Alz y demencias.pptx

ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER
TORRES SIERRA RICARDO ANTONIO
NEUROLOGIA

ETIOLOGÍA
es una enfermedad neurodegenerativa gradual y progresiva causada por la muerte de
las células neuronales.
Por lo general, comienza en la corteza entorrinal en el hipocampo
la causa más común de demencia y se caracteriza por pérdida gradual de la
memoria y un continuo deterioro de las actividades básicas de la vida diaria
asociado a cambios de conducta
suele afectar a personas mayores de 65 años con afectación del lenguaje, la
memoria, la comprensión, la atención, el juicio y el razonamiento..

FACTORES DE RIESGO
el
envejecimiento
historia familiar
de Alzheimer
la portación del
gen APO ε 4

EPIDEMIOLOGÍA
Se informa que la prevalencia mundial de la demencia es de
hasta 24 millones y se prevé que aumente 4 veces para el
año 2050
La incidencia de la enfermedad de Alzheimer se duplica
cada 5 años, después de los 65 años. La incidencia
específica por edad aumenta significativamente desde
menos del 1 % anual antes de los 65 años hasta el 6 % anual
después de los 85 año
Las tasas de incidencia de la enfermedad de Alzheimer son
ligeramente más altas para las mujeres, especialmente
después de los 85 años

FISIOPATOLOGÍA
• SE CARACTERIZA POR UNA
ACUMULACIÓN DE PLACAS
NEURÍTICAS ANORMALES Y
OVILLOS NEUROFIBRILARES.

ENFERMEDAD DE ALZHAIMER
Se pueden distinguir, dentro de un continuo, dos fases.
1. Fase preclínica o EA preclínica.
• Los biomarcadores son positivos en ausencia de sintomatología.
2. Fase clínica o EA clínica.
• La sintomatología puede ser la «típica» (comienzo por amnesia episódica de tipo
hipocámpico) o puede ser «atípica» con otros fenotipos. A su vez, la sintomatología
puede ser leve o prodrómica, antes de alcanzar el estadio de demencia.

FASE PRECLÍNICA
• CUANDO LOS MARCADORES DE EA ESTÁN PRESENTES EN
PERSONAS COGNITIVAMENTE NORMALES. SIN EMBARGO, AÚN ES UN
RETO PENDIENTE LA DEFINICIÓN UNÍVOCA DE SALUD COGNITIVA, DE
DETERIORO Y LA CONCRECIÓN DE CUÁL ES LA MEJOR «FIRMA»,
BIOLÓGICA O MOLECULAR, DISTINTIVA IN VIVO DE LA PATOLOGÍA DE
LA EA.
• EL ESTUDIO DE PORTADORES DE MUTACIONES DE EA FAMILIAR
AUTOSÓMICA DOMINANTE HA SIDO DE GRAN AYUDA PARA VALIDAR EL
CONCEPTO DE EA PRECLÍNICA O ASINTOMÁTICA. EN ELLOS SE HAN
OBSERVADO CAMBIOS DE Τ EN EL LCR UNOS 15 AÑOS ANTES DE LA
FASE CLÍNICA DE LA EA Y UN DECLIVE DE AΒ42 EN EL LCR HASTA
20 AÑOS ANTES DEL INICIO DE LOS SÍNTOMAS.

FASE PRODRÓMICA
• NO ES POSIBLE DETERMINAR UN PUNTO CONCRETO DE INICIO, PERO
SE DEBE CONSIDERAR CUANDO HAY UN DECLIVE SOSTENIDO Y
SIGNIFICATIVO EN UN TEST COGNITIVO O DE MEMORIA, O EN UNA
MEDIDA COMPUESTA CON ESPECIFICIDAD ESTABLECIDA PARA EA.
ESTA FASE ES EQUIVALENTE AL ESTADO INTERMEDIO ENTRE LA
COGNICIÓN NORMAL Y LA DEMENCIA DENOMINADO MCI.
• EL DEFECTO COGNITIVO MÁS SUGERENTE DE UNA EA PRODRÓMICA
ES LA ALTERACIÓN MANTENIDA DE LA MEMORIA EPISÓDICA, JUNTO A
LA POSITIVIDAD DE LOS BIOMARCADORES PARA EA
• LA EVOLUCIÓN LENTAMENTE PROGRESIVA DE ESTA FASE
PRODRÓMICA SE PUEDE VER AGRAVADA O EXTERIORIZADA
BRUSCAMENTE POR ACONTECIMIENTOS COMO CAMBIOS DE
DOMICILIO.

FASE DE DEMENCIA
• SE ALCANZA EN EL MOMENTO EN QUE LOS SÍNTOMAS COGNITIVOS
INTERFIEREN EN EL DESARROLLO DE LAS ACTIVIDADES SOCIALES
Y/O LABORALES COTIDIANAS, LO CUAL ES CLARAMENTE PERCIBIDO
POR LAS PERSONAS DEL ENTORNO DEL PACIENTE.
• LA EVOLUCIÓN NATURAL DE LA FASE SINTOMÁTICA DE LA
ENFERMEDAD TIENE UN PROMEDIO DE 5 A 10 AÑOS, AUNQUE ES
VARIABLE EN FUNCIÓN DE DISTINTAS CARACTERÍSTICAS
INTRÍNSECAS A CADA PERSONA, DE FACTORES RELACIONADOS CON
EL ESTILO DE VIDA Y DEL DESARROLLO DE OTROS PROCESOS
INTERCURRENTES.

SIGNOS Y
SINTOMAS
Es vital caracterizar el inicio y los
primeros síntomas para diferenciarlos
de otros tipos de demencia.
En la enfermedad de Alzheimer, el
examen neurológico suele ser normal.
El examen físico es normal excepto por
la anosmia.

SIGNOS Y SÍNTOMAS
• LOS PACIENTES NO TIENEN SIGNOS DE LATERALIZACIÓN.
• CON EL TIEMPO SE VUELVEN MUDOS, NO RESPONDEN A LAS
SOLICITUDES VERBALES, PERMANECEN CONFINADOS EN LA
CAMA Y CON FRECUENCIA CAEN EN UN ESTADO VEGETATIVO
PERSISTENTE.

EVALUACIÓN
El EEG típicamente muestra una desaceleración
generalizada sin características focales.
El análisis del LCR para beta-amiloide 42 bajo y tau
elevado es útil en el diagnóstico de la etapa
preclínica
La TC cerebral muestra atrofia cerebral y
ensanchamiento del tercer ventrículo.

RM
• LA RM ES MÁS SENSIBLE QUE LA TC PARA APRECIAR LAS LESIONES DE LA SUSTANCIA
BLANCA DE CUALQUIER NATURALEZA, Y TAMBIÉN LAS LESIONES VASCULARES PEQUEÑAS
SUBCORTICALES Y DEL TRONCO CEREBRAL. DE UN INTERÉS CRECIENTE ES LA DETECCIÓN
Y CUANTIFICACIÓN DE LAS «MICROHEMORRAGIAS» Y DE OTRAS LESIONES ASOCIADAS A LA
ANGIOPATÍA AMILOIDE, QUE COMPLICAN EL CUADRO CLÍNICO Y EL TRATAMIENTO.
• LA RM TAMBIÉN PERMITE CUANTIFICAR LA ATROFIA DEL HIPOCAMPO Y DE LA PORCIÓN
MEDIA DEL LÓBULO TEMPORAL, SEA A SIMPLE VISTA O MEDIANTE PROGRAMAS
COMPUTARIZADOS.

PET
• LA PET-FDG PUEDE DETECTAR UN
DEFECTO FUNCIONAL CUANDO TODAVÍA NO
HAY ANOMALÍAS EN LA ESTRUCTURA
OBSERVABLES EN LA TC O LA RM. EL
DEFECTO METABÓLICO EN LA PET-FDG EN
LA EA COMIENZA EN LA REGIÓN TEMPORAL
MEDIAL Y SE EXTIENDE PRECOZMENTE A LA
NEOCORTEZA ASOCIATIVA TEMPORAL Y
PARIETAL Y A LA CORTEZA CINGULAR
POSTERIOR, EN UN PATRÓN ALTAMENTE
CARACTERÍSTICO, AUNQUE NO ESPECÍFICO,
DE EA

Definición propuesta Condición exigida (clínica o complementaria) NIA-AA 2011 IWG-2 2014 Propuesta 2016
Inicio de EA Con la primera lesión cerebral +
Con el primer síntoma +
Cuando hay evidencia de patología Aβ y τ +
La EA preclínica puede detectarse en personas
asintomáticas
Cuando hay evidencia de patología Aβ + (estadio 1) + (PET)
Cuando hay evidencia de patología Aβ y τ + (estadio 2) + (LCR) +
Personas asintomáticas en riesgo de EA se pueden
detectar con nivel cognitivo normal
Cuando hay evidencia de patología Aβ
(asintomático A+) o evidencia de patología τ
(asintomático T+)

TRATAMIENTO Y MANEJO
No hay cura tratamiento sintomático.
Es importante tratar la
ansiedad, la depresión y la
psicosis, que a menudo se
encuentran en las etapas
intermedias y tardías de la
enfermedad de Alzheimer.
Evitar los antidepresivos
tricíclicos, por su actividad
anticolinérgica.
Se ha demostrado que el
ejercicio aeróbico regular
retrasa la progresión

TRATAMIENTO
SINTOMATICO
inhibidores de la colinesterasa
• actúan aumentando el nivel de acetilcolina
• donepezilo, rivastigmina y galantamina
antagonistas parciales de N-metil D-
aspartato (NMDA).
• bloquea los receptores NMDA y ralentiza la
acumulación de calcio intracelular.
• Memantina
• Mareos, dolores corporales, dolor de cabeza y
estreñimiento son efectos secundarios comunes. Se
puede tomar en combinación con inhibidores de la
colinesterasa

DEFINICIÓN
• A) ES UN SÍNDROME PROGRESIVO POR UNA LESIÓN O DISFUNCIÓN CEREBRAL;
• B) EXIGE EL DETERIORO GLOBAL DE LAS FUNCIONES INTELECTUALES (DE LA MEMORIA Y
DE AL MENOS OTRA, COMO LENGUAJE, GNOSIAS, PRAXIAS O FUNCIÓN EJECUTIVA);
• C) ESAS FUNCIONES ESTABAN ADQUIRIDAS PREVIAMENTE A UN NIVEL NORMAL;
• D) EL NIVEL DE VIGILANCIA ESTÁ PRESERVADO
• E) EL DETERIORO INTERFIERE EN EL RENDIMIENTO LABORAL O SOCIAL DEL INDIVIDUO Y LE
HACE PERDER SU AUTONOMÍA PERSONAL.

ENFERMEDADES
DEGENERATIVAS
• ENFERMEDAD DE ALZHEIMER *
• ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
• ENFERMEDAD CON CUERPOS DE LEWY DIFUSOS *
• ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPÁTICA
• DEMENCIA «DE TIPO FRONTAL *
• COMPLEJO DE LA ISLA DE GUAM
• PARKINSONISMO-DEMENCIA-ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA)
• ASOCIADA A OTRAS ENFERMEDADES
• WILSON, NEURODEGENERACIÓN CON ACUMULACIÓN DE HIERRO,
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA, DEGENERACIÓN ESPINOCEREBELOSA)
• ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB Y OTRAS ENFERMEDADES POR PRIONES

ENFERMEDADES VASCULARES
• INFARTOS MÚLTIPLES CORTICOSUBCORTICALES *
• LEUCOENCEFALOPATÍA SUBCORTICAL (BINSWANGER) *
• ARTERITIS (DE CÉLULAS GIGANTES Y OTRAS)
• MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS GIGANTES
• INFARTOS SELECTIVOS BILATERALES (DEL TÁLAMO, CEREBRAL
ANTERIOR)
• VASCULITIS
• ESTADOS DE HIPOPERFUSIÓN POR OBSTRUCCIONES BICAROTÍDEAS

TRASTORNOS METABÓLICOS
ADQUIRIDOS Y TÓXICOS *
• FÁRMACOS
• ANOXIA
• HIPO- E HIPERTIROIDISMO
• HIPOPARATIROIDISMO PRIMARIO O SECUNDARIO
• PANHIPOPITUITARISMO
• UREMIA Y DEMENCIA DIALÍTICA
• DEGENERACIÓN HEPATOCEREBRAL ADQUIRIDA
• CARENCIA DE VITAMINAS B 1 Y B 12 , ÁCIDO FÓLICO, PELAGRA
• ALCOHOLISMO Y OTRAS DROGAS

TUMORES
• GLIOMAS O LINFOMAS DEL CUERPO CALLOSO
• MENINGIOMAS FRONTALES
• GLIOMATOSIS CEREBRI
• LINFOMA ENDOVASCULAR
• SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS («ENCEFALITIS LÍMBICA»)

INFECCIONES
Y
ENCEFALOPATÍ
AS
INFLAMATORIA
S
• MENINGOENCEFALITIS CRÓNICAS POR:
• BACTERIAS
• ( BRUCELLA, LISTERIA, SÍFILIS O
MICOBACTERIAS)
• HONGOS
• (CRIPTOCOCO)
• VIRUS DE ACCIÓN LENTA
• (PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE
SUBAGUDA, LEUCOENCEFALOPATÍA
MULTIFOCAL PROGRESIVA, VIH)
• ENCEFALITIS AUTOINMUNES
• SÍNDROME DE SJÖGREN Y OTROS
ESTADOS DISINMUNES
• ENFERMEDAD DE WHIPPLE

Enfermedades desmielinizantes
Esclerosis múltiple y sus
variedades
Leucodistrofias
Traumatismo
Hematoma subdural crónico
Secuela de contusiones
cerebrales múltiples.
Encefalopatía crónica
postraumática

ENFERMEDAD
ES DE
DEPÓSITO Y
METABÓLICAS
CONGÉNITAS
Enfermedad de
Lafora
Enfermedad de los
cuerpos
poliglucosados
Enfermedad con
cuerpos de
inclusión
intranucleares
Lipoidosis
Mucopolisacaridosis Aminoacidurias

HIDROCEFALIA NORMOTENSA
• APRAXIA FRONTAL DE LA MARCHA
• , INCONTINENCIA DE ESFÍNTERES
• DETERIORO COGNITIVO.

DIAGNÓSTICO
• LA PRESENCIA DE HIDROCEFALIA EN ESTUDIOS DE IMAGEN
• SE CONFIRMARÁ CON LA PRUEBA DE FISHER, QUE CONSISTE EN EL DRENAJE DE HASTA 60 ML DE
LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO (LCR) A TRAVÉS DE UNA PUNCIÓN LUMBAR

CUADRO
CLÍNICO
• SE TRADUCE EN UN CUADRO CLÍNICO
TAMBIÉN MUY VARIABLE, CON UNA
COMBINACIÓN DE SÍNTOMAS Y SIGNOS
PROPIOS DEL DETERIORO COGNITIVO (DE
LA MEMORIA Y DE LAS
FUNCIONES SIMBÓLICAS
• ALTERACIONES AFECTIVAS Y
CONDUCTUALES, DEL SUEÑO Y DE
OTRAS FUNCIONES NEUROLÓGICAS
(MOVIMIENTOS ANORMALES, SIGNOS
PIRAMIDALES, ATAXIA, CRISIS
EPILÉPTICAS O MIOCLONÍAS, ETC.).

CUADRO
CLÍNICO
• A GRANDES RASGOS, TODOS LOS PACIENTES CON
DEMENCIA ATRAVIESAN TRES ETAPAS.
• EN LA PRIMERA, EL PACIENTE PRESENTA LOS SÍNTOMAS
DEL DETERIORO COGNITIVO Y DE LOS CAMBIOS EN SU
PERSONALIDAD Y CONDUCTA, PERO MANTIENE SU
AUTONOMÍA PERSONAL Y REQUIERE POCA SUPERVISIÓN
FAMILIAR.
• EN LA SEGUNDA, EL PACIENTE PIERDE
PROGRESIVAMENTE LA CAPACIDAD DE LLEVAR A CABO
LAS ACTIVIDADES INSTRUMENTALES DE LA VIDA DIARIA
(AIVD) Y SU AUTONOMÍA PERSONAL, Y REQUIERE
SUPERVISIÓN Y AYUDA PROGRESIVA, HASTA QUE ESTA
DEBE SER CONSTANTE.
• EN LA TERCERA, EL PACIENTE ES COMPLETAMENTE
DEPENDIENTE PARA LAS ACTIVIDADES BÁSICAS DE LA
VIDA DIARIA (ABVD), COMO LA COMIDA Y LA HIGIENE, Y
ADEMÁS EMPIEZA A TENER DIFICULTADES MOTORAS
PARA COMER Y TRAGAR, PARA ANDAR Y SOSTENERSE EN
PIE; REQUIERE LA SILLA DE RUEDAS Y FINALMENTE
QUEDA CONFINADO A LA CAMA.

DIAGNÓSTICO
PRUEBA CLÍNICA O PARACLÍNICA PRINCIPAL OBJETIVO
En todos los casos
1. Anamnesis Determinar el primer síntoma y la evolución
Cuanto más agudo es el comienzo y más rápida la evolución,
más probable es que haya una causa no degenerativa de la
demencia
Buscar claves etiológicas importantes (antecedentes
familiares, ingesta de fármacos o drogas, traumatismos, sífilis,
VIH, ictus y factores de riesgo vascular, diabetes, etc.)
Antecedentes o comorbilidad psiquiátrica
Detalles sobre la memoria, funcionamiento global,
autonomía/dependencia, actividades básicas/instrumentales,
orientación, lenguaje
Cambios de personalidad y comportamiento
Delirios, paranoias, alucinaciones
Alteraciones del sueño, motoras y del control de esfínteres
2. Exploración general Valoración global del estado general del paciente. Identificar
signos de gran valor etiológico (anemia, cirrosis,
hipotiroidismo, drogadicción, etc.)
Identificar la comorbilidad (diabetes, cardiopatías,
insuficiencia renal, etc.) y sus tratamientos que puedan
interferir en el diagnóstico o en el tratamiento de la demencia
3. Exploración neurológica Identificar signos de hipertensión intracraneal o lesión focal
expansiva o signos meníngeos
Buscar signos neurológicos muy orientadores, como corea,
mioclono, ataxia, signos piramidales, síndrome rígido-
acinético o polineuropatía
4. Exploración neuropsicológica básica (MMSE o similar, escalas de
depresión y actividades de la vida diaria al informador)
Descartar estados de delirio o confusión
Confirmar el deterioro cognitivo global
Descartar seudodemencia depresiva
5. Batería analítica elemental (hematimetría, VSG, análisis de orina,
electrólitos, creatinina, AST-ALT, Ca, T4, nivel de vitaminas D, B 12 y
fólico, VDRL)
Descartar trastornos metabólicos o infecciosos tratables
6. TC cerebral Descartar un proceso neuroquirúrgico (hematoma subdural,
meningioma, otros procesos expansivos, hidrocefalia)

DIAGNOSTICO
En casos seleccionados
7. RM cerebral Enfermedades desmielinizantes
Linfoma
Vasculitis del sistema nervioso central
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
8. SPECT/PET Síndromes focales progresivos
Demencias con alteraciones de conducta de
tipo frontal o subcorticales
PET-amiloide *
PET-τ *
9. EEG Sospecha de encefalopatía metabólica o
tóxica o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
10. Punción lumbar Sospecha de meningoencefalitis crónica o
enfermedad desmielinizante
Proteína 14-3-3 o RT-QuIC para PrPres ante la
sospecha de enfermedades por priones
Niveles de β-amiloide y proteína τ *
11. Baterías analíticas o
neuropsicológicas extensas
Orientadas por la sospecha clínica
Programas de investigación
12. Estudios de genética molecular Pacientes con antecedentes familiares de
demencia

CUANTIFICACIÓN
GLOBAL DE LA
DEMENCIA. CLINICAL
DEMENTIA RATING
(CDR)
VALORACIÓ N
CLÍNI C A DE LA
DEMENCI A
GRADO DE DETERIORO
Nada: 0 Demencia dudosa o
deterioro cognitivo leve:
0,5
Demencia leve: 1 Demencia moderada: 2 Demencia grave: 3
Memoria Sin pérdida de
memoria o leves
descuidos irregulares
Olvidos leves
irregulares, recuerdo
parcial de eventos,
olvidos «benignos»
Pérdida moderada de
memoria, más marcada para
hechos recientes; el defecto
interfiere en las actividades
diarias
Pérdida grave de memoria;
solo retiene materias con
mucho aprendizaje; materias
nuevas se olvidan con
rapidez
Pérdida grave de memoria;
solo retiene fragmentos
Orientación Completamente
orientado
Completamente
orientado pero con leve
dificultad para las
relaciones temporales
Dificultad moderada con las
relaciones temporales;
orientado en el lugar del
examen; puede tener algo
de desorientación
geográfica en otro lugar
Dificultad grave con las
relaciones temporales;
habitualmente desorientado
en el tiempo; a menudo en
el lugar
Orientado solo a su persona
Razonamiento y solución de
problemas
Resuelve los
problemas diarios y se
encarga bien de los
negocios y las finanzas;
razonamiento bueno
con relación al
comportamiento
previo
Leve dificultad para
resolver problemas,
similitudes y diferencias
Dificultad moderada para
hacer frente a problemas,
similitudes y diferencias;
razonamiento social habitual
mantenido
Grandes dificultades para
hacer frente a problemas,
similitudes y diferencias;
razonamiento social
habitual limitado
Incapaz de razonar o
resolver problemas
Actividades fuera de casa Función independiente
a nivel habitual en el
trabajo, compras,
voluntariado y
agrupaciones sociales
Leve dificultad en estas
actividades
Incapaz de ser
independiente en estas
actividades, aunque aún
puede participar en alguna;
parece normal a primera
vista
Incapaz de ser independiente fuera de casa
Parece estar lo
suficientemente bien como
para realizar funciones fuera
de casa
Parece demasiado enfermo
como para realizar
funciones fuera de su casa
Actividades domésticas y
aficiones
Vida en casa, aficiones
e intereses
intelectuales bien
conservados
Vida en casa, aficiones e
intereses intelectuales
algo limitados
Dificultad leve pero clara de
su actividad doméstica;
abandono de las tareas más
difíciles; abandono de las
aficiones e intereses más
complicados
Solo realiza tareas simples;
intereses muy restringidos y
mal mantenidos
Sin función significativa en
casa
Cuidado personal Completamente capaz de cuidarse por sí mismo Necesita consejo Requiere ayuda para
vestirse, asearse y
encargarse de sus efectos
personales
Requiere mucha ayuda para
su cuidado personal;
incontinencia frecuente

TRATAMIENTO GENERAL
1. Las medidas de prevención deben
ser ambiciosas:
• a. Diagnóstico y tratamiento de la hipertensión
arterial (a todas las edades)
• b. Incrementar la educación infantil, el ejercicio
físico y la interacción social
• c. Reducir el tabaquismo
• d. Atender o tratar otros factores, como pérdida
de audición o visión, diabetes, obesidad y
depresión
2. Tratamiento farmacológico
(anticolinesterásicos o memantina)
cuando esté indicado
• La galantamina está aprobada para etapas leves
a moderadas y la memantina para etapas
moderadas a graves.
3. Adaptar las medidas de tratamiento
médico, social y de soporte al paciente
y a su familia en cada caso
individualmente
4. Atender especialmente a los
cuidadores familiares en alto riesgo de
depresión
5. Discutir las medidas que deberán
tomarse en el futuro (disposiciones
legales, cuidados terminales,
incapacidades, etc.)
6. Tomar medidas de protección del
paciente con demencia frente a sí
mismo y frente a otros que puedan
perjudicarlo
7. Tratar los síntomas psiquiátricos
como depresión, agitación, apatía o
psicosis utilizando medidas no
farmacológicas y las farmacológicas
solo cuando sean imprescindibles
8. Las medidas tecnológicas para
mejorar el cuidado de los pacientes
son útiles pero no reemplazan el
contacto social

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