Patología medica
Síndrome Nefrótico
Encargado de catedra:
Integrantes:
1. Calonga, Rebeca
2. Candia, Oscar
3. Ovelar, Orlando
4. Velázquez Arce, Aracely
JUNIO – PARAGUAY
SINDROME NEFROTICO
El síndrome
• Nefropatía con • Enfermedades
Concepto
Etiologia secundaria
Etiología primaria
nefrótico se define
por la presencia cambios mínimos sistémicas
de proteinuria • Glomerulosclerosis • Enfermedades
superior a 3,5 focal metabólicas y
• Nefropatía heredofamiliares
g/día en adultos y • Enfermedades
membranosa
40 mg/m2 en
• Glomerulonefritis infecciosas
niños, asociada a • Fármacos
mesangiocapilar
hipoalbuminemia, • Nefropatía • Neoplasias
edemas, mesangial IgA
hiperlipidemia e
hipercoagulabilidad
PROTEINURIA
• La barrera de filtración glomerular, formada por células endoteliales
glomerulares fenestradas, la membrana basal del glomérulo (MBG) y
los pedicelos de los podocitos (células epiteliales viscerales
glomerulares), representa una gran restricción al paso transcapilar de
proteínas en relación con su tamaño, forma y carga eléctrica
• Las alteraciones de estas proteínas podocitarias (disfunción
podocitaria) bien por trastornos genéticos o inmunológicos, o bien
por daño directo, son fundamentales en la etiopatogenia de la
proteinuria
• En el síndrome nefrótico, la proteinuria podría producirse, al menos
teóricamente, por una perdida de la electronegatividad de la barrera
de filtración o por una desestructuración de esta que condicione un
aumento del tamaño de los poros.
Efectos renales adversos- Hipoproteinemia
1. Se produce cuando la proteinuria y el catabolismo tubular renal de la albumina
filtrada supera la tasa de síntesis hepática de esta proteína (hipoalbuminemia:
albumina sérica inferior a 3g/dl).
2. Factores que influyen en la magnitud de la proteinuria:
• Edad.
• Estado nutricional.
• Capacidad de síntesis hepática de albumina.
• Tipo de lesión renal.
3. El incremento de la síntesis proteica hepática afecta a todo tipo de proteínas, lo
que justifica el aumento de concentración de aquellas con mayor peso molecular,
ya que no se perderán por la orina ( IgA, IgM, IgE, fibrinógeno). Las de menor peso
molecular, aunque sintetizadas en exceso, se perderán por el riñón, y su
concentración en plasma disminuirá ( IgG, factores del complemento,
plasminógeno)
Posibles efectos adversos de la proteinuria
PROTEINAS
1. Diminución de albumina
2.Disminución de Ig G
3. Alteración de factores del complemento: disminuye factor B, C1q, C2, C8, C9.
4. Alteración de proteínas del sistema hemostático:
• Aumenta fibrinógeno, aumenta tromboxano A2
• Aumentan factores procoagulantes: V, VII, VIII.
• Disminuye factores IX, XII
• Disminuye inhibidores de la coagulación: antitrombina III(genera trastornos tromboembólicos).
5. Alteración del sistema fibrinolítico:
• Disminuye plasminógeno
• Aumenta alfa2 anti plasmina
6. Alteración de proteínas de transporte
• Disminuye transferrina
• Disminuye Cinc
• Disminuye la proteína ligadora de vitamina D
• Disminuye eritropoyetina
Efectos renales
adversos - Edema
Se presenta edema blando con fóvea, que
se localiza en las zonas declive (pies y
sacro) y donde la presión tisular es leve
(región peri orbitaria).
Si la hipoalbuminemia es grave puede
aparecer ascitis y derrame pleural.
Mecanismos de aparición del edema en el
síndrome nefrótico:
1. Hipovolemia.
2. Expansión del volumen secundaria a
retención primaria de sodio.
Expansión del volumen secundaria a
retención renal primaria de sodio
Los factores intrarrenales responsables de la
retención de sodio son glomerulares a través de
Hipovolemia la reducción del coeficiente de filtración
Mas frecuente en niños con nefropatía
glomerular, y muy especialmente los túbulos por
por cambios mínimos o en caso de
la activación de trasportadores de sodio en el
hipoproteinemia muy intensa.
túbulo colector renal (activación del canal
La hipoalbuminemia lleva a la diminución
epitelial de sodio y la bomba Na+ /K+ -ATPasa).
de la presión oncótica plasmática,
Los mecanismos que generan esta alteración
favoreciendo la aparición de edema,
incluye la liberación de angiotensina II y
hipovolemia y la activación del sistema
oxidantes por el infiltrado leucocitario intersticial
renina-angiotensina, que precipita un
renal, hallazgo habitual en la mayoría de las
aumento de la reabsorción renal de sodio
glomerulonefritis, así como la excesiva perdida
urinaria de proteasas que activarían los canales
epiteliales de sodio.
METABOLISMO DE LA ALBÚMINA.
• La albúmina sérica constituye más de la mitad de las proteínas sanguíneas
(aproximadamente 4.2 gr/100 mI), y en una forma muy general representa
aproximadamente el 500 /0 de la actividad sintética del hígado.
• Su principal indicación se relaciona con su acción oncótica como un excelente expansor
del volumen plasmático.
• La albúmina es sintetizada en las células hepáticas y se ha calculado que existe entre 200
y 500 microgramos de albúmina por cada gramo de tejido hepático. Hay una serie de
factores que influyen sustancialmente en las síntesis hepáticas de albúmina y entre los
más importantes se incluyen la nutrición, el ambiente, algunas hormonas y la presencia o
no de enfermedad.
• El metabolismo está dado por pinocitosis en todos los tejidos.
Una vez sintetizada la molécula de albúmina, tiene dos rutas para pasar
a la circulación:
• Puede pasar directamente a través de la pared de las células hepáticas
a los sinusoides o,
• Alternativamente puede pasar al espacio conocido como espacio de
Disse, que está situado entre la célula hepática y la pared sinusoidal,
pasando desde ahí a los linfáticos hepáticos, al conducto torácico y
finalmente al compartimento intravascular.
ADAPTACIÓN A HIPOALBUMINEMIA.
• Hay una gran cantidad de investigaciones sobre el metabolismo de
la albúmina en el síndrome nefrótico que en conjunto se pueden
resumir de la siguiente manera: además de los mecanismos de
pérdidas urinarias de la albúmina, se ha comprobado que en el
síndrome nefrótico el catabolismo de la albúmina está disminuido
y por el contrario la síntesis de albúmina aumentada.
• Sin embargo, aunque los organismos nefróticos tienen la
capacidad de aumentar la síntesis de albúmina, es insuficiente
para evitar la hipoalbuminemia, debido a una incapacidad
específica para responder adecuadamente a las pérdidas de
albúmina aumentando de manera proporcional la síntesis de esta
proteína. Este defecto parece ser específico del síndrome
nefrótico.
• La albúmina es la principal determinante de la presión oncótica
plasmática. La reducción de sus niveles séricos se asociaría a malos
resultados clínicos, fundamentalmente, en la población de
pacientes críticos, por lo cual su administración exógena resulta
una estrategia terapéutica atractiva y ampliamente difundida.
i.v. de albumina concentrada
pobre en sal (20-40 g)
COMPLICACIONES
HIPERLIPEMIA: la más constante es la hipercolesterolemia, que aparece
en más del 85% de los pacientes; es superior a 400mg/Dl en el 25% y se
correlaciona de forma inversa con la magnitud de la hipoalbuminemia. La
hipertrigliceridemia es menos frecuente y suele aparecer cuando la
albumina sérica disminuye por debajo de 1 – 2 g/Dl. La hiperlipemia
nefrótica se caracteriza por incrementos en las LDL, VLDL, IDL y la
lipoproteína (a). La HDL no suele modificarse pero en casos de
hipoalbuminemia grave desciende la fracción HDL2. De forma
característica existe lipiduria. Los pacientes con síndrome nefrótico
prolongado tienen un riesgo cardiovascular muy elevado. Otra
consecuencia clínica de la hiperlipemia es su posible participación en la
progresión del daño renal.
Incremento de la síntesis hepática de lipoproteínas se lleva a cabo por
medio de: HMG(3 hidroxi 3 metil glutaril) coenzima A reductasa y la
lipoprotein lipasa
TROMBOSIS: la trombosis de la vena renal y, en general los fenómenos tromboembólicos constituyen
una de las complicaciones más importantes. En los adultos predominan las trombosis venosas sobre
todo en las venas renales y de las venas profundas de los miembros inferiores. Las trombosis arteriales
son más frecuentes en las arterias femoral y pulmonar. La incidencia es mayor en la nefropatía
membranosa. El riesgo es proporcional a la severidad de la hipoalbuminemia, con un riesgo elevado si la
albumina sérica es inferior a 2g/Dl. Otras nefropatías con riesgo aumentado de trombosis de la vena
renal son la glomerulonefritis membranoproliferativa y la nefropatía del LES. La presentación clínica
puede ser aguda sintomática o crónica con poca sintomatología.
INFECCIONES: los pacientes con síndrome nefrótico, especialmente los niños, presenta un riesgo
aumentado de infecciones de todo tipo, especialmente bacterianas, con elevada morbilidad y una
mortalidad estimada del 1,5 a 4,5 %. Hay mayor prevalencia en el síndrome nefrótico de peritonitis
espontanea en niños y adultos. Los gérmenes implicados suelen ser bacterias encapsuladas,
particularmente Steptococcus pneumoniae.
Contribuyen a mayor predisposición a la infección:
El déficit de IgG, las anomalías en factores de la vía alternativa del complemento, los trastornos de la
inmunidad celular y el uso de fármacos inmunodepresores
HIPOVOLEMIA E INSUFICIENCIA RENAL AGUDA: los pacientes con síndrome nefrótico
pueden tener episodios de hipovolemia especialmente en situaciones de
hipoalbuminemia grave o tras un tratamiento intenso con diuréticos. Involucra a
pacientes de edad avanzada y con histología de sx nefrótico por cambios mínimos, en
los que existe una intensa hipoalbuminemia. En estas circunstancias el volumen
plasmático efectivo y por tanto la perfusión renal están disminuidos pudiendo producir
necrosis tubular aguda de origen isquémico reversible. También puede aparecer
insuficiencia renal aguda no asociada a hipovolemia, por edema intrarrenal,
disminución de la permeabilidad secundaria a la fusión de los podocitos y al descenso
del coeficiente de ultrafiltración, o por disminución de la administración de fármacos
que bloquean el sistema renina-angiotensina o AINES.
Otras complicaciones: trastornos endocrinos y alteraciones tubulares proximales,
como glucosuria, hiperfosfaturia y síndrome de Fanconi. El aumento de la fracción
sérica libre de algunos fármacos de elevada fijación proteica puede facilitar aparición
de efectos secundarios.
Especial precaución debe seguirse con el uso de anticoagulantes orales y de fármacos
hipolipemiantes del tipo de los fibratos (riesgo aumentado de rabdomiólisis).
Bibliografía
• Harrison. Principios de medicina interna - 20 Edición, volumen 2
• Libros Farreras Rozman Medicina Interna 18 Edición
• Fisiopatología del síndrome nefrótico. J. Montoliu. Servicio de
Nefrología. Hospital Amau de Vilanova. Lleiva.
• https://www.binasss.sa.cr/revistas/amc/v28n11985/art6.pdf
• Nota: 10 muejajajajaja
