Malformación de arnold chiari

Malformación de arnold chiari

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  Turcil Samanthalov Pierre 2007-1327
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  Malformación de Chiari Nombrada así después del patologo Hans Chiari, es referida así al tipo 1 y como "Malformación de Arnold-Chiari" reservada para la de tipo 2.  Existen cinco tipos de Malformación de Chiari.  Cada subtipo probablemente no relacionadas entre ellas.  La mayoría son de tipo 1 y 2, el resto de subtipos son aún más raros de observar.
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  Historia  En 1883 por el doctor Cleland, en un artículo titulado Contribution to the study of spina bifida, encephalocele, and anencephalus en el Journal of Anatomy and Physiology.  Ocho años más tarde, el neurólogo austríaco Hans Chiari escribió un artículo en el Deutsche Medizinische Wochenschriff titulado "Acerca de las alteraciones cerebelosas resultantes de la hidrocefalia cerebral“.  En 1896, Chiari definió la enfermedad  En 1907, Schwalbe y Gredig, dos estudiantes de un equipo de la Universidad de Heidelberg liderado por el doctor Julius Arnold, describieron un total de otros cuatro casos, anteponiendo el nombre de su maestro al de Chiari en la designación de la malformación
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  Etiología  Chiari primarias  Chiari secundarias
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  Malformaciones de Chiari primarias  Mutaciones genéticas o la falta de nutrientes o vitaminas en la dieta materna.  Hereditarios.
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  Malformaciones de Chiari secundarias  Una infección  Traumatismo o intoxicación produce un drenaje excesivo de LCR desde las regiones lumbares o torácicas hacia el encéfalo y empujando al cerebelo hacia abajo
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  Clasificación Clínicamente por laseveridad de los síntomas y anatómicamente por las partes del encéfalo que se prolongan en la cavidad espinal
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  Tipo 1  Si las amígdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin involucrar al tallo cerebra  El tipo más frecuente.  Se diagnostica en la adultez, durante un examen dirigido a diagnosticar otras patologías.  Todas las Chiari adquiridas o secundarias pertenecen exclusivamente al tipo I.  Las malformaciones de Chiari tipo I pueden, no obstante, obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo y comprimir la médula espinal. Algunas veces están asociadas a la siringomielia.
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  Tipo 2 Estetipo, también denominado malformación de Chiari clásica o malformación de Arnold-Chiari propiamente dicha, involucra la protrusión de estructuras cerebelosas y también del tallo cerebral a través del foramen. A menudo el vermis está, además, incompleto o ausente, y todo el cuadro suele acompañarse de hidrocefalia y mielomeningocele a nivel lumbar. Esta complicación puede derivar en parálisis parcial o total por debajo del mielomeningocele.
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  Tipo 3 Laforma más grave de la anormalidad. El cerebelo y el tallo cerebral, herniados, se introducen en el canal medular cervical, a menudo acompañados del cuarto ventrículo cerebral y comprimen la médula espinal. En algunos casos raros, el tejido cerebeloso herniado asoma por una abertura anormal del hueso occipital, formando una bolsa llamada encefalocele occipital, que puede contener incluso tejido cerebral. Este tipo de Chiari produce serios síntomas neurológicos.
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  Tipo 4 Eltipo IV, de descripción más reciente, involucra un desarrollo incompleto de las estructuras del cerebelo, enfermedad conocida como hipoplasia cerebelosa. Esta forma es rara, y puede involucrar amígdalas muy bajas en el canal espinal, estructuras cerebelosas ausentes, y partes del cráneo y la médula espinal al descubierto.
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  Tipo 0 Esta nuevaforma de la enfermedad, aún se encuentra en discusión, no existe protrusión del cerebelo a través del foramen magno, pero a pesar de ello, los síntomas neurológicos se encuentran presentes.
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  La enorme colecciónde signos y síntomas posibles en la enfermedad de Chiari se agrupa de la siguiente manera:  Craneales Dolor de cabeza occipital.  Problemas relacionados con los pares craneales: Disfagia, hipo, ronquera por mucosidad laríngea, síncope, asfixia por aspiración mucosa, dolor o insensibilidad facial, ausencia del reflejo del vómito, pérdida sensorial del Vº par, parálisis de las cuerdas vocales y apnea.
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   Espinales  Fallas motrices: Espasticidad atrófica, incontinencia, debilidad muscular, hemiparesia, cuadriparesia, hipotonía,atrofia, temblores.  Fallas sensitivas: Anestesia, dolor, sensación de quemadura, dolor o anestesia no radicular del tronco, los hombros y los miembros, pérdida sensitiva disociada, parestesia, hiperestesia, disestesia, falta de sentido de la posición espacial, problemas de temperatura, articulaciones de Charcot.  Otros problemas medulares: Pérdida del equilibrio, torpeza, hiporreflexia, arreflexia, ataxia, hiper reflexia, dismetría,clono y signo de Babinski
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   Oculares Dolor o presión ocular, fotofobia, problemas de campo visual, falta de agudeza, paresias de los músculos extraoculares y nistagmo.  Otorrinolaringológicos Hipoacusia, mareos, desequilibrio, vértigos, ruido de fondo, sensación de presión en el oído.  Otros Escoliosis, síndrome de Klippel-Feil, hidrocefalia, fatiga, dolor esquelético axial, anomalía osciloscópica asociada a problemas de la base del cráneo.
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  Diagnóstico  Historia clinica Resonancia magnética  Rayos X de cabeza y cuello.  Tomografía axial computada
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  Tratamiento Eltratamiento es sintomático  Analgésicos (Indometacina)  Cirugía correctiva  Cirugía descompresiva de la fosa posterior.  Electrocauterio  Laminectomía espinal  Tercerventriculotomía Si el cuadro incluye siringomielia o hidromielia, se abrirá la médula espinal y como en los casos anteriores se insertará un catéter en la siringe para desviar el flujo de LCR.
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  Pronóstico Investigación  el pronóstico de la  Los esfuerzos dirigidos a identificar enfermedad es excelente. los genes responsables de la malformación, investigando a  El estado del paciente a sujetos con Chiari que tienen un largo plazo luego de la familiar afectado de la misma operación es de mejor a enfermedad o de siringomielia. bueno en un 92% de los niños y en el 88% de los  La búsqueda de métodos adultos. quirúrgicos alternativos no  Solo el 8% de los pacientes invasivos para la siringomielia, que pediátricos y el 12% de los consistirían en lograr corregir el adultos no evidencian flujo anormal del LCR sin cortar la mejoría tras una cirugía médula en sí misma. exitosa.  Comparación entre la cirugía prenatal del mielomeningocele y los métodos convencionales postnatales.