Enfemedad pulmonar interticial
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Este documento resume la fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial. Describe las clasificaciones de la ATS/ESR para esta condición y explica los patrones radiológicos, hallazgos de pruebas funcionales pulmonares, biopsias y otros enfoques diagnósticos. También resume los tratamientos disponibles como esteroides e inmunosupresores para algunas formas de la enfermedad.
Enfemedad pulmonar interticial
- 1. Enfermedad Pulmonar Intersticial:Fisiopatología, Diagnostico y TratamientoEduardo M. Rodelo, M.DResidente de Medicina InternaHospital Universidad del NorteBarranquilla, ATL
- 3. Definición de Enfermedad Pulmonar Difusa (EPID) Las enfermedades pulmonares difusas (EPD) Constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolo intersticiales.
- 4. Fisiopatología de la EPID Xaubet A, et al. ArchBronconeumol. 2007;43(Supl 2):24-30
- 5. Clasificación de Enfermedad pulmonar Intersticial Difusa. ATS/ESR Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
- 6. Clasificación de Neumonía Intersticiales Idiopáticas. ATS/ESR Fibrosis Pulmonar Idiopática (FBI)Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP)Neumonía Criptogenica Organizada ( COP )Bronquiolitis Respiratoria Asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial (RB-ILD)Neumonía Intersticial Descamativa (DIP)Neumonía Intersticial Linfocitica ( LIP )Neumonía Intersticial Aguda ( AIP )Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
- 7. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa de Causa Conocida. ATS/ESR
- 8. EPID Asociados a Síndromes Específicos pero Idiopáticos. ATS/ESR Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
- 9. Abordaje Diagnostico en Paciente con Sospecha de EPID Historia Clínica, Radiografía de Tórax, Laboratorios, PFPTACAR (HRCT )Histopatología
- 10. Historia Clínica EPIDEdad:Entre los 20 – 40 años: son más frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X, las asociadas a enfermedades del colágeno y linfangioleiomiomatosis.En mayores de 50 años: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).Sexo:En mujeres son más frecuentes las EPID asociadas a enfermedades del colágeno.La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.
- 11. Historia Clínica EPID. (Cont.)Antecedentes familiares:Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar, neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa.Tabaquismo:Algunas EPID están asociadas al tabaquismo como la neumonía intersticial descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X. Uso de fármacos:Debe investigarse sobre los fármacos usados, la dosis y duración .Quimioterápicos: busulfan, bleomicina, metotrexate.Antibióticos: nitrofurantoina.Miscelánea: amiodorona
- 12. Historia Clínica EPID. (Cont.)Historia laboral: Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico, señalando las posibles exposiciones con fechas y duración de las mismas.Agentes orgánicos son causa de alveolitis alérgica extrínseca.Polvos inorgánicos son causa de neumoconiosis.Enfermedades sistémicas: Averiguar sobre síntomas de enfermedades sistémicas.Colagenosis: LES, AR, ESP, síndrome de Sjogren, polimiositis, dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del tejido conectivo.Sistémicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangítica, síndromes hemorrágicos.
- 13. Historia Clínica EPID. (Cont.)SÍNTOMAS:Disnea progresiva asociada a alteraciones radiográficas del tórax.Tos irritativaEXAMEN FÍSICO:AcropaquiaEstertores crepitantesA medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar que ocasiona cor pulmonale (edemas, ingurgitación yugular, hepatomegalia).
- 14. Historia Clínica EPID. (Cont.)Inespecíficos:
- 15. Elevación de la velocidad de sedimentación.
- 16. Hipergammaglobulinemia.Relacionados a determinadas enfermedades:Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares.Aumento de la DHL: proteinosis alveolar.Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis.Factor reumatoideo: AR.Anticuerpos antinucleares: LES.Anticuerpos anti-ENA: ESP.Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis.Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa): dermatom., polimios.Anticuerpo anti-neutrófilocitopásmico (ANCA): vasculitis.
- 17. Radiografía de TóraxEl 90% de los casos presentan alteraciones Rx en el momento del diagnóstico.
- 18. Los patrones Rx son:
- 20. Nodular.
- 21. Reticular.
- 22. Retículonodular.
- 23. Panal de abeja.
- 24. Localización difusa en ambos hemitórax.
- 25. Hay disminución del tamaño de los campos pulmonares.
- 26. Patrón alveolar: neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial linfocítica, proteinosis alveolar, alveolitis alérgica extrínseca y eosinofilias pulmonares.
- 27. Pruebas de Función PulmonarEspirometría Forzada:Patrón restrictivo.En algunos casos pueden cursar con patrón obstructivoPletismografía:Capacidad pulmonar total y los diferentes volúmenes pulmonares disminuidos.Difusión de monóxido de carbono (DLCO): disminuido.GA:Gradiente alveoloarterial (A-a) 02 : aumentada.Moderada hipocapnea.Hipoxemia evidente e hipercapnia sólo en estadios avanzados.Prueba de Esfuerzo:Hipoxemia y desaturación desencadenada por el ejercicio.
- 28. TACAR ( HRCT)Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.
- 29. Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.
- 30. Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:Imágenes reticulares indican fibrosis.Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación.Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirúrgica.
- 31. Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.
- 32. TACAR ( HRCT)Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.
- 33. Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.
- 34. Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:Imágenes reticulares indican fibrosis.Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación.Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirúrgica.
- 35. Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.Lavado Bronquio alveolar BAL en Neumonía Intersticiales Idiopáticas. Usado como herramienta en el diagnostico de FPILimitaciones70-90% Neutrofilos40-60% Eosinofilos Ausencia de Linfocitosis es necesario para el diagnostico en ausencia de Biopsia. Punto de corte 30% de linfocitos es de ayuda para distinguir de FPI de la no idiopática.Raghu G, et al. Am. J. Respir. Crit. Care Med., March 15, 2011; 183(6): 788 – 824Ohshimo S, F Bonella, A Cui, M Beume… - Am. J. Respir. Crit. Care Med, 2009 - 171.66.122.149
- 36. Biopsia en EPIDBTB ( Biopsia Transbronquial )Compromiso peribroncovascular ( Sarcoidosis, proteinosis alveolar ).BVT ( Video Toracoscopia )Toracotomia
- 37. Biopsia en EPID
- 38. Biopsia en EPID
- 39. Biopsia en EPID
- 40. Biopsia en EPID
- 41. Clasificación de Enfermedad pulmonar Intersticial Difusa. ATS/ESR Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
- 42. Neumonía Intersticial Usual: NIUClínica>50 añosCrónicaDisneaTos seca75% acropaquíaEstertores velcro bibasales (90%)
- 43. NIU: HistopatologíaFocos fibroblasticos dispersosHeterogéneoInfiltrado inflamatorio mínimo en las aéreas de fibrosisPseudoquistes
- 45. NIU- TCAR• Engrosamiento de los septos interlobulillares(retículo)• Predominio subpleural• Bronquiectasias por tracción• Espacios aéreos quísticos agrupados en panal de abejas
- 46. NIU- TCAR
- 47. NIU- TCARBilaterales y en parchesPeriférico y subpleural, predominantemente en los segmentos posterioresPredominantemente basal
- 48. NIU- Diagnostico diferencialNeumonitis por HipersensibilidadEnfermedad Del ColágenoAsbestosis NIH NIU
- 49. NIU- TCARBilaterales y en parchesPeriférico y subpleural, predominantemente en los segmentos posterioresPredominantemente basal
- 50. Evolución y ComplicacionesExtensión progresiva del Panal de abejas a segmentos medio y superioresIncremento del tamaño de los quistesReducción del grosor de las paredesReducción progresiva del volumen pulmonarAumento de la incidencia de CA de pulmón
- 51. Diagnóstico de FPI (Consenso ERS-ATS 2002) en Ausencia de Biopsia.Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
- 52. TratamientoESTEROIDES: los esteroides, en combinación con azatioprinaciclofosfamida, se han recomendado como terapia potencial en el consenso de la ERS-ATSACETILCISTEÍNA: se ha estudiado su uso en combinación con esteroides y azatioprina . Los resultados de este estudio concluyeron que la combinación de estos agentes (GC+AZA+N-AC) enlenteció la progresión de la enfermedad en comparación con AZA sola.DEMETDS, M. et al. IFIGENIA NEJM 2005; 353: 2229-2242
- 53. Neumonía Intersticial No Especifica (NINE)NINE idiopática• Enfermedad del tejido conectivo (esclerodermia, síndrome de Sjögren, PM/DM)• Drogas• NHS subaguda y crónica• Infecciones• Inmunodeficiencias (incluyendo VIH) ClínicaCualquier edadSUBAGUDOTos y disnea
- 54. Neumonía Intersticial No Especifica (NINE)HomogéneaNINE Celular: Infiltrado abundante en los septos alveolares.NINE Fibrosa: Predomina la fibrosis densa o laxa.
- 55. NINE- TCARDifusa patrón intersticialSimétrica y Bilateral generalmente en parchePeriféricaVolumen normal o parcialmente disminuido
- 56. NINE- TCAR
- 58. Neumonía Organizativa Criptogenica NOC.Clínica55 añosEvolución＜3 mesesTos, disneasubaguda,fiebre, síntomas generalesAsociaciones:Enfermedades del tejido conectivo (AR, Sjögren, polimiositis-dermatomiositis)• Drogas• Exposición a agentes tóxicos• Neumonía aspirativa• Infecciones• NHS• Neumonía eosinofílica• Enfermedades inflamatorias intestinales• En la periferia de otro proceso patológico (cáncer, absceso, Wegener)
- 59. Neumonía Organizativa CriptogenicaPólipos de tejidos de granulación en bronquiolos terminales y conductos alveolaresLos septum están engrosados con exudado crónico inflamatorioArquitectura Pulmonar preservada.
- 60. NOC- TCAR
- 61. NOC Otros Signos RadiológicosNódulos centrolobulillares 50%Opacidades lineares irregulares1 o mas nódulos mayores de 3 cm ( Opacidades grandes redondeadas )
- 62. NOC- TCARGeneralmente Bilateral en parchesPeriférico subpleuralBasalVolumen pulmonar es normal
- 63. NOC: Aspectos clínicosDiagnósticos diferencialesCa bronquiolo alveolarNeumonía eosinofilica crónicaNINEEvolución y ComplicacionesLas opacidades pueden resolverse espontáneamenteSi no se trata puede progresar a fibrosis o bronquiectasiasLa COP puede considerarse en áreas descritas como neumonía que persisten o migran luego de la antibioticoterapia
- 64. Bronquiolitis Respiratoria Asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial BR-EPITabaquismoHombre: MujerClínica50 añosTos, disnea esfuerzoVolúmenes aumentadosMejora al abandonar el TBQ
- 65. BR-EPI HistopatologíaAcumulación multifocal de macrófagos pigmentados en los bronquiolos respiratoriosVías aéreas leve fibrosisSeptos alveolares peribronquiales: ligeramente engrosados
- 66. BR-EPI: TCAR
- 67. BR-EPI: TCARBilateral en parcheDistribución al azarSegmentos superiores y mediosEl volumen pulmonar es normal
- 68. Evolución y ComplicacionesPuede estar relacionada con otras enfermedades relacionados con el tabaquismo.Regresión total de las lesión con la suspensión del tabacoCorticoidesDiagnostico solo por biopsia
- 69. Neumonía Intersticial Descamativa: NID¨Neumonía Macrófago Alveolar ¨Etiología y patogénesis desconocidaSimilitud con BR-EPI ( Extremo de un espectro de enfermedades )Tabaquismo y no relacionados4 y 5 década de la vidaHombre-Mujer 2:1Disnea Progresiva
- 70. NID: Hallazgos HistopatologicosAcumulación de macrófagos pigmentados con escasos células epiteliales descamativaen espacios alveolares
- 71. NID: Otros signos radiológicosOpacidades basales reticularesModerada Distorsión de la arquitecturaPequeños quistes en área de vidrio despulido
- 72. NID: Diagnostico diferencialNeumonía por P. jiroveciNHI
- 73. NID: Evolución y complicacionesPuede estar asociada a enfermedades ¨humo inducidas¨ Las lesiones pueden estar estable durante un tiempo o remitir posterior a cese del tabaco
- 74. Neumonía Intersticial LinfociticaIdiopática o asociada a otras enfermedades InmunológicasInfiltración del intersticio por linfocitos, células plasmáticasEtiología: Teoría de la hiperplasia linfática del tejido linfático pulmonar, LNH de bajo grado40-50 añosMujeresArtralgias, perdida de peso, adenopatías
- 75. NIL: HistopatologíaInfiltrado linfocitico y células plasmáticas en el intersticio en los septos alveolaresFormación de folículos
- 76. NIL: TACAR
- 77. NIL: DistribuciónDifusa uniforme bilateralVolumen pulmonar es normal
- 78. NIL: Otros signos radiológicosNódulos CentrolobulillaresEngrosamiento nodular del intersticio peribroncovascular y perilobularConsolidaciones parenquimatosas irregulares en 30%Adenopatías Mediastinales: SIDA
- 79. NIL: Diagnostico DiferencialBR- EPINIH
- 80. NIL: Evolución y complicacionesCurso radiológico puede mejorar o empeorarAislada o en asociación con enfermedades:ARSjogrenAnemia perniciosaMiastenia GravisCirrosis biliar primariaLESHepatitis Autoinmune
- 81. Neumonía Intersticial Aguda: NIA¨Síndrome de Hamman Rich¨, Neumonía Intersticial FulminanteLa única NII con inicio AGUDO de los síntomasSDRAForma rápidamente progresiva de daño pulmonar que nace en forma abrupta en forma aparentemente sanasCausa desconocida50 añosHombre >mujer
- 82. NIA: Hallazgos clínicosInicio agudoTosDisneaFiebrePródromos similares a un cuadro gripal
- 83. NIA: HistopatologíaFase Aguda (exudativa):M. hialinas. Los septos alveolares están edematizados. Trombosis de arteriolas de pequeños o mediano tamañoFase organizada ( Proliferativa ) Tejido de granulaciónFase crónica (Fibrotica)
- 84. NIA: TACAR
- 85. NIA: DistribuciónDifusa o en parche, generalmente bilateral y simétricaEn ocasiones de predomino periférico e inferiorEl volumen pulmonar es normal o reducido
- 86. NIA: Diagnósticos diferencialesNeumonías atípicas o neumonías oportunistas en sujetos inmunodeprimidosNeumonía criptogenica organizadaHemorragia alveolar difusaEdema pulmonar
- 87. NIA: Evolución y complicacionesNo se conocen enfermedades asociadasLos pacientes que sobrevives a la fase agudaFibrosis pulmonarTratamiento02 suplementarioCorticoides: Útiles en fase tempranaMortalidad 50%
- 88. NIA: Diagnostico InvasivoBiopsiaBiopsia transbronquial: útil para estrechar el DDBALHemorragia alveolarNeumonía eosinofilicaToxicidad pulmonar inducida por drogasNeoplasias de crecimiento rápidoNeumonía criptogenica organizada
- 89. NPI
- 90. Conclusiones
- 91. Conclusiones
- 92. GRACIAS