Hipopituitarismo

Hipopituitarismo
Adenoma Hipofisiario

Kevin Paredes Herrera
UEES

Hipopituitarismo
Es el resultado de la alteración en producir uno o más de las
hormonas tróficas pituitaria anterior.
Se produce a consecuencia de:
 Trastornos hereditarios, más comúnmente, se adquiere y se refleja el
efecto de masa de los tumores.
 Incidencia de trastornos cerebrovasculares o vasculares.
Estos procesos también pueden alterar la síntesis o secreción de
hormonas hipotalámicas.
Tipos de disfunción pituitaria
a) Hipopituitarismo primario
 Aproximadamente el 75% de la glándula puede estar distruida.
b) Hipopituitarismo secundario
 Disminución de los factores liberadores de hormonas.

Causas de Hipopituitarismo
Existen algunos factores que promueven a la alteración de la glándula y de
diferentes tipo de origen:
1. Desarrollo estructural:
 Defecto en los factores de transcripción:
 Pit-1 (autosómico dominante o recesivo para GH, PRL y TSH).
 Prop-1 (mutación esporádica o hereditaria produce deficiencia GH, PRL, TSH y
gonadotropina).
 TIPT ( hipocortisolismo por deficiencia de ACTH).
 Displasia /aplasia Pituitaria:
 Desarrollo de glándula pituitaria ectópica, aplástica e hipoplástica.
 Problema craneofaciales.
 Masa congénita en CNS, encefalocele:
 Obstrucción a la glándula hipófisis.

 Síndrome de la silla vacía:
 Primario:
 Defectos anatómicos de la hipófisis
 Expansión del espacio subaracnoideo por LCR.
 Aumento de la presión provocando un aplastamiento de la glándula.
 Mujeres con obesidad e hipertensión.
 Secundario:
 Regresión del tamaño por radiación, trauma o cirugía.
 Trastornos hipotalámicos congénitos:
 Síndrome de Kallmann:
 Déficit por GnRH (mutación del gen KAL, autosómico recesivo GPR54 y dominante
FGFR1).
 Anosmia o hiposmia debido a una agenesis o hipoplasia del tracto óptico.
 Displasia septo-óptica:
 Disgenesia del cuerpo calloso o el septum pellucidum.
 Mutación del gen HESX1.

Paciente de 43 años, con silla turca aumentada en sus
diámetros por entrada de LCR al espacio intraselar
(sílla turca vacía), con hipófisis aplanada hacia la
región dorsal y fístula de LCR hacia el seno
esfenoidal.

Paciente de 17 años, consulta por perdida de la agudeza visual progresiva, evaluado
por oftalmología quien evidencia atrofia del nervio óptico bilateral, sospecha
glaucoma

Paciente de 23 años con hipotiroidismo primario no
compensado y posible hiperplasia hipofisaria de
células tirotropas.

2. Traumáticos:
• Resección quirúrgica
• Radiación
• Lesiones craneales
3. Neoplasias:
• Adenoma pituitario no funcional:
 Causa más común
 Microadenoma < 10 mm; Macroadenoma > 10mm
 Síndrome de neoplasia endócrina multiple tipo I ( mutación gen
MENIN).
- Adenoma pituitario
- Hiperparatiroidismo
- Tumor pancreático
- Síndrome de Zollinger-Ellison
- Insulinoma

• Craniofaringioma:
 Causa más común en niños con hipopituitarismo.
 Tumor benigno de hipófisis derivado de las bolas remanente de
Rathke.
 Localizan sobre silla turca.
 Tumor quístico con hemorragia y calcificación.
 Diabetes insípida central.
• Masa paraselar:
 Meningioma
 Germinoma
 Ependimoma
 Glioma

Paciente femenina, de 23 años, con adenoma
hipofisario no funcionante; se aprecia una masa
hipointensa intraselar que desplaza tejido hipofisario
normal, en estrecho contacto con el quiasma óptico.

Paciente femenina de 19 años,
operada de craniofaringioma
con recidiva a predominio
quístico.

Ependimoma del piso del IV
ventrículo:
A. Corte coronal; B. Corte axial
que muestra la adherencia al
piso del IV ventrículo; C. Corte
sagital que muestra el tumor a
través del orificio de Magendie;
D. Control postoperatorio que
muestra resección subtotal

4. Infiltrativa / Inflamatoria:
• Hemacromatosis:
 Reabsorción de hierro libre en el intestino delgado.
 Estimula a la producción de radicales libres hidroxil (fibrosis de
tejido).
 Mutación del gen familiar de la hemacromatosis (HFE).
- Doble mutación en los genes C282Y y H63D.
• Hipofisitis Linfocítica:
 Inflamación crónica de la hipófisis
 Hipocortisolemia secundaria ( eje hipotálamo-hipófiso-adrenal).
 Hipotiroidismo (TSH x TRH) con FSH y LH
 Escasos eosinófilos y células plasmáticas.
 Infiltrado difuso hipofisario.
 Predominio de linfocitos maduros.
 Presencia de centros germinales linfoideos.
 Interdigitación de las células inflamatorias con los pituicitos.

• Histiocitosis X:
 CD1 positivo
 Gránulos de Birbeck
 Clasificación:
- Enf. Letterer- Siwe
- Granuloma eosinofílico
- Enf. Hand – Schüller- Christian:
a) Lesión lítica en el cráneo.
b) Diabetes insípida por invasión infiltrativa.
c) Exoftalmia por infiltración de las órbitas.
• Sarcoidosis:
 Alteración en la regulación inmune.
 Células CD4 Th interactuan con antígenos desconocidos.
 Hipertrofia de glándula salivales y lacrimales.
 Diabetes insípida
 Granulomas en médula ósea y bazo.

• Hipofisitis granulomatosa:
 Colecciones difusas de células gigantes multinucleadas
 Histiocitos, linfocitos T circulantes y plasmáticas.
 Diabetes Insípida
 Hiperprolactenemia
5. Vascular:
• Apoplejía pituitaria:
 Deterioro de la función neurológica
 Trauma
 Infarto y hemorragia preexistente de adenoma hipofisiario.
 Disfunción Hormonal
• Necrosis post-parto de Sheehan:
 Shock hipovolémico ( infarto )
 Cesación abrupta de la lactancia por perdida de prolactina.
• Anemia de células falciformes:
 Infarto hipofisiario por oclusión debido a células falciformes.

6. Infecciones:
• Tuberculosis
• Histoplasmosis
• Toxoplasmosis
• Fúngico

Hipofunción de la neurohipófisis
- Síndrome inapropiado de ADH
 Pequeños carcinomas del pulmón causan más seguido.
 Hiponatremia dilucional inducido por una ganancia hipotónica.
 Un aumento en el plasma produce un aumento en la presión hidrostática
capillo-tubular.
 Disminuye la reabsorción de Na+ en las células del túbulo proximal con
una orina de Na+ > 40 mEq/L.

Adenoma Hipofisiario
Los adenomas hipofisarios son un tipo de tumor que se origina en una
glándula situada sobre la base del cráneo suponen un 10% de los tumores
intracraneales, pueden producir síntomas derivados de su crecimiento o bien
del exceso de secreción de sus hormonas.
• Prolactinoma:
 Adenoma Benigno
 Están dentro de un 35% de los tumores de pituitaria.
1. Mujeres:
- Amenorrea secundaria ( GnRH inhibida por prolactina).
- Galactorrea.
2. Hombres:
- Impotencia ( Testosterona, pérdida de la líbido).
- Cefaleas
 Niveles de prolactina sérica > 200 ng/mL.
 FSH, LH debido a GnRH.

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