Alumnos: Gustavo Raymundo Fuentes Pérez
Gustavo Oswaldo Ortiz Ibarra
Jorge Luis de Luna Ramírez
HEMATOLOGÍA
1003
Definición
o Número absoluto de linfocitos es inferior a 10^9 /l en
adultos.
o El recuento normal de linfocitos en adultos varía entre
1000-4800/µl
o Las cifras oscilan entre los 3000-9500/µl en niños
menores de dos años; a la edad de seis años el límite
inferior es de 1.500/µl.
o El 75% de los linfocitos son células T, el 14% células B y
el 12% linfocitos NK.
o De las células T el 65% son linfocitos CD4+ y el resto
son linfocitos CD8+.
o La linfocitopenia afecta con más frecuencia al subgrupo
de los linfocitos CD4+.
Puede ser adquirida o
hereditaria
Etiología. (Inmunodeficiencia
primaria).
Adquiridas:
INFECCIOSAS.
Bacterianas: tuberculosis, fiebre tifoidea, histoplasmosis,
brucelosis.
Virales: VIH, CMV, rubeola, gripe, coronavirus,
neumonía, síndrome SARS, hepatitis.
Malaria.
YATROGENICAS.
• Administración de corticoides o los hipercorticismos
primarios entrañan una linfopenia fundamentalmente de
células T y en particular de los linfocitos CD4+.
• La quimioterapia suele producir depleción de linfocitos,
afectándose los NK, CD3+ y CD4+. También se producen
defectos de función, favoreciéndose la muerte celular y la
inhibición de su actividad.
Enfermedades sistémicas.
• Autoinmunes:
LES
Artritis reumatoide
• Tumores, por el tumor en si y por los tratamientos
asociados.
• La uremia se asocia con frecuencia a linfopenia, existe una
relación entre el stress oxidativo, el daño genómico y la
tendencia de los linfocitos a morir por apoptosis.
OTRAS CAUSAS.
• Desnutrición
• Deficiencia de vitamina A y C.
• Envejecimiento.
• Linfocitopenia CD4+ idiopática.
Se caracteriza por la presencia de menos de 300 linfocitos T CD4+,
o menos de un 20% de linfocitos T CD4+, repetido en el espacio de
6 meses.
La causa de la linfocitopenia CD4+ idiopática puede estar en
una alteración en la diferenciación de la célula madre aunque
los mecanismos fisiopatológicos pueden ser muy variados.
Inmunodeficiencias primarias.
Las inmunodeficiencias primarias generalmente son
hereditarias e incluyen enfermedades en las que hay un
déficit total o funcional de alguno de los componentes
humorales y/o celulares que son responsables de la
respuesta inmunitaria, lo cual determina infecciones de
repetición por bacterias, extracelulares, intracelulares;
virus, hongos e incluso mayor predisposición a las
neoplasias.
Signos y síntomas
Generalmente no produce síntomas
Suele detectarse durante el
diagnóstico de otras enfermedades
Los recuentos de linfocitos confirman la presencia de
linfocitopenia. Las subpoblaciones de linfocitos pueden
determinarse mediante citometría de flujo con
multiparámetros
Los pacientes linfocitopénicos padecen enfermedades recidivantes,
muestran a menudo respuestas inusuales a agentes infecciosos
benignos o desarrollan infecciones por microorganismos infrecuentes.
Las neumonías por Pneumocystis carinii, CMV, sarampión o varicela
sugieren la existencia de una posible inmunodeficiencia
Estos pacientes también presentan una mayor incidencia de neoplasias
y enfermedades autoinmunitarias y pueden tener ausencia o
disminución de las amígdalas o los ganglios linfáticos, lo que indica
inmunodeficiencia celular
alteraciones cutáneas, como alopecia, eccema, pioderma o
telangiectasias
datos sugestivos de enfermedad hematológica, como palidez,
petequias, ictericia o úlceras orales
así como adenopatías generalizadas y esplenomegalia, lo que
puede indicar enfermedad por el VIH.
Actitud clínica
En el niño:
¿Se inician las infecciones antes de los 6 meses? Sospechar la
posibilidad de una inmunodeficiencia primaria, celular o combinada.
¿Se inician las infecciones después de los 5 o 6 meses?
Pensar en déficit de inmunoglobulinas.
Actitud clínica
o En el adulto:
o Se debe realizar una HC y la exploración física, pensando en las
posibles etiologías.
o En los déficit de células B son frecuentes las infecciones
bacterianas y de repetición: infecciones pulmonares, otitis media
crónica, sinusitis crónica y meníngeas por germenes grampositivos.
o Si inmunidad celular (T) está intacta responden bien a
enfermedades víricas, pero si está comprometida se vuelven
frecuentes infecciones víricas y por hongos.
Pruebas complementarias
Hemograma
Frotis en sangre periférica
Cuantificación de inmunoglobulinas
Inmunofenotipo
Serologías
Autoanticuerpos
Estudio de médula ósea
Algoritmo diagnóstico del paciente con Linfopenia
Tratamiento
Eliminación del agente o factor etiológico
Tratamiento eficaz de la enfermedad subyacente suele conducir al
aumento leucocitario
En caso de VIH el diagnóstico precoz así como una instauración
temprana del tratamiento mejora el pronóstico a largo plazo del
paciente.
Caso clínico
Mujer de 47 años de edad
Originaria de Rusia
Sin antecedentes médicos de importancia
Nueve meses previos a su visita inicial presentó disuria.
Se le diagnosticó cistitis probablemente bacteriana y
recibió tratamiento con antibióticos (quinolonas) sin
mejoría aparente.
Solano M, et al. Linfocitopenia selectiva de CD4+ idiopática. An Med (Mex) 2009; 54 (2): 97-99
Una nueva exploración clínica demostró entonces, lesiones muy
dolorosas, tipo vesículas con base eritematosas, que al evanecer
aparecían costras sugestivas de una infección por virus herpes
simple tipo 2 (VHS-2).
Desde entonces, y a pesar de tratamiento específico, ha padecido
en forma recurrente brotes de infección por VHS-2 y son éstos el
motivo de la consulta a infectología.
Una vez descartándose la enfermedad de Behçet mediante biopsia,
se le recomendó tratamiento permanente con aciclovir 400 mg al
día después de haberse controlado el brote agudo.
Solano M, et al. Linfocitopenia selectiva de CD4+ idiopática. An Med (Mex) 2009; 54 (2): 97-99
Estudios paraclínicos
Solano M, et al. Linfocitopenia selectiva de CD4+ idiopática. An Med (Mex) 2009; 54 (2): 97-99
Solano M, et al. Linfocitopenia selectiva de CD4+ idiopática. An Med (Mex) 2009; 54 (2): 97-99
• VIH, virus
Diagnóstico linfocitotrópico T
humano (HTLV I y
II), citomegalovirus
(CMV), virus
Epstein-Barr (EBV),
• Linfocitopenia selectiva de CD4+ idiopática virus de hepatitis B
(VHB)
• Enfermedades
Espectro clínico muy amplio:
neoplásicas de
a) Asintomáticos origen hematológico
b) Infecciones recurrentes variables • Enfermedades
c) Muerte por infecciones definitorias del autoinmunes: Sx de
SIDA Sjögren (SS) con
anti-SSA positivos
• Tratamiento
farmacológico con
ciclofosfamida,
azatioprina y
metotrexato, entre
otros
Solano M, et al. Linfocitopenia selectiva de CD4+ idiopática. An Med (Mex) 2009; 54 (2): 97-99
