Anomalias congenitas de la vejiga
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Este documento resume varias malformaciones congénitas de la vejiga, incluyendo su ausencia completa, hipoplasia, duplicidad, tabiques, extrofia, epispadias y otras. Describe sus causas, manifestaciones clínicas, métodos de diagnóstico y opciones de tratamiento quirúrgico y conservador.
Anomalias congenitas de la vejiga
- 1. MALFORMACION ES CONGÉNITAS DE VEJIGA Ada Vilorio Eduardo Lorenzo Grecia Caballero UNIVERSIDAD CATÓLICA DE HONDURAS FACULTAD DE MEDICINA Y CIRUGÍA Urología (2015/ III Trimestre)
- 3. • Ausencia completa de la vejiga urinaria. • Muy grave e infrecuente • Incompatible con la vida en varones • La uretra no se forma o está atrésica • Uréteres terminan en el útero, vagina o vestíbulo en la mujer. Ultrasonido donde no se visualiza la vejiga, cuerpos cavernosos, ni estructuras müllerianas.
- 4. • Corresponde a una vejiga de poca capacidad y paredes finas. • La vejiga ha perdido su capacidad de reservorio. • Se reimplantan los uréteres o se reconstruye el cuello vesical para crear un funcionamiento normal. • Ultimo recurso: cistoplastia de ampliación. Urografía excretora que muestra cuatro sistemas colectores derechos y tres izquierdos, que terminan lateralmente a la vejiga hipoplasica.
- 5. • Se trata de una serie de malformaciones que dividen a la vejiga en dos o más compartimentos. • Alteración en el desarrollo del septo urorrectal entre la quinta y séptima semana de gestación. 1. Duplicidad vesical completa 2. Duplicidad incompleta 3. Tabique sagital completo 4. Tabique sagital incompleto
- 6. Cistouretrograma retrográdo en proyección lateral a través de las distintas aperturas uretrales muestra dos vejigas, una anterior (A) y otra posterior (B). 5. Tabique frontal completo 6. Tabique frontal incompleto 7. Vejiga multilocular 8. Vejiga en “reloj de arena”.
- 7. • Falta de cierre de la vejiga y de la pared anterior abdominal. • La vejiga esta abierta en hipogastrio. • Anomalía congénita grave • 1/30,000 recién nacidos • > 2:1
- 8. • Pene corto y rudimentario, que puede ser bífido o hendido parcialmente. • Uretra corta en el dorso del pene (epispadias). • Diastasis de la sínfisis pubiana. • Diastasis de los músculos rectos abdominales. • Hernia umbilical, hernias inguinales y ocasionalmente prolapso rectal. La vejiga expuesta en la línea media, el cordón umbilical está desplazado hacia abajo, el pene es epispádico y el escroto, ancho.
- 9. • Espina bífida • Malformaciones óseas. • Malformaciones intestinales (fístulas vaginorectales, prolapso rectal, ano imperforado, estrechez o ausencia de recto etc). • Malformaciones ureterales: (duplicación, aplasia o ectopías).
- 10. • Incontinencia urinaria, la que es muy difícil de controlar. • Infecciones de todo el tracto urinario (pielonefritis aguda por infección renal ascendente). • Inflamación, escoriación y ulceración de la mucosa vesical expuesta. • Escoriaciones de la piel de la pared abdominal circundante. • Los pacientes son irritables, lo cual ayuda a acentuar las hernias y agravan el prolapso rectal, cuando están presentes tales anomalías. • Cambios neoplásicos, en el epitelio de la vejiga expuesta.
- 11. • Ecografía prenatal • Al nacer la simple inspección del hipogastrio detecta la anomalía. • Estudio genético (determinación de cromatina sexual y/o cariotipo). • Ecografía, o UIV. • Una radiografía simple de abdomen es indispensable para valorar la columna lumbosacra y objetivar la separación de la sínfisis púbica.
- 12. • Con los siguientes objetivos: 1. Prevenir las complicaciones que nos da la incontinencia urinaria (colocar gazas vaselinadas o cremas limpiadoras, así como el cambio frecuente de pañales). 2. Control de la infección urinaria dependiendo de los urocultivos.
- 13. • Cierre primario anatómico (48-72 horas). • Reconstrucción de genitales externos (12-18 meses). • Reconstrucción del cuello vesical (4-5 años de edad). • Derivaciones urinarias según el caso.
- 14. • Depende del grado de malformación que el paciente tenga. • Alrededor de 2/3 de los pacientes que reciben tratamiento quirúrgico temprano y con las medidas de sostén adecuadas; mueren antes de los 21 años por diferentes complicaciones. • En pacientes que no reciben ningún tipo de tratamiento, el pronóstico es sombrío a muy temprana edad.
- 15. Ectopia vesical: Es la presencia de los defectos musculoesqueléticos. Fisura vesical superior: Presencia de los defectos musculoesquelétic os o variable la vejiga y la uretra son normales. Extrofia duplicada: Se aprecia una placa extrófica en la pared abdominal. Extrofia de cloaca: Malformación más grave - Afectados los sistemas urinario e intestinal
- 16. • Afecta de manera predominante al sexo masculino. • Defecto en la regresión de la membrana cloacal.
- 17. • Peneano distal • Peneano proximal • Penopubiano. (el meato se ubica en la unión del pene con el pubis) • Subsinfisial • Clitorídea • Sinfisaria
- 18. Ecografía Rx simple de abdomen y de columna lumbo-sacra CUMS
- 19. • El tratamiento debería estar finalizado antes de los cinco años de edad para liberar al niño de las cargas psicológicas que conlleva. • Técnica de Cantwell-Ransley .
- 20. • Anomalía del desarrollo de la mujer. • Uretra, vagina y recto confluyen en un único canal de salida, el seno urogenital. • Desarrollo defectuoso del tabique urorrectal.
- 21. • Un solo orificio perineal en un recién nacido del sexo femenino • Genitales externos generalmente de menor tamaño. • Masas o distensión abdominal por retención urinaria, hidrometrocolpos o ureterohidronefrosis bilateral.
- 22. • Patrón aéreo intestinal. • Raquis lumbosacro • Morfología del aparato urinario. Rx simple de abdomen y ecografía • Uretra • Vagina • Recto Inyección de contraste
- 23. • En el periodo neonatal el tratamiento consiste en resolver la obstrucción de cada uno de los sistemas afectados. • Corrección definitiva: anorrectovaginouretroplastia • Consigue una continencia anal y urinaria normal y una vagina suficiente para su posterior actividad sexual.
- 24. • Comunicación entre vagina proximal y cuello vesical. • No existiendo vagina distal. • Sólo se visualiza un orificio: el uretral amplio. • Defecto en el desarrollo del seno urogenital • Anomalía infrecuente
- 25. • Exploración neonatal muestra un solo orificio genital. • Puede debutar en la pubertad con síntomas de amenorrea, dolor abdominal o masa abdominal por hidrometrocolpos.
- 26. • Genitograma visualizando vejiga, comunicación vésicovaginal y posiblemente reflujo vésicoureteral • Ecografía • Radiografía simple de aparato urinario • UIV.
- 27. • El tratamiento consiste en realizar una Vaginoplastia con sección y cierre del trayecto fistuloso.
- 28. • Protrusión de la mucosa a través de las fibras de la capa muscular de la vejiga. • 1-5 años de edad. • Congénitos Músculo • Adquiridos Tejido conectivo.
- 30. Expectante Divertículos pequeños Asintomáticos Sin reflujo Quirúrgico Con reflujo Extirpando el divertículo Reimplantando el uréter
- 31. • Estructura vestigial • Situada entre el peritoneo y la fascia transversales. • Extendida desde la porción anterior de la cúpula vesical al ombligo. • Longitud en el adulto: 3 - 5 cm. • Su luz tiene un diámetro aproximado de un milímetro, estando obstruida en muchos puntos.
- 32. 1. Persistencia del uraco 2. Seno uracal 3. Divertículo de uraco 4. Quiste de uraco
- 33. • Comunicación de la vejiga con el ombligo a través del uraco permeable en todo su trayecto. VARIANTES • Vejiga y ombligo están conectados. • El extremo superior de la vejiga acaba a nivel del ombligo. SOSPECHA • Presencia de orina en el ombligo de un recién nacido al que se le acaba de caer el cordón umbilical DX • Análisis de líquido, ECO y CUMS.
- 34. • Extirpación del uraco, incluyendo una pastilla de la cúpula vesical.
- 35. Obliteración parcial del Uraco por cierre de sus extremos umbilical y vesical Asintomáticos Masa infraumbilical Dolor en hipogastrio Dx: CUMS TAC Dx Diferencial: Divertículo vesical, Quiste vitelino TTO: Resección total del uraco incluyendo una porción vesical
- 36. . • Se produce cuando la porción del uraco próxima a la vejiga permanece permeable. • Asintomático • TTO quirúrgico
- 37. Ausencia de cierre de la porción umbilical del uraco comunicando con el ombligo Manifestaciones: Inflamación periumbilical Dx: Ecografía, fistulografía y CUMS Tto: Resección del seno