EPID
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Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo heterogéneo de trastornos que afectan los tejidos pulmonares. Incluyen más de 200 causas, aunque sólo en el 35% es posible identificar el agente causal. Se clasifican en aquellas con inflamación y fibrosis predominantes, y las que se caracterizan por reacciones granulomatosas. El diagnóstico requiere análisis histológico del parénquima pulmonar.
EPID
- 2. Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolointersticiales.
- 3. Consta de un gran numero de enfermedades que afectan al parénquima del pulmón (alveolos, epitelio alveolar, endotelio capilar y espacios entre estas estructuras, así como los tejidos perivasculares y linfáticos) este grupo heterogéneo de trastornos se clasifica en conjunto por sus manifestaciones clínicas, radiográficas, fisiológicas o patológicas similares. No existe consenso sobre el mejor tratamiento para la mayor parte de ellas. Principios de Medicina Interna, Harrison, 18 edición, cap. 261
- 4. En la actualidad se conocen más de 200 causas diferentes, aunque sólo en aproximadamente el 35% de ellas es posible identificar el agente causal.
- 5. Las EPID se clasifican en dos grupos con base a la histopatología principal: 1. Las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominantes. 2. Las que se caracterizan por reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares. Principios de Medicina Interna, Harrison, 18 edición, cap. 261
- 6. CAUSA CONOCIDA: Asbesto Humos, gases. Fármacos ( antibióticos, amiodarona) y quimioterapia. Radiación. Neumonía por aspiración.
- 7. NEUMONIAS INTERTICIALES IDIOPATICAS Fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial ordinaria.) Neumonía intersticial aguda (lesión alveolar difusa) Neumonía organizativa criptogenica (bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa). Neumonía intersticial inespecífica.
- 8. ENFERMEDADES DELTEJIDO CONECTIVO Lupus eritematoso diseminado, artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, esclerosis generalizada, polimiositis, dermatomiositis. SINDROMES DE HEMORRAGIA PULMONAR Síndrome de goodpasture, hemosiderosis pulmonar idiopática, capilaritis pulmonar aislada.
- 9. CAUSA CONOCIDA Neumonitis por hipersensibilidad (polvos orgánicos). CAUSA DESCONOCIDA Sarcoidosis Vasculitis granulomatosa Granulomatosis deWegener, granulomatosis alérgica de Churg-strauss.
- 15. 1. Aguda: (Días a semanas) Alergias (fármacos, hongos, helmintos). 2. Sub Agudas: (Semanas a meses) Sarcoidosis, medicamentosas, criptogenica. 3. Crónicas: (meses o años) Sarcoidosis, histiositosis pulmonar de células langerhannas, etc.
- 16. Existen pocos datos sobre la epidemiología de las EPID. No obstante, existe acuerdo general en que las EPID más frecuentes son la fibrosis pulmonar idiopática y la sarcoidosis, seguidas por las alveolitis alérgicas extrínsecas y las asociadas a las enfermedades del colágeno.
- 17. Anamnesis EDAD Y SEXO ANTECEDENTES FAMILIARES HABITO TABAQUICO HX OCUPACIONAL Y LABORAL UTILIZACION DE FARMACOS RADIOTERAPIA ENFERMEDAD SISTEMICA
- 18. Manifestaciones clínicas Los síntomas más frecuentes son disnea de esfuerzo y tos. La hemoptisis es rara, pero puede observarse en pacientes con linfangioleiomiomatosis. Los datos más relevantes de la exploración física son los estertores crepitantes y la acropaquía, aunque no están presentes en todas las EPID
- 19. A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar que ocasiona cor pulmonale crónico (edemas, hepatomegalia, ingurgitación yugular) Un aspecto esencial es la presencia de síntomas y signos extrapulmonares, que pueden estar presentes en diversas enfermedades aociadas a las EPID (tabla II)
- 20. La radiografía de tórax sigue siendo un método insustituible en la evaluación radiológica inicial y el seguimiento de los pacientes con EPID por varios motivos:
- 21. a) el 90% de los pacientes con EPID presentan alteraciones radiográficas en el momento del diagnóstico; b) la localización del patrón intersticial y las imágenes asociadas tienen valor en la orientación diagnóstica, c) la comparación de radiografías seriadas es útil para el seguimiento de la enfermedad
- 27. La tomografía axial computarizada (TAC) torácica es más sensible que la radiografía de tórax para el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar. En el estudio de las EPID debe realizarse siempre la TAC de alta resolución (TACAR) LaTAC permite seleccionar el lugar adecuado para la práctica del lavado broncoalveolar (LBA) y de las biopsias transbronquial y quirúrgica UnaTACAR normal no excluye el diagnóstico de EPID
- 30. Constituye un elemento básico para establecer el diagnóstico, orientar el pronóstico, controlar la evolución de la enfermedad y monitorizar la respuesta al tratamiento. una exploración funcional respiratoria normal no excluye el diagnóstico de EPID.
- 31. En las EPID asociadas a enfisema pulmonar, la capacidad vital forzada (FVC) y los volúmenes pulmonares son normales La hipoxemia arterial sólo aparece de forma evidente en las fases avanzadas de la enfermedad, y la hipercapnia, en las fases finales
- 32. El diagnóstico definitivo y específico de las EPID requiere en muchos casos el análisis histológico del parénquima pulmonar La biopsia transbronquial realizada mediante fibrobroncoscopia puede permitir el diagnóstico de varias EPID El hallazgo de parénquima pulmonar normal no descarta la presencia de EPID
- 33. La biopsia pulmonar abierta por minitoracotomía o por videotoracoscopia está indicada en todos los casos en que no se ha obtenido un diagnóstico específico de EPID
- 35. Insuficiencia cardíaca Bronquiectasias Neumonías Linfngitis carcinomatosa Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos. Hemorragias pulmonares difusas Tuberculosis miliar y enfermedad miliar
- 36. Insuficiencia respiratoria. Insuficiencia respiratoria. Hipertensión pulmonar Cáncer de pulmón Tromboembolia pulmonar. Neumotórax Micetoma
- 37. Los objetivos fundamentales del tratamiento consisten en evitar la exposición al agente causal, suprimir el componente inflamatorio de la enfermedad (alveolitis) y tratar las complicaciones. Los fármacos que se utilizan son glucocorticoides e inmunodepresores Los pacientes con hipertensión pulmonar secundaria pueden beneficiarse de la oxigenoterapia y de los vasodilatadores
- 39. GRACIAS…….