Anomalías del Aparato Digestivo - Embriología
- 1. Anomalías del Sistema Digestivo Sonia Noemi Valdez Arreola Embriología 16 mayo 2014
- 3. Atresia esofágica Esófago bloqueado. • Se presenta en 1 de cada 4500 niños que nacen vivos. • Asociado con la fístula esofágica en el 85% de los casos. • Se produce por la desviación del tabique traqueoesofágico en dirección posterior, es el resultado de, la separación del esófago desde el tubo laringeotraqueal.
- 4. • Causa. Alteración del crecimiento de las células endodérmicas. • Los fetos con esta anomalía no pueden tragar líquido amniótico. Produce un polihidramnios. • Posnatal. Bebés tienen babeo excesivo, no se alimenta bien, hay regurgitación y tos. No se puede introducir un catéter en el estómago a través del esófago.
- 6. Estenosis esofágica Estrechamiento de la luz del esófago. • Usualmente se produce en el tercio distal del esófago. Puede ser en: • La membrana • Un segmento largo del esófago con la luz filiforme • Es el resultado de: • La recanalización incompleta del esófago durante la 8° semana • El fracaso del desarrollo de los vasos sanguíneos esofágicos del área afectada • Por lo tanto, se atrofia la pared de un segmento del esófago.
- 8. Esófago corto Hernia de hiato congénita. • Esófago corto. Parte del estómago se desplaza superiormente a través del hiato esofágico hacia el tórax. • La mayoría de las hernias de hiato se producen posnatalmente, en personas de mediana edad, debido a que el hiato esofágico del diafragma se debilita y se hace más ancho.
- 10. Estenosis pilórica hipertrófica congénita Aprecia un engrosamiento muscular marcado del píloro, la región del esfínter del estómago. • Afecta a 1 de cada 150 varones y 1 de cada 750 mujeres. • Músculos circulares y longitudinales, están atrofiados. • Genera una obstrucción de alimentos, por ende, el estómago se distiende mucho, y el lactante presenta vómitos en escopetazo.
- 11. Estenosis pilórica hipertrófica congénita • Tratamiento. Reducción quirúrgica. Piloromiotomía. • Causa. Desconocida. • Frecuencia. Concordancia con gemelos monocigóticos, lo que indica que atribuyen ciertos factores genéticos.
- 13. Estenosis duodenal Oclusión parcial de la luz del duodeno. • Resultado de la recanalización incompleta del duodeno debido a un defecto de la vacuolización. • Afecta. La parte horizontal y descendente del duodeno. • Síntoma. Vomita el contenido del estómago. Usualmente es la bilis.
- 14. Atresia duodenal
- 15. Atresia duodenal Oclusión completa de la luz del duodeno. • Luz ocluida por células epiteliales. • Produce. En la unión del conducto colédoco y pancreático, a veces afecta la porción horizontal del duodeno. • Se hereda de forma autosómica recesiva.
- 16. Atresia duodenal • Lactantes. Vomitan pocas horas después de nacer, casi siempre contienen bilis. • Puede ser un trastorno aislado, o, se puede asociar a otras anomalías congénitas, cardiovasculares, anorrectales y malrotación. • Un tercio de lactantes afectados tienen Síndrome de Down y el 20% son prematuros.
- 18. Atresia biliar extrahepática Anomlía más grave dele sistema biliar extrahepático. • Se produce en 1 de cada 15000 niños que nacen vivos. • Obliteración de las vías biliares a niverl de la porta hepática o a nivel superir. Es una fisura transversa que se encuentra sovre la superficie visceral del hígado.
- 19. Atresia biliar extrahepática • Es el posible resultado de: • Fracaso del proceso de remodelación en el hilio hepático • Infecciones o reacciones inmunitarias al final del desarrollo fetal • Icteria. Se produce posnatalmente y las heces son acólicas. • Hepatoportoenterostomía de Kasai. Corrección quirúrgica. Si no se corrige la atresia biliar, el niño puede morir sí no se realiza un trasplante hígado.
- 20. Páncreas anular
- 21. Páncreas anular Poco frecuente y puede causar obstrucción al duodeno. • La parte con forma de anillo del páncreas consta de una banda fina, plana, de tejido oncreático que rodea la parte descendente del duodeno. • Síntomas de lactantes. Obstrucción intestinal parcial o completa. • Pancreatitis. Bloquea al duodeno.
- 22. Páncreas anular • Se asocia: • Síndrome de Down • Atresia intestinal • Ano imperforado • Pancreatitis • Malrotación • Afecta con mayor frecuencia a varones. • Es el resultado del crecimiento de un brote pancreático ventral bífido alrededor del duodeno; estas partes se fusionan con el brote dorsal y forman un anillo pancreático.
- 23. Poliesplenia
- 24. Poliesplenia Bazos accesorios. • Una o más masas esplénicas pequeñas de tejido esplénico completamente funcional en uno de los pliegues peritoneales, generalmente cerca del hilio del bazo en: • La cola del páncreas • Dentro del ligamento gastroesplénico. • 10% de las personas tiene poliesplenia, con 1cm de diámetro.
- 25. Poliesplenia
- 27. Onfalocele congénito Es la persistencia de la hernia del contenido abdominal en la parte proximal del cordón umbilical. • Hernia del intestino dentro del cordón se produce en 1 de cada 5000 nacimientos, y la hernia del hígado e intestino en 1 de cada 10000 nacimientos. • Presencia de onfalocele. Cavidad abdominal es más pequeña, debido a que no tiene impulso de crecer.
- 28. Onfalocele congénito • Síntomas. • Hipoplasia pulmonar y torácica • Causas. • Alteración del crecimiento de los cuatro componentes de la pared abdominal. • Afectación por los síntomas. • Sistema cardiaco • Sistema urogenital • Saco herniario. Recubierto por el epitelio del cordón umbilical, deriva del amnios.
- 29. Hernia umbilical
- 30. Hernia umbilical Cuando el intestino regresa de la cavidad abdominal durante la décima semana y se hernia a través de un ombligo que no esta cerrado correctamente. • La masa que se prolapsa esta recubierta por tejido subcutáneo y la piel. • Alcanza su tamaño máximo al final del primer mes de nacimiento. Diámetro de 1 a 5 cm.
- 31. Hernia umbilical • Defecto a través del que se produce está en la línea alba. • La hernia se prolapsa cuando el niño: • Llora • Hace esfuerzos • Tose • Cirugía. Sólo si persiste a la edad de 3 a 5 años.
- 32. Gastrosquisis
- 33. Gastrosquisis Es un defecto congénito de la pared abdominal. • Resultado de un defecto lateral al plano medio de la pared abdominal anterior. • Defecto lineal. Permite la extrusión de las vísceras abdominales sin afectar al cordón umbilical • Las vísceras hacen protrusión haca la cavidad amniótica y están bañadas por tejido amniótico.
- 34. Gastrosquisis Estómago escindido o abierto. Pero sólo se esciende la pared abdominal, no el estómago. • Se produce en el lado derecho lateral del ombligo. • Más frecuente en varones que en mujeres.
- 35. Gastrosquisis • Causa. Desconocida. Puede ser por: • Lesión isquémica de la pared abdominal anterior. Ausencia de la arteria onfalomesentérica derecha • Rotura de la pared abdominal anterior • Debilidad de la pared causada por la involución anormal de la vena umbilical derecha • Ruptura de un onfalocele antes de que la pared abdominal anterior se pliegue
- 37. FALTA DE ROTACIÓN O MALROTACIÓN DEL INTESTINO
- 38. Falta de rotación del intestinoDebido a la rotación y/o fijación incompleta del intestino. • Se produce cuando el intestino no gira al entrar al abdomen: • El extremo caudal del asa del intestino medio vuelve primero al abdomen • El intestino delgado se queda en el lado derecho del abdomen • Todo el intestino grueso se queda en el lado izquierdo. • Rotación habitual es de 270° • El ciego. Queda justo por debajo del píloro del estómago, y se fija a la pared abdominal posterolateral mediante bridas peritoneales que pasan por encima del duodeno. • Estas bridas y vólvulos producen obstrucción intestinal
- 40. Obstrucción intestinal Malrotación por el asa del intestino medio no completa los 90° finales de la rotación. • Dos partes del intestino están adheridas a la pared abdominal posterior: • Duodeno • Colon proximal • Intestino medio se retuerce, formando vólvulos. • Intestino delgado. Suspendido por un pedículo, que contienen la arteria y vena mesentérica superior. • Vólvulos intestinales. La arteria mesentérica se puede obstruir produciendo: • Infarto • Gangrena del intestino irrigado por ella
- 41. Obstrucción intestinal Gangrena del intestino
- 42. Obstrucción intestinal No hay rotación Rotación mixta y vólvulos
- 43. EMESIS BILIOSA
- 44. Emesis biliosa Vómitos de bilis. • Se presenta en lactantes con malrotación propensos a vólvulos.
- 46. Rotación invertida El asa del intestino medio rota en sentido de las agujas del reloj. • Por lo tanto, el duodeno se coloca en posición anterior a la AMS en vez de posterior a ella. • Causas posteriores. Colon transverso obstruido por AMS • Casos raros. Intestino delgado se coloca al lado izquierdo del abdomen y el grueso al derecho, con el ciego en el centro. • Causa. Malrotación del intestino medio seguida por una fijación incorrecta del intestino
- 48. Ciego y apéndice subhepáticos Ciego se adhiere a la superficie inferior del hígado cuando vuelve al abdomen, se sitúa posteriormente cuando disminuye el tamaño del hígado; por lo tanto, el ciego se queda en su posición fetal. • Más frecuentes en varones. • Adultos. Suposición de una apendicitis.
- 49. Ciego móvil
- 50. Ciego móvil 10% de las personas, el ciego tiene una movilidad anormal. • Casos raros, se puede herniar hacia el conducto inguinal derecho. • Es el resultado de la fijación incompleta del colon ascendente.
- 51. Hernia interna
- 52. Hernia interna Intestino delgado se introduce en el mesenterio del asa del intestino medio cuando el intestino vuelve al abdomen. • Se forma un saco parecido a una hernia. • Sin síntomas. • Se detecta en una autopsia o durante una disección anatómica. • Poco frecuente.
- 53. Estenosis y atresia del intestino
- 54. Estenosis y atresia del intestino Oclusión parcial y completa de la luz intestinal. • Lesión obstructiva, se produce con más frecuencia en: • Duodeno 25% • Íleon 50% • Se produce debido a que no se forma un número suficiente de vacuolas durante la recanalización del intestino. • Algunos casos se forma una membrana transversal que ocasiona el bloqueo.
- 55. Estenosis y atresia del intestino • Causa. Interrupción de la irrigación sanguínea de un asa del intestino fetal debido a un accidente vascular fetal, causado por una alteración de la microcirculación asociada a: • Sufrimiento fetal • Exposición a fármacos • Exposición a vólvulos • Se produce durante la 10° semana, cuando el intestino vuelve al abdomen.
- 56. Divertículos del íleon y otros restos del saco vitelino
- 57. Divertículos del íleon y otros restos del saco vitelino Invaginación del íleon. • Divertículo de Meckel. Divertículo congénito del íleon. • 3 a 5 veces más frecuente en varones. • Se puede inflamar y causar síntomas similares a los de la apendicitis. • Pared del divertículo contiene todas las capas del íleon y parches de tejido gástrico y pancreático.
- 58. Divertículos del íleon y otros restos del saco vitelino • Mucosa gástrica. Suele secretar ácido, lo que produce úlceras y hemorragia. • Divertículos del íleon. Restos de la pared proximal del tallo vitelino. • Conectados al ombligo por un cordón fibroso.
- 60. Duplicación del intestino Existen duplicaciones quísticas y tubulares. • Duplicación quística. Más frecuente. • Duplicación tubular. Se comunica con la luz intestinal. • Causa. Defecto de recanalización del intestino, por el cual se forman dos luces intestinales. • Localización. Cara mesentérica del intestino. • Duplicación contiene mucosa gástrica ectópica, causa ulceras pépticas locales y hemorragia gastrointestinal inferior.
- 62. Megacolon congénito Enfermedad de Hirschprung • Trastorno multigénico hereditario dominante con penetración incompleta y expresividad variable. • Proto-oncogén RET. Más susceptibilidad y es responsable de la mayoría de los casos. • Afecta a 1 de cada 5000 recién nacidos. • Es la ausencia de células ganglionares en una longitud variable del intestino distal. Aganglionosis.
- 63. Megacolon congénito • La dilatación se debe al fracaso de la relajación del segmento aganglionar, lo que impide el movimiento del contenido intestinal. • Mayoría de los casos, sólo afecta al: • Colon sigmoideo • Recto • Es la causa más común de la obstrucción neonatal del colon • Afecta con más frecuencia a varones • 5° a 7° semana.
- 64. Ano imperforado y anomalías anorrectales
- 65. Ano imperforado y anomalías anorrectales Se producen debido a un desarrollo anormal del tabique urorrectal, da lugar a la separación incompleta de la cloaca de las partes urogenital y anorrectal. • 1 de cada 5000 niños nacidos
- 66. Agenesia anal, con o sin fístula
- 67. Agenesia anal, con o sin fístula El conducto anal puede terminar en un saco ciego o puede haber un ano ectópico o una fístula anoperineal. • Conducto anormal puede abrirse en la vagina en mujeres o uretra en varones. • 90% de anomalías se asocian a una fístula externa. • Agenesia anal con una fístula. Separación incompleta de la cloaca por el tabique urorrectal. • Síntoma. estreñimiento.
- 68. Agenesia anal Agenesia anal con fístula perineal Agenesia anorrectal con fístula rectovaginal Agenesia anorrectal con fístula rectouretral
- 69. Estenosis anal
- 70. Estenosis anal Ano en posición normal; ano y conducto anal son estrechos. • Ligera desviación dorsal del tabique urorrectal cuando crece caudalmente para fusionarse con la membrana cloacal. • Tamaño del conducto anal y membrana anal es pequeño.
- 72. Atresia membranosa del ano Ano en posición normal; una fina capa de tejido separa el conducto anal del exterior. • Membrana anal es lo bastante fina para abombarse con el esfuerzo y es de color azul por la presencia de meconio encima de ella. • Se produce porque la membrana anal no se perfora al final de la 8° semana.
- 73. Agenesia anorrectal, con o sin fístula
- 74. Agenesia anorrectal, con o sin fístula Anomalía alta de la región anorrectal. • El recto termina por encima del músculo puborrectal. • Hay una fístula rectovesical o rectouretral, rectovaginal o rectovestibular. • Es la separación incompleta de la cloaca por el tabique urorrectal. • Varones recién nacidos presentan meconio en la orina, y las mujeres en el vestíbulo vaginal. Agenesia anorrectal con fístula rectovaginal Agenesia anorrectal con fístula rectouretral
- 75. Atresia rectal
- 76. Atresia rectal Conducto anal y recto están separados. • Los dos segmentos del intestino están conectados por un cordón fibroso, un resto de la porción atrésica del recto. • Causa. • Recanalización anormal del colon • Defecto de la irrigación sanguínea
- 77. Bibliografía • Embriología clínica. (8° ed) Autores: Keith L., Moore; Persaud, T.V.N .Ed. Elsevier Saunders. Barcelona, España. Páginas consultadas 231 a 241