Sindrome Nefrotico
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Este documento describe varios tipos de glomerulopatías y sus características clínicas, de laboratorio e histopatológicas. Presenta información sobre la filtración glomerular, síndrome nefrótico, proteinuria, y tratamientos.
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Sindrome Nefrotico
- 3. SUSTANCIAS FILTRADO GLOMERULAR DE 24 HORAS ORINA (EN 24 HORAS) SODIO 24000 mEq 50 – 200 mEq POTASIO 680 mEq 10 – 100 mEq CALCIO 7 – 10000 mEq Aprox 200 mg GLUCOSA 200 g < 50 mg AMINO- ACIDOS 10 g 50 – 150 mg PROTEINAS ------- <150 mg AGUA 180 L 1.5 L
- 4. Estado clínico caracterizado por la presencia: Secundaria a un incremento de la permeabilidad Glomerular y se acompaña de: EDEMAS Y DISLIPIDEMIAS
- 9. Suele ser la forma de presentación CLINICO BIOLOGICA de diferentes enfermedades renales
- 12. Hepatitis B, C, VIH Paludismo, sífilis toxoplasmosis Enfermedad de Castleman Enfermedad de kimura Picadura de avispa Alergia inmunitaria Penicilamina. Oro AINES, pamidronato Interferon, Mercurio, Heroína Litio Linfoma y leucemia Oligomeganefronia. Obesidad Reducción nefrótica
- 13. SN Finlandes Esclerosis Mesangial difusa Otras alteraciones Genéticas de las proteínas que intervienen en la barrera de filtración glomerular (podocitos y membrana basal) Síndrome Uña-Rotula Síndrome de Denys-Drash Síndrome de Frasier Síndrome de Laurence – Moon- Biedl – Bardet Displasia Toracoasfixiante.
- 15. ENFERMEDAD DE LOS CAMBIOS MINIMOS GMN FOCAL Y SEGMENTARIA GMN MEMBRANOSA GMN MEMBRANO PROLIFERATIVA
- 16. Es la mas frecuente en niños. > causa: idiopática Mas probable en niños de 6 a 8 años (80%) hasta 16 años. También puede verse en adultos. Glomérulos de apariencia normal o con un aumento mínimo de la matriz y células mesangiales. ME: borramiento de los procesos podocitarios . Pronostico: favorable (95% rpta a los corticoesteroides)
- 17. 83% se presenta como SN con sedimento urinario benigno Resto % pacientes: proteinuria en rango no nefrótico. Proteinuria es altamente selectiva en niños (predominio de albumina) a diferencia de los adultos. El aclaramiento de Creatinina es Normal. Puede haber microhematuria en el 30% de los casos. Los niveles de complemento son Normales. Los niveles de IgG pueden estar disminuidos (tendencia a infecciones)
- 19. HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA ELECTRONICA : solo se observa la fusión de los procesos podocitarios y algunos depósitos subendoteliales de material rarefacto. HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA OPTICA : Los Glomérulos tienen una apariencia normal, en la luz de los Túbulos puede haber proteínas y en la células tubulares gotas lipoideas (PAS x 250)
- 20. Responsable del 10-15% de los casos de SN idiopático en niños y ES MAS FRECUENTES en los adultos, entre 16 y 30 años de edad. 60% pctes tiene un Sd Nefrótico manifiesto, el resto tiene proteinuria en intervalo no Nefrótico, y hematuria microscópica. Hay Hipertensión Arterial en un 30% de los pacientes. ME: se observa engrosamiento del asa capilar. Se debe al deposito hialino (HE y PAS +). Hay lesión parcheada de los glomérulos (lesión focal). Hay Fibrosis Intersticial y atrofia Tubular.
- 22. Se debe a la formación in situ de complejos Ac-Ag en el interior del glomérulo. No hay inmunocomplejos circulantes. Se asocia a tumores de partes solidas (pulmón, melanoma,..) tiroiditis de Hashimoto, infecciones (hepatitis B, paludismo), Artritis reumatoidea, LES. Se asocia a HLA DRW3. Se observa un Engrosamiento difuso de la pared capilar con ausencia de proliferación celular; ME: En inmunofluorescencia se muestra depósitos de IgM y C3 y C5.
- 23. Puede ser idiopática o con manifestación Sistémica. Es la causa mas frecuente de SN en adulto (30-40%) pero en niños se puede dar hasta en un 5%. (Hombre/mujer: 2/1) Cursa el 80% con SN manifesto y el resto con proteinuria aislada. Puede haber hematuria macro o microscópica. Cifras de complemento Normales. Complicación Principal: Trombosis de la Vena Renal.
- 25. HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA ELECTRONICA : depósitos superepiteliales electrodensos, engrosamiento de la membrana basal y fusión de los procesos podocitarios HALLAZGOS EN LA MICROSCOPIA OPTICA : Membrana basal engrosada y eosinofila, prominencia, pero no incremento numérico de las células endoteliales epiteliales y mesangiales (H y E x 250)
- 26. Hay tres tipos de GNMP: GNMP tipo I con depósitos subendoteliales GNMP tipo II con depósitos intramembranosos GNMP tipo III con depositos subendotelial y subepitelial Etiología: idiopática o secundaria (enfermedades autoinmunes, infecciones, tumores). Frecuencia: 5 – 30 años. No diferencia clara entre sexos. Forma de presentación: SN Florido (2/3 pctes) Resto %: proteinuria no nefrotica, con hematuria microscopica.
- 27. Con la evolución se asocia : HTA secundaria e I renal progresiva. Se observara: engrosamiento difuso de la membrana Basal Glomerular. Inmunofluorescencia: Depósitos subendoteliales de IgM, IgG, C3 y algunas veces C4 y C5, properdina e Ig A. Cuadro muy agresivo, Mas frecuente en ESCOLARES Y ADOLESCENTES. Resistentes a esteroide en 95% de los pacientes. Y es la de peor pronostico.
- 30. BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR
- 36. Aparece en el 95% de los pacientes. En la mañana: edema palpebral Distribuye: zonas de declive Piernas y sacro Escroto y labios. Puede observarse: Ascitis Derrame pleural Edema genital
- 40. La orina tiene mayor osmolaridad Puede observarse: Mas oscura Mas espumosa Presencia de proteínas (< 0.5 ml/kg/h)
- 41. Macroscópica: GMN membranoproliferativa (50%) Microscópica: Glomerulopatias membranosas (69%) Esclerosis focal y segmentaria (67%) Persistente: GMN membranoproliferativas
- 42. SN de Cambios mínimos: 30% Otras GMP: 48% GMN membranoproliferativas: Severa Se asocia a IRC
- 43. Diarrea No Infecciosa (edema de pared intestinal) Hepatomegalia (edema y aumento de síntesis de albumina) Otros: Dolor abdominal Hiporexia Desnutrición crónica Retardo pondoestatural osteoporosis
- 44. HEPATOMEGALIA
- 46. Macrohematuria + proteinuria Nefropatía Ig A
- 47. > Riesgo de trombosis
- 48. > Riesgo de infecciones
- 49. Cambios primarios. Concentración diagnóstica. Proteinuria. > 50 mg / Kg / 24 horas. Hipoproteinemia. < 2.0 g / dl Hipercolesterolemia. > 200 mg / dl > 500 mg / dl Cambios secundarios Valores frecuentes Hipocalcemia < 9.0 mg / dl (2.25 mmol/L) Hipercalemia > 5.0 mEq/L (5.0 mmol/L) Hiponatremia <136 mEq/L (136 mmol/L) Hipercoagulabilidad. ↓ TPT
- 50. ¿A quiénes? A aquellos pacientes: Estables clínicamente. No complicaciones.
- 51. Debido a la plétora de tipos y causas de glomerulopatías, los tratamientos y pronósticos varían considerablemente, por lo que es fundamental formular el diagnóstico específico.
- 54. 1 – 12 años de edad 13 – 19 años de edad Sd. Nefrótico a cambios mínimos 76 % 43 % Glomerulonefropatía segmentaria y focal (GNSF) 7 % 13 % Glomerulonefropatía membranoproliferativa. 7 % 14 % Nefropatía membranosa. 2 % 22 % Otros. 8 % 8 %
- 55. Considerar Biopsia Posterior: Según evolución del cuadro clínico con el tiempo. Ejemplo: Nefritis lúpica. Importancia de avances tecnológicos.
- 57. De apoyo. Sintomático.
- 65. Ciclofosfamida. Clorambucilo. Ciclosporina. Mizoribina.
- 71. Cualquier comentario escribir a: [email_address] [email_address]