Enfermedades autoimnunitarias: Lupus eritematoso sistémico y esclerodermia.
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El documento proporciona información sobre dos enfermedades autoinmunes: el lupus eritematoso sistémico y la esclerodermia. El lupus es causado por una reacción autoinmune que daña los tejidos y órganos, afectando principalmente a mujeres jóvenes. La esclerodermia se caracteriza por engrosamiento de la piel y afectación de otros órganos, y su causa es desconocida aunque se relaciona con factores genéticos y ambientales. Ambas enfermedades carecen de cura y su
Enfermedades autoimnunitarias: Lupus eritematoso sistémico y esclerodermia.
- 1. ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS LUPUES ERITEMATOSO SISTÉMICO ESCLERODERMIA Dr. José Noé Argueta Flores
- 2. Lupus eritematoso sistémico Definición: • Es una enfermedad autoinmunitaria en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de inmunocomplejos. Etiología: • Es desconocida, pero hay interacción entre ciertos genes y factores ambientales (radiación UV)originando respuestas inmunitarias anormales.
- 3. Epidemiología: • 90% de los casos afecta a mujeres en edad fértil, aunque puede verse a cualquier edad y en ambos sexos. • La prevalencia en EE UU es de 15 – 50 por 100,000 habitantes, siendo mayor en personas de ascendencia africana.
- 4. Patogenia: • Hiperreacción de células T y B lo cual produce una mayor producción de moléculas HLA-D y CD40L. • Producción sostenida de autoanticuerpos que liberan mediadores y facilitan el secuestro y destrucción celular, liberan quimiotoxinas y enzimas que lesionan los tejidos. • Daño tisular extenso hasta provocar manifestaciones clínicas
- 5. Diagnóstico: • Se basa en el cuadro clínico característico y la presencia de autoanticuerpos: anticuerpos antinucleares (ANA). • Se utilizan criterios para clasificar el LES, cualquier combinación de 4 o más criteríos aumenta la posibilidad de que se trate de LES. • Los ANA son positivos en el 95 % de los casos
- 7. Cuadro clínico • Al principio el LES suele dañar uno o varios órganos o sistemas, pero con el tiempo aparecen más manifestaciones. • Para cuando aparecen las manifestaciones los auto- anticuerpos ya se encuentran elevados. • Puede pasar desde muy leve hasta muy grave y fulminante. • La mayoría de pacientes presentan exacerbaciones que alternan con periodos de remisión relativa.
- 9. Tratamiento: • No existe cura, las remisiones completas son muy raras. • Los esfuerzos van dirigidos a disminuir los síntomas y las complicaciones de la enfermedad. El tratamiento se centra en: - AINES - Glucocorticoides tópicos - Filtros solares - Glucocorticoides orales - En LES grave: glucocorticoides orales o endovenosos en grandes cantidades para prevenir o aliviar el daño renal.
- 10. • El pronóstico de supervivencia del LES es de 90 – 95% a dos años, de 82 a 90% a cinco años, de 71 a 80% a 10 años y de 63 a 75% a 20 años. El pronóstico se vuelve más sombrío cuando hay falla renal, hipertensión , síndrome nefrótico, anemia e hipoalbuminemia. • Las causas mas frecuentes de muerte por LES es por: • Insuficiencia renal y las infecciones. • Tromboembolismo
- 11. ESCLERODERMIA Definición: • La esclerosis sistémica es una enfermedad multisistémica crónica que se caracteriza clínicamente por un engrosamiento cutáneo debido a la acumulación de tejido conectivo y por la afección de distintos órganos como el sistema gastrointestinal, pulmonar, cardiaco y renal.
- 12. Etiología: • Desconocida, pero hay predisposición genética y algunos microorganismos como el citomegalovirus, también parece estar asociado a mineros de carbón y oro (polvo de sílice), hidrocarburos aromáticos como el benceno, tolueno. Epidemiología: • Se observa en todo el mundo y afecta a todas la razas. La incidencia aumenta con la edad, presentándose más frecuentemente entre los 20 a 50 años de edad. • La relación de 3 mujeres por cada varón y aumenta más con la edad (8:1).
- 13. Patogenia • Sobreproducción y acumulación de colágena y de otras proteínas en la matriz extracelular en la piel y otros órganos. • Lesión vascular (acontecimiento inicial) que afecta a pequeñas arterias, arteriolas y capilares de diversos órganos. • Regulación anormal del flujo sanguíneo por disminución del calibre de los vasos y obliteración de su luz. • Isquemia crónica Factor citotóxico: granzina 1 Anticuerpos contra las células endoteliales Lesión microvascular Menor producción de prostaciclinas
- 14. Hospedador: - Predisposición genética - Infección - Factores ambientales - Micromosaicismo Vascular: - Lesión de células endoteliales - Vasoconstricción - Obstrucción vascular - Hipoxia hística Inmunitario: - Activación de células T - Activación de macrófagos - Autoanticuerpos - Citocinas Activación y crecimiento de fibroblastos FIBROSIS
- 15. Manifestaciones clínicas • Fenómeno de Raynaud: vasoconstricción episódica de las pequeñas arterias y arteriolas de los dedos de las manos y de los pies, a veces la punta de la nariz y la oreja. Provocados por la exposición al frío, las vibraciones o el estrés emocional. • Se observa palidez y cianosis que al calentarse va seguido de enrojecimiento. Entumecimiento de los dedos.
- 16. • Engrosamiento de la piel • Calcinosis subcutánea • Telangiectasias • Artralgias y artritis • Miopatías • Trastornos de la motilidad esofágica • Hipertensión pulmonar aislada • Insuficiencia cardiaca progresiva • Crisis renales
- 17. Diagnóstico: • Presencia del fenómeno de Raynaud junto con lesiones cutáneas y afección visceral. • Tasa de eritrosedimentación elevada • Anticuerpos antinucleares en el 95 % de los casos. (contra topoisomerasa 1, contra centromeros, contra polimerasa I, II, III de RNA, etc. )
- 18. Tratamiento: • No tiene cura, pero el tratamiento va encaminado a aliviar los síntomas y mejorar la función de los órganos afectados. • Imnunosupresores como la ciclofosfamida • AINES para los síntomas musculoesqueléticos. Pronóstico: • Con enfermedad cutánea se tiene buen pronóstico