Anomalias congenitas uretrales
Descargar como PPTX, PDF0 recomendaciones156 vistas
Este documento describe las anomalías congénitas de la uretra masculina, incluyendo su desarrollo embrionario normal y clasificación. Explica en detalle las válvulas de la uretra posterior, incluyendo su fisiopatología, clasificación, diagnóstico y tratamiento. También cubre otras condiciones como hipospadias, epispadias aislado y el complejo de extrofia epispadias.
Anomalias congenitas uretrales
- 1. UNIVERSIDADDEGUA YAQUIL HOSPITAL IESSLOSCEIBOS ANOMALIAS CONGENITAS DE LA URETRA MASCULINA Dr. Ángel Villegas. Tratante de urología. Hospital IESS Ceibos.
- 3. Cresta urogenital se fusionan y forma la uretra esponjosa Cresta urogenital se fusionan y formala uretraesponjosa El glande del pene se formaun cordon ectodermico que crece hasta encontrar a la uretra esponjosa El glande del pene se forma un cordon ectodermico que crece hasta encontrar a la uretra esponjosa A medida que el falocrece y se alarga para convertirse en pene, las crestas urogenitales forman paredes laterales del surco ureteral A medida que el falocrece y se alarga para convertirse en pene, las crestas urogenitales forman paredes laterales del surco ureteral Desarrollo Embrionario
- 4. 12ma semana Se formael prepucio Desarrollo Embrionario
- 5. CLASIFICACÍON Obstructivas: - Válvulas de uretra posterior - Divertículo de uretra anterior -Válvulas de uretra anterior -Estenosis uretral congénita No obstructivas -Duplicación de la uretra -Fístula uretral -Hipospadias -Conductos de glándulas de Cowper -Megauretra
- 6. Válvulas de uretra posterior GENERALIDADES • 1/3000 nacidos, varones • Repliegues menbranosos que afectan a la uretra posterior (verumontanum). • Obstruccion urinaria • IRC DX: • CUMS • PIV • Ecografia • Gammagrafía renal TTO: • • Drenaje vesical (estabilizar al niño) • • Resección endoscópica • • Vesicostomía (para recuperar la función renal)
- 7. Válvulas de uretra posterior Pliegues membranosos dentro de la luz uretral de los varones. Se extienden desde el verum montanum distalmente. Son la primera causa de fallo renal y trasplante en la población pediátrica. La incidencia es de 1/5.000- 8.000 varones.
- 8. Válvulas de uretra posterior. Fisiopatología
- 9. Válvulas de uretra posterior. Clasificación
- 10. Válvulas de uretra posterior. Diagnostico. Clínica: chorro urinario deficiente, intermitente y con goteo, masa palpable en la línea, media del abdomen inferior, fosa renal, retraso en el desarrollo Ecografía pre o posnatal: ureterohidronefrosis bilateral, aumento del tamaño de la vejiga y uretra posterior dilatada. Laboratorio: determinación de urea, creatinina y electrolitos para evaluar la función renal.
- 11. Válvulas de uretra posterior. Diagnostico. La CUMS: uretra posterior con importante dilatación y el cuello dela vejiga está estrechado y engrosado con el canal urinario desplazado hacia la parte anterior Gammagrafia: DMSA y el MAG-3, estado del parénquima renal y grado de obstrucción.
- 12. Válvulas de uretra posterior. Tratamiento Drenaje vesical colocación de un catéter vesical o Vesicostomía para el drenaje del tracto urinario (estabilizar al niño y recuperar función renal) Profilaxis antibiótica mientras se mantenga ésta. Cistoscopia diagnóstica y terapéutica, mediante ablación endoscópica
- 13. Válvulas De Uretra Anterior Y Divertículo Uretral. Raro 1/5000-8000 nacidos Por un intento fallido en la duplicación de la uretra. Son pliegues mucosos en el diafragma, a lo largo de la superficie ventral de la uretra. Sintomas: Hiperactividad del detrusor y descompensación parcial del esfínter, predisponiendo al paciente a incontinencia o enuresis nocturna.
- 14. Hipospadias
- 15. Generalidades • Deriva de los términos griegos Hypo (baja) y spadon (fisura) • Una de las anomalías congénitas más comunes de los genitales externos en los hombres • 1:200 o 1:300 niños • No existe una técnica ideal universal para la corrección de hipospadias.
- 16. DEFINICIÓ N Hipoplasia de los tejidos que forman la superficie ventral del pene después de la división del cuerpo esponjoso Hipoplasia de los tejidos que forman la superficie ventral del pene después de la división del cuerpo esponjoso
- 17. CLASIFICACIÓN Según localización anatómica del orificio uretral:
- 20. Factores de riesgo Niños nacidos de madres jóvenes o de edad avanzada Niños con bajo peso al nacer Padre afectado( 6-8%);hermanos (14%) Gemelos monocigotos Madre vegetariana Factores ambientales (alteradores hormonales y pesticidas)
- 21. ETIOLOGÍA Y ANATOMÍA Causada por la detención del desarrollo uretra entre las semanas 9ªy 14ªde gestación La interrupción en el crecimiento de la uretra afecta también al prepucio, cuerpo del pene, y rafe. Prepucio encapuchado dorsal con la piel ventral del pene distrófica y ocasionalmente fija a la fascia profunda del pene
- 22. ETIOLOGÍA Y ANATOMÍA Desviación del pene
- 23. ANOMALÍAS ASOCIADAS CRIPTORQUIDIA (10%) HERNIA INGUINAL/HIDROCELE (9-16%) MICROPENE ANOMALÍAS ESCROTALES TRASTORNOS DEL DESARROLLO SEXUAL (≤30%)
- 24. Diagnóstico Las hipospadias graves con testículo impalpable uni o bilateral, o con genitales ambiguos, requiere un examen genético y endocrino completo. La expulsion de un hilo de orina y el abombamiento de la uretra, requiere la exclusión de estenosis el meato
- 25. Tratamiento Indicaciones funcionales de la cirugía :
- 27. Edad en el momento de la cirugía Según la Guía sobre Urología Pediátrica 6-18meses Se ha descrito una reparación mas precoz, entre los 4y 6 meses de edad
- 28. Tratamiento Objetivos terapéuticos: Corregir la curvatura del pene Formar una neouretra de tamaño adecuado Llevar el neomeato a la punta del glande, si es posible. Conseguir un aspecto estético general aceptable de los genitales del niño
- 30. GENERALIDADES La extrofia vesical, la extrofia cloacal y la epispadias son las variantes clínicas del complejo. 1 caso por cada 50.000 recién nacidos. Más frecuente en el varón Defectos de la pared abdominal, vejiga, genitales, huesos pélvicos, recto y ano.
- 31. Epispadias Aislado Definición: Anomalía peneana en la cual la uretra se abre sobre la pared dorsal del pene. En niñas existe con clítoris bífido, uretra redundante y un cuello vesical deforme. En el varón el meato uretral se abre en la cara dorsal del pene, como una verdadera fisura. La incontinencia urinaria suele ser la regla en las niñas y en cerca de un 70% de los varones, dependiendo del grado.
- 32. GENERALIDADES Alteraciones embriológicas de la formación y el desarrollo de la membrana cloacal y el tubérculo genital Factores de riesgo se han identificado la raza caucásica, la edad materna temprana, la multiparidad y las técnicas de reproducción asistida. Asociado a obstrucción de la unión ureteropiélica, riñones ectópicos, riñón en herradura, megauréter y ureterocele en el 2,8 al 33% de los pacientes
- 33. GENERALIDADES Se presenta mayor ocurrencia de casos en parientes de primer grado; también se ha encontrado concordancia entre gemelos monocigotos y asociación a aberraciones cromosómicas Expresión disminuida del p63. Alteraciones en la vía del ISL1 y en los genes SLC20A1 y CELSR3
- 34. Epispadias Aislado 3 formas de presentación: Total o penopúbico: La abertura uretral es la unión penopúbica y todo el pene tiene una ranura dorsal distal que se extiende a través del glande Mediopeneano: El meato uretral se localiza en la sínfisis púbica y el surco coronal. Por lo cual se extiende una ranura distal desde el meato a través del glande. Distal o balánica: La uretra se abre sobre la cara dorsal del glande.
- 35. Epispadias Aislado Tratamiento: Objetivo: Reparación de genitales externos y lograr la continencia. Alargamiento del pene, corregir la incurvación, situar la uretra en posición ventral y lograr un glande cónico con el meato en punta