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Doble salida de ventrículo derecho
Dra Saby Rodriguez Quero
R1 Cardiología pediátrica
Definición
Es un conjunto de patologías que pueden ser cianógenas
y que se originan por una rotación embriológica anormal
del tronco-cono, representando el espectro intermedio
entre dos entidades extremas que son IaTOF yTGV.
Otras definiciones:
Presencia de cono subaórtico y discontinuidad mitro-
aórtico (Van Praagh, et al.)
Malposicion de grandes vasos (Sakata et. Al)
Historia
1793
Aberanthy
describio un
corazon donde
ambas arterias
se originaban del
ventriculo
derecho.
1893
casos
reportados.
1949
descripción de la
anomalia de
Taussing-Bing.
1957
primera
reparación
1967
primera
reparación
biventricular
1972
Clasificación de
Lev, usada
actualmente
Moss y Adams heart disease in infants, children, and adolescents, including the fetus and Young
adult, eigth edition, volumen II
Epidemiología
Constituyen menos del 1% de todas
las cardiopatías congénitas.
La incidencia es de 0.06/1000 nacidos
vivos.
No predilección por raza o sexo
Se asocia a la trisomía 18 deleción
del cromosoma 22q11
Moss y Adams heart disease in infants, children, and adolescents, including the fetus and Young
adult, eigth edition, volumen II
Embriopatogénesis
Se debe tener en cuenta dos
aspectos importantes:
 Tipo de conexión (que define la
doble salida)
 Características de la relación
entre la Aorta y la Pulmonar
(definición de las variedades
de esta patología).
Embriologia Medica Langman 13a Edicion_booksmedicos.org
Embriologia Medica Langman 13a Edicion_booksmedicos.org
Doble salida de ventrículo derecho. Enfoque embriológico Luis Mun ̃oz-Castellanosa,∗ y
Magdalena Kurib a Departamento de Embriología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez,
México D.F., México
Moss y Adams heart disease in infants, children, and adolescents, including the fetus and Young
adult, eigth edition, volumen II
Morfogénesis
-Cono mínimo bajo la válvula
aortica.
-La válvula pulmonar es
anterior y superior
-Sin continuidad mitro-aórtico
-Cono bilaterales
-No tienen continuidad mitro-
aórtico ni mitro-pulmonar.
-Distribución variable del tabique
conal.
-Ninguno de los grandes vasos esta
situado posterior o anterior
-Mucho tejido conal bajo la válvula
aortica empujándola anterior y
arriba
-Aorta derecha en relación con la
arteria pulmonar
-Sin continuidad mitro-pulmonar
Aspectos de
relevancia
Anderson, R. Baker, E., Redington, A. et al. Paediatric Cardiology 3ra Edición, Elsevier, Philadelphia,
.
Con relación a
la posición de
CIV
Anomalías
asociadas
CIA, 21-26%
PCA, 16%
CANAL AV, 8%
ESTENOSISVALVULAR PULMONAR 50-70%
ESTENOSIS SUBAORTICA, 3-30%
COARCTACIÓN, HIPOPLASIA DEL ARCO,Y ARCO
AÓRTICO INTERRUMPIDO - 2-45%
ANOMALÍAS DE LAVALVULA MITRAL, 30%
Cardiología pediátrica, Attie, Calderón, Zabal, Buendía 2ª edición, editorial medica panamericana,
2013
Díaz G. Gabriel F., Sandoval Reyes N., Vélez M. Juan. Cardiología Pediátrica. 2ª Edición. Colombia:
Distribuna Editorial; 2018.
Sin EP = Se comporta como
una CIV AISLADA y el cuadro
clínico es indistinguible.
Si hay RAP elevadas
disminuye el flujo pulmonar
con desaturación progresiva
Con EP= 50% se comporta
como una tetralogía de fallot
y depende del grado de
estenosis, a mayor estenosis
mayor cianosis.
CIV subaórtico
CIV subpulmonar
Malformación deTaussing- Bing
Muy parecida aTGV con CIV 20%
Válvula aortica a la derecha con relación lado
a lado a la pulmonar o con la aorta anterior a
la pulmonar.
Pocas posibilidades de recibir sangre arterial
delVI por tanto CIANOSIS que se
incrementa con EP
Menos 5%
La aorta tiene más posibilidad de
recibir sangre oxigenada por
tanto se parece a la CIV
subaórtica.
CIV DOBLEMENTE RELACIONADA
FORMA RARA 7%
Pocas posibilidades de que la aorta
reciba sangre oxigenada por tanto se
parecen a la CIV subpulmonar
CIV NO RELACIÓNADA
CIV restrictiva
o sinCIV
Obstruccion a la salida deVI
Insuficiencia ventricular izquierda
Hipertensión venocapilar.
Presentación
clínica
Presencia de estenosis pulmonar.
Tamaño de Ia comunicación
interventricular y relación con los
grandes vasos.
Resistencias vasculares pulmonares.
La presencia de otras malformaciones.
Hallazgos
físicos: con
estenosis
pulmonar
No deformidad torácica.
Se palpa el impulso paraesternal izquierdo producido por
el ventriculo derecho.
Fremito en mesocardio.
Soplo sistólico en precordio.
Hipocratismo digital.
Hallazgos
físicos: sin
estenosis
pulmonar
Pobre
desarrollo
pondoestatural.
Precordio
hiperdinamico.
Deformidad
torácica.
Fremito
sistolico.
Soplo sistolico.
Segundo ruido
acentuado.
Exploración
física
 Cianosis diferencial invertida en casos de CIV subpulmonar con
hipoplasia del istmo aórtico y PCA reverso.
 Alta frecuencia de coartacion= pulsos débiles
 Soplo holosistólico por CIV sin importar el grado de EP
Radiografia de tórax
Doble salida de ventrículo derecho
Ecocardiografía
 Definir el situs abdominal y atrial.
 Características de la unión atriventricular y
ventrículo arterial.
 Grado de cabalgamiento sobre el septum de
una o amba sigmoideas.
 La presencia de obstrucción subvalvular
 Relación de las grandes arterias.
 Localización de la CIV en relación con las
válvulas semilunares
 La posición del arco aórtico, la presencia de
ductus arterioso
Doble salida de ventrículo derecho
Doble salida de ventrículo derecho
Doble salida de ventrículo derecho
Doble salida de ventrículo derecho
Doble salida de ventrículo derecho
Doble salida de ventrículo derecho
Doble salida de ventrículo derecho
Doble salida de ventrículo derecho
Cateterismo
Valor de las resistencias
vasculares pulmonares.
Caracteristicas de Ia
comunicacion interventricular.
Defectos asociados
Cateterismo
Doble salida de ventrículo derecho
Doble salida de ventrículo derecho
Historia natural
 .La DSVD con una granCIV subaórtica rápidamente da una
enfermedad vascular pulmonar obstructiva.
 En los casos parecidos a la tetralogía de Fallot, el deterioro no es
súbito y hay un poco más de tiempo para intervenir, con mayor
sobrevida a largo plazo.
 Y en el caso de DSVD tipoTGA sin estenosis pulmonar, se
desarrolla una enfermedad pulmonar rápidamente progresiva y se
complica más en los casos en que se asocia a lesiones obstructivas
del lado izquierdo donde encontramos la mayor mortalidad.
Tratamiento
medico
Infusion de
prostaglandina
Diureticos Inotropicos Nutricion
TratamientoQuirúrgico
Allen, H., Shaddy, R. Penny, D. et al. Moss & Adams’ Heart Disease in Infants, Children, andAdolescents, Including the Fetus andYoungAdult. Lippincott
Williams &Wilkins (LWW), 2016.
Reparación
biventricular
Objetivos: restablecer el flujo sanguineo laminar
del ventriculo izquierdo hacia Ia aorta y el del
ventriculo derecho a Ia arteria pulmonar, liberar
la obstruccion delTSVD.
DSVD conCIV
subaortica sin
obstrucción
TSVD
DSVD conCIV subaortica con obstrucciónTSVD
DSVD conCIV subpulmonar
DSVD conCIV doblemente relacionada
DSVD conCIV
no relacionada
Doble salida de ventrículo derecho
Doble salida de ventrículo derecho
Doble salida de ventrículo derecho
Criterios para
realizar
procedimiento
de Fontan
 Edad menor de 4 años
 Ritmo sinusal.
 Retorno venosos sistémico normal
 Volumen auricular derecho normal
 Presión arterial pulmonar menor de 15mmhg
 Resistencia vascular pumonar menor de 4 Wood units/m2
 Relacion arteria pulmonar/ arteria aórtico menor o igual a 0.75
 Fraccion de eyección mas de 60%
 Ausencia de distorción de la arteria pulmonar.
 Válvula mitral competente.
Requerimientos para
corrección univentricular
Función
univentricular normal
Presión ventricular
diastólica final
normal
Presión media de la
AP <17-18 mmHg
Resistencia arteriolar
pulmonar <2 U/m²
Ausencia de
estenosis y/o
insuficiencia valvular
AV significativa
Ausencia de
obstrucción
subaórtica
Ausencia de
estenosis de arterias
pulmonares
Ausencia de
obstrucción de las
venas pulmonares
Doble salida de ventrículo derecho
Complicaciones
postquirurgicas
Referencias
bibliograficas
 Cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas del niño y del adolescente, volumen 1, Dimpna C Albert Brotons
 Allen, H., Shaddy, R. Penny, D. et al. Moss & Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the
Fetus and Young Adult. Lippincott Williams & Wilkins (LWW), 2016.
 Díaz G. Gabriel F., Sandoval Reyes N., Vélez M. Juan. Cardiología Pediátrica. 2ª Edición. Colombia: Distribuna Editorial;
2018.
 Anderson, R. Baker, E., Redington, A. et al. Paediatric Cardiology 3ra Edición, Elsevier, Philadelphia, 2010.
 Korean J Radiol. 2021 Nov; 22(11): 1894–1908., Published online 2021 Sep 13. doi: 10.3348/kjr.2021.0248 PMCID: PMC8546142
PMID: 34564964
 REVISTA CONAREC 2015;31(129):83-86 | VERSIÓN WEB WWW.REVISTACONAREC.COM.AR LAS CIRUGÍAS PARA
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS. COMPRENDIENDO LO DESCONOCIDO
 CONGENITAL HEART SURGERIES. UNDERSTANDING THE UNKNOWN
 IGNACIO ARDANZA
 Albert Broton D. et al. Cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas del niño y del adolescente, Vol I. España: CTO
editorial; 2015.
 Guzzo De León Daniel. Análisis secuencial segmentario para el diagnostico de cardiopatías congénitas, el aporte de la
radiología, del electrocardiograma y de la ecocardiografía. Revista Uruguaya Cardiología. 2008; 23: 21-46.
 Eidem, Benjamin. Cetta Frank. O´leary Patrick. Ecocardiografía en enfermedad cardíaca congénita pediátrica y de
adultos. Amolca; 2014
 López L. Ecocardiografía pediátrica. 1ra Edición. Brasil: Editora Revinter; 2017.
 Embriologia Medica Langman 13a Edicion_booksmedicos.org.pdf
 Role of Computed Tomography in Pre- and Postoperative Evaluation of a Double-Outlet Right Ventricle Parveen Kumar,
Mona Bhatia
 J Cardiovasc Imaging. 2021 Jul; 29(3): 205–227. Published online 2021 Mar 8. doi: 10.4250/jcvi.2020.0196
 https://pedecho.org/library/chd/dorv/DORV-SSN

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Doble salida de ventrículo derecho

  • 1. Doble salida de ventrículo derecho Dra Saby Rodriguez Quero R1 Cardiología pediátrica
  • 2. Definición Es un conjunto de patologías que pueden ser cianógenas y que se originan por una rotación embriológica anormal del tronco-cono, representando el espectro intermedio entre dos entidades extremas que son IaTOF yTGV. Otras definiciones: Presencia de cono subaórtico y discontinuidad mitro- aórtico (Van Praagh, et al.) Malposicion de grandes vasos (Sakata et. Al)
  • 3. Historia 1793 Aberanthy describio un corazon donde ambas arterias se originaban del ventriculo derecho. 1893 casos reportados. 1949 descripción de la anomalia de Taussing-Bing. 1957 primera reparación 1967 primera reparación biventricular 1972 Clasificación de Lev, usada actualmente Moss y Adams heart disease in infants, children, and adolescents, including the fetus and Young adult, eigth edition, volumen II
  • 4. Epidemiología Constituyen menos del 1% de todas las cardiopatías congénitas. La incidencia es de 0.06/1000 nacidos vivos. No predilección por raza o sexo Se asocia a la trisomía 18 deleción del cromosoma 22q11 Moss y Adams heart disease in infants, children, and adolescents, including the fetus and Young adult, eigth edition, volumen II
  • 5. Embriopatogénesis Se debe tener en cuenta dos aspectos importantes:  Tipo de conexión (que define la doble salida)  Características de la relación entre la Aorta y la Pulmonar (definición de las variedades de esta patología). Embriologia Medica Langman 13a Edicion_booksmedicos.org
  • 6. Embriologia Medica Langman 13a Edicion_booksmedicos.org
  • 7. Doble salida de ventrículo derecho. Enfoque embriológico Luis Mun ̃oz-Castellanosa,∗ y Magdalena Kurib a Departamento de Embriología, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, México D.F., México
  • 8. Moss y Adams heart disease in infants, children, and adolescents, including the fetus and Young adult, eigth edition, volumen II Morfogénesis -Cono mínimo bajo la válvula aortica. -La válvula pulmonar es anterior y superior -Sin continuidad mitro-aórtico -Cono bilaterales -No tienen continuidad mitro- aórtico ni mitro-pulmonar. -Distribución variable del tabique conal. -Ninguno de los grandes vasos esta situado posterior o anterior -Mucho tejido conal bajo la válvula aortica empujándola anterior y arriba -Aorta derecha en relación con la arteria pulmonar -Sin continuidad mitro-pulmonar
  • 10. Anderson, R. Baker, E., Redington, A. et al. Paediatric Cardiology 3ra Edición, Elsevier, Philadelphia, . Con relación a la posición de CIV
  • 11. Anomalías asociadas CIA, 21-26% PCA, 16% CANAL AV, 8% ESTENOSISVALVULAR PULMONAR 50-70% ESTENOSIS SUBAORTICA, 3-30% COARCTACIÓN, HIPOPLASIA DEL ARCO,Y ARCO AÓRTICO INTERRUMPIDO - 2-45% ANOMALÍAS DE LAVALVULA MITRAL, 30% Cardiología pediátrica, Attie, Calderón, Zabal, Buendía 2ª edición, editorial medica panamericana, 2013 Díaz G. Gabriel F., Sandoval Reyes N., Vélez M. Juan. Cardiología Pediátrica. 2ª Edición. Colombia: Distribuna Editorial; 2018.
  • 12. Sin EP = Se comporta como una CIV AISLADA y el cuadro clínico es indistinguible. Si hay RAP elevadas disminuye el flujo pulmonar con desaturación progresiva Con EP= 50% se comporta como una tetralogía de fallot y depende del grado de estenosis, a mayor estenosis mayor cianosis. CIV subaórtico
  • 13. CIV subpulmonar Malformación deTaussing- Bing Muy parecida aTGV con CIV 20% Válvula aortica a la derecha con relación lado a lado a la pulmonar o con la aorta anterior a la pulmonar. Pocas posibilidades de recibir sangre arterial delVI por tanto CIANOSIS que se incrementa con EP
  • 14. Menos 5% La aorta tiene más posibilidad de recibir sangre oxigenada por tanto se parece a la CIV subaórtica. CIV DOBLEMENTE RELACIONADA
  • 15. FORMA RARA 7% Pocas posibilidades de que la aorta reciba sangre oxigenada por tanto se parecen a la CIV subpulmonar CIV NO RELACIÓNADA
  • 16. CIV restrictiva o sinCIV Obstruccion a la salida deVI Insuficiencia ventricular izquierda Hipertensión venocapilar.
  • 17. Presentación clínica Presencia de estenosis pulmonar. Tamaño de Ia comunicación interventricular y relación con los grandes vasos. Resistencias vasculares pulmonares. La presencia de otras malformaciones.
  • 18. Hallazgos físicos: con estenosis pulmonar No deformidad torácica. Se palpa el impulso paraesternal izquierdo producido por el ventriculo derecho. Fremito en mesocardio. Soplo sistólico en precordio. Hipocratismo digital.
  • 20. Exploración física  Cianosis diferencial invertida en casos de CIV subpulmonar con hipoplasia del istmo aórtico y PCA reverso.  Alta frecuencia de coartacion= pulsos débiles  Soplo holosistólico por CIV sin importar el grado de EP
  • 23. Ecocardiografía  Definir el situs abdominal y atrial.  Características de la unión atriventricular y ventrículo arterial.  Grado de cabalgamiento sobre el septum de una o amba sigmoideas.  La presencia de obstrucción subvalvular  Relación de las grandes arterias.  Localización de la CIV en relación con las válvulas semilunares  La posición del arco aórtico, la presencia de ductus arterioso
  • 32. Cateterismo Valor de las resistencias vasculares pulmonares. Caracteristicas de Ia comunicacion interventricular. Defectos asociados
  • 36. Historia natural  .La DSVD con una granCIV subaórtica rápidamente da una enfermedad vascular pulmonar obstructiva.  En los casos parecidos a la tetralogía de Fallot, el deterioro no es súbito y hay un poco más de tiempo para intervenir, con mayor sobrevida a largo plazo.  Y en el caso de DSVD tipoTGA sin estenosis pulmonar, se desarrolla una enfermedad pulmonar rápidamente progresiva y se complica más en los casos en que se asocia a lesiones obstructivas del lado izquierdo donde encontramos la mayor mortalidad.
  • 38. TratamientoQuirúrgico Allen, H., Shaddy, R. Penny, D. et al. Moss & Adams’ Heart Disease in Infants, Children, andAdolescents, Including the Fetus andYoungAdult. Lippincott Williams &Wilkins (LWW), 2016.
  • 39. Reparación biventricular Objetivos: restablecer el flujo sanguineo laminar del ventriculo izquierdo hacia Ia aorta y el del ventriculo derecho a Ia arteria pulmonar, liberar la obstruccion delTSVD.
  • 41. DSVD conCIV subaortica con obstrucciónTSVD
  • 43. DSVD conCIV doblemente relacionada
  • 48. Criterios para realizar procedimiento de Fontan  Edad menor de 4 años  Ritmo sinusal.  Retorno venosos sistémico normal  Volumen auricular derecho normal  Presión arterial pulmonar menor de 15mmhg  Resistencia vascular pumonar menor de 4 Wood units/m2  Relacion arteria pulmonar/ arteria aórtico menor o igual a 0.75  Fraccion de eyección mas de 60%  Ausencia de distorción de la arteria pulmonar.  Válvula mitral competente.
  • 49. Requerimientos para corrección univentricular Función univentricular normal Presión ventricular diastólica final normal Presión media de la AP <17-18 mmHg Resistencia arteriolar pulmonar <2 U/m² Ausencia de estenosis y/o insuficiencia valvular AV significativa Ausencia de obstrucción subaórtica Ausencia de estenosis de arterias pulmonares Ausencia de obstrucción de las venas pulmonares
  • 52. Referencias bibliograficas  Cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas del niño y del adolescente, volumen 1, Dimpna C Albert Brotons  Allen, H., Shaddy, R. Penny, D. et al. Moss & Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. Lippincott Williams & Wilkins (LWW), 2016.  Díaz G. Gabriel F., Sandoval Reyes N., Vélez M. Juan. Cardiología Pediátrica. 2ª Edición. Colombia: Distribuna Editorial; 2018.  Anderson, R. Baker, E., Redington, A. et al. Paediatric Cardiology 3ra Edición, Elsevier, Philadelphia, 2010.  Korean J Radiol. 2021 Nov; 22(11): 1894–1908., Published online 2021 Sep 13. doi: 10.3348/kjr.2021.0248 PMCID: PMC8546142 PMID: 34564964  REVISTA CONAREC 2015;31(129):83-86 | VERSIÓN WEB WWW.REVISTACONAREC.COM.AR LAS CIRUGÍAS PARA CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS. COMPRENDIENDO LO DESCONOCIDO  CONGENITAL HEART SURGERIES. UNDERSTANDING THE UNKNOWN  IGNACIO ARDANZA  Albert Broton D. et al. Cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas del niño y del adolescente, Vol I. España: CTO editorial; 2015.  Guzzo De León Daniel. Análisis secuencial segmentario para el diagnostico de cardiopatías congénitas, el aporte de la radiología, del electrocardiograma y de la ecocardiografía. Revista Uruguaya Cardiología. 2008; 23: 21-46.  Eidem, Benjamin. Cetta Frank. O´leary Patrick. Ecocardiografía en enfermedad cardíaca congénita pediátrica y de adultos. Amolca; 2014  López L. Ecocardiografía pediátrica. 1ra Edición. Brasil: Editora Revinter; 2017.  Embriologia Medica Langman 13a Edicion_booksmedicos.org.pdf  Role of Computed Tomography in Pre- and Postoperative Evaluation of a Double-Outlet Right Ventricle Parveen Kumar, Mona Bhatia  J Cardiovasc Imaging. 2021 Jul; 29(3): 205–227. Published online 2021 Mar 8. doi: 10.4250/jcvi.2020.0196  https://pedecho.org/library/chd/dorv/DORV-SSN

Notas del editor

  • #3: MORFOLOGICO: Conjunto heterogéneo de cardiopatías congénitas que tienen en común el tipo de conexión ventriculoarterial, en el que más del 1 de los grandes vaso salde del VD y al menos 50% de las áreas valvulare sale del VD (BECKER AND ANDERSON)
  • #4: 1893: era una caso de DSVD similiar a la tetralologia de fallot. 1957: la clínica mayo y beck y Anderson dieron el termino de DSVD y posterior primera reparación
  • #6: Imagen es el corazpn es asa que va ocurrir alrededor del dia 21 de Gestacion. Tenekps el bulbo cordis (azul claro), y en azul oscuro el cono tronco como tal.el bulbus va dar origen al VD y el cono tronco va ser que da origen tanto a la procion proximal de la pulmonar como la aorta.
  • #7: alerededor del dia 31 Gestacion Este con tronco va a tabicarse formando el septum aortico pulmonar. La cual tiene que crecer en forma de espiral 180grados para genera el INTERCRUZAMIENTO de los grandes vaos. Cuando no pasa va genera un alteracion en la ubicaion especial de los grandes vasos Dependiendo del grado de detorsión se pueden explicar las diferentes variedades de doble salida en lo que respecta a la relación de las arterias.
  • #8: Esquema que muestran el espectro de posiciones de las vías de salida y las grandes arterias en los diferente DSVD A= TABICACION tronconal nromal B Aorta posterior derecha y pulmonar anterior izq C aorta derecha pulmonar izq D aorta anterior derecha y pulmonar posterior izq E aorta anterior y pulmonar posterior F aorta anterior izq y pulmonar posterior derecha
  • #9: Además de la rotación de las crestas conales para la ubicación especial de las grandes arterias también es importante el tejido conal debajo de las válvulas sigmoideas, por que dependiendo la cantidad que tenga los va ubicar mas anterior y superior a la otras., y entre mas anterior y superior mas relacionado con el VD va estar En el corazón normal, la válvula pulmonar se asienta sobre el cono, un tubo circular de músculo, y se coloca en la parte anterior y superior . . El músculo conal por debajo de la válvula aórtica se reabsorbe en gran parte, dejando la aorta en una posición inferior y posterior. Tonoes de grises, diferente variantes, dependiendeo la cantidad de tejeido conal va estar debajo de las válvulas
  • #10: esquema que muestran la clasificacion de la dsvd segun la relacion entre los grandes vasos. Ligeramente entrecruzadas 2 parelelas en plano frontal 3 en plano posterior.a. aorta anterior
  • #11: Normalmente la cresta sinistroventral del cono va a alinearse con el septum interventricular primitivo, pero al alterarse la formación de las CRESTA DEL CONO, este proceso también se altera lo que origina la CIV y, dependiendo de la alteración de las crestas tronconconales (grado de detorsión), la CIV quedará relacionada con la Ao, pulmonar o ambas (patrones de relación arterial). En la mayoría de los caso suele ser perimembranoso Importante civ es el único egreso de flujo que tiene el VI Su relación con los grandes vasos nos va definir las características hemodinámicas y posiblide de correcion quirurgica
  • #12: Coronarias: Usualmente normal similiar a corazón normal, pero se han reportado orígenes anomales. estenosis valvular pulmonar y subpulmonar ocurren en el 50 al 70% de los casos con DSVD y CIV subaortica Dierencia DSVD con CIV subpulmonar que la estenosis pulmonar no supera el 5 al 20% de los casos. Lesiones obstructivo del corazón izq: CIV restrictiva, estenosis valvular aortica o subvalvular,-coartación de airta o interrupción del acrco aórtico. La hipoplasia del ventrículo izquierdo SISTEMA DE CONDUCCION: La hipoplasia del ventrículo izquierdo puede ocurrir al disminuir el retorno venoso y acompañarse de una gran comunicación interauricular con una comunicación interventricular restrictiva.
  • #13: Se comporta como una CIV AISLADA y el cuadro clínico es indistinguible. ESTENOSIS SUBAORTICA 2 MANERAS. Un pligue ventriculoinfundibular grande mas raro una membrana subaortica. EP no es raro econtrontra estenosis vlvular pulmonar y o sus ramas
  • #14: Cianotico desde nacimiento. Valvula aortica a la derecha con relación lado a lado a la pulmonar o con la aorta anterior a la pulmonar. La estenosis pulmonar es rara pero la aortica es realivamente frecuente
  • #15: Acianogena al principio
  • #16: Cianogena desde el nacimiento CIV lejos de ambas válvulas la civ frecuentemente posterior
  • #17: SIN CIV: MUY RARO EL RETORNO VENOSOS PULMONAR PASA A CAVIDADES IZQ POR UNA CIA
  • #20: Falla
  • #22: La imagen radiográfica va a estar determinada por las dinámicas circulatorias que corresponden con la presentación clínica. En general, la cardiomegalia y el aumento en la trama vascular pulmonar van a estar determinadas por la ausencia o presencia de estenosis pulmonar y la relativa resistencia vascular pulmonar. La disminución de la trama vascular pulmonar y concavidad superior izquierda de la arteria pulmonar se observan en casos severos de estenosis pulmonar acompañados de una comunicación interventricular subaórtica, como se vería en la tetralogía de Fallot. En ausencia de estenosis pulmonar con comunicación interventricular se ve cardiomegalia y prominencia del cono de la pulmonar, así como aumento en la vasculatura pulmonar. El desarrollo de la enfermedad vascular obstructiva resulta en reducción de la vasculatura pulmonar con agrandamiento proximal de las arterias pulmonares. La doble salida del ventrículo derecho con comunicación in- terventricular subpulmonar semeja la radiografía de una transposición de grandes arterias, con cardiomegalia y aumento del flujo pulmonar. La radio- grafía corrobora los hallazgos clínicos.
  • #23: Depende de la variedad que sea: desviación del eje elctrico, hipertrofia de cavidades derecha, QRS ensanchado en precordiales derechas, CAI, en caso de alteraciones de VI o CVI hay incremento de la presión de VI por CIV restrictiva, es mas frecuente en BAV de primer grado.
  • #24: El ecocardiograma es el principal instrumento para realizar un adecuado diagnóstico y, generalmente, suficiente para definir
  • #25: SUB COSTAL, EJE DE LOS VENTRICULOS. AORTA DERECHA, PULMONAR IZQ civ pULMONAR
  • #26: Double outlet right ventricle (normally related great arteries) Aorta and pulmonary artery both arise from the right ventricle Great arteries appear side-by-side with pulmonary artery leftward of the aorta Subpulmonary conus with presence of subpulmonary narrowing  PA band seen in the MPA above the pulmonary valve (represented by the star) with flow turbulence across the PA band 
  • #27: VISTA subcostal EJE LOS VENTRICULOS CAMARA HIPERTROFIA VD DE LA CAVIDADES, CIV subpulmonar LA arteria pulmonar dilatada
  • #28: EJE PARA ESTERNAL LARGO Vi AI septum hipertrófico, la aorta no se ve, osea ningún vaso saliendo del VI
  • #29: Double Outlet Right Ventricle (Tetralogy of Fallot Variant)Mitral-aortic discontinuity Large subaortic outlet ventricular septal defect Moderate right ventricular hypetrophy
  • #30: Double Outlet Right Ventricle (Taussig-Bing anomaly)Large subpulmonary VSD Subpulmonary infundibulum  (represented by the star) with subvalvar narrowing Mildly hypoplastic pulmonary valve with dysplastic leaflets Mitral-pulmonary discontinuity
  • #31: Vista para esternal eje corta de los grandes vasos. Para ver la posición de los vasos Pulomnar dilatada, y la posición de la anterior vaoss es anormal, la aorta esta muy anterior
  • #32: Double Outlet Right Ventricle (Taussig-Bing anomaly) High parasternal short axis view of great arteries Great arteries malposed with aorta is anterior and rightward Small PDA 
  • #33: una herramienta útil cuando existe duda de la anatomía intracardíaca, de las ramas pulmonares dístales, anatomía coronaria, o posición del arco aórtico. De igual forma, permite determinar resistencias vasculares pulmonares, volúmenes ventriculares y gradiente por medio de la comunicación interventricular. Es la única forma de realizar la septostomía atrial (con balón o cuchilla) (rashkind) de manera mínimamente invasiva en los pacientes inestables, para incre-mentar la mezcla a nivel auricular y, de esta manera, estabilizar al paciente con fisiología de transposición de grandes arterias antes de ser llevado a cirugía.
  • #34: Posicion posterior anterioro, con oblicua derecha a 0 grados Cateter wedge, en VD si inyecta se observa paso de contraste atraves de una CIV de manera simunltanea llenar se la aorta la cual cabalga sobre el septum INTERVENTRICULAR mas de un 50%. LEVO FASE Al llenarse el VI atrávez de la CIV se obserava se también se llena la arteria pulmonar con ambas ramas, la cual luce pequeña en su orificio efectivo en el tronco y ambas ramas de Flujo sanguieno pulmonar se observa disminuida pero de manera hemogenea en ambos campos pulmonares. 2: posición lateral con angulación oblicua izquierda con craneal tenemos un catéter pigtail en VD el cual al inyectarse, se observa pase de contraste de manera simultanea atraves de CIV al VI, el cual es posterior y emerge la arterial pulmonar, el cual tiene un orificio efectivo pequeño, con estenosis infundibular importante, tronco arteria pulmonar pequeño, un bifurcación y ramas aceptables. Atraves de la aorta se observa como cabalga mas de un 50% sobre el septum interventricular, con adecuado patrón coronario, sin obstrucción en todo su trayecto. Los vasos de cuello son normal, y no se obsera colaterales aorto pulmonares.
  • #35: Double outlet RV with subaortic VSD in a 5-day-old boy A, B. Standard (A) and transparent-lumen (B) volume-rendered CT images show that P is exclusively connected to the RV, and more than half of the A is connected to the RV. The outlet septum (arrows) is fused with the anterior margin of the subaortic VSD (asterisk). Double outlet RV with subpulmonary VSD in a 2-day-old boy.A, B. Standard (A) and transparent-lumen (B) volume-rendered CT images show that both great arteries are connected to the morphologic RV. The outlet septum (arrows) is fused with the posterior margin of the subpulmonary VSD (asterisk).
  • #36: Double outlet RV with non-committed VSD in a 16-day-old boy.A, B. images show that both great arteries are connected to the morphologic RV. The non-committed VSD (asterisk) is far from both arterial valves but closer to the pulmonary valve than the aortic valve. The muscular outlet septum (arrows) is Double outlet RV with doubly-committed VSD in a 3-month-old girl.A, B. Standard (A) and transparent-lumen (B) volume-rendered CT images show that both great arteries are connected to the morphologic RV. The outlet septum (arrows) is fibrous, characteristic of a doubly committed VSD (asterisk).
  • #37: Los pacientes que no van a cirugía está determinada por la fisiología asociada y la severidad de cualquier defecto cardíaco asociado FALLOT Esto permite, en la mayoría de los casos, un procedimiento paliativo o de corrección quirúrgica según el curso.
  • #38: Flujo dependiente ductus
  • #39: La distancia ente val tricuspide y pulmonar determina la posibilidad de realizar un tunel q conecte vi a ao a traves de civ. Anulacion de la valvula A.V el cerclaje o banding de la arteria pulmonar está indicado en pacientes prematuros o pequeños con síntomas de congestión pulmonar o en pacientes que, por alguna razón, no son candidatos para reparación completa.
  • #41: El túnel parche o túnel intraventricular es la forma preferida, restrictiva (menos del 50% del diámetro de la válvula aórtica) se requiere aumentar el tamaño de la CIV haciendo una incisión antero superior o resecando una porción en cuña del septo interventricular con el riesgo de producir un bloqueo aurículoventricular. En general, se recomienda hacer la corrección completa antes de los 6 meses
  • #42: Parche transanular para amplear la pulmonar Barbero marshall
  • #43: La primera técnica consiste en la construcción de un túnel entre la comunicación interventricular y la arteria pulmonar, dejando conectado el ventrículo izquierdo a la arteria pulmonar. Lógicamente, se debe adicionar swtich arterial
  • #44: En algunas series se presenta en el 12% del total de los casos este subgrupo anatómico hay cierta tendencia a complicarse con estenosis subaórtica después del cierre de la CIV, por este motivo, Kirklin33 sugiere que la estenosis subaórtica se debe a la localización de los puntos de sutura que facilitan que la sangre golpee la válvula aórtica y promuevan el crecimiento de tejido fibroso en el área subvalvular. Se recomienda colocar un parche de tipo túnel para alejar la sutura de la válvula aórtica.
  • #45: tunelificacion de la civ hacia la aorta
  • #46: Banding, mejora falla y el peso Block tassuig, EP importante, severo, edad muy pequeño, muchos crisis hipoxia Age younger than 6 weeks Mean pulmonary artery pressure greater than 30 mmHg regardless of Rp Rp greater than 4 units · m2 Pulmonary venous obstruction
  • #47: derivacion cavo pulmonar birdirecional
  • #51: Cirugia univentricular: vderivacion cavo pulmonar birdirecional en cava sup, rama pulmonar derecha, perforación la valvula pulmonar BCS: bireccional cavopulmonar shunt (Glenn) lograr una corrección fisiológica al separar la circulación pulmonar de la sistémica, manteniendo un flujo sanguíneo pulsátil en las arterias pulmonares. (GLENN ) De esta forma, el trabajo del VD se reduce a alrededor del 30% translocación de raíz doble waterston y pots
  • #52: Different types of surgical procedures performed in DORV and their post-operative complications Derrame pleural y pericárdico Sindrome perdedor de proteínas. Tromboembolismo. Arritmias.