República Bolivariana de Venezuela
Ministerio del poder popular para la salud.
Universidad de las Ciencias de la Salud.
Hospital Dr. Miguel Oraá
DEMENCIA
 Integrante:
 Ender Mendez
 R1 Medicina De Emergencia
 Esta relacionada con la degeneración de ciertas partes del cerebro responsables de
procesos cognitivos y de otras funciones cerebrales superiores.
 Se producen por alteraciones de los circuitos neuronales; el sitio y la intensidad de
las perdidas sinápticas y neuronales se combinan para generar el cuadro clínico.
GENERALIDADES
DETERIORO
COGNITIVO LEVE
ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER
DEGENERACION
LOBULAR
FRONTOTEMPORAL
Es una Alteración en uno o más dominios
(funciones) cognitivos (generalmente,
memoria) o de insuficiencias en habilidades
intelectuales.
*Mayores que las esperadas para la edad y el
nivel educativo del paciente.
*No son suficientemente severas para
interferir con su vida social, funcionamiento
ocupacional o actividades de la vida diaria.
DETERIORO COGNITIVO LEVE (DCL)
DIAGNOSTICO
• Exámenes generales de laboratorio  alteraciones electrolíticas,
nutricionales y metabólicas susceptibles de contribuir a simular un
deterioro cognitivo.
• Neuroimagen  para descartar hematomas subdurales o alguna otra
condición estructural.
• Cuestionarios  para valorar del estado de ánimo, ya que una depresión
importante también puede simular un DCL.
DETERIORO COGNITIVO LEVE (DCL)
NEUROIMAGEN
 RESONANCIA MAGNETICA
 TOMOGRAFIA
 TOMOGRAFIA POR MISION DE POSITRONES
 RESONANCIA CON ESPECTROSCOPIA
*Evaluar el DCL
*monitorizacion de
cambios estructurales
cerebrales
*Diagnosticos
diferenciales
Hallazgos:
*patología microvascular
subcortical
*Âtrofia del hipocampo
CLASIFICACION
demencia. dr ender.pptx diagnóstico y tratamiento
Es una de las enfermedades
neurodegenerativas típicas, caracterizada
fundamentalmente por deterioro cognitivo y
conductual de inicio insidioso y progresivo, de
aparición en la edad adulta y componente
regularmente esporádico, aunque también
hay casos familiares (componente genético).
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA)
Es causa más frecuente de demencia neurodegenerativa y
su prevalencia se incrementa con la edad.
Comienza en la región de la corteza entorrinal, se propaga
al hipocampo , después a la neocorteza parietal y
temporal , ocasionando una mayor degeneración
neuronal.
Origen multifactorial. Causa muerte neuronal masiva
FISIOPATOLOGIA
FORMA POLIGENICA (90%)
FORMA MONOGENICA (1-5%)
*Alelo E4
*Preselina 1
*preselina 2
*gen de la proteína
precursora del amiloide
ENZIMAS B y Y-
secretasas
Cascada
Amiloide.
*Deposito excesivo de
proteína B-amiloide
debido a un
desequilibrio entre la
producción y
eliminación y su
acumulación dentro de
la neurona.
Inicia cascadas de
reacciones
metabólicas que
afectan el
funcionamiento
normal de la
neurona  muerte
• Y-secretasas. enzimas que
se encargan del
procesamiento del residuo
derivado de la
metabolización de la
proteína precursora del
amiloide PPA por accion
de a o B-secretasas.
• Y-secretasas produce un
fragmento amiloide no
toxico
• Actua la B-secretasa, la
metabolización final por
parte de y-secretasa genera
péptidos amiloides A-B 40 y
A-B42 el cual es hidrofóbico
y depositante (TOXICO)
CUADRO CLINICO
• Dificultad para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana.
• Patrón evolutivo típico
*pérdida insidiosa de la memoria anterógrada (la de los hechos recientes)
como primer síntoma y como el más notable.
*Posteriormente aparece un déficit cada vez mas marcado en otras áreas
cognitivas, como la orientación espacial, el lenguaje (de comprensión y de
expresión), las gnosias, las praxias y las funciones ejecutivas.
CUADRO CLINICO
• Dificultades para
* orientarse en lugares conocidos previamente por el paciente,
*leer, escribir, comprender textos y mantener la atención en los mismos,
*problemas con el manejo de sus finanzas personales
*Dificultad de usar instrumentos sencillos de la casa (manipular un control
remoto o un aparato electrodoméstico, apagar o encender la luz de una
habitación)
*reconocer la cara de algunos familiares o de personas que conviven con el
paciente.
• La memoria a largo plazo se conserva hasta en estadios avanzados,
principalmente cuando intervienen factores emocionales (aniversario de
bodas, nacimiento de hijos, etc.).
demencia. dr ender.pptx diagnóstico y tratamiento
CONDUCTUA:
*Apatía (síntoma principal.
En fases mas avanzadas:
*alucinaciones (visuales o auditivas)
*inversión del ciclo sueño-vigilia
*conductas inapropiadas y
*agitación psicomotriz.
ETAPA PRECLÍNICA
ETAPA PRESINTOMÁTICA
el paciente es portador de un gen que desencadenará la enfermedad de forma
irreversible (forma monogénica y habitualmente de inicio en menores de 45
años).
ETAPA ASINTOMÁTICA EN RIESGO.
el paciente portará alguno o todos los marcadores biológicos de la EA y podrá o
no desarrollar el cuadro.
ETAPAS
Marcadores biológicos
EN EL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO:
• Proteína amiloide p-42 (disminución).
• Proteína x total (aumento).
• Determinación de x hiperfosforilada (aumento).
TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES
(PET):
• Captación de proteína p-amiloide con el
compuesto Pittsburgh B u otros radioligandos
(florbetapir).
• Disminución de la captación de 18-
fluorodesoxiglucosa en los lóbulos temporal y
parietal.
POR TOMOGRAFÍA DE CRÁNEO O RM
CEREBRAL:
• Atrofia hipocampal (cortes coronales).
• Atrofia temporal difusa (cortes axiales o
DEGENERACIÓN LOBULAR
FRONTOTEMPORAL
 (DLFT) es un conjunto de
entidades nosológicas.
 producen atrofia macroscópica
de los lóbulos frontales y
temporales.
 se puede manifestar en etapas
preseniles, entre 45 y 65 años.
 la primera causa de demencia
en la etapa presenil (45-65 años).
GENÉTICA:
• asociación con el cromosoma 17
• autosómica dominante (10%).
• mutación en la proteína τ a
microtúbulos (MAPT).
• Disminución de progranulina
(PGRN).
• la anomalía genética más común
es en la demencia frontotemporal
variante
• conductual (DFTvc) familiar (11%)
• y esclerosis lateral amiotrófica
(23%).
Clínicamente:
 trastornos en la conducta
 cambio en la forma de manifestar afecto
 alteraciones drásticas en la personalidad, y
en el lenguaje y el habla.
atrofia en el hemisferio cerebral no
dominante:
• síntomas conductuales prominentes
(«liberación frontal»)
• los pacientes son evaluados por un psiquiatra
• sus cambios sorprenden de forma dramática
en el entorno familiar, laboral y social.
atrofia también en el hemisferio dominante:
• alteraciones en el lenguaje adquiere
importancia
• el paciente es visto primero por el neurólogo
Cuadro clínico
 Se divide en :
 demencia frontotemporal variante
conductual
 afasia progresiva primaria.
Afasia progresiva primaria:
• 3 variantes
• depende de la afección del lenguaje
inicial
• inicio insidioso y una progresión
gradual.
• Una vez avanzada la enfermedad,
todas comparten las mismas
manifestaciones clínicas.
GRACIAS.

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demencia. dr ender.pptx diagnóstico y tratamiento

  • 1. República Bolivariana de Venezuela Ministerio del poder popular para la salud. Universidad de las Ciencias de la Salud. Hospital Dr. Miguel Oraá DEMENCIA  Integrante:  Ender Mendez  R1 Medicina De Emergencia
  • 2.  Esta relacionada con la degeneración de ciertas partes del cerebro responsables de procesos cognitivos y de otras funciones cerebrales superiores.  Se producen por alteraciones de los circuitos neuronales; el sitio y la intensidad de las perdidas sinápticas y neuronales se combinan para generar el cuadro clínico. GENERALIDADES
  • 4. Es una Alteración en uno o más dominios (funciones) cognitivos (generalmente, memoria) o de insuficiencias en habilidades intelectuales. *Mayores que las esperadas para la edad y el nivel educativo del paciente. *No son suficientemente severas para interferir con su vida social, funcionamiento ocupacional o actividades de la vida diaria. DETERIORO COGNITIVO LEVE (DCL)
  • 5. DIAGNOSTICO • Exámenes generales de laboratorio  alteraciones electrolíticas, nutricionales y metabólicas susceptibles de contribuir a simular un deterioro cognitivo. • Neuroimagen  para descartar hematomas subdurales o alguna otra condición estructural. • Cuestionarios  para valorar del estado de ánimo, ya que una depresión importante también puede simular un DCL. DETERIORO COGNITIVO LEVE (DCL)
  • 6. NEUROIMAGEN  RESONANCIA MAGNETICA  TOMOGRAFIA  TOMOGRAFIA POR MISION DE POSITRONES  RESONANCIA CON ESPECTROSCOPIA *Evaluar el DCL *monitorizacion de cambios estructurales cerebrales *Diagnosticos diferenciales Hallazgos: *patología microvascular subcortical *Âtrofia del hipocampo
  • 9. Es una de las enfermedades neurodegenerativas típicas, caracterizada fundamentalmente por deterioro cognitivo y conductual de inicio insidioso y progresivo, de aparición en la edad adulta y componente regularmente esporádico, aunque también hay casos familiares (componente genético). ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA)
  • 10. Es causa más frecuente de demencia neurodegenerativa y su prevalencia se incrementa con la edad. Comienza en la región de la corteza entorrinal, se propaga al hipocampo , después a la neocorteza parietal y temporal , ocasionando una mayor degeneración neuronal. Origen multifactorial. Causa muerte neuronal masiva
  • 11. FISIOPATOLOGIA FORMA POLIGENICA (90%) FORMA MONOGENICA (1-5%) *Alelo E4 *Preselina 1 *preselina 2 *gen de la proteína precursora del amiloide
  • 12. ENZIMAS B y Y- secretasas Cascada Amiloide. *Deposito excesivo de proteína B-amiloide debido a un desequilibrio entre la producción y eliminación y su acumulación dentro de la neurona. Inicia cascadas de reacciones metabólicas que afectan el funcionamiento normal de la neurona  muerte • Y-secretasas. enzimas que se encargan del procesamiento del residuo derivado de la metabolización de la proteína precursora del amiloide PPA por accion de a o B-secretasas. • Y-secretasas produce un fragmento amiloide no toxico • Actua la B-secretasa, la metabolización final por parte de y-secretasa genera péptidos amiloides A-B 40 y A-B42 el cual es hidrofóbico y depositante (TOXICO)
  • 13. CUADRO CLINICO • Dificultad para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana. • Patrón evolutivo típico *pérdida insidiosa de la memoria anterógrada (la de los hechos recientes) como primer síntoma y como el más notable. *Posteriormente aparece un déficit cada vez mas marcado en otras áreas cognitivas, como la orientación espacial, el lenguaje (de comprensión y de expresión), las gnosias, las praxias y las funciones ejecutivas.
  • 14. CUADRO CLINICO • Dificultades para * orientarse en lugares conocidos previamente por el paciente, *leer, escribir, comprender textos y mantener la atención en los mismos, *problemas con el manejo de sus finanzas personales *Dificultad de usar instrumentos sencillos de la casa (manipular un control remoto o un aparato electrodoméstico, apagar o encender la luz de una habitación) *reconocer la cara de algunos familiares o de personas que conviven con el paciente. • La memoria a largo plazo se conserva hasta en estadios avanzados, principalmente cuando intervienen factores emocionales (aniversario de bodas, nacimiento de hijos, etc.).
  • 16. CONDUCTUA: *Apatía (síntoma principal. En fases mas avanzadas: *alucinaciones (visuales o auditivas) *inversión del ciclo sueño-vigilia *conductas inapropiadas y *agitación psicomotriz.
  • 17. ETAPA PRECLÍNICA ETAPA PRESINTOMÁTICA el paciente es portador de un gen que desencadenará la enfermedad de forma irreversible (forma monogénica y habitualmente de inicio en menores de 45 años). ETAPA ASINTOMÁTICA EN RIESGO. el paciente portará alguno o todos los marcadores biológicos de la EA y podrá o no desarrollar el cuadro. ETAPAS
  • 18. Marcadores biológicos EN EL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO: • Proteína amiloide p-42 (disminución). • Proteína x total (aumento). • Determinación de x hiperfosforilada (aumento). TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES (PET): • Captación de proteína p-amiloide con el compuesto Pittsburgh B u otros radioligandos (florbetapir). • Disminución de la captación de 18- fluorodesoxiglucosa en los lóbulos temporal y parietal. POR TOMOGRAFÍA DE CRÁNEO O RM CEREBRAL: • Atrofia hipocampal (cortes coronales). • Atrofia temporal difusa (cortes axiales o
  • 19. DEGENERACIÓN LOBULAR FRONTOTEMPORAL  (DLFT) es un conjunto de entidades nosológicas.  producen atrofia macroscópica de los lóbulos frontales y temporales.  se puede manifestar en etapas preseniles, entre 45 y 65 años.  la primera causa de demencia en la etapa presenil (45-65 años).
  • 20. GENÉTICA: • asociación con el cromosoma 17 • autosómica dominante (10%). • mutación en la proteína τ a microtúbulos (MAPT). • Disminución de progranulina (PGRN). • la anomalía genética más común es en la demencia frontotemporal variante • conductual (DFTvc) familiar (11%) • y esclerosis lateral amiotrófica (23%).
  • 21. Clínicamente:  trastornos en la conducta  cambio en la forma de manifestar afecto  alteraciones drásticas en la personalidad, y en el lenguaje y el habla. atrofia en el hemisferio cerebral no dominante: • síntomas conductuales prominentes («liberación frontal») • los pacientes son evaluados por un psiquiatra • sus cambios sorprenden de forma dramática en el entorno familiar, laboral y social. atrofia también en el hemisferio dominante: • alteraciones en el lenguaje adquiere importancia • el paciente es visto primero por el neurólogo
  • 22. Cuadro clínico  Se divide en :  demencia frontotemporal variante conductual  afasia progresiva primaria. Afasia progresiva primaria: • 3 variantes • depende de la afección del lenguaje inicial • inicio insidioso y una progresión gradual. • Una vez avanzada la enfermedad, todas comparten las mismas manifestaciones clínicas.

Notas del editor

  • #2: , en tanto que las señales colinergicas son indispensables para las funciones de la atención y de la memoria
  • #4: De ahí la im portancia de una m onitorización cercana, además de descartar causas reversibles y la atención a los factores de riesgo.
  • #7: Una vez excluido cualquier otro tipo de patología en el paciente, se podrá diagnosticar que tiene DCL. Según la alteración que predomine, este podrá ser de dominio único, como el DCL amnésico (DCLa) o de alguna otra función, o de dominios múltiples. En el DCLa, tam bién conocido como «DCL subtipo Alzheimer», se ha encontrado que las alteraciones en la m em oria episódica que presenta este subtipo son u n factor pronóstico im portante para una conversión hacia una demencia de tipo Alzheimer. Otros subtipos de DCL que incluyan dominios múltiples u otro distinto a la memoria pueden sugerir una patología distinta dentro de la gama de demencias, aunque solo en el plano teórico, como podría ser una alteración en la función ejecutiva y su relación con el deterioro cognitivo vascular. Por otro lado, una población que requiere una observación especial es la form ada por individuos que presentan DCL y depresión, ya que representan un grupo de alto riesgo para su conversión hacia demencia con rangos muy altos, hasta en más de un 50%. El objeto de esta clasificacion es poder inferir la posible evolucion en el tiempo a un compromiso demencial particular,
  • #13: Los síntomas de la EA se pueden dividir en cognitivos y conductuales, los cuales generará, n en la persona una alteración fúncional que se traducirá en dificultad para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana. La mayoría de los pacientes afectados seguirán un patrón evolutivo típico, con pérdida insidiosa de la memoria anterógrada (la de los hechos recientes) como primer síntoma y como el más notable. Posteriormente aparece un déficit cada vez mas marcado en otras áreas cognitivas, como la orientación espacial (se pierden con más facilidad), el lenguaje (de comprensión y de expresión), las gnosias, las praxias y las funciones ejecutivas. El conjunto de estas alteraciones generará dificultades para orientarse en lugares conocidospreviamente por el paciente, así como para leer, escribir, comprender textos y m antener la atención en los mismos, además de problemas con el manejo de sus finanzas personales y de instrum entos sencillos de la casa (manipular un control remoto o un aparato electrodoméstico, apagar o encender la luz de una habitación), así como también reconocer la cara de algunos familiares o de personas que conviven con el paciente. La m em oria a largo plazo se conserva hasta en estadios avanzados, principalmente cuando intervienen factores emocionales (aniversario de bodas, nacimiento de hijos, etc.). En el área conductual, al contrario de lo que se piensa, el síntoma principal es la apatía, y pueden aparecer también en fases más avanzadas de la enferm edad alucinaciones (visuales o auditivas), inversión del ciclo sueño-vigilia, conductas inapropiadas y agitación psicomotriz. ____________________________ Se calcula que, en promedio, cuando una persona acude al consultorio quejándose de problemas de m em oria (o es llevada por un familiar, ya que el paciente a veces no se da cuenta), ya han pasado 2-3 años desde el inicio de los síntomas de afectación en la cognición, pero, como comienza de m anera discreta, es com ún que estos síntomas sean compensados o minimizados. También son «enmascarados» con datos de afectación emocional, como pueden ser depresión o ansiedad. La evolución natural de la enfermedad es variable y depende de las condiciones ambientales y personales (estimulación cognitiva, ejercicio físico, terapia ocupacional, adecuada nutrición, cuidados personalizados, ya sea por familiar o por cuidadores profesionales). Se calcula que un paciente con esta enfermedad vive un promedio de 10 años desde el inicio de los síntomas hasta su muerte. El fallecimiento no está directamente relacionado con la neurodegeneración; más bien, esta provoca problemas de movilización del paciente, lo que ocasiona postración prolongada en una sola posición durante varias horas (sentado o acostado), con el consiguiente riesgo de sufrir úlceras por presión, infecciones de vías respiratorias y urinarias, y un riesgo elevado de broncoaspiración de alimentos o de secreciones bronquiales.
  • #14: Los síntomas de la EA se pueden dividir en cognitivos y conductuales, los cuales generarán en la persona una alteración fúncional que se traducirá en dificultad para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana. La mayoría de los pacientes afectados seguirán un patrón evolutivo típico, con pérdida insidiosa de la memoria anterógrada (la de los hechos recientes) como primer síntoma y como el más notable. Posteriormente aparece un déficit cada vez mas marcado en otras áreas cognitivas, como la orientación espacial (se pierden con más facilidad), el lenguaje (de comprensión y de expresión), las gnosias, las praxias y las funciones ejecutivas. El conjunto de estas alteraciones generará dificultades para orientarse en lugares conocidospreviamente por el paciente, así como para leer, escribir, comprender textos y m antener la atención en los mismos, además de problemas con el manejo de sus finanzas personales y de instrum entos sencillos de la casa (manipular un control remoto o un aparato electrodoméstico, apagar o encender la luz de una habitación), así como también reconocer la cara de algunos familiares o de personas que conviven con el paciente. La m em oria a largo plazo se conserva hasta en estadios avanzados, principalmente cuando intervienen factores emocionales (aniversario de bodas, nacimiento de hijos, etc.). En el área conductual, al contrario de lo que se piensa, el síntoma principal es la apatía, y pueden aparecer también en fases más avanzadas de la enferm edad alucinaciones (visuales o auditivas), inversión del ciclo sueño-vigilia, conductas inapropiadas y agitación psicomotriz. ____________________________ Se calcula que, en promedio, cuando una persona acude al consultorio quejándose de problemas de m em oria (o es llevada por un familiar, ya que el paciente a veces no se da cuenta), ya han pasado 2-3 años desde el inicio de los síntomas de afectación en la cognición, pero, como comienza de m anera discreta, es com ún que estos síntomas sean compensados o minimizados. También son «enmascarados» con datos de afectación emocional, como pueden ser depresión o ansiedad. La evolución natural de la enfermedad es variable y depende de las condiciones ambientales y personales (estimulación cognitiva, ejercicio físico, terapia ocupacional, adecuada nutrición, cuidados personalizados, ya sea por familiar o por cuidadores profesionales). Se calcula que un paciente con esta enfermedad vive un promedio de 10 años desde el inicio de los síntomas hasta su muerte. El fallecimiento no está directamente relacionado con la neurodegeneración; más bien, esta provoca problemas de movilización del paciente, lo que ocasiona postración prolongada en una sola posición durante varias horas (sentado o acostado), con el consiguiente riesgo de sufrir úlceras por presión, infecciones de vías respiratorias y urinarias, y un riesgo elevado de broncoaspiración de alimentos o de secreciones bronquiales.
  • #16: Los síntomas de la EA se pueden dividir en cognitivos y conductuales, los cuales generarán en la persona una alteración fúncional que se traducirá en dificultad para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana. La mayoría de los pacientes afectados seguirán un patrón evolutivo típico, con pérdida insidiosa de la memoria anterógrada (la de los hechos recientes) como primer síntoma y como el más notable. Posteriormente aparece un déficit cada vez mas marcado en otras áreas cognitivas, como la orientación espacial (se pierden con más facilidad), el lenguaje (de comprensión y de expresión), las gnosias, las praxias y las funciones ejecutivas. El conjunto de estas alteraciones generará dificultades para orientarse en lugares conocidospreviamente por el paciente, así como para leer, escribir, comprender textos y m antener la atención en los mismos, además de problemas con el manejo de sus finanzas personales y de instrum entos sencillos de la casa (manipular un control remoto o un aparato electrodoméstico, apagar o encender la luz de una habitación), así como también reconocer la cara de algunos familiares o de personas que conviven con el paciente. La m em oria a largo plazo se conserva hasta en estadios avanzados, principalmente cuando intervienen factores emocionales (aniversario de bodas, nacimiento de hijos, etc.). En el área conductual, al contrario de lo que se piensa, el síntoma principal es la apatía, y pueden aparecer también en fases más avanzadas de la enferm edad alucinaciones (visuales o auditivas), inversión del ciclo sueño-vigilia, conductas inapropiadas y agitación psicomotriz. ____________________________ Se calcula que, en promedio, cuando una persona acude al consultorio quejándose de problemas de m em oria (o es llevada por un familiar, ya que el paciente a veces no se da cuenta), ya han pasado 2-3 años desde el inicio de los síntomas de afectación en la cognición, pero, como comienza de m anera discreta, es com ún que estos síntomas sean compensados o minimizados. También son «enmascarados» con datos de afectación emocional, como pueden ser depresión o ansiedad. La evolución natural de la enfermedad es variable y depende de las condiciones ambientales y personales (estimulación cognitiva, ejercicio físico, terapia ocupacional, adecuada nutrición, cuidados personalizados, ya sea por familiar o por cuidadores profesionales). Se calcula que un paciente con esta enfermedad vive un promedio de 10 años desde el inicio de los síntomas hasta su muerte. El fallecimiento no está directamente relacionado con la neurodegeneración; más bien, esta provoca problemas de movilización del paciente, lo que ocasiona postración prolongada en una sola posición durante varias horas (sentado o acostado), con el consiguiente riesgo de sufrir úlceras por presión, infecciones de vías respiratorias y urinarias, y un riesgo elevado de broncoaspiración de alimentos o de secreciones bronquiales.