Atresia esofagica en Pediatria
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La atresia de esófago es una malformación congénita del intestino anterior en la que existe falta de continuidad del esófago, frecuentemente acompañada de una fistula traqueoesofágica. Se origina durante el desarrollo embrionario del intestino anterior entre la tercera y cuarta semana de gestación. Existen varios tipos de atresia de esófago dependiendo de la presencia o ausencia de fistula y la ubicación de los extremos esofágicos.
Atresia esofagica en Pediatria
- 2. Es una malformación congénita del intestino anterior en la que existe falta de continuidad del esófago, la cual frecuentemente se acompaña de fistula traqueo-esofágica.
- 3. La incidencia varía entre uno por cada 2500 y 3500 nacidos vivos Un tercio de los afectados: prematuros Relación hombre – mujer 1: 1.26 Anomalías cromosómicas en el 6% de los casos (trisomía 13 y 18)
- 4. Se deriva del endodermo embrionario, a las 4 semanas como un tubo de 4 mm de longitud, que se extiende desde la boca hasta el ano. Hacia la 3a semana se produce la ruptura de la membrana bucofaríngea. EL DESARROLLO EMBRIONARIO DEL INTESTINO ANTERIOR DE DONDE SE ORIGINAN TANTO EL ESOFAGO COMO LA TRAQUEA, SE INICIA HACIA LA EDAD DE 22 DIAS, EN ESTA ETAPA EL EMBRION MIDE 3 MILIMETROS APROXIMADAMENTE
- 5. Pliegues laterales del intestino anterior comienzan a aproximarse y dan origen a la tráquea ventral y al intestino anterior dorsal En la parte distal del primordio traqueal aparecen los botones pulmonares
- 6. En un 50% de los casos Determinan el pronóstico Más frecuentes: Cardiovasculares ( + graves) •Arco aórtico derecho (5-10%) Malformaciones digestivas (anorectales) Malformaciones esqueléticas (hemivértebras, costillas supernumerarias) Malformaciones urogenitales
- 7. Asociaciones malformativas VATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y Riñón) VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de Radio) CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía, (A) Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G) hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del oído asociadas con la AE
- 9. Conducto musculomembranoso Continuación de la faringe y termina en el estómago Se extiende del borde inferior del cartílago cricoides (C6) hasta la cara izquierda del cuerpo vertebral de D11 Dirigido verticalmente Se distinguen tres porciones •Cervical •Torácica •Abdominal
- 10. › Diametros: › E cricoides (12 a 15 mm) › E aórtico (15 a 17 mm) › E diafragmático (15 a 20 mm) Entre los estrechamientos se hallan porciones dilatadas: › S cricoaórtico › S broncodiafragmático › Subdiafragmático
- 11. Relaciones: Porción cervical Delante, con la tráquea Atrás, con la aponeurosis prevertebral, con los músculos prevertebrales y con la cara anterior de los cuerpos vertebrales A los lados, con el cuerpo tiroides
- 12. Porción torácica Delante, con la tráquea y origen del bronquio izquierdo Abajo, con los ganglios linfáticos y con el pericardio Atrás, con la columna vertebral, el canal torácico, con las venas ácigos, arterias intercostales derechas, en su parte inferior con la aorta que se interpone entre el esófago y la columna Lateralmente, a la derecha con la pleura mediastina y el cayado de la ácigos, a la izquierda con la pleura mediastina, el cayado de la aorta y la aorta descendente Neumogástricos y plexo periesofágico
- 13. Porción abdominal Delante, con el neumogástrico izquierdo, y con el borde posterior del lóbulo izquierdo del hígado Atrás, con el neumogástrico derecho, la aorta y los pilares del diafragma Peritoneo
- 14. Capa muscular › Constituida por fibras longitudinales que se fijan en la cresta mediana del cricoides, originando el músculo cricoesfágico o ligamento suspensor de Gillete; y por fibras circulares, que rodean al esófago Capa celular › Constituida de tejido conjuntivo y fibras elásticas Capa mucosa › Coloración pálida y formada por epitelio pavimentoso estratificado
- 15. Recibe sangre arterial de las esofágicas superiores, ramas de la tiroidea inferior; de las esofágicas medias, ramas de las bronquiales; de la aorta y de las intercostales; de las esofágicas inferiores, ramas de las diafragmáticas inferiores Plexo venoso, nace de la red capilar Linfáticos, nacen de una red mucosa y de una red muscular
- 17. Atresia de esófago aislada sin fístula traqueosofágica o “atresia pura” No tiene comunicación con la vía aérea Segunda en frecuencia 5-8% Más fácil dg prenatal: •Polihidramnios •Ausencia de imagen gástrica en eco Nacimiento •Abdomen excavado Difícil la anastomosis por extremos muy alejados “long gap”
- 18. Poco frecuente 1- 2% Fístula traqueosofágica desde el cabo superior a la tráquea cervical No hay pase de aire al intestino distal Se comporta como “long gap”, muy alejedos
- 19. Más frecuente 80-85% Se observa una bolsa esofágica superior ciega y una comunicación entre extremo distal esofágico y tráquea (fístula) Fístula puede nacer a cualquier altura de la tráquea y excepcionalmente los bronquios – 0.5 a 1 cm de la carina
- 20. Presencia de fístulas en ambos cabos esofágicos Poco frecuente 1- 2% Fístula superior se encuentra por accidente y puede pasar en ocasiones por inadvertida y su dg efectuarse en forma tardía
- 21. No es en realidad una atresia de esófago Esófago permeable y de buen calibre FTE aislada de ubicación cervical o torácica alta Sintomatología aparece pasado el período neonatal
- 22. En casos no diagnosticados el recién nacido puede presentar: -Cianosis -Dificultad respiratoria (durante la lactancia o biberon -Asfixia -Neumonia
- 23. RX de tórax y abdomen con contraste, revela de inmediato la presencia del saco esofágico
- 27. BRONCOSCOPIA RIGIDA ANTES DE LA TORACOTOMIA • Determinar la localización de la fistula con respecto a la Carina, lo cual ayuda a decidir la altura del abordaje del tórax y la profundidad de la colocación del tubo endotraqueal durante el transoperatorio •Evidenciar el grado de compromiso de la vía aérea y la necesidad de realizar un lavado bronquial o de tener cultivos •Evaluar el grado de traqueomalacia •Buscar otras malformaciones del albor traqueobronquial