CRISIS CONVULSIVAS EN PEDIATRIA18002806.ppt
- 1. CRISIS CONVULSIVAS EN PEDIATRIA CLINICA PEDIATRICA
- 2. EPIDEMIOLOGIA Una crisis convulsivas es el signo neurológico más frecuente de disfunción del sistema nervioso. Son la EMERGENCIA NEUROLÓGICA más común en este periodo de vida. 2-3/1000 RNV término. 50-130/1000 RN pretérmino. 1-2% de RN ingresado en UCI Crisis no clínicas: incidencia desconocida. Las crisis convulsivas constituyen en sí, un marcador de morbilidad neurológica. Pueden contribuir a agravar el daño cerebral prexistente La prevalencia reportada es del 0.89% las más frecuentes las crisis mioclónicas focales. La mortalidad se reporta del 16% en CC de forma severa.
- 3. FISIOPATOLOGIA TEORIAS Alteración en la síntesis energética. Disbalance entre neurotransmisores excitatorios e inhibitorios. Deficiencia de neurotransmisores inhibitorios. Alteraciones en la membrana celular.
- 4. ALTERACIONES EN LA SÍNTESIS ENERGÉTICA La hipoxia, isquemia e hipoglicemia son entidades que pueden comprometer la integridad de la cadena respiratoria mitocondrial: Por disminución de la síntesis de productos fosforilados como el ATP, alterando la función de múltiples enzimas ( bomba de Sodio-potasio- ATPasa encargada del mantenimiento de la homeostasis del potencial de membrana celular.
- 5. Disbalance entre nurotransmisores excitatorios e inhibitorios • El exceso relativo de neurotransmisores excitatorios ( glutamato ) por excitación excesiva producen despolarización sincronizada de un gran número de neuronas.
- 6. Deficiencia de neurotransmisores inhibitorios Disminuyen concentraciones cerebrales del ácido gamma amino butírico (GABA ) cuando la actividad de la enzima ácido glutámico descarboxilasa se deprime
- 7. Alteración de la membrana CElular EL CALCIO Y EL MAGNESIO INTERACTÚAN CON LA MEMBRANA CELULAR. • Hay una inhibición del movimiento del sodio a través de la membrana celular, por tal razón, es de esperar que la hipocalcemia e hipomagnesemia desencadenen un incremento en la entrada del sodio a la célula con la consiguiente despolarización.
- 8. Convulsión: Contracción involuntaria de la musculatura del cuerpo tónico o clónica, de origen cerebral o espinal. Crisis cerebral: Episodio caracterizado por fenómenos anormales súbitos y transitorios de tipo motor, sensitivo- sensorial, vegetativo o afectación de la conciencia = disfunción cerebral transitoria, parcial o generalizada. Crisis epiléptica: Crisis cerebral resultante de la descarga excesiva de una población neuronal hiperexcitable ya sea ocasional o seriadas. Epilepsia: Síndrome de etiología diversa de crisis cerebrales recurrentes, de etiología diversa, caracterizada por crisis cerebrales recurrentes, asociadas eventualmente con diversas manifestaciones clínicas o paraclínicas. DEFINICION
- 9. PREDISPOSICION Inmadurez nerviosa: Insuficiente mielinización, migración neuronal incompleta, inmadurez de la sustancia nigra. Inmadurez de los neurotransmisores: Disminución de GABA. Inmadurez bioeléctrica Ondas lentas y de elevado voltaje en el EEG Labilidad neurovegetativa y metabólica Perturbaciones térmicas, vasomotoras y metabólicas: Incidencia más elevada de ciertos factores etiológicos: Anoxia perinatal, meningo-encefalitis, complicaciones de algunas vacunaciones etc.
- 10. FORMAS CLINICAS Automatismos motores breves Succiones, clonías palpebrales, movimientos masticatorios, repetición paroxística del pedaleo, movimientos natatorios Fenómenos vegetativos (palidez, cianosis, babeo, cambios de ritmo respiratorio, apnea, hipotermia, bradicardia) + habituales en los prematuros. Crisis mínimas, atípicas
- 11. Generalizadas Extensión de las extremidades descerebración y decorticación, en ocasiones focales con posición mantenida de una extremidad o en una posición asimétrica del tronco, cuello o ambos En prematuros y niños con hemorragia intraventricular y en un significativo número de casos se observa la posterior aparición de un síndrome de West Crisis tónicas
- 12. Localizadas o difusas, en relación con lesiones focales (infarto cerebral, tx metabólicos) Crisis clónicas difusas o multifocales (migratorias o erraticas) Sacudidas saltan desordenadamente de unas a otras partes del cuerpo pero la migración no es típicamente jacksonniana. + frecuentes en el RN a término y aparecen preferentemente en la encefalopatía neonatal. Crisis clónicas
- 13. Sacudidas más rápidas, predilección por los músculos flexores. Pueden ser focales, multifocales y generalizadas. Son las menos frecuentes y se observan sobre todo en los prematuros con lesiones graves del SNC. Las crisis tónico-clónicas generalizadas, tan características de edades posteriores, no se presentan en el periodo neonatal. Crisis mioclonicas M. Cruz. (2015). Nuevo Tratado de Pediatría. Barcelona: Océano
- 14. CRISIS CONVULSIVA EN PEDIATRÍA CAUSAS MÁS FRECUENTES DE CONVULSIÓN SEGÚN LA EDAD Neonatos Encefalopatía hipóxico – isquémica Infección sistémica o del sistema nervioso central Alteraciones hidroelectrolíticas Déficit de piridoxina Errores innatos del metabolismo Hemorragia cerebral Malformaciones del sistema nervioso central Lactantes y niños Convulsión febril Infección sistémica y del sistema nervioso central Alteraciones hidroelectrolíticas Intoxicaci ones Epilepsia Adolescentes Supresión o niveles sanguíneos bajos de anticonvulsivantes en niños epilépticos Traumatismo craneal Epilepsia Tumor craneal Intoxicacio nes (alcohol/d rogas)
- 15. CRISIS CONVULSIVA EN PEDIATRÍA Cuadro clínico CLASIFICACIÓN PROPUESTA PARA CONVULSIONES INFANTILES (2-24 MESES) 18 Astáticas Pérdida repentina de tono muscular que puede ser focal (cabeceo), de un hemicuerpo o generalizado (caída) De comportamiento Cambio abrupto en el comportamiento sin otras características (por lo general se queda quieto), ocasionalmente hay signos autonómicos (palidez, cianosis, etc.) Clónicas Sacudidas clónicas, usualmente de extremidades y párpados, se pueden seguir de postura tónica. Espasmos infantiles Pueden ser espasmos mioclónicos o tónicos breves: flexor (aducción de brazos con flexión hacia adelante de la cabeza y el tronco) o extensor (abducción de los brazos con extensión hacia atrás de la cabeza y el tronco). Estos a menudo ocurren en clusters. Tónicos Simétrica o asimétrica ("esgrimista") puede ir seguida de actividad clónica focal o generalizada. Versivas Una desviación tónica forzada y sostenida de los ojos que generalmente se asocia con el giro ipsilateral de la cabeza y la rotación del tronco. No clasificadas
- 16. Cuadro clínico CLASIFICACIÓN DE LAS CONVULSIONES FEBRILES Simples - 70% - 75%. - Generalizadas, tónico-clónicas (80%), tónicas (15%), atónicas (+/-5%). - Duración < 15minutos, la mayoría dura menos de 5minutos. Complejas - Focales y/o - Duración > 15minutos y/o - Recurren en 24horas y/o - Presentan signos neurológicos en el periodo post – ictal. - Recuperación lenta del sensorio. - El 10% son prolongadas y sólo el 5% son focales. - Tienen mayor riesgo de complicación. CONVULSIÓN FEBRIL - Convulsión asociada con temperatura elevada >38ºC. - Un niño, habitualmente, mayor de 3 meses y menor de 6 años de edad. - Ausencia de infección o inflamación del SNC. - Ausencia de alteración metabólica sistémica aguda que pueda producir convulsiones. - Ausencia de historia previa de convulsiones no febriles.
- 18. DEFINICION Convulsión prolongada o breves convulsiones recurrentes con duración superior a 30 minutos, durante los cuales no se recupera el conocimiento. Crisis convulsiva mayor de 10 min EE Establecido: crisis convulsiva dura mas de 30 minutos o crisis intermitentes en este tiempo sin recuperación de la conciencia.
- 19. DEFINICION EE refractario: cuando duran mas de 60 minutos o si persisten pese a un adecuado tratamiento. Con dos o tres tipos de medicamentos de primera y segunda línea. Presentan una alta mortalidad y probabilidad de secuelas posteriores. Prioritario iniciar tratamiento agresivo precoz.
- 20. ETAPAS DEL ESTADO EPILEPTICO
- 21. Episodio disfunción cerebral causado por una alteración de la actividad eléctrica neuronal. Hasta el 20 % en los niños menores de un año pueden presentar EE. 30% se presenta como forma de inicio de Estado de Epilepsia. QUE REPRESENTA UNA CONVULSIÓN??
- 22. FISIOPATOLOGÍA Despolarización intensa y mantenida de un grupo de neuronas que no son controladas por los sistemas inhibidores que las rodean Una descarga eléctrica brusca, paroxística y autolimitada Descarga se extiende hacia áreas adyacentes y tronco cerebral dando lugar a una crisis generalizada. Sistemas inhibidores ( ácido gamma-aminobutirico (GABA), bloqueo por magnesio de canales de N- metil-D-aspartato (NMDA) ) Del desarrollo de los sistemas excitadores (glutamato, aspartato, acetilcolina) La anatomía de la corteza cerebral
- 23. FISIOPATOLOGÍA El cerebro del niño es más propenso que el del adulto al desarrollo de crisis Debido al predominio de aminoácidos excitadores, desarrollo incompleto de sistemas inhibitorios Menor número de conexiones sinápticas.
- 24. CLÍNICA Aumento presión arterial , frecuencia cardíaca y respiratoria Aumento del lactato, glucemia, y cortisol Disminución del pH por acidosis metabólica Aumento de flujo sanguíneo cerebral y secundariamente la presión intracraneal (PIC) , así como consumo cerebral de O2. 1. DURANTE LOS PRIMEROS 30 MINUTOS HAY AUMENTO DE LA ACTIVIDAD SIMPATICA
- 25. CLÍNICA Hay disminución del gasto cardíaco y presión de perfusión cerebral Aumenta el daño neuronal producido por hipoxia, acidosis láctica y metabolismo anaerobio. Hipoglucemia e hiperpotasemia, leucocitosis en sangre (60%) e incluso en LCR. ( pleocitosis postictal benigna hasta el 20% de los casos). Hipertermia por la actividad motora mantenida Arritmias, aumento de creatinfosfokinasa (CPK) Mioglobinuria e insuficiencia renal secundaria a rabdomiólisis
- 26. ETIOLOGÍA Rev Asoc Mex Med Crit y Ter Int 2014;28(3):175-186
- 27. CLASIFICACION
- 28. Según el tipo de crisis
- 29. Actividad epiléptica sólo reconocible en el EEG, cursa con depresión de la conciencia, puede haber sutiles manifestaciones motoras. Suele presentarse en pacientes en coma En los comas inexplicados puede haber un evento EE no convulsivo hasta en el 8 % The third International consensus definitions for sepsis and septic shock JAMA2016 B. NO CONVULSIVA
- 30. DIAGNÓSTICO Historia Clínica Exploración Física Pruebas Complementarias
- 31. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Hemograma Perfil hepático y renal, electrolitos, calcio, magnesio y glucemia Gasometría Niveles de anticomiciales Tóxicos en caso de sospecha Valorar punción lumbar y cultivo de LCR
- 32. DIAGNÓSTICO Electroencefalograma Registra la actividad eléctrica cerebral, de los potenciales pos sinápticos de las neuronas corticales, a través de electrodos situados en la cabeza. La actividad comicial se caracteriza por descargas paroxísticas en el EEG, puntas y ondas agudas a 2,5-3 Hz.
- 33. DIAGNÓSTICO • Crisis focales • Traumatismo previo • Enfermedad neoplásica de base • Sospecha de infección • Hemorragia • Lactantes TOMOGRAFÍA • EE refractario de mala evolución • Seguimiento posterior del paciente • Pronóstico de los casos RESONANCIA MAGNÉTICA
- 34. TRATAMIENTO El objetivo es realizar una rápida estabilización de las funciones vitales Controlar las crisis en forma inmediata y agresiva Mortalidad aumenta 10 veces si las crisis se prolongan. Por cada minuto de retraso en el inicio de la terapia hay 5% de riesgo acumulativo de que el EE tenga una duración > 60 min
- 35. TRATAMIENTO Hospitalaria de 1° línea Hospitalaria de 2° línea (falta de respuesta a benzodiacepinas) Urgencia o unidad de cuidados intensivos (UCI) Hospitalaria con anestesia general (en UCI)
- 36. FARMACOCINÉTICA
- 37. FARMACOS DE PRIMERA LINEA Benzodiacepinas (BDZ): Primera elección por su administración fácil y de rápida acción Midazolam Lorazepam Diazepam Midazolam (MDZ) 0.2 - 0,3 mg/kg/dosis es más efectivo y de más fácil aplicación El lorazepam (LRZ) 0,1 mg/kg/dosis Diazepam DZP 0,3 mg/kg/dosis iv igual eficacia controlando como monoterapia hasta 65% de los EE Se recomienda uso de LRZ iv antes de DZP iv por sus propiedades farmacocinéticas: más rápida acción y mayor vida media
- 38. FARMACOS DE SEGUNDA LINEA ÁCIDO VALPROICO FENITOÍNA LEVETIRACETAM FENOBARBITAL
- 39. FARMACOS DE SEGUNDA LINEA LA FENITOÍNA La principal ventaja deriva de su eficacia en la prevención de recaídas Recurrencia del estado epiléptico durante largos periodos de tiempo Se infunde a una velocidad de hasta 50 mg/minuto para una dosis total de 20 mg/kg La hipotensión y arritmias cardíacas Terapia en estado epiléptico convulsivo en Pediatría - C. P. Vargas 2016
- 40. FARMACOS DE SEGUNDA LINEA EE No recomendado en enfermedad hepática previa o mitocondriales, especialmente en niños < 3 años. Dosis inicial de 20-30 mg/kg iv a pasar en 1 hora (en EE-R convulsivos generalizados se puede pasar en 5 min) Manteamiento hasta 60 mg/kg/día ÁCIDO VALPRÓICO (AVP): Efectivo en el EE resistente a DZP y FNT - Rápido control de crisis -Mejor perfil de seguridad -Presenta menor depresión respiratoria e hipotensión
- 41. FARMACOS DE SEGUNDA LINEA LEVETIRACETAM Niños sólo está aprobada la forma i.v., para mayores de 4 años. La dosis más aceptada vía intravenosa para EE sería una carga de 30-50 mg/kg en 10-15 minutos. Mantenimiento de 15-25 mg/kg cada 12 horas. Las indicaciones: EE mioclónico (tras Valpróico y BZD que puede mejorar con Fenitoína y el EE no convulsivo.
- 42. FARMACOS DE TERCERA LINEA Estudios realizados en los que se ha utilizado Midazolam en perfusión continua en niños con EE refractario a Diazepam, Fenitoina y Fenobarbital, se consiguió el cese de las crisis en el 96% durante los primeros 65 minutos de infusión. Guía oficial de la Sociedad Española de Neurología de práctica clínica en epilepsia 2014
- 43. FARMACOS DE TERCERA LINEA PROPOFOL Agonista GABA. Tiene un rápido inicio de acción y vida media corta Estudios realizados en EE refractario a Fenitoína y midazolam se ha observado que el Propofol consiguió resolución en el 64% Midazolam. Síndrome de infusión de Propofol: -Acidosis metabólica severa -Rabdomiolisis -Fallo miocárdico Davis AL et al Crit care med 2017 -Bolo 2 mg/kg i.v. Perfusión 2-10 mg/kg/hora.
- 44. Barbitúricos: Tiopental sódico (Pentotal) Bolo 3-5 mg/kg IV en 3-5 min. Perfusión continua 3-5 mg/kg/hora. El mantenimiento se hará a la mínima dosis que logre remitir las crisis y un patrón en el EEG de brote supresión. Una vez que desaparece la actividad convulsiva durante 12-24 horas, se intentará el destete del fármaco. Vida media de 18-36 horas FARMACOS DE TERCERA LINEA
- 46. CRITICAL CARE
- 49. Plasmaféresis: Si hay respuesta, está recomendado mantener con corticoide oral. Inmunomodulador (ciclofosfamida) - Metilprednisolona iv 30 mg/kg/día por 3 días. - Inmunoglobulina 0,4 g/kg/día en 5 días – 2 g/kd/do - Sin antecedente de epilepsia - Sin etiología clara - Alta sospecha clínica de patología inmune. Se describe control de crisis sólo en 5%. INMUNOTERAPIA
- 50. Basado en que la resección de la lesión correspondería a la zona pileptogénica, permitiría control en 75% de los pacientes. Comprende resección focal, transección subpial múltiple, callosotomía, hemisferectomía o combinaciones. NEUROQUIRÚRGICO
- 51. Existe evidencia limitada de que la dieta cetogénica en comparación con la dieta de triglicéridos de cadena media sea más efectiva en disminuir la frecuencia de las convulsiones Existe evidencia moderada de que la dieta cetogénica clásica en comparación con la dieta gradual (2,5:1 y 3:1) es más efectiva para disminuir las crisis epilépticas. La decisión de aplicar este tipo de dietas también debe basarse en costes, preferencias y seguridad del tratamiento. DIETA CETOGÉNICA
- 52. Lactante de 18 meses que es traído a Urgencias por haber presentado hace 1 hora, según refiere su madre, un episodio, de 1 minuto aproximadamente de duración, de sacudidas generalizadas, más intensas en ambos miembros inferiores, acompañado de ojos en blanco y desconexión del medio, que se resolvió de forma espontánea. Tras este episodio, el niño permaneció adormilado. Desde hoy deposiciones semilíquidas s/m, s/s; 4 oportunidades, en moderada cantidad. Se evidencia temperatura de 38,6°C.
- 53. ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL. CLÍNICA, ESTUDIOS PARACLÍNICOS Y CIRUGÍA LUIS CARLOS MAYOR, JORGE G. BURNEO, ALEJANDRO TOBÓN, JAIRO QUIÑÓNEZ. ARGENTINA 2015 AUTOIMMUNE ENCEPHALITIS IN PEDIATRICS. GARCÍA-BERISTÁIN JC1, BARRAGÁN-PÉREZ E2, CHOPERENA-RODRÍGUEZ R3, REYES- CRUZ G4. ACTA PEDIATR MEX. 2017 JUL;38(4):274-279. ACTUALIZACIONES EN NEUROLOGÍA INFANTIL EN MEDICINA. NEUROCISTICERCOSIS EN PEDIATRÍA. JORGE MALAGON VALDEZ. (BUENOS AIRES) 2009; 69 (1/1): 114-120 GUÍA OFICIAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE NEUROLOGÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA EN EPILEPSIA. MERCADÉ CERDÁ M. TOLEDO ARGANIB, J.A. MAURI LLERDAC, F.J. LÓPEZ GONZALEZD, X. SALAS PUIGB Y J. SANCHO RIEGER. 11 DE MARZO DE 2014 STATUS EPILÉPTICO: CONSIDERACIONES CLÍNICAS Y GUÍAS TERAPÉUTICAS. GRUPO DE TRABAJO DE EPILEPSIA DE LA SOCIEDAD NEUROLÓGICA ARGENTINA M. BELÉN VIAGGIO1, RICARDO D. BERNATER, VERÓNICA CAMPANILLE, M. ELENA FONTELA REVISTA NEUROLÓGICA ARGENTINA 2007; 32: 56-62 TREATMENT OF GENERALIZED CONVULSIVE STATUS EPILEPTICUS IN PEDIATRIC PATIENTS ELIZABETH L. ALFORD, PHARMD, JAMES W. WHELESS, MD, AND STEPHANIE J. PHELPS, PHARMD. J PEDIATR PHARMACOL THER 2015;20(4):260–289 ENCEFALITIS POR ANTICUERPOS CONTRA EL RECEPTOR N-METIL D-ASPARTATO (NMDAR) EN PEDIATRÍA. DIANA VANESSA SUÁREZ (1), JUAN PABLO ROJAS H., GASTÓN E. CASTILLO C, EDWARD DÍAZ J, FRANCISCO JAVIER MONTERO. COLOMBIA 2014 ADEEFECTIVIDAD DE LA DIETA CETOGÉNICA EN NIÑOS CON EPILEPSIA REFRACTARIA: REVISIÓN SISTEMÁTICA FELIPE ARAYA-QUINTANILLA, ÁNGELA CELIS-ROSATI, CONSTANZA RODRÍGUEZ-LEIVA, CATALINA SILVA-NAVARRO, YESSICA SILVA-PINTO, BEATRIZ TORO-JERIA. CHILE 2016
- 54. GRACIAS
Notas del editor
- #24: Durante los primeros 30 minutos hay un aumento de la actividad simpática. Aumento presión arterial , frecuencia cardíaca y respiratoria Aumento del lactato, glucemia, y cortisol Disminución del pH por acidosis metabólica Aumento de flujo sanguíneo cerebral y secundariamente la presión intracraneal (PIC) , así como consumo cerebral de O2.
- #25: 2. En la segunda fase: Hay disminución del gasto cardíaco y presión de perfusión cerebral Aumenta el daño neuronal producido por hipoxia, acidosis láctica y metabolismo anaerobio. Hipoglucemia e hiperpotasemia, leucocitosis en sangre (60%) e incluso en LCR. ( pleocitosis postictal benigna hasta el 20% de los casos). Hipertermia por la actividad motora mantenida Arritmias, aumento de creatinfosfokinasa (CPK) Mioglobinuria e insuficiencia renal secundaria a rabdomiolisis
- #40: Guía oficial de la Sociedad Española de Neurología de práctica clínica en epilepsiaGuía oficial de la Sociedad Española de Neurología de práctica clínica en epilepsia 2014
- #41: Guía oficial de la Sociedad Española de Neurología de práctica clínica en epilepsia 2014
- #42: Los barbitúricos, eficaces (hasta el 90% de éxito terapéutico descrito) pero con importantes efectos secundarios. La resolución del EER con Midazolam en perfusión continua, antes de iniciar un coma barbitúrico Menor mortalidad se producía en el grupo de pacientes tratados con Midazolam.
- #43: A pesar de todo, están descritos numerosos casos de acidosis metabólica severa, rabdomiolisis y fallo miocárdico con la Infusión continua de Propofol en niños, cuadro conocido como síndrome de infusión de Propofol.
- #49: Su eficacia ha sido difícil de demostrar por introducirse junto con otras terapias y porque sus efectos podrían ser más tardíos.
- #51: Efectividad de la dieta cetogénica en niños con epilepsia refractaria: revisión sistemática 2016