ANEMIAS
HEMOLÍTICAS
ADQUIRIDAS
DIANA L. SILUPU ORDINOLA
Destrucci
ón de los
Acortamiento de la supervivencia
hematíes normal del los GR
ANEMIA Acumulación de los productos del
HEMOLITICA catabolismo de la Hb
Aumento de La eritropoyesis de la
médula ósea
Producció
n de GR
Ortega JJ. Anemias hemolíticas. An Pediatr Contin. 2004;2(1):12-21.
AMENIA HEMOLITICA
Destrucción de los glóbulos rojos
ORIGEN
Congénito Adquirida
Anomalía en un componente propio del hematíe
Alteración extrínseco del hematíe
Mecanismo inmune, alteración
Membrana, alteración metabólica, molécula de Hb ambiental o microangiopatía
Ortega JJ. Anemias hemolíticas. An Pediatr Contin. 2004;2(1):12-21.
ANEMIA HEMOLITICAS ADQUIRIDAS: CLASIFICACIÓN
Montes Gaisán C, González Mesones B, Batlle A, Insunza A. Anemias hemolíticas adquiridas. Med [Internet]. 2012;11(20):1212-9. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/S0304-5412(12)70472-9
ANEMIA HEMOLITICAS ADQUIRIDAS: CUADRO CLINICO
ESPLENO-
MEGALIA
ICTERICIA
ANEMIA
Lazo Salas C. ANEMIAS HEMOLITICAS. ESSALUD AREQUIPA. 2016. p. 1-40.
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
• Hemólisis por presencia de anticuerpos
dirigidos contra los antígenos de los
hematíes
PRIMARIA
• Síndrome donde hay acortamiento de la
vida de los glóbulos rojos en la
circulación SECUNDARIA
• Sobrevida < 15 días
Cárdenas J. Anemias Hemoliticas Adquiridas (AHA). Slideshare. 2013. p. 1-56.
ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES
Autoinmune
Anticuerpos Calientes Anticuerpos fríos
Montes Gaisán C, González Mesones B, Batlle A, Insunza A. Anemias hemolíticas adquiridas. Med [Internet]. 2012;11(20):1212-9. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/S0304-5412(12)70472-9
Anemia Hemolítica por anticuerpos Calientes
• Forma más frecuente (80%)
• Incidencia: mujeres 40 – 70 años
• Etiología desconocida (idiopática) 50%
• Etiología secundaria a síndromes linfoproliferativos 25%,
tumores sólidos, fármacos
• Se caracteriza por:
• Los autoanticuerpos actúan a niveles de 37º C
• IgG
• Hemólisis extravascular
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FISIOPATOLOGIA
Ig G se unen a Ag Facilita posterior
de la membrana eliminación de los
eritrocitaria hematíes por SMF
Macrófagos
expresan
receptores
Los hematíes
Fijan y activan
son fagocitados
el complemento
total o parcial
ESFERO
CITOS
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CLINICA
Sd anémico asociado
Lenta e insidiosa
ictericia
Cuadro agudo
Depende grado de hemolisis
EXAMEN FISICO:
Palidez
Ictericia
Coluria no es habitual Hepatoesplenomegalia
Fiebre
Taquipnea
Disnea
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EXAMENES AUXILIARES
• HEMOGRAMA: Sin alteraciones en serie blanca ni plaquetaria
• FROTIS:
• Policromasia corresponde a reticulocitosis.
• Esferocitos
• BIOQUIMICA:
• LDH aumentada
• Bilirrubina indirecta aumentada
• Haptoglobinas aumentada
• TEST DE COOMBS DIRECTO
• PRUEBA DE ANTIGLOBINA INDIRECTA
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Lazo Salas C. ANEMIAS HEMOLITICAS. ESSALUD AREQUIPA. 2016. p. 1-40.
TRATAMIENTO Controlar la población de células B productoras de autoanticuerpos
Oxigenoterapia
Enfermedad Tratamiento
de base de soporte Sueroterapia
Transfusión
Corticoides Esplenecto
mía
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Anemia Hemolítica por anticuerpos fríos
• O crioaglutinas
• Poco frecuente (20%)
• Predominio en personas con edad avanzada
• Etiología desconocida 30%
• Los casos agudos son secundarios a infecciones
• Los casos graves son secundarios a Síndrome linfoproliferativo
• Se hallan en el suero
• Se caracteriza por:
• Los autoanticuerpos actúan a bajas temperaturas (<30ºC)
• IgM, IgA rara vez IgG
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FISIOPATOLOGIA
Bajas temperaturas
dañan la membrana
Activación del
eritrocitaria complemento
Hemolisis
extravascular
mediada por
fagocitosis
Rara vez se forma el
complejo final de
ataque de membrana
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CLINICA
Insidiosa Puede ser Aguda
Manifestar luego de años En Tº cerca a 37ºC
FORMA AGUDA: FORMA CRÓNICA: PCTES
INFECCIONES MAYORES
Hemólisis agua autolimitada se Sd anémico estable
resuelve espontáneamente Reagudizaciones
Acrocianosis, palidez e ictericia y hemoglobinuria
Montes Gaisán C, González Mesones B, Batlle A, Insunza A. Anemias hemolíticas adquiridas. Med [Internet]. 2012;11(20):1212-9. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/S0304-5412(12)70472-9
EXAMENES AUXILIARES
• HEMOGRAMA: Sin alteraciones en serie blanca ni plaquetaria
• FROTIS:
• Anisocitosis
• Poiquilocitosis
• MUESTRAS DE SANGRE:
• Autoaglutinación a temperatura ambiente
• TEST DE COOMBS DIRECTO
Montes Gaisán C, González Mesones B, Batlle A, Insunza A. Anemias hemolíticas adquiridas. Med [Internet]. 2012;11(20):1212-9. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/S0304-5412(12)70472-9
TRATAMIENTO
Transfusión
Enfermedad
o recambio Realizarse a 37ºC
de base
plasmático
Evitar el Rituximab
frío e Inmunosupre
Hidratar sores
Montes Gaisán C, González Mesones B, Batlle A, Insunza A. Anemias hemolíticas adquiridas. Med [Internet]. 2012;11(20):1212-9. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/S0304-5412(12)70472-9
Aixalá M, Basack N, Deana A, Depaula S, Donato H, Eandi Eberle S, et al. Anemias. Hematol Probl Crit Ill. 2015;3-20.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y ENFERMEDADES AUTOINMUNES
• Puede ser la forma de presentación y único signo de la
enfermedad
• Se asocian a anticuerpos antifosfolipídicos con o sin Síndrome
Antifosfolipídico
Otras
enfermedades
Dermatomiosi • TRATAMIENTO
tis
• Mantener corticoides a bajas
dosis
• Rituximab, en pacientes
Enfermedad Sd de refractarios
de Crohn Sjogren • Ciclofosfamida y micofenolato
en pacientes refractarios al
Esclerodermi
rituximab
a
Aixalá M, Basack N, Deana A, Depaula S, Donato H, Eandi Eberle S, et al. Anemias. Hematol Probl Crit Ill. 2015;3-20.
SÍNDROME LINFOPROLIFERATIVO AUTOINMUNE (ALPS)
• El hallazgo de PCD positiva es alto (62%), sólo el 30% de los
pacientes manifiestan AHAI
• TRATAMIENTO
• Corticoides: Buena respuesta
• En pacientes refractarios considerar
tratamiento de 2º línea para AHAI(c)
Aixalá M, Basack N, Deana A, Depaula S, Donato H, Eandi Eberle S, et al. Anemias. Hematol Probl Crit Ill. 2015;3-20.
INFECCIONES
• El AHAI es transitorio
• La instalación de la anemia es aguda
• TRATAMIENTO
• Evaluar la necesidad de transfusión
• Tratamiento con antibióticos en pacientes con neumonía
por Micoplasma
• En pacientes con infecciones virales es necesario un
tratamiento breve con corticosteroides
Aixalá M, Basack N, Deana A, Depaula S, Donato H, Eandi Eberle S, et al. Anemias. Hematol Probl Crit Ill. 2015;3-20.
HEMOGLOBINURIA PAROXITICA NOCTURNA
• Único tipo de anemia hemolítica adquirida de causa
INTRACORPUSCULAR
• Incidencia: ambos sexos entre lo 30-40años
• Trastorno de la célula madre pluripotencial
• Principal manifestación: Sd hemolítico
• Requiere dos factores para su desarrollo:
• Mutación del gen X GPI A
• Microambiente medular hipoplástico anormal
Carretero Colomer M. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Actual Científica Av Farm. 2009;28(3):60-1.
Desencad
enan-tes
Carretero Colomer M. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Actual Científica Av Farm. 2009;28(3):60-1.
CLINICA
Dolor abdominal Orina color oscuro
Dolor de espalda
Cefalea Descomposición de GR
GR, GB, PLAQUETAS
Tendencia a sangrado y formación
(bajos)
de hematomas
Formación de coágulos en la
Trombosis más frecuente
sangre
que el sangrado
Carretero Colomer M. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Actual Científica Av Farm. 2009;28(3):60-1.
EXAMENES AUXILIARES
• LABORATORIO:
• Pancitopenia y signos de hemólisis
• Reticulocitos aumentados
• LDH (elevado)
• Haptoglobina (descenso)
• Ferropenia
• PRUEBA DE HAM
Carretero Colomer M. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Actual Científica Av Farm. 2009;28(3):60-1.
TRATAMIENTO
No aporte Componente sanguíneo sin
de Fe Transfusiones leucocitos
Anticoagula
Eculizumab
Corticoides ntes
Carretero Colomer M. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Actual Científica Av Farm. 2009;28(3):60-1.
Aixalá M, Basack N, Deana A, Depaula S, Donato H, Eandi Eberle S, et al. Anemias. Hematol Probl Crit Ill. 2015;3-20.
Aixalá M, Basack N, Deana A, Depaula S, Donato H, Eandi Eberle S, et al. Anemias. Hematol Probl Crit Ill. 2015;3-20.
MUCHAS
MUCHAS
GRACIAS
GRACIAS
