Carcinoma de tiroides no medular final(3)(4)
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Este documento describe las características clínicas e histopatológicas del carcinoma de tiroides familiar no medular a través de un análisis retrospectivo de 27 pacientes. El carcinoma papilar fue el tipo histológico más común y se observó un mayor riesgo de presentación bilateral, metástasis ganglionares e invasión vascular en comparación con los carcinomas esporádicos. El documento recomienda la ecografía y biopsia de nódulos sospechosos en familiares de primer grado debido al riesgo elevado.
Carcinoma de tiroides no medular final(3)(4)
- 1. Villar Manuel Alejandro (MAAC); Faure Eduardo; Deluca Luciano; Cantelmi Luciana; Fontanet Nadia Servicio de Cirugía General, Sección Cabeza y Cuello, y Servicio de Endocrinología Complejo Medico P.F.A. Churruca Visca
- 2. El cáncer de tiroides se presenta como una enfermedad aislada existiendo formas familiares, siendo la más conocida el medular hereditario. El cáncer medular representa menos del 2% de todas las neoplasias tiroideas El carcinoma papilar puede presentarse como una enfermedad de agregación familiar.
- 3. Esta asociación puede ser aislada o relacionada a enfermedades hereditarias como el Sindrome de Gardner, sindrome de Peutz-Jegher, neoplasia endocrina múltiple entre otras. El riesgo de tener un cáncer tiroideo aumenta para familiares de pacientes con este padecimiento, dependiendo del sexo y grado de parentesco, siendo mayor para las hermanas.
- 4. Describir características clínicas e histopatológicas del carcinoma familiar no medular y la importancia de estudiar a familiares.
- 6. Caso índice: paciente con diagnóstico de carcinoma diferenciado de tiroides, con antecedentes de al menos un familiar de primer grado afectado de igual neoplasia. 27 pacientes, de primer grado 23 y de segundo 4. Edad promedio: 45 años, rango: 19-60. Sexo: 24 femeninos y 3 masculinos.
- 7. Se realizo ecografía cervical y punción aspiración con aguja fina en todos los casos. Se realizo tiroidectomía total con vaciamiento linfoganglionar central del cuello.
- 8. La relación familiar más frecuente fueron hermanas. La característica clínica de mayor presentación, nódulo menor a 1 cm, 22 casos. Mayor a 1 cm, 5 casos.
- 9. Ecografía: 9 nódulos únicos, 18 bilaterales, 1 paciente con adenopatía yugular media, con punción positiva y dosaje de tiroglobulina alto.
- 10. Punción aspiración con aguja fina del nódulo sospechoso (PAAF): Positiva: 17 casos (16 carcinoma papilar, 1 carcinoma medular) Negativa: 11 casos (lesión folicular, indeterminada)
- 11. Tamaño tumoral: microcarcinoma: 19 casos. mayores a 1 centímetro: 8 casos.
- 12. Histología: 23 papilares (17 variedad clásica, 5 variedad folicular y 1 esclerosante), 2 carcinomas foliculares, 1 carcinoma medular y 1 metástasis de cáncer renal.
- 13. La tiroiditis focal asociada al carcinoma papilar, represento el 17 %. -Nódulos bilaterales 13 casos (48 %) -Ganglios positivos 13 casos (48 %) -Invasión vascular 10 casos (37 %) -Invasión extratiroidea 12 casos (44 %) Estos valores, apoyan la hipótesis de mayor agresividad de estos tumores
- 14. Se realizo yodo radiactivo en dosis entre 100 y 150 mCi. Recurrencia: 8% (2 casos, variedad esclerosante y folicular) efectuándose disección ganglionar por metástasis. Seguimiento: 9 a 156 meses.
- 15. En un análisis comparativo con respecto a las series de pacientes con carcinoma diferenciado no familiar, observamos la aparición de la neoplasia en edades mas jóvenes. Lynch HT et al; Hereditary cancer: ascertainment and management. CA Cancer J Clin 1979; 29:216-32
- 16. De todas maneras, esto no ha sido corroborado en series mas extensas, como las de Suiza y Japón. Hemminki K et al; Familiar risks for nonmedullary thyroid cancer. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 5747-53 Uchino S. et al; Familiar nonmedullary thyroid carcinoma characterized by multifocality and a high recurrence rate in a large study population. World J Surg 2002; 26:897-902
- 17. Observamos que la agresividad es mayor, con un porcentaje elevado de adenopatías positivas en el vaciamiento del compartimiento central. El numero de reoperaciones por recaídas fue mayor al encontrado en forma habitual en las formas esporádicas.
- 18. Loh (1997), no señalo diferencias al comportamiento de mayor agresividad de este grupo con respecto al carcinoma esporádico. Alsanea respalda un comportamiento mas agresivo de la neoplasia familiar. Loh KC. Familiar nonmedullary thyroid carcinoma: a meta-review of case series. Thyroid 1997; 7:107-13. Alsanea O et al; Is familiar non-medullary thyroid carcinoma more aggresive than sporadic thyroid cancer ? A multicenter series. Surgery 2000; 128: 1043-50; discussion 1050-1
- 19. La asociación de carcinoma esporádico y tiroiditis linfocitaria se ha relacionado a la presencia de genes asociados, galectina 3, CITED 1, KRT 19 (citoqueratina 19) y FN 1 (fibronectina 1). En nuestros pacientes, la asociación con tiroiditis de Hashimoto y carcinoma diferenciado, fue baja (17%) Es relevante el hallazgo ecográfico de un patrón de tiroiditis con presencia de nódulo y antecedentes familiares de cáncer tiroideo.
- 20. El parentesco mas común de nuestra serie fue de hermana, seguido por madre e hija. Esto concuerda con la predominancia del sexo femenino en la mayoría de las enfermedades tiroideas.
- 21. No se ha determinado alteraciones genéticas del carcinoma familiar de tiroides no medular. Probable transmisión autosómica dominante con penetrancia reducida. Hemminki K et al; Familiar risk of cancer by site and histopatologhy. Int J Cancer 2003; 103: 105-9
- 22. Hasta no disponer de un estudio genético de predicción de riesgo, recomendamos examinar con ecografía cervical a familiares de primer grado de pacientes con carcinoma papilar. Biopsiar nódulos mayores a 10 y los de menos de 10 mm con características sospechosas de malignidad. Debe incorporarse el antecedente de cáncer tiroideo en familiar directo como un elemento más de riesgo de malignidad.
- 23. La presencia concomitante de tiroiditis y nódulos tiroideos con antecedentes familiares de carcinoma papilar podría considerarse criterio de mayor riesgo de malignidad. Sugerimos realizar tiroidectomía total con vaciamiento linfoganglionar central, debido al alto porcentaje de bilateralidad e invasión ganglionar.