ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSSA CURSO DE NEUMOLOGIA
- 2. Definición de Enfermedad Pulmonar Difusa (EPID) Las enfermedades pulmonares difusas (EPD) Constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolo intersticiales.
- 3. Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) Neumonías intersticiales idiopáticas Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial aguda Neumonía intersticial no específica Bronquilitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (bronquiolitis respiratoria/EPID) Neumonía intersticial descamativa Neumonía organizada criptogenética Neumonía intersticial linfocítica De causa conocida o asociadas Asociadas a enfermedades del colágeno Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis) Inducidas por fármacos y radioterapia Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas) Asociadas a enfermedades herediatarias (enfermedad de Hermansky-Pudlak, etc.) Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos Sarcoidosis Proteinosis alveolar Microlitiasis alveolar Linfangioleiomiomatosis Eosinofilias pulmonares Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans) Amiloidosis Otras EPID
- 4. METODOS DIAGNOSTICOS Anamnesis: Edad y sexo Antecedentes familiares Habito tabaquico Historia ocupacional y laboral Utilizacion de farmacos Radioterapia Enfermedades sistemicas
- 5. MANIFESTACIONES CLINICAS Disnea de esfuerzo (lentamente progresiva). Tos seca Hemoptisis (rara), melanoptisis Dolor toraxico Examen fisico: Estertores crepitantes Sibilancias Acropaquia HTP:cor pulmonale cronico(edema, hepatomegalia, ingurgitacion yugular)
- 6. Disnea Tos no productiva Sibilancias Dolor torácico Hemoptisis Astenia Perdida de peso Síntomas y signos
- 7. • Taquipnea • Los estertores secos al final de la inspiración y de predominio bibasal Asociadas a inflamación • Cianosis • Dedos en palillo de tambor Exploración física
- 8. Afectación sistémica en las EPID
- 9. EXAMENES COMPLEMENTARIOS Analisis de sangre o laboratorio Eosinofilia, aumento DHL, anticuerpos, factor reumatoideo. Rayos X de torax: Imágenes reticulares, fibrosis Imagen en vidrio delustrado, inflamacion Infiltrado nodulillar, reticular, reticulo nodulillar Panal de abeja Opacidades pulmonares
- 10. Patrón reticular Radiografía de tórax
- 11. En “panal de abeja”
- 13. EXAMENES COMPLEMENTARIOS TACAR: Imágenes reticulares: fibrosis Imagen en vidrio delustrado: inflamacion Adenopatias Derrame, engrosamiento pleural Exploracion de la funcion respiratoria Establecer diagnostico Orientar pronostico Controlar la evolucion de la enfermedad Monitorizar la respuesta al tratamiento
- 15. NIU- TCAR
- 16. NIL: Otros signos radiológicos Nódulos Centrolobulillares Engrosamiento nodular del intersticio peribroncovascular y perilobular Consolidaciones parenquimatosas irregulares en 30% Adenopatías Mediastinales: SIDA
- 17. EXAMENES COMPLEMENTARIOS Gasometria arterial: Hipoxemia Hipo o hipercapnia Biopsia pulmonar Fibrobroncoscopia Videotoracoscopia Transparietal
- 18. Examen hístico y celular Método mas eficaz para confirmar el diagnóstico y evaluar la actividad de la enfermedad Se debe llevar a cabo antes de iniciar el tratamiento Método: Broncoscopia con muchas biopsias transbronquiales (4-8) Contraindicaciones relativas: Enf. Cardiovascular grave, configuración en “panal de abeja”, disfunción pulmonar, ancianos.
- 19. Biopsia en EPID
- 20. Biopsia en EPID
- 21. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Insuficiencia cardiaca Bronquiectaseas Neumonias Linfangitis carcinomatosa Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos TBC miliar
- 22. COMPLICACIONES Insuficiencia respiratoria Infecciones Hipertension pulmonar-cor pulmonare Cancer de pulmon Tromboembolismo pulmonar Neumotorax
- 23. TRATAMIENTO Evitar exposición a la gente causal Suprimir el componente inflamatorio Tratar complicaciones Glucocorticoides, inmunodepresores Oxigeno terapia Vaso dilatadores Transplante pulmonar
- 24. Tratamiento • Trasplante de pulmón (pacientes crónicos e irreversibles) IPF, Vasculitis, esclerosis sistémica progresiva Ciclofosfamida, azatioprina (1-2 mg/kg/ de peso corporal magro) durante 8-12 semanas Hipoxemia <55 mmHg Oxígeno suplementario Glucocorticoides: • Prednisona 0.5 – 1 mg/kg/peso magro V.O. 1v/d durante 4-12 semanas • Evaluar: Si mejora Prednisona 0.25 a 0.5 mg/kg/peso, 4-12 semanas • Evaluar: Si no mejora Añadir un segundo fármaco + dosis reducida de prednisona (0.25 mg/kg/peso):