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CARDIOPATIAS CONGENITASLEIDY J. FUENTESV SEMESTRETERAPIA RESPIRATORIAPEDIATRIA
Alteración funcional o estructural del corazón en el recién nacido establecida durante la gestación.
GENERALIDADES-1% de los RN-La C.C más frecuente es laCIV-La C.C cianosante más frecuente al nacimiento es la TGV
ETIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIALas cardiopatías congénitas aparecen en 0,5-0,8% de los nacidosvivos. Se estima que 2-3% de cada 1000 lactantes recién nacidossufren de una cardiopatía sintomática en el primer año de vida.Las C.C son la principal causa de muerte en niños que padecenmalformaciones congénitas.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CLASIFICACIONCIANOTICAS:FLUJO PULMONAR DISMINUIDOFLUJO PULMONAR AUMENTADOACIANOTICAS:FLUJO  PULMONAR NORMALFLUJO PULMONAR AUMENTADO
Cardiopatias congenitas
CARDIOPATIAS NO CIANOSANTESCON FLUJO PULMONAR NORMAL
ESTENOSIS PULMONAR
ESTENOSIS PULMONAR10% niños con cardiopatía congénita.Engrosamiento y fusión de las valvas con disminución de tamaño y apertura valvular.    Mayoría niños asintomáticos, casos severos con disminución de la tolerancia al ejercicio, dolor retroesternal.
ESTENOSIS PULMONARRxTórax: silueta normal o indicios  de crecimiento de cavidades derechas, con dilatación post-estenótica.Ecocardiograma: estrechamiento anillo,severidad de la obstrucción.Estenosis severa: valvulotomíaEn pacientes con foramen oval permeable, defecto septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-izqda.
COARTACION DE LA AORTA
COARTACION AORTICA10% cardiopatías congénitas.Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas.Niños mayores: HTA en miembros superiores. Pulsos débiles en ms inferiores.
Estrechamiento de la luz aórtica distal a la arteria sublavia izquierda*Preductal: infantil*Postductal: adultoInfancia: asintomáticoPulso femoral  y retrasado respecto al radialHTA Reparación quirúrgica
ESTENOSIS AORTICA
ESTENOSIS AORTICA5-7% de las cardiopatías congénitas.4 veces mas frecuente en hombres.Lactantes: soplo desde el nacimiento con  apariciòn de falla cardiaca días después.Grupo de niños prácticamente asintomáticos o disminución tolerancia al ejercicio.Soplo sistólico áspero en borde ED irradiado cuello.EKG normal o Hipertrofia ventricular izquierda.
ESTENOSIS AORTICARx tórax:normal o presencia de hipertrofia ventricular izda.En lactantes la estenosis grave,cardiomegaliamasiva,congestión venosa pulmonar.TTO: comisurotomìa o remplazo valvular.
CARDIOPATIAS NO CIANOSANTESCON FLUJO PULMONAR AUMENTADO
COMUNICACIÓN INTERAURICULARCIA
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR7-15% de todas las cardiopatíasMás frecuente en mujeres y en poblaciones de grandes alturas.Etiología multifactorial 92%.
Defecto del septo interauricular(Shunt I-D)Ostium secundumOstium primum (defectos cojinetes endocárdicos) Seno venoso.Infancia: asintomáticoRx tórax: congestión pulmonar,dilatación cavidades derechasEcocardio: dx y segumientoTTO: Qx (3-6 años)
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEDAP
Persitencia de DA permeable(cierre  normal en las primeras 10-15 hrs de vida)(Shunt  Ao-P )Riesgo de endarteritis infecciosa NO CIANOSIS (si desarolleSd.Eisenmenger cianosis diferencial)FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:-Pretérmino.-SDR: surfactante.-Aumento de carga de líquidos endovenosos.-Asfixia perinatal-Síndromes congénitos: rubeola congénita60-80%-Altitud.
Cardiopatias congenitas
CARDIOPATIAS CIANOSANTES CON DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT5% de las cardiopatías congénitas.
Obst. salida VD Hipertrofia VDCIVAcabalgamiento de la Ao sobre el defecto septal(Shunt D-I)Determinado por le grado de obstrucción del VD CIANOSISSi  resistencias periféricas crisis hipoxémicas
Rx Tórax: corazón en zuecoCrisis hipóxemicas: O2Reparación quirúrgica
COMPLICACIONES DE LAS C. C.MUERTE SUBITAHTPINFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujo pulmonar aumentado, CIV)ENDOCARDITIS BACTERIANAINFARTOS PULMONARESINFARTOS CARDIACOSCRISIS HIPOXICAS HIPODESARROLLO
ASOCIACION A SBO
BIBLIOGRAFIAJunqueira J, Zago D. Fundamentos de Embriología Humana. 2da Edición. Buenos Aires .Editorial El Ateneo Editorial.1978: 130-157.Vanegas E, Rozo R. Practicas y Procedimientos tomo XI. Guías de Práctica Clínica Cardiología Pediátrica. 1era Edición. Bogotá. Ediciones Médicas Latinoamericanas. 2003:11-124.Correa J, Gómez J,Posada R. Fundamentos de Pediatría tomo III. Medellín. Editorial CIB 1994:1164-1196.
BIBLIOGRAFIABrickner M, Hillis L, Lange R. Congenital Heart Disease in adults-First of Two Parts.    N Engl  J  Med.2000;   342:253-263.Brickner M, Hillis L, Lange R. Congenital Heart Disease in adults-Second of Two Parts.  N Engl J Med. 2000;    342:334-342.Alvarez E, Amador A, Anzola J. et al. Pediatría Diagnóstico y Tratamiento.1era Edición. Editorial Celsus.1994:338-362.

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Cardiopatias congenitas

  • 1. CARDIOPATIAS CONGENITASLEIDY J. FUENTESV SEMESTRETERAPIA RESPIRATORIAPEDIATRIA
  • 2. Alteración funcional o estructural del corazón en el recién nacido establecida durante la gestación.
  • 3. GENERALIDADES-1% de los RN-La C.C más frecuente es laCIV-La C.C cianosante más frecuente al nacimiento es la TGV
  • 5. EPIDEMIOLOGIALas cardiopatías congénitas aparecen en 0,5-0,8% de los nacidosvivos. Se estima que 2-3% de cada 1000 lactantes recién nacidossufren de una cardiopatía sintomática en el primer año de vida.Las C.C son la principal causa de muerte en niños que padecenmalformaciones congénitas.
  • 7. CLASIFICACIONCIANOTICAS:FLUJO PULMONAR DISMINUIDOFLUJO PULMONAR AUMENTADOACIANOTICAS:FLUJO PULMONAR NORMALFLUJO PULMONAR AUMENTADO
  • 9. CARDIOPATIAS NO CIANOSANTESCON FLUJO PULMONAR NORMAL
  • 11. ESTENOSIS PULMONAR10% niños con cardiopatía congénita.Engrosamiento y fusión de las valvas con disminución de tamaño y apertura valvular. Mayoría niños asintomáticos, casos severos con disminución de la tolerancia al ejercicio, dolor retroesternal.
  • 12. ESTENOSIS PULMONARRxTórax: silueta normal o indicios de crecimiento de cavidades derechas, con dilatación post-estenótica.Ecocardiograma: estrechamiento anillo,severidad de la obstrucción.Estenosis severa: valvulotomíaEn pacientes con foramen oval permeable, defecto septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-izqda.
  • 14. COARTACION AORTICA10% cardiopatías congénitas.Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas.Niños mayores: HTA en miembros superiores. Pulsos débiles en ms inferiores.
  • 15. Estrechamiento de la luz aórtica distal a la arteria sublavia izquierda*Preductal: infantil*Postductal: adultoInfancia: asintomáticoPulso femoral  y retrasado respecto al radialHTA Reparación quirúrgica
  • 17. ESTENOSIS AORTICA5-7% de las cardiopatías congénitas.4 veces mas frecuente en hombres.Lactantes: soplo desde el nacimiento con apariciòn de falla cardiaca días después.Grupo de niños prácticamente asintomáticos o disminución tolerancia al ejercicio.Soplo sistólico áspero en borde ED irradiado cuello.EKG normal o Hipertrofia ventricular izquierda.
  • 18. ESTENOSIS AORTICARx tórax:normal o presencia de hipertrofia ventricular izda.En lactantes la estenosis grave,cardiomegaliamasiva,congestión venosa pulmonar.TTO: comisurotomìa o remplazo valvular.
  • 19. CARDIOPATIAS NO CIANOSANTESCON FLUJO PULMONAR AUMENTADO
  • 21. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR7-15% de todas las cardiopatíasMás frecuente en mujeres y en poblaciones de grandes alturas.Etiología multifactorial 92%.
  • 22. Defecto del septo interauricular(Shunt I-D)Ostium secundumOstium primum (defectos cojinetes endocárdicos) Seno venoso.Infancia: asintomáticoRx tórax: congestión pulmonar,dilatación cavidades derechasEcocardio: dx y segumientoTTO: Qx (3-6 años)
  • 24. Persitencia de DA permeable(cierre normal en las primeras 10-15 hrs de vida)(Shunt Ao-P )Riesgo de endarteritis infecciosa NO CIANOSIS (si desarolleSd.Eisenmenger cianosis diferencial)FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:-Pretérmino.-SDR: surfactante.-Aumento de carga de líquidos endovenosos.-Asfixia perinatal-Síndromes congénitos: rubeola congénita60-80%-Altitud.
  • 26. CARDIOPATIAS CIANOSANTES CON DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR
  • 28. TETRALOGIA DE FALLOT5% de las cardiopatías congénitas.
  • 29. Obst. salida VD Hipertrofia VDCIVAcabalgamiento de la Ao sobre el defecto septal(Shunt D-I)Determinado por le grado de obstrucción del VD CIANOSISSi  resistencias periféricas crisis hipoxémicas
  • 30. Rx Tórax: corazón en zuecoCrisis hipóxemicas: O2Reparación quirúrgica
  • 31. COMPLICACIONES DE LAS C. C.MUERTE SUBITAHTPINFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujo pulmonar aumentado, CIV)ENDOCARDITIS BACTERIANAINFARTOS PULMONARESINFARTOS CARDIACOSCRISIS HIPOXICAS HIPODESARROLLO
  • 33. BIBLIOGRAFIAJunqueira J, Zago D. Fundamentos de Embriología Humana. 2da Edición. Buenos Aires .Editorial El Ateneo Editorial.1978: 130-157.Vanegas E, Rozo R. Practicas y Procedimientos tomo XI. Guías de Práctica Clínica Cardiología Pediátrica. 1era Edición. Bogotá. Ediciones Médicas Latinoamericanas. 2003:11-124.Correa J, Gómez J,Posada R. Fundamentos de Pediatría tomo III. Medellín. Editorial CIB 1994:1164-1196.
  • 34. BIBLIOGRAFIABrickner M, Hillis L, Lange R. Congenital Heart Disease in adults-First of Two Parts. N Engl J Med.2000; 342:253-263.Brickner M, Hillis L, Lange R. Congenital Heart Disease in adults-Second of Two Parts. N Engl J Med. 2000; 342:334-342.Alvarez E, Amador A, Anzola J. et al. Pediatría Diagnóstico y Tratamiento.1era Edición. Editorial Celsus.1994:338-362.