Cardiopatías congenitas. Signos clásicos radiológicos
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Este documento presenta una descripción detallada de varias cardiopatías congénitas, incluyendo sus características, signos clínicos y de imagen. Se describen las malformaciones más comunes como la tetralogía de Fallot, persistencia del conducto arterioso, coartación aórtica y síndrome de Ebstein. Cada una se define brevemente con sus rasgos distintivos. El documento provee información valiosa sobre el diagnóstico de estas afecciones cardiacas.
Cardiopatías congenitas. Signos clásicos radiológicos
- 1. Dra. Marilú Jiménez Camacho Residente de Primer año 24 Noviembre 2016
- 2. • Cardiopatía congénita cianótica más común • 5-7% de las malformaciones cardiacas congénitas • 90% aislada • Cardiopatía congénita cianótica más común • 5-7% de las malformaciones cardiacas congénitas • 90% aislada
- 3. • Causada por discordancia ventrículoatrial • Aorta se origina del VD • Arteria pulmonar del VI • Aparente engrosamiento del mediastino superior • Borde atrial es anormalmente convexo • AI está aumentada de tamaño por aumento del flujo pulmonar
- 4. SIGNO EN FORMA DE HUEVO
- 5. • 2% de las malformaciones congénitas • Malformación en la cual no existe conexión directa entre ninguna de las venas pulmonares y la AI
- 6. • Todas las venas pulmonares se conectan con la aurícula derecha o a una de sus venas tributarias. • Supervivencia depende de cortocircuitos D-I • 4 tipos de malformaciones cardiacas: • Supracardiaca • Cardiaca • Infracardiaca • Mixta
- 7. Tipo I (55%) Supracardiáca Venas pulmonares convergen drenan en la AI a través de una vena vertical hacia la vena innominada izquierda. Menos común, drenan en la vena braquiocefálica izquierda, VCS o azigos. Signo clásico del MUÑECO DE NIEVE
- 8. SIGNO DEL MUÑECO DE NIEVE
- 9. Tipo II (30%) Cardiaca Conexión directa de las venas pulmonares en el atrio derecho a través del seno coronario. Tipo III (13%) Infracardiaca Confluencia de la vena pulmonar se conecta a través de vena vertical común descendente la cual pasa anterior al esófago y pasa a través del diafragma por el hiato esofágico La vena vertical drena en la vena porta hacia la VCI; pero también puede drenar directamente en el ducto venoso, vena hepática o VCI. Tipo IV (2%) Mixta Incluye 2 o más conexiones venosas anómalas a 2 o más niveles. Patrón más común, vena vertical drena en la vena innominada y venas pulmonares derechas drenan en el AD o el seno coronario. Asociado con otras lesiones cardiacas mayores.
- 10. DRENAJE VENOSO ANÓMALO PARCIAL DEL PULMÓN DERECHO• Anomalía congénita • Lóbulos del pulmón derecho drenan en una vena pulmonar derecha “ vena de simitarra” hacia el AD
- 11. DRENAJE VENOSO ANÓMALO PARCIAL DEL PULMÓN DERECHO Síndrome de simitarra • Hipoplasia del pulmón derecho con dextroposición cardiaca. • Hipoplasia de la arteria pulmonar derecha. • Aporte arterial anómalo del lóbulo inferior derecho por la aorta abdominal • Desembocadura en la VCI (VH o AD) • El diámetro generalmente incrementa a medida que desciende. • Desembocadura en la VCI (VH o AD) • El diámetro generalmente incrementa a medida que desciende.
- 12. DRENAJE VENOSO ANÓMALO PARCIAL DEL PULMÓN DERECHO SIGNO DE LA CIMITARRA
- 13. Signo de cuello de cisne, visto en la angiografía ventricular izquierda 4% de las cardiopatías congénitas
- 14. • Interrupción del desarrollo normal de los tejidos endocárdicos durante la gestación • Normalmente forman la porción inferior de septum atrial, porción superior del septo interventricular y válvulas AV. • Deformidad en forma de cuello de ganso • Deficiencia en la porción membranosa del septo IV • Estrechamiento del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
- 15. SIGNO DE CUELLO DE GANSO Proyección anteroposterior en la angiografía ventricular izquierda. Concavidad del tabique IV por debajo de la VM Alargamiento y estrechamiento del tracto de salida del VI
- 16. • Descrito en 1888 por el francés Etienne Louis Arthur Fallot. • 10 – 11 % de las cardiopatías congénitas
- 17. • Malrotación del tronco cono • Flujo pulmonar está reducido. • 25% tienen arco aórtico derecho.
- 18. Compuesto por: •Defecto septal ventricular •Estenosis infundibular pulmonar •Cabalgamiento de la aorta •Hipertrofia del ventrículo derecho
- 19. SIGNO DEL ZAPATO ZUECO
- 20. • 5 – 10 % de las cardiopatías congénitas • Mayor frecuencia en pacientes con síndrome de Turner (20 – 36%) • ICC en la infancia o diferencia de presión entre extremidades superiores e inferiores en adultos. • Hay dos tipos principales de coartación aórtica: coartación localizada e hipoplasia tubular.
- 21. • Deformidad de la intima y media aórtica que causa prominente invaginación posterior del lumen aórtico. • Característicamente cerca de la unión del arco aórtico y la aorta torácica • Obstrucción del flujo sanguíneo del VI por engrosamiento luminal. • Necrosis quística de la media en el sitio de coartación.
- 22. Signos radiológicos: Signo del 3 • Tele de tórax Signo del 3 invertido o "E“ • OAI con trago de bario Signo de Roesler • Muescas borde inferior costal.
- 23. SignodeRoesler • Muescas de la 3ª - 8ª costilla • Debido a la erosión ocasionada por flujo colateral de las arterias intercostales. • Más evidente a mayor edad del paciente. SIGNO DE ROESLER
- 24. SIGNO DEL 3 SIGNODEL3 •Se observa la hendidura de la pared aórtica en el sitio de coartación •Dilatación de la a. subclavia izquierda y la aorta proximal al sitio de la coartación, identación y dilatación de la aorta distal.
- 25. SIGNO DEL 3 INVERTIDO SIGNODEL3INVERTIDO • Se observa en la proyección oblicua anterior izquierda • Posterior a la administración de un trago de bario en pacientes con coartación aórtica.
- 26. • Posductal o tipo del adulto • Estrechamiento focal de la aorta • En un sitio distal al origen de la a. subclavia izquierda o el ligamento arterioso. • Deformidad incluye dilatación de la subclavia izquierda • Vasos colaterales (a. mamaria interna, intercostales y epigástricas superiores) • Signo de Roesler Coartación aórtica localizada
- 27. Hipoplasia tubular •Preductal o tipo infantil •Estrechamiento de segmento aórtico largo más allá del origen de la arteria innominada •Asociado con válvula aórtica bicúspide o deformada. Segunda causa más común de IC en RN
- 28. • Descrito en 1866 por el médico alemán Wilhelm Ebstein • 0.5 - 0.7% de las cardiopatías congénitas • Asociado con litio durante el embarazo • Malformación cianótica congénita
- 29. Características: 1. Válvula tricuspidea anormal. • Desplazamiento hacia abajo de las valvas septal y posterior de la válvula tricùspidea. 2. Regurgitación tricuspidea. 3. Dilatación de la AD 4. Persistencia de foramen oval o defecto del tavique auricular Cianosis causada por cortocircuito de D a I
- 30. SIGNO EN FORMA DE CAJA La característica de imagen consiste en: •Ampliación de la AD •Aurícula izquierda de tamaño normal con el contorno cardiaco izquierdo desplazado •Aorta pequeña •Tronco pulmonar ausente.
- 31. ¡Gracias!
Notas del editor
- #2: RSNA 2007 Houston Texas Children’s hospital
- #20: Deformidad por elevación del ápex cardiaco causado por HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA y concavidad de la arteria pulmonar. La sombra del tronco de la arteria pulmonar esta ausente y el flujo pulmonar está disminuido.
- #25: SIGNO DE LA"E" O 3 INVERTIDO. Se observa en la proyección oblicua anterior izquierda posterior a la administraciòn de un trago de bario en pacientes con coartación aórtica.
- #26: SIGNO DE LA"E" O 3 INVERTIDO.
- #27: Las dos primeras arterias intercostales están originadas por el TRONCO COSTOCERVICAL y no por la Ao torácica; por lo cual no se ven alteradas.
- #28: Las dos primeras arterias intercostales están originadas por el TRONCO COSTOCERVICAL y no por la Ao torácica; por lo cual no se ven alteradas.
- #31: La característica de imagen consiste en: Ampliación de la AD que ocupa el hemitórax derecho. Aurícula izquierda de tamaño normal con el contorno cardiaco izquierdo desplazado por dilatación del tracto de salida del VD Aorta pequeña Tronco pulmonar ausente.