Caso de la Semana para diagnostico Edicion 268
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Este documento presenta el caso de un niño de 9 años con una dermatosis generalizada que incluye lesiones pápulo-nodulares, nódulas úlcero-costrosas y cicatrices. Exámenes de laboratorio e histopatología inicialmente sugirieron una leucemia linfoblástica, pero estudios posteriores no encontraron evidencia de infiltración leucémica. Las lesiones dermatológicas tuvieron un curso autorresolutivo y el diagnóstico final apuntó a una papulosis linfomatoide o pit
Caso de la Semana para diagnostico Edicion 268
- 1. CASO PARA DIAGNÓSTICO Dr. Carlos Facchin Olavarría Prof. Nelly Vigil Quirce Dermatólogo Maternidad del Este, Valencia, Venezuela
- 2. DATOS PERSONALES Nombre: I.C. Sexo: Masculino Edad: 9 años Natural y Procedente: Edo. Carabobo
- 3. CLÍNICA Dermatosis generalizada Lesiones pápulo-nodulares infiltradas Lesiones nódulares úlcero costrosas Cicatrices Localización: Tórax anterior y posterior, miembros superiores e inferiores y glúteos 7-8 semanas de evolución 1ª consulta Oct 2007
- 4. CLÍNICA Pac. en excelente condiciones generales Activo No adenopatías papables Afebril
- 10. Pruebas intradérmicas: Leishmanina : 10 mm Esporotriquina : Negativa
- 13. PLAN DE TRABAJO Rutina de laboratorio Ecografía abdominal Survey óseo Evaluación por hematología Biopsia de piel: 26/10/2007: lesión pápulo-nodular 08/11/2007: lesión úlcero-necrótica
- 14. EPITELIO ACANTOTICO HIPERQUERATOSIS LAMINAR EXOCITOSIS-ESPOGIOIS –V BASAL INFILT INFLAM LINFOHISTIOCITARIO PERIVASCULAR SUP – INTERFASE CEL PEQUEÑAS REDONDAS,NUCLEOS HIPERCROMICOS,NUCLEOS HENDIDOS ESTIRPE LINFOIDE
- 15. HISTOPATOLOGÍA
- 16. HE 100 x Biopsia 1
- 17. HE 400 x
- 18. HE 400 x
- 19. HE 40 x
- 20. HE 100 x Biopsia 2
- 21. HE 100 x
- 22. HE 100 x
- 23. HE 200 x
- 24. HE 100 x
- 25. HE 100 x
- 26. HE 400 x
- 27. HE 400 x
- 28. DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO 26/10/2007: Lesión pápulo-nodular en espalda Dermatitis vacuolizante superficial y profunda con proliferación de células pequeñas y redondas que podría corresponder con estirpe linfoide. Se recomienda estudio inmunohistoquímico
- 29. DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO 08/11/2007: Hallazgos histopatológicos que corresponden con infiltración cutánea por células pequeñas, redondas con núcleos hendidos. Debe realizarse estudio inmunohistoquímico para descartar proliferación mono o policlonal Coloraciones especiales (Z-N, Giemsa y Grocott): No contributorio
- 30. INMUNOHISTOQUÍMICA Patología Molecular Inmunohistoquímica. Maracaibo (12/12/2007): Mediante la técnica de Avidena-Estreptavidina y utilizando el método de recuperación antígenos se realizó en escaso material en parafina la investigación de Antígeno Leucocitario Común (CD45), CD20, CD45ro, CD43, CD3, EMA y Proteína S-100
- 31. INMUNOHISTOQUÍMICA Se observó inmunomarcaje con CD45ro y CD99 y en algunos linfocitos neoplásicos. EMA y CD138 mostró algunos plasmocitos. S-100 inmunomarcó células dendríticas. El resto de los marcadores resultaron neg. en las células neoplásicas Diagnóstico: Infiltración por Leucemia Linfoblástica Recomienda Citometría de Flujo
- 34. EXAMENES DE LABORATORIO RESULTADO VN FECHA HEMOGLOBINA ………………………… 13.4 grs. 19-10-2008 HEMATOCRITO …………… .................... 39.0 %. HEMATIES ……………………………… 4.540.000xm3. VCM …………………………………… 86 U 3. 19-10-2008 C.H.C.M …………………………………… . 34.4 %. 19-10-2008 LEUCOCITOS ………………………………… 6.600 19-10-2008 HEMOGRAMA DE SCHILING SEGMENTADOS …………………………… 43%. 19-10-2008 LINFOCITOS ……………………………… . 50% 19-10-2008 EOSINOFILOS …………………………… .. 6 % 19-10-2008 MONOCITOS ……………………………… 1% 19-10-2008 DESCRIPCION DEL FROTIS SERIE ROJA ………………………… .. NORMOCITICA - NORMOCROMICA SERI BLANCA ………………………… NORMALES. PLAQUETAS …………………………… MORFOLÓGICAMENTE NORMALES. PLAQUETAS …………………………… 246000 x mm3. vn: 1500.00-450.000
- 35. EXAMENES DE LABORATORIO RESULTADO VN FECHA ERITROSEDIMENTACION 13.7 0-10 14-11- 2007 PROTEINA C REACTIVA- CUANTIFICADA 0.1 0- 0.9 mg- dl 14-11-2007 ERITROSEDIMENTACION 14.5 0-10 19-01- 2008 PROTEINA C REACTIVA- CUANTIFICADA 0.0 0- 0.5 mg- dl 19-01- 2008 T.G.O 24 13 – 39 u/l 14-11- 2007 T.G.P 14 7 – 52 u/l 14-11- 2007 LEUCOCITOS 6.7 4 - 10 10 ’ 3 cel-mm3 18-01-2008 HEMOGRAM SEG. NEU 47 55 - 70 % 18-01-2008 LINFO 38 17 - 45 % 18-01-2008 MONO 10 0 - 10 % 18-01-2008 EOS 5 0 - 4 % 18-01-2008 ERITROCITOS 4.2 4.5 – 5 10’ 6 / mm3 18-01-2008 HEMOGLOBINA 12.7 13 - 18 gr / dl 18-01-2008 HEMATOCRITO 38. 2 42 - 52 % 18-01-2008 VCM 90. 95 86 – 98 um3 18-01-2008 HCM 30. 24 27 - 31 pg 18-01-2008 CHCM 33.25 32- 38 gr/ dl 18-01-2008 PLAQUETAS 324 140 - 440 mm^3
- 36. EXAMENES DE LABORATORIO RESULTADO VALORES NORMALES FECHA BILIRR TOTAL 0.49 0- 12 mg- dl 19-01-2008 BILI DIRECTA 0.05 0- 0.2 mg-dl 19-01-2008 BILI INDIRECT 0.44 0- 0.8 mg- dl 19-01-2008 BETA 2 MICROGLOBULINA 1.2 0.67 – 2.14 ug – ml 19-01-2008 FIBRINOGENO 211 180 – 350 SODIO 136 135 – 155 mmol-l 19-01-2008 HIERRO SERICO 75 50 - 212 ug – dl POTASIO 3.9 3.6 – 5.2 mmol-l MAGNESIO 2.3 1.8 - 2.4 mg-dl LACTICO DESHIDROGENASA 148 100-190 ul FOSFATASA ALCALINA 129 34 – 104 u – l T G.P 16 7 – 52 u- l COLESTEROL T. 185 30 – 223 mg-dl CREATININA 0.5 0.6 – 1.3 mg- dl GLICEMIA 95 70 – 110 mg-dl TGO 21 13 – 39 u -l EA 20 15 – 39 mg - dl
- 37. TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA CONTROL 32.3 SEG 19-01-2008 PACIENTE 37.7 SEG DIFERENCIA 5.4 SEG VALORES DE REFERENCIA 6 - -6 TIEMPO DE TROMBINA CONTROL 16.3 SEG 19-01-2008 PACIENTE 18.1 SEG REFERENCIA 1.8 SEG VALORES DE REFERENCIA - 2 TIEMPO DE PROTROMBINA CONTROL 13.4 SEG 19-01-2008 PACIENTE 13.5 REFERENCIA 1.01 SEG VALORES DE REFERENCIA 0.8 – 1.6
- 38. EXAMENES DEL LABORATORIO RESULTADO VALORES NORMALES FECHA ORINA COLOR AMARILLO 19-01-2008 FH 5 REACCION ACIDA DENSIDAD URINARIA 1014 VOLUMEN 40 CC EXAMEN QUIMICO PROTEINA NEGATIVO GLUCOSA : NEG CETONICOS NEGATIVO HEMOGLOBINA : NEG UROBILINA NEGATIVO BILIRRUBINA: NEG NITRITOS NEGATIVO CELULAS EPITELIALES PLANAS 1 -3 PC- 40X LEUCOCITOS 1- 3 PC- 40X HEMATIES 02 - PC – 40X BACTERIAS ESCASA MUCINA : ABUNDANTE TRIGLICERIDOS 128 48 – 152 mg-dl 19-01-2008 PROTEINA TOTAL 7.1 6.4 – 8.2 gr-dl ACIDO URICO 3.1 3.3 - 8.7 mg- dl GAMMA G.T 11 9 – 64 u-l ALBUMINA 4.4 3.4 - 5 GLOBULINA 2.7 2.5 – 3 gr-dl RELACION ALBUMINA – GLOBULINA 1.63
- 39. SEGUIMIENTO Reevaluación por hematología Sangre periférica Aspirado de médula ósea con muestra para inmonofenotipo y citogenética Punción lumbar, LCR inmunofenotipo Tomografía de tórax, abdomen y pelvis: Reportan plastron ganglionar peripancreático de 3,6 x 3 cm Padres deciden consultar con cirujano oncólogo pediátra para biopsiar TU abdominal: Concluyen ganglios con hiperplasia reactiva. No neoplasia
- 40. SEGUIMIENTO Reporte de marcadores monoclonales (citometría de flujo): Sin evidencia de infiltración leucémica Evaluaciones periódicas de lesiones dermatológicas: CARÁCTER AUTORESOLU-TIVO DE LAS LESIONES Por insistencia de los médicos tratantes se envía muestra para consulta en el MD Anderson (Dr. Jorgensen,Jeffry) con consulta interdepartamental de la sección de dermatopatología
- 41. SEGUIMIENTO Reportando que los hallazgos indican un diagnóstico diferencial de papulosis linfomatoide Vs pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA) Sugieren correlación clínico-patológica Los hallazgos no soportan el diagnóstico de leucemia linfobástica aguda o linfoma