TUMORES ÓSEOS
DR: Fidel E. Ramírez Torres
Essalud
CONCEPTO
Son neoformaciones
que asientan en
elementos óseos
Proliferación anormal de
células de una estirpe
dentro de un hueso, de
crecimiento incontrolado
y capaz de dar
metástasis
Variedades
Por origen y naturaleza: Por su evolución:
Tumores primarios Tumores benignos y
Tumores metastáticos lesiones seudotumorales
Lesiones seudotumorales Tumores "frontera"
Tumores óseos malignos
Aspectos epidemiológicos
EDAD
La mayoría de los primarios aparecen en las primeras
décadas de la vida
Los metastáticos aparecen por encima de los 45 años,
y su frecuencia aumenta con la edad
SEXO
Ligero predominio a favor de varón 2:1
EDAD
EDAD BENIGNOS
EDAD - MALIGNOS
Aspectos epidemiológicos
Localización
20% = > columna y cráneo
80%= > extremidades
– 32% = > extremidades superiores
– 48% = > extremidades inferiores
• 24% = > proximidades de la rodilla
EPIDEMIOLOGÌA
Benignos : 59%
Malignos : 37%
primarios 30%
Metastàsicos 70%
EPIDEMIOLOGÌA
Diagnóstico
A.- Clínico
B.- Radiológico
Rx
TAC
RNM
Ganmagrafía
C.- Hgma,
bioquímica ,marcadores
tumorales
D.- Patologìa
Manifestaciones clínicas generales
DOLOR
Benignos
sensación de pesadez o tensión
máximo al final del día
remite durante la noche
más agudos si compresión de nervios
Malignos
suele ser mas acusado
aumenta al progresar la enfermedad
ceden mal con analgésicos
guardan relación con el volumen del tumor y grado
de osteolisis
Manifestaciones clínicas generales
Tumefacción
depende de la localización y tamaño del tumor
guarda relación con la afectación del periostio
puede ser el primer síntoma
Radiología
Aspectos a valorar
A.-localización o topografía
B.-márgenes del tumor
C.-Tipo de destrucción ósea
D.-Tipo de reacción periòstica
E.-Tipo de matriz
F.-Naturaleza y extensión
G.-deformidades y fracturas
H.-evolución de las imágenes etc.
A.-Localización
B.-Margenes
Tipos 1A 1B, 1C ,
menos más agresivo
Determina la tasa de crecimiento
Determina los límites de la lesión
Márgenes
Se encuentras tres márgenes de lesión
IA.-Delimitaciòn clara con zona de
esclerosis
IB.-Delimitaciòn clara sin zona de
esclerosis
IC.-No definida
Márgenes
C.- Patrón destrucción ósea
Tipo I .- Geográfica .- uniforme
Tipo II.- Apolillada .- regiones líticas
pequeñas y múltiples
Tipo III.-Permeativa.-estrías
radiotransparentes o pequeños círculos
radiotransparentes
1.- geográfica
Destrucción uniforme
Con delgados y bordes
bien definidos
Típico de lesiones
benignas
2.- apolillada o moteada
Mieloma
Metástasis
Osteomielitis
Osteosarcoma
Condrosarcoma
Linfoma
3.- permeativa
Pertenecen todos los
tumores malignos
Ewing
Mieloma
Metástasis
Linfoma
Osteosarcoma
Osteomielitis
D.-Reacción periòstica
Es un indicador de la actividad biològica
de una lesión
Se clasifican en ininterrumpidas
(continuas) o interrumpidas
(discontinuas)
D.-Reacción periòstica
D.-Reacción periòstica
D.-Reacción periòstica
Triángulo de Codman
Cuando el tumor rompe la
cortical y destruye el hueso
laminar de nueva formación
, los restos de este hueso
laminar permanecen en los
extremos de la rotura,
formando una estructura
triangular que se conoce
como triángulo de Codman
E.- matriz
Representael material intercelular
producido por las células mesenquimatosas,
incluye material osteoide, hueso, cartílago,
colágeno y tejido mixoide
E.-Matriz
Signos de benignidad
bordes esclerosos y bien delimitados
lesión circunscrita y bien delimitada
arquitectura homogénea
ausencia de reacción perióstica
distribución homogénea de las calcificaciones
cambios evolutivos radiológicos mínimos
frecuentemente:
localización epifisaria
afectación de huesos tubulares pequeños
Signos de malignidad
bordes mal definidos y destruidos
lesión no circunscrita (medular y tejidos blandos)
arquitectura interna alterada y poco homogénea
reacción perióstica muy frecuente: espículas ...
distribución irregular de las calcificaciones
importantes cambios evolutivos radiológicos
osteoporosis
localización metafisaria
Radiologìa
Valoraciòn de la extensión
Ganmagrafìa .- estadiaje
RNM.- Extensión intra y extramedular,
relación con estructuras circundantes , estado neuro-
vascular adyacente
TAC.- Calcificaciones destrucciòn de cortical
Resonancia Magnética
Ofrece el estadio
anatómico más exacto
que cualquier otro
método de imágenes
Extensión intra y
extramedular de lesiones
tumorales e inflamatorias
Relación con estructuras
circundantes , estado
neuro-vascular adyacente
TAC
Calcificaciones,
destrucciòn de
cortical
Medicina nuclear
Centellografía ósea.-
Utiliza radiofarmacos
difosfonados marcados
con TC 99m que se
incorpora a
hidroxipatita reflejando
el metabolismo òseo
Diagnóstico de tumores
primarios, metástasis,
Ganglio centinela,
estatificación inicial
,invasión local
,evaluación de tto,
Analítica
Bioquímica sanguínea:
– Benignos: normal
– Malignos:
↑ discreto V.S.G.
↑ F.A. (si osteogènico osteosarcoma)
LDH . S. ewing. linfomas
↑ F.Ac. (si metástasis ca. próstata)
CLASIFICACION
NEOPLASIAS PRIMARIAS
Hematopoyèticos 37%
Condrogènicos 24%
Osteogènicos 20%
Desconocido 10%
Fibrogènico 4%
Notocordal 3%
Vascular 1.5%
Clasificación
T u m o r e s f o r m a d o r e s d
B e n i g n o s M a l ig n o s
O s t e o m a O s t e o s a r c o m
O s t e o m a o s t e O o si d t e o s a r c o m a
O s t e o b l a s t o m Oa s t e o b l a s t o m a
T u m o r e s f o r m a d o
B e n i g n o s M a l i g n o s
C o n d r o m a C o n d r o s a
O s t e o c o n d C r oo nm d a r o s a r c
F i b r o m a c o C n o d n r od mr o i s x a o r i c d o e
Tumor de células gigantes (osteoclastoma)
Tumores de la médula ósea
Sarcoma de Ewing
Linfomas malignos
Mieloma
T u m o r e s v a s
B e n i g n I no ds e t e r m M i n a a l i dg on s
H e m a n H g e i mo ma na g Ai o n e g n i d o o s
L i n f a n Hg ie o m m a a n g i o p e r i c
T u m o r g l ó m i c o
O t r o s t u m o r e s c o n
B e n i g n o s M a l i g n o s
F i b r o m a d e s m o p Fl á i bs ri co os a r c o
L i p o m a L i p o s a r c o m
M e s e n q u i m o m
F i b r o h i s t i o c i t o
S a r c o m a i n d i
O t r o s t u m o r
B e n i g n o s M a l i g n o s
C o r d o m a N e u r i l e n
A d a m a n t i mN oe mu r a o f i b
ESTADÍAJE
TUMORES MALIGNOS : sistema de Enneking
Bajo o Alto grado : Criterios histológicos ; Potencial metastásico
Estadío I : Bajo grado
Estadío II: Alto grado
- IIA : dentro de hueso
- II B: en articulación o partes blandas
Estadío III: metástasis
EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA
Extirpación intralesional ( lesiones benignas )
Extirpación marginal :
la extirpación atraviesa tej inflamatorio reactivo
Extirpación amplia : en bloque
el tumor y parte del tejido sano que lo rodea
Extirpación radical
tmr+p.bl+componentes óseos que contengan el tumor
EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA
1.-Osteoma
Tumor benigno, no maligniza
Hueso maduro, hiperdenso, con cápsula
fibrosa
Crecimiento muy lento
– Aparición: infantil.
– Manifestación: jóvenes y adultos
En huesos membranosos (cráneo y cara)
1.-Osteoma
El 75% se ubican en seno frontal y etmoidal
Causando mucoceles, sinusitis, cefalea,
dolor, rinorrea.
Incidencia màxima cuarta a quinta dècada.
Incidencia de 0.4%
Más en varones 2-1
1.-Osteoma
Clínica y diagnóstico
Asintomático, salvo compresión estructuras
Imagen de osteocondensación redondeada
Conducta terapéutica
Observación
Si clínica o deformidad: exéresis
2.-Osteoblastoma
Tumor benigno, no maligniza
Hueso maduro, con nido central de
material osteoide.
Puede alcanzar gran tamaño >1cm
Más en varones (2:1), 20-40 años
Incidencia 1% de los tumores primarios
y el 3% de los tumores oseos benignos
2.-Osteoblastoma
Asienta en:
Columna (30-40%) escoliosis
Maxilares
Extremidades (huesos largos y cortos) fèmur
y tibia
2.-Osteoblastoma
2.-Osteoblastoma
Corticalsiempre
conservada
Condensación +
núcleo claro esféricos
u ovoideos
Clínica y diagnóstico
Dolor, tumefacción e incapacidad funcional
Dolor no sensible a salicilatos
Cortical siempre conservada
Condensación + núcleo claro esfèricos u ovoideos
Conducta terapéutica
Extirpar el nidus
Si dudas, añadir radioterapia
3.- OSTEOMA OSTEOIDE
4% de todos los tumores òseos primarios
Afectan sobre todo los huesos largos 65%
fèmur y tibia màs del 53 %
Y esqueleto axial 10% columna
lumbar 60%
Falanges manos y pies 21 %
3.- OSTEOMA OSTEOIDE
Predominio en varones 2:1
Predominio entre 10 a 35 años
Pueden subclasificarse en extra o
intracapsulares
Los intraarticulares afectan con mayor
frecuencia a la cadera.
Clinica y diagnostico
Dolor nocturno que cede
con salicilatos
Tumefacciòn
Radiologicamente nido
radiotransparente
Con zona de esclerosis
cortical y en ocasiones con
calcificación central
4.-OSTEOSARCOMA
Neoplasia ósea maligna más frecuente en niños y
adolescentes
Poco frecuente. Tercer grupo de neoplasia en incidencia
en adolescentes y adultos jóvenes
Mayoría de pacientes entre la segunda y tercera década
de la vida
Gran agresividad
Células fusiformes formadoras de osteoide
Afectación predominante de huesos largos
4.-OSTEOSARCOMA
Tumor maligno, origen osteoblástico
Osteoformador, con sustancia osteoide (y
cartílago)
Supone el 40% de los malignos primitivos
Aparición:
1.-Primario: 10-25 años
2.-Secundario : Paget
Infarto oseo
Exposiciòn a radiaciones: > 45
HISTORIA NATURAL
Diseminan a distancia tempranamente
o 20% debutan con enfermedad metastásica
radiológica
o Mayoría tienen enfermedad metastásica subclínica
o Localizaciones:
1º Pulmón 80-90%
2ª Ósea
3ª Partes blandas
0tras localizaciones (SNC, TGI)
HISTORIA NATURAL
Principal sistema de diseminación: vía
hematógena ( huesos carecen de sistema
linfático)
Recidiva:
o 30-40% presentaran recidiva, sobretodo a
distancia
o 70% fallecerán por la enfermedad
o 95% ocurre en los 2 primeros años
4.-OSTEOSARCOMA
Asienta en:
Raros en pelvis y
cráneo (salvo
Paget)
Extremidades,
huesos largos
– Inferior
Rodilla ( > 60%)
– Húmero
Radiología
1. Osteolisis irregular
(alguna condensación)
2. Reacción perióstica y
elevación de cortical
3. Rotura de la cortical
EVALUACIÓN INICIAL Y
ESTUDIO DE EXTENSIÓN
Completa HC, EF y Rx simples
niveles de LDH y FA
La confirmación histológica obligatoria
RMN valorará la extensión del tumor primario en
el hueso. Se ha convertido en la técnica estándar y
en muchos centros ha desplazado el TAC
Rastreo óseo con Tc 99m que detectará lesiones
lesiones malignas discontinuas en el mismo hueso o
metástasis en otros huesos
TAC torácica
TRATAMIENTO
QT
+ CIRUGÍA ( resecciòn amplia –
Amputación )
Cirugíadel tumor primario y de las
metástasis resecables
RT
5.- CONDROMA
Segundo tumor benigno en frecuencia
Formadores de tejido cartilaginoso
Constituyen el 10% de tumores benignos
Ubicación común en falanges de los dedos
de la mano
Relación varón mujer 1:1
Más frecuente entre la segunda y cuarta
década.
5.- CONDROMA
Dolor
Tumefacciòn
Corticalinsuflada
Trabèculas finas
Ubicación metàfisis
5.- CONDROMA
Encondromatosis múltiple
Llamada Enfermedad de Ollier
Predominio
metàfisis
Asimetrìa
de las lesiones
6.- OSTEOCONDROMA
Lesión benigna más frecuente
Representa el 45% de todos los tumores
óseos benignos
Afectan más a las extremidades
inferiores
Llamado tamnbien exostosis.
6.- OSTEOCONDROMA
Frecuente de los 10 a
35 años
Frecuente en varones
2:1
6.- OSTEOCONDROMA
Llamada también
Exostosis
osteocartilaginosa
Generalmente
asintomático
Presencia de
tumoración
Osteocondromatosis múltiple
Llamado tambien
exostosis
osteocartilaginosas
mùltiple,
osteocondromatosis
familiar o aclasia
diafisiaria,
Es un trastorno
autosòmico
dominante
7.- CONDROSARCOMA
Tumor maligno del tejido conectivo que se
caracteriza por la formación de matriz
cartilaginosa
Constituye el tercer tumor primario maligno
después del mieloma y osteosarcoma
Predomina en el varón 2:1
Frecuente en huesos de la cintura escapular
y pelvis.
7.- CONDROSARCOMA
El tratamiento es
exèresis completa con
resecciòn amplia
La quimio y
radioterapia no son
eficaces
Frecuente en varones
de 50 a 60 años
8.-TUMOR DE CELULAS
GIGANTES
es una lesión neoplásica de bajo grado
que casi siempre aparece en la región
epifisaria o metafisaria de un hueso largo
y se desarrolla a través del proceso de
osificación encondral. La lesión
normalmente es solitaria y se hace
sintomática cuando se ha destruido
bastante porción del hueso.
8.-TUMOR DE CELULAS
GIGANTES
Aunque es benigno, tiene una tendencia
para la destrucción significativa del
hueso, recidiva local, y de vez en cuando
a dar metástasis
Frecuente en fémur distal, tibia proximal
y radio distal
Frecuente en rodilla 50%
Común de 20 a 40 años
8.-TUMOR DE CELULAS
GIGANTES
En la mayoría de los pacientes se aprecia
dolor local (principal) , hinchazón, e
hipersensibilidad
Se han citado las metástasis pulmonares
como causa de la muerte en 16-25% de
los casos
Varón = mujer
8.-TUMOR DE CELULAS
GIGANTES
Las radiografías
normalmente revelan
una lesión bastante
destructiva de hueso
medular y cortical. La
lesión se caracteriza por
una zona expandida de
radiolucencia que se
localiza excéntricamente
en el extremo de un
hueso largo en un adulto.
Radiografía
Lesión osteolìtica
Bordes definidos
No esclerosis
Ubicación epifisiaria
o metafisiaria
Mínima
trabeculaciòn
Tratamiento
curetaje,
curetaje e injerto de hueso,
curetaje e inserción del polimetilmetacrilato
(PMMA),
crioterapia después del curetaje de la cavidad,
curetaje y un coadyuvante (fenol, alcohol de
cloruro de cinc, y agua oxigenada) y fresado a
alta velocidad previo a la inserción de PMMA o
injerto óseo,
Tratamiento
resección primaria,
radioterapia, y
embolización de los
vasos que lo
alimentan.
Tradicionalmente, el
tumor de células
gigantes se ha
tratado con curetaje
o resección
9.- MIELOMA
Se origina en la médula ósea
Llamada también Plasmocitoma, mieloma
múltiple, mieloma de células plasmáticas
Frecuente en mayores de 40 años
Neoplasia maligna más frecuente
Se diagnostican con biopsia de médula ósea
Predominio varones 3:2
9.- MIELOMA
Ubicación frecuente en esqueleto axial
La manifestación inicial es dolor leve y
transitorio que empeora con la
deambulaciòn
Anemia normocìtica normocròmica,
hipercalcemia
Cuadro clínico inicial
%
Dolor óseo * 65-70
Síndrome anémico 30-40
Perdida de peso 25-30
Infección 10-15
Esplenomegalia 3-6
Fiebre 2-4
* El dolor óseo es signo cardinal .
Las fracturas patológicas también son comunes.
Radiología
Lesión osteolìtica
tipo geográfico o
como múltiples
lesiones de
destrucción ósea
Pruebas útiles en el diagnóstico
de Mieloma Múltiple.
1. Aspirado de médula ósea.
2. Electroforesis de proteínas
séricas.
3. Determinación de
inmunoglobulinas y proteína de
Bence-Jones.
4. Serie óseo- metastásica.
Tratamiento
Quimioterapia.
α 2-Interferon.
Transplante de células
hematopoyéticas.
Talidomida + Dexametasona.
10.- Sarcoma de Ewing
Origen neuronal en células
parasimpáticas colinérgicas
Es el segundo tumor óseo primitivo
maligno más frecuente.
Es el tumor óseo de MAYOR
MORTALIDAD
10.- Sarcoma de Ewing
Es el tumor más frecuente en menores de 10 años.
90% aparece antes de los 20 años
Excepcional en mayores de 30 años.
Raro en japoneses, india y negros Frecuente en varones
Sexto tumor maligno en frecuencia
10.- Sarcoma de Ewing
Predominio
masculino 3:2
Localización
frecuente en huesos
largos . Fémur, tibia
húmero, costillas
Clínica
Dolor
Masa localizada
Síntomas generales
Fiebre
malestar
pérdida de peso
leucocitosis
VSG
Radiología
Extenso
Diafisiario
Osteolitito
Permeativo
Capas de cebolla
=Osteomielitis
Tratamiento
Quimioterapia ,Es un tumor muy Radiosensible
Vincristina.
Adriamicina.
Isofosfamida.
Actinomicina
Cirugía
Radioterapia, Es un tumor muy Radiosensible
11.-Hemangioma
Tumor benigno, cúmulo de vasos sanguíneos
Más frecuente en mujeres
Asienta en:
Columna (cuerpos vertebrales)
Cráneo (frontal y parietales)
Maxilares: poco frecuente
Clínica y diagnóstico
Generalmente asintomático
En cráneo: tumefacción + dolor localizado
Imágenes líticas redondeadas (abombamiento de la
cortical)
Reacción perióstica “espicular”
Conducta terapéutica
Observación
Radioterapia (=> esclerosis)
Embolización
Resección en bloque
12.-TUMORES SECUNDARIOS
El más frecuente de
los tumores óseos
El cáncer de mamas,
próstata, pulmón y
riñón suponen el
80% de todos
cánceres óseos
metastáticos
frecuencia
Edad
Clínica
Dolor
Tumefacciòn
Fractura
Localización
Columna 80%
Cadera 60%
Costillas 30%
Craneo 15%
Tratamiento
Osteosìntesis
Osteosìntesis màs
cementaciòn
Curetaje oseo
Resecciòn de tumor
Amputación
Pròtesis no
convencionales