Tumores de colon y recto
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Este documento describe diferentes tipos de tumores del colon y recto, incluyendo pólipos no neoplásicos, adenomas y carcinomas. Explica las características morfológicas, clínicas y moleculares de estas lesiones, así como síndromes familiares asociados como la poliposis adenomatosa familiar.
Tumores de colon y recto
- 1. Tumores del colon y el recto Melissa Haydee Trejo Alva
- 2. Tumores del colon y del recto • Una de las neoplasias malignas mas comunes en países occidentales • Se le conoce como Pólipos a la gama de lesiones neoplásicas y no neoplásicas, pero benignas, del colon y del recto • Pólipos de la mucosa colorrectal, comunes en la población adulta mayor
- 3. • Un pólipo es una masa tumoral que sobresale en la luz del intestino. Todos los pólipos comienzan como pequeñas lesiones sésiles, sin un tallo definible. La tracción aplicada a la masa puede dar lugar a un pólipo con tallo o pediculado
- 4. • Los pólipos se pueden formar como resultado de anomalías en la maduración o la arquitectura de la mucosa, o de su inflamación. Estos no son neoplásicos y carecen de potencial maligno • Pólipos no neoplasicos resultado de anomalías en la maduración o arquitectura de la mucosa, o de su inflamación • Pólipos adenomatosos o adenomas pólipos epiteliales originados como consecuencia de proliferación y displasia. Precursoras del carcinoma • Algunas lesiones polipoides pueden estar causadas por tumores submucosos o murales
- 5. Pólipos no neoplásicos • Aparecen de forma esporádica, su frecuencia aumenta con la edad • Comprenden los tipos: hiperplasico, hemartomatoso, inflamatorio y linfoide • Representan el 90% de los pólipos epiteliales en el IG
- 8. morfología • Pólipos hiperplasicos: -pólipos epiteliales pequeños que aparecen como protrusiones húmedas, lisas, hemisféricas de la mucosa -generalmente colocadas sobre la parte superior de los pliegues mucosos - Pueden aparecer aislados, pero con mas frecuencia son múltiples y mas de la mitad se localizan en el colon rectosigmoideo
- 9. -el pólipo hiperplasico pequeño habitual carece prácticamente de potencial maligno -los pólipos hiperplasicos que ocurren en el síndrome de poliposis hiperplasica pueden albergar displasia de celulas epiteliales (adenoma) y conllevar a un riesgo de transformación maligna
- 10. * Pólipos hemartomatosos: - Los pólipos juveniles representan malformaciones hemartomatosas focales del epitelio y la lamina propia de la mucosa -lesiones esporádicas que habitualmente ocurren en niños menores de 5 años - Pólipos de retención : pólipos hemartomatosos aislados en el colon de los adultos - 80% ocurren en el recto
- 11. -los pólipos juveniles tienden a ser grandes, redondeados, lisos o ligeramente lobulados, con pedículos de hasta 2 cm de longitud -la lamina propia comprende la mayor parte del pólipo, contiene glándulas abundantes con dilatación quística -su superficie puede aparecer congestionada o ulcerada -aparecen aislados y no poseen potencial maligno
- 12. Sindrome de Peutz-Jeghers - Los pólipos de Peutz-Jeghers son pólipos hemartomatosos que afectan el epitelio mucoso, la lamina propia y la muscular de la mucosa. Pueden ser aisladas o múltiples - Se caracteriza por múltiples pólipos diseminados a través de todo el tracto gastrointestinal, pigmentación melanotica mucosa y cutánea alrededor de los labios, mucosa oral, cara, genitales y superficies palmares de las manos
- 13. - Los pólipos tienden a ser grandes y pediculados con un contorno lobulado firme - aunque carecen de potencial maligno, los pacientes con este síndrome tienen un riesgo aumentado de carcinomas en el páncreas, mamas, pulmones, ovarios y útero
- 14. Sindrome de Cowden • Se caracteriza por múltiples hemartomas en órganos derivados de las 3 capas germinales. Se afectan frecuentemente el tracto gastrointestinal y ciertas zonas mucocutaneas • Son característicos los pólipos hemartosos intestinales, triquilemomas faciales, queratosis acrales y papilomas orales • predispone el desarrollo de canceres de tiroides y de mama
- 15. Sindrome de Cronkhite-Canada • Se caracteriza por poliposis hemartomatosa gastrointestinal y anomalías ectodérmicas (como atrofia ungueal, pigmentación cutánea y alopecia)
- 16. ADENOMAS • Neoplasias intraepiteliales que oscilan entre pequeñas lesiones frecuentemente pediculadas y grandes neoplasias, usualmente sésiles. • Los pólipos adenomatosos se dividen en 3 subtipos, de acuerdo con la arquitectura epitelial: -adenomas tubulares: glándulas tubulares -adenomas vellosos: proyecciones vellosas -adenoma tubulovelloso: una mezcla de los 2 anteriores
- 17. • Todas las lesiones adenomatosas constituyen el resultado de la displasia proliferativa epitelial, pueden oscilar desde displasia de grado bajo hasta de grado alto • La mayoría de los adenomas tubulares son pequeños y pediculados; la mayoría de los pólipos pediculados son tubulares • Los adenomas vellosos tienden a ser grandes y sésiles, los pólipos sésiles suelen exhibir caract. vellosas
- 18. • El riesgo de transformación maligno de un pólipo adenomatoso guarda relación con 3 características independientes: tamaño, arquitectura histolitica e intensidad de la displasia epitelial, de acuerdo con los puntos epiteliales: • El cáncer es raro en los adenomas tubulares de menos de 1 cm de diámetro • El riesgo de cáncer es alto en los adenomas vellosos sésiles de mas de 4 cm de diámetro • La displasia intensa, cuando existe, se encuentra con frecuencia en las áreas vellosas
- 19. Características clínicas • Para evaluar el impacto clinico del cambio maligno en un adenoma se deben tener en cuenta los sig. puntos: -la displasia de alto grado no ha adquirido todavía la capacidad de metastatizar, y aun es una lesión clínicamente benigna - Debido a la escases de canales linfáticos en la mucosa del colon, el carcinoma intramucoso con invasión de la lamina propia tiene potencial metastasico escaso o nulo
- 20. • Si la lesión penetra a través de la capa muscular de la mucosa en el espacio submucoso, el adenocarcinoma invasivo resultante es un tumor maligno con potencial metastasico • La eliminación endoscópica de un adenoma pediculado constituye una escisión adecuada siempre que cuenten con 3 condiciones histológicas: 1-adenocarcinoma superficial, no alcanza el margen de escisión a través de la base del tallo 2- no existe invasión vascular ni linfática 3-el carcinoma no es del tipo mal diferenciado
- 21. • El adenocarcinoma invasivo originado en un pólipo sésil no se puede resecar adecuadamente por polipectomia, puede requerir cirugía adicional • El único tratamiento adecuado para un adenoma pediculado o sésil es la resección completa
- 22. Síndromes Familiares • Sindrome de poliposis adenomatosa familiar (PAF):arquetipo de los síndromes de poliposis adenomatosa -causada por mutaciones del gen de la poliposis cólica adenomatosa -las mutaciones de este gen causan un amplio aspecto de manifestaciones clínicas. Se puede subclasificar como PAF clásica, PAF atenuada, síndrome de Gardner y síndrome de Turcot
- 23. Sindrome de PAF clásico • Pacientes presentan típicamente de 400 a 2500 adenomas de colon que tapizan la superficie mucosa • Se necesitan mínimo 100 pólipos para establecer el diagnostico de PAF clásica • La gran mayoría de los pólipos son adenomas tubulares
- 24. • Además de los pólipos de colon, los pacientes pueden tener pólipos en el estomago (adenomas o pólipos de las glándulas fundicas) y en el intestino delgado (sobre todo alrededor de la ampolla de Vater)
- 25. PAF atenuada • Los pacientes tienden a desarrollar menos pólipos (30, como media) • La mayoría estan localizados en el colon proximal • El riesgo de desarrollo de cáncer a lo largo de la vida suele oscilar alrededor del 50 %
- 26. Sindrome de Gardner • Exhiben pólipos intestinales idénticos a los de la PAF clásica, combinados con múltiples osteomas (mandíbula, cráneo y huesos largos), quistes epidérmicos y fibromatosis • Alta frecuencia de cancer duodenal y tiroideo
- 27. Sindrome de Turcot • Raro cuadro clinico marcado por la combinación de poliposis adenomatosa del colon y tumores del sistema nervioso central • 2/3 tienen mutaciones del gen APC y desarrollan meduloblastomas cerebrales • 1/3 tienen mutaciones en los genes asociados con el síndrome de Lynch y desarrollan glioblastomas
- 28. Sindrome de cáncer colorrectal hereditario sin poliposis (CCHSP) • También conocido como síndrome de Lynch • Se caracteriza por un riesgo aumentado de cáncer colorrectal y cáncer extra intestinal, en articular del endometrio • Las neoplasias malignas del colon son multiples con frecuencia y no se suelen asociar con adenomas preexistentes
- 29. • El dato característico radica en las mutaciones de los genes de reparación del DNA, conducen a inestabilidad de microsatelites
- 30. Carcinogénesis colorrectal • Ocurren de forma esporádica en ausencia de síndromes familiares bien definidos • Con independencia del evento incitador, ocurre un conjunto bien descrito de alteraciones genéticas, que en ultimo termino conducen a neoplasia maligna colorrectal
- 31. • La base anatomopatologica de este modelo es la secuencia adenoma-carcinoma • En la actualidad se cree que existen 2 vías patogénicas distintas para el desarrollo del cáncer de colon y ambas interviene la acumulación progresiva de múltiples mutaciones
- 32. 1- vía APC/β- catenina • Se caracteriza por inestabilidad cromosómica que conduce a la acumulación progresiva de mutaciones en una serie de oncogenes y genes supresores tumorales • La evolución molecular del cáncer de colon a lo largo de esa vía ocurre según una serie de fases morfológicamente identificables
- 33. Secuencia adenoma-carcinoma 1. Proliferación epitelial localizada en el colon 2. Formacion de pequeños adenomas que aumentan progresivamente de tamaño 3. Se convierten en adenomas mas displasicos 4. Se transforman en canceres invasivos
- 34. 2- vía de inestabilidad de microsatelites • Se caracteriza por lesiones genéticas en los genes de reparación de los errores en el DNA • Participa en el 10 al 15% de los casos esporádicos y en el síndrome de CCHSP • Existe acumulación de mutaciones, pero los genes afectos son diferentes • No existen correlaciones morfológicas claramente identificables
- 35. • Los tumores por completo desarrollados que nacen a través de la vía de reparación de errores, muestran algunas características morfológicas distintivas : - Localización en el colon proximal - Histología mucinosa e infiltración por linfocitos • Estos tienen un mejor pronostico que los tumores en la misma fase originados por la APC
- 36. * Carcinoma colorrectal • Suelen nacer en pólipos y producen síntomas relativamente pronto, en una fase generalmente curable mediante resección • La incidencia máxima se encuentra entre los 60 y 79 años • Cuando se encuentra en una persona joven se deben sospechar colitis ulcerosa preexistente o uno de los síndromes de poliposis
- 37. • La distribución de los canceres en el colon y en el recto es: • Los canceres del colon derecho tienden a exhibir mayor inestabilidad de microsatelites
- 38. •Aunque todos los carcinomas colorrectales comienzan como lesiones in situ, evolucionan de acuerdo a patrones morfológicos diferentes • Colon proximal: masas polipoides exofiticas que se extienden a lo largo de una pared del ciego y el colon ascendente • Colon distal: lesiones anulares, circundantes, producen las constricciones en servilletero del intestino • Los márgenes de la estenosis son clásicamente elevados, arrosariados y firmes, y la región media esta ulcerada • La luz aparece muy estrechada, y es posible la distención del intestino proximal
- 39. • Permanecen asintomáticos durante años • Los canceres de ciego y colon derecho suelen llamar la atención por el desarrollo de cansancio, debilidad y anemia ferrotipica • Estas sangran con facilidad y se pueden detectar en una fase precoz • Las lesiones del lado izquierdo llaman la atención por producir hemorragia oculta, cambios de habito intestinal o retortijones en la fosa iliaca izquierda *la anemia ferropenica en un hombre anciano significa cáncer gastrointestinal hasta demostrar lo contario
- 40. • Los tumores colorrectales se extienden por invasión directa de las estructuras adyacentes y por metástasis a través de los linfáticos y los vasos sanguíneos. Los sitios preferidos para la diseminacion metastasicas
- 41. Tumores carcinoides • Procede de celulas endocrinas residentes y las localizaciones mas frecuentes corresponden al tracto gastrointestinal y el pulmón • Los carcinoides apendiculares y rectales rara vez producen metástasis, incluso cuando exhiben invasión local extensa • El 90% de los carcinoides ileales, gastricos y colonicos que han penetrado hasta la mitad de la pared muscular ya se han extendido hasta los ganglios linfaticos y a lugares distantes, como el higado, en el momento del diagnostico
- 42. • En el apéndice aparecen como hinchazones bulbosas de la punta apendicular, obliteran la luz • En otros lugares del tubo intestinal aparecen como masas intramurales o submucosas con pequeñas elevaciones polipoides o en forma de meseta • Tienen como característica un aspecto macizo, amarillo oscuro, de la superficie de corte • Nunca producen metastasis
- 43. • Solo rara vez producen síntomas locales causados por angulacion u obstrucción del intestino delgado. Son asintomáticos • Los productos secretores de algunos carcinoides pueden ocasionar una variedad de síntomas o endocrinopatías
- 44. Linfoma gastrointestinal • Los linfomas gastrointestinales primarios no exhiben indicios de afectación del hígado, bazo, ganglios linfáticos mediastinicos o la medula ósea al momento del diagnostico • Los linfomas gastrointestinales primarios suelen nacer como neoplasias esporádicas • Pueden clasificarse en linfomas de celulas B y de celulas T. el de celulas B se subdivide en linfoma MALT, enf. Inmunoproliferativa del intestino delgado (EIPID) y linfoma de Burkitt
- 45. Linfoma MALT • Tumor esporádico que procede de las celulas B del MALT (tejido linfoide asociado a la mucosa) • Se pueden comportar como tumores focales en sus etapas tempranas y son asequibles a la resección quirúrgica • La recidiva puede afectar exclusivamente al tracto gastrointestinal • Suele afectar a individuos adultos y se puede originar en cualquier lugar del tracto intestinal
- 46. EIPID • Linfoma de celulas B intestinal inusual que afecta a pacientes del mediterráneo, con un fondo de plasmocitos mucosa difusa crónica • Sufren mal absorción y perdida de peso, preceden el desarrollo del linfoma • Mas frecuente en niños y adultos jovenes
- 47. Linfoma de celulas T intestinal • Se suele asociar con síndrome de mal absorción de larga duración • Ocurre en individuos relativamente jóvenes • Una enteropatía difusa con malabsorcion puede acompañar al desarrollo del linfoma • Se origina la mayor de las veces en el intestino delgado proximal
- 48. • Las lesiones precoces aparecen como expansiones en forma de placa de la mucosa y submucosa • Las lesiones infiltrativas difusas pueden producir engrosamiento de toda la pared, con borradura de los pliegues mucosos sobreyacentes y ulceración focal • Otras lesiones pueden ser polipoides, sobresalen en la luz o forman masas grandes masas fungosas ulceradas • La infiltración de la muscular propia separa las fibras musculares y las destruye gradualmente
- 49. Tumores del canal anal • Los patrones de diferenciacion incluyen un patrón basaloide, carcinoma de celulas escamosas y adenocarcinoma -diferenciacion basaloide: tumor poblado por celulas proliferativas inmadura, derivadas de la capa basal de un epitelio escamoso estratificado. pueden ocurrir de forma esporádica y ser uniformes en sus características histologicas
- 50. • Puede ser un componente de un tumor que exhibe diferenciacion escamocelular mas genuina y/o las vacuolas con mucina características del adenocarcinoma
- 51. • Carcinomas escamocelulares puros del canal anal estan íntimamente relacionados con la infección por HPV crónica • El adenocarcinoma puro del canal anal es con frecuencia la extensión de un adenocarcionoma rectal • Rara vez se encuentran otros tumores en el canal anal, en particular la enfermedad de Paget, el carcinoma de celulas pequeñas y el melanoma
- 52. Apéndice • Residuo subdesarrollado del ciego • Posee un tejido linfoide extremadamente rico de la mucosa y la submucosa, en los individuos jóvenes forma una capa completa de folículos germinales y pulpa linfoide; este desaparece por completo en la edad adulta • En la vejez, en la porción distal, experimenta a veces obliteración fibrosa
- 53. Apendicitis aguda • Inflamación de la fosa iliaca derecha, se asocia con obstrucción usualmente en forma de fecalito , calculo biliar, tumor o pelotón de helmintos • La lesión isquémica favorece la proliferación bacteriana con edema inflamatorio y exudación adicionales
- 54. • Exudado neutrofilico escaso a través de la mucosa, la submucosa y la muscular propia • Vasos subserosos congestionados • Modesto infiltrado neutrofilo perivascular • La serosa se torna roja, mate y granular apendicitis aguda incipiente - Primeras fases
- 55. - Fase tardía • Exudado neutrofilo prominente reacción fibrinopurulenta sobre la serosa • Formacion de abscesos dentro de la pared, junto con ulceraciones y focos de necrosis supurada en la mucosa apendicitis supurada aguda • Zonas de grandes ulceración verdosa hemorrágica de la mucosa, y necrosis gangrenosas de color negro verdoso a través de la pared que se extiende a través de la pared apendicitis gangrenosa aguda
- 56. Características clínicas Produce las siguientes manifestaciones: 1.Dolor, al principio periumbilical pero despues localizado en la fosa iliaca derecha 2.Nauseas y/o vómitos 3.Hipersensibilidad abdominal 4.Fiebre ligera 5.Elevación del recuento de leucocitos en sangre periférica
- 57. Tumores del apéndice • El mas comun es el carcinoide • Afectan con mas frecuencia a la punta distal del apéndice, produce una tumefacción bulbosa solida • El carcinoide de celulas caliciformes muestra un patrón carcinoide típico pero con celulas rechonchas que contienen vacuolas llenas de mucina
- 58. Mucocele y seudomixoma peritoneal • El mucocele simple se caracteriza por agrandamiento globular del apéndice por moco espesado, como una estenosis inflamatoria • La distención produce atrofia suficiente de las celulas mucosas secretoras de mucina, y la secreción cesa
- 59. Cistoadenoma mucinoso benigno • Sustituye a la mucosa apendicular, idéntico a los tumores análogos del ovario • La dilatación luminal se asocia con perforación apendicular en el 20 % de los casos, para producir colecciones localizadas de moco, adheridas a la serosa del apéndice o libres dentro de la cavidad peritoneal
- 60. Citoadenocarcinomas mucoso malignos • Producen dilatación quística llena de mucina del apéndice • Existe penetración de la pared apendicular por celulas invasivas y diseminación mas allá del apéndice en forma de implantes peritoneales localizados o generalizados • La proliferacion continuada y la secrecion de mucina lenan el abdomen de mucina firme,semisolida, para originar el seudomixoma peritoneal
- 61. Peritoneo • Las causas mas comunes de peritonitis son: -peritonitis estéril -perforación o rotura del sistema biliar -pancreatitis hemorrágica aguda -procedimientos quirúrgicos -procesos ginecológicos
- 62. Infección peritoneal • Los transtornos mas comunes que conducen a tal diseminación bacteriana son apendicitis, ulcera péptica perforada, colecistitis, diverticulitis, estrangulación del intestino, salpingitis aguda, traumatismo abdominal y diálisis peritoneal • Alrededor de 2 a 4 horas despues del inicio, existe perdida del asecto reluciente de la superficie y se convierte en mate y delustrada
- 63. • Acumulacion de liquido, seroso o ligeramente turbio • El exudado se convierte en cremoso y claramente supurado • Las colecciones en la bolsa epiploica menor pueden crear focos persistentes de infeccion residual
- 64. Retroperitonitis esclerosante • Proliferacion fibromatosa densa de los tejidos retroperitoneales • Inespecífica y no exhibe anaplasia • Suele existir un infiltrado inflamatorio acompañante de linfocitos, celulas plasmaticas y neutrofilos, sugiriendo una enermedad inflamatoria mas que neoplasica
- 65. Tumores primarios • Nacen del mesotelio del peritoneo, se conocen como mesoteliomas • Duplican con exactitud los mesotelios hallados en la pleura y el pericardio • El tumor desmoplasico de celulas redondas pequeñas es un tumor raro originado en el peritoneo
- 66. Tumores secundarios • Son bastante comunes • En el cáncer avanzado puede ocurrir una penetración de la membrana serosa y siembra metastasica • Los carcinomas mucinosos apendiculares pueden ocasionar seudomixoma peritoneal