Hipertension Arterial Pulmonar
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Este documento describe la hipertensión pulmonar, incluyendo su definición, clasificación, síntomas, signos, diagnóstico y tratamiento. Explica que es una enfermedad progresiva caracterizada por una presión arterial pulmonar elevada. Se clasifica en cinco categorías según su causa subyacente. El diagnóstico requiere excluir otras enfermedades cardiopulmonares y evaluar la gravedad mediante ecocardiograma, pruebas de función pulmonar y cateterismo cardíaco. El tratamiento incluye vas
Hipertension Arterial Pulmonar
- 1. HIPERTENSIÓN PULMONAR FISIOPATOLOGIA Dr. Carlos R. Cengarle Universidad de Buenos Aires - Churruca
- 2. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DEFINICIÓN Enfermedad grave y progresiva. Caracterizada por PAP > 25 mm Hg en reposo y de 30 mm Hg en ejercicio. Sin otra enfermedad de corazon o pulmones. Sobrevida media sin tratamiento: 2,8 años.
- 4. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DEFINICIÓN Estado de la Circulación Pulmonar producido por “ciertas enfermedades” que originan un aumento del tono vasomotor, de la Resistencia Vascular Pulmonar, y producen una elevación de la Presión sistólica en Arteria Pulmonar (PAPs) > 35 mm Hg. o de la Presión media de Arteria Pulmonar > 25 mm Hg. en reposo o 30 mm Hg. al esfuerzo.
- 6. HIPERTENSIÓN PULMONAR SÍNTOMAS: Disnea de Esfuerzo. Angina. Síncope ó Presíncope. Astenia. Edema Periférico. Fenómeno de Raynaud.
- 7. HIPERTENSIÓN PULMONAR SIGNOS CLÍNICOS: 2do Ruido reforzado Galope Ventricular Frémito palpable Pre. venosa yugular aumentada. Soplo de Graham-Still. Signos de Insuf. Cardíaca Dcha.
- 8. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR . Disnea en el 60% . Debilidad en el 19% . Sincope recurrente en el 13% . Mujeres mas sintomáticas que hombres
- 9. Enfermedad progresiva , más frecuente en mujeres jóvenes y de mediana edad Etiología se desconoce y en un 6 % hay predisposición familiar. Teoría patogénica: Disfunción endotelial y fallos iónicos de las fibras musculares lisas del vaso. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA
- 10. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR Una injuria (hormonal, mecánica u otra) al endotelio ocurre...
- 11. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR ... en un caso de aumento de la susceptibilidad a esas injurias vasculares pulmonares
- 12. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR y resulta en una cascada de eventos, caracterizados por cicatrices vasculares, disfunción endotelial y proliferación de la intima y la media (músculo liso).
- 13. HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN 1998 Fundamento: Basada en la similitud del mecanismo fisiopatológico, presentación clínica y opciones del tratamiento, dentro de cada Categoría Utilidad: Estandarización de medidas diagnósticas y terapéuticas
- 14. HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN 1998 Intersticiopatía
- 15. HIPERTENSIÓN PULMONAR Clasificación Diagnóstica Hipertensión Pulmonar Arterial. Primaria: Esporádica. Familiar. Secundarias: Enf. del Colágeno Cortocircuitos izq.-dcha. Hipertensión Portal. Infección por VIH. Fármacos/ Toxinas. HP persistente del RN.
- 16. HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS CATEGORIA I HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR a) Hipertensión pulmonar primaria (esporádica y familiar) b) HP asociada a Colagenosis , Cortocircuitos izq.-der., Hipertensión Portal, VIH, Producida por fármacos Características comunes: Localización e histología de las lesiones. Manifestación clínica y respuesta al tratamiento
- 17. HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS Fístula coronaria
- 18. HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
- 19. HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS CATEGORIA II HIPERTENSIÓN PULMONAR VENOSA Cardiopatías y Valvulopatías izq. Compresión de venas pulmonares. Enfermedad Venoclusiva pulmonar Características comunes: Aumento de la Presión Venosa. Tto encaminada a corregir el defecto. Utilización de Vasodilatadores muy peligrosa
- 20. HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS CATEGORIA III H. P. ASOCIADA A NEUMOPATIAS O HIPOXEMIA EPOC, Enf Intersticiales, Trastornos del sueño, Hipoventilación alveolar. Grandes alturas Características comunes: Mecanismo productor la Hipoxia, Hipertensión de grado moderado, Pronóstico dependiente de la enfermedad Tratamiento; Corregir la Hipoxemia.
- 21. HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS
- 22. HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS CATEGORIA IV HTP por Trombosis o Embolia Tromboembolismo Central o periférico. Tto : Tromboendarterectomia en centrales Vasodilatadores en periféricos
- 23. HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS
- 24. HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS
- 25. HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS CATEGORIA V HTP por Enf. vasculares y otras Sarcoidosis. Esquistosomiasis Hemangiomatosis capilar Tratamiento: El de la enfermedad productora o Trasplante pulmonar
- 28. HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN 2003 Categoría I: a) HP Idiopática b) HP Familiar c) Rel. enf venosa o capilar Categoría II: HP con Edad cardiaca izq. Categoría III: HP con Enf neumológica Categoría IV: HP debida a TEP Categoría V: Miscelánea ( Sarcoidosis, LMA, Histiocitosis, Compresión vascular, etc.)
- 29. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR - MECANISMOS PRODUCTORES Importante para iniciar el tratamiento adecuado Multifactorial: Factores genéticos + Ambientales (Hipoxemia, Virus, Tóxicos, Medicamentos) Componente precoz o primario Vasoconstricción ↹ Disfunción endotelial
- 30. HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopatica A) Base Genética; - 50% Casos familiares - 25% Casos esporádicos B) Solamente 15 – 20% de portadores tienen hipertensión A + B = Base genética con factores exógenos que desencadenan el proceso Mutación BMPR2
- 31. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática Mutación del BMPR II Proliferación de cel. endoteliales y musc. liso Hipertrofia de la pared Lesiones plexiformes Remodelado vascular Trombosis in situ Disfunción endotelial Endotelina NO Prostaciclina RA Constricción RB Dilatación
- 32. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO – Indicaciones de estudio a) Personas con síntomas sospechosos b) Portadores de enfermedades predisponentes - Familiares primer grado de pacientes con HPI - Enfermos con Esclerosis Sistémica - Pacientes con Cardiopatías congénitas - Hipert. Portal (candidatos a Tx Hepático) c) No se recomiendan screening en población de riesgo asintomática ( VIH, Conectivopatias, Anorexígenos ) d) HAP como hallazgo casual; Confirmar, estudiar y vigilar
- 33. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
- 34. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO Confirmación diagnóstica Ecocardiograma Descartar causas conocidas Bioquímica, Virus de hepatitis, VIH, Colagenosis, PFR con difusión, Saturación nocturna o polisomnografía, grafía V/Q, TAC helicoidal Evaluar pronóstico Cateterismo, test de los 6 min. Orientar el tratamiento Test de vasorreactividad
- 35. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
- 36. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
- 37. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO PFR Confirma causa neumológica Pulsiox Excluye SAOS ( 20 – 25% de SAOS) γ grafía Descarta TEP TAC Descarta TEP TACAR Confirma EPID Bioquímica, Coagulación, VIH, Colagenosis Confirman causas de HAP Ac Úrico Relación directa con PAD y RVP Relación inversa con GC
- 38. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO Péptido natriurético Relacionado con sobrecarga de presión de VD Se correlaciona con disfunción VD y mortalidad Troponina T Indica daño en proteinas contractiles de VD y está relacionado con la sobrevida con la eficacia del Tratamiento con la progresión de la enfermedad Test 6 minutos Relación inversa con clasificación funcional y Gasto cardiaco. Predictor de sobrevida Desaturación > 10% = Mortalidad x 3
- 39. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO CATETERISMO Confirma EL DIAGNÓSTICO Determina CAUSAS cardíacas Determina el PRONÓSTICO Orienta el TRATAMIENTO
- 40. HIPERTENSIÓN PULMONAR Las Pruebas Diagnósticas se dirigen a descartar causas secundarias y a evaluar la gravedad de la enfermedad. El Test Vasodilatador Agudo es imprescindible para la elección del TTo adecuado. La Anticoagulación Oral está indicada en todos los pacientes. La Septostomía Auricular es un TTo paliativo útil en casos seleccionados.
- 41. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO TEST DE VASORREACTIVIDAD Positivo; Descenso de PAP m > 10 mm Hg. consiguiendo una PAPm < 40 mm Hg. con GC normal o elevado Tipos de Respuesta: Pacientes que empeoran : Sospecha de EVOP o HC. Contraindicación para el uso de Vasodilatadores Test negativo: Tto Vasodilatador según guías Test positivo: Utilización de Bloqueantes Calcio y confirmar respuesta en 3 meses
- 42. HIPERTENSIÓN PULMONAR Test. Agudo de Vasodilatadores Predice la respuesta a largo plazo con tratamiento vasodilatador oral: Epoprostenol. Óxido Nítrico inhalado. Adenosina EV. Clasificación: Respondedores. Respondedores de Resistencia. No Respondedores. Respondedores desfavorables .
- 43. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA CLASIFICACIÓN FUNCIONAL CF I: Sin limitación en la actividad física. Actividad física normal sin síntomas CF II: Ligera disminución de la actividad física Actividad normal produce disnea CF III: Marcada disminución de la actividad física Actividad inferior a la normal produce disnea CF IV: Cualquier actividad física produce disnea Disnea de reposo o ICD
- 44. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA - PRONÓSTICO Indicadores clínicos de mal pronóstico Edad < de 14 y > 65 años Síncope, Angor, ICD o hemoptisis Clase funcional I - II, sobrevida media 6 años Clase funcional III, sobrevida media 2,5 años Clase funcional IV, sobrevida media 0,5 años
- 45. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA - PRONÓSTICO Indicadores hemodinámicos de mal pronóstico PAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 años PAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 año PAD < 10 mm Hg : Sobrevida media 4 años PAD > 20 mm Hg : Sobrevida media 1 mes SO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 años 55% SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 años 17% IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses
- 46. Anticálcicos: Nifedipina: 30-240mg/día. Diltiazén: 120-900mg/día. Prostaciclina: 2-24ng/Kg./min. EV. (Perfusión continua, vida media 3-5 min.) (inactivado por el pH bajo gástrico). (Bomba conectada a catéter venoso central permanente). (Contraind. en la Enf. Pulm. Venoclusiva--- EAP.). (La interrupción brusca -----> Muerte). TTO. HIPERT. PULMONAR
- 47. TTO. HIPERT. PULMONAR Anticoagulación: (En TODOS los pacientes está indicada). Diuréticos: (Disminuyen la Precarga). Oxígeno Suplementario. Tratamiento Quirúrgico: Transplante Pulmón (unilateral ó bilateral). Transplante Cardiopulmonar. Septostomía Auricular: (Shunt derecha-izquierda).
- 48. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA Vasodilatadores parenterales
- 49. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA Vasodilatadores parenterales
- 50. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA Inhibidores de la fosfodiesterasa
- 51. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA Inhibidores de la fosfodiesterasa
- 52. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA Antagonistas receptores endotelinas
- 53. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA Antagonistas receptores endotelinas
- 54. Frontispicio de Simbad el Marino
- 55. PAUL KLEE 1879-1940 acuarelista y aguafuertista A partir de 1935, es afectado por Esclerodermia con Hipertensión Pulmonar. Klee adoptó un estilo claro, sencillo, caracterizado por líneas gruesas como de carboncillo y grandes áreas de colores matizados Sus temas artísticos adoptaron un tono pesimista y dramático
- 57. PAUL KLEE – IL GIARDINO DEL TEMPIO
- 58. PAUL KLEE – DESTINO
- 59. PAUL KLEE – SONIDO ANCIANO
- 60. PAUL KLEE ...Sono prigioniero all'interno del mio corpo
- 61. Muchas Gracias Puede ver esta presentación en www.lapaginadelmedico.com.ar