Atresia esofagica
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1) La atresia esofágica es una interrupción congénita del esófago que puede estar asociada a fístulas entre el esófago y la tráquea. 2) Se describe la historia del tratamiento quirúrgico de la atresia esofágica desde finales del siglo XVII hasta la actualidad. 3) Se explican las teorías embriológicas, la clasificación, epidemiología, diagnóstico, manejo y tratamiento quirúrgico de la atresia esofágica.
Atresia esofagica
- 2. ATRESIA ESOFAGICA VLADIMIR VELASQUEZ HUARCAYA CIRUJANO PEDIATRA HOSPITAL BELEN DE TRUJILLO
- 3. DEFINICIÓN • La atresia esofágica es una interrupción congénita del esófago, que puede estar asociada o no, a una o más fístulas entre el esófago malformado y la tráquea.
- 4. HISTORIA • Thomas Gibson, 1687 – “Anatomy of humane bodies optimized” – Describió por 1era vez una AE con fístula distal • Thomas Hill, 1939 – “Se observó que el lactante babea demasiado desde el nacimiento; cada vez que se alimenta, tose, presenta cianosis y regurgita todo el alimento” • Timothy Holmes, 1869 – Sugirió por 1era vez el tratamiento quirúrgico. – “En cualquier caso, no creo que deba hacerse el intento”
- 5. • Charles Steele, 1888 – Fue el 1ero en operar, sin éxito • Joshep Brennemann, siglo XX (primera mitad) – “Aunque la absoluta falta de esperanza para estos casos sin tratamiento justifica los procedimientos quirúrgicos que en otra s circunstancias parecerían osados , el médico que después de establecer el diagnóstico de atresia esofágica decide dejar morir a este pequeño paciente sin molestarlo, tiene una amplia justificación para su conducta” – “En estos casos, que por lo demás no tiene esperanza, se le concede al cirujano un amplio campo con una clara conciencia”
- 6. • Harry Richter, 1913 – Abogó por la reparación quirúrgica: Ligadura transpleural de la fístula con gastrostomía. – “La anatomosis directa es un procedimiento arriesgado, sin embargo no estoy seguro que no sea posible; de serlo, sería una operación ideal” • James Donovan, 1935 – Gastrostomía – George Humphries II: Interposición yeyunal (16 años)
- 7. • William Ladd y Logan Leven, 1939 – Gastrostomía inicial con ligadura de la fístula , esofagostomía e interposíción esofagica subsecuente. • Thoman Lanman, 1936 – Anastomosis primaria, 30 pacientes. – No sobrevivió ninguno. • Cameron Haight, 1941 – 1era reparación primaria esofágica con éxito. – 10 fracasos previos • 1960 en adelante: Mortalidad ↓ Superviviencia↑ • Rothemberg 2005, Abordaje Toracoscópico.
- 9. EMBRIOLOGÍA • Ausencia de un solo mecanismo unificador. • Las vías respiratorias y el esófago tienen un origen común, con 2 procesos principales: elongación y separación. • Día 19: Intestino Primitivo • Día 22 o 23: Hendidura en la cara ventral: tráquea en desarrollo. • La elongación se produce en simultáneo y ocurre una fusión de las crestas longitudinales, creando 2 estructuras tubulares. • Día 36: Separación completa.
- 10. TEORÍAS: • Trastorno en el proceso de fusión, deficiencia de la división celular y la inducción mesenquimática. • Menos aceptada: Insuficiencia vascular • Descartadas: Presión externa del corazón, vasos aberrantes, procesos neumoentéricos y flexión excesiva del embrión.
- 12. CLASIFICACIÓN • 1929: Vogt • Luego Ladd y Gross. • Se prefiere usar la descripción detallada: – Atresia esofágica pura (sin fístula) – Atresia esofágica con fístula traqueo-esofágica proximal – Atresia esofágica con fístula traqueo-esofágica distal – Atresia esofágica con fístula traqueo-esofágica proximal y distal – Fistula Traqueo-esofágica sin Atresia
- 13. CLASIFICACIÓN
- 14. Atresia esofágica Pura • 3-5% • El saco proximal suele estar dilatado • El saco distal es corto habitualmente
- 15. Atresia Esofágica con fístula proximal • 2% • La fístula es corta y estrecha • El saco distal es corto.
- 16. Atresia Esofágica con fistula distal • 85% • Casi siempre el cabo proximal está engrosado y termina en D3 • El aporte sanguíneo superior es excelente • La fístula puede estar situada a nivel de bronquio, la carina, a 1cm de la carina o a mitad de la traquea.
- 17. Atresia esofágica con fistula proximal y distal • 3-5% • La anatomía es idéntica al tipo mas frecuente. • Es poco usual que haya una amplia brecha. • Muchas veces se identifican en el acto quirúrgico o por laringo- traqueo-broncoscopía
- 18. Fistula traqueo-esofágica sin atresia (en H) • 3-6% • Son fistulas muy cortas y generalmente miden 2 a 4 mm de diámetro • La mayor parte de ellas puede repararse por vía cervical.
- 19. CLASIFICACIÓN
- 20. EPIDEMIOLOGÍA • Ocurre en uno de 4000 a 4500 nacidos vivos. • La mayoría es de presentación esporádica • Hay una ligera predominancia masculina 1.2/1 • No hay evidencia que relacione AE con la edad materna. • El riesgo de recurrencia en otro hijo de AE es de 0.5 a 2%, siendo 20% si se repite. • El riesgo de una persona afectada de AE tenga un hijo con AE es 3 a 4 %
- 21. EPIDEMIOLOGÍA • Factores ambientales: – Metimazol – Uso prolongado de Progesterona /Estrógenos (AO) – Diabetes materna – Talidomida • Sindrome Alcohólico-Fetal • Fenilcetonuria • Trisomía 18 • Trisomía 21
- 22. ANOMALÍAS ASOCIADAS • 50% de casos tendrán MA • Permite dividir a los casos en Sindrómicos y No Sindrómicos – 2 Asociaciones No-Aleatorias son: • VACTREL • CHARGE • Las malformaciones asociadas más frecuentes son: – Cardíacas ( 13 % -34 % ) – Vertebrales ( 6 % -21 % ) – Extremidades ( 5 % -19 %) – Anorrectal ( 10 % -16 %) – Renal ( 5 % -14 %)
- 23. DIAGNÓSTICO • PRENATAL – 2 signos inespecíficos: Polihidramnios y Ausencia de burbuja gástrica – La tecnología actual no permite hacer un diagnóstico definitivo de AE/FTE – MRI: prometedor • En un estudio de 10 casos “sospechosos” ecográficamente, sólo se confirmaron 5. • Otros: No se visualizan.
- 24. DIAGNÓSTICO • POSNATAL – Salivación – Se comprueba pasaje de sonda naso o buco-gástrica 10 Fr. • Radiografía de Tórax – Muestra la punta de la sonda detenida (D2 a D4) – Insuflar aire (Contraste aéreo) – AE pura: ausencia de aire en abdomen – Doble burbuja: AE + Atresia duodenal – Anomalías vertebrales (13)
- 25. DIAGNÓSTICO • Diagnóstico de “Long Gap” (Brecha amplia) – Por lo general, NO SE CONOCE, antes de la operación. – Ausencia de aire abdomen: Brecha larga – Medición radiológica: “Bujías” • Menos de 2 vértebras: Anastomosis • De dos a 5 vértebras: Anastomosis diferida (3 meses) • Más de 6 vértebras: Sustitución esofágica – En AE/FTE distal: Brecha amplia debe sospecharse cuando la fístula se evidencia a nivel de las carinas (laringo-traqueo-broncoscopía)
- 26. DIAGNOSTICO • Ecografía – Ecocardiografía – Anomalías asociadas “Renales) – Cardiopatía y posición del Cayado aórtico • RMN y TAC: – Pueden ser útiles – Requieren anestesia general
- 27. AE con fístula TE distal • Sonda Orogástrica radiopaca • Saco esofágico superior dilatado • Aire en abdomen, confirma la fistula distal.
- 28. AE pura (sin fístula) • Sonda radiopaca • Dilatación de saco esofágico • Ausencia total de aire en abdomen.
- 29. AE con FTE distal – AE pura
- 30. AE con FTE distal + Atresia duodenal • Sonda orogástrica radiopaca • Dilatación de Estómago y bulbo duodenal: “Signo de la doble burbuja”
- 31. AE con FTE distal • TAC • Se observa una reconstrucción • La flecha señala una FTE a nivel de la Carina.
- 32. MANEJO • MANEJO PRE-OPERATORIO – Centro Especializado – Se coloca una Sonda Oro-Esofágica de aspiración durante su traslado – Posición con la cabeza más alta que el tórax y de lado izquierdo – Acceso Venoso – Monitoreo de signos vitales • Si hay dificultad respiratoria: Intubación con VM a baja presión. • Si hay necesidad de VAFO, se debe ligar la fístula – No se considera una EMG quirúrgica, por lo tanto se debe confirmar siempre el diagnóstico y evaluar anomalías asociadas.
- 34. REPARACIÓN QUIRÚRGICA: AE CON FÍSTULA DISTAL • Laringo-Traqueo-Broncoscopía – El valor de este examen es controversial debido a la poca frecuencia de fistula proximal (<1%) – El dato de mayor utilidad es la distancia de la fistula a la carina • Intubación endotraqueal (posición de la punta del TET) – En lo posible, debe estar distal a la fístula. – Necesita Laringo-Traqueo-Broncoscopía previa.
- 36. REPARACIÓN QUIRÚRGICA: AE CON FÍSTULA DISTAL Abordaje por Toracotomía postero- lateral derecha + Cierre de la fístula tráqueo-esofágica distal + Drenaje pleural
- 37. No realizar Gastrostomía de inicio en AE con FTE distal
- 38. 1 2 3 4 5 6 7 Técnica Operatoria de la atresia esofágica con fístula distal
- 39. REPARACIÓN QUIRÚRGICA: AE CON FÍSTULA DISTAL • ABORDAJE POR TORACOSCOPÍA – Decúbito lateral izquierdo – 15° Anti-Trendelemburg, 15° Side izquierdo. – La pantalla a la derecha (hombro derecho del RN) – 1era Cánula, técnica abierta: 1cm Distal y anterior a la punta de la escápula. < 2kg 3.5mm, 30° y 24 cm. > 2kg: 6 mm, 30° y 24 cm. – Luego 2 cánulas de 3.5mm, en LMA y más cefálica, y otra posterior. – CO2: 0.1 L/min a 5mmHg – Desaturación inicial es la regla, se debe esperar 5 a 10 min la estabilización, con aumento de la FR.
- 42. “Long Gap” en Atresia Esofágica con fístula distal • 2 – 20% • VM + Sedación por 5 días: Cuestionable • Diversas estrategias: No Quirúrgicas y Quirúrgicas
- 43. Estrategias para el manejo del “LongGap” en AE
- 44. Reparación quirúrgica: AE sin fístula distal • Tratamiento inicial – SE debe aceptar que la anastomosis no es posible – Gastrostomía • Sonda 8 o 10, insuflar sólo con 1ml. – Laringo-Traqueo-Broncoscopía • Descarta fistula proximal. 50% en una serie.
- 45. Algoritmo para el Tratamiento de AE pura
- 46. Elongación extra-Torácica en múltiples pasos (KIMURA)
- 47. Reparación quirúrgica: AE sin fístula distal • Reconstrucción esofágica – Se sugiere 12 sem (elongación “espóntanea”) – Sonda Oro-esofagica de aspiración durante este tiempo. – Hospitalización prolongada. – Se debe evaluar la posiblidad de anastomosis esofágica o sustitución.
- 48. POST-OPERATORIO • El enfoque de VM + Sedación por 5 días es controversial, aunque muy frecuentemente usado. • Un tubo de drenaje torácico sólo se debe usar si hay dudas sobre la calidad de la anastomosis • La alimentación por la Sonda trans-anastomótica puede ser iniciada en forma precoz. • Cuando cesa el “babeo” se puede iniciar la alimentación por succión “Ad Libitum” • Si el RN se encuentra bien, no es necesario estudios de imagen rutinarios (esofagograma)
- 50. COMPLICACIONES • Fuga de Anastomosis – 17% global, 3.5 a 4.5% son fugas importantes – Parece que hay menor incidencia en el abordaje toracoscopico? • Estenosis de la anastomosis – Se define como un estrechamiento de más de 50% + síntomas (disfagia, imposibilidad de alimentación) – Responde bien a la dilatación – Factores de riesgo: Tensión, Fuga y Reflujo.
- 51. COMPLICACIONES • Fistula traqueo-esofágica recurrente – 3 – 15% – Se sospecha cuando tose durante la alimentación, presenta apneas o cianosis. – Neumonías a repetición – El examen de elección es la laringo-traqueo- broncoscopía, aunque a veces puede ser útil el esofagograma.
- 52. COMPLICACIONES • Traqueomalacia – Se define como una debilidad generalizada o localizada de la tráquea – Se traduce en estridor espiratorio, tos “perruna” o aguda, cianosis o apnea. – Aparece en los primeros meses de edad. – Los síntomas pueden ser indistinguibles de la Estenosis de Anastomosis, Recurrencia de Fístula y Reflujo, por lo que el diagnostico debe ser confirmado con laringo-traqueo-broncoscopía – Los casos muy sintomáticos deben ser tratados quirúrgicamente: Aortopexia
- 53. COMPLICACIONES • Desórdenes de la peristalsis - Reflujo gastroesofagico – 40% – Causa Congénita vs Quirúrgica – RGE no mejora luego del 1er año. – La mitad de los pacientes requerirá Cirugía antireflujo. – Sin embargo la incidencia de Ca Esófago no es mayor.
- 54. COMPLICACIONES • Morbilidad respiratoria – Al menos 1 hospitalización en los primeros 5 años – Mayor suceptibilidad a infecciones respiratorias • Morbilidad de la Toracotomía – Escápula alada, elevación del hombro, asimetría toráxica, escoliosis y transtorno del desarrollo de la mama y pectorales. – Dolor crónico – Se puede evitar con el abordaje toracoscópico.
- 55. Pronóstico • A Corto Plazo: – Los factores pronósticos incluyen presencia de cardiopatía y peso al nacer > 1500
- 56. PRONÓSTICO • A largo plazo: – AE tiene una elevada morbilidad. • COMPLICACIONES • PROCEDIMIENTOS • INGRESOS HOSPITALARIOS – Sin embargo…
- 57. ¡Natación 2,4 millas! ¡Ciclismo 112 millas! ¡Carrera a pie 26,2 millas! Alardeen por el resto de su vida! Commander Collins (1978)
- 59. Gracias por su atención