Anemias en pediatría
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1) La anemia se define como una disminución de la masa eritrocitaria o de la concentración de hemoglobina que resulta insuficiente para aportar el oxígeno necesario a las células. 2) El documento presenta las concentraciones de hemoglobina para diagnosticar la anemia y clasificar su gravedad según la edad. 3) Se describen los síntomas, estudios de diagnóstico, etiologías y clasificaciones más comunes de la anemia.
Anemias en pediatría
- 2. DEFINICIÓN Descenso de la masa eritrocitaria o de la concentración de hemoglobina, que resulta insuficiente para aportar el oxígeno necesario a las células Concentración de hemoglobina 2 desviaciones estándar o más por debajo de la media de la concentración de hemoglobina para una población normal de la misma gama de género y edad Concentración de hemoglobina o masa de glóbulos rojos menor al percentil 5 para la edad
- 3. CONCENTRACIONES DE HEMOGLOBINA PARA DX ANEMIA AL NIVEL DEL MAR Edad Hemoglobina (g/dl) PUNTO DE CORTE ANEMIA LEVE MODERADA SEVERA Menores de 2 meses < 13.5 De 2 a 5 meses < 9.5 De 6 a 59 meses < 11 10 – 10.9 7 – 9.9 < 7 De 5 a 11 años < 11.5 11 – 11.4 8 – 10.9 < 8 De 12 a 14 años < 12 11 – 11.9 8 – 10.9 < 8 Mujeres desde los 15 años (no gestantes) < 12 11 – 11.9 8 – 10.9 < 8 Varones desde los 15 años < 13 10 – 12.9 8 – 10.9 < 8 Organización Mundial de la Salud. Concentraciones de hemoglobina para el diagnóstico de anemia y evaluar su gravedad. Revista VMNIS11.1; 2011.
- 4. SÍNDROME ANÉMICO Astenia, anorexia Palidez / ictericia Palpitaciones, taquicardia, soplo funcional, angina, disnea Trastornos visuales, cefalea, mareo, vértigo Trastornos del crecimiento y desarrollo Edad Etiología RN Inmunohemolítica, infecciosa, hereditarias Lactantes 3 – 6 meses > 6 meses Hemoglobinopatías Ferropenia Preescolares Ferropenia Escolares Ferropenia Consignar edad y forma de inicio, episodios previos, datos de hemólisis, exposición, historia familiar, dieta, viajes, enfermedad concomitante o previa
- 5. ESTUDIO DIAGNÓSTICO Hemoglobina – Hematocrito Índices eritrocitarios: VCM, HCM, CHCM, ADE Hemograma: serie roja, blanca y plaquetas Índice reticulocitario Estudio de lámina periférica y morfología eritrocitaria Parámetros séricos: ferritina, transferrina Estudio de médula ósea Diagnóstico etiológico Gradación de severidad
- 6. CLASIFICACIÓN SEGÚN VCM Anemias microcíticas: anemia ferropénica, talasemias Anemias normocíticas: anemia de los procesos crónicos, anemia aplásica, mieloptisis, hemorragia aguda, anemias hemolíticas (salvo importante reticulocitosis) Anemias macrocíticas: anemia megaloblástica
- 7. Anemias regenerativas Periféricas Anemias hiporregenerativas Centrales Anemias hemolíticas Congénitas Adquiridas Corpusculares Extracorpusculares (adquiridas) Blackfand- Diamond Anemia de Fanconi Diseritropoyesis congénita Anemias carenciales Congénitas Membranopatías: Esferocitosis hereditaria Hemoglobinopatías: Talasemias Anemia drepanocítica Enzimopatías Deficiencia de PK Deficiencia de G6PDHG F. plasmáticos Inmunitaria Tóxica Microorganismos Disminución de síntesis de Hb Disminución de síntesis de ADN Anemia ferropénica Deficiencia de folato Deficiencia de B12 Adquiridas F. mecánico/vascular Microangiopática Cardíaca Infección por Parvovirus B19 Infiltración medular neoplásica Aplasia medular HPN, semivida acortada, Parásitos intraeritrocitarios Hemorragia aguda * Excepción: anemia mieloptísica
- 8. COMPROMISO SIMULTÁNEO DE VARIAS SERIES Causas centrales Aplasia de MO constitucional o adquirida Mieloptisis SMD Ferropenia Causas periféricas Citopenias autoinmunitarias Hiperesplenismo SUH Cuadros sépticos graves Considerar estudio de médula ósea
- 10. FACTORES ETIOLÓGICOS Alimentación con bajo contenido y/o baja biodisponibilidad de hierro. Malnutrición. No se cubren requerimientos durante crecimiento acelerado Consumo abundante de leche de vaca (> 24 oz) o consumo antes de los 12 meses Pérdida sanguínea intestinal FACTORES DE RIESGO Prematuridad y bajo peso al nacer Corte inmediato del cordón umbilical Hemorragia perinatal o fetomaterna Infecciones perinatales Tratamiento con EPO Más prevalente en lactantes y preescolares
- 11. DATOS CLÍNICOS Síndrome anémico inespecífico Estomatitis angular, glositis, ocena, coiloniquia, parestesias, pica, etc. Retraso del desarrollo de la cognición, motricidad y conducta
- 12. DIAGNÓSTICO La disminución de ferritina es la primera alteración analítica. El estudio directo de las reservas de hierro en MO es el examen más fiable. Edad Disminución de las reservas de hierro Ferritina sérica (ug/l) Menos de 5 años < 12 De 5 años a más < 15 A cualquier edad en presencia de infección < 30 Parámetro Alteración VCM Microcitosis HCM, CHCM Hipocromía Transferrina sérica Capacidad ligadora total de hierro Alta Saturación de transferrina < 16 % Receptor de transferrina Alta Sideremia Baja Protoporfirina eritrocitaria Alta Confirmación a) Anemia (Hb) + demostración de deficiencia de hierro (ferritina) sin otra causa b) Aumento de 1 g/dl de Hb tras 4 semanas de tratamiento empírico Hemoglobina y CC central: vena de gran calibre
- 13. TRATAMIENTO Suplementos de hierro ► 3 – 5 mg/kg/d de Fe elemental en 2 a 3 tomas ► Mantenimiento hasta 3 meses post normalización de Hb Transfusión sanguínea VÍA ORAL Sulfato ferroso Gluconato ferroso Fumarato ferroso 5 – 10 días: aumento de reticulocitos 1 – 2 meses: normalización de Hb VÍA PARENTERAL Hierro dextrano Gluconato férrico sódico Hierro sacarato
- 14. PROFILAXIS Prevención primaria: LME hasta los 6 meses; alimentos fortificados desde los 4 meses Suplementos de hierro: RNT: a los 4 meses 1 mg/kg Pretérmino: 1500 – 2500 g 2 mg/kg desde los 4 meses 750 – 1500 g 3 – 4 mg/kg desde los 2 meses < 750 g 5 – 6 mg/kg desde las 2 semanas De 6 a 35 meses: 1 g Prevención secundaria: Hb y Hto entre los 9 y 12 meses
- 15. DX DIFERENCIAL DE ANEMIAS MICROCÍTICAS VCM disminuido Ferritina Baja Normal o elevada Ferropenia Sideremia + Transferrina Disminuidas Anemia de trastornos crónicos HbA2 y HbF Talasemia S N/alta T N FERROPENIA ENFERMEDAD CRÓNICA VCM Disminuido Normal o bajo Sideremia Disminuida Disminuida Transferrina Aumentada Normal o baja Saturación de TF Disminuida Generalmente disminuida Ferritina Baja Aumentada Lactoferrina Normal Aumentada MO Sideroblastos Aumento
- 16. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA DEFICIENCIA DE B12 – FOLATO CLÍNICA Glositis atrófica Malabsorción Alteraciones neurológicas (B12) Polineuropatía (B12) LABORATORIO VCM aumentado B12 sérica / Folato sérico e intraeritrocitario Ácido metilmalónico Homocisteína Prueba de Schilling Anticuerpos contra células parietales TRATAMIENTO B12 IM / Ácido fólico VO 1 mg/24 h
- 17. DX DIFERENCIAL DE ANEMIAS MACROCÍTICAS B12, ácido fólico, metabolitos Pancitopenia Frotis de sangre periférica VCM elevado Rasgos displásicos Aplasia medular Hipersegmentación de neutófilos Metabolitos +B12 / Ác. Fólico disminuidos TSH alta T3 – T4 bajas Hipotiroidismo Anemia megaloblástica SMD
- 19. SÍNDROME HEMOLÍTICO Hemólisis crónica: Astenia, palidez cérea o ictericia, esplenomegalia, dolor abdominal Hemólisis aguda: fiebre, malestar, dolor abdominal, ictericia o palidez intensa, hemoglobinuria, síncope, insuficiencia renal, shock hipovolémico Hipoxia crónica retraso del desarrollo óseo y gonadal
- 20. DIAGNÓSTICO 1. Demostración de hemólisis VCM normal o aumentado (98 – 105 fL) CHCM disminuida Índice reticulocitario Morfología eritrocitaria Indicadores plasmáticos: BI, LDH, Hpt Indicadores urinarios: hemosiderinuria
- 21. DIAGNÓSTICO 2. Pruebas específicas (diagnóstico etiológico) Morfología eritrocitaria Electroforesis Pruebas de deformabilidad, hemólisis Test de Coombs
- 22. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA ANEMIA DREPANOCÍTICA TALASEMIAS ENZIMOPATÍAS ETIOPATOGENIA Herencia AD de mutaciones de anquirina, banda 3 y espectrina (citoesqueleto) Defecto de anclaje Deformación y fagocitosis HbS: ácido glutámico por valina en cadena B Deshidratación, rigidez y adherencia a endotelio venular Hemólisis intra (fragilidad) y extravascular (secuestro) Defecto de síntesis de cadenas a o b por mutación G4 BART Precipitación de cadenas excedentes Eritropoyesis ineficaz Déficit de G-6-P DHG (Ligada a X) Déficit de PK (AR) HISTORIA Esplenomegalia, colelitiasis 40%, mielopatía espinal, úlceras maleolares Crisis de dolor isquémico, infecciones por autoesplenectomía, isostenuria, osteomielitis Microcitosis hipocrómica + anemia/pseudopoliglobulia Antecedente de fármaco Crisis hemolítica episódica DIAGNÓSTICO Esferocitos microcíticos e hipercrómicos Drepanocitos Electroforesis de Hb Analgesia + hidratación TPH Dosaje enzimático en GR TRATAMIENTO Esplenectomía Ácido fólico Analgesia + hidratación TPH Soporte transfusional Hidroxiurea TMO Evitar desencadenantes Ácido fólico Anemia intensa de inicio neonatal