Alteraciones plaquetarias
Descargar como PPT, PDF21 recomendaciones38,696 vistas
El documento describe diferentes alteraciones de la hemostasia plaquetaria, incluyendo trombocitopenias y trombocitosis. Describe las causas cuantitativas y cualitativas de estas alteraciones, como deficiencias de producción, acortamiento de sobrevida o aumento de consumo plaquetario. Explica en detalle varias patologías como la púrpura trombocitopénica idiopática, la trombocitopenia gestacional, la trombocitopenia neonatal aloinmune y la coagulación intravascular diseminada.
Alteraciones plaquetarias
- 1. FISIOPATOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA ALTERACIONES PLAQUETARIAS Prof(a). Romina Güeres V.
- 2. Alteraciones Cuantitativas: Trombocitopenias: Disminución de la producción plaquetaria. Acortamiento de la sobrevida plaquetaria. Aumento del consumo de plaquetas. Trombocitosis. Alteraciones Cualitativas.
- 3. Trombocitopenias. Recuento plaquetario < 150000 x mm3. Trombocitopenia Espúrea (Seudotrombocitopenia): Agregación plaqueta-plaqueta y plaqueta-neutrófilo in vitro con EDTA. ALTERACIONES CUANTITATIVAS
- 4. CLASIFICACIÓN Trombocitopenias Hereditarias y Congénitas: Anemia de Fanconi: autosómico recesivo. Ausencia de la producción por aplasia medular. Anomalía de May-Hegglin: autosómico dominante. Plaquetas gigantes e inclusiones en leucocitos. Síndrome de Alport: hay nefritis hereditaria y sordera. Algunas variantes cursan con macrotrombocitopenia. Síndrome de Wiskott-Aldrich: inmunodeficiencia ligada al X. Síndrome de Kasabach-Merrit: angioma o hemangioendotelioma.
- 5. Trombocitopenias Adquiridas: Disminución de la Producción Plaquetaria: Aplasia Megacariocítica: por autoAcs anti-trombopoyetina o anti-megacariocitos. Infecciones: CMV, Epstein-Barr, micoplasma, micobacterias, erlichiosis, malaria. Trombocitopenia asociada a infección por VIH: por alteración del estroma de la MO, disminución de la sobrevida y aumento de la destrucción por auto-Acs. Déficit Nutricionales y Alcoholismo: déficit B12. CLASIFICACIÓN
- 6. Acortamiento de la Sobrevida: Inmunológicas: Púrpura Trombocitopénica Idiopática. Trombocitopenia Gestacional. Trombocitopenia Aloinmune Neonatal. Púrpura Postransfusional. Fármacos. No Inmunológicas: Púrpura Trombocitopénica Trombótica – Síndrome Hemolíticourémico.
- 7. Aumento del Consumo: Coagulación Intravascular Diseminada. Púrpura Trombocitopénica trombótica – Síndrome hemolíticourémico.
- 8. Enfermedad adquirida de niños y adultos caracterizada por trombocitopenia no asociada a otra entidad clínica. En el niño la PTI es aguda y autolimitada. En el adulto es crónica. En el adulto es más frecuente en el sexo femenino. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI)
- 9. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI). FISIOPATOLOGÍA Producción de Acs anti-plaquetarios (IgG). “ Sensibilización de plaquetas” con aumento de su destrucción esplénica. Acs anti-megacariocitos o anti-progenitores. Acs anti-GpIIb/IIIa o GpIb/IX.
- 12. Trombocitopenia: recuento plaquetario 30000 – 80000 x mm3. Resto de las series normal. Pruebas de coagulación normales. MO: aumento de megacariocitos con predominio de los más jóvenes y menos poliploides, y pocos megacariocitos maduros. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA. LABORATORIO
- 13. TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL Trombocitopenia leve y asintomática. Ausencia de historia previa de trombocitopenia Aparición durante la gestación avanzada. Resolución espontánea después del parto. En el 5% de las embarazadas. Etiología y patogenia desconocida.
- 14. Las plaquetas fetales son destruidas por los Acs maternos adquiridos a través de la placenta frente a los aloAgs plaquetarios fetales heredados del padre. El aloAg dominante es el HPA-1a. TROMBOCITOPENIA NEONATAL ALOINMUNE
- 15. Presencia de un Ac (IgG) específico para los complejos de heparina y el FP4 (proteína catiónica de unión a la heparina) Los Acs pueden unirse a la heparina formando complejos con el FP4 en la superficie de la plaqueta o en la célula endotelial, o unirse a los complejos heparina-FP4 en el plasma. Este complejo trimolecular resultante, se une al receptor Fc γ RIIa en la superficie plaquetaria. Se induce la activación plaquetaria con la formación de trombos intravasculares. TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FÁRMACOS: HEPARINA
- 16. Se caracteriza por trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. FISIOPATOLOGÍA: Presencia de multímeros del FvW con alta capacidad de inducir la adhesión plaquetaria (formación de trombos hialinos en arteriolas terminales y capilares). Lesión de la célula endotelial en distintos órganos (riñón, cerebro). PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA – SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO
- 17. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA – SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO Criterios Diagnósticos: Trombocitopenia (100%) Anemia hemolítica microangiopática (100%) Síntomas neurológicos (63%) Enfermedad renal (59%)
- 18. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA – SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO Idiopático. Infeccioso (E coli). Inducido por fármacos: quinina, ticlopidina, metronidazol, sinvastatina. Asociado a transplante de MO Asociado a cáncer. Asociado a trastornos autoinmunes. Asociado al embarazo.
- 19. Padecimiento hematológico adquirido, que se caracteriza por un estado trombo -hemorrágico sistémico generalizado, que complica o es secundario a situaciones clínicas bien definidas habitualmente graves per se. COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)
- 20. CID. ETIOLOGÍA SEPSIS: Gram (-). Gram (+). ACCIDENTES OBSTETRICOS Desprendimiento prematuro de placenta Feto muerto retenido. Eclampsia. Mola hidatiforme. Aborto. Embolia de liquido amniotico. VIRUS: HIV , H epatitis. Varicela. Citomegalovirus. QUEMADURAS TRAUMA. NEOPLASIAS. MORDEDURA DE VIBORA Y PICADURA DE ARAÑA.
- 21. CID. FISIOPATOLOGÍA La presencia de estímulos (toxinas, ILs, lesión vascular) produce la expresión del FT en las células endoteliales y en los monocitos con unión de las plaquetas a los monocitos y activación de la coagulación. Disminución de la inhibición de la coagulación a través de trombomodulina y proteoglicanos. Intensa activación de la fibrinolisis por secreción del t-PA. Intensa y sostenida inhibición de la fibrinolisis por secreción del PAI -1. Disminución de otros sistemas de control de la coagulación
- 23. CID. FISIOPATOLOGÍA INFECCIONES TRAUMATISMOS QUEMADURAS TRAST. AUTOINMUNES SRIS TRAUMATISMOS CANCER ALT. OBSTÉTRICAS VASCULITIS EXPOSICIÓN FT ACTIVACIÓN COAGULACIÓN PRODUCCIÓN TROMBINA CID
- 24. CID. FISIOPATOLOGÍA CID OBSTRUCCIÓN VASCULAR CONSUMO AT-III PROTEINA C ISQUEMIA ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA FIBRINOLISIS COMPENSADORA CONSUMO PLAQUETAS CONSUMO FV y VIII FIBRINÓGENO PDF DÍMERO D INHIIBICIÓN TROMBINA, AGREGACIÓN PLAQUETARIA, POLIMERIZ FIBRINA HEMORRAGIA
- 28. CID. LABORATORIO Exceso de utilización de Trombocitos = Trombocitopenia. Lesión de los Eritrocitos = Esquistocitos Exceso de generación de Trombina y de Fibrina : PT Y PTT ACORTADOS FIBRINOGENO DISMINUIDO Exceso de generación de Plasmina: NIVELES ELEVADOS DE PDF. NIVELES ELEVADOS DEL DÍMERO D. PT Y PTT ALARGADOS . En la fase hemorrágica
- 30. TROMBOCITOSIS Recuento plaquetario > 450000 x mm3. Clasificación Fisiopatológica: Trombocitosis clonal: Trombocitemia Idiopática. Otros trastornos mieloproliferativos: policitemia vera, LMC. Trombocitosis familiar. Trombocitosis reactiva.
- 31. TROMBOCITEMIA IDIOPÁTICA Trastorno clonal de una célula progenitora hematopoyética multipotente. Proliferación de la UFC – Meg. Complicaciones trombóticas y hemorrágicas (con plaquetas > 2.000.000 x mm3). Laboratorio: plaquetas grandes hipogranulares, prolongación de pruebas de coagulación. MO: hiperplasia megacariocítica, megacariocitos gigantes con aumento de la ploidía.
- 32. Trombocitosis Familiar: Autosómico dominante. Mutaciones del gen la trombopoyetina con su posterior aumento.
- 33. TROMBOCITOSIS REACTIVA. CAUSAS Pérdida sanguínea aguda. Ferropenia. Post-esplenectomía. Recuperación de una trombocitopenia. Tumores. Enfermedades infecciosa e inflamatorias crónicas y agudas. Anemia hemolítica.
- 34. ALTERACIONES CUALITATIVAS. HEREDITARIAS. Trastornos de la Adhesión: Enfermedad de Bernard – Soulier: déficit de GpI, GpIX, GpV. Enfermedad de von Willebrand tipo plaquetario (seudo): alteración de GpIb. Trastornos de la Agregación: Tromboastenia de Glanzmann: alteración cualitativa o cuantitativa de Gp IIb y/o GpIIIa.
- 35. ALTERACIONES CUALITATIVAS. HEREDITARIAS. Trastornos de la Secreción: Deficiencias del fondo común de almacenamiento (cuerpos densos): Síndrome de Hermansky – Pudlak. Síndrome de Chédiak – Higashi. Síndrome de la plaqueta gris: déficit de gránulos α . Defectos en la Transducción de la Señal: Déficit de Cicloxigenasa.
- 36. ALTERACIONES CUALITATIVAS. ADQUIRIDAS. Uremia: por anemia, alteraciones de la adhesión y defecto de la activación. Trastornos mieloproliferativos crónicos. Fármacos: ASA y AINES. Antibióticos: β -lactámicos. Clopidogrel y ticlopidina. Antagonistas de GpIIb/IIIa (abciximab) Heparina Nitroprusiato. Fluoxetina