Dermatosis Paraneoplásicas
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Las dermatosis paraneoplásicas son síndromes cutáneos asociados a neoplasias malignas y su diagnóstico se basa en criterios específicos que relacionan la dermatosis con el cáncer subyacente. Afectan aproximadamente al 8% de los pacientes oncológicos, siendo la acantosis nigricans, el pénfigo paraneoplásico y el eritema gyratum repens algunas de las condiciones más comunes. El tratamiento se centra en manejar la neoplasia subyacente, ya que la resolución de la dermatosis a menudo ocurre con el tratamiento del cáncer.
Dermatosis Paraneoplásicas
- 1. • Edwin Daniel Maldonado Domínguez • Residente de tercer año de Dermatología HospitalCivil deCuliacán Centro de Investigación y Docencia enCiencias de la Salud Servicio de Dermatología Dermatosis paraneoplásicas
- 2. Introducción La palabra "paraneoplásico" se deriva de las raíces griegas: Para Neo Plasma Significa: hacia, en o desde el lado de Significa: nuevo Significa: formación Se refiere a: cambios en tejidos que están alejados de un tumor o sus metástasis Wick MR, et al. Cutaneous paraneoplastic syndromes. Semin Diagn Pathol. 2019 Jul;36(4):211-228.
- 3. Definición Dermatosis paraneoplásica es cuando una neoplasia maligna se vincula a un síndrome cutáneo específico mediante un inicio concurrente y un curso paralelo El síndrome generalmente cede con la resolución de la neoplasia subyacente Keller JJ, et al. Dermatology in the Diagnosis of Noncutaneous Malignancy: Paraneoplastic Diseases. Dermatol Clin. 2019 Oct;37(4):537-544.
- 4. Epidemiología Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Los síndromes para- neoplásicos afectan al 8% de los pacientes oncológicos Los síndromes para- neoplásicos derma- tológicos son los más frecuentes después de los endo- crinológicos Se estima que afectan al 7-15% de los pacientes al inicio de su enfermedad El 50% presentará una dermatosis paraneoplásica en el transcurso de su enfermedad
- 5. Dermatosis paraneoplásicas más frecuentes por tipo de neoplasia Keller JJ, et al. Dermatology in the Diagnosis of Noncutaneous Malignancy: Paraneoplastic Diseases. Dermatol Clin. 2019 Oct;37(4):537-544.
- 6. Fisiopatología Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Tumor Producción de hormonas Péptidos similares a hormonas Factores de crecimiento y citocinas Respuesta del huésped al tumor
- 7. Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Diagnóstico Los postulados de Curth descritos en 1976 son los criterios utilizados para el diagnóstico de las dermatosis paraneoplásicas Se requieren los 2 mayores
- 8. Clasificación Se realiza según la fuerza de asociación estadística con la malignidad interna Dermatosis que siempre o muy frecuentemente son paraneoplásicas • Acantosis nigricans • Pénfigo paraneoplásico • Eritema gyratum repens • Acroqueratosis paraneoplásica • Hipertricosis lanuginosa adquirida • Eritema necrolítico migratorio Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Dermatosis paraneoplásicas facultativas (puede o no estar relacionada) • Queratosis seborreica múltiple • Tromboflebitis migrans • Síndrome de Sweet • Dermatomiositis • Pioderma gangrenoso • Eritema anular centrífugo Dermatosis que ocasionalmente aparecen relacionadas con neoplasias • Amiloidosis • Melanodermia • Crioglobulinemia • Ictiosis
- 9. Frecuencia de asociación con el cáncer Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17. Síndrome paraneoplásico cutáneo Neoplasia más frecuente Frecuencia de asociación (%) Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex Carcinoma del tracto aerodigestivo superior 100% Eritema necrolítico migratorio Glucagonoma >90% Pénfigo paraneoplásico Leucemia linfoide crónica 100% Papilomatosis cutánea florida Carcinoma gástrico 100% Hipertricosis lanuginosa adquirida Carcinoma de diversos orígenes ? Paquidermatoglifia Carcinoma broncopulmonar 90% Acantosis nigricans de aparición tardía Adenocarcinoma del tracto digestivo 20% Vasculitis Síndromes mielodisplásicos 8-25% Dermatomiositis Carcinoma bronquial ? Síndrome de Sweet Síndromes mielodisplásicos 20% Pi6oderma gangrenoso Mielomas 7% Flebitis superficial migratoria Carcinoma gástrico 2-58%
- 11. Introducción La acantosis nigricans es una afección que puede ocurrir en asociación con una variedad de anomalías sistémicas Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Benigna Asociada a trastornos endocrinos Maligna Asociada a neoplasias
- 12. Causas Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Aumento de factor de crecimiento transformante por el tumor Estimula el receptor del factor de crecimiento epidérmico Estimulación de queratinocitos epidérmicos y fibroblastos
- 13. • Mucosas • Palmas • Plantas Topografía Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Áreas de flexión • Cuello • Axilas • Ingles • Zona inframamaria
- 14. Morfología Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Placas aterciopeladas, verrugosas, hiperpigmentadas e hiperqueratósicas
- 15. Afectación de mucosas: • Neoformaciones verrugosas de color carne Didona D, et al. Paraneoplastic Dermatoses: A Brief General Review and an Extensive Analysis of Paraneoplastic Pemphigus and Paraneoplastic Dermatomyositis. Int J Mol Sci. 2020 Mar 21;21(6):2178.
- 16. Paquidermatoglifia o palmas callosas (tripe palms) Engrosamiento rugoso de palmas Da un aspecto aterciopelado y coloración amarillenta Se asocia en 75% a acantosis nigricans Didona D, et al. Paraneoplastic Dermatoses: A Brief General Review and an Extensive Analysis of Paraneoplastic Pemphigus and Paraneoplastic Dermatomyositis. Int J Mol Sci. 2020 Mar 21;21(6):2178.
- 17. Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Neoplasias asociadas #1 Adeno- carcinoma gástrico Otros • Cáncer pancreático • Ovario • Endometrio • Cérvix • Mamario • Testicular • Pulmón • Riñón • Hígado • Esófago • Próstata • Linfoma • Vesícula biliar
- 18. Diagnóstico Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Clínico Biopsia de piel: • Hiperqueratosis • Papilomatosis • Hiperpigmentación de la capa basal
- 20. Keller JJ, et al. Dermatology in the Diagnosis of Noncutaneous Malignancy: Paraneoplastic Diseases. Dermatol Clin. 2019 Oct;37(4):537-544. Introducción También conocida como síndrome de Bazex, se caracteriza por cambios psoriasiformes en superficies acrales • 6ta década de la vida • Predominio masculino (3:1)
- 21. Causas Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Existen 2 teorías El tumor libera factor de crecimiento epidérmico y similar a la insulina que estimula queratinocitos El tumor provoca células T autorreactivas
- 22. Topografía Superficies acrales • Orejas • Nariz • Mejillas • Manos • Pies • Rodillas Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Simétrica
- 23. Morfología Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Eritema, edema y descamación Pueden terminar en placas hiperqueratósicas psoriasiformes
- 24. Generalmente asintomático Puede haber prurito y dolor Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927.
- 25. Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. También puede haber anomalías ungueales: • Estrías longitudinales • Decoloración amarilla • Hiperqueratosis subungueal • Onicólisis
- 27. Neoplasias asociadas Keller JJ, et al. Dermatology in the Diagnosis of Noncutaneous Malignancy: Paraneoplastic Diseases. Dermatol Clin. 2019 Oct;37(4):537-544. #1 Carcinoma de células escamosas de tracto aerodigestivo superior Metástasis en ganglios linfáticos cervicales Adenocarcinoma pulmonar Adenocarcinoma gástrico Adenocarcinoma de colon
- 28. Diagnóstico Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Clínico Biopsia de piel: • Hiperqueratosis • Paraqueratosis • Acantosis • Espongiosis • Queratinocitos disqueratósicos • Infiltrado inflamatorio perivascular en dermis
- 29. Tratamiento Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Radiografía de tórax Laringoscopía Endoscopía esofágica Hemograma completo Sangre oculta en heces Solicitar los siguientes estudios: El tratamiento definitivo es el manejo del tumor subyacente No responde a terapias antiinflamatorias convencionales Algunos reportes de caso de éxito con: dexametasona, etretinato y PUVA
- 30. Resolución después del manejo quirúrgico de un carcinoma epidermoide de laringe Consuelo-Rodríguez C, et al. Síndrome de Bazex con resolución completa tras tratamiento quirúrgico de carcinoma epidermoide de laringe. ACTAS Dermo-Sifilográficas. 2024;115(86).
- 32. Introducción Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Se caracteriza por el crecimiento de vello fino tipo lanugo fetal, excesivo y anormal para la edad, raza o el sexo y que aparece en sitios no dependientes de la estimulación androgénica
- 33. Causas Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Producción de péptido tipo embrionario por las células malignas que prolongan la fase anágena del folículo velloso
- 34. Topografía Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Difusa pero con mayor afectación en: • Cara • Cuello Se puede asociar a: • Glositis • Hipertrofia papilar de la lengua • Trastornos del gusto y olfato • Tricomegalia de cejas y pestañas • Acantosis nigricans
- 35. Morfología Keller JJ, et al. Dermatology in the Diagnosis of Noncutaneous Malignancy: Paraneoplastic Diseases. Dermatol Clin. 2019 Oct;37(4):537-544. Erupción de pelos largos, finos y no pigmentados (lanugo) Tricomegalia de pestañas
- 36. Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Neoplasias asociadas #1 Adenocarcinoma de colon Otros: • Mama • Pulmón Generalmente es cáncer avanzado o metastásico Tratamiento El de la neoplasia
- 38. Introducción Es un tipo raro de eritema figurado, clínicamente característico por bandas eritematosas concéntricas y paralelas en patrón de vetas de madera Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927.
- 39. Causas Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17. El tumor favorece reacción cruzada Antígenos de la MB bronquial y cutánea Depósito de Ig y complemento en MB
- 40. Topografía Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. • Tronco y región proximal de extremidades • Respeta cara, palmas y plantas Edad media: 7ª década de la vida Más frecuente en hombres 2:1
- 41. Morfología Bandas eritematosas de 1- 3 cm, concéntricas, serpinginosas, creando apariencia en olas Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17. Estas bandas tienen un collar descamativo Progresa 1 cm/día
- 42. Muy pruriginoso Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17.
- 44. Diagnóstico Clínico Biopsia de piel: • No específica • Hiperqueratosis leve • Paraqueratosis focal • Espongiosis • Infiltrado linfohistiocítico perivascular • En IFD: depósitos de IgG en MB Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17.
- 45. Neoplasias asociadas Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17. #1 Carcinoma de pulmón (30%) Otros: • Carcinoma de esófago • CA de mama Normalmente la neoplasia precede al diagnóstico (7 meses en promedio) Tratamiento El de la neoplasia
- 47. Enfermedad ampollosa autoinmune asociada a malignidad caracterizada por anticuerpos contra antígenos desmosómicos y hemidesmosómicos Las neoplasias asociadas: Enfermedad linfoproliferativa (84%) 1) Linfoma no Hodking (38%) 2) Leucemia linfocítica crónica (18%) 3) Enfermedad de Castleman (18%) Introducción Czernik A, et al. Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome: 20 years after. Int J Dermatol. 2011 Aug;50(8):905-14.
- 48. Incidencia desconocida Menos común que PV o PF Representa el 3-5% de los casos de pénfigo Adultos entre 45 a 70 años Sin predominio de sexo Epidemiología Vassileva S, et al. Autoimmune blistering dermatoses as systemic diseases. Clin Dermatol. 2014 May-Jun;32(3):364-75.
- 49. Causas Kim JH, et al. Paraneoplastic Pemphigus: Paraneoplastic Autoimmune Disease of the Skin and Mucosa. Front Immunol. 2019 Jun 4;10:1259.
- 50. • Producción de autoanticuerpos principalmente contra plaquinas • Las plaquinas son proteínas que unen redes citoesqueléticas entre sí y con uniones adhesivas asociadas a membranas Principalmente: • Envoplaquina • Periplaquina • Desmoplaquina 1 • Dsg1 y Dsg3 Kim JH, et al. Paraneoplastic Pemphigus: Paraneoplastic Autoimmune Disease of the Skin and Mucosa. Front Immunol. 2019 Jun 4;10:1259.
- 51. Topografía • Mucosas (oral #1), puede ser única manifestación • También afecta faringe, laringe, esófago, conjuntiva y genitales • En piel: puede afectar cualquier parte Cuadro clínico Kim JH, et al. Paraneoplastic Pemphigus: Paraneoplastic Autoimmune Disease of the Skin and Mucosa. Front Immunol. 2019 Jun 4;10:1259.
- 52. Morfología • Erosiones y ulceraciones en mucosa oral o labios • En piel: ampollas y erosiones confluentes Kim JH, et al. Paraneoplastic Pemphigus: Paraneoplastic Autoimmune Disease of the Skin and Mucosa. Front Immunol. 2019 Jun 4;10:1259.
- 53. Ann Dermatol Venereol . 2018 Oct;145(10):564-571.
- 54. Síntomas: dolor Kim JH, et al. Paraneoplastic Pemphigus: Paraneoplastic Autoimmune Disease of the Skin and Mucosa. Front Immunol. 2019 Jun 4;10:1259.
- 55. También: Pápulas y placas eritematosas a violáceas (liquenoide) Lesiones tipo eritema multiforme Alopecia Onicodistrofia Kaplan I, et al. Neoplasms associated with paraneoplastic pemphigus: a review with emphasis on non-hematologic malignancy and oral mucosal manifestations. Oral Oncol. 2004 Jul;40(6):553-62.
- 56. Clínico Histología Inmuno- fluorescencia directa • Ampolla fresca e intacta • Piel perilesional intacta Tomar 2 biopsias de piel Inmuno- fluorescencia indirecta ó ELISA Diagnóstico Melchionda V, et al. Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: an overview of the clinical presentation, investigations and management. Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.
- 57. • Ampolla con <24 horas • Punch de 3-5 mm • Huso completo o de 1/3 de porción periférica de ampolla ¿De donde se debe tomar la biopsia? Melchionda V, et al. Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: an overview of the clinical presentation, investigations and management. Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.
- 58. ¿Cómo transportar las muestras? • Formaldehído 4%: Biopsia para tinción con H&E • Criotubo + cilindro de nitrógeno líquido: para IFD (<36 horas) • Solución salina: para IFD (<36 horas) • Medio de Michel: para IFD (>36 horas) 4-8°C 5 días Melchionda V, et al. Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: an overview of the clinical presentation, investigations and management. Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.
- 59. Puede haber 2 patrones: • Acantólisis suprabasal con escaso infiltrado inflamatorio • Cambios de interfaz liquenoide Histología Kim JH, et al. Paraneoplastic Pemphigus: Paraneoplastic Autoimmune Disease of the Skin and Mucosa. Front Immunol. 2019 Jun 4;10:1259.
- 60. Acantólisis suprabasal Dermatitis de interfaz Acantólisis suprabasal Kim JH, et al. Paraneoplastic Pemphigus: Paraneoplastic Autoimmune Disease of the Skin and Mucosa. Front Immunol. 2019 Jun 4;10:1259.
- 61. • Autoanticuerpos IgG y/o complemento en espacios intercelulares epidérmicos y/o en la membrana basal Inmunofluorescencia directa Joly P, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-1913.
- 62. • Sustrato de vejiga de rata (especificidad 98%) • IgG se une al epitelio de transición Inmunofluorescencia indirecta Joly P, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-1913.
- 63. Detecta anticuerpos circulantes contra: • Desmogleína 1 • Desmogleína 3 • Envoplaquina • Periplaquina • Desmoplaquina 1 • Desmoplaquina 2 • Antígeno BP1 • Plectina Kim JH, et al. Paraneoplastic Pemphigus: Paraneoplastic Autoimmune Disease of the Skin and Mucosa. Front Immunol. 2019 Jun 4;10:1259. ELISA
- 64. Criterios diagnósticos Camisa y Helm proponen: Criterios mayores • Erupciones mucocutáneas polimorfas • Neoplasia interna concomitante • Anticuerpos séricos con un patrón de inmunoprecipitación específico Criterios menores • Acantólisis observada histológicamente • IFD que muestra tinción de membrana intercelular y basal • IFI positiva en epitelio de vejiga de rata Se requiere: 3 criterios mayores o 2 mayores y 2 menores Yong AA, et al. Paraneoplastic pemphigus. Australas J Dermatol. 2013 Nov;54(4):241-50.
- 66. Introducción Constituye una patología cutánea cuya principal asociación (90%) es con un raro tumor pancreático que secreta glucagón Incidencia: 1 caso/20 millones 5-6ta década de la vida Predomina en mujeres 4:1 Villela-Segura U, et al. Eritema necrolítico migratorio como primera manifestación de glucagonoma. DermatologíaCMQ.2018;16(2):142-144.
- 67. La tríada del síndrome de glucagonoma Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Pérdida de peso Eritema necrolítico migratorio Diabetes mellitus
- 68. Causas Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Hiperglucagonemia causa estado catabólico Esto causa un déficit importante de macro y micronutrientes La dermatosis es por deficiencia
- 69. Topografía Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Periorificial • Ingle • Área perianal • Abdomen inferior • Piernas También • Estomatitis • Glositis dolorosa
- 70. Morfología Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17. Placas eritematosas circinadas limitadas por un collar descamativo Las lesiones pueden volverse vesiculoampollosas y luego costrosas Dejan placas hiperpigmentadas
- 72. Lesiones eritematosas policíclicas con márgenes descamativos
- 73. Histopatología Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17. Biopsia de piel: • Hiperqueratosis • Paraqueratosis • Degeneración vacuolar de tercio superior de epidermis con edema y necrosis de queratinocitos • Se conserva parte inferior de epidermis • Infiltrado inflamatorio en dermis
- 74. Abordaje Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Se debe solicitar: Concentración sérica de glucagón (↑) Glucosa Insulina sérica Hemograma, hormona paratiroidea, prolactina Tomografía contrastada de abdomen Gammagrafía de receptores de somatostatina
- 75. Tratamiento Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Resección o control de glucagonoma Análogos de somatostatina Interferón alfa Reposición de nutrientes (zinc)
- 77. Introducción Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Enfermedad autoinmunitaria con la capacidad de afectar diversos órganos, especialmente la piel y el músculo La dermatomiositis se asocia en 25% con malignidad Más asociado en adultos >45 años
- 78. Causas Aussy A, et al. Dermatomyositis and Immune-Mediated Necrotizing Myopathies: A Window on Autoimmunity and Cancer. Front Immunol. 2017 Aug 21;8:992. Formación de autoanticuerpos contra TIF1γ, el cual es un supresor tumoral Existe respuesta inmune antitumoral que se extiende a otros órganos por reactividad cruzada
- 79. Cuadro clínico Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927. Manifestaciones cutáneas preceden en 60% a la afectación muscular Eritema en heliotropo Exantema eritematovioláceo en piel periorbicular
- 80. Pápulas de Gottron Pápulas eritematovioláceas, sobrelevadas, en articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas Signo del “Chal” Eritema y poiquilodermia en zona V del tórax Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927.
- 81. Además: • Eritema violáceo en superficie extensora de extremidades • Hipertrofia de cutículas • Telangiectasias periungueales • Alopecia no cicatrizal • Hemorragias y vesículas en mucosa oral + miopatía proximal Correa-Parra L, et al. ¿Qué sabemos de las dermatosis paraneoplásicas? Dermatol Rev Mex. 2021; 65 (6): 917-927.
- 82. ¿Cuándo sospechar que puede ser paraneoplásica? • Aparición >60 años • Erosiones o úlceras en lesiones cutáneas • Ausencia de síndrome de Raynaud • Fibrosis pulmonar • Necrosis cutánea o vasculitis en histología • VSG elevado (>40) • CPK elevada Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17.
- 83. Neoplasias asociadas Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17. • Bronquial • Digestivo (estómago y colon) Neoplasias ginecológicas • Ovario • Mama
- 84. Diagnóstico Bohan y Peter proponen unos criterios diagnósticos basados en las características clínicas y estudios de laboratorio DX definitivo: rash + 3 criterios Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17.
- 85. Autoanticuerpos Antígeno % Características clínicas Factor intermediario de transcripción 1γ (TIF-1γ) 8-41 Malignidad, rash severo, poiquilodermia Gen 5 asociado a la diferenciación del melanoma (MDA-5) 0-13 Enfermedad pulmonar, DM amiopática, úlceras cutáneas, alopecia, calcinosis Proteína de matriz nuclear (NXP-2) 3-30 Calcinosis, malignidad, disfagia severa, debilidad muscular distal, vasculopatía intestinal Pequeña enzima activadora del modificador similar a la ubiquitina (SAE) 5-10 Disfagia, cambios cutáneos que preceden a la dermatomiositis Complejo desacetilasa remodelador de nucleosomas (Mi-2) 10-21 Rash foto distribuido, buen pronóstico, alto compromiso muscular Aminoacil tRNA sintetasas (ASA) <5-10 Miositis, poliartritis, enfermedad pulmonar, manos de mecánico y fenómeno de Raynaud Hodgkinson LM, et al. Dermatomyositis autoantibodies: how can we maximize utility? Ann Transl Med. 2021 Mar;9(5):433.
- 87. Introducción Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17. También conocido como signo de Leser- Trélat, se define como la aparición brusca y “eruptiva” de múltuples queratosis seborreicas algunos meses antes del descubrimiento de una neoplasia subyacente Usualmente en >60 años
- 88. La topografía no es diferente a la habitualmente observada para las queratosis seborreicas Tronco, extremidades y cara Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17. Se asocia a prurito en 50%
- 89. Li JH, et al. Leser-Trelat sign with primary hepatic carcinoma. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2015 May- Jun;81(3):320-1.
- 90. Neoplasias asociadas Monestier S, et al. Dermatosis paraneoplásicas. EMC - Dermatología. 2018; 52(2): 1-17. #1 Adeno- carcinoma gástrico Otros: • Ca de mama • Linfomas • Carcinoma epidermoide bronquial 30%
- 91. Conclusiones • Dermatosis poco frecuentes • Es importante su reconocimiento, ya que nos pueden ayudar a un diagnóstico temprano de una neoplasia • La mayoría de ellas no tienen un tratamiento específico; se debe controlar la neoplasia