Linfomas

DR. JOSE LUIS CHARLES GONZALEZ Medicina Interna

Linfomas GRUPO HETEROGÉNEO DE TUMORES ORIGEN CLONAL (es decir, todas las células provienen de una misma estirpe celular), AFECTAN el tejido linfoide (linfocitos B o T), LOS nódulos linfáticos, bazo y médula osea, PERO pueden encontrarse en cualquier tejido

Linfomas SE RECONOCEN DOS ENTIDADES: 1- LA ENFERMEDAD DE HODGKIN (O LINFOMA HODGKIN) Y 2- EL LINFOMA NO HODGKIN

Enfermedad de Hodgkin Descrita en 1832. 1970: curable. Histología: Célula Reed-Stemberg Virus de Epstein-Barr: Origen 40%-80% (occidente-países subdesarrollados respectivamente) La variedad Esclerosis Nodular: La más frecuente (no VE-B, si HV6) La variedad Celularidad mixta = VE-B Más común en raza blanca y en hombres. Incidencia: 2 picos (3er y 9no decenios)

Enfermedad de Hodgkin Manifestaciones clínicas Adenopatía superficiales no dolorosas (90%). Primera adenopatía: 75% cervical, 25% axilar o inguinal. Cerca del 60% el mediastino afectado. 10% subdiafragmático. Pérdida de peso, fiebre, diaforesis nocturna profusa; el prurito se da en 1:8. Bazo suele ser el punto de partida.

Enfermedad de Hodgkin Manifestaciones clínicas Adenopatías mediastínicas: Sínd. Vena cava sup. La médula ósea afectada 5 al 15%. Baja incidencia de afección medular o cerebral.

LOCALIZACIÓN GANGLIONAR Cervical izquierdo Preauricular Cervical alto, medio o bajo Cervical posterior Supraclavicular Cervical derecho Preauricular Cervical alto, medio o bajo Cervical posterior Supraclavicular Mediastinal Paratraqueal Axilar derecho Axilar izquierdo Epitroclear derecho Epitroclear izquierdo Mesentéricos Hilio esplénico Portal Celiaco Para-Aórticos Iliaco común Iliaco distal Inguinal derecho Inguinal Femoral Inguinal izquierdo Inguinal Femoral Poplíteo derecho Poplíteo izquierdo Azul: Bilateral Negro: Medial

Estudios para estadificación de LH

Enfermedad de Hodgkin Alteraciones hematológicas Leucocitosis con neutrofilia en ¼ parte Leucopenia absoluta en 1/5 parte. Anemia normocítica normocrómica, relacionado a trastornos del hierro. VSG elevada en la mitad de los pacientes y con más frecuencia en los que tiene Enf. avanzada

Enfermedad de Hodgkin La Rx de tórax: Muestra ensanchamiento mediastínico. La TC toraco-abdominal y pélvica muestra crecimientos ganglionares y su relación con estructuras vecinas y la afección extraganglionar. El incremento de la DHL, es un indicador de carga tumoral y tiene importancia pronostica.

ESTADIFICACIÓN DE ANN ARBOR PARA LA ENFERMEDAD DE HODGKIN A Asintomáticos B Pérdida de peso, fiebre, y sudoración profusa nocturna

Tipos histológicos de la Enfermedad de Hodgkin Subtipo Incidencia % Variedad de célula de Stemberg Estadío clínico predominante Características histológicas Clínica Pronóstico con tratamiento Esclerosis nodular 78 Lacunar CD15+ I y II Patrón nodular, fibrosis de la colágena. Afectación mediastínica predominante. Bueno Celularidad mixta 17 Típica clásica CD15+ III Células plasmáticas, eosinófilos e histiocitos Afectación abdominal predominante. Bueno Predominio linfocítico nodular 5 Palomita de maíz (L y H) CD15- I Gran proporción de linfocitos B. Sin necrosis ni fibrosis. Afectación ganglionar cervical o inguinal Bueno Eliminación linfocítica 1 Sarcomatoso CD15+ III y IV Eliminación lin-focítica. Fibrosis desorganizada. Numerosas células de Hodgkin Afectación abdominal y de la médula ósea Malo Predominio linfocítico difuso Inferior a 5 Palomita de maíz (L y H) CD15- I o más extenso Gran proporción de linfocitos T. Sin necrosis ni fibrosis. Afectación ganglionar periférica menos limitada Bueno, pero no tanto como la variedad Nodular

Enfermedad de Hodgkin Tratamiento y pronóstico Radioterapia y quimioterapia. La dosis de radiación: Tumoricida alcanzando 40 44 centigray (cGy) y en cada foco afectado y tejidos vecinos. La poliquimioterapia produce resultados mucho mejores que la monoterapia. MOPP ha sido reemplazado por ABVD (mostaza nitrogenada, vincristina, procarbacina y prednisona) y (adriamicina, vimblastina, bleomicina y dacarbacina)

Enfermedad de Hodgkin Complicaciones tardías del tratamiento 20% a los 15 años: neoplasia secundaria Leucemia aguda no linfoblástica, Linfoma no Hodgkin Tumores sólidos (mama, estómago, tiroides). Pacientes con VIH + Enf. Hodgkin: Pronóstico malo, supervivencia a los 6 y18 meses.

Es un grupo de trastornos heterogéneos del sistema inmunitario, que tiene en común, la expansión monoclonal de linfocitos B o T. En México, según la Secretaría de Salud, se reportan 1,500 casos de LNH al año. Afecta principalmente a individuos entre 20 y 40 años y algunos subtipos en la infancia. Linfoma no hodgkin

Etiología Múltiple Virus de Epstein-Barr (Linfoma de Burkitt). HTLV 1 (Linfoma de células T del adulto) Virus de Hepatitis C (Linfoplasmocitario) Inmunodeficiencia Hered. o adquiridas Oncogenes y traslocaciones cromosómicas Helicobacter pylori (Linfoma tipo MALT) Sustancias químicas en agricultura Linfoma no hodgkin

Clasificación 1976 y 1980 “Formulación de trabajo para la utilización clínica” conocida como la clasificación WORKIN FORMULATION. En ella hay 10 subtipos de linfoma, agrupados en tres apartados, con implicaciones pronósticas: bajo, intermedio y alto grado. Linfoma no hodgkin

CLASIFICACIÓN DE LA WORKING FORMULATION PARA EL LNH (LINFOMA MALIGNO ) 1982, CATEGORIAS DE PRONÓSTICO

Manifestaciones clínicas 80% adenopatías periféricas Indoloras, elásticas, móviles, no confluentes. Asintomáticos la mayoría. 20% con síntomas B o prurito. Linfoma no hodgkin

Síntomas A y B Cada estadio clínico debe clasificarse en A y B dependiendo de la ausencia (A) o presencia (B) de síntomas generales definidos. Estos síntomas B son los siguientes. Pérdida de peso inexplicada de más del 10% del peso corporal habitual en los últimos seis meses a la primera consulta médica. Fiebre inexplicada con una temperatura superior a 38 grados centígrados. Una enfermedad febril breve asociada a una infección conocida no es un síntoma B. Sudoración nocturna .

Manifestaciones clínicas Localización cervical, más frecuente. Anillo de Waldeyer 15 y 30%, asociado a linfomas tipo MALT del tubo digestivo. Poplitea, retroperitoneal, abdominal 15% Muy frecuente: Daño a la médula osea. Hígado y bazo menos frecuente que en LH. Linfoma no hodgkin

Estudios para estadificación de LNH

índice pronóstico internacional para estadificar los lnh. (ipi) Por cada dato positivo de la derecha, el paciente recibe un punto. La puntuación de 5 es la de peor pronóstico; las puntuaciones menores tiene menor riesgo .

ECOG Performance status (Escala funcional) 0 Vida normal sin limitación de ningún tipo. 1 Limitación para actividades que requieran grandes esfuerzos físicos. Puede hacer trabajos sedentarios. 2 Se vale por sí mismo pero es incapaz de realizar cualquier actividad. Puede deambular más del 50% del tiempo. 3 No se vale por sí mismo. Encamado o en sillón más del 50% del tiempo. 4 Completamente inválido. Encamado o en sillón todo el tiempo. 5 Muerto

Indice internacional pronostico Categoria de riesgo no fac riesgo supervivencia a 5 años bajo 0-1 73% intermedio 2 50% intermedio alto 3 43% alto 4-5 26%

ESTADIFICACIÓN DE ANN ARBOR PARA LA ENFERMEDAD DE HODGKIN Y DEL LNH A Asintomáticos B Pérdida de peso, fiebre, y sudoración profusa nocturna

Tratamiento Objetivo: Eliminar tantas células malignas sea posible e inducir una remisión completa, esto es la desaparición de toda evidencia de enfermedad. Remisión parcial: Control del linfoma durante años, aunque en estudios haya evidencia de que la enfermedad permanece. Linfoma no hodgkin

Tratamiento Los linfomas de bajo grado: Radioterapia regional. Curativa en 11 – 27%. En la etapa III y IV se requiere quimioterapia, radioterapia o combinación. Radioterapia de cuerpo entero, con remisión a cinco años. Linfoma no hodgkin

Tratamiento Los linfomas de grado intermedio y alto grado: Precisan quimioterapia intensiva combinada. La supervivencia promedio es de 2 años. Los fármacos más prescritos son: ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, metotrexato, bleomicina, etopósido, ARA C y prednisona a dosis progresiva y combinada. Interferon recombinante alfa + QT. Linfoma no hodgkin

Tratamiento Los linfomas de grado intermedio y alto grado: Interferon recombinante alfa + QT. Prometedor: Inmunoterapia, es decir linfocitos T autólogos CD19 transformados por medio de ingeniería genética, para reconocer y destruir células tumorales. Linfoma no hodgkin

Tratamiento Los linfomas de grado intermedio y alto grado: El Rituximab: Es un anticuerpo monoclonal anti CD20, utilizado en el tratamiento de los linfomas clasificados como tipo B. Linfoma no hodgkin

ESQUEMA CHOP DE QUIMIOTERAPIA PARA LINFOMA MALIGNO 100 mg/ día 1-5

Basada en Inmunofenotipo, genética y clínica Publicada en otoño del 2001, incluye a las leucemias

I. Tipos y frecuencia del LNH A) Linfomas de células B. 1. Linfoma difuso de células B grandes (31%) 2. Linfoma folicular (22%) 3. Linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas (TLAM) (7,5%) 4. Linfoma linfocítico pequeño - Leucemia linfocítica crónica (7%) 5. Linfoma de células del manto (6%) 6. Linfoma mediastínico (tímico) de células B grandes (2.4%) 7. Linfoma linfoplasmacítico-Macroglobulinemia de Waldenström (<2%) 8. Linfoma nodal de células B de la zona marginal (< 2%) 9. Linfoma esplénico de zona marginal (<1%) 10. Linfoma extranodal de células B de zona marginal (< 1%) 11. Linfoma intravascular de células grandes B (< 1%) 12. Linfoma de efusión primaria (<1%) 13. Linfoma de Burkitt - Leucemia de Burkitt (2.5%). 14. Granulomatosis linfomatoide (< 1%) B) Linfomas de células T y CN (~12%) 1. Linfoma extranodal T o CN 2. Linfoma cutáneo de las células T (síndrome de Sézary y micosis fungoide) 3. Linfoma anaplásico de células grandes 4. Linfoma angioinmunoblástico de las células T C) Inmunodeficiencia-Trastornos linfoproliferativos asociados II. Linfoma de Hodgkin (tipos especialmente designados de linfoma de las células B ) 1. Tipo de predominancia nodular linfocítica 2. Tipo clásico 3. Tipo de esclerosis nodular 4. Tipo de celularidad mixta 5. Tipo clásico de abundancia de linfocitos 6. Tipo de disminución de linfocitos CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS SEGÚN LA OMS

DIFERENCIAS El Linfoma de clase Hodgkin células de Reed-Sternberg adolescentes o adultos jóvenes. más probabilidades de recuperación se disemina de un grupo de ganglios linfáticos a otro, siguiendo un patrón regular. Linfoma de clase non-Hodgkin Comprende todos los linfomas restantes. generalmente son adultos altas posibilidades de recuperación, dependiendo de varios factores se disemina siguiendo un patrón menos ordenado.

Linfomas

Más contenido relacionado

La actualidad más candente (20)

Similar a Linfomas (20)

Más de Jose Luis Charles (20)

Último (20)

Linfomas

Notas del editor