cardiopatias cianoticas md6 1
- 1. Dra. Yessenia Castro G. Pediatria UIDE HMQ CARDIOPATIAS CIANOTICAS
- 2. Fetal Circulation Shunts: 1. Placenta 2. Ductus Venosus 3. Foramen Ovale 4. Dustus Arteriosus
- 5. Concepto 0 3 Formación 10 Crecimiento y 38 sem de órganos maduración Malformaciones que se producen entre las 8 - 10 sem. de gestación
- 6. Corto circuitos fetales Conducto venoso: Ligamento venoso Foramen oval: Cierre funcional al nacer, el anatómico es 2-5 años ? Conducto arterioso: Cierre funcional a las 12 – 16 horas, al anatómico es las 4 – 8 semanas
- 7. Hb=5gm/100ml O2 sat. 88-90% Cianosis no es igual a hipoxia Sangre venosa de la cava sale por la aorta sin pasar por los pulmones No mejora con O2
- 8. Características Generales Shunt de cavidades Derecha a Izquierda Cianosis: (Sat < 85%) Acidosis metabólica por hipoxia tisular Poliglobulia Disnea (al disminuir el flujo pulmonar) Hipocratismo digital
- 9. HISTORIA CLINICA Periodo perinatal: contactos teratógenos, antecedentes familiares, factores de riesgo Neonatal y lactante: falta de medro, dificultad para alimentarse, sudoración excesiva Dificultad respiratoria, cianosis o palidez extrema, retracciones torácicas, pulso irregular, diferencias de pulsos entre MMSS y MMII.
- 10. CIANOSIS CENTRAL Distress respiratorio Po2 arterial No Si Cardiopatía congénita N T. Hiperoxia < 150 mm Hg > 150 mm Hg Enf. Pulmonar - PCF 100 mm Hg
- 11. Cardiopatías Congénitas Cianóticas Flujo pulmonar T. Grandes vasos Tronco arterioso común D. V. Pulmonar anómalo V. Derecho salida doble Flujo pulmonar Tetralogía de Fallot Atresia pulmonar Enfermedad de Ebstein Hipoplasia v. Derecho Atresia tricuspidea
- 12. PREVALENCIA EXTERIOR- ECUADOR PATOLOGIA PREVALENCIA EXTERIOR % ECUADOR % TGV 2,7 0.8 TRON CO ARTERIOSO 0.9 0.3 TETRALOGIA FALLOT 3.5 2.2 DVANP 0.4 0.4 ATRESIA TRICUSPIDE CON ESTENOSIS PULMONAR 1.3 2.41
- 13. TETRALOGIA DE FALLOT 4-10 % de cardiopatías cianóticas Afecta por igual a ambos sexos. El riesgo en hermanos es del 3%. S.Down con prevalencia del 50%. El 15 % delección del cromosoma (22q11).
- 14. 1. Defecto septal ventricular 2. Obstrucción tracto salida ventricular derecha 3. Cabalgamiento de la aorta 4. Hipertrofia ventricular derecha Right to left shunt through ventricular septal defect TETRALOGIA DE FALLOT
- 15. TETRALOGIA DE FALLOT FALLOT ROSADO Es estenosis pulmonar leve, shunt de I a D: Confusión con CIV Asintomáticos R2 normofonñetico, soplo holosistólico tipo regurgitación en 3-4 EII (CIV) Cianosis leve FALLOT MALA ANATOMIA QUE REQUIERE DUCTUS PARA V IVIR Encuclillamiento Aumento de RVS Disminye retorno venoso FALLOT MALA ANATOMIA CON CIANOSIS GRAVE PROGRESIVA R2 hipofenético y sin soplos FALLOT DE MODERADA ANATOMI A Cianosis, cansancio a la alimentación, irritabilidad, crisis hipóxicas con el baño o con deposición R2 único ligeramente hipofonéfico con soplo holosistólico eyectivo en BEI increscendo desde foco pulmonar
- 16. ( a la Rx corazón en sueco) Estenosis Infundibular Dificultad vaciamiento VD Hipoplasia AP y ramas Oligohemia pulmonar p° VD hipertrofia VD RV pulmonar shunt D-I por CIV Insaturación arterial hipoplasia AI y VI Cianosis, hipocratismo digital, disnea, fatiga, DN
- 17. TETRALOGIA DE FALLOT ECG: hipertrofia VD. Rx: Coraz ó n en sueco: Hipertrofia VD (redondeo punta), excavaci ó n del tronco de la pulmonar (estenosis infundibular). Oligohemia. Cayado Ao a la derecha en el 20% de los casos. ECO diagn ó stico.
- 19. CRISIS ANOXICAS PCO2 - HCO3 ACIDOSIS METABOL
- 20. . Reconocerle Mantener en brazox de la madre . Posición genupectoral . FiO2 30-40% . Sedación con morfina, 0.1-0.2 mg/kg i-m o e-v . Corrección acidosis, Bicarbonato de Na, 1 a 2 mEq/kg ev . Corrección anemia (mantener Hb 15 mg/dl) . Propanolol 2-4 mg/kg/día vo, prevención 2° crisis. Si aún no cede, con niño crítico : Qx paliativa de Blalock Tratamiento definitivo T. De Fallot : Cirugía con resección de porción estenótica, y “parchar” CIV con trozo pericardio Si crisis no cede: Repetir morfina ev, propanolol 0.01 a 0.25/kg ev , fenilefrina 0.02 mg/kg ev, ketamina 1 a 3 mg/kg ev CRISIS ANOXICAS TRATAMIENTO
- 23. Modified Blalock-Taussig Shunt Central Shunt Repair of Tetralogy of Fallot Tetralogía de Fallot
- 24. 5% of congenital heart disease TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
- 26. Circulación en paralelo en D-TGA
- 27. TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS Circulación en paralelo Clínica: Cianosis progresiva porque se cierra Si es con CIA CIV cianosis leve con insuficiencia cardiaca Cansancio al alimentarse Si es Grave HTP dependiendo del flujo y presión R2 único mas audible en foco tricusoedeo más soplo del ductus
- 28. HALLAZGOS Rx de Tórax: 1) imagen del corazón en huevo; cardiomegalia. 2) Ausencia de Timo. 3) Hiperemia pulmonar. Al nacimiento todavía el Ductus esta abierto por lo que se dan PGs+O2. Si el foramen oval se cierra se puede hacer una Septotomía de Rashkind. El Tto definitivo es el switch arterial(entre 7-10 días)+ reanastomosis de las coronarias, si no el VI se va achicando ya que es venoso.
- 29. Transposición de Grandes vasos
- 30. TRANSPOSICION GRANDES VASOS Sin CIV con tabique integro: Safena, VCS, AD, fosa oval, aurñicula izquierda: se infla balón y se rompa tabique
- 31. TGV Patent Foramen Ovale Patent Ductus Arteriosus
- 32. ATRESIA PULMONAR Aumento de presion en auricula derecha Foramen oval permeable Salida sangre al corazon izquierdo Apertura del conducto arterioso (infusion de prostaglandina E)
- 33. ATRESIA PULMONAR CON CIV Válvula pulmonar Atrésica, rudimentaria o falta. Tronco pulmonar Atrésico o hipoplásico Gasto cardíaco derecho Aorta Flujo pulmonar CAP Pronóstico Desarrollo de arterias pulmonares .
- 34. CLINICA Cianosis progresiva Soplo sistólico evidente. R1 seguido de chasquido. R2 hiperfonético Hiperflujo pulmonar Insuficiencia cardíaca
- 35. HALLAZGOS Rx tórax Hipertrofia ventriculo derecho Flujo pulmonar disminuido EKG Hipertrofia VD
- 36. Tratamiento Depende Segmento de tronco pulmonar Tamaño de arterias pulmonares Dos opciones: Derivación aorta pulmonar Blalock – Taussig Conexión directa VC y arteria pulmonar Reparación completa Cierre del CIV Colocación de homoingerto arteria pulmonar.
- 37. ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE INTERVENTRICULAR INTEGRO Valvas pulmonares fusionadas Membrana presión en AD Agujero oval Gasto bombeado hacia la aorta Flujo pulmonar CAP VD Hipoplásico
- 38. CLINICA CAP Cierra Cianosis intensa y dificultad respiratoria. R2 único y fuerte. No soplos Sistólico o continuo secundario. Fallece en 1ra semana
- 39. TRATAMIENTO PG E1 CAP Valvulotomía pulmonar Derivación aorto pulmonar Estimular crecimiento de cavidades derechas. Perfusión coronaria Pronóstico Complicaciones: Arritmias Isquemia coronaria Muerte súbita
- 40. ANOMALIA DE EBSTEIN Atrialización del ventriculo derecho Implantación baja de tricuspide con insuficiencia leve, mod y grave
- 41. CLINICA Gravedad de obstrucción de salida Precordio abombado Impulsión paraesternal derecha Frecuentes Trastornos del ritmo cardíaco Numerosas extrasístoles Taquicardia paroxística Cianosis Policitemia Soplo holosistólico Regurgitación tricuspidea. Ritmo de galope Muerte Insuficiencia cardíaca e hipoxemia
- 42. HALLAZGOS Rx Tórax Normal a cardiomegalia masiva Vascularización normal o escasa. EKG Bloqueo de rama derecha Ondas P normales, altas o anchas. Intervalo P-R normal o Ecocardiograma Desplazamiento de válvula AD dilatada Obstrucción de salida del VD. Cateterismo Grana AD Anomalía de la válvula.
- 43. PRONOSTICO Y TRATAMIENTO Es variable. Síntomas y cianosis refractarios Malo Tratamiento PG Cierre Wx de válvula Septectomía auricular Derivación aorto pulmonar.
- 44. DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL Desarrollo anormal de venas Parcial No cianótico No existe conexión venosa pulmonar directa con aurícula izquierda. Sangre vuelva al corazón por AD Punto de entrada anormal AD o vena cava superior o inferior. Sangre auricular derecha VD y arteria pulmonar O atraviesa una CIA o agujero oval AI AD, VD y arteria pulmonar Aumentados AI y VI Normal o pequeños.
- 45. CLINICA 3 patrones: Grave obstrucción del retorno venoso Más prevalente Cianosis importante Taquipnea intensa No soplos Insuficiencia cardíaco congestiva 1ras horas Cortocircuito I-D Obstrucción retorno venoso Leve o moderado Hipertensión pulmonar Soplo + galope Cianosis ligera No obstrucción venosa pulmonar Mezcla de sangre sistémica y venosa Total Gran cortocircuito I-D Cianosis escasa o nula
- 46. HALLAZGOS Rx Tórax Patognomónica Venas pulmonares en vena innominada y vena cava superior izquierda. Sombra supracardíaca Corazón aumentado VD y arteria pulmonar Prominentes. Muñeco de nieve EKG Sobrecarga VD Patrón de conexiones venosas anómalas Cortocircuito D-I Auricular
- 47. HALLAZGOS Cateterismo SO2 similares Aurículas y ventrículos Obstrucción venosa pulmonar Hipertensión pulmonar.
- 48. TRATAMIENTO Corrección Lactancia Estabilizar con PGE1 Dilatar conducto arterioso y venoso. Anastomosa conducto venoso pulmonar común AI Cierra CIA Interrumpe circuito venoso sistémico. Buenos resultados. Pronóstico Hipertensión pulmonar
- 49. DVPT Sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o ventrículo derecho, en lugar de la izquierda. Sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo. Tiene que existir CIV grande o una PCA
- 50. En los esquemas, los elipses y suturas de color verde constituyen respectivamente las zonas de apertura y conexión quirúrgica entre el colector y la AI.
- 51. TRONCO ARTERIOSO Un solo vaso sanguíneo que sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de las arterias pulmonar y aorta normales. Hay tres subtipos de tronco arterioso, dependiendo de la anatomía específica del vaso único.
- 52. Tronco Arterioso Común 1. Tronco arterial de donde salen las arterias pulmonares y la aorta ascendente. 2. Válvula troncal, a veces cuadricúspide, estenótica y/o insuficiente. Cabalgamiento del tronco arterial sobre la comunicación interventricular. 3. Comunicación interventricualar, grande .
- 53. BIBLIOGRAFIA Developed at Scientific Software Solutions, Inc. with Allen Everett, MD of Johns Hopkins University. Spanish translations edited by Jorge Faerron, MD of the Hospital Nacional de Niños, Costa Rica, 2005 SANTOS José Dr., Protocolos diagnosticos y trataiento en Cardiología Pediátrica, Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, capítulo I, 2005 www.uninet.com/Cuidados Intensivos pediátricos, cap. 12, www.uptodate.com/16.1/Cardiac causes of cyanosis in the newborn