Síndrome de cushing
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El documento describe el síndrome de Cushing, que resulta de la exposición prolongada a glucocorticoides en exceso. Puede ser endógeno, causado por la secreción excesiva de ACTH debido a un adenoma hipofisiario (la causa más común), o independiente de ACTH debido a tumores en las suprarrenales. Provoca obesidad central, alteraciones cutáneas, musculares y óseas, y otros síntomas. El diagnóstico requiere pruebas de laboratorio como niveles elevados de cortisol y pruebas de
Síndrome de cushing
- 1. CAPITULOIII Síndrome de Cushing Introducción: El término síndrome de Cushing es utilizado para describir una condición que resulta de una exposición prolongada a un exceso de glucocorticoides. La causa más frecuente: administración exógena de corticoides. Segunda causa: secreción excesiva de la hormona adenocroticotropica (ACTH) por alteración en la adenohipófisis (70% de casos es por adenoma hipofisiario) denominado: enfermedad de Cushing. Los que no son tratados de manera oportuna muerte en 50% pacientes en 5 años Más frecuente en mujeres que en varones, hay una incidencia de 0,7 a 2,7 casos por millón de habitantes al año. La enfermedad Cushing es la forma más común de Síndrome Cushing, incidencia de 5 y 25 casos por millón de habitantes al año y 660 casos de síndrome de secreción ectópica de ACTH por millón de personas cada año. Enfermedad de Cushing ocurre en mujeres de 25 a 45 años, quienes tienen 3 a 10 veces más riesgo de desarrollar enf Cushing. Y en hombre hay riesgo de 4 a 5 veces de desarrollar síndrome de Cushing asociado a tumores adrenales. 3.1. CLASIFICACIÓN Hay dos tipos el síndrome de Cushing: el endógeno y el exógeno. Endógeno Exógeno Produce cortisol en exceso dentro del organismo Consecuencia de una factor externo del organismo (consumo de esteroides) Se pude clasificar en dos formas principales: Tiene función análoga al cortisol esteroides usados para enfermedades inflamatorias Asma, artritis reumatoide 1. Dependiente de ACTH(70 a 85%) causa mas frecuente adenoma hipofisiario en el que hay hipersecreción de ACTH denominada: enfermedad de Cushing . - otros casos el síndrome de Cushing dependiente de corticotropina se explica por secreción ectópica de ACTH, que pueden ser por diferentes tumores ectópicos, ejemplo cáncer de pulmón, tumores carcinoides bronquiales, feocromocitoma y otros tumores neuroendocrino 2. Independiente de ACTH (15% a 20%) de casos adenomas adrenales. Carcinoma adrenal. Hiperplasia adrenal Es temporal y cede una vez que se suspende la terapia
- 2. macronodular pigmentada o o micronodular pigmentada. 3.2. FISOPATOLOGIA Condición normal: neuronas de la Proción parvocelular del núcleo paraventricular de hipotálamo producen CRH(hormona liberadora de corticotropina) a partir de proopiomelanocortina(POMC), del cual deriva la hormona estimulante de melanocito (MSH). ACTH tiene acción directa en corteza suprarrenal y estimula la producción de cortisol en la zona fasciculada y testosterona en la zona reticular. Luego ejerce efecto de retroalimentación negativa en hipotálamo y en la hipófisis. De esta manera regula la concentración de hormona en la sangre. Enfermedad de Cushing causada por un adenoma hipofisiario produce ACTH en Exceso, hay hiperplasia de las suprarrenales y aumento de producción de cortisol, el cual suprime liberación de CRH hipotalámica y producción de ACTH por células hipofisiarias no tumorales. Síndrome Cushing asociado a tumor ectópico, la neoplasia secreta ACTH en grandes cantidades secreción de cortisol y hiperplasia adrenal (retroalimentación negativa) En casos raro el tumor produce CRH causando estimulación directa de la hipófisis. Tumores ACTH dependiente frecuente hiperpigmentación cutánea porque hay aumento de MSH en forma conjunta con la ACTH a partir de POMC. El síndrome de Cushing independiente de ACTH producen ellas mismas cortisol por parte de la adrenales, el cual causa disminución de CRH y ACTH a nivel central. 3.3. MANIFESTACIONES CLINICAS Ningún de loa signos y síntomas asociados con el síndrome de Cushing es patognomónico. Muchas de las manifestaciones como la obesidad , hipertensión y l a intolerancia a la glucosa son cmunes en la población general. La intensidad de síntoma esta determinada por los siguientes factores: magnitud y duración de Hipercortisolimo. Presencia o ausencia de exceso de andrógenos(hirsutimo, acné) La obesidad central es la característica más común. Usualmente compromete la cara, cuello, tronco y abdomen e internamente la grasa de canal espinal y mediastino. Exceso de tejido adiposos en la mejilla y la fosa temporal se manifiesta como cara de luna. En la zona dorsocervical como la jorobade bufalo. La ocupación de las fosas supraclaviculares por tejido adiposo, e suno de los hallazgos más específicos. En la piel es comúnver atrofia por perdidad de grasa suvbcutanea y adelgazamiento del extrato corneo, gragilidad capilar y transtornos de cicatrización. Son frecuente la EQUIMOSIS con traumas minimos. Otro hallazgo de strias purpúricas, con diámetro mayor a 1cm(axilas, flancos y muslos). Hiperpigmentacion es común en pacientes con producción ectópica de ACTH y menos común en paciente con ACTH por hipofisis.
- 3. Alteraciones gonadales se presenta en 75% de pacientes y con comunes las irregularidades menstruales a causa del aumento de cortisol sérico y disminución de cortisol. Debido a la supresión gonadotrofinas. Se presentan oligo o amenorreas hasta en el 60% de pacientes. En Varones es común el Libido y disfunción eréctil. La infertilidad es común en ambos sexos. En mujeres el exceso de andrógenos se manifiesta como hirsutismo y en algunos casos con calvicie androgénica, además de la piel grasa y aparición del acné (cara, cuello y hombros) y algunos signos de viralización. En el signo osteomuscular se destaca la debilidad y la atrofia muscular proximal por efectos catabólicos de los glucocorticoides del musculo esquelético. En 50% hay osteoporosis, asociado a fracturas vertebrales en 20 a 76%. Disminución de absorción de Ca+ y disminución en absorción ósea, aumento de resorción ósea y disminución de reabsorción de Ca+ a nivel renal. Nefrolitiasis secundaria a hipocalciuria, asintomático. Hipopotasemia por exceso de esteroide, siendo severa en casos de tumor ectópico. Más del 70 % de los pacientes pueden cursar con síntomas psiquiátricos como labilidad emocional, depresión, pérdida de memoria a corto plazo, confusión y psicosis. Fig 2. Características clínicas de síndrome de Cushing.
- 4. 3.4. DIAGNOSTICO requieren de dos etapas diagnósticas - Laboratorio a través de niveles de elevados de cortisol plasmático y pruebas con supresión de DXM. - Diagnostico etiológico: se demostró por RM cerebral en hipercortisolimo 1. Diagnóstico de Hipercortisolismo: el primer paso para sospechar de S. de Cushing es niveles elevados de Cortisol en sangre. a. Cortisol libre en orina de 24 horas: es el estándar de oro, su ventaja es que puede medir cortisol libre cuyo valor diagnostico es 1000mg/dia en al menos dos mediciones(su especificidad y sensibilidad es de 98-100%). b. Prueba de cortisol salival o sérico a las 11 de la noche o a la media noche: para muchos el sustituto perfecto para el UFC debido a su alta sensibilidad, especificidad. Es muy útil para identificar pacientes con pseudo-Cushing. c. prueba de supresión con bajas dosis de DST, en la cual el paciente toma 1 mg de DST vía oral a las 11 pm y el nivel de cortisol plasmático es medido a las 8 am del día siguiente (Valor normal: 5 μg/ dL). La sensibilidad reportada es de 98 % y la especificidad de 80 %. 2. Diagnóstico Etiológico: Una vez establecido el hipercortisolismo se necesita determinar la causa del mismo, para ello se pueden medir el nivel plasmático de ACTH. Esta prueba se realiza a bajas dosis de DXM, si el cortisol no se suprime sospecha de hipercortisolismo ACTH dependiente. I. Niveles plasmáticos de ACTH menores de 10ug/ml con aumento de cortisol se sospecha de ACTH independiente. II. si los niveles plasmáticos permanecen mayores de 20 pg/mL se sugiere pensar en enfermedad de Cushing o secreción ectópica de ACTH. a.DiagnósticoporImágenes:una vez seobtiene un cuadro ACTH dependiente hay que descartar que el cuadro sea producto de un adenoma hipofisiario, para ello se realiza una RM con gadolinio reportando un discreto adenoma hipofisario en 60 % de los casos.
- 5. 3.5. CASO CLÍNICO Masculino: 25 años, con un cuadro de 7 meses de taquicardia, HTA, debilidad muscular proximal, estrías cutáneas abdominal, fascie de luna llena, joroba en la espalada, visión borrosa, alteración neurológicas, osteomusculares, cutáneas y auditivas. Examen físico: conjunto de alteraciones sospechar de cuadro característico Pruebas diagnósticas posible causa hipofisiaria Resonancias magnéticas celular masa 6mm en la adenohipófisis Dx: enfermedad de Cushing cuadros clínicos caracteristicos