Demencias

1
Demencias
“Resumen del capítulo 26 del libro Neurología de J. J. Zarranz”1
Definición
La demencia es un síndrome de progresivo deterioro global de las funciones intelectuales: de la
memoria y de al menos otra como lenguaje, gnosias2
, praxias3
o función ejecutiva, adquiridas
previamente, con preservación del nivel de vigilancia que interfiere con el rendimiento laboral o
social del individuo y le hace perder su autonomía personal4
.
Esta definición exige que la causa sea una lesión o disfunción orgánica cerebral, para así excluir
defectos cognitivos debido a otros procesos psiquiátricos. El punto “autonomía” es importante
porque le da un valor cuantitativo, permitiendo así excluir a los individuos con deterioro
cognitivo leve cuya evolución es incierta. En casos inciertos que estén en la penumbra entre un
estado normal y la demencia se usa el término deterioro cognitivo leve (MCI en inglés)5
, que se
caracterizan por presentar fallos leves de memoria y otras funciones cognitivas pero conservar
la autonomía.
Declive cognitivo del envejecimiento y deterioro cognitivo leve:
El declive durante el envejecimiento fisiológico afecta sobre todo a la memoria (en la
evocación), al lenguaje (nominación y fluencia verbal), a las habilidades visuoespaciales (ej:
discriminación facial) y a las funciones ejecutivas (solucionar problemas). Esto hace que el
diagnóstico diferencial en etapas tempranas sea extremadamente difícil.
El MCI puede ser una fase prodrómica de la demencia. Riesgo del 12% de progresar a demencia
por año, pero varía considerablemente según si el paciente tiene fallas en las pruebas
neuropsicológicas o no, los primeros tienen mucha mayor probabilidad de progresar a una
demencia. La presencia de HTA en esta fase aumenta el riesgo de evolución hacia la demencia
de cualquier tipo.
Si el MCI progresa a una demencia, lo más probable es que lo haga a una de tipo Alzheimer,
aunque también puede evolucionar a otro tipo de demencia degenerativa (demencia
frontotemporal o por cuerpos de Lewy) o vascular.
Etiología
Las posibles causas de demencia incluyen todas las agresiones del cerebro, sean causas:
degenerativa, tóxica, metabólica, traumática, infecciosa, tumoral o vascular.
1
En la última sección del resumen, “enfermedades que cursan con demencia” se profundiza en la enfermedad de
Alzheimer (no incluye la patogenia), demencias frontotemporales, en la demencia con cuerpos de Lewy y enla
hidrocefalia normotensiva solamente.
2
Facultad que permite reconocer por uno de los sentidos, la forma de un objeto, representarlo y deducir el
significado. Su alteración se denomina agnosia.
3
Sistema de movimientos coordinados en función de un resultado o de una intención
4
Capacidad de realizar actividades de la vida diaria.
5
“Mild cognitive impairment”. Este concepto sirve en la práctica para prevenir la evolución de una demencia
vascular a través de la detección y tratamiento de los factores de riesgo.

2
La causa degenerativa y vascular (o una combinación de ambas) explican el 80-90% del total. El
60% del total son pacientes con la enfermedad de Alzheimer (EA), el 10% tiene demencia por
cuerpos de lewy (DCL)6
y otro 10% tiene demencia vascular.
Cuadro clínico
Los pacientes presentan una combinación de síntomas y signos propios del deterioro cognitivo
(de la memoria y de las funciones simbólicas7
), además de alteraciones afectivas,
conductuales,del sueñoy otras funciones neurológicas (movimientos anormales, signos
piramidales o extrapiramidales, ataxia crisis epilépticas o mioclónicas, etc...).
La presencia o no de la mayoría de las manifestaciones clínicas depende en gran parte de la
preferencia topográfica de cada proceso lesional:
- Así en la EA clásica el predominio temporolímbico de las lesiones explica el comienzo del
cuadro clínico por trastornos de la memoria
- Mientras que en la enfermedad de Pick y en otras demencias de predominio lesional
frontal los trastornos de la personalidad y de la conducta son más precoces y
dominantes.
Los síndromes de las demencias se pueden clasificar así: (aunque son heterogéneos entres sí)
Rasgos clínicos diferenciales de las demencias corticales y subcorticales
Demencia cortical Demencia subcortical
Lenguajes Afasia8
temprana Anomia9
, lentitud del discurso
Memoria Aprendizaje de material nuevo
alterado precozmente
Dificultad para recordar sin
alteración del aprendizaje
Personalidad y conducta Alteraciones más tardías Apatía, falta de motivación,
depresión
Apraxia y agnosia Precoces Nunca o tardías
Funciones ejecutivas Alteradas tardíamente Alteradas precozmente
Trastornos motores Tardíos (mioclonías) Precoces (rigidez, temblor, corea,
distonía)
Algunos autores consideran esta división como demasiado arbitraria, de hecho, los principales
síntomas de las demencias “subcorticales” se deben a la disfunción de los lóbulos frontales por
la alteración de los circuitos frontobasales.
Todos los pacientes con demencia, a grandes rasgos, atraviesan 3 grandes etapas:
(Cuantificables mediante escalas)
1) El paciente tiene síntomas de deterioro cognitivo y de cambios en su personalidad y
conducta, pero mantiene su autonomía personal y requiere poca supervisión familiar.
6
O demencia frontotemporal
7
Afasia, apraxia, agnosia
8
Pérdida de capacidad de producir o comprender el lenguaje
9
Trastorno del lenguaje que impide llamar a las cosas por su nombre.

3
2) El paciente pierde progresivamente la capacidad para llevar a cabo las tareas
instrumentales10
de la vida diaria y requiere supervisión y ayuda progresiva hasta ser constante
3) El paciente es completamente dependiente para las actividades básicas de la vida diaria
(comer, higiene) y además empieza a tener dificultades motoras para comer y tragar, para
andar y sostenerse de pie.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
Etapas en el diagnóstico clínico y exámenes complementarios de un paciente con deterioro
cognitivo: (Los primero 6 pasos se deben realizar en todos los pacientes)
1) Anamnesis:
-Determinar primer síntoma y la evolución.
- Mientras sea más agudo el comienzo y la evolución, es más probable que haya una causa no
degenerativa de la demencia.
- Buscar claves etiológicas importantes (antecedentes familiares, ingesta de fármacos o drogas,
traumatismos, etc...)
2) Examen físico general:
-Valoración global del estado general del paciente. Identificar signos de valor etiológico como
anemia, cirrosis, hipotiroidismo, drogadicción, etc...
-Identificar la comorbilidad como DM, cardiopatías, insuficiencia renal, etc... y sus tratamientos,
que puedan interferir en el diagnóstico y tratamiento de la demencia.
3) Examen neurológico:
- Identificar signos de HT-EC 11
o lesión focal expansiva o signos meníngeos.
- Buscar signos neurológicos muy orientadores como corea, mioclono, ataxia, signos
piramidales, síndromes rigidoacinéticos o polineuropatía.
4) Examen neuropsicológico básico:
- Descartar estados de delirio, confusión y pseudodemencia depresiva.
- Confirma el deterioro cognitivo global.
5) Batería analítica elemental: Hematimetría, VSG, análisis de orina, electrolitos, cratinina, GOT-
GPT, Ca+2
, T4, nivel de B12 y ácido fólico y VDRL.
- Descartar trastornos metabólicos o infecciosos tratables.
6) TC12
cerebral:
- Descartar un proceso neuroquirúrgico como hematoma subdural, meningioma, hidrocefalia,
etc...
Los siguientes se realizar en pacientes seleccionados:
10
Ejemplos: hablar por teléfono, cocinar, conducir.
11
Hipertensión endocraneana
12
Tomografía computarizada

4
7) RNM cerebral: En enfermedades desmielinizantes.
8) SPECT/PET:
- En síndromes focales progresivos (Ej: enfermedad de Pick)
- En demencias con rasgos atípicos (Alteraciones de conducta de tipo frontal o subcorticales)
9) EEG: Si se sospecha encefalopatía metabólica o tóxica o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
10) Punción lumbar:
- Si se sospecha de meningoencefalitis crónica o enfermedad desmielinizante.
- Si se sospecha de prionopatías: Proteína14-3-3.
11) Baterías analíticas o neuropsicológicas extensas: Usadas en programas de investigación.
Tratamiento general del paciente demente
Una gran cantidad de recursos económicos se desvían hacia un consumo farmacéutico
exagerado y de escasa o nula eficacia, y que serían mucho más útiles si pudieran utilizarse para
la asistencia social de los pacientes y sus familias. Se debe intentar mantener el mayor tiempo
posible la autonomía para la vida cotidiana.
Es de suma importancia brindar a las familias un apoyo lineal, cuyo contenido irá variando de
acuerdo con la progresión de la enfermedad.Cada poco tiempo el cuidador principal y toda la
familia deben cambiar sus papeles y adaptarse a los cambios del paciente.
En las primeras fases los familiares presentan problemas debido a la incertidumbre del
diagnóstico y su evolución, además de los problemas derivados de incapacidades laborales o
legales (Ej: manejo del dinero). A menudo surge la necesidad de tratamientos sintomáticos
como ansiolíticos, hipnóticos, antidepresivos o antiepilépticos. Se debe tener en consideración
que para la familia es tan malo tener a un paciente poco sedado como excesivamente sedado.
En este punto muchas familias no soportan más y precisan su ingreso en una institución, lo que
creo un nuevo problema psicológico, que se debe discutir de antemano.
En la fase terminal con el enfermo postrado, en mutismo, incontinente e incapacidad para
tragar plante un serio problema ético: ¿Hasta qué punto está justificado alimentar
artificialmente a personas que han alcanzado un estilo de vida vegetativo?
Enfermedades que cursan con demencia
Enfermedad de Alzheimer (EA)
Etiología: Existen dos tipos: los casos familiares y los esporádicos.
- Dentro de las familiares están las familias en las que la EA es de comienzo precoz con clara
transmisión autosómica dominante (Genes PS113
y APP14
son los principales involucrados) y
otras de comienzo tardío de las que se sabe menos.
13
PS: Presenilina. También está PS2 pero tiene menos valor.
14
APP: proteína precursora de amiloide.

5
- En el caso de la EA esporádica intervienen factores predisponentes genéticos y ambientales,
los dos más importantes son la edad y una historia familiar de EA. La incidencia de EA en
familiares de primer grado de un paciente con EA es elevada (25-78%). Se han descrito defectos
en la actividad del complejo IV mitocondrial hasta en el 65% de los casos lo que podría llevar a
una predisposición al estrés oxidativo, lo que junto a la edad llevaría al desarrollo de
enfermedades neurodegenerativas.
El factor genético de riesgo mejor estudiado para EA familiar de inicio tardío y EA esporádica se
relaciona con el gen codificador de la apolipoproteína E (ApoE), el que influye sobre todo en la
edad de inicio de la enfermedad. Otros factores de riesgo para la EA esporádica son:
- Sexo femenino: las mujeres tienen mayor riesgo de desarrollar EA, sobretodo sobre pasados
los 75 años.
- Años de educación: constituyen un factor protector para manifestar la demencia. Un nivel
educativo bajo asociado a un estrato económico bajo hay mayor incidencia de EA.
- Trabajo con escasa actividad cognitiva: Facilita la expresión de EA.
- Antecedente de trauma craneal importante: predispone a EA. (Ej: Ex-boxeadores)
- Consumo de agua con alto contenido de aluminio: se ha encontrado relación en algunos
estudios.
Anatomía patológica: Existe una atrofia macroscópica de predominio temporal y en áreas
asociativas frontales y parietales. Las lesiones elementales son de dos tipos:
- “Placas” extracelulares: Existen tres tipos: placas difusas (de amiloide no fibrilar), placas
amiloides y las placas neuríticas15
(un centro de amiloide rodeado de neuritas distróficas y de
una corona de células gliales y astrocitarias), en las neuritas distróficas se deposita la proteína
Tau fosforilada. Las placas se ubican predominantemente en la neocorteza frontal y en las áreas
asociativas parietales y temporales.
El amiloide además se encuentra en vasos de pequeño calibre (angiopatía congófila), esta
degeneración amiloide debilita la pared de las arteriolas hasta permitir su rotura, lo que genera
hemorragias lobares observadas en pacientes con demencia por EA (También en ancianos sin
demencia y en pacientes con otros tipos de amiloidosis familiar).
- Degeneración neuro fibrilar (DNF) intracelular: Es una acumulación de filamentos
emparejados en hélice que contienen proteína Tau fosforilada. Se ubican más en el rinencéfalo
y sistema límbico.
Cuadro clínico: Debido a la heterogeneidad etiopatogénica de la EA el cuadro clínico presenta
notables diferencias. Por ejemplo hay pacientes que inician su cuadro con síndromes focales
progresivos, otros con predominio psicosomático, otros con síntomas parkinsonianos, etc...
1 EA familiar
1.1 EA familiar de comienzo tardío: Comienza pasados los 65 años. No tiene base genética
conocida. El cuadro clínico es indistinguible a las formas esporádicas que se inician a esta edad.
1.2 EA familiar por mutaciones en el gen APP: 10% de la EA familiar de inicio precoz. Se inicia
entre los 45-65 años.
1.3 EA familiar por mutaciones en el gen PS1: 50% de la EA familiar de inicio precoz. Se inicia
entre los 35-55 años. Son frecuentes las crisis epilépticas y los síntomas extrapiramidales. Su
cuadro clínico es tremendamente variable.
15
Hoy en día solo se considera significativas a las placas neuríticas para el diagnóstico histológico de EA

6
1.4 EA familiar por mutaciones en el gen PS2: Edad de inicio alrededor de la 5° década de la
vida.
2 EA esporádica: Tiene una fase preclínica la que se presenta insidiosamente por la pérdida de
la memoria reciente y la dificultad para incorporar nueva información, es bastante larga (años),
en esta etapa los pacientes se clasifican de MCI16
. Ya desde esta etapa se puede manifestar
leves síntomas de: deterioro cognitivo, alteraciones sutiles de personalidad y de la conducta, del
estado afectivo y del sueño, los que se acentúan con la evolución. Otro síntoma precos es la
anomia (Pérdida de la palabra). La evolución natural es de varios años (5-10) hasta el estado
vegetativo. Este cuadro clínico inicial es distinto en pacientes con EA de inicio precoz (En
jóvenes predominan los trastornos del lenguaje y concentración) y los ancianos (Predomina la
pérdida de memoria y orientación). Además los pacientes jóvenes tienden a evolucionar más
rápido. Veremos con mayor profundidad como se afecta el deterioro cognitivo, los trastornos
afectivos, de personalidad y conducta y otros síntomas en estos pacientes:
- Deterioro cognitivo: El trastorno inicial de la memoria en la inmensa mayoría de los pacientes
se caracteriza por alteración de la memoria episódica y no incorporan nueva información. Una
prueba de memoria semántica es la generación de listas de palabras por categorías (Ej:
animales), que muy pronto está alterada en la EA. Esta pérdida de memoria explica la
desorientación temporal17
, que también es un síntoma precoz.
Afección del lóbulo temporal izquierdo: A medida que avanza la enfermedad todos los síntomas
se hacen evidentes en la vida ordinaria18
: afasia progresiva con anomia, alexia19
y agrafia20
.
Un síntoma relativamente precoz es la desorientación espacial, primero en trayecto habituales,
luego en el entorno próximo al domicilio, después en viviendas que debe conocer (Ej: de las de
los hijos) y más adelante en la vivienda habitual. Los defectos del análisis visuoespacial en fases
avanzadas dificulta la localización de los objetos en el espacio y cuando se coloca un objeto
detrás de la cabeza del pacientes reflejado en un espejo, este intenta tomarlo dentro del espejo.
Afección de lóbulos parietales: Apraxia: primero identificables solo en el examen neurológico:
se altera la imitación de gestos no simbólicos y más tarde simbólicos con las manos (apraxia
ideomotriz) y la copia o dibujo espontáneo de figuras geométricas o del reloj (apraxia
constructiva). Más adelante aparece la apraxia del vestir y en fases avanzadas se afecta el iso
adecuado de objetos como los de aseo o los cubiertos (apraxia ideatoria).
Afección de las áreas visuales asociativas en las caras inferiores de los lóbulos temporales y
occipitales y en las áreas parietoocipitales: Alteración en el reconocimiento visual, en la fijación
ocular y en el análisis y síntesis visuales. Ej: Si se le pide que describa el contenido de una
fotografía compleja se observa un escaneo visual irregular, repetitivo, sin fijeza, además no son
capaces de sintetizar en una frase el contenido global de la imagen. También tienen gran
16
Deterioro cognitivo leve (Ver “Definición”).
17
Los pacientes viven al momento y preguntan constantemente por lo que han hecho o tienen pendiente por hacer
18
Se refiere a que es posible detectarlos en un examen neurológico previamente.
19
Alexia: pérdida de la capacidad de leer, cuando ya fue adquirida previamente.
20
Agrafia: pérdida de la destreza en la escritura.

7
dificultad para reconocer figuras superpuestas o letras incompletas. En general esto se hace
notorio para la familia cuando se manifiesta la prosopagnosia21
.
- Trastornos afectivos, de personalidad y conducta: Por afección de los lóbulos frontales.
La apatía es el trastorno de la conducta más común, aparece precozmente y progresa junto con
la enfermedad. Se manifiesta como pérdida de la iniciativa, motivación e interés, son
indiferentes y pasivos.
La depresión es frecuente al principio de la enfermedad, esta puede ser un síntoma de la
enfermedad o reactiva a los defectos que produce cuando el paciente es consciente de ellos,
pero también puede coexistir por otro motivo22
.
En el caso de la agitación el paciente está inquieto, se levanta y no para, vagabundea, quiere
salid de casa, mantiene actividad continua y si se detiene espontáneamente o se lo sujeta se
muestra irritable y hasta agresivo.
Los delirios son poco estructurados, pueden confundir las noticias de la TV con la realidad
produciéndoles miedo y ansiedad y creen que lo que dicen los locutores se refiere a ellos.
Los trastornos del sueño aparecen en fases avanzadas. Los primeros trastornos suelen ser la
fragmentación del sueño, el despertar precoz, y querer vestirse e ir a su trabajo o comenzar sus
actividades cotidianas en la madrugada. Puede ocurrir el “sundown syndrome” en el que el
paciente dormita durante el día y al atardecer comienza a agitarse, a gritar y a mostrarse
agresivo, esto se debe a una inversión del ritmo nictameral.
- Otros síntomas: Cerca del 10% presenta crisis convulsivas a lo largo de la evolución, pero si
aparecen no suelen ser frecuentes. La polimioclonía es frecuente, sobretodo en fases
avanzadas.
Diagnóstico: El diagnóstico de EA sólo es de probabilidad a partir de datos clínicos de la historia
y el examen neurológico. No es posible tener un diagnóstico en vida. Alteraciones de EEG son
precoces pero inespecíficas. La TC y RM se alteran en estadios avanzados. Los métodos de
medición del LCR no son aplicables en la práctica clínica. En la práctica la utilidad de las
neuroimágenes es para descartar otro proceso orgánico (hematoma subdural, tumor,
hidrocefalia, infartos) como causa de demencia. El PET y el SPECT se alteran de manera precoz,
pero son inespecíficos. Por estas razones los diagnósticos clínicos y neuropatológicos son
discordantes:
Correlación clínicopatológica en el diagnóstico de la EA
Pacientes con el diagnóstico clínico de EA 100%
Cerebros con lesiones de la EA
-Solo con lesiones de la EA
-Con lesiones asociadas (Infartos, enfermedad de Parkinson)
88%
45%
55%
Cerebros sin lesiones de la EA 12%
21
Dificultad para reconocer caras conocidas.
22
Dada la alta prevalencia de depresión en las personas de edad avanzada.

8
Diagnóstico diferencial: Se establece en dos pasos:
1) Exclusión de otros procesos médicos, neurológicos o psiquiátricos que tengan tratamiento
específico: Meningiomas y otros tumores, hematoma subdural, carencia de B12, folato,
piridoxina, niacina, intoxicación farmacológicas, hipo-hipertiroidismo, panhipopituitarismo,
hidrocefalia, meningoencefalitis subagudas (Sífilis, TBC, brucelosis, micosis), vasculitis, síndrome
de Sjögren y depresión.
2) Excluir otras demencias degenerativas, las dos más prevalentes son: demencias
frontotemporales y la demencia por cuerpos de lewy difusos.
Pronóstico: La evolución media de la EA desde el diagnóstico al fallecimiento es de 5-10 años y
depende de múltiples factores. Factores de peor pronóstico son: edad de inicio presenil, sexo
femenino, nivel cultural bajo, evolución preclínica rápida, más afectación cognitiva al inicio,
signos como afasia y parkinsonismo, factores genéticos y falta de respuesta al tratamiento.
Tratamiento farmacológico:El tratamiento farmacológico actual de la EA es sintomático. La EA
tiene un sustrato neuroquímico de deterioro intelectual que afecta a múltiples sistemas de
neurotransmisión.
Donepezilo: Anticolinesterásico con mayor selectividad por el SNC que por órganos periféricos,
teniendo efectos secundarios leves. Su eficacia se mantiene a largo plazo.
Rivastigmina: También es un anticolinesterásico con selectividad por el SNC. Inhibe la
acetilcolinesterasa y la butirilcolinesterasa, esta acción tiene incidencia directa con la
Datos clínicos más importantes en el diagnóstico diferencial de le EA frente a otras demencia
degenerativas prevalentes
Enfermedad Datos clínicos
Alzheimer
- Comienzo insidioso por amnesia y anomia (↓Fluencia verbal por
categorías.
- Fase intermedia con síndrome afaso-apraxo-agnósico
- Aparición tardía de los trastornos de la conducta o el sueño
Cuerpos de Lewy
- Síntomas precoces de desorientación y alucinaciones visuales
- Caídas y síncopes inexplicados
- Evolución fluctuante de los síntomas con oscilación fácil de un estado de
confusión y delirio a otro de casi lucidez.
- Síntomas parkinsonianos espontáneos.
- Hipersensibilidad a los neurolépticos o fármacos antidopaminérgicos.
Demencias
frontotemporales
- Comienzo por trastornos de conducta (irritabilidad, falta de autocontrol,
desinhibición, pérdida del juicio, hiperoralidad, apatía, comportamiento
obsesivo-compulsivo, etc...)
- Alteración precoz del lenguaje y del habla (disartria, disprosodia,
tendencia al mutismo, ecolalia)
- Posible asociación con síntomas de enfermedad de las motoneuronas o
de parkinsonismo.

9
neurotoxicidad de las palcas y ovillos neurofibrilares, por lo que se plantea que enlentece la
maduración de las placas. En general se tolera bien, pero tiene más efectos secundarios.
Galantamina: Tiene doble mecanismo de acción: moderadamente anticolinesterásico y ejerce
un efecto modulador alostérico sobre el receptor nicotínico del SNC, lo que podría evitar la
toxicidad del β-amiloide. Mejora el nivel cognitivo, la conducta y la calidad de vida global del
paciente y los cuidadores. Esta mejoría se mantiene por +/- 3 años.
Memantina: Es un antagonista no competitivo del receptor glutamatérgico NMDA, permitiendo
la activación fisiológica de los receptores NMDA durante la formación de la memoria, mientras
bloquea su activación patológica.
Tratamientos no farmacológicos:Su objetivo es mejorar la calidad de vida del paciente y aliviar
la situación de los cuidadores. La medida más eficaz es la formación adecuada de los
cuidadores: para evitar accidentes, para enfrentarse a la progresiva irracionalidad de los
pacientes, para poder comunicarse con ellos no verbalmente, sino con gestos y conseguir su
cooperación, para poder entretenerlos y evitar situaciones conflictivas, y para saber enfrentarse
a ellas con el menor desgaste psocilógico posible.
Demencias frontotemporales
Grupo de procesos patológicos heterogéneos, que tienen en común una atrofia de los lóbulos
frontales y temporales. Esto explica el cuadro clínico en el que predominan los trastornos de la
conducta, el cambio de personalidad y alteraciones del sistema ejecutivo. Es frecuente la
predisposición genética, siendo la herencia autosómica dominante en la mayoría de los casos.
La edad de comienzo suele ser presenil. (La variedad clásica de este grupo es la enfermedad de
Pick).
Cuadro clínico:Todos los trastornos aparecen de manera insidiosa. Sus principales
características son:
Rasgos clínicos de las demencias por degeneraciónes frontotemporales
1. Trastornos de la conducta: Pérdida de la autoconciencia, negación de la enfermedad,
negligencia del cuidado personal, descuido de las formas sociales y desinhibición,
irresponsabilidad, abandono de la familia o del trabajo, ausencia del sentido de la culpabilidad,
tendencia al aislamiento social, falta de atención, rigidez mental, estereotipias mentales y de
comportamiento, jocosidad, hiperfagia.
2. Trastornos afectivos: Apatía, indiferencia afectiva, retraimiento social, ánimo depresivo o
eufórico, ansiedad exagerada.
3. Alteraciones del lenguaje y del habla: Tendencia al mutismo, reducción de la espontaneidad
del lenguaje, estereotipias, ecolalia, disartria23
y disprosodia24
.
4. Otros signos: Aparición precoz de estereotipias gestuales, manipulaciones, reflejos de
presión forzada y de “liberación frontal”, incontinencia de esfínteres e indiferencia ante la
suciedad, rigidez paratónica, signos parkinsonianos o de enfermedad de las motoneuronas.
23
Disartria: alteración en la articulación de las palabras. Para más información consultar:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/007470.htm
24
Disprosodia: es la alteración en el ritmo de la palabra como consecuencia de una disminución o incremento en la
velocidad del habla.

10
Muchas veces el comportamiento de los pacientes es muy cambiante, pudiendo oscilar en
minutos de estar indiferente ante todo a una gran agitación e irritabilidad por un problema
nimio.
Diagnóstico y tratamiento:El diagnóstico es neuropatológico y el tratamiento es puramente
sintomático, similar al de todas las demencias en general. Los pacientes suelen precisar
precozmente tratamiento neuroléptico por la intensidad de los trastornos de conducta.
Demencia con cuerpos de Lewy (DCL)
Durante la evolución de la enfermedad y en su neuropatología la superposición con la
enfermedad de Parkinson es tan amplia que la mayoría de los autores consideran que forman
parte del mismo proceso patológico fundamental.
Etiopatogenia:La mayoría de las DCL son esporádicas.
Anatomía patológica: Los hallazgos característicos son los cuerpos de Lewy y neuritas
distróficas, son idénticos a los que se encuentran en la enfermedad de Parkinson en la sustancia
negra y en otros núcleos del tronco cerebral y ganglios simpáticos, en la DCL se encuentran
repartidos en la corteza cerebral.
Cuadro clínico:El diagnóstico se basa en la asociación de un tipo particular de demencia por
afección cortical con síntomas y signos parkinsonianos, sobre todo si hay asociación temporal
entre ambos. Aparece frecuentemente a partir de los 60 años.
Criterios para el diagnóstico de la DCL
1. Criterios esenciales
Demencia progresiva
Alteración leve de la memoria en fases iniciales
Destacan la alteración de la atención, de las funciones frontosubcorticales y visuoespaciales.
2. Criterios de probabilidad (2 o 3 hacen el diagnóstico probable, con solo 1 es posible)
Fluctuaciones en las funciones cognitivas (Niveles de conciencia y atención)
Alucinaciones visuales bien estructuradas, detalladas, recurrentes
Signos motores parkinsonianos espontáneos
3. Criterios de apoyo
Caídas repetidas, síncopes, pérdida de conciencia transitoria
Hipersensibilidad a los neurolépticos
Delirios sistematizados
Alucinaciones no visuales
4. Datos en contra
Enfermedad vascular cerebral
Presencia de otra enfermedad neurológica o sistémica
Tratamiento:El tratamiento sintomático del síndrome parkinsoniano y de los trastornos
psicóticos es muy difícil por el efecto antológico de los agonistas dopaminérgicos, que mejoran
el primero pero empeoran el estado mental, y el de los neurolépticos, que ejercen el efecto

11
contrario. Por esto se debe usar levodopa en dosis muy bajas y fragmentada y no prescribir los
neurolépticos clásicos (Especialmente el haloperidol), sino que usar neurolépticos modernos en
dosis muy bajas e intermitentes.
Hidrocefalia oculta o a presión normal (HPN)
Concepto: Hoy en día se sabe que no es ni “oculta” puesto que da síntomas ni “normotensiva”
porque la presión intraventricular tiene ondas elevadas. Esta afección es rara, pero es muy
importante su diagnóstico debido a que tiene la posibilidad de revertir total o parcialmente.
Etiopatogenia: Puede ser secundaria (hemorragia subaracnoidea, TEC grave, meningitis,
estenosis del acueducto de Silvio, tumores, etc...), en este caso los pacientes son más jóvenes y
con una historia clínica más corta y característica, o primaria o idiopática que son pacientes de
mayor edad, frecuentemente con factores de riesgo CV, con un cuadro clínico más heterogéneo
y pero respuesta a la derivación ventricular.
Fisiopatología: Se cree que la dilatación ventricular comprime las fibras de la corona radiada y
del cuerpo calloso por las que transcurre la vía corticoespinal que va hacia las piernas y para el
control de esfínteres.
Cuadro clínico: Se caracteriza por la tríada de deterioro intelectual, incontinencia de esfínteres
y apraxia de la marcha. Los dos últimos preceden y son más intensos que el deterioro
intelectual; de otra forma se debe pensar en otra causa de demencia.
- La apraxia de la marcha 25
consiste en la incapacidad para hacer avanzar los pies, que quedan
pegados al suelo, sin debilidad, ni acinesia ni dismetría de las piernas. Los movimientos de los
pies son posibles tanto voluntariamente como a la orden, pero no en el contexto de la marcha.
- El deterioro intelectual es de tipo subcortical y consiste en lentitud del pensamiento, falta de
atención y apatía, fallos de memoria reciente y dificultad en la solución de problemas. Otras
alteraciones (del lenguaje, visuoespaciales o apraxias p ej) sugieren otras causas.
- La incontinencia de esfínteres sólo se observa en fases avanzadas de la enfermedad, el primer
síntoma es la urgencia miccional con polaquiuria.
Diagnóstico: El diagnóstico se apoya en la dilatación de los ventrículos sin un aumento del
tamaño de los surcos corticales.
Tratamiento: Consiste en una derivación del LCR, la de preferencia es la ventrículoperitoneal.
Autor del resumen: Juan Manuel Guzmán Habinger (4° año medicina, Universidad Mayor)
Fecha: 19/05/2013
Bibliografía
FERNÁNDEZ M., BLESA R., ZARRANZ J. (2008) “Neurología”. (4° edición). Madrid, España:
Elsevier.
25
Video que muestra este tipo de marcha: http://www.youtube.com/watch?v=hziyFfJTrQo

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