Granulomatosis de wegener
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La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica que afecta principalmente los pulmones, riñones y vías respiratorias superiores. Se caracteriza por lesiones granulomatosas en los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre. Los síntomas incluyen fiebre, dolor articular, lesiones cutáneas y falla renal. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y detección de ANCA. El tratamiento consiste en ciclofosfamida y prednisona para controlar la inflamación y pre
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- 1. Granulomatosis de WegenerKarlaJaqueline Gómez Cobos 10°A
- 2. La granulomatosis deWegener o granulomatosis de la mediana edad es una vasculitis sistémica que afecta venas y arterias de pequeño y mediano calibre.FriedrichWegenerOrigen desconocido, autoinmunitario.Afecta pulmón, riñón y vías aéreas superiores; y eventualmente a otros órganos.
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- 4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Vía aérea superior.
- 5. Víaaérea inferior.
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- 9. PielCuadroclínicoInicio Fiebre
- 10. Sudoresnocturnos
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- 12. Pérdidade pesoCongestión nasal persistente y epistaxis.Perforación del tabique.Condritis.Deformación en “silla de montar”. Senos paranasales, paladar y región subglótica son foco de vasculitis.
- 13. Conjuntivitis.Epiescleritis.Escleritis.Uveitis.Úlceras corneales.Neuritis óptica.Oclusiónde la arteria central de la retina.Ptosis.
- 14. Bronquios y pulmoneslesiones granulomatosas nodulares, asintomáticas.Infiltrados pulmonares y daño pleural.
- 15. Glomerulonefritisnecrosante focal ysegmentaria.Insuficiencia renal irreversible.80%
- 16. Lesiones petequiales úlceras.Pioderma gangrenosa.SNC.Corazón.Articulaciones.Tracto gastrointestinal.
- 17. DiagnósticoBiopsia delas lesiones necróticas.Lesión típica vasculitis de vasos de mediano y pequeño calibre granulomas y células gigantes en palizada.ANCA- c 95%EGO: hematuria y proteinuria.
- 18. 2 o +c-ANCA
- 19. DIAGNÓSTICO DIFERENCIALSíndrome deChurg StraussAsma
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- 23. No afecta riñóntan frecuente.TratamientoMortalidad al año 80%Fauci y cols.1 mg/kg/día de Prednisona por 2-3 meses con disminución posterior y 2 mg/kg/día de Ciclofosfamida por VO por 12 a 18 meses.Sobrevida a 2 años 90%
- 24. Problema con susefectos colaterales:Cistitis hemorrágica.Infecciones oportunistas RIP.Neoplasia en vejiga o hematológica.
- 25. FASE ACTIVA:Ciclofosfamida +Prednisona1 mg/Kg/día2 mg/Kg/díaDurante 6 meses a un año para la prednisona y de un año para la ciclofosfamida .
- 26. FASE DE MANTENIMIENTO:Ciclofosfamida +Prednisona5 - 10 mg/día 1 mg/Kg/díaDurante 18 - 24 meses.FASE DE RECAÍDA:= a la fase activa