple o discondroplasia.
• Enfermedad rara no hereditaria caracterizada por proliferación intramedular
multifocal de tejido cartilaginoso displásico hipercelular, asociado a anomalias LOCALIZACIÓN
vasculares (hemangiomas cavernosos extraesqueléticos = angiomatosis) Mano > pie > fémur, húmero, tibia >
húmero > antebrazo > pelvis.
Epidemiología
• El 13% se diagnostica en el primer año de vida. Predominantemente bilateral.
• Sin predominio de sexo.

Cuadro clínico
• Hemangiomas cavernosos en áreas de compromiso óseo → trombosis.
• Alteraciones esqueléticas más tempranas.
• Aneurismas o fístulas AV Riesgo de malignización a
condrosarcoma
• Linfaedema o linfangioma
57.1%
• Displasia mesenquimal mas severa.
• Mayor riesgo de neoplasia maligna. Riesgo de malignización a
• Pueden generar neoplasia en tejidos extraóseos. angiosarcoma
• Gota e insuficiencia renal 20 a 50%

Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Similar a Enfermedad de Ollier.
• Presenta flebolitos calcificados (arteriografía) y tumores en tejidos blandos.

Técnicas especiales
• Mutación en genes IDH1 e IDH2 (80%)

Tratamiento
Conservador ALTERACIONES GENÉTICAS
• Vigilancia toda la vida. Mutación en genes IDH1 e IDH2
(80%)

Quirúrgico
• Corregir deformidades
• Alargamientos
• Curetaje + aloinjerto
• En casos severos, puede incluso haber resección de rayos.

49
-Osteocondroma
Definición
• Anomalía ósea que resulta de un crecimiento exofítico con una cubierta cartilaginosa que surge en la superficie externa de un
hueso. Se compone de hueso maduro cubierto por capa cartilaginosa.
• Se trata de una anomalía del desarrollo óseo.
• Crece hasta el cierre de la fisis.

Etiología
• Los osteocondromas pueden surgir posterior a lesión Salter y Harris, cirugía, radioterapia (tumor benigno inducido por
radiación más común).
• Es una proliferación hamartomatosa del hueso y cartílago.
• Posiblemente surge de la fisis (cartílago) y crece a través de la corteza a través de LOCALIZACIONES
osificación endocondral por debajo del periostio. Fémur distal > tibia proximal (35% en
• rodilla) > fémur proximal > húmero
proximal = metáfisis
Epidemiología
• 30 a 45% de los tumores óseos benignos. Huesos planos (ilion y escápula) >
• 10 a 12% de tumores óseos. huesos largos pequeños y columna
• Tumor benigno más común. (infrecuente)
• La mayoría son lesiones de novo esporádica.
No se presenta en huesos de cara y
• Segunda a tercera década de la vida. cráneo
• Hombre:mujer 1.8:1

Cuadro clínico
• Asintomático o palpable (masa firme, de larga evolución) → dolor por compresión (vasos sanguíneos, nervio periférico,
músculo)
• Bursitis (sobre la capa cartilaginosa) → puede inflamarse
• Fractura (especialmente pediculado)

Diagnóstico
Estudios radiográficos DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Lesión sésil (base más grande que el capuchón, incluso mayor a 10 cm) o -Osteosarcoma paraosteal
pediculada (base más delgada que el capuchón) que se eleva de la metáfisis ósea. -Miositis osificante
-Condroma periosteal
• La base ósea tiene continuidad con cortical y esponjosa.
• El eje mayor se aleja de la articulación más próxima.
• Puede haber calcificaciones en la capa cartilaginosa.

Resonancia magnética nuclear

• Permite medir el grosor de la capa cartilaginosa (infancia 2 a 3 mm hasta >2 cm, adultez <1 cm) = mayor → malignidad.
• Permite valorar continuidad de la cortical y esponjosa.
• Permite valorar la bursa (puede haber condromatosis sinovial asociada).
• Se usa en sospecha de condrosarcoma secundario.

50
Patología
• Cubierta cartilaginosa + membrana fibrosa.
ALTERACIONES GENÉTICAS
• Continuidad de pericondrio.
-Mutación en genes IDH1 e IDH2
• Capuchón-esponjosa: zona similar a “tiza”. (40%)
• Lóbulos de cartílago hialino.
• Calcificaciones frecuentes.
• Células tumorales en lagunas.
Transformación maligna a
• Osificación encondral en periferia.
condrosarcoma
<1% (90% a condrosarcoma de bajo
Técnicas especiales
• Positivo a S-100 y vimentina grado)
Raro en población pediátrica → se
• Mutaciones en IDH1 e IDH2 (40%)
presenta alrededor de 50 años
Tratamiento El lugar más frecuente de
Conservador condrosarcoma secundario es la
Pacientes asintomáticos o levemente sintomáticos pelvis
• Vigilancia. Mayor riesgo de transformación
• Algunos presentan regresión espontánea. maligna en lesiones sésiles.

Quirúrgico
• Resección marginal en la base, incluyendo la cobertura de cartílago.
Recurrencia infrecuente: 2 a 5%
o Se pueden resecar por razones cosméticas o sintomáticas (compresión,
bursitis), fracturas o sospecha de malignidad.
o Procurar retrasar intervención quirúrgica hasta la madurez esquelética.

51
-Osteocondromatosis múltiple familiar
Definición
• Enfermedad autosómica dominante caracterizada por la presencia de múltiples
excresencias benignas (osteocondromas).
Herencia autosómica dominante
Epidemiología Transmitido por ambos sexos, pero
• 0.9 a 2 individuos por cada 100,000 penetrancia incompleta en mujeres
• Predominio en hombres (penetrancia 100% en hombre y 96%
• Nacimiento a 1era década de la vida (media de 3 años) en mujeres)
• Historia familiar: 70 a 90%
• Casos de novo: 10 a 30%

Cuadro clínico LOCALIZACIÓN

• Lesión asintomática o palpable (principalmente sésiles = lesiones de mayor Rodilla (fémur distal, tibia proximal) >
tamaño y con abundantes lóbulos de cartílago) fémur proximal > húmero > escápula
• Dolor por compresión > pelvis = metáfisis
• Deformidad (acalasia diafisaria + osteocondromas múltiples + acortamiento,
Afección simétrica
discrepancia en longitud y deformidad en arco de las extremidades) = deformidad
de pseudo-Madelung
o Acortamiento femoral con discrepancia de extremidades.
o Coxa valga. ALTERACIONES GENÉTICAS
o Valgo de rodilla (acortamiento peroneo) Mutación en genes EXT1, EXT2 y
o Luxación de patela EXT3.
La alteración en EXT1 tiene una
o Valgo de tobillo (acortamiento peroneo)
presentación más severa (más
o Acortamiento ulnar
exostosis, más riesgo de
o Encorvamiento de radio con luxación de cabeza femoral condrosarcoma, más alteraciones en
• Estatura baja alineación y rangos de movilidad,
• Escoliosis compensatoria más compromiso en huesos planos)
• Flebitis
• Compresión neurológica
• Dolor articular → osteoartritis temparana. Transformación maligna a
condrosarcoma de alto grado
Diagnóstico
5 a 25%
Estudios radiográficos
Adicional, se presenta en pacientes
• Lesiones sésiles o pediculadas.
más jóvenes (alrededor de los 30
• Excavación en huesos adyacentes a osteocondromas.
años, 15 por debajo del
• Engrosamiento de metáfisis por remodelación ósea alterada.
condrosarcoma no asociado a OMF)
• Huesos engrosados y acortados.

52
Patología
• Cubierta cartilaginosa + membrana fibrosa.
• Continuidad de pericondrio.
• Capuchón-esponjosa: zona similar a “tiza”. DATOS DE MALIGNIDAD
• Lóbulos de cartílago hialino. -Aumento súbito de tamaño
• Calcificaciones frecuentes. -Dolor
• Células tumorales en lagunas. -Desarrollo de áreas radiolúcidas
• Osificación encondral en periferia. -Masa en tejidos blandos
-Nuevas calcificaciones
Técnicas especiales -Grosor de la capa cartilaginosa >2
• Mutación en genes EXT1, EXT2 y EXT3. cm con nódulos periféricos
-Aumento en celularidad
Tratamiento -Núcleos grandes con cromatina
Conservador abierta
Pacientes asintomáticos o levemente sintomáticos -Atipia nuclear
• Vigilancia estrecha a lo largo de toda la vida (alto riesgo de desarrollo de neoplasia
maligna secundaria)
• La mayoría de los pacientes no requieren intervención previa a llegar a madurez
esquelética. COMPLICACIONES
-Aneurisma o pseudoaneurisma de la
Quirúrgico arteria poplítea.
Manejo deformidad, alteración de crecimiento y limitación. -Compresión vascular.
• Osteocondromas: resección marginal en la base, incluyendo la cobertura de -Trombosis venosa o arterial.
cartílago. -Compresión nerviosa (ciática,
o En lesiones sintomáticas (inflamación en tejido circundante), con peroneo común, nervio radial)
alteraciones cosméticas o funcionales (luxación de cabeza radial, -Compresión tendinosa
limitación a pronosupinación), sospecha de malignidad. -Condrosarcoma
o Procurar retrasar intervención quirúrgica hasta la madurez esquelética. -Formación de bursa
• Osteosarcoma secundario: resección amplia.
o Mismo manejo que condrosarcoma típico.

53
-Condroblastoma
Definición
• Tumor benigno productor de cartílago, presente en esqueletos inmaduros,
caracterizado por la proliferación de células inmaduras de cartílago con matriz LOCALIZACIÓN
Epífisis de huesos largos de
cartilaginosa.
pacientes con esqueleto inmaduro.

Etiología Rodilla (30%; fémur > tibia) →

• Se piensa que surge de la fisis. húmero proximal → fémur proximal
• Tiene matriz condroide (por eso se considera tumor cartilaginoso), pero no → acetábulo > cresta > otros
muestra colágeno tipo II. (escápula, columna, costillas, cráneo
> patela, calcáneo, astrágalo >
Epidemiología diáfisis de un hueso largo) > sólo en
• Raro: 1 a 2% de los tumores primarios tejidos blandos (rarísimo)
• Se diagnostica en la 2nda década de la vida (10 a 20 años) → 80% <25 años
• Hombre: mujer 2:1

Cuadro clínico ALTERACIONES GENÉTICAS

• Dolor inicial y constante por años (>10 años) → lesión muy dolorosa Puede haber anormalidades
• Claudicación genéticas en el cromosoma 5 y 8
• Puede afectar cartílago articular
• Puede causar derrame articular
• Atrofia muscular
CONDICIONES ASOCIADAS
• Dolor a la palpación
• Disminución en arcos de movilidad <1% puede presentar implantes
pulmonares.
Diagnóstico
Estudios radiológicos
• Epífisis, patrón geográfico (redondeado), bien delimitado (borde), excéntrico.
• Poca reacción perióstica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Diámetro de 3 a 6 cm -TCG
• Zonas de calcificación. -Quiste óseo aneurismático
Tomografía axial computarizada -Osteoblastoma
No es un estudio requerido -Fibroma condromixoide
• Extensión de la lesión → imagen epifisaria
• Compromiso de hueso subcondral
• Adelgazamiento de cortical hasta comprometerla o romperla.

Resonancia magnética nuclear

Es el mejor estudio complementario.
• Intensidades variables
• Abundante edema circulante
• Zonas de calcificación

54
Patología
• Condroblastos organizados en un patrón de “guijarro” o “alambre de gallinero”.
• Se observan células gigantes multinucleares dispersas, con áreas focales de matriz condroide.
• Hay células estromales mononucleares con un núcleo central grande similar a un grano de café.
• Pocas mitosis y ninguna atipia.

Estudios especiales
• Presenta proteína S100

Recurrencia: 10 a 30%
Tratamiento
Conservador
• No se recomienda manejo conservador.

Quirúrgico
• Percutáneo → radiofrecuencia (en lesiones de 1 a 2 cm)
• Curetaje + adyuvancia (fenol, óxido nitroso, crioterapia) o reconstrucción biológica
o Tratamiento estándar en pacientes sintomáticos.
o Se emplea adyuvancia para disminuir recurrencia local.
• Resección en bloque y amputación → pacientes con larga evolución y gran compromiso.
• Resección quirúrgica de implantes pulmonares → en caso de que se presenten

55
 -Tumores malignos formadores de tejido cartilaginoso

-Condrosarcoma
Definición
• Grupo heterogéneo de tumores malignos que se caracterizan por la formación de
cartílago hialino por el tejido neoplásico. LOCALIZACIÓN
1. Convencional:
Epidemiología Pelvis (20%) y fémur proximal >
• Afecta principalmente a adultos. fémur distal > porciones proximales
• Segundo sarcoma por frecuencia → 6.63 casos/1,000,000. de huesos tubulares.
• Pico de incidencia: a partir de la 4° década de la vida (40 a 75 años) = muy raro en Puede aparecer en escápula y arcos
niños. costales.
• 25% de los sarcomas óseos. Primario: central.
• Hombre = mujer (predominio muy leve en hombres) Secundario: periférico.
• No hay predilección por raza.
• Condrosarcomas extra-esqueléticos: rarísimos (laringe, intraparenquimatoso en 2. Desdiferenciado: pelvis y fémur.
algunos órganos), predominio histológico mixoide, grupo patogénico distinto,
puede ser secundario a cáncer de mama por mutación BRCA1 y BRCA2. 3. Células claras: epífisis de huesos
largos, fémur distal y húmero
Cuadro clínico proximal.
• Dolor → síntoma más común.
• Puede haber síntomas de obstrucción vesical o abdominal por efecto de masa en 4. Mesenquimal: esqueleto axial,
pelvis. huesos de la cara, esternón, arcos
• La gravedad y velocidad de presentación del condrosarcoma depende del grado costales, extraesquelético (30%)
histológico.
o Grado 1: asintomático, dolor, hallazgo incidental.
▪ Condrosarcoma de células claras → dolor crónico por años.
o Grado 2 y 3: dolor, aumento de volumen, limitación funcional, red venosa
colateral, aumento de temperatura local, fractura patológica (50%). CLASIFICACIÓN HISTOPATOLÓGICA
PRIMARIO
Clasificación A. Central
Primario 1. Convencional (75%) →
• Convencional grado 1 o 2 (85-90%); grado
• Condrosarcoma desdiferenciado: 3 (10-15%)
o 5ta década de la vida. 2. Desdiferenciado (10%)
o Extremadamente letal. 3. Células claras (<2%)
o 40 a 50% de metástasis al momento del diagnóstico (diseminación 4. Mesenquimal (<2%)
hematógena, principalmente a pulmón). B. Periférico
o <10% de sobrevida global a 1 año. 1. Perióstico (yuxtacortical)
o Transformación de un condrosarcoma G1 o G2 en un sarcoma de alto
SECUNDARIO
grado (proviene de una lesión de bajo grado) → presenta zonas de
Se origina en lesiones cartilaginosas
sarcoma pleomorfo indiferenciado u osteosarcoma.
benignas
▪ El osteosarcoma parosteal, cordoma o tumor de células
A. Central (5%)
gigantes → también pueden desdiferenciarse. 1. Encondroma o
o Formación de matriz condroide en el centro, con necrosis y hemorragia encondromatosis múltiple
extensas en la periferia. (85% mutación IDH 1 y 2)
o Zona central de bajo grado y periférica de alto grado y desdiferenciación. B. Periférico (5%)
o Coexisten dos componentes histológicos diferentes (lesión cartilaginosa 1. Osteocondromatosis
precursora de bajo grado >1 cm + sarcoma de alto grado). múltiple hereditaria
o Ausencia de zonas de transición. (mutación en EXT1 y EXT2)
o Normalmente la región de bajo grado es central e intramedular.
56
• Condrosarcoma de células claras:
o <2% de condrosarcomas
o Hombre:mujer 2.4:1
o Bajo grado, células tumorales con gran concentración de glucógeno = células claras
o Diagnóstico diferencial con condroblastoma.
o Células con abundante citoplasma claro embebido en matriz cartilaginosa, multivacuoladas, núcleo con nucléolo
prominente, uniforme.
o Es posible encontrar hueso trabecular entre las zonas de células claras.
• Condrosarcoma mesenquimal:
o <5% de todos los condorsarcomas.
o Afecta adultos jóvenes y adolescentes.
o 30% de presentación extra-esquelética.
o Grupo de distintas neoplasias malignas, caracterizadas por la presencia de áreas sólidas altamente celulares,
compuestas por células primitivas mesenquimales redondas y fusiformes con focos de diferenciación cartilaginosa.
o Predominan zonas no cartilaginosas.
o Parte de la família de células redondas, pequeñas y basófilas (Sarcoma de Ewing, osteosarcoma de células pequeñas,
rabdiomiosarcoma)
o Sarcoma de genoma simple = fusión de genes HEY-NCOA (cascada de mutaciones que desencadena un
condrosarcoma mesenquimal) y IRF2BP2-CDX1 (deleción en cromosoma 8).
o Áreas hemorrágicas, multilobulado, zonas de cartílago, grandes áreas calcificadas y cartilaginosas, ruptura de cortical y
extensión a partes blandas.
o Componente mesenquimal con células pequeñas, redondas y basófilas, cartílago con diferentes grados de
diferenciación.
o Si presenta zonas rabdomioblásticas y lipoblásticas, se asocia con peor pronóstico (sobrevida global <2 años).

Secundario
• Central
• Periférico

Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Grado 1. Lesión formadora de matriz condroide, imágenes en palomitas de maíz, erosión del endostio (endostio festoneado),
localización central, intramedular, de gran tamaño.
o Condrosarcoma de células claras: lesión excéntrica con formación de matriz condroide = difícil de diagnosticar por
imagen → diagnóstico histopatológico.
• Grado 2. Lesión central con insuflación de cortical.
• Grado 3. Ruptura de las corticales. Extensión a partes blandas de la lesión.

Tomografía axial computarizada

• Extensión intraósea y erosión de corticales.

Tomografía axial computarizada de tórax

• Estratificación (pulmón = sitio más frecuente de metástasis de sarcomas).

Resonancia magnética nuclear

• Evaluación de partes blandas y planificación preoperatoria.
• Patrón multilobulillar.
• T1 → hipointenso. T2 → hiperintenso.

Gammagrafía
• Permite distinguir condrosarcoma de encondroma y localizar enfermedad metastásica.

57
• Generalmente tiene una captación intensa en todos los grados de condrosarcoma.

Grado I Grado II Grado III

Patología
• Naturaleza cartilaginosa, multilobulado (nódulos hialinos)
La diferenciación tumoral oscila:
• Características similares a cartílago normal (depende de grado)
-Mesenquimal: condrosarcoma
• Cconsistencia suave o miomatosa, zonas de hemorragia y necrosis (G2 y G3) mesenquimal puro, condrosarcoma
• Adelgazamiento de corticales, extensión a partes blandas, patrón mixoide (G2 y células claras
G3) -Condroblástica: condroblastoma,
• Zonas de necrosis extensas (G3). condrosarcoma células claras,
condrosarcoma grado III
• Ausencia de matriz osteoide intratumoral, características de acuerdo con grado
-Condrocítica: encondroma,
histológico (a mayor grado = mayor atipia, mayor irregularidad en núcleos, mayor
condrosarcoma grado I y II,
celularidad), formación de osteoide → osteosarcoma condroblástico
-Cualquiera: condrosarcoma
o G1. Celularidad ligeramente aumentada, gran cantidad de matriz
desdiferenciado
condroide, ligero aumento de tamaño y variación de la forma de los
núcleos.
o G2. Celularidad incrementada, moderado incremento en tamaño, cambios
en forma del núcleo, células binucleadas o trinucleadas. CONDROSARCOMA VS.
o G3. Células multinucleadas, de gran tamaño, con atipias celulares, ENCONDROMA
formación de matriz condroide. -Mayor tamaño
-Compromiso cortical
Técnicas especiales -Festoneado endóstico
-Sintomatología
Tratamiento -Esqueleto axial (costillas, esternón,
Conservador huesos planos)
• Quimioterapia y radioterapia → no son efectivas en este tipo de tumores =
resistencia.

Quirúrgico HEMIPELVECTOMÍA
• Central: Tipo I. Resección del iliaco.
o Grado 1. Curetaje + fresado + adyuvancia (crioterapia, nitrógeno, argón, Tipo II. Periacetabular.
fenol, etanol, peróxido de hidrógeno) + injerto óseo. Tipo IIA. Incluye la articulación coxal.
o Grado II, grado III y desdiferenciado. Resección amplia con márgenes Tipo III. Isquion + pubis.
negativos. Tipo IV. Toda la hemipelvis.
• Periférico
o Cualquier grado. Resección amplia con márgenes negativos.

Recurrencias
Algunos autores recomiendan
• Huesos largos:
resección amplia de todos los
o Grado I en hueso → curetaje + fresado + adyuvancia (crioterapia,
condrosaromas en pelvis (incluso
nitrógeno, argón, fenol, etanol, peróxido de hidrógeno) + injerto
bajo grado).
óseo.
o Grado I en tejidos blandos (rarísimo) → resección amplia, márgenes

58
 negativos.
• Huesos planos:
o Cualquier grado → resección amplia, márgenes negativos.
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
Condrosarcoma desdiferenciado -Tamaño menor a 10 cm
• Si tiene sarcoma pleomorfo indiferenciado u osteosarcoma, es más resistente a -Lesiones axiales (pélvicas) y en
quimioterapia. extremidades torácicas
• Factores de mal pronóstico: metástasis al momento del diagnóstico, fractura en -Edad avanzada
terreno patológico, localización en pelvis. -Márgenes quirúrgicos inadecuados

Condrosarcoma de células claras

• Recurrencia en curetaje y resección marginal del 16% → se recomienda resección
amplia + artroplastia. RECURRENCIA LOCAL
• Potencial de metástasis 10%. -Grado 1: raro si hay márgenes
• Resistente a quimioterapia. negativos; 5 a 15% posterior a
curetaje y manejo adyuvante.
Condrosarcoma mesenquimal -Grado 2: depende de los márgenes.
• No responde ni a quimioterapia ni a radioterapia. -Grado 3: 25% recurrencia >30%
• Resección amplia + quimioterapia combinada. metástasis
o Quimioterapia = controversial.
• Sobrevida global a 10 años <28%.
• Si no se logra resección completa por localización, intentar con quimioterapia
(sobrevida global <15% a 10 años). La referencia a un ortopedista
oncológico mejora el pronóstico
Pronóstico
• Supervivencia a 5/10 años posterior a resección amplia con márgenes negativos:
o Grado I → 90/83%
o Grado II → 70/64%
o Grado III → 30-50%/29%
• Sarcoma desdiferenciado → <10% a 5 años.

59
60
 -Tumor de células gigantes
Definición
• Concepto acuñado en 1912 por Bloodgood.
• Previamente conocido como osteoclastoma (en 1700 por Sir Astley Cooper)
LOCALIZACIÓN
• Neoplasia de tejido conectivo benigna agresiva, la cual se ubica frecuentemente
en la epífisis de huesos largos.
Rodilla 50% (fémur distal y tibia
proximal) > hombro > fémur
Epidemiología proximal > radio distal y falanges
• 20% de tumores primarios de hueso > tibia distal > sacro y cuerpo
• 1.7/1,000,000 vertebral 10%
• Mujeres (51 a 60%)
• 20 a 40 años (¿30 a 50 años?)

Cuadro clínico
• Dolor crónico e insidioso (exacerbado por actividad física, por la noche o en DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
reposo) -Tumor pardo del hiperparatiroidismo
• Inflamación o derrame (en lesiones periarticulares) (en especial cuando se presentan
lesiones multicéntricas, sincrónicas o
• Disminución en arcos de movilidad y marcha
metacrónicas)
• Masa palpable dolorosa
-Condroblastoma
• Aumento de volumen en tejidos blandos -Osteosarcoma
• Fractura (10%) -Condroma
• Hallazgo incidental (raro)
• Claudicación

Enfermedad metastásica
• Se presenta en 1.8 a 9% → pulmón. CLASIFICACIÓN DE CAMPANACCI
• Más frecuente en TCG de extremidades superiores 1. Cortical íntegra. Benigna,
• 3 a 4 años posterior a diagnóstico indolente a biologicamente estática.
• Más frecuente en TCG recurrente Radiológicamente bien delimitada,
• Generalmente son benignas (similar a tumor primario en hueso). radiolúcida, sin características
• NO es letal. agresivas (reacción perióstica, masa
en tejidos blandos, ruptura cortical)
→ RARO
Diagnóstico
Estudios radiográficos 2. Cortical adelgazada. Crecimiento
• Lesión lítica (radiolúcida), yuxta-articular (meta-epifisaria), expansiva, excéntrica progresivo, limitado por barreras
• Patrón geográfico (bien circunscrita) naturales. Relativamente bien
• Adelgazamiento cortical definida respecto a sus bordes, sin
• Mínima o nula reacción perióstica halo radiopaco.
• Puede haber formación de una neocorteza. 3. Cortical ausente (extensión a
partes blandas). Localmente
Tomografía axial computarizada
agresiva, con masa correspondiente
• Permite valorar las características de lesión y adelgazamiento cortical.
en tejidos blandos. Bordes poco
• 20 a 70 UH (contenido semisólido) → menor, como 10-20, puede ser un quiste definidos, con destrucción ósea
óseo aneurismático que es menos denso. cortical y masa en tejidos blandos.
• Se debe solicitar una tomografía pulmonar para valorar implantes → 1 a 6%

Resonancia magnética nuclear

• Permite valorar la extensión de la lesión.
• Lesión heterogénea con degeneración quística
61
• Hipointensa en T1, hiperintensa en T2.
• Captación ávida de gadolinio.
• Poco o moderado edema intralesional.

Gammagrafia
• Resultados variables.
ALTERACIONES GENÉTICAS
Perfil metabólico En las lesiones metastásicas se
• Biometría hemática, VSG y PCR observan alteraciones en el oncogen
• Química sanguínea c-myc o p53
• Pruebas de función hepática
• Fosfatasas → elevan en lesiones líticas grandes.
DENOSUMAB
Patología -Inhibe RANK-L = inhibe función de
• Histológicamente muestra tres tipos de células: células osteoclásticas.
o Tipo I → células mononculeares estromales similares a fibroblastos -Consolida la lesión (efecto temporal)
intersticiales. Estas son las células neoplásicas (tumorales). y disminuye su tamaño.
o Tipo II → células de la familia de los monocitos o macrófagos, reclutados -Necrosis mandibular, nasofaringitis,
de la sangre periférica. Son precursores de las células gigantes. artralgias → complicaciones
o Tipo III → células gigantes (características de la lesión) con múltiples -Hipocalcemia severa →
núcleos (hasta 50 por célula), similares a osteoclastos. Reabsorben contraindicación
hueso. Tienen enzimas (tartato, anhidrasa carbónica II, catepsina K,
-Se recomienda en sitios inaccesibles
ATPasa vacuolar)
con un uso menor a 6 meses.
• Puede degenerar en un quiste óseo aneurismático.
-Aumenta recidiva de lesiones tras
Técnicas especiales curetaje (hace que partes del tumor
• Las células tipo II y III tienen actividad IGF-I e IGF-II. se calcifiquen, condicionando que
otras porciones sean inaccesibles)
• 80% tienen asociaciones teloméricas en la mitad de las células.
• La vía RANK es importante → sobre esta vía actúa el denosumab.

Tratamiento BIFOSFONATOS
Conservador -Inhibe osteoclastos (disminuye el
• Radiación defecto óseo)
o Está indicado en lesiones inoperables (sacro, vertebrales extensas) o con -Esofagitis, gastritis, fracturas
múltiples recurrencias. subtrocantéricas → complicaciones
o En el 15% puede llevar a transformación maligna.
o Se da radiación externa.
• Manejo médico (denosumab, bifosfonatos) RECONSTRUCCIÓN
o Estabilizan la lesión y pueden incluso facilitar o reemplazar el manejo 1. Biológica. Injerto autólogo,
quirúrgico dependiendo del contexto clínico. heterólogo o aloinjerto.
2. No biológica. Polimetilmetacrilato
(mejor función, carga inmediata, bajo
62 costo) o protésica
 o Hay respuesta excelente prequirúrgica con denosumab (85 a 90% destrucción de células gigantes).
o Con bifosfonatos, hay una disminución en la recurrencia de 25 a 30%.
RECURRENCIA EN ADYUVANCIA
-Polimetilmetacrilato → 12%
Quirúrgico
-Fenol → 15 a 23%
• Curetaje extenso, tratamiento adyuvante y reconstrucción -Cloruro de zinc → 13%
o En lesiones que tienen una localización donde el curetaje es viable -Nitrogeno (líquido o gas) → 2 a 4%
(extremidades, excepto mano). -Argón (electrocoagulación) → 8%
o Se reseca la lesión preservando la articulación y brindando soporte al -Fresado → 12%
hueso subcondral. Nitrógeno: ¡RIESGO DE
o Se requiere una exteriorización amplia (resección de una ventana cortical FRACTURA! ¡RIESGO DE LESIÓN
grande → incluso del tamaño completo del tumor). VASCULAR! → 45% fracturas (por
o En mano se puede llevar a cabo si no hay afección de la cortical (curetaje + necrosis tisular)
cemento)
o Recurrencia de 20 a 40% en curetaje sin adyuvancia vs. 10% en curetaje Argón: mayor precisión, mayor
con adyuvancia (fenol, peróxido de hidrógeno, crioterapia, argón, control, sin toxicidad.
fresado).
• Resección completa y reconstrucción
o Se realiza cuando el curetaje no es realizable debido a compromiso
estructural (en columna, puede requerirse resección vertebral en bloque COMPLICACIONES
con espondilectomía). -Transformación maligna a sarcoma
o La reconstrucción puede realizarse con cemento y fijación interna de alto grado (<1%): latencia de 9
(tornillos) o aloinjerto, implantes endoprotésicos o combinación. años posterior a tratamiento con
o Los resultados son excelentes → supervivencia libre de enfermedad de radiación o 19 años en
transformación espontánea →
hasta 100% en algunos estudios.
resección, tratamiento con
• Amputación
interferón, radiación
o Recomendable en lesiones en mano con compromiso de cortical que no
-Quiste óseo aneurismático (10 a
permiten resección intercalar. 14%)
o Tiene la menor tasa de recurrencia. -Recurrencia (20%) → uso de terapia
adyuvante en cirugía.
Pronóstico -Fractura patológica (principalmente
• Las lesiones metastásicas de TCG tienen un 76% de sobrevida libre de enfermedad en lesiones periarticulares o con uso
a 5 años y 17% de mortalidad. de crioterapia como adyuvancia).

MALIGNIDAD
TCG maligno primario: más
frecuentemente asociado a lesiones
en mano o muñeca. Da implantes
pulmonares en 2 a 4%.
TCG maligno secundario: posterior a
radiación, múltiples resecciones,
enfermedad de Paget.
-Sarcoma pleomorfo.
-Fibrosarcoma.
-Osteosarcoma.

Mortalidad 14 a 25%.

63
 -Sarcoma de Ewing
Definición
• Tumor que pertenece a un grupo de neoplasias malignas de células redondas
pequeñas caracterizadas por un crecimiento celular sin producción de matriz LOCALIZACIÓN
tumoral. Diáfisis de huesos largos (50%) >
metáfisis de huesos largos (5%)
Epidemiología
• 4° neoplasia primaria de hueso en frecuencia (9% de neoplasia de hueso) Tibia proximal y fémur distal, diáfisis
• 2° tumor maligno primario de hueso más frecuente en <30 años (después de femoral, húmero proximal, peroné
osteosarcoma) proximal, antebrazo > cintura
• 1° tumor maligno primario de hueso más frecuente en <10 años escapular y pélvica > poco frecuente
• Presentación en pacientes de 5 a 25 años → pico 15 años (90% de los casos en <20 en vértebras, dedos de manos o pies,
años). costillas.
• Incidencia 1/1,500,000.
Puede afectar la fisis (la fisis no es
• Frecuente en pacientes con ascendencia europea (raza blanca).
una barrera para el avance del tumor
• Poco común en afroamericanos y chinos.
= la angiogénesis del tumor genera
• Hombre:mujer 1.6:1
vasos que atraviesan la fisis) →
Cuadro clínico puede requerir resección fisaria.
• Dolor local, en ocasiones eleve, incrementa por la noche, puede estar acompañado
por fiebre → simula infección.
• Rigidez articular cuando afecta articulaciones
• Masa tumoral dolorosa a la compresión, con aumento de volumen
• Malestar general, fiebre, pérdida progresiva, malestar general
• Síntomas rectales y de vías urinarias CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
• Fracturas en huesos largos (10 a 15% de los casos). -Convencional: células pequeñas
redondas.
Diagnóstico -Células grandes.
Estudios radiográficos -Tumor neuroectodérmico primitivo.
• Patrón permeativo o apolillado, con lesión puramente lítica y formación ósea
reactiva en cantidades variables.
• Formación de hueso nuevo perióstico en forma laminada (capas de cebolla).
• Huesos planos = lesiones destructivas inespecíficas.
• Tejidos blandos = masa alrededor de la lesión.
En el 20% el tumor surge en un
Tomografía axial computarizada torácica compartimento extraóseo → más en
• Se solicita como parte del protocolo de estadiaje inicial. adultos que en niños.
• Metástasis pulmonares.

Resonancia magnética nuclear

• Fundamental para estadiaje inicial.
• Valora extensión a partes blandas, extensión medular y compromiso del pedículo
vasculonervioso. ALTERACIONES GENÉTICAS
• T1 = hipodensidad; T2, STIR = hiperintensidad. Traslocación t(11:22)

Gammagrafía o PET
• Se solicita como parte del protocolo de estadiaje inicial.
• Captación muy importante en sitio de lesión.
• Permite búsqueda de metástasis.
INMUNOHISTOQUÍMICA
• Respuesta a tratamiento (quimioterapia o quirúrgico).
Positividad para CD99
• Seguimiento → detección de progresión, regresión o recurrencia.

64
• Lesiones pulmonares que no se observan en TAC.
• Cuidado con captación normal fisaria de radiofármaco.

Estudios de laboratorio
• Elevación de VSG.
• Elevación de conteo de leucocitos.
• Anemia.
• Elevación de deshidrogenasa láctica.

Patología
• Masa de tejidos blandos de coloración blanco-parduzca
• Contiene áreas de hemorragia y necrosis.
• Láminas de células homogéneas pequeñas, redondas, con poco
citoplasma de color azulado claro, nucleolo prominente y
citoplasma escaso (tinción H&E).
• Puede haber pseudo-rosetas (círculo de células con necrosis
central).
• Se debe solicitar biopsia de médula ósea para valorar metástasis medular.

Cultivo
• Envío forzoso de muestra a cultivo para descartar osteomielitis.

Técnicas especiales
• Inmunohistoquímica:

Positivos Negativos
CD99 (95%) Citoqueratina
MIC2 Reticulina (positiva en linfoma)
Vimentina Neurofilamentos (positiva en neuroblastoma)
PAS (glucógeno intracelular)
Enolasa neuronal específica
S100
Leu7

• Estudios genéticos:
o Traslocación cromosómica 11.22, dando lugar a una proteína de fusión en la que el extremo carboxilo terminal de la
proteína EWS (dominio de unión a ARN) se sustituye por un factor de transcripción de ADN.

Tratamiento
Conservador
65
• Quimioterapia + radioterapia
o Tumores irresecables (tumores espinales grandes), sitios donde el déficit funcional es inaceptable.
o La tendencia es a evitar uso de radioterapia por riesgos asociados.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Quirúrgico -Granuloma eosinofílico
Quimioterapia + procedimiento de salvamento + radioterapia adyuvante → estándar -Sarcoma de células de retículo
de tratamiento en pacientes con tumores resecables. -Linfoma maligno
• Quimioterapia: vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, dactinomicina. -Sarcoma osteógeno
o Neoadyuvante por 8 a 12 semanas → resección marginal → -Neuroblastoma metastásico
quimioterapia adyuvante por 6 a 12 meses.
-Osteomielitis
• Radioterapia adyuvante: no es necesaria si existen adecuados márgenes y buena
respuesta a quimioterapia.
o Se indica si hay bordes positivos, actividad metastásica generalizada, mala
respuesta a tratamiento. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE
TUMORES DE CÉLULAS PEQUEÑAS
Pronóstico <5 años: neuroblastoma o leucemia
• 60 a 70% supervivencia a 5 años con terapia combinada 5 a 10 años: granuloma eosinofilico
• Paciente con recidiva tienen supervivencia de 20% 5 a 30 años: sarcoma de Ewing
• Recidiva + metástasis = supervivencia 10% >30 años: linfoma
• Pacientes que recidivan en el primer año = peor pronóstico >50 años: mieloma
• Presencia de metástasis al momento del diagnóstico = sobrevida 20%

Complicaciones
• Neoplasias secundaras SUPERVIVENCIA A 5 AÑOS
o Sarcoma óseo (10 a 20% a 20 años) Enfermedad localizada → 65 a 80%
▪ Surge en el territorio radiado. Enfermedad metastásica → 25 a 40%
▪ Depende de la dosis
• 60 Gy → 20% SUPERVIVENCIA A 10 AÑOS
• 50 a 60 Gy → 5% Enfermedad localizada → 60%
• <48 Gy → sin riesgo Enfermedad metastásica → 30%
o Leucemia mieloide o mielodisplasia secundaria a manejo (2% a 5 años)
• Recurrencia o progresión
o Pronóstico extremadamente pobre → <10% a 5 años
• Metástasis
o 20 a 30% tienen macrometastasis al momento del diagnóstico (pulmón, FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
hueso, médula ósea) -Tamaño del tumor: >100 cc o >8 cm
o 10% tienen metástasis óseas al momento del diagnóstico. -Localización: pelvis o columna >
o Tasas de curación con quimioterapia: extremidades torácicas >
▪ 30% → metástasis pulmonares extremidades pélvicas
▪ 20% → metástasis óseas -Edad: >14 años
▪ 15% → metástasis pulmonares + óseas -Sexo: varones
• Complicaciones por radioterapia -Elevación DHL >200 Uml → tumor
o Discrepancia de extremidades (especialmente en pacientes más grande o metástasis.
esqueléticamente inmaduros) -Anemia y VSG elevado →
o Contractura articular enfermedad disseminada
o Atrofia muscular
-Mutaciones en p53 + t(11:22)
o Fractura patológica
-Sobrexpresión de Ki-67
o Sarcoma secundario
-Sobreexpresión de HER-2/neu
• Tromboembolismo
o Frecuente -Presencia de metástases → mejor
o Activación de factor X a Xa pronóstico metástasis pulmonares
que óseas o en médula
-Lesiones “salto” → mejor pronóstico
que metástasis en otro sitio
-Respuesta <90% posterior a
quimioterapia
66
67
 -Linfoma maligno
Definición
• Grupo de neoplasias formadas por células linfoides o histiocitarias de distintos
tipos en varios estadios de maduración. LOCALIZACIÓN
Huesos con médula ósea roja
Epidemiología persistente: pelvis, columna, costillas
• 10 a 35% de los pacientes con linfoma no-Hodgkin tienen enfermedad extra > rodilla (fémur distal y tibia
linfática. proximal), fémur proximal, hombro
• El linfoma primario de hueso es muy raro.
• Hombres > mujeres
• Puede presentarse en todos los grupos de edad → pico entre los 35 y 55 años.

Cuadro clínico FACTORES DE RIESGO

• Dolor que no mejora con el reposo. -Inmunodeficiencia: VIH, hepatitis
• Fractura patológica (25%). -Infecciones bacterianas o virales
• Síntomas neurológicos.
• Síntomas B → fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso
• Tumor en tejidos blandos grande, caliente, con datos sugerentes de inflamación
CLASIFICACIÓN
Diagnóstico
-Linfroma primario de hueso
Estudios radiográficos
(solitario): generalmente son tipo no
• Lesiones líticas poco definidas con patrón apolillado.
Hodgkin de células B. Sólo un nódulo
• Común en diáfisis de huesos largos.
durante 6 meses.
• 25% presentan engrosamiento cortical
• Vértebras “marmóreas” -Linfoma óseo (múltiples sitios)
-Linfoma óseo y en tejidos blandos.
Tomografía axial computarizada
• Destrucción ósea y afección a tejidos blandos, asociada a cambios óseos.
• Puede haber secuestros óseos → 11% de los linfomas.

Tomografía axial computarizada tóraco-abdómino-pélvica

• Se requiere para estratificación.

Resonancia magnética nuclear

• Afección de la médula ósea.
• T1 → infiltración difusa hipointensa.
• T2 → infiltración difusa hiperintensa respecto a músculo, aunque hipointensa respecto a grasa.
• STIR → señal hiperintensa al suprimir la grasa.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-Enfermedad metastásica: se
presenta en pacientes de edad
Gammagrafía mayor.
• Captación intensa del radiofármaco. -Leucemia
68 -Mieloma múltiple
-Osteomielitis
-Granuloma eosinofílico
PET
• Útil para estratificación.

Patología
Se requiere biopsia por aspiración de médula ósea y del tumor.
• Infiltración difusa de las trabéculas.
• Se observa un infiltrado de células azules pequeñas → son diferentes a las células pequeñas azules de otros tumores.

Técnicas especiales
• Marcadores inmunohistoquímicos positivos → CD20, CD45, antígeno común linfocitario
• Marcadores inmunohistoquímicos negativos → CD99
• Ausencia de traslocación 11;22

Clasificación
Linfoma no Hodgkin
• Linfoma óseo primario raro → 3 a 4% de todos los cánceres de hueso.
• Previamente conocida como linfosarcoma o sarcoma de células reticulares.
• Sólo se considera un linfoma de origen óseo si después de un rastreo sistémico no hay evidencia de compromiso extra-óseo
durante 6 meses.
• Linfoma de células grandes → el reticulosarcoma clásico es un linfoma de células grandes de origen en la célula B.
o Se produce entre la 2nda y 7ma décadas de la vida → pico de 35 a 45 años = edad mayor a la población con Sarcoma
de Ewing y menor que Mieloma Múltiple.
• Predominio en varones 1.5 a 2:1 y 3:2.
• Síntomas locales → dolor, tumefacción
• Síntomas sistémicos → fiebre, pérdida de peso
• Localización → huesos largos (fémur, tibia), pelvis, costillas, vértebras.
• Fracturas patológicas en el 25% de los casos.
• Síntomas neurológicos → en fracturas vertebrales.
• Afección de una gran porción del hueso (diáfisis) con un patrón geográfico o apolillado.
• No suele presentar una masa de tejidos blandos (a diferencia del Sarcoma de Ewing)
• Patología:
o Histiocitos, linfocitos B o T → histiocitico muy raro.
o Células linfoides malignas que llenan los espacios medulares e inducen la reabsorción de trabéculas de hueso
esponjoso.
o Crecimiento difuso → mezcla de células linfocíticas pequeñas + componente histioscitario de mayor tamaño.
o Células redondeadas, ovales y pleomórficas.
o Basófilas.
o Carecen de glucógeno citoplasmático.
o Nucleolos grandes, escasa cromatina, hendidos o con forma de herradura.
o Muestran fibras de reticulina.
o En los linfomas intraóseos hay un componente fibroblástico muy abundante.

Linfoma de Hodgkin
• Tumor maligno de los ganglios linfáticos → 50% de los linfomas malignos.
• Varones > mujeres.
• Raza blanca > raza negra.
• 20 a 60 años → sin pico de incidencia.
• Afección ósea secundaria en 5 a 21% de los casos.
• El tumor primario es extremadamente raro.
• Afecta columna vertebral torácica baja y lumbar alta > costillas, pelvis, fémur (huesos con médula ósea roja permanente).
• Casi siempre hay compromiso ganglionar retroperitoneal.
• Dolor previo a lesión visible en radiografía.
• Tumefacción sobre el hueso afectado.

69
• Se observa patrón esclerótico (vértebra de marfil) o mixto (lítico con parcheado
esclerótico. FASES DEL LINFOMA DE HODGKIN
• El aspecto histológico óseo no es tan clásico como en la enfermedad de ganglios. (CLASIFICACIÓN DE RYE PROPUESTA
• Presenta la célula tumoral → célula de Hodgkin (célula histiocitaria grande con un POR LUKES)
nucleolo llamativo) -Patrón de predominio linfocítico
• Tiene un patrón de celularidad mixta (linfocitos, granulocitos, nuutrófilos, -Patrón de celularidad mixta
histiocitos, células plasmáticas, células tumorales) -Patrón escleroso-nodular
• Células de Reed-Stemberg → células características, de gran tamaño, bien -Fibrosis difusa o patrón de
delimitadas, con abundante citoplasma, núcleo doble “en espejo” rico en depleción linfocitaria
cromatina, con un nucléolo eosinófilo grande y prominente situado en el centro de
cada núcleo.

Tratamiento
Conservador
• Quimioterapia combinada + radioterapia local
o Estándar de tratamiento.
o Radioterapia → se emplea para mejorar control local de la enfermedad.
o Quimioterapia → ciclofosfamida, doxirubicina, prednisona, vincristina
▪ De manera independiente, es efectiva en la mayoría de las lesiones.
▪ Hay un 70% de supervivencia a 5 años en la enfermedad diseminada.
Quirúrgico
• Estabilización de las fracturas patológicas o fijación profiláctica.

Pronóstico
• El linfoma primario tiene un mejor pronóstico que cuando hay un compromiso óseo secundario de hueso en linfoma.

70
 -Mieloma múltiple y plasmocitoma
Definición
• Proliferación neoplásica de células plasmáticas que derivan de un mismo clon.

Epidemiología
• Neoplasia ósea primaria maligna más frecuente → 3 a 4/100,000. CLASIFICACIÓN POR PRESENTACIÓN
• 1% de todos los tumores malignos y 13% de las neoplasias hematológicas. CLÍNICA
• Paciente >40 años (media de 60 años) -Mieloma múltiple
• Hombres > mujeres -Plasmocitoma solitario
• Dos veces más común en afroamericanos. -Mieloma osteoesclerótico
-Gamapatía monoclonal de
Etiología significado incierto
• Resultado de estimulación osteoclástica por cpelulas malignas.
o Células malignas → estimulan a las células estromales de la médula ósea a la producción de RANKL y otros mediadores
pro-osteoclásticos (M-CSF, IL-6, IL-11).
o Se inactiva osteoprotegerina → mayor activación osteoclástica. CLASIFICACIÓN POR PRODUCCIÓN
o Se inhibe diferenciación osteoblástica (TNF y Dickkopf-1) DE INMUNOGLOBULINAS
-Cadenas pesadas: IgG (52%), IgA
Clasificación (21%), IgM (12%)
Mieloma múltiple -Cadenas ligeras: kappa, lambda =
• Forma más común. proteína Bence Jones.
• Diagnóstico → >10% de células plasmáticas monoclonales en médula ósea o
plasmocitoma demostrado por biopsia + al menos un criterio CRAB + al menos un
evento definitorio de mieloma.
CRAB
Criterios de Kyle
Características de daño orgánico
• Más de 10% de células plasmáticas en médula ósea o demostración de
terminal
plasmocitoma + uno de los siguientes:
-HiperCalcemia: calcio sérico >0.25
o Componente M en suero: IgG >3 g/dL o IgA >2 g/dL
mmol/L (>1 mg/dL).
o Cadenas ligeras en orina >1 g/24 h
-Insuficiencia Renal: aclaramiento de
o Lesiones osteolíticas
creatinina <40 ml/min o en suero >2
mg/dL
Criterios de SWOG
-Anemia: hemoglobina >20 g/L por
Criterio a o b + criterios menores o criterio c aislado p criterios menores entre sí
debajo del límite normal o
A Plasmocitoma en biopsia tisular
hemoglobina <100 g/L
B Células plasmáticas en médula ósea >30%
Criterios -Bone lesions: > 1 lesión osteolítica
C Pico monoclonal sérico >3.5 g/dL (IgG)
mayores en radiografías, TAC o PET/CT. Si hay
Pico monoclonal sérico >2 g/dL (IgA)
Protenuria de cadenas ligeras >1 g al día <10% de células clonales en médula
1 Celularidad plasmática en médula ósea entre el 10% y el 30% ósea, se requiere lesión en >1 hueso
Criterios 2 Pico monoclonal al inferior al considerado como criterio mayor para distinguir entre plasmocitoma
menores 3 Lesiones osteolíticas radiológicas solitario vs. Mieloma múltiple con
4 Disminución de inmunoglobulinas normales compromiso medular mínimo.

Plasmocitoma solitario
• 3 a 5% de las neoplasias de células plasmáticas.
• Tumor de células plasmáticas que ocurre en una única localización esquelética y no cumple criterios para mieloma múltiple.
• Sensible a radiación.
• Progresa a mieloma múltiple en 50% de los pacientes.
• Diagnóstico → Lesión solitaria esquelética, confirmación por biopsia de Plasmocitoma (tejido óseo o blando con evidencia de
células plasmáticas clonales), ausencia de células plasmáticas en la médula ósea.
• Se debe solicitar RMN y PET con FDG → en 33% se diagnostican lesiones adicionales.

71
Mieloma osteoesclerótico
• Síndrome raro caracterizado por Lesiones escleróticas en esqueleto axial y
apendicular + POEMS (trastorno paraneoplásico asociado a discrasia subyacente de EVENTOS DEFINITORIOS DE
células plasmáticas). MIELOMA
o Polineuriopatía → simétrica, distal a proximal, sin mejoría = trastorno ->60% células plasmáticas clonales en
inicial en el 50% de los casos la médula ósea.
o Organomegalia → hepatomegalia, esplenomegalia o adenopatías -Compromiso serológico: índice de
o Endocrinopatía → hipogonadismo, anomalías tiroideas, anormalidades cadenas ligeras no involucrada >100
en el metabolismo de la glucosa, insuficiencia adrenal. (sólo aplica si el nivel absoluto de las
o Proteina M (IgG o IgA; lambda) → superior a 3 g/dL cadenas ligeras es al menos 100
o Cambios en piel → predominantemente en tronco, 25 a 50% en
mg/L, la cadena ligera involucrada es
extremidades (hiperpigmentación, engrosamiento dérmico, hirsutismo,
la que está por encima de lo normal,
hipertricosis)
la cadena, la cadena no involucrada
Gammapatía monoclonal de significado incierto libre es la que esta dentro de rangos
• Afecta al 1% de la población >50 años y al 3% >70 años → mucho más frecuente normales o baja)
que el mieloma múltiple. -Al menos una lesión focal en RMN de
• El paciente se encuentra ASINTOMÁTICO → sin anemia, insuficiencia renal, al menos 5 mm de tamaño.
hipercalcemia ni lesión ósea
• El componente monoclonal en suero es escaso (IgG <3 g/dL o IgA <2 g/dL)
• La proteinuria de Bence-Jones es menos frecuente y menos intensa (mínima o
negativa) OTRAS VARIANTES CLÍNICAS
• Plasmocitosis medular <10% -Mieloma quiescente o indolente →
• Buen pronóstico; no requiere tratamiento asintomático, muy lenta evolución,
• 25% evoluciona a mieloma o a otras enfermedades como macroglobulinemia o larguísima supervivencia.
amiloidosis -Mieloma no secretor (3%) →
ausencia de proteína M.
Cuadro clínico -Leucemia de células plasmáticas (2 a
• Asintomáticos → 20 a 30% = VSG elevada, anemia leve, paraproteína en sangre 5%) → presencia de >20% de células
• Enfermedad ósea → aparición de lesiones osteolíticas (huesos hematopoyéticos: plasmáticas (del total de leucocitos)
cráneo, costillas, vértebras, pelvis, epífisis de huesos largos) u osteopenia difusa en sangre periférica, secundaria a
(rara) secundarias a proliferación de células tumorales y destrucción del hueso por mieloma (IgD o IgE) o primaria,
osteoclastos activados por factores estimulantes agresiva, corta supervivencia.
o Dolor óseo (70%): espalda, costillas, aumentan con movimientos (a
diferencia de metástasis, que duelen por la noche) o persistentes (fracturas patológicas)
o Compresión radicular o medular por fracturas vertebrales.
o Fracturas patológicas.
o Lesión ósea esclerótica → mieloma múltiple como parte del síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia,
endocrinopatía, pico monoclonal sérico, alteraciones cutáneas)
• Fatiga → secundaria a anemia, insuficiencia renal e hipercalcemia.
• Infecciones → consecuencia de alteración en inmunidad humoral, disminución de inmunoglobulinas normales y tratamiento
con corticoides y agentes quimitoterápicos
o Infecciones por gérmenes encapsulados → neumonía y pielonefritis (S. pneumoniae, S. aureus, K. pneumonia =
pulmón; E. coli y gramnegativos en riñón)
• Afección renal → riñón de mieloma = cilindros eosinófilos en túbulos contorenados distales y colectores (cadenas ligeras
monoclonales rodeadas por células gigantes)
o Hipercalcemia (hipercalciuria y diuresis osmótica → depleción de volumen → falla renal pre-renal + depósitos de calcio
→ nefritis intersticial)
o Excreción de cadenas ligeras (causa más frecuente) → proteinuria de Bence-Jones
o Otras causas: hiperuricemia, amiloidosis, pielonefritis de repetición, síndrome de hiperviscosidad, consumo de AINE e
infiltración del riñón por células plasmáticas
• Insuficiencia de médula ósea → anemia (secundario a proceso ocupativo)

72
• Hipercalcemia (30%) → gran masa tumral
o Anorexia, astenia, náuseas, vómito, poliuria, polidipsia, estreñimiento, confusión
• Hiperviscosidad
o Mielomas IgM y en mielomas IgG3 > IgA
o Alteraciones neurológicas, visuales (fondo de ojo con venas tortuosas y dilatadas), alteraciones hemorrágicas,
insuficiencia cardiaca y circulatoria
• Plasmocitosis extramedulares → masas tumorales fuera de médula ósea (tejido linfoide ORL)

Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Múltiples lesiones líticas en “sacabocado”
o Visibles >50% de destrucción.
o Ausencia de borde esclerótico.
o Apariencia lítica → reabsorción ósea secundaria a activación osteoclástica por la vía RANKL, IL6 y MIP-1alpha +
ausencia de actividad osteoblástica.
• Se debe pedir serie ósea metastásica → la gammagrafía no presenta captación en el 30%

Resonancia magnética nuclear

• Más sensible en lesiones de pelvis y columna.
• Hipointenso en T1; hiperintenso en T2.

Gammagrafía
• No presenta captación en el 30% de los casos → se recomienda realiza serie ósea.
o Los estudios suelen captar cuando el radiofármaco se integra al hueso en la fase osteoblástica.
o Mieloma múltiple en muchas ocasiones no tiene actividad osteoblástica = no captan.

PET-FDG
• Sensibilidad del 93%.
o Más sensible que las radiografías simples en el diagnóstico y tamizaje de mieloma múltiple.
o Puede descubrir sitios de plasmocitoma solitario.
o Sí es captado por el mecanismo acelerado celular → prácticamente todos los tumores captan.

Estudios de laboratorio
• Biometría hemática y frotis
o Anemia normocítica normocrómica
o Elevación importante de VSG
o Trombopenia y leucopenia (por mieloptisis) → fases avanzadas
o Células plasmáticas en sangre periférica → fases avanzadas
• Química sanguínea
o Hipercalcemia → 30% de los pacientes (secundario a reabsorción ósea).
o Hiperuricemia
o Elevación de creatinina sérica
73
 o Elevación de viscosidad sérica
o Elevación de B2 microglobulina → relación con masa tumoral (puede elevarse en linfomas y procesos linfoides no
neoplásicos como SIDA) = marcador de pronóstico.
• Hemostasia
o Alteraciones en la coagulación → prolongación del tiempo de hemorragia por alteración plaquetaria por la
paraproteinemia (enfermedad de Von Willebrand adquierida) + efecto antitrombina.
• Estudio de complemento monoclonal en sangre:
o Electroforesis de proteínas séricas → proteinograma con banda densa que corresponde a paraproteina (pico
monoclonal)
o Inmunofijación → caracteriza el tipo de componente monoclonal = IgG (50%) > IgA (25%) > cadenas ligeras (20%) > IgD
> IgE > IgM > biclonales
o Cuantificación de inmunoglobulinas: nefeloetría → cuantifica IgG, IgA e IgM, pero no es exacta para componente M
o Cuantificación de cadenas ligeras y componente monoclonal libres en plasma: valores cuantitativos de picos
monoclonales
• Estudio de complemento monoclonal en orina:
▪ Detección de componente monoclonal mediante electroforesis de orina de 24 horas
▪ Detección de cadenas ligeras mediante electroforesis → proteinuria de Bence-Jones
▪ Cuantificación de cadenas ligeras libres en orina

Patología
Aspirado de médula ósea.
• En la médula normal, el aspirado muestra <2% de células plasmáticas.
• Biopsia de médula ósea con células plasmáticas monoclonales >10% (criterio menor) o >30% (criterio mayor); plasmocitoma:
10 a 30%.
• Células plasmáticas redondas con núcleo excéntrico, nucleolo prominente, organización en cara de reloj de la cromatina.
• Tienen un área clara prominente (área clara de Hoffa) junto al núcleo → aparato de Golgi (formación de inmunoglobulina).

Estudios especiales
• Inmunohistoquímica: CD138+

Estratificación
Mieloma múltiple
Internation Staging System (ISS)
Estadio Criterio Pronóstico
Estadio I Beta-2-microglobulina <3.5 mg/L 62 meses
Estadio II Beta-2-microglobulina 3.5-5.4 mg/L 44 meses
Estadio III Beta-2-microglobulina > 5.5 mg/L 29 meses

Criterios de Durie-Salmon
Estadio Condiciones Masa tumoral
I Todos los siguientes: Baja
1. Hemoglobina >10 g/dL
2. Calcemia <12 mg/dL
3. Radiología ósea normal o con lesión única
4. Paraproteina poco elevada:
IgG <5 g/dL
IgA <3 g/dL
Cadenas ligeras en orina <4 g/día
II No cumple ni I ni II Intermedia
III Uno o más de: Alta
1. Hemoglobina <8.5 g/dL
2. Calcemia >12 mg/dL
3. Lesiones osteolíticas intensas
4. Paraproteina poco elevada:

74
 IgG >7 g/dL
IgA >5 g/dL
Cadenas ligeras en orina >12 g/día
Subclasificación: A: creatinina sérica <2 mg/100 mL; B: creatinina sérica >2 mg/100 Ml
Tratamiento
Conservador
• Observación
o Fases iniciales + paciente asintomático → no es imprescindible el
tratamiento porque no mejora sobrevida; seguimiento anual. CRITERIOS DE REMISIÓN
o Mieloma latente o quiescente. -Ausencia de paraproteina en suero y
o Pacientes con gammapatía monoclonal de significado incierto. orina por inmunofijacón y por seis
• Radiación local: semanas
o Plasmocitoma solitario. -Desaparición de plasmocitomas
<5% de células plasmáticas en
• Quimioterapia:
médula ósea
o Pacientes >70 años que NO van a recibir autotrasplante: melfalán o
-Estabilización del número y tamaño
ciclofosfamida con prednisona (un año) → mantenimiento con esteroides
de lesiones osteolíticas
o talidomida
o Pacientes <70 años: poliquimioterapia tipo borezomib (inhibidor de
proteosoma) + dexametasona en dosis altas, talidomida + dexametasona
o lenalidomida + dexametasona → fase de consolidación con MANEJO POR ENFERMEDAD
autotrasplante de progenitores hematopoyéticos = instaurar tratamiento -Gammapatía monoclonal de
con AAS o HBPM por alto riesgo trombótico inducido por medicamentos significado incierto: vigilancia anual.
▪ Talidomida: trombosis y neuropatía periférica -Mieloma múltiple: estabilización
quirúrgica + terapia de radiación.
▪ Lenalidomida: trombosis y citpenias
-Plasmocitoma solitario: radioterapia
▪ Bortezomib: neuropatía periférica y diarrea
(45-50 Gy); fijación en fractura o
• Bifosfonatos: manejo de enfermedad ósea. riesgo de fractura.
• Radioterapia urgente: compresión medular aguda por plasmocitoma vertebral. -Mieloma osteoesclerotico:
quimioterapia, radioterapia y
Quirúrgico plasmaféresis. Los síntomas
• Estabilización quirúrgica + radioterapia: en fracturas completas o inminentes, con neurológicos no mejoran con el
una expectativa de vida mayor a 3 meses de vida. manejo.
• Curetaje + polimetilmetacrilato + fijación con tres clavillos (técnica de Harrington)
en lesiones periacetabulares con hueso subcondral intacto.
• Artroplastía total de cadera en lesiones periacetabulares con afección de la placa FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
subcondral. -Falla renal
• Cifoplastía: fracturas por compresión con inestabilidad o compresión resistentes a -Hipercalcemia
radiación. Deleción o traslocación de
cromosoma 13 → (t4;14), 4(14;16).
Pronóstico -Células plasmáticas en circulación.
• Pronóstico variable. -Incremento de B-2-microglobulina.
• Supervivencia a 5 años → 30% -Disminución de albumina sérica.
-Incremento de vasos en médula
• Supervivencia a 10 años → 11%
ósea.
• La supervivencia media es de 3 años desde el diagnóstico
• Plasmocitoma tiene el mejor pronóstico.

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 -Tumores vasculares benignos
-Hemangioma de tejidos blandos
Definición
• Tumor de tejidos blandos de origen vascular que puede encontrarse cutáneo,
subcutáneo o intramuscular. CLASIFICACIÓN
Por localización
Epidemiología -Cutáneo
• Pacientes <30 años. -Subcutáneo
• Hombres = mujeres. -Intramuscular
• <1% de todos los tumores vasculares benignos.
Por composición
Etiología -Capilar: superficial
• Error en la formación de un nuevo segmento del sistema vascular. -Cavernoso: profundo
• Las hormonas pueden tener un papel en su modulación.
• 20% están asociados con trauma.

Cuadro clínico
LOCALIZACIÓN
• Dolor en intensidad variable dependiendo del nivel de actividad.
-Común en mano.
• Síntomas asociados a la congestión si el hemangioma es grande
-Intramuscular → profundo en
o Dolor
o Pesadez extremidades pélvicas.
o Inflamación -Lo más común es que sean lesiones
• Se debe examinar al paciente en supino y de pie → permitir que las lesiones se aisladas (excepto hemangioma
rellenen posterior a varios minutos de mantenerse de pie. difuso)
• Se observa masa de tamaño variable de color purpúreo.

Diagnóstico
Estudios radiográficos DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Presencia de flebolitos (calcificaciones) en la lesión. -Malformaciones arteriovenosos
• Erosión de hueso adyacente. -Hemangiomas cavernosos
-Angiomatosis
Resonancia magnética nuclear con gadolinio -Ectasia vascular
• Uso de contraste → estudio diagnóstico de elección. -Sarcoma
• Permite diferenciar entre lesiones benignas, malformaciones arteriovenosas y
angiosarcomas.
• Señal hiperintensa en T1 y T2
• Áreas focales con hipointensidad → flujo sanguíneo o calcificaciones
• Lesión heterogénea con numerosos vasos pequeños e infiltración grasa → bolsa de gusanos.

Patología
• La apariencia varía dependiendo si es capilar o cavernoso.

76
• El color varía de rojo oscuro a amarillo oscuro.
• No hay células malignas
• Hay múltiples dilataciones vasculares con núcleos grandes rellenos de eritrocitos.
• Lumen vascular infiltrado con fibras musculares (intramuscular) Hemangiomas infantiles
• Los vasos cavernosos muestran abundante tejido graso Involucionan para los 7 años.

Tratamiento
Conservador
Tratamiento de elección en la mayoría de los pacientes → primera línea de
tratamiento, sobre todo en lesiones infantiles Transformación maligna: no ha
• Observación sido reportada.
• AINES
• Medias compresivas vasculares
• Modificación de la actividad física

Quirúrgico Síndrome de Kasabach-Merritt:

Lesiones con síntomas persistentes, sin respuesta a manejo no quirúrgico Complicación rara, causada por
• Embolización o escleroterapia → atrapamiento plaquetario →
• Resección quirúrgica
coagulopatía fatal
o Resección marginal → lesiones pequeñas de la mano
o Resección amplia → lesiones grandes resistentes a manejo no quirúrgico =
recurrencia frecuente.

77
-Hemangioma óseo
Definición
• Tumor vascular benigno del hueso, compuesto por vasos sanguíneos de nueva
formación. LOCALIZACIÓN
• Se consideran hamartomas más que neoplasias verdaderas → excepto los Vértebras (torácicas) (28%), huesos
hemangiomas epiteloides = tumores verdaderos. craneofaciales (región frontal y
parietal) (20%) > huesos pélvicos,
Epidemiología huesos largos (fémur, húmero) o
• Aproximadamente 2% de todas las lesiones benignas y 0.8% de todas las lesiones tubulares cortos
benignas y malignas del sistema esquelético.
• La incidencia se incrementa con la edad → pico en la cuarta década de la vida.
• Doble de incidencia en mujeres que en varones.

Cuadro clínico CLASICICACIÓN POR SU ORIGEN

• Asintomático → hallazgo incidental. -Intraóseos
• Fractura patológica → compresión → dolor + compromiso neurológico -Intracorticales
• Fractura patológica → formación de hematoma o masa en partes blandas → dolor -Periósticos
+ compromiso neurológico -Intraarticulares (sinoviales)
-Intramusculares
Diagnóstico -Subcutáneos
Estudios radiográficos -Cutáneos
• Lesión lítica característica con estriaciones verticales griesas → peine o reja de
cárcel.
• También puede haber zonas líticas multifocales.
• Las lesiones en cráneo aparecen en el espacio díploe, causando una expansión →
afecta la tabla externa → lesión lítica con una configuración radiante de CLASICICACIÓN POR SU
trabéculas engrosadas con una disposición en rueda con radios o forma de red. COMPOSICIÓN
• Puede ser multifocal. Hemangiomas de la infancia: estadio
proliferativo precoz e involutivo
Tomografía axial computarizada posterior
• Patrón punteado (“tela de lunares”) que representa las trabéculas engrosadas. Malformaciones vasculares:
• El uso de contraste delimita la lesión. -Capilar: vasos pequeños, formados
de endotelio plano, rodeados de
Resonancia magnética nuclear membrana basal. Cuerpo vertebral.
• Tanto en T1 como en T2 hay áreas hiperintensas → componentes vasculares + -Cavernoso: espacios dilatados,
áreas hipointensas → trabéculas engrosadas. colmados de sangre, limitados por
• El uso de contraste delimita la lesión. endotelio plano y membrana basal.
Bóveda craneal.
Gammagrafía
-Venoso: vasos con pared gruesa con
• Puede haber una captación normal, una captación moderada o una captación
capa muscular. Presentan flebolitos.
importante de radiofármaco.
-Arteriovenoso: comunicación
anormal entre arterias y venas.
Partes blandas.
-Mixto

78
 Intraóseo Intracortical Subperióstico

Patología
• Lesión cavernosa con numerosos vasos con pared delgada.
• Canales simples formados por una membrana basal endotelial, morfológicamente
idénticos y con capilares normales. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Las células endoteliales son pequeñas, aplanadas, uniformes y discretas. -Quiste óseo aneurismático,
• Rara vez se observan mitosis. displasia fibrosa → hueso tubular
• Algunos o todos los canales pueden estar insuflados y con aspecto sinusoidal → -Enfermedad de Paget (cuerpo
hemangioma cavernoso. agrandado en región posterior,
o Múltiples espacios vasculares grandes, dilatados, paredes delgadas, llenos platillos sin alteraciones),
de sangre y tapizados por células endoteliales. plasmocitoma, metástasis →
• Tejido hemangiomatoso entre trabéculas engrosadas. vértebra
• Hemangiomas con venas o arterias más grandes → paredes gruesas =
malformaciones arteriovenosas de partes blandas.

Tratamiento
Conservador
• Observación → si el paciente es asintomático. Su comportamiento es similar al de
• Radioterapia → lesión sintomática e inaccesible. una malformación vascular.

Quirúrgico
• Curetaje + injerto óseo → lesión sintomática y accesible.

79
-Linfangioma
Definición
• Enfermedad benigna del hueso, poco frecuente, compuesta por vasos linfoides
recién formados en un espacio cístico dilatado, no comunicantes, secuestrados y LOCALIZACIÓN
rodeados por endotelio linfático. Diáfisis o metáfisis de tibia y húmero
• Se trata de múltiples malformaciones hamartomatosas más que neoplasias. > iliaco, cráneo, mandíbula, vértebras
• Suelen ser múltiples → hay pocas las lesiones aisladas reportadas en la literatura.

Etiología
• Obstrucción congénita (durante la etapa fetal) del drenaje linfático. CLASIFICACIÓN
Acorde a los vasos que los componen
Epidemiología -Capilares
• Se descubren al nacimiento (50 al 60% de los casos) o en los dos primeros años de -Cavernosos
vida (90%) -Quísticos → forma más frecuente.
• Hombre = mujer. -Mixtos
• Linfomatosis → se presenta predominantemente en niños.

Cuadro clínico
• Lesión solitaria (linfangioma) o múltiple (linfangiomatosis)

Diagnóstico CONDICIONES ASOCIADAS

Estudios radiográficos -Linfangioma costal = estasis linfática
• Expansión en áreas grandes del hueso completo con reacción perióstica. → quilotórax o quilopericardio
• Coalescencia de múltiples zonas líticas separadas por zonas escleróticas delgadas. -Linfangioma extra-esquelético

Linfangiografía
• Se puede emplear para determinar la naturaleza de la lesión previo a la biopsia.

Patología
• Vasos dilatados de pared delgada rellenos de líquido proteínico sin elementos sanguíneos.
• Puede ser complicado diagnosticar si se mezcla con sangre o si coexisten vasos sanguíneos con los linfáticos.

Técnicas especiales
• Marcadores del endotelio linfático → VEGFR-3, podoplanin y PROXI1 = no son exclusivos del endotelio vascular y se pueden
expresar en otros tumores no-linfáticos vasculares y tumores no vasculares.

Pronóstico
• Bueno, a menos que exista gran compromiso visceral → las lesiones se estabilizan y esclerosan; la deformidad persiste.
• Puede tomar un curso agresivo → angiomatosis.

80
-Angiomatosis
Definición
• Enfermedad extremadamente rara caracterizada por la formación de hemangiomas diseminados multifocales.

Angiomatosis regional

Angiomatosis quística
• Enfermedad en la cual existen hemangiomas diseminados en el esqueleto.
CLASIFICACIÓN POR
• Puede presentar compromiso óseo y en tejidos blandos, así como viscerales
(pulmón, hígado, bazo). COMPORTAMIENTO CLÍNICO
• Enfermedad congénita → diagnosticada en la primera década de la vida. -Agresiva
• Generalmente es una enfermedad asintomática → hallazgo accidental. -No agresiva
• Afecta tronco (costillas), pelvis y huesos del cráneo.
• Lesiones radiolúcidas, rara vez escleróticas, que parece contienen hueso laminar CLASIFICACIÓN POR COMPROMISO
residual o focos reactivos de hueso trabecular. ESQUELÉTICO
• Ocasionalmente muestra lesiones osteoblásticas (similar a metástasis -Regional: compromiso de una región
osteoblástica) → trabéculas óseas gruesas con áreas de hueso trabecular fresado anatómica (uno o varios huesos).
por osteoblastos. COLUMNA, HOMBRO, RODILLA.
• Hemangiomas cavernosos principalmente + vasos linfáticos dilatados → puede -Diseminado (angiomatosis quística):
estar compuesto exclusivamente de vasos linfáticos. generalizada, multifocal. TRONCO.
• El foco se compone de vasos capilares pequeños. -Agresivo (osteólisis masiva):
• Puede haber hueso trabecular reactivo. destrucción progresiva de extensa de
• Puede haber regresión espontánea → las lesiones óseas son estables o incluso huesos afectados.
regresivas.
• Complicaciones fatales → sangrado interno por lesiones viscerales.
• Puede haber progresión a angiosarcoma.

Osteólisis masiva
• Enfermedad del hueso fantasma.
• Afecta niños o adultos jóvenes.
81
• Esporádica → sin evidencia de transmisión hereditaria.
• Sin predilección por sexo.
• Afecta hombro y cadera, aunque inicia en el tronco.
• Microscópicamente no hay diferencia con la angiomatois no agresiva.
• Presenta hemangioma, linfangioma o ambos.
• Las lesiones activas son puramente vasculares → actividad osteoclástica en los bordes de avance.
• Hay osteólisis masiva en las radiografías.
• El proceso se estabiliza espontáneamente.
• En algunos casos, hay compromiso extenso de la pared torácico → derrame pleural con compromiso pulmonar severo = muerte.
• El curso clínico es variable e impredecible.
• No hay un tratamiento de elección → en muchos casos se prefiere amputación.

Osteólisis masiva

Tratamiento
Conservador
Quirúrgico

82
-Tumor glómico
Definición
• Lesiones benignas del hueso, muy infrecuentes, compuestas por células
redondeadas y uniformes, con una disposición en empedrado. LOCALIZACIÓN
• Tienen una relación íntima con las estructuras vasculares. Mano (75%): punta de los dedos
• Dirivan del glomus neuromioarterial. (falanges distales, región subungueal,
50%l) > palma, muñeca, antebrazo,
Epidemiología pie.
• Pacientes de 20 a 40 años → masa subungueal dolorosa con coloración azulada. 50% tienen erosiones en la falange
• Mayor presentación en mujeres. distal.
• La presencia de un tumor glómico primario de hueso, en lugar de un tumor que Puede haber lesiones raras en
surgió primariamente en tejidos blandos y erosionó el hueso, es muy infrecuente cóccix.
(100 casos publicados).

Cuadro clínico Cuerpo glómico: estructura

• Triada clásica: dolor paroxístico, dolor exquisito al tacto, intolerancia al frío. perivascular que regula la
• Nódulo pequeño azulado. temperatura, generalmente
• Difícil de ver, especialmente en la región subungueal. localizada en la punta de los dedos o
• Decoloración o cabalgamiento de la uña.
debajo de la uña.
• Love test: presionar el área con un alfiler causa dolor exquisito (100% sensible,
78% exquisito)
• Hildreth test: al insuflar un torniquete disminuye el dolor y dolor a la palpación
(92% sensible, 91% específico).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Diagnóstico -Encondroma
Estudios radiográficos -Quiste de inclusión epidérmico
• Pequeño defecto lítico con bordes muy bien delimitados, habitualmente en la cara -Metástasis
dorsal de la falange distal. -Sarcoidosis
• Suele haber una masa de tejidos blandos adyacente que erosiona hueso (en la -Quiste óseo aneurismático
mayoría de los casos).

Tomografía axial computarizada

• Presencia de tumor subungueal inespecífico. VARIANTES
-Tumor glómico → más frecuente.
Resonancia magnética nuclear -Glomangioma
• Imagen homogénea hiperintensa en T2.
-Glomangiomioma
Patología
• Lesión compuesta por lóbulos, hileras y láminas anchas de células glómicas uniformes y redondeadas, con disposición en en
empedrado.
• Ausencia de atipia o actividad mitótica.
• Núcleo redondo con núcleo oscuro.
• Presencia de capilares en las paredes de los vasos sanguíneos grandes circundantes.
• Glomangioma → los vasos sanguíneos más grandes son más evidentes y las células tumorales se disponen en pequeños grupos
dentro de sus paredes.
• Glomangiomioma → células musculares lisas fusiformes en un número variable.

83
Tratamiento
Conservador
• No se recomienda.
Recurrencia: 20%.
Quirúrgico
Hay casos de tumor glómico maligno
El manejo quirúrgico es curativo.
en la literatura.
• Se indica cuando los síntomas afectan la calidad de vida.
• La resección marginal es curativa.
• Se debe reconstruir el contorno del lecho ungueal con injerto autólogo de grasa si quedan defectos grandes tras
resección.

84
 -Tumores vasculares indeterminados y malignos

-Hemangioendotelioma
Definición
• También conocido como hemangiosarcoma, sarcoma hemangioendotelial y
angiosarcoma de bajo grado.
LOCALIZACIÓN
• Tumor vascular raro, de naturaleza indeterminada, más común en hueso que en
Tejidos blandos > hueso en
tejido blando, el cual se caracteriza por la presencia de canales vasculares
extremidades inferiores
adoptando una disposición densa y con comunicaciones múltiples, en el que las
células endoteliales son redondeadas y atípicas.
• Se considera una neoplasia verdadera.

Epidemiología
• <1% de todos los tumores malignos primarios de hueso.
• Se presenta en pacientes de 30 a 40 años. FACTORES DE RIESGO
• ¿Mujeres > hombres? ¿Hombres > mujeres? Tejidos blandos > hueso en
• Los pacientes afectados por una enfermedad multicéntrica son 10 años más extremidades inferiores, cráneo,
jóvenes que en los pacientes con una lesión solitaria. vértebras

Etiología

Cuadro clínico
• Dolor local.
• Aumento fe volumen.
• Derrame articular hemorrágico
• Fractura patológica o masa en tejidos blandos → pueden ser síntomas iniciales.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Diagnóstico -Histiocitosis de células de
Estudios radiográficos Langerhans
• Lesión lítica con hueso no reactivo. -Angiosarcoma
• Puede estar bien delimitado o presentar zona de transición. -Infección (absceso de Broadie)
• Grado variable de esclerosis periférica.
-Mieloma múltiple o plasmocitoma
• Patrón en burbujas de jabón.
-Metástasis
• Puede ser solitaria o multricéntrica.
-Linfoma
• Áreas con expansión cortical y/o destrucción cortical.
-Fibrosarcoma
• Salvo que haya una fractura patológica, no suele existir una masa en partes
-Ganglón intraóseo
blandas.
-TCG
Tomografía axial computarizada
• Caracterizar la lesión.
• Se observan lesiones líticas multifocales en el hueso.
• Disminución en mineralización ósea.
• Calcificación y reacción perióstica → rara.

Resonancia magnética nuclear

• Caracterizar la lesión.
• Hiperintenso en T2. CLASIFICACIÓN
• Edema alrededor de la lesión. -Maligno: tumor >3 cm o >4
mitosis/50 campos de alto poder →
Gammagrafía supervivencia 59%
• Aumento en captación de radiofármaco. -Clásico: 100% de supervivencia.

85
Patología
• Crecimiento angiocentrico que expande la pared de los vasos.
• Obliteración del lumen con desarrollo centrifugo al tejido circundante. METÁSTASIS
• Respuesta esclerótica. 20 a 30% de los tumores presentan
• Células organizadas en filas, cordones, nidos. metástasis.
• Las células individuales pueden presentar una luz intracitoplasmática de tamaño El compromiso visceral es el criterio
variable que se aproxima al del eritrocito atrapado. más importante en supervivencia.
• Infiltrado inflamatorio.
• Estroma fibroso y mixoide, incluso hialinizado.
• Canales vasculares irregulares y anastomóticos revestidos por células
endoteliales atípicas con un aspecto anaplásico e inmaduro.
• Se observan canales vasculares interanastomóticos en un patrón en cornamenta El comportamiento de la lesión es
(astado) indeterminado → se considera
tumor con bajo grado de malignidad.
Técnicas especiales

Tratamiento
Conservador
• Radiación → en lesiones de bajo grado (clásicas)
• Quimioterapia → su papel no está bien establecido.

Quirúrgico
• Resección quirúrgica + radioterapia

Greenspan: 301

86
-Hemangiopericitoma
Definición
• Neoplasias extremadamente raras, de agresividad intermedia, con potencial tanto
benigno como benigno, originado a partir de las células de Zimmerman (pericitos, LOCALIZACIÓN
células perivasculares con capacidad contráctil), los cuales se forman alrededor de Extremidades inferiores (35%) en
los espacios vasculares. partes blandas de muslo y pelvis.
• Pueden existir lesiones primarias en hueso y lesiones primarias en tejidos Relativamente frecuentes en cabeza y
blandos que se extienden a hueso. cuello.

Epidemiología
• Se presenta de los 15 a los 48 años de edad → la mayoría de los casos son en adultos.
• Las lesiones óseas primarias son extremadamente raras → menos de 10 casos.
¡El hemangiopericitoma de las
meninges es el principal sitio de
Cuadro clínico
• Se asocia con el síndrome paraneoplásico de osteomalacia osteogénica. metástasis a hueso!

Diagnóstico
Estudios radiográficos
CONDICIONES ASOCIADAS
• Lesión lítica intramedular con patrón destructivo.
-Osteomalacia
• Disrupción de la cortical y extensión a tejidos blandos.
-Raquitismo oncogénico
Patología
• Por la forma de las células fusiformes, es difícil distinguir de otros tumores mesenquimales con células mesenquimales → se
reconoce por su patrón arquitectónico. Pero el patrón arquitectónico se presenta en varias neoplasias mesenquimales:
condrosarcoma mesenquimal, sarcoma de estroma endometrial, histiocitoma fibroso maligno, sarcoma sinovial,
osteosarcoma…
• Diagnóstico de exclusión.
• Áreas compactas de células fusiformes + bandas de colágeno + positividad a CD34
o En el hemangiopericitoma clásico, hay menos colágeno y mayor vascularidad).
o En las variantes del hemangiopericitoma, hay menos positividad a CD34 (restricción de CD34 a la vasculatura).
• Recubiertas por una pared delgada cubierta por células endoteliales.
• Los vasos varían desde capilares delgados hasta vasos cavernosos abiertos. Una gran parte de los
• Patrón en cornamenta. hemangiopericitomas son metástasis
• Las lesiones óseas suelen ser hemangiopericitomas clásicos hipercelulares. de algún otro sitio.
• Las variantes fibrosas son menos frecuentes en sitios extra-cranealees.
• Tienen diferenciación de músculo liso.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Técnicas especiales
-Osteosarcoma
• Positividad difusa a CD34
-Histiocitoma fibroso maligno
• Fusión de los genes NAB2-STAT 6.
-Condrosarcoma mesenquimal
• Muestran aberraciones cromosómicas clonales.
-Sarcoma sinovial
• Traslocaciones que involucran cromosoma 12 y 19.

87
Tratamiento
Conservador
Recurrencia local y metástasis
• No se recomienda.
distales frecuentes.
Quirúrgico
• Resección en bloque o amputación → el comportamiento es difícil de predecir (aunque parece más favorable que
con angiosarcoma).

88
-Angiosarcoma
Definición
• Tumor maligno agresivo que deriva del endotelio de los vasos sanguíneos.
• Extremo más maligno de los tumores vasculares. LOCALIZACIÓN
Piel como en cabeza y cuello (33%) >
Epidemiología partes blandas como en hígado,
• Representa <2% de los sarcomas. pecho, bazo (24%) > ósea (6%)
• El angiosarcoma primario de hueso es muy raro → <1% de los angiosarcomas. Óseo = 60% huesos largos con
• Pacientes de edades mayores → segunda a séptima décadas de la vida (tercera a compromiso intraóseo (fémur 18%,
quinta décadas). húmero 13%, pelvis 7%)
• Hombres > mujeres.

Cuadro clínico
• Síntomas insidiosos.
• Dolor. FACTORES DE RIESGO
• Cambios cutáneos sobre el tumor. -Estasis vascular crónica
-Trauma
Diagnóstico -Exposición a radiación
Estudios radiográficos -Exposición a sustancias
• Poco específica. carcinogénicas (arsénico en
• Indistinguible del hemangioendotelioma y el hemangiopericitoma. insecticidas, vinilo de cloro,
• Lesiones solitarias en la mayoría de los casos (ocasionalmente puede haber esteroideas anabólicos, dióxido de
múltiples lesiones) torio 25%)
• Lesión lítica con destrucción completa de cortical y bordes irregulares.
• Transición importante entre tumor y hueso afectado.

Patología
• Canales vasculares. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Grado variable de anaplasia., -Hemangioendotelioma
• Células malignas asociadas a estructuras vasculares, intraluminal. -Hemangiopericitoma
• Atipia nuclear y actividad mitótica

Técnicas especiales
Recurrencia frecuente → suele
• Marcadores: antígenos relacionados con factor VIII, CD31, CD34 y ERG.
requerir amputación
Tratamiento
Conservador → no se recomienda.
• El tumor no es sensible a quimioterapia ni radioterapia → se han empleado en Metástasis (vía linfática): 66% de
combinación sin resultados concluyentes. los casos = pulmón.

Quirúrgico
Pronóstico: suele ser malo por la
alta propensión de metástasis.
89
 o Resección amplia → manejo de elección (comportamiento agresivo, con extensión local rápida y metástasis
diseminadas tempranas)

-Tumores benignos de tejido conectivo

-Fibroma desmoplásico
Definición
• Tumor raro, localmente agresivo, caracterizado por la formación de abundantes
fibras de colágeno por un tumor celular. LOCALIZACIÓN
• Se clasifica como un tumor óseo benigno, pero se encuentra en el límite entre Metáfisis o diáfisis de huesos largos
ambas categorías. (húmero, tibia, fémur), mandíbula,
pelvis.
Epidemiología
• Tumores extremadamente raros → 0.06% de los tumores de hueso y 0.3% de los tumores óseos benignos.
• Se presenta en adolescentes y adultos (15 a 25 años).
• Hombres = mujeres.

Cuadro clínico
• Cuadro clínico poco especifico con evolución insidiosa. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Tumor doloroso, acompañado por aumento de volumen. -Quiste óseo simple
• Fractura patológica (10%) -Quiste óseo aneurismático
-Displasia fibrosa
Diagnóstico- -Fibroma condromixoide
Estudios radiográficos -Tumor de células gigantes: se
• difícil de distinguir por apariencia radiográfica. excluye por bordes esclerosos.
• Lesión lítica, “en pompas de jabón” o “panal de abeja” por pseudotrabéculas -Fibrosarcoma: se excluye por bordes
internas (75%), con festoneado endóstico, compromiso de cortical. esclerosos.
• Pude presentar masa de tejidos blandos. -Histiocitoma fibroso maligno: se
excluye por bordes esclerosos.
Tomografía axial computarizada
• Ruptura de la cortical con extensión a tejidos blandos.

Resonancia magnética nuclear

• Señal de intensidad media en secuencias potenciadas en T1 y patrón heterogéneo en secuencais potenciadas en T2.

Gammagrafía
• Aumento de la captación del radiofármaco.

Patología
• Células fusiformes (ocasionalmente fibroblastos estrellados) en remolinos densos.
• Fibroblastos maduros sin atipia + abundantes fibras de colágeno → constituye la mayor parte del tumor.

Tratamiento

90
Conservador → no se recomienda.
Quirúrgico Recurrencia: 40%

• Resección amplia → se recomienda sobre el curetaje para evitar recurrencia.

91
-Fibroma osificante
Definición
• Neoplasia benigna asintomática de crecimiento lento y proliferación de tejido
fibroso, formada por células mesenquimales pluripotenciales, con una cantidad LOCALIZACIÓN
variable de hueso y cemento. Mandíbula (molar y premolar) >
• Las células mesenquimales nacen del ligamento periodontal. maxila, fosa canina, arco cigomático >
cráneo (frontal, temporal, esfenoidal,
Epidemiología etmoideo)
• Más frecuente en mujeres.
• Más frecuentes entre la 3° y 4° décadas de la vida.

Cuadro clínico DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Asintomático → lesiones pequeñas. -Displasia fibrosa.
• Asimetría facial + desplazamiento dental → lesiones de mayor tamaño -Quiste odontogénico calcificado.
(crecimiento lento). -Tumor odontogénico calcificado
• Puede haber dolor y parestesias en casos raros. (Pindbor)
-Tumor odontogénico adenomatoide.
Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Lesión radiopaca con porciones radiolúcidas (dependiendo de calcificación), bien definida, con una línea radiolúcida que
representa la cápsula fibrosa.

Patología
• Tumor unilobulado o multilobulado. CLASIFICACIONES
• Células mesenquimales pluripotenciales, con una cantidad variable de hueso y -Centrales
cemento. -Periféricos

Tratamiento
Conservador
• Observación → lesiones pequeñas, asintomáticas. RECURRENCIA
Más frecuente en niños que en
Quirúrgico adultos.
• Resección quirúrgica (enucleación) + cirugía reconstructiva con uso de injertos.

92
-Fibroma no osificante
Defecto metafisario fibroso, fibroma no-osteogénico, desmoide cortical,
defecto fibroso cortical, fibromatosis, fibroxantoma. LOCALIZACIÓN
Metáfisis de huesos largos
Definición
• Lesión pseudotumoral caracterizada por proliferación fibroblástica benigna y Extremidad pélvica (80%): Fémur
células gigantes similares a osteoclastos. distal > tibia próximal > tíbia distal >
• Es un proceso NO neoplásico, biológicamente activo (anomalía del desarrollo). húmero proximal > fémur proximal
• Es resultado de una osificación disfuncional.
• Autolimitante.
• Probable lesión en entesis como etiología. Fibroma no osificante (>3 cm): lesión
excéntrica en cavidad medular.
Etiología Defecto fibroso cortical (<3 cm):
• Lesión fibrogénica benigna que se relaciona con una osificación disfuncional. lesión subperióstica, intracortical.
• Probablemente secundario a una resorción osteoclástica anormal en el nivel
subperióstico durante la remodelación de la metáfisis.

Epidemiología CONDICIONES ASOCIADAS

• Lesiones focales más comunes en el hueso. -Síndrome Jaffe-Campanacci →
múltiples fibromas no osificantes,
• 30 a 40% en niños con hueso inmaduro
pigmentación café con leche,
• Hombre:mujer 2:1
discapacidad psicomotriz,
• Pico en la 2° década → 5 a 15 años. alteraciones oculares, cardiacas y
gonadales.
Cuadro clínico -Neurofibromatosis.
• Hallazgo incidental asintomático.
-Fibromatosis no osificante familiar
• Sintomático → riesgo de fractura (depende de la etapa del fibroma osificante → multifocal.
50% de los casos fracturados en la literatura están en la tibia distal). -Quiste óseo aneurismático.

Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Lesión metafisaria excéntrica, “burbujeante”, lítica, rodeada por borde escleroso. COMPLICACIONES
o Cortical adelgazada y expendida. Fractura patológica:
o Largo > ancho. 90% ocurren en la extremidad pélvica
o Conforme el hueso crece, migra a la diáfisis y las lesiones aumentan de → 50% en tibia distal.
tamaño (1 a 7 cm). >50% compromiso en diámetro
transverso.
o La lesión se vuelve menos esclerótica conforme se acerca a la madurez.
>33mm en longitud en huesos de
carga.
Tomografía axial computarizada
Yeso en fracturas no desplazadas.
• Es útil para predecir el riesgo de fractura.

Patología
93
• Células fibroblásticas fusiformes en un patrón en espiral o tormenta (helicóptero en campo de trigo)
• Tejido conectivo fibroblástico en el fondo.
• Lipofágos y células gigantes numerosos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Hemosiderina. -TCG (doloroso, raro en pacientes
• Quiste óseo aneurismático → ocasional. esqueléticamente inmaduros, no
tiene mineralización)
Tratamiento -Displasia fibrosa
Conservador -Infarto óseo medular
• Primera línea de tratamiento. -Metástasis blástica
• La mayoría resuelven espontáneamente y reabsorben progresivamente en cuanto -Fibroma desmoplásico
el niño entra la 2nda o 3era década de la vida. -Histiocitoma fibroso maligno o
• Seguimiento a los 6 y 12 meses; posteriormente cada 12 meses hasta que esté benigno
reosificado por completo. -Fibroma condromixoide
• Inmovilización → fractura patológica (mismo manejo que en casos de fracturas en -Osteosarcoma (doloroso, reacción
terreno sano).
perióstica, destrucción ósea, masa
calcificada en tejidos blandos)
Quirúrgico
Pacientes sintomáticos o con riesgo de fractura (lesión grande, compromiso >50 a 75%,
TAC con incremento riesgo de fractura)
• Curetaje + injerto óseo.
CLASIFICACIÓN DE RITSCHL
Pronóstico Fases del fibroma no osificante
• Resuelve espontáneamente de forma usual.
• No hay potencial maligno ni potencial. A → más cercana a metáfisis,
próxima a la cortical, excéntrica,
borde escleroso discreto

B (21 a 24 meses) → lesión más

lobulada, próxima a la cortical,
excéntrica, crece longitudinalmente
alejándose de la articulación, mayor
esclerosis = mayor vigilancia en
tratamiento porque es cuando hay
más sintomatología y riesgo de
fractura

C → próxima a cortical, defecto lítico,

mayor esclerosis

D → curación. Defecto
completamente escleroso y osificado.

94
-Fibroma condromixoide
Definición
• Tumor raro, benigno, condrogénico, caracterizado por cantidades variables de
elementos condroides, fibromatoides y mixoides. LOCALIZACIÓN
Metáfisis de huesos largos (tibia
Epidemiología proximal, fémur distal) > pelvis > pies
• Más común en varones. o manos.
• Afecta 2° a 3° décadas de la vida (10 a 30 años) → puede afectar pacientes hasta
75 años.

Etiología ALTERACIONES GENÉTICAS

• Puede surgir de remanentes fisarios. Re-arreglo del cromosoma 6
• Se asocia a un re-arreglo del cromosoma 6

Cuadro clínico
• Dolor de larga evolución (meses a años) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Puede ser asintomático → hallazgo incidental. Radiográfico
• Aumento de volumen y dolor a la palpación. -Quiste óseo aneurismático
-Condroblastoma
Diagnóstico -Fibroma no-osificante
Estudios radiográficos
• Lesión excéntrica, metafisaria, lítica, bien delimitada, con un borde esclerótico. Histológico
• Las calcificaciones son raras. -Condroblastoma
• Expansión cortical. -Encondroma
• 2 cm a 10 cm. -Condrosarcoma

Resonancia magnética nuclear

• Hipointensa en T1; hiperintensa en T2.
Metástasis: no sé han reportado.
Gammagrafía
• Captación de radiofármaco.

Patología Recurrencia: 25% (20-30%) de los

• Tumor lobulado hipercelular con tejido fibromixoide y estroma mixoide con células casos.
estrelladas o fusiformes. Más frecuente en niños y en tumores
• Material condroide hipocelular. más lobulados con mixoide
abundante.
Técnicas especiales

Tratamiento
Conservador → No se recomienda.

Quirúrgico
95
• Curetaje intralesional e injerto óseo (o polimetil metacrilato) → estándar de oro en tratamiento.
-Lipoma
Definición
• Tumor benigno de grasa madura que puede encontrarse subcutáneo,
extramuscular o intramuscular. LOCALIZACIÓN
Puede ser subcutáno, extramuscular,
Epidemiología intramuscular
• Se presentan en pacientes entre 40 y 60 años. -Superficial: espalda alta, muslos,
• Un poco más frecuente en hombres. nalgas, hombros, brazos.
• Se presenta en pacientes sedentarios. -Profundo: muslos, hombros, brazos.
5 a 10% tienen múltiples lesiones.
Cuadro clínico
• Tumor estable, móvil, no doloroso.

Diagnóstico TIPOS
Estudios radiográficos -Células fusiformes: varones, 45 a 65
• Lesión radiolúcida de tejidos blandos. años, CD34+, S-100 negativo,
• Puede haber calcificaciones → sospechar sarcoma de células sinoviales. resección marginal
-Pleomórfico: edad media, puede
Tomografía axial computarizada confundirse con liposarcoma.
• Lesión bien delimitada, similar a grasa subcutánea. -Angiolipoma: el único doloroso a la
palpación, nódulos pequeños en
Resonancia magnética nuclear extremidad superior.
• Lesión bien delimitada. -Intramuscular
• Lesión homogénea, con intensidad correspondiente a tejido adiposo en todas las -Hibernoma → tumor de grasa parda,
secuencias de imagen. pacientes jóvenes (20 a 40 años)
• Imagen compatible con grasa madura.
o Hiperintensa en T1; hiperintensa en T2; supresión completa en secuencias STIR → lesión hipointensa.

Patología
No es necesaria; el diagnóstico se puede realizar. HISTOLOGÍA POR SUBTIPOS
• Lipoma: tumor lobulado, suave, encapsulado, color amarillo o blanco. -Células fusiformes: mezcla de grasa
• Hibernoma: tumor café rojizo por aporte vascular importante, así como madura y células fusiformes, matriz
abundantes mitocondrias. mucoide con fibras de colágeno
• Se observan bandas de estroma acelular y células neoplásicas que carecen de birrefringentes.
atipia. -Lipoma pleomórifco: lipocitos,
células fusiformes y células atípicas
Tratamiento gigantes.
Conservador -Angiolipoma: células grasas maduras
• Observación → lesiones asintomáticas (sin dolor y con características benignas por que hacen nidos en vasos
RMN). arborizantes.
-Lipoma intramuscular: lipoblastos
Quirúrgico
con infiltración muscular.
96
• Resección marginal (células fusiformes o espiculadas) → lesiones síntomas, con crecimiento rápido, localizadas profundas a la
fascia o retroperitoneo.
RECURRENCIA
o Los tumores profundos o en retroperitoneo tienen mayor riesgo de
volverse tumores lipomatosos atípicos (extremidades) o liposarcoma Poco frecuente: <5%
(retroperitoneo).

97
-Lipoma intraóseo
Definición
• Tumor óseo primario de hueso compuesto por tejido adiposo maduro.
CLASIFICACIÓN
Epidemiología -Intramedular (intraóseo)
• Tumor primario óseo más raro. -Intracortial/subperióstico
• Extremadamente raro → <50 casos reportados en la literatura. -Paraosteal
• Compromete 0.1% de los tumores óseos.

Clasificación
Intramedular
LOCALIZACIÓN
• Cuadro clínico:
-Intramedular: metáfisis de huesos
o Asintomático (hallazgo asindental) → mayoría de casos.
largos de la extremidad pélvica
o Dolor y aumento de volumen.
• Estudios radiográficos: (fémur, tibia, peoné), calcáneo, sacro,
o Lesión lítica con trabéculas. cóccix, mandíbula, maxila, cráneo,
o Expansión ósea con adelgazamiento de cortical; la cortical se encuentra costillas, metatarsianos.
íntegra. -Parosteal: metáfisis de huesos
o Calcificación central, similar a un nido → hallazgo frecuente. largos, huesos planos del tronco y
• Resonancia magnética nuclear: huesos de la extremidad superior.
o Puede no mostrar alteraciones (no hay señal discernible entre la médula
ósea y el lipoma)
o En lipomas con necrosis grasa puede haber señal hipointensa con
ausencia de señal en áreas calcificadas. ETAPAS CLÍNICAS
• Patología: -Etapa 1: ausencia de necrosis.
o Tumor de tejido adiposo lobulado bien delimitado. -Etapa 2: necrosis parcial y
o Tejido adiposo maduro (sin diferencia respecto a tumores de tejidos calcificación distrófica.
blandos). -Etapa 3: necrosis completa o casi
o La presencia de necrosis grasa + calcificaciones distróficas pueden completa, formación de quistes,
corresponder a opacidades en forma de nido radiográficas. hueso nuevo reactivo.
o

Intracortical y subperióstico
• Extremadamente raros.
• Estudios radiográficos: tumor intracortical o subperióstico con trabéculas y focos de calcificaciones puntiformes.
• Patología: tejido adiposo maduro, sin diferencia respecto a los lipomas de tejidos blandos.

Parosteal
• No son tumores óseos verdaderos → tumor de tejidos blandos.
• Extremadamente raro.
• Estudios radiográficos:
o Pedículo óseo esclerótico que crece de la superficie del hueso al tejido adiposo (puede dominar la lesión y parecer un
osteocondroma) → no siempre se presenta.
98
 o Puede haber focos de metaplasia cartilaginosa si hay una cubierta cartilaginosa presente.

Tratamiento
Conservador
• Observación → pacientes asintomáticos.

Quirúrgico
• Curetaje con aporte de injerto óseo → intramedulares o intracorticales.
• Resección marginal → parosteales.

99
-Displasia fibrosa
Definición LOCALIZACIÓN
• Sustitución de hueso laminar normal por tejido conectivo osteofibroso inmaduro. -Monostótica: Fémur proximal >
• Defecto benigno del desarrollo óseo. maxilar, tibia, costillas.
-Poliostótica monomélica: fémur
Epidemiología proximal > pelvis, escápula, húmero,
• 5-7% de tumores óseos benignos. radio, mano, tíbia, pie.
-Poliostótica polimélica: cráneo y
• 1-3° décadas de la vida → 75% <30 años
fémur proximal > escápula, húmero,
• Hombre:mujer 1:1
radio y cúbito, mano, tibia, peroné y
Cuadro clínico pie
• Puede ser un hallazgo incidental asintomático (monostótica).
• Dolor
• Deformidad o aumento de volumen CLASIFICACIÓN
• Fractura por estrés → dolor Monostótica (75 a 80%): sólo un foco
• Manchas cafés con leche (si son más grandes y bordes más irregulares → costa de en un hueso.
Maine) → síndrome de Albright-McCune. Poliostótica (20 a 25%): múltiples
• Escoliosis. focos en múltiples huesos.
-Monomélica: predominante o
Diagnóstico exclusivamente unilateral, con
Estudios radiográficos compromiso de una extremidad y la
• Lesiones líticas centrales en el canal medular (diáfisis o metáfisis) escápula o pelvis ipsilateral (varios
• Expansión cortical con adelgazamiento. huesos de la misma extremidad).
• Lesión altamente lítica en vidrio despulido o imagen “perforada” (“punched-out”) -Polimélica: compromiso esquelético
con márgenes bien definidos por hueso esclerótico.
generalizado (varios huesos de varias
• Expansión modesta del hueso.
extremidades).
• Deformidades angulares.
Síndrome de Albright-McCune:
• Afección en fémur proximal en cayado de pastor.
manchas cafés con leche,
• Lesión a nivel de canal medular en vidrio despulido.
alteraciones en sistema endócrino
• Signo del anillo (anillo escleroso circundante a displasia fibrosa).
• Colapso vertebral y cifoescoliosis → radiografía AP de columna vertebral. (pubertad precoz).
Síndrome de Mazabraud: mixomas
Gammagrafía de tejidos blandos.
• Generalmente presenta captación.

Patología
• Tejido fibroso, arenoso, marrón o grisáceo (lesiones más osificadas → amarillas o blanquecinas).
• Células fusiformes de distribución espiroidal.
• Trabéculas de hueso inmaduro finas, al azar, curveadas sin osteoblastos → “En letras chinas” o “En sopa de alfabeto”.
• Proliferación fibroblástica alrededor de hueso sin borde osteoblástico (la displasia osteofibrosa tiene un borde osteoblástico).
• Puede haber trabéculas óseas inmersas en estroma fibroso con cartílago metaplasico o degeneración quística.
100
• Figuras mitóticas.

Técnicas especiales
• Mutación policigótica en proteína GS alfa (GNAS1) → falla en la producción de
hueso laminar.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-Enfermedad de Paget
Tratamiento -Displasia osteofibrosa
Conservador -Granuloma eosinofílico
• Pacientes asintomáticos → observación (radiografías seriadas, educación al -Linfoma o leucemia
paciente). -Encondromatosis u
• Displasia fibrosa poliostótica → bifosfonatos (controlan el dolor y reducen la osteocondromatosis
deformidad ósea). -Fibroma desmoplásico
-Osteosarcoma intramedular de bajo
Quirúrgico grado
• Fijación interna + injerto óseo -Encondromatosis,
o Lesiones sintomáticas, inminencia de fractura en área de estrés, fractura, -Fibroma no osificante
deformidad severa, compromiso neurológico en columna vertebral -Quiste óseo simple o aneurismático
o Nunca se debe emplear injerto autólogo → el hueso trasplantado se
transformará en hueso con displasia fibrosa.
o Se debe emplear aloinjertos corticales o esponjosos. ALTERACIONES GENÉTICAS
o Se prefieren implantes intramedulares sobre placas. -Mutación policigótica en proteína
• Osteotomías → deformidad en coxa vara. GS alfa (GNAS1) → falla en la
producción de hueso laminar.

Transformación maligna
Osteosarcoma, fibrosarcoma o
histiocitoma fibroso maligno → mal
pronóstico
-Monostótica: <1%
-Poliostótica: 6.7%

101
102
 -Tumores malignos de tejido conectivo
-Fibrosarcoma
Definición
• Sarcoma maligno, de alto grado, fibrogénico. DIANGÓSTICO DIFERENCIAL
-Histiocitoma fibroso maligno
Epidemiología -Osteosarcoma osteoblástico
• Fibrosarcoma de tejidos blandos → 55 a 80 años. -Fibroma desmoplásico

Cuadro clínico
• Tumor óseo:
o Dolor → inicia posterior a que el tumor alcanza >10 cm.
o Aumento de volumen
• Tumor en tejidos blandos
o Tumor en tejidos blandos con crecimiento generalmente indolora → síntomas inician posterior a que el tumor alcanza
>10 cm.
• Puede presentarse con fractura patológica.

Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Lesión puramente lítica con destrucción ósea en un patrón permeativo.
• Muy similar a osteosarcoma.
• Puede haber una masa en tejidos blandos sin compromiso óseo.
• Puede haber reacción perióstica con triángulo de Codman.

Resonancia magnética nuclear → masa profunda heterogénea.

Gammagrafía → captación intensa del radiofármaco.

Patología
• Células fusiformes con un patrón en espina de pescado.
• Grados variables de producción de colágeno.

Tratamiento
Conservador
• No se recomienda. PRONÓSTICO
Mal pronóstico
Quirúrgico -Alto grado (la mayoría) →
• Resección amplia + quimioterapia multiagente → fibrosarcoma óseo supervivencia de 30% a 5 años
o Quimioterapia multiagente → en alto pacientes con lesiones de alto grado -Bajo grado → supervivencia de 80%
• Resección amplia + radioterapia perioperativa + adyuvancia a 10 años
o Radiación → tumores >5 cm (5000 cGy previo a resección y 2000 cGy
posterior)
103
 o Adyuvancia → ayuda a control local (fenol, crioterapia)
-Liposarcoma
Definición
• Grupo heterogéneo de tumores de tejidos blandos con distintos grados de
diferenciación. LOCALIZACIÓN
-Profundos en la fascia.
Epidemiología -Más comunes en las extremidades
• Segundo sarcoma más común en tejidos blandos en adultos. inferiores que en las superiores.
• Pacientes de 50 a 80 años. -Comunes en el retroperitoneo.
• Hombres > mujeres.

Cuadro clínico
•

Diagnóstico
Estudios radiográficos Lipoblasto (células en anillo de sello)
• Puede haber calcificaciones en tejidos blandos u osificación (liposarcomas bien → característico de la lesión.
diferenciados)

Tomografía axial computarizada de tórax, abdomen y pelvis

• Tendencia a metastatizar fuera de pulmones.

Resonancia magnética nuclear

• Los liposarcomas bien diferenciados son muy similares a los lipomas: CLASIFICACIÓN HISOLÓGICA
o Hiperintensos en T1; hipointensos en T2. -Bien diferenciado
o Diferencias: tasa de crecimiento, tamaño. -Mixoide: más común; 50% de los
• Los liposarcomas de alto grado son similares a otros sarcomas: liposarcomas
o Hipointensos en T1, hiperintensos en T2. -Células redondas
o Lucen fibrogénicos, pero tienen una composición 10% de tejido graso. -Pleomórficas
-No diferenciado
Patología
El tipo histológico depende del estadio de desarrollo en el cual se forman.
Adipocitos inmaduros + células en anillo de sello.
• Liposarcoma bien diferenciado o tumor lipomatoso atípico, cuando se encuentra en las extremidades.
o Bajo grado.
o Lipoblastos atípicos, mínimamente celulares.
o Estroma graso en el dondo. ALTERACIONES GENÉTICAS
o Marcaje con MDM2/CDK4. -Liposarcoma bien diferenciado:
o Puede tener un cromosoma 12 en anillo. amplificación de MDM2; cromosoma
• Liposarcoma mixoide: 12 en anillo.
o Bajo grado a grado intermedio. -Liposarcoma mixoide: traslocación
o Lipoblastos proliferativos + estroma mixoide. (12;16)
o Puede haber lipoblastos en anillo de sello.
• Liposarcoma de células redondas:
o Alto grado.
o Liposarcoma poco diferenciado con células pequeñas redondas azuladas.
• Liposarcoma pleomórfico:
o Alto grado.
o Lipoblastos gigantes con núcleo extraño.
¡Un lipoma no predispone a
• Liposarcoma desdiferenciado:
presentar un liposarcoma!
o Alto grado.
o Adyacente a una lesión lipomatosa bien diferenciada.

104
Tratamiento
Conservador POTENCIAL MALIGNO
• No se recomienda. -Bajo grado (bien diferenciado) →
<1%
Quirúrgico -Grado intermedio (mixoide) → 10 a
• Resección marginal sin radioterapia → liposarcoma bien diferenciado. 30%
o Bajo riesgo de recurrencia y metástasis. -Alto grado → >50%
o Riesgo de desdiferenciación: 2% en extremidades; 20% en lesiones
retroperitoneales.
• Resección marginal con radioterapia adyuvante → liposarcoma de alto grado y
RECURRENCIA
grado intermedio.
-Lipoma bien diferenciado: <10% de
o Radiación → disminuye recurrencia.
recurrencia local y <1% metástasis.
o Quimioterapia → pacientes seleccionados.
-Lipoma de grado intermedio y bajo
o Liposarcoma mixoide → 10% metástasis.
grado: 20% de recurrencia pese a
tratamiento adecuado (supervivencia
de 25 a 50% a 5 años)

105
-Fibrohistiocitoma maligno
Definición
• Actualmente conocido como sarcoma pleomórfico indiferenciado.
• Neoplasia maligna caracterizada por una mezcla de células fusiformes pleomórficas LOCALIZACIÓN
y células histiocíticas con un patrón estoriforme, en rueda de carreta o Esqueleto apendicular (75%) →
arremolinado. metáfisis de huesos largos (fémur
• Se considera una neoplasia de hueso de alto grado, pleomórfica, poco distal y tibia proximal (30%), húmero
diferenciada. proximal, pelvis (hueso axial más
frecuentemente comprometido)
Epidemiología
• Comprende <2% de los tumores malignos de hueso.
• Segundo sarcoma más común en hueso después de condrosarcoma.
• Afecta individuos de 20 a 80 años de edad → 2nda a 4ta décadas de la vida = pico a los 50 años.
• 10% de los casos se presentan en <20 años.
• Hombre:mujer 3:2 LESIONES PRECURSORAS
• Más común en caucásicos que en personas de la raza negra o asiáticos Aproximadamente 20% de las
lesiones
Cuadro clínico -Infarto óseo
• Síntomas patológicos → fiebre, escalofríos, sudoración nocturna, pérdida de peso -Enfermedad de Paget
• Masa reciente, dolorosa -Radiación previa
• Fractura patológica -Desdiferenciación de tumores de
• Claudicación de la marcha bajo grado: condrosarcoma,
• Disminución en movilidad osteosarcoma paraosteal,
osteosarcoma intraóseo de bajo
Diagnóstico grado, TCG
Estudios radiográficos -Estenosis medular diafisaria
Datos poco específicos. (síndrome familiar raro autosómico
• Lesión lítica y destructiva, geográfica (puede haber patrones permeativos o dominante) → 30% presentan este
apolillados también), generalmente en la metáfisis o epífisis, mal definida.
tumor = estriaciones metafisarias,
• Reacción perióstica variable (generalmente escasa).
infartos diseminados y esclerosis
• Destrucción de cortical y extensión a tejidos blandos.
difusa.
• Fractura patológica → huesos de carga.

Tomografía axial computarizada

• Valorar destrucción ósea. ALTERACIONES GENÉTICAS
• TAC de tórax → valorar metástasis pulmonares (estradificación). -Mutaciones de P53 → patogénesis
de fibrohistiocitoma maligno
Resonancia magnética nuclear secundario
• Útil para caracterizar la lesión.
• Masa profunda y heterogénea.
• Asociada a hemorragia intra-tumoral.
• Hipointensa en T1; hiperintensa en T2. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-Osteosarcoma
Gammagrafía -Fibrosarcoma
• Puede emplearse para la estratificación. -Fibroma desmoplásico
• Hay captación en la corteza. -Tumor metastásico de células
fusiformes

106
Estudios de laboratorio
• Elevación de conteo de células blancas. METÁSTASIS
• Eosinofilia. Se presentan hasta en el 30-50% de
• Pruebas de función hepáticas anormales. los pacientes → pulmonares.
• Hipoglucemia.

Patología
• Consistencia desde suave hasta fibrosa.
• Grisáceo con áreas amarillentas. FACTORES DE BUEN PRONÓSTICO
• Bordes irregulares, mal definidos. -Buena respuesta (>90% de necrosis)
• Células pleomórficas fusiformes y células histiocíticas en un patrón estoriforme, en con quimioterapia neoadyuvante.
rueda de carreta o remolino. -Edad <40 años.
• Células gigante malignas multinucleadas con núcleo dentado o estriado. -Lesión primaria.
• Áreas de inflamación crónica.
• Producción variable de colágeno.
• Fascículos fibrosos radiados desde áreas hipo celulares focales.
• Hay regiones hemorrágicas y necróticas → lesión de alto grado.
La diferencia entre que se conozca
Técnicas especiales como sarcoma indiferenciado o
• Inmunohistoquímica → descartar otras neoplasias. fibrohistiocitoma maligno depende
• Positivo de forma intensa y uniforme a vimentina. de a las preferencias del patólogo
• Positividad leve a SMA.
• Queratina, S-100 y desmina → descartar otras patologías metastásicas.

Tratamiento
Conservador
• No se recomienda.

Quirúrgico
Manejo similar a osteosarcoma.
• Quimioterapia neoadyuvante → resección amplia → quimioterapia adyuvante + radiación
o Estándar de tratamiento.
o Quimioterapia preoperatoria → 8 a 12 semanas
o Quimioterapia postoperatoria → 6 a 12 meses posterior a la resección
o Resección amplia o amputación → mejoran la supervivencia a 5 años sobre resección intralesional o marginal.
o Se debe optar por salvamento mientras sea posible = artroplastía, artrodesis, reconstrucción con aloinjerto, rotoplastía
o Radiación → en márgenes positivos o dudosos para disminuir recurrencia local.

Pronóstico
• Supervivencia de 50 a 60% a cinco años.

107
 -Cordoma
Definición
• Tumor maligno originado en la estructura primitiva notocordal. CLASIFICACIÓN
• Sarcoma localmente agresivo. -Convencional: neoplasia malgina
ósea de crecimiento lento que exhibe
Etiología diferenciación notocordal.
• Transformación maligna de las células residuales de la notocorda → localización en -Condroide: cordoma que contiene
línea media. una mezcla de elementos
cartilaginosos.
Epidemiología -Desdiferenciado: compuesto por dos
• Tumor infrecuente, pero agresivo. elementos distintos: condroma
• Tumor primario maligno vertebral más común en adultos. convencional + sarcoma pleomórifco
• Hombre:mujer → 3:1 de alto grado con células fusiformes.
• Usualmente en pacientes >50 años -Sarcomatoide
• Convencional: 3 a 4% de los tumores malignos primarios. -Extraesquelético
o 0.5/1,000,000
• Desdiferenciado: MUY infrecuente.

Cuadro clínico
• Convencional: LOCALIZACIÓN
o Dolor en región baja de la espalda crónico, gradual e insidioso. Sacro y cóccix (50%) → región
o Compresión medular, raíces nerviosas o cuada equina → disfunción esfeno-occipital (35%) → columna
vesical e intestinal, debilidad (hallazgo infrecuente pues la mayoría de las vertebral móvil (15%).
lesiones están en S1 o más distal), déficit sensitivo, disfunción sexual.
o Más del 50% de los condromas de sacro son palpables en examen rectal.
o En lesiones en región esfeno-occipital → obstrucción de vía aérea, tumor retrofaríngeo, disfagia, disfonía, síndrome de
Horner.

Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Poco útil → la lesión no es visible por el gas en intestino.
• En caso de ser visible, se observa lesión lítica, expansiva, con adelgazamiento de corticales.

Tomografía axial computarizada

• Estudio ideal para valorar compromisso ósseo.
• Destrucción en hueso de línea media, con tumor en tejidos blandos.
• Calcificación en la lesión en tejidos blandos.

Resonancia magnética nuclear

• Hiperintenso en T2.
• Permite valorar extensión a tejidos blandos → útil para planificación preoperatoria.

108
Patología
Se puede llevar a cabo la biopsia de forma transrectal.
• Tumor multilobulado, similar a condrosarcoma, gelatinoso. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Componente mixoide que afecta canal medular y partes blandas. -Condroma
• Cordones de células claras, espumosas, com vacuolas citoplasmáticas→ células -Condrosarcoma
physaliphorous = “Burbujas de jabón”. -Enfermedad metastásica
• Diferenciación condroide = cordoma condroide. -Linfoma
-Mieloma múltiple
Técnicas especiales -Sarcoma secundario
• S100 -Osteocondroma
• Marcadores epiteliales (citoqueratina, EMA) -Adamantimoma
• Antígeno carcinoembrionario -Sarcoma sinovial
• Catepsina K -Sarcoma epiteloide
• Brachhyury → importante regulador transcripcional de la vía FGFR/MEK/EBK

Tratamiento
Conservador Pobre respuesta a quimioterapia y
• Se trata de un sarcoma localmente agresivo con pobre respuesta a quimioterapia radioterapia.
y radioterapia.
• NO se recomienda manejo conservador.
• Se ha propuesto imatinib (inhibodor del factor de crecimiento derivado de Sobrevida global a 5 años: 40 a 65%
plaquetas receptor B) con mejoría de síntomas y disminución del tumor. Sobrevida global a 10 años:
• Radioterapia: tumores irresecables. excepcional
o Se debe dar radioterapia a dosis muy alta (60 a 70 Gy).

COMPLICACIONES
Quirúrgico
-Recurrencia local: 50%.
• Pilar del tratamiento.
-Pérdida de función vesical o
• Resección amplia + radiación → estándar de manejo.
o Se deben sacrificar raíces sacras para obtener márgenes quirúrgicos
intestinal.
adecuados.
-Enfermedad metastásica: 30 a
o Si no se logran márgenes negativos, se debe agregar radiación. 50% → pulmón y rara vez a
• En pacientes con tumores irresecables → curetaje y radioterapia. hueso.

109
 -Adamantimoma de huesos largos
Definición
• Tumor maligno raro de bajo grado de etiología desconocida caracterizado por la
formación de células aparentemente epiteliales rodeadas por un tejido fibroso de LOCALIZACIÓN
células fusiformes. Diáfisis tercio medio o distal de la
• Presenta una semejanza morfológica con el adamantimoma de mandíbula. tibia (90% de los casos) > fémur,
peroné, húmero, cúbito (casos raros).
Epidemiología
• Se han reportado menos de 300 casos.
• Generalmente se presenta en adultos jóvenes (20 a 40 años)
• Hombres:mujeres → 1:1. Se desconoce tu etiología.
En 2/3 de los pacientes existe un
Cuadro clínico antecedente de traumatismo previo
• Dolor crónico e insidioso.
• Aumento de tamaño de hueso afectado + deformidad en arco + masa palpable.

Diagnóstico CONDICIONES ASOCIADAS

Estudios radiográficos Displasia osteofibrosa → se piensa
• Lesiones líticas múltiples de diversos tamaños bien circunscritas → “en pompas de que es una lesión precursora, pero
jabón” + lesiones escleróticas intercaladas. algunos estudios lo contradicen
• El 80% tiene >5 cm de longitud.
• Puede haber múltiples lesiones satélites.
• Sin reacción perióstica.
• Áreas de destrucción de cortical en dientes de sierra → rasgo muy caracteristico. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Algunas lesiones pueden destruir la corteza. -Displasia osteofibrosa (lesión de
• Puede haber encurvamiento de la tibia. Kempson-Campanacci) →
• La evolución de las lesiones es importante → las lesiones continúan creciendo y diagnóstico fundamental = la
erosionan la cortical. displasia osteofibrosa no tiene
• En ocasiones, puede presentarse como una lesión única grande, que irrumpe componente epitelial (la displasia
cortical, se expande y provoca masa en tejidos blandos. osteofibrosa se vigila; el
adamantimoma debe resecarse)
Resonancia magnética nuclear A veces, en lesiones de larga
• Valorar extensión intra y extraósea del tumor. evolución, el adamantimoma
• Señal hipointensa en imágenes potenciadas en T1 e hiperintensa en T2. presenta una imagen en vidrio
• Se observa aumento significativo de la intensidad de la señal con uso de gadolinio. despulido = confusión.
-Displasia fibrosa
Gammagrafía
-Osteomielitis
• Aumento en captación de radiofármaco trazador.

Patología
• Bifásico.
• Contiene células epiteliales y mesenquimales fibrosas.
110
 o Las células epiteliales anidan en la periferia en un patrón en empalizada, pavimentado o glandular.
o Tiene una zona interna con tejido laxo, mixoide, similar al retículo
estrellado. CLASIFICACIÓN HISTOPATOLÓGICA
o Puede haber marcas de queratina + fondo de estroma fibroso. Las células epiteliales tienen cuatro
formas básicas:
Técnicas especiales 1. Tubular
• Positividad intensa a marcadores de queratina. 2. Fusiforme
3. Escamosa
Tratamiento 4. Basaloide
Conservador
• No se recomienda.
METÁSTASIS
Hay metástasis a pulmón en el 25%
- → se recomienda seguimiento a largo
Es el estándar de tratamiento. plazo.
• Resección marginal amplia.
• Frecuentemente requiere resección intercalar con aloinjerto o mega
prótesis para su reconstrucción. Recurrencia infrecuente si los
• Al ser una neoplasia de bajo grado, no se emplea radioterapia ni márgenes de resección son
quimioterapia para control local de la enfermedad. negativos.

111
 -Neurilenoma o schawnoma
Definición
• Tumor benigno, encapsulado, de la vaina nerviosa, compuesto por células de LOCALIZACIÓN
Schwann, el cual ocurre en la superficie de los nervios periféricos (tanto sensitivos Tumor encapsulado en la superficie
como motores).
del nervio periférico.
Superficies flexoras de las
Epidemiología
• Se presenta entre la 3era y 6ta década de la vida → pico entre 40 y 45. extremidades, cabeza, cuello, pelvis,
• Hombres = mujeres. columna.

Cuadro clínico SCHWANNOMA VERTEBRAL:

• Generalmente asintomático → parestesias en la distribución del nervio periférico. -Tumor más común de la vaina
• Puede haber signo de Tinel positivo en la distribución del nervio. nerviosa de la columna.
• Puede haber compromiso neurológico en pacientes con afección en columna
-Surge de las raíces espinales.
vertebral.
-Cervical y lumbar > torácico.
-Intradural extramedular → 15 a 50%
Diagnóstico
Resonancia magnética nuclear de ese tipo de lesiones.
• Hipointenso en T1, hiperintenso en T2, realce difuso con gadolinio. -5ta a 7ma décadas de la vida.
• Signo de la cuerda (orientación vertical de los tejidos blandos, con una terminación -Hombres = mujeres.
en una masa) → difícil diferenciar de neurofibroma. -95% son solitarios y esporádicos.
-Se asocia con NF2 (hereditario)
Patología -Suele afectar raíces sensitivas →
• Lesión bien encapsulada en la vaina nerviosa, de color gris. dolor, cambios sensitivos.
• Tres patrones histológicos: -Debilidad → menos común.
o Estructura Antoni A → patrón de células fusiformes en haces que se -Mielopatía → lesión grande.
cruzan (formación de batalla de las células fusiformes) -Masas que pueden extenderse varios
o Estructura Antoni B → áreas con menor celularidad con células con una niveles o protruir por el foramen
configuración más suelta. (aumentan el tamaño)→ en RMN:
o Cuerpos de Verocay (PATOGNOMÓNICO) → dos líneas de núcleos
imagen en reloj de arena.
organizados en formación.

Técnicas especiales ALTERACIONES GENÉTICAS

• Inmunoquímica → marcaje uniforme con anticuerpos S100 Mutaciones del gen NF2.

Tratamiento
Conservador
Recurrencia: infrecuente.
• Observación → lesiones asintomáticas.

Quirúrgico
TRANSFORMACIÓN MALIGNA:
• Resección marginal → lesiones que afectan la calidad de la vida.
extremadamente rara.
o Se debe realizar la resección de forma cuidadosa para conservar el nervio.
112
 o Puede haber déficits pequeños.

-Neurofibroma
Definición
• Tumor benigno periférico de la vaina nerviosa, muy frecuentemente asociado a
LOCALIZACIONES
neurofibromatosis.
-Neurofibromas esporádicos →
Epidemiología periféricos en las extremidades.
• Neurofibromas esporádicos → 20 a 40 años. -Neurofibromatosis → cerca de la
• Neurofibromatosis → <20 años. columna espinal, cerebro > parótidas,
lengua
Cuadro clínico
• Asintomáticos.
• Comezón, piquetes, dolor en lesiones.
• Desfiguración. La célula origen son las células de
• Disminución en sensibilidad. Schwann no mielinizadas.
• Las lesiones cutáneas se pueden presionar como un botón a través del defecto
cutáneo usando la fuerza de los dedos.
ALTERACIONES GENÉTICAS
Criterios diagnósticos
Criterios de NIH → 2 de 7 criterios para hacer el diagnóstico. -Inactivación bialélica del supresor
• 2 o más neurofibromas o un neurofibroma plexiforma. tumoral NF1
• Pecas en las axilas o ingles → singo de Crowe.
• 6 o más manchas café con leche.
o 5 mm de diámetro (pre-puberes)
CONDICIONES ASOCIADAS A
o >15 mm (post-puberes)
• Displasia del esfenoides NEUROFIBROMATOSIS
• Adelgazamiento cortical de huesos largos → arqueamiento anterior de la tibia. -Cifoescoliosis distrófica
• 2 o más nódulos de Lisch en la lámpara de hendidura. -Costillas en lápiz
• Glioma óptico. -Lesiones intraespinales y de
dumbbell
Diagnóstico -Ectasia dural
Resonancia magnética nuclear -Meningiomas
Sin contraste
• Diferencia Schwannoma de neurofibroma
o Schwannoma → excéntrico respecto a las fibras nerviosas.
CONDICIONES ASOCIADAS
o Neurofibroma → centrales en el nervio (neurofibromas solitarios)
-Neurofibromatosis
• Se observa continuidad del nervio con el tumor → signo de la continuidad
nerviosa. -Lesiones cutáneas
• Tumor rodeado por grasa marginal delgada porque al crecer desplaza la grasa → -Cerebro
signo de la grasa dividida. -Columna
• Lesión hiperintensa periférica e hipointensa central (coronal STIR) → signo en -Glándulas parótidas
blanco.

Patología
DIAGNÓTICO DIFERENCIAL
• Tipos celulares → fibroblastos (células predominantes), células de Schwann NO
-Tumor maligno de la vaina nerviosa
mielinizadas (célula de origen), células perineurales (en el Schwannoma, sólo se
compromete la célula de Schwann). periférica o neurofibrosarcoma.
• Hipocelular. -Scwannoma
• Predominantemente fibroblastos. -Tumor de Wilms
• Estroma rico en fibras de colágeno similares cables (puede ser mixoide) -Melanoma
• Estructuras distorsionadas → similar a corpúsculos de Pacini o Meissner -Leucemia
-Rabdomiosarcoma
Técnicas especiales -Feocromocitoma
• Marcaje con S100.
113
Tipos de neurofibromas

Origen Descripción Asociaciones Aparición Malignidad

Dérmicos Surgen de un solo Inflamación 90% esporádicos; Pubertad No se vuelven
nervio periférico fusiforme del 10% en NF1 malignos
nervio
Plexiformes Surgen de “Bolsa de gusanos” Patognomónicos Infancia temprana 10% se vuelven
múltiples paquetes (engrosamiento de NF1 malignos
nerviosos tortuoso de los
nervios)

Tratamiento
Conservador
Tumor maligno de la vaina nerviosa
• Observación → lesiones asintomáticas.
periférica o neurofibrosarcoma
Quirúrgico -5% de los pacientes con
• Resección quirúrgica → sintomáticas (pueden requerir injertos óseos). neurofibromatosis
-10 a 25% de riesgo en la vida
-Masa dolorosa, con aumento de
volumen
-Suele provenir de un neurofibroma
plexiforme (10% tienen
transformación maligna)
-Asociado con pérdida de expresión
de CDKN2A o TP53 en células de
Schwann (+ inactivación bialélilca de
NF1)
-Mal pronóstico → metástasis
diseminadas, alta tasa de recurrencia

114
 -Sarcoma sinovial
Definición
• Tumor maligno de tejidos blandos de origen mesenquimatoso que se presenta
cercano a las articulaciones y rara vez en las articulaciones. LOCALIZACIÓN
• Pese a su nombre, no surge de la membrana sinovial. Puede originarse de Extremidades (83%) → rodilla y pie >
cualquier otra estructura = cápsulas articulares, bursa, vainas tendinosas. cadera, codo, hombro
Intraaricular en casos excepcionales.
Epidemiología
• Sarcoma maligno más común en el pie.
• 8 a 10% de los sarcomas de partes blandas.
• Se presenta entre 15 y 40 años (antes de los 50 años)
• Varones > mujeres. ALTERACIONES GENÉTICAS
Traslocación (X;18).
Cuadro clínico
• Cuadro indolente, con crecimiento lento.
• En los últimos estadios es muy agresivo.
• Dolor progresivo.
• Masa dolorosa en partes blandas, difusa o discreta, cercana en la proximidad de METÁTASIS
las articulaciones. 30 a 60% de los pacientes
• Linfadenopatías regionales. Pulmón y partes blandas como
nódulos linfáticos (vía hematógena)
Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Masa en tejidos blandos, cercana a una articulación.
• Asociada a una invasión ósea.
• Puede haber reacción perióstica.
• Puede haber calcificaciones en tejidos blandos, amorfas (25 a 30%).
SARCOMAS CON METÁSTASIS A
Tomografía axial computarizada
NODULOS LINFÁTICOS
• Extensión de la masa a partes blandas, calcificaciones e invasión ósea.
-Angiosarcoma
Resonancia magnética nuclear -Osteosarcoma de células claras
• Masa septada, heterogénea, hipointensa a isointensa en T1 (en 44% de los casos, -Rabdomiosarcoma
hiperintensa → hemorragia) e hiperintensa en T2. -Sarcoma epiteloide
• Profundo, grande (>5 cm en el 85% de los casos).
• Epicentro cercano a una articulación.
• Niveles líquidos en T2 (18%)
• Afección de hueso adyacente → invasión, erosión o contacto (71%)

Gammagrafía
Patología
• Alto grado.
• Apariencia bifásica clásica → células fusiformes atípicas (pequeñas, uniformes, en planas de células malignas, citoplasma
mínimo, núcleo atípico) + células epiteliales (tipo glándula, nido o conducto).

Técnicas especiales
• Tralocación (X;18) → más del 90% de los casos.
• Traslocación de SYT-SSX1 (60%, bifásico, mujeres = hombres, grande, metástasis, peor metástasis), SYT-SSX2 (40%,
monofásico, hombre:mujer 1:2, más pequeño, sin metástasis, mejor pronóstico) o fusión de proteína SYT-SSX4 (raro)
• Marcaje inmune positivo para antígeno epitelial de membrana y vimentina, S-100 esporádicamente y queratina.

115
Tratamiento RECURRENCIA
Conservador Taza superior al 50%
• No recomendado.

Quirúrgico
• Resección amplia + radioterapia → estándar de tratamiento. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
o Radioterapia → pre o postquirúrgica. -Metástasis a nódulos linfáticos →
o Quimioterapia → no está bien estudiado, pero podría mejorar el control permite estratificar.
local y supervivencia. -Tumor grande, profundo, de alto
grado.
Pronóstico
-SYT-SSX1 o SYT-SSX4 → mayor
• Supervivencia a 5 años → 50% supervivencia con SYT-SSX2 =
• Supervivencia a 10 años →25% principal factor pronóstico.

116
 -Sinovitis vellonodular pigmentada
Definición
• Descrita por Jaffe, Lichtenstein y Sutro en 1941.
• Proliferación fibrohistiocítica localmente agresiva (no es verdaderamente una LOCALIZACIÓN
neoplasia), caracterizada por derrame articular, expansión de la sinovial y quistes y Localizada
erosiones óseas. Puede ocurrir de forma localizada
(una articulación) o difusa.
Epidemiología Compartimento anterior de la rodilla
• Patología rara → 9.2/1,000,000 (80%) → compartimento
• Más frecuente entre los 30 y 40 años → puede ocurrir a cualquier edad.
patelofemoral e infrapatelar.
o 30 a 50 años → localizada.
o <40 años → difusa.
Difusa
• Hombres = mujeres.
Rodilla (75%) > cadera > codo >
Etiología muñeca.
• Sobreexpresión del gen CSF1
o Hay cúmulos de células aberrantes, creando áreas focales de tejidos blandos con hiperplasia en las células sinoviales
que recubren las articulaciones.
• Genética
o Mutación localizada en el cromosoma 1p13 en la mayoría de los casos.
o Mutación por re-arreglo del cromosoma 5q33.

Clasificación
Característica SVNP localizada SVNP difusa
Localización Rodilla > cadera > tobillo Rodilla > cadera > codo > muñeca
Edad 30 a 50 años <40 años
Género Hombre = mujer Mujer:hombre 2:1
Presentación Articulación con aumento de volumen de larga Articulación con aumento de volumen, dolorosa, con
evolución, no dolorosa limitación a la movilidad
Radiografías Erosiones óseas secundarias a presión localizada Cambios degenerativos en ambos segmentos de la
extremidad
RMN Masa bien circunscrita en tejidos blandos Masa en tejidos blandos poco definida, no circunscrita
Recurrencia 8% posterior a la sinovectomía 30% posterior a la sinovectomía

Cuadro clínico
• 50% tienen antecedente de trauma previo en el área.
• Dolor crónico insidioso en la extremidad afectada. ALTERACIONES GENÉTICAS
• Rigidez y aumento de volumen en la extremidad afectada. -Mutación localizada en el
• Hemartrosis atraumática recurrente → punto clave para el diagnóstico. cromosoma 1p13 en la mayoría de
• Derrame articular, eritema. los casos.
• Dolor a la palpación a lo largo de la articulación. -Mutación por re-arreglo del
cromosoma 5q33.
• Limitación en arcos de movilidad de la articulación.

Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Masa en tejidos blandos.
• Erosiones o erosiones quísticas en hueso con márgenes escleróticos → secundario CLASIFICACIÓN
a la invasión de la sinovial en hueso. -Localizada: sólo existe una pequeña
masa intraarticular.
Tomografía axial computarizada -Difusa (23%): la totalidad de la
• Evaluar la extensión de las lesiones císticas. articulación se ve afectada.
• Puede mostrar erosiones císticas articulares.
• Aumento de valores Hounsfield elevados (hemosiderina) → diagnóstico diferencial.

117
Resonancia magnética nuclear
• Estudio de imagen más sensible.
• Permite delimitar el compromiso intraarticular y extraarticular.
• Existe derrame articular, depósitos de hemosiderina, expansión de la sinovial y erosión ósea.
• Hipointenso en T1 (depósitos de hemosiderina y grasa), al igual que en T2.
• “Artefacto floreciente” → pérdida de señal en secuencias con gradiente-eco (depósito de hierro en hemosiderina).
• Extensión extra-articular → se observa posterior a la extensión fuera de la rodilla.
• Uso de gadolinio → resalta heterogeneidad general, con aumento generalizado de la intensidad de señal de la cápsula y los
tabiques.

Artrografía
• Presencia de múltiples masas lobuladas con proyecciones vellosas → rellenan defectos en la bursa suprapatelar, rellena de
contraste = valora extensión de la enfermedad.

Artroscopía diagnóstica
• Estándar de oro para diagnóstico
• Debe incluir biopsia sinovial
• Se observa sinovia café o enrojecida, con proyecciones papilares frondosas.

Estudios de laboratorio
• Elevación de proteína C reactiva y velocidad de sedimentación eritrocitaria → DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
normales pese a datos de inflamación. -Condromatosis sinovial → erosión
• Atroscentesis → en hermartrosis recurrente ósea por presión + cuerpos
o Líquido sinovial serosanguinolento. intraarticulares calcificados o no
o Líquido sinovial con niveles elevados de colesterol. calcificados.
-Hemofilia → multiarticular.
Patología -Artritis reumatoide → sin depósitos
• Tumor proliferativo extendiéndose desde la sinovial. de hemosiderina; genera pannus
• Células estromales mononucleares infiltrando la sinovial. sinovial, lo cual causa erosiones por
• Vellosidades con abundante vascularidad, en línea con células sinoviales presión
hiperplásicas. -Artritis séptica.
• Células gigantes multinucleadas colmadas con hemosiderina. -Hemangioma sinovial → sin
• Células espumosas pigmentadas (histiocitos cargados de lípidos) depósitos de hemosiderina +
presencia de flebolitos.
• Figuras mitóticas comunes
-Sarcoma sinovial → intensidad
menor en T1 y mayor en T2 +
Tratamiento
calcificaciones (excluyen el
Conservador
diagnóstico)
• Observación → pacientes asintomáticos.
-Lipoma arborescente → señal
• Pexidartinib → antagonista de CSF-1
compatible con tejido graso en RMN
o Aprobado en 2019 para uso en pacientes con lesión extensa que no se
-Artritis tuberculosa → osteoporosis
benefician de intervención quirúrgica.
yuxtaarticular que no se observa en
o Se toma diariamente por 24 semanas → mejoría en 40% de los pacientes.
SVNP
118
 o Puede causar hepatotoxicidad colestásica.

Quirúrgico
• Sinovectomía parcial
o SVNP local
o Puede realizarse artroscópicamente (anterior); las lesiones posteriores o Sinovectomía artroscópica: se realiza
extraarticulares deben ser posteriores. una rutina artroscópica promedio, se
• Sinovectomía total + radioterapia reseca tanta sinovial como sea
o Enfermedad sintomática muy dolorosa. posible (complejo en región posterior
o Se considera una resección marginal. y extraarticular).
o Puede ser artroscópica o abierta.
o Técnica artroscópica → hay mejoría en arcos de movilidad, aunque con Sinovectomía abierta: abordaje
mayor recurrencia (sinovectomía incompleta). posterior por vía transversa o en S
o Radioterapia 30 a 35 Gy en 15 fracciones o 50 Gy en 25 fracciones. para acceder a la fosa poplítea, se
o Reduce la recurrencia a 10 o 20% realiza sinovectomía posterior →
• Sinovectomía total + ATR ¡Riesgo neurovascular!
o Se emplea en enfermedad avanzada con enfermedad degenerativa
importante.
• Sinovectomía total + artrodesis
o Enfermedad grave del tobillo.

Complicaciones
• Recurrencia (30 a 50% pese a sinovectomía completa)
o Se puede reducir con uso de radiación.
• Destrucción articular
o Deformidad articular moderada a severa.
o Puede llevar a artrodesis o amputación.
• Necrosis cutánea asociada a radioterapia
• Sarcoma asociado a radioterapia

Pronóstico
• Alto riesgo de recurrencia.
• Degeneración articular → artroplastia = ATR en estos pacientes, asociado a complicaciones.

119
 -Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa
Definición
• También conocido como tumor vellonodular pigmentado de la vaina
tendinosa. LOCALIZACIÓN
• Tumor benigno que se encuentra en la vaina tendinosa de las manos y los -Superficie palmar de los tres dígitos
pies. radiales cerca de la articulación
interfalángica distal.
Epidemiología
• Segundo tumor más frecuente de tejidos blandos de la mano, después del ganglión.
• Se presenta en la 3era a 5ta décadas de la vida.

Cuadro clínico
• Masa con crecimiento. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Dolor que se exacerba con la actividad o uso de calzado (lesiones en pie). -Ganglión → componente quístico.
• Masa firme que no transilumina. -Sinovitis vellonodular pigmentada →
• Se moviliza junto con las vainas tendinosas. idéntico histológicamente; cambia
localización
Diagnóstico -Tumor desmoide
Estudios radiográficos -Fibroma o fibrosarcoma
• Se observan erosiones por presión en 5% de las radiografías. -Glomangioma

Ultrasonografía
• Demuestra la relación con el tendón adyacente.
• Lesión homogénea, hiperecóica, aunque con cierta heterogeneidad en la minoría de los casos.
• La mayoría tienen vascularidad interna.

Resonancia magnética nuclear

• Se observa una lesión hipointensa en T1 y T2.
No existen reportes de metástasis en
Patología la literatura.
• Proliferación de histiocitos, moderadamente celular (hojas de células poligonales).
• Puede haber hemosiderina, pero menos que en la SVNP.
• Hay células gigantes multinucleadas.

Tratamiento
Conservador
• No se recomienda.
Recurrencia: 5 a 50%
Más común si se extiende articular,
Quirúrgico
• Resección marginal → el abordaje quirúrgico depende de la localización y profundo en placa volar o en tendón
extensión del tumor.

120
• En caso de recurrencia = repetir resección.

-Leiomiosarcoma
Definición
• Sarcoma maligno agresivo que se origina en las células fusiformes con
diferenciación a músculo liso. Rodean los vasos pequeños. LOCALIZACIÓN
Metáfisis de huesos largos (aunque
Epidemiología se puede presentar en la diáfisis)
• Se presenta de la 5ta a la 6ta décadas de la vida. Fémur distal, tibia proximal, húmero
• El leiomiosarcoma óseo es muy infrecuente → poco más de 50 casos publicados. proximal > pelvis (iliaco), clavícula,
costillas, mandíbula
Cuadro clínico
• Síntomas alrededor de 6 meses antes del diagnóstico.
• Dolor óseo.
• Masa palpable, firme, dolorosa o no dolorosa.
• Las masas pélvicas pueden ser difíciles de apreciar en la inspección.

Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Lesiones líticas puramente, con márgenes poco definidos, patrón apolillado o permeativo o geográfico y destrucción ósea.
• Primariamente intra-medular, pero puede extenderse a tejidos blandos.
• Reacción perióstica en el 50% de los casos.
• Tele de tórax → metástasis óseas.

Tomografía axial computarizada

• Permite evaluar pérdida ósea.
• TAC de tórax → todos los pacientes para la estratificación.

Resonancia magnética nuclear

• Permiten diferenciar de tumores benignos de malignos.
• Permite valorar tamaño, profundidad y anatomía circundante.
• Lesión hipointensa en T1 (similar a tejido muscular) y heterogénea en T2, con áreas hiperintensas.
• Uso de contraste → realce de la lesión.

Patología
• Tumor de células fusiformes similar a tumores óseos y de tejidos blandos.
• Núcleo en forma de cigarro.
• Células organizadas en fascículos con miofibrillas paralelas.

Técnicas especiales
• Inmunotinciones → actina y vimentina.

121
Tratamiento
Médico
• Quimioterapia → pacientes con enfermedad metastásica a los pulmones, masas pélvicas grandes con compromiso
neurovascular que impide resección segura.
o Hay una respuesta variable a quimioterapia.
o Mejor supervivencia si se combina con cirugía que si sólo se emplea cirugía.
• Radiación → controversial; se emplea si hay márgenes positivos.
o Respuesta variable, difícil de predecir.
Quirúrgico
• Resección quirúrgica temprana con reconstrucción secundaria → estándar de tratamiento en enfermedad localizada.
o Se debe lograr márgenes negativos.
o Se puede emplear quimioterapia o radioterapia neoadyuvante o adyuvante.
o Si no se logran los márgenes negativos, se debe considerar radiación adyuvante.

Pronóstico
• 25% de recurrencia.
• 25% de metástasis.
• 75% de supervivencia a 3 años con tratamiento.

122
 -Rabdomiosarcoma
Definición
• Tumor maligno del mesénquima primitivo, caracterizado por células
mesenquimatosas inmaduras que guardan diferenciación a músculo estriado a SARCOMA: todo tumor maligno
pesar de que se forman en sitios donde no suele haber este tipo de tejido (por originado de células
ejemplo vejiga). mesenquimatosas. Estas células
maduran hasta diferenciarse en
Epidemiología músculo esquelético, músculo liso,
• Sarcoma más común en niños → 3.5 de los casos de cáncer en niños de 0 a 14 tejido adiposo, tejido conectivo,
años de edad y 2% en adolescentes y adultos jóvenes de 15 a 19 años de edad. hueso y cartílago.
• Incidencia en EE.UU. → 4.8 casos nuevos/1,000,000 en menores de 20 años.
• En México, incidencia de 2.5/1,000,000
• Varon:mujer --< 2:1 LOCALIZACIÓN
• Es extremadamente raro en hueso → embrional y pleomórfico pueden ocurrir. Vías genitourinarias (vejiga, próstata,
vagina), extremidades, órbita.
Cuadro clínico >5 años → vejiga y próstata (75%)
• Masa indolora de crecimiento rápido.
5 a 9 años → órbita.
• Lesiones en cabeza, cuello, sistema genitourinario y retroperitoneo → mayor parte
>10 años → extremidades.
de las lesiones.
• Tumores de la cabeza y cuello (35 a 40%) → de esos, 25% en órbita, 50%
parameníngeos (cuero cabelludo, cráneo, cara, mucosa bucal, orofaringe, laringe, CLASIFICACIÓN
cuello)
-Embrionario (60 a 70%) → niños.
• Tumores genitourinarios (25%) → vejiga, próstata
-Alveolar (20%) → adolescentes y
• Extremidades (20%)
adultos jóvenes; predomina en
• Primarios de tronco (19%) y otros sitios (10%)
extremidades.
Diagnóstico -Botrioide “racimo de uvas” y células
Estudios radiográficos fusiformes (subtipo embrionario)
• Si la lesión es en hueso, se observa una lesión lítica con destrucción ósea. (10%)→ niños, generalmente en la
• Puede haber tumor en partes blandas. vagina.
-Pleomórfico o anaplásico →
Tomografía axial computarizada de tórax pacientes 40-70 años, difícilmente en
• Se requiere para estratificar el tumor. niños
-No especificados
Tomografía axial computarizada abdomino-pélvica
• Se requiere para estratificar el tumores primarios de extremidades inferiores o
genitourinarias.
ALTERACIONES GENÉTICAS
La mayoría de los casos son
Resonancia magnética nuclear
esporádicos.
• No es diagnóstica → crucial para plan quirúrgico.
• Sarcoma de tejidos blandos → hipointenso en T1; hiperintenso en T2. -Trasloación (2;13) → forma una
• Cráneo → tumores meníngeos primarios. proteína de fusión Pax3-FKHR = alto
riesgo de metástasis.
Gammagrafía
• Valorar extensión del tumor.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Punción lumbar Tumores malignos de células
• Tumores de localización para-meníngea. pequeñas redondas
-Rabdomiosarcoma
Biopsia de médula ósea
-Neuroblastoma
• Se requiere para valorar compromiso medular.
-Linfoma
• Debe ser bilateral.
-Leucemia
Patología -Sarcoma de Ewing
-Metástasis
123
• Estudio que realiza el diagnóstico.
• Rabdomioblastos + estriaciones de músculo esquelético + proteínas de músculo
esquelético (desmina, actina, mioglobina, proteína banda >, miosina, Myiol) METÁSTASIS
• Embrionario: -Nódulos linfáticos → considerar
o Tumor de células redondas, azules y pequeñas. nódulo centinela como parte del
o Estriaciones cruzadas de tejido similar a músculo esquelético. tratamiento.
• Alveolar: -Biopsia de médula ósea → se debe
o Células pobremente diferenciadas redondas, con células gigantes considerar entre los estudios a
multinucleadas. realizar. Metástasis en médula ósea =
o Hay agregados celulares rodeados por septos fibrosos densos. peor pronóstico.
• Pleomórfico:
o Múltiples tipos de células.
o Difícil de diferenciar de otros sarcomas pleomórficos.

Técnicas especiales
• Tinciones inmunes positivas → desmina, miosina, vimentina.
• Inmunohistoquímica positiva → MyoD1, mioglobina, miosina, desmina, vimentina.

Estratificación FACTORES DE BUEN PRONÓSTICO

• Resección completa del tumor -Edad → 1 a 9 años
• Presencia o no de enfermedad residual microscópica o macroscópica -Sitios primarios → órbita, cabeza,
• Extensión local o a distancia/evidencia de metástasis cuello no parameníngeo,
paratesticular, vagina, tracto biliar
Tratamiento -Tumores pequeños → <5 cm
Conservador -Ausencia de metástasis a distancia
• Quimioterapia (citorreducción primaria o erradicación de micro o (presencia, número y tejidos
macrometástasis) → pacientes con enfermedad metastásica diseminada. afectados)
o Vincristina, actinomicina, ciclofosfamida + adriamicina, cisplatino,
-Ausencia de metástasis local
ifosfamida, etopósido.
(ganglios)
• Radioterapia→ tumores irresecables, control de enfermedad residual (con
márgenes cercanos o positivos posterior a la resección)
SITIOS CON PEOR PRONÓSTICO
Quirúrgico -Tumores parameníngeos (oído
• Resección amplia + quimioterapia medio, senos paranasales,
o Rabdomiosarcoma pediátrico → el rabdomiosarcoma en adultos no es nasofaringe, fosas intratemporales,
sensible a quimioterapia. pterigiopalatina, parafaríngea) →
• Resección amplia + radioterapia datos de alto riesgo para diagnóstico
o Rabdomiosarcoma pleomórfico (adultos) (lesión intracraneal, parálisis de
nervios craneales, erosión de base del
Pronóstico
cráneo)
• Supervivencia a 5 años:
-Extremidades (alveolar) →
o Embrionario → 80%
diseminación linfpatica temprana
o Alveolar → 60%
-Intratorácica o retroperitoneal →
124 gran infiltración, poco accesibles
 o Botrioide → uniformemente fatal (menos de 30% sobrevive a los 5 años)
o Pleomófgico → 25%

-Metástasis óseas
Generalidades
• Tumor óseo más frecuente → 70% de todos los tumores óseos malignos tienen un origen metastásico.
• Los tumores que más frecuentemente dan metástasis a hueso en adulto son mama, pulmón, riñón, tiroides y próstata.
• Los tumores que más frecuentemente dan metástasis en hueso en niño son neuroblastoma y tumor de Wilms.
• El 75% de los pacientes que fallecen por cáncer presentan metástasis óseas.
• El esqueleto es el sitio más común de localización de metástasis después de los pulmones y el hígado.
• Son la principal causa de deterioro del estado funcional.
• Aumentan conforme aumenta la prevalencia de la enfermedad.
• 70% de los pacientes con metástasis óseas presentan lesiones en columna vertebral.
o 95% → extradurales.
o 10% → evolucionan a compresión de la médula espinal.
• Microambiente óseo → lesiones líticas.
o Hay producción de citocinas pro-inflamatorias (IL8, IL6, ILF-1B, TFNa…) por células tumorales → estimulan osteoclasto
+ inhiben al osteoblasto → reabsorción ósea.
o La célula tumoral NO destruye el hueso = el hueso se destruye por la acción del osteoclasto y la inhibición del
osteoblasto.
• Microambiente óseo → lesiones blásticas.
o Hay producción de citocinas (Endotelina 1, BMP, TGFB, IGF, PDGF, FGF, VEGF…) por células tumorales → actúan sobre
osteoblasto y osteoclasto → inhiben al osteoclasto, estimulan al osteoblasto → formación de hueso nuevo.

Cuadro clínico
• Asintomáticas → dolor insidioso → dolor intenso (presentación variable).
• Aumento gradual de los síntomas.
• Aumento de volumen.
• Red venosa colateral.
• Aumento de temperatura local.
• Limitación en movilidad.
• Síntomas neurológicos (columna)
• Fractura asociada a movimientos triviales (ir caminando, levantar una taza).

Diagnóstico
Estudios radiográficos
• Estudio menos sensible y específico.
• Se necesita del 50 a 70% de destrucción ósea.
• Formas de comportamiento: lesiones líticas, lesiones blásticas y lesiones mixtas.

Tomografía axial computarizada

• Sensibilidad 74%, especificidad 56%.
• Es el mejor estudio para evaluar la integridad de las corticales.
• Es el mejor estudio para la detección en arcos costales.

Resonancia magnética nuclear

• Sensibilidad 95%, especificidad 90%.
• Es el mejor estudio para evaluar lesiones líticas en columna vertebral (extensión del tumor en vértebra, vértebras contiguas y
tejidos blandos) y su relación con la médula espinal.
• Técnica de elección en caso de sospecha de compresión medular.

PET-CT
• Mejor estudio para llevar a cabo el diagnóstico.
125
• 99mTC-MDP → es el más utilizado por su bajo costo.
• 18FNaF → mayor sensibilidad y especificidad.

Patología
• Características macroscópicas:
o Lesiones líticas → presencia de erosión y destrucción de las corticales con zonas hemorrágicas y de necrosis en el
interior.
o Lesiones blásticas → tejido óseo osificado e irregular.
• Características microscópicas:
o Algunos carcinomas conservan las características del tejido de origen → a veces es tanta la atipia celular que es difícil
encontrar correlación con el tejido que dio origen.
o Primario desconocido → existe un protocolo de manejo.
o Inmunohistoquímica → indispensable = permite hacer un diagnóstico diferencial cuando las células están
desdiferenciadas.

Tratamiento
• Manejo multidisciplinario:
o Ortopedista oncólogo
o Oncólogo médico
o Anestesiólogo
o Patología
o Cuidados paliativos y manejo del dolor
o Medicina nuclear
o Radioterapia
o Rehabilitación
o Psicología

Metástasis vertebrales
• Inestabilidad → pérdida de la integridad espinal como resultado de un proceso neoplásico que está asociado con dolor con el
movimiento, deformidad sintomática o progresiva y/o compromiso neurológico bajo cargas fisiológicas.
o Se valora por medio de la escala SINS (inestabilidad vertebral debido a enfermedad neoplásica) → 0 a 6 (estable), 7 a
12 (inestabilidad indeterminada o en proceso) y 13 a 18 (lesión inestable).
▪ Localización en columna
▪ Dolor
▪ Tipo de lesiones óseas
▪ Alineación radiográfica
▪ Colapso de cuerpo vertebral
▪ Afección de elementos posteriores

126
o Clasificación de Tomita:

o Clasificación de NOMS:

127
Metástasis en esqueleto apendicular
• Katagiri score: determina supervivencia global del paciente → se encuentra en desuso.

128
• El principio más importante en el tratamiento quirúrgico de las metástasis óseas consiste en lograr una fijación rígida y
duradera que se asocie a bajo riesgo de fracaso.
• Indicaciones para el tratamiento quirúrgico de las metástasis en huesos largos:
o Fractura en terrero patológico.
o Riesgo inminente de sufrir una fractura.
o Dolor intratable.

• Escala de MIRELS → riesgo de fractura en un hueso largo.

129
130
 -Metástasis óseas en el niño

-Neuroblastoma
Definición
• Tumor embrionario del sistema nervioso simpático periférico (glándula adrenal o
Cualquier masa abdominal en un niño
columna vertebral).
es maligna hasta probar lo contrario.

Epidemiología
• Tumor sólido extracraneal más frecuente → 1/100,000 niños.
• La edad media de presentación es de dos años (90% en menores de cinco años).
• Predominio en sexo masculino.
• Se ubica en abdomen (70%) → 50% en glándula suprarrenal y 20% suprarrenales
• También se ubica en tórax y mediastino posterior (20%)
• Cuando se ubica en nasofarínge se denomina estesioneuroblastoma (4%)
• Se asocia a síndrome alcohólico fetal, hidantoínas, neurofibromatosis tipo I, nesidoblastosis, Hirschprung
• Existen formas con herencia autosómica dominante

Cuadro clínico
• Síntomas generales → fiebre, pérdida de peso, diarrea.
• Abdomen → masa abdominal firme y nodular (70%), con hepatomeglia (metástasis), malestar o disfunción gastrointestinal
• Paraespinales → compresión medular (dolor radicular, disfunción genitourinaria o gastrointestinal, paraplejia)
• Tórax → obstrucción mecánica con disfunción gastrointestinal
• Cabeza y cuello → síndrome de Horner (ptosis, anhidrosis, miosis, enoftalmos)
• Nasofaringe → epistaxis.
• Metástasis (linfática y hemática) → hígado (síndrome de Pepper), médula ósea y hueso (dolor → síndrome de Hutchinson),
duramadre (hipertensión intracraneal), cutánea (síndrome de Smith)
• Síndromes complejos → no influyen en el pronóstico
o Síndrome de opsocolono-mioclono (síndrome de Kinsbourne): ataxia, mioclonía, movimientos conjugados de los ojos
en sacudidas desordenadas, demencia progresiva (tumor en tórax y abdomen SIN afectar al cerebro)
o Diarrea secretora: por producción de VIP, hipokalemia y deshidratación (síndrome de Kerner Morrison)
o Hipertensión arterial y sudoración: por catecolaminas
o Hematoma lineal en el párpado.
ALTERACIONES GENÉTICAS
Diagnóstico Mutación en N-Myc
Estudios de imagen
• Radiografías → lesiones óseas en caso de enfermedad metastásica. Lesiones líticas. Ocurren en cualquier lugar del esqueleto.
• Ecografía abdominal → primera prueba: tipo de masa, tamaño, localización
• TAC o RMN → delimita la masa, descarta metástasis = tumor con densidad mixta con elementos sólidos y quísticos
(hemorragia o necrosis) y calcificaciones en el 80%
• Catecolaminas en orina de 24 h elevadas: homovanilico, ácido vanilmandélico, dopamina, metanefrinas
• Gammagrafía con MIBG → extensión (metástasis ósea).
• PET-CT → estadios avanzados con MIBG negativa, síndrome opsoclono-mioclono sin detección de tumor primario.

Patología
• Células de cresa neural (sistema simpático) → células pequeñas, grados variables
de diferenciación nerviosa, con cantidades variables de estroma, diferenciación y Se debe tomar biopsia de médula
mitosis (pronóstico), con tendencia a necrosis y calcificación. ósea para valorar infiltración.

131
• Células azules redondeadas que forman patrones en roseta.

Técnicas especiales
• Amplificación del gen N-Myc.

Diagnóstico
• Estadio I. Localizado en el órgano de origen.
• Estadio II. Más allá de la estructura de origen, sin sobrepasar la línea media y sin FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
afectación ganglionar ipsilateral (IIA) o con ella (IIB). -Edad al diagnóstico >1 año (<1 año
es de buen pronóstico).
• Estadio III. Más allá de la línea media, con o sin afección ganglionar.
-Estadio: peor pronóstico en III y IV,
• Estadio IV. Metástasis a distancia. excepto IVs.
• Estadio IVs. Niños <1 año con tumor I o II + metástasis a hígado, piel o médula -Ampliación de N-Myc.
ósea. -Metástasis a hueso → frecuente,
mal pronóstico.
Tratamiento
Médico
• Observación:
o Niños muy pequeños con tumores de bajo riesgo.
o Una proporción importante de los neuroblastomas involucionan
TRATAMIENTO POR ESTADIO
espontáneamente.
Bajo riesgo (I, II y IVs): cirugía.
• Quimioterapia + trasplante de progenitores hematopoyéticos:
Riesgo intermedio: cirugía +
o Niños con tumores de alto grado y neuroblastomas metastásicos en una quimioterapia + radioterapia local.
localización que no permite resección quirúrgica. Alto riesgo (>1 año con estadio IV):
o Se administran agentes de quimioterapia (cisplatino) o agentes alquilantes quimioterapia → trasplante de
(ifosfamida) → trasplante de progenitores hematopoyéticos. progenitores hematopoyéticos +
ácido 13 cis-retinoico
Quirúrgico Recaída:
• Resección quirúrgica -Bajo riesgo → cirugía.
o Tumores de bajo grado con localizaciones que permiten una resección -Riesgo intermedio → quimioterapia
simple con márgenes negativos sin compromiso de estructuras y radioterapia + segunda resección
neurovasculares. completa.
• Quimioterapia + resección quirúrgica + trasplante de progenitores -Metástasis → quimioterapia y
hematopoyéticos radioterapia local.
o Tumores de alto grado que surgen próximos en estructuras
neurovasculares → no pueden resecarse con márgenes negativos.

Pronóstico
• La mayoría de los niños se curan → la supervivencia global es del 74%, pero en grupos de alto riesgo es del 30%
o Puede haber regresión espontánea del tumor en niños muy pequeños.
• Se debe realizar un seguimiento estrecho a largo plazo para buscar segundas neoplasias, disfunción gonadal, infertilidad,
obesidad, alteración del crecimiento y desarrollo.

132
-Tumor de Wilms
Definición
• Nefroblastoma.
• Tumor embrionario complejo compuesto por epitelio, blastema y estroma el cual
ALTERACIONES GENÉTICAS
afecta el riñón.
Alteraciones en el cromosoma 11p
(gen del tumor de Wilms o WT1 y
Epidemiología
WT2)
• Tumor renal más frecuente (80%) y segundo tumor abdominal maligno con
mayor prevalencia en la infancia.
• Se presenta con mayor frecuencia entre uno y cinco años (pico de edad de dos a
tres años) CONDICIONES ASOCIADAS
-Hemihipertrofia
Cuadro clínico -Anomalías genitourinarias:
• Masa abdominal asintomática (75%) → en flanco, redondeada, de consistencia hipospadias, criptorquidia,
elástica, sin superar la línea media duplicación de sistemas colectores,
• Hipertensión (60%) → compresión de la arteria renal con subsecuente formación malformaciones renales
de renina -Aniridia
• Hematuria macro o microscópica -Síndrome de Denys-Drash: pseudo-
• Hemorragia intratumoral tras traumatismos hemarfroditismo masculino,
insuficiencia renal precoz por
Diagnóstico esclerosis mesangial, mutaciones de
• Análisis de sangre → normal (incluida función renal) gen WT1
• Radiografía simple de abdomen → efecto de masa -Síndrome de WAGR: tumor de
Wilms, aniridia, malformaciones
• Ecografía abdominal → localizar el tumor
genitourinarias, retraso mental
• TAC o RMN → origen intrarrenal del tumor, extensión y posible afectación de la
(deleción de cromosoma 11p)
vena cava inferior y la integridad del riñón contralateral -Síndrome de Beckwith Wiedmann:
• Estudio radiológico de tórax (radiografía o TAC) → metástasis pulmonares hemihipertrofia, macroglosia,
• Punción-aspiración de la masa → no aumenta el riesgo de diseminación onfalcele, visceromegalia,
• Biopsia → no se debe realizar porque condiciona la rotura de la cápsula renal hipoglucemia (alteraciones en
cambia el estadio → tumor de células pequeñas redondas cromosoma 11p)
-Síndrome de Sotos:
Estratificación hipercrecimiento y fenotipo peculiar
• Estadio I. Limitado al riñón, con cápsula íntegra y extirpación completa. con frente amplia y macrocefalia.
• Estadio II. Situado más allá del riñón, pero con cápsula íntegra y extirpación
completa.
• Estadio III. Restos tumorales posquirúrgicos, sin afección hematógena.
• Estadio IV. Metástasis hematógenas. CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
-Convencional o favorable: células
• Estadio V. Afección bilateral.
epiteliales y elementos del estroma.
-Desfavorable: anaplásico con
Diagnóstico
núcleos celulares hipercromáticos y
• El tratamiento implica resección quirúrgica (previa valoración de permeabilidad de
aumento del número de mitosis
la vena cava inferior) y quimioterapia preoperatoria
(asociado a mutación de p53).
o Estadio I. Riesgo moderado o alto → quimioterapia posoperatoria
(vincristina y actinomicina D)
o Estadio II y III. Riesgo bajo y moderado → quimioterapia con vincristina y acrinomicina D. Riesgo alto → quimioterapoa
con doxirrubicina y ciclofosfamida + radioterapia
o Estadio IV. Múltiples agentes quimioterápicos + radioterapia (abdominal y
METÁSTASIS
torácica)
Ganglios regionales y pulmón (al
momento del diagnóstico, 10 a 15%
133 los presentan) > óseas o a médula
ósea
 o Estadio V. Quimioterapia para reducir el tumor y lograr la máxima extirpación posible (con nefroctomía completa
unilateral y parcial del riñón menos afectado)

Pronóstico
• La supervivencia está alrededor de 90% a los cinco años
• Si existe anaplasia en histología el pronóstico es muy desfavorble
FACTORES DE BUEN PRONÓSTICO
-Tipo histológico favorable
-Estadios I y II
-Edad <2 años
-Masa tumoral pequeña

134
Tumor Imagen Edad de Localización Clínica más Rasgos Manejo Manejo Malignidad
presentación más frecuente frecuente distintivos conservador quirúrgico
Quiste óseo simple
Quiste óseo
aneurismático
Quiste
epidermoide
Osteoma osteoide
Osteoblastoma
Osteosarcoma
Osteoblastoma
maligno
Condroma
perióstico
Encondroma
Enfermedad de
Ollier
Síndrome de
Maffucci
Osteocondroma
Ostocondromatosis
múltiple familiar
Condroblastoma
Condrosarcoma
Tumor de células
gigantes

135
 *Resumen

136