1. Anomalies of the upper
genitourinary tract
DR. JUAN A. GÓMEZ TOLEDO
R5U
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES
CMN SIGLO XXI
2. Agenda
2 0 2 5 2
• Anomalies of renal number
• Anomalies of renal ascent
• Anomalies of renal form and
fusión
• Anomalies of renal rotation
• Anomalies of renal vasculature
• Anomalies of the renal
collecting system
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
3. Anomalies of renal number
In this section of the chapter, we will focus on congenital
absence of one or both kidneys and the rare instance of
supernumerary kidneys.
Agenesis: implies the congenital abscence of an organ resulting
from failure to develop during embryinic growth and
development because of the absence of primordial tissue.
2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
3
4. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 4
Bilateral renal agenesis
Of all the congenital anomalies of the
upper urinary tract, bilateral renal
agenesis has the most profund effect
on the fetus, and it is almost always
incompatible with life.
Because of the myriad of complex
molecular events that are required
for normal renal development, there
is probably no single underlying
etiology for BRA.
INCIDENCE:
Only about 500 cases reported in the literatura. 1/4800 to 5000 births
5. 2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
5
Phenotypic features associated with bilateral renal
agenesis
Potter has extensively described phenotipic features
associated with BRA.
- Low birth weights 1 000 – 2 500 g.
- Intrauterine growth restriction.
- Look prematurely senile
- Have a prominent fold of skin that begins over
each eye and extends onto the cheek.
- (sine qua non of the absence of amniotic fluid,
resulting from the lack of functioning renal
parenchyma)
- A prominent depression exists between the lower
lip and chin.
6. Prenatal and postnatal
diagnosis of bilateral
renal agenesis
N.º
1
Prenatal ultrasonography
in the second or third
trimestre.
N.º
2 Potter facies
N.º
3
Anuria without any
distention of the blader
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Prognosis:
- About 40 % of the affected fetuses are
stillborn.
- Most do not survive beyond the first 24 to
48 hours.
7. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 7
Agenesia renal unilateral
Condición en la que un individuo nace con
un riñón funcional, no ectópico.
1/ 1200 nacidos vivos.
Evento aislado, esporádico.
Anomalía cromosómica.
VACTER
MURCS
No es fácilmente detectable.
Hallazgo incidental en estudios de
imagen.
Diferencial con aplasia renal.
Más frecuente del lado izquierdo.
8. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 8
Síndromes asociados
Deleciones cromosómicas.
- 8q13.3
- 22q11
- Síndrome de Kallmann
- Síndrome de Turner
- Síndrome de Polan
- Síndrome de Fraser
- DM materna 1/3 de los casos.
Agenesia renal unilateral, asintomática.
- Reflujo vesicoureteral.
- Ausencia de uréter ipsilateral 60%.
- Obstrucción de la UP 11%
- Obstrucción de la UUV 7%
- Reflujo 30%
- Agenesia suprarrenal 10%
9. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 9
Anomalías masculinas
- El cuerpo y la cola del epidídimo,
vasos deferentes, vesícula seminal,
ámpula y conducto eyaculatorio,
ausentes en el 50% de los casos.
- Síndrome de Zinner (quiste de la
vesícula seminal por atresia del
conducto eyaculatorio).
43% de mujeres con anomalía genital
interna se asocia a agenesia renal
unilateral.
- Útero unicorne (ausencia completa de
trompa de Falopio ipsilateral)
- Útero bicorne, didelfo.
- Atresia vaginal proximal.
- Infertilidad 33%.
- Síndrome de Rokitansky-Küser-Hauser
Anomalías femeninas
10. Diagnóstico
N.º
1
USG: Hipertrofia
compensatoria renal.
N.º
2 Ausencia renal y vascular.
N.º
3 Gammagrama renal DSMA
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Pronóstico
- Menor tasa de ER terminal que la
población general o que pacientes
sometidos a nefrectomía por tumor
en la infancia.
11. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 11
Riñones supernumerarios
RSP es realmente un órgano accesorio
con su propio sistema colector, aporte
sanguíneo y parénquima renal.
Suelen formarse tres o más riñones, que
suelen ser más pequeños.
Los dos riñones principales son
comúnmente, funcionalmente normales,
ortotopicos.
El ríñón SPN puede estar totalmente
separado del riñón normal en el mismo
lado o conectado a él.
100 casos reportados.
4 casos de riñón supernumerario bilateral.
12. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 12
• Generalmente son más pequeños que los riñones principales.
• El sistema colector generalmente esta dilatado, con un parénquima delgado.
• Las interrelaciones en el lado del riñón SPN pueden ser variables.
13. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 13
Síntomas
36 años, edad promedio de
diagnóstico.
- Masa palpable, dolor, fiebre,
hipertensión. Infección urinaria.
- Hallazgo incidental.
- Hallazgo incidental.
Diagnóstico
14. Anomalías del ascenso renal
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A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
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15. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 15
Ectopia renal
El riñón fetal asciende a su ubicación habitual desde su origen en la pelvis.
6 y las 9 semanas de gestación para que el riñón resida en su ubicación habitual.
Cuando el riñón maduro no alcanza su ubicación normal, la condición se conoce
como ectopia renal.
Ubicación: - pélvica, ilíaca, abdominal, torácica. Contralateral o cruzada.
1/500
1/900
No hay diferencia de género significativa. Predomina en el lado izquierdo.
16. 2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
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Anomalías asociadas
Riñón ectópico es más pequeño que el riñón normal, se
encuentra lobulado.
La rotación del riñón ocurre durante el ascenso del riñón,
alterando su eje, con la pelvis anterior.
Hidronefrosis como hallazgo común.
- obstrucción 50% (UP, UV)
- Reflujo grado III 25%
- Mal rotación 25%
La red vascular depende de la posición final del riñón.
Riñón contralateral asociado con agenesia renal, ectopia o
reflujo.
17. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 17
Ectopia renal bilateral, poco frecuente (menos del 10%)
- Glándula suprarrenal no afectada.
- Diagnóstico prenatal por USG. GAMMAGRAMA RENAL DMSA.
- La mayoría son asintomáticos, pueden producir una variedad de síntomas como
dolor abdominal vago, cólico renal secundario a obstrucción o hematuria. IVU,
masa abdominal palpable.
Mujeres Hombres
Útero bicorne Hipospadias
Agenesia uterina Testículo no descendido
Agenesia vaginal Duplicación uretral
Duplicación vaginal Malformaciones de la cloaca
18. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 18
PRONÓSTICO.
- Riñón ectópico es más susceptible para
el desarrollo de hidronefrosis y litiasis.
- Mayor riesgo de lesión por trauma renal.
- Función renal global puede ser normal,
sin embargo el riñón ectópico en el
gammagrama renal puede demostrar una
función disminuida en la mayoría de los
casos.
19. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 19
Ectopia renal cefálica
El riñón ectópico puede estar
posicionado más craneal de lo normal,
en una posición subdiafragmatica.
Esto puede ocurrir cuando hay un
onfalocele, generando herniación del
hígado o del intestino, permitiendo que
los riñones continúen su ascenso hasta
que el diafragma detiene su crecimiento.
20. 2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
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Riñón torácico
Ectopia intratorácica denota una protuberancia
parcial o completa del riñón por encima del
diafragma en el mediastino posterior.
Incidencia menor al 5% de los pacientes con
ectopia renal. 1/13 000
- Cierre retardado del sistema diafragmático.
- Ascenso acelerado antes del cierre
diagramático.
21. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 21
El riñón esta ubicado en el mediastino posterior, generalmente ya concluyó su rotación. El
contorno renal y el sistema colector son normales.
El lóbulo inferior del pulmón adyacente puede ser hipoplásico secundario a la compresión de
la masa renal. La vasculatura y el uréter entran y salen de la cavidad pleural a través del
foramen de Bochdalek. Glándula suprarrenal ocupa su lugar normal.
Verdadera ectopia
Eventración del diafragma
Hernia diafragmática
Lesiones traumáticas del
diafragma
22. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 22
Diagnóstico:
-Incidental. Radiografía de tórax.
TAC O RM (Elección).
Pronostico: No se ha demostrado
complicaciones urinarias o pulmonares
graves.
23. Anomalías de la forma y la
fusión renal
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A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
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24. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 24
Ectopia renal cruzada con y sin fusión
Cuando un riñón se encuentra
localizado en el lado opuesto al que su
uréter se inserta en la vejiga.
- 90% están fusionados con el riñón
ipsilateral.
- Segunda anomalía de fusión renal
más común (RH).
25. 2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
25
Ectopia
cruzada
con
fusión
Ectopia
cruzada
sin
fusión
Ectopia
cruzada
solitaria
Ectopia
cruzada
bilateral
26. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 26
Ectopia renal cruzada con fusión
A. Riñón fusionado unilateral con
ectopia inferior
B. En forma de S
C. Bulto o pastel
D. Tandem o L
E. Disco, escudo o dona
F. Riñón fusionado unilateral con
ectopia superior
27. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 27
- 500 casos de ectopia cruzada con y sin fusión.
- Ectopia renal cruzada no fusionada representa 10 % de todos los riñones ectópicos
cruzados.
- Hombres 2:1
- Más frecuente de izquierda a derecha. (3)
- El riñón fusionado unilateralmente con ectopia inferior es la variedad más común.
- El riñón fusionado unilateralmente con ectopia superior es la menos común.
28. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 28
Anomalías asociadas
- 3% orificio ureteral ectópico.
- 20 % asociado a reflujo
- Criptorquidia
- Hipospadias
- Ausencia de vasos deferentes
- Ausencia testicular
- Atresia vaginal
- Anomalía uterina
- Ano imperforado 20%
29. 2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
29
La mayoría no presentan síntomas.
Hallazgo incidental.
30- 40 años.
- Dolor vago hemi abdomen inferior
- Piuria
- Hematuria
- Infección de vías urinarias.
Litiasis en el uréter cruzado ------- dolor hacia el lado anefrico.
Pielonefritis o EUP ---------- dolor ipsilateral.
“migración renal, no ureteral”
30. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 30
Diagnóstico:
- Ecografía
- Asociaciones sindrómicas.
- Exploración nuclear –
componentes diuréticos
(gammagrama renal)
- UROTAC.
Pronóstico:
- Longevidad normal.
- Riesgo de IVU/ Litiasis.
31. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 31
Riñón en herradura
- La anomalía más común de las anomalías de fusión renal.
- “Dos masas renales distintas que se encuentran verticalmente a
cada lado de la línea media y están conectadas en sus respectivos
polos inferiores por un istmo parenquimatoso o fibroso que cruza
el plano medio”
32. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 32
Incidencia: 0.25% de la población.
1/400.
H:M 2:1
95% se unen en el polo inferior.
Istmo es voluminoso, tejido
parenquimatoso con su propio
suministro sanguíneo. Se localiza
junto a la vertebra L3-L4 justo
debajo del origen de la A.
mesentérica inferior. Anterior a la
aorta y vena cava.
33. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 33
- Calices normales en número, atípicos
en orientación. Los calices apuntan
hacia atrás y el eje de cada pelvis
permanece en el plano vertical.
34. 2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
34
Un riñón en herradura ocurre con más frecuencia en asociación con otras anomalías congénitas
graves.
3% en niños con defectos del tubo neural.
Malformaciones ano rectales (VATER).
60 % mujeres con Turner.
4% criptorquidia, hipospadias.
7% útero septado, útero bicorne, vagina septada.
8 – 32% reflujo vesicoureteral.
X1.7 – 7.93 veces el riesgo de Tumor de Willms
36% incidencia de litiasis
35. Anomalías de la rotación renal
2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
35
36. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 36
A medida que el riñón asume su
posición final, se orienta de tal manera
que los cálices apuntan lateralmente y
la pelvis mira hacia medial.
Cuando esta alineación no es exacta, se
denomina “mala rotación”
1/400… el riñón comienza a girar en la
6ª SDG finaliza a las 9 SDG
37. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 37
Posición ventral
Posición ventro
medial
Posición dorsal
Posición Lateral
38. Anomalías de la vasculatura
renal
2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
38
39. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 39
Múltiples arterias renales: Cualquier riñón suministrado por más de un vaso
originado de la Aorta.
Vasos anómalos o vasos aberrantes: arterias originadas en vasos distintos a la
aorta o arteria renal principal.
Vaso accesorio: dos o más ramas arteriales que suministran el mismo segmento
renal.
71-85% de los riñones tienen una sola arteria que suministra todo el parénquima
renal.
40. 2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
40
Descripción
El vaso del segmento apical tiene la mayor
variación en origen.
El segmento inferior a menudo es suministrado por
un vaso accesorio.
Los síntomas atribuibles a las anomalías vasculares
son aquellos que resultan de un drenaje urinario
inadecuado, en el sitio de la compresión extrínseca
en el sistema de recolección.
41. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 41
Aneurisma de la arteria renal
Anomalía rara. Incidencia 0.09%.
90% menores a 2 cm
Bilaterales 15%
Lado derecho más afectado
•Rama principal, fibrodisplasia media y ateroesclerosis
Sacular 93%
•Fibrodisplasia media
Fusiforme
•Traumático, espontáneo o iatrogénico
Disecante
•Asociado a arteritis
Intrarrenal
42. 2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
42
Síntomas:
- Dolor en el flanco.
- Hematuria.
- Hipertensión.
Signos:
- Masa pulsátil abdominal.
- Soplo a la auscultación.
- Calcificación en forma de corona.
- El tratamiento esta indicado en quienes presentan riesgo
de ruptura:
- Rápida expansión
- Mujeres embarazadas / considerando embarazo.
- Más de 2cm con síntomas
43. 2 0 2 5 A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t 43
Fístula arterio venosa renal
Patología rara.
Congénitas (25%) y adquiridas.
- traumas, inflamación, cirugía renal o biopsia.
- Presente al nacer o resulta de un aneurisma
congénito que se erosiona en una vena.
Presentación a partir de la tercera o cuarta década.
Mujeres x3.
Predominio derecho.
Polo superior 45%
Proción media 30%
Polo inferior 25%
44. 2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
44
El cuadro clínico es variado, los síntomas se relacionan con la
edad y el tamaño de la fístula.
- Soplo abdominal
- Hipertensión
- Hematuria macroscópica 75%
- Dolor abdominal sordo en el flanco.
Diagnóstico:
Arteriografía renal.
Tratamiento:
Nefrectomía parcial, ligadura vascular, embolización
selectiva.
45. Anomalías del sistema colector
renal
2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
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46. 2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
46
Pelvis bífida
Variante normal.
10% de las pelvis renales normales son bífidas.
47. 2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
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Divertículo caliceal
Cavidad quística dentro del riñón, revestida por
un epitelio de transición y que comunica con un
cáliz o pelvis renal a través de un istmo estrecho.
4/1000
48. 2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
48
- Los divertículos pequeños son asintomáticos, hallazgo incidental.
- Dilatación progresiva, infección, litiasis, hematuria y dolor.
- Pacientes asintomáticos no requieren tratamiento.
Agrandamiento + dolor e
infección.
Absceso.
Litiasis sintomáticas.
Ablación percutánea y fulguración
del revestimiento diverticular.
Marzupialización del divertículo y
fulguración del revestimiento
epitelial.
49. 2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y t r a c t
49
Megacalicosis
Agrandamiento no obstructivo de los cálices, resultado de una malformación de las
papilas renales.
Calices dilatados y
malformados (12-20) pelvis
renal no dilatada, no hay
evidencia de obstrucción.
50. Gracias
J UAN G ÓME Z
2 0 2 5
A n o m a l i e s o f t h e u p p e r g e n i t o u r i n a r y
t r a c t 50
