<< ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA >>

ESTUDIANTE DE MEDICINA: LEYVERS V.R.ESTUDIANTE DE MEDICINA: LEYVERS V.R.
AUTORAUTOR

DEFINICIÓN
Representan un grupo heterogéneo de padecimientos crónicos,
progresivos frecuentemente letales, que alternan con periodos de
estabilidad, , seguidos de recurrencia con:
 DAÑO PULMONAR LOCALIZADO.
ANATOMO- PATOLÓGICASANATOMO- PATOLÓGICAS
 ClínicasClínicas
 RadiológicasRadiológicas
 Funcionales RFuncionales R..

AUSENCIA DE UN PROCESO INFECCIOSO OAUSENCIA DE UN PROCESO INFECCIOSO O
NEOPLÁSICONEOPLÁSICO

Neumonitis por
hipersensibilidad a la
inhalación de polvos
orgánicos,
principalmente a
proteínas de aves.

En la actualidad se conocen más de 150 orígenes
diferentes, aunque sólo en aproximadamente el 35%
de los casos es posible identificar el agente
causal.
ATS Y LA ERS DE LOS AÑOS 2000 Y 2002ATS Y LA ERS DE LOS AÑOS 2000 Y 2002NIINII

CLASIFICACIÓN DE LA NIDCLASIFICACIÓN DE LA NIDCLASIFICACIÓN DE LA NIDCLASIFICACIÓN DE LA NID

ETIOPATOGENIA
Múltiples agentes agresores
que inician la lesión
pulmonar
INVOLUCRAN:
-Células epiteliales,
-Endoteliales
-Mesenquimatosas, macrófagos
-Cell inflamatorias,
-MEC
-Proteínas secretadas en la pared
alveolar ( al espacio alveolar, acinos y
bronquiolo ).
INVOLUCRAN:
-Células epiteliales,
-Endoteliales
-Mesenquimatosas, macrófagos
-Cell inflamatorias,
-MEC
-Proteínas secretadas en la pared
alveolar ( al espacio alveolar, acinos y
bronquiolo ).

Apoptosis y proliferación de células epiteliales ( Neumocito tipo II)
ES UN HALLAZGO IMPORTANTE EN LA
PATOGÉNESIS DE LA FP
infecciones virales repetitivas
(se ha detectado DNA viral en
ellas) en asociación con factores
genéticos del huésped.
La pérdida del epitelio alveolar
permite que la membrana basal
esté expuesta a varias lesiones
oxidativas con degradación
El incremento de la
apoptosis de las células
epiteliales contribuye a
la fibrosis.

NO todas las EPID conducen a fibrosis pulmonar, existen ciertos
factores que modulan la evolución de la alveolitis hacia la fibrosis
pulmonar.

 Enfermedades del colágeno
( ESP), la dermatomiositis.
 Alveolitis alérgicas extrínsecas
 Neumonitis por fármacos
 Secuelas del SDRA
 Inmunodeficiencia
 Habito tabáquico
 exposiciones laborales.

NOC
- Idiopática o criptogénica o sec. A
diversos procesos:
- El patrón morfológico de la neumonía
organizada criptogénica (NOC) o
bronquiolitis obliterante con neumonía
organizada (BONO) es totalmente
inespecífico.
- Afecta preferentemente a los
bronquiolos distales, los conductos
alveolares y los alveolos
peribronquiales.
- Afecta ambos sexos.
- Clínica es la de un cuadro
pseudogripal( subagudo)
NIA
- Es una forma de NII rápidamente
progresiva que se caracteriza por un
patrón histológico de daño alveolar
difuso
Mortalidad del 50% a los 2
meses del diagnóstico.
Los pacientes que sobreviven
pueden evolucionar a la curación,
sufrir recidivas o desarrollar una
EPID crónica.
• Infecciones (neumococo,
Legionella pneumophila,
MycoplasmaP, Coxiella
burnetti, Nocardia spp., virus,
Pneumocistis jiroveci, etc.).
• Fármacos (amiodarona, sales
de oro,, sulfasalacina,
busulfano, barbitúricos,
paraquat, cefalosporinas,
hexametonio.).
• Aspiración broncopulmonar.
• Radiación.
• Enfermedad vascular del
colágeno.
• Síndrome de Evans.
• Rechazo en el trasplante de
órganos.
• Inhalación de gases tóxicos o
cocaína.
• Enfermedad inflamatoria intestinal
(colitis ulcerosa, enfermedad
• de Crohn).
• Inmunodeficiencia
• Síndrome Ardistyl (en los
trabajadores de la industria textil).
• Otros (cirrosis biliar, poliarteritis
nodosa, síndrome de Sweet,
tiroiditis crónica, hemopatías,
etc.).
 La FASE EXUDATIVA: primera
semana tras el inicio del cuadro,
cursa con edema alveolar e
intersticial, membranas hialinas,
hemorragia intraalveolar e
inflamación
 LA FASE ORGANIZATIVA
comienza a las dos semanas y
muestra una fibrosis laxa
organizativa, mayoritariamente
dentro de los septos alveolares,
y una hiperplasia intensa con
atipia de los neumocitos tipo 2.

BR-
ASOCIADA A
EPID
- EPID clínico-patológica ( asociado una lesión histológica de
bronquiolitis respiratoria ).
- Aparece en los fumadores de cigarrillos y se caracteriza por
la presencia de macrófagos hiperpigmentados en los
bronquiolos.
-Las alteraciones son focales y tienen una distribución bronquiolo
céntrica
-El tabaquismo, la BR-EPID se asocia frecuentemente con el
enfisema centrolobulillar .
-Frecuentes en varones
-Patrón obstructivo o restrictivo
NID
- Se caracteriza por el acúmulo de macrófagos
intraalveolares
- Se considera como el estadio final de la BR-EPID
- Asociado al consumo de tabaco/ Pasivo
- Morfológicamente se trata de una afectación difusa
pulmonar por agregados macrofágicos.
- Clínica: forma insidiosa o subaguda
- Acropaquias en el 50%

NIL
- Se considera en la actualidad como una variante de la
hiperplasia pulmonar linfoide con alteraciones
intersticiales predominantes.
- La NIL idiopática es rara, ya que es más frecuente
encontrarla acompañando a enfermedades
autoinmunes y del tejido conectivo.
- Es una enfermedad poco frecuente que afecta más a
las mujeres.
- El pronóstico es favorable en una gran proporción
de pacientes (70%), aunque algunos casos pueden
evolucionar a la fibrosis pulmonar y a la insuficiencia
respiratoria.

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
UnidadUnidad
FuncionalFuncional
Características

EXPLORACIÓN FÍSICA
AUSCULTACIÓNAUSCULTACIÓN

PROCESO EVOLUTIVOPROCESO EVOLUTIVO  CRÓNICOCRÓNICO
GENERAL: edemas,
hepatomegalia, ingurgitación
yugular, cianosis ( ocasional ).
COR- PULMONALECOR- PULMONALE

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
- (CVF)
- (CPT)
- (VR) puede permanecer
conservado o disminuido.
Anamnesis completo
•Antecedentes personales
•Edad y sexo
•Antecedentes familiares.
•Hábito tabáquico.
•Historia ocupacional y
laboral.
•actividades laborales en orden
cronológico.
•Fármacos
•Radioterapia

CRITERIOS >
1.Exclusión de otras causas conocidas de enfermedad
pulmonar intersticiaI (EPI) como ser toxicidad confirmada de
ciertas drogas, exposición ambiental, y enfermedades del tejido
conectivo
2.Estudios de función pulmonar alterados que incluyen evidencia
de restricción (CV reducida, a menudo con relación VEF1/CVF
incrementada) y alteración en el intercambio de gases [P(A–
a)O2 incrementada, PaO2disminuida con el reposo o ejercicio o
DLCO disminuida]
3.Anormalidades bibasales reticulares con mínima opacidad tipo
vidrio esmerilado en TC de alta resolución
4.Biopsia pulmonar transbronquial o LBA mostrando ausencia de
características que soporten un diagnóstico alternativo
Criterios <
1.Edad >50 años
2.Comienzo insidioso
de disnea inexplicada
de esfuerzo
3.Duración de
la enfermedad >3 mese
s
4.Rales inspiratorios
bibasales (secos, tipo
“Velcro”)
La presencia de todos los criterios diagnóstico mayores y de al
menos 3 de los 4 criterios menores incrementa la probabilidad de un
correcto diagnóstico clínico de FPI.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
 INSUFICIENCIA RESPIRATORIAINSUFICIENCIA RESPIRATORIA
 INFECCIONES RESPIRATORIASINFECCIONES RESPIRATORIAS
COR PULMONALECOR PULMONALE
 TEPTEP
 NEUMOTÓRAXNEUMOTÓRAX
- Extensión progresiva del
panal de abeja
- Incremento del tamaño de
los quistes

NO ES INFRECUENTE QUE SE TIENDA A CREER QUE TODOS
LOS PACIENTES CON ALGUNA NID CURSAN CON FPI, DE AHÍ
LA RAZÓN DE PORQUÉ MUCHOS MÉDICOS DECIDAN NO DAR
MANEJO A ENTIDADES QUE PUEDEN CURAN.

PRUEBAS DE FUNCIÓN
RESPIRATORIA
Las alteraciones en las pruebas de funcionamiento respiratorio (PFR) no
son específicas ni diagnósticas de alguna NID en específico; en general, los
estudios muestran un proceso de restricción pulmonar e hipoxemia en
reposo que empeora al ejercicio.
Los cambios que se presentan a nivel de la mecánica pulmonar, como en el
intercambio gaseoso, van a variar de acuerdo con el daño establecido al
momento de la evaluación del paciente.
Marcadores de inflamación y aparición de anticuerpos antinucleares
y factor reumatoide, (en el 10% a 20% de los casos, aunque a títulos
bajos).
ANÁLISIS
SANGUÍNEOS

- Imágenes reticulares de
distribución periférica,
- Engrosamientos
septales irregulares,
- bronquiectasias de
tracción
- IMÁGENES EN PANAL
DE ABEJA ( bibasales,
subpleurales y
simétricas) en ausencia
de micronódulos
parenquimatosos o
broncovasculares
- Áreas EXTENSAS DE
VIDRIO DESLUSTRADO.
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:

Las lesiones son
escasas o muy pequeñas
por lo que el nivel de
resolución de la imagen
no permite que se les
pueda identificar.
Las lesiones son
escasas o muy pequeñas
por lo que el nivel de
resolución de la imagen
no permite que se les
pueda identificar.

Imagen difusa a través del campo
pulmonar conocida con el nombre de
OPACIDAD EN VIDRIO DESPULIDO
La suma de las mismas darán una conforme
las opacidades son mayores aparecen como
nódulos o líneas, e incluso en forma
conjunta

Cuando lo que se observa es la destrucción de áreas del parênquima pulmonar presencia de
quistes con pacientes esas dando una imagen conocida como PANAL DE ABEJA
Cuando lo que se observa es la destrucción de áreas del parênquima pulmonar presencia de
quistes con pacientes esas dando una imagen conocida como PANAL DE ABEJA

En forma independiente al tipo de opacidad, la NID presenta volumen
pulmonar disminuido, el cual se presenta en forma progresiva.
En algunas ocasiones el volumen se encuentra preservado o incluso
incrementado, sobre todo en aquellas NID que afectan la vía aérea o en donde
su principal lesión parenquimatosa está representada por quistes pulmonares.

Una radiografía son la
afección cardiovascular
con prominencia del
tronco de la pulmonar e
incremento de las arterias,
que en general nos habla de
HIPERTENSIÓN
ARTERIAL PULMONAR Y
COR PULMONALE.
Una radiografía son la
afección cardiovascular
con prominencia del
tronco de la pulmonar e
incremento de las arterias,
que en general nos habla de
HIPERTENSIÓN
ARTERIAL PULMONAR Y
COR PULMONALE.

Encontrar anormalidades
acompañantes como:
-Neumotórax en las
entidades quísticas
-Ganglios en las
granulomatosas
- Afección pleural en las
entidades sistémicas

Caracterización más adecuada del daño parenquimatoso en la NID, la
introducción de la tomografía computada de alta resolución (TCAR) permitió
una mejor evaluación del tipo de lesiones con patrones de afección:
1.AUMENTO DE LA DENSIDAD PARENQUIMATOSA, CON IMAGEN EN VIDRIO
DESPULIDO O CONDENSACIÓN,
2.LOS NÓDULOS,
3. LA IMAGEN RETICULAR,
4. LA DISMINUCIÓN DE LA DENSIDAD PULMONAR.

AUMENTO DE LA DENSIDAD DEL PARÉNQUIMA
PULMONAR
Un aumento de la densidad
parenquimatosa pero ésta nos permite
ver las estructuras vasculares sin ningún
problema, se le da el nombre de vidrio
despulido, el cual puede ser
difuso, en parches o centrado en
las vías aéreas.
Cuando la opacidad es más
prominente y oscurece las
estructuras parenquimatosas se le da
el nombre de condensación
pulmonar, que generalmente tiende a
ser localizada, aunque en ocasiones es
difusa
Un aumento de la densidad
parenquimatosa pero ésta nos permite
ver las estructuras vasculares sin ningún
problema, se le da el nombre de vidrio
despulido, el cual puede ser
difuso, en parches o centrado en
las vías aéreas.
Cuando la opacidad es más
prominente y oscurece las
estructuras parenquimatosas se le da
el nombre de condensación
pulmonar, que generalmente tiende a
ser localizada, aunque en ocasiones es
difusa

Opacidades nodulares.
Están representados por
opacidades redondeadas
bien o mal definidas,
lo más importante es el
tipo de distribución que
puede ser
broncocéntrica, linfática
o al azar
Opacidades nodulares.
Están representados por
opacidades redondeadas
bien o mal definidas,
lo más importante es el
tipo de distribución que
puede ser
broncocéntrica, linfática
o al azar

Opacidades
reticulares.
Representadas por
imágenes lineales de
ubicación intra e
interlobulillar,
formando las
paredes de lesiones
quísticas, o bien
siguiendo trayectos
linfáticos
Opacidades
reticulares.
Representadas por
imágenes lineales de
ubicación intra e
interlobulillar,
formando las
paredes de lesiones
quísticas, o bien
siguiendo trayectos
linfáticos

Disminución de la
densidad del parénquima
pulmonar.
Representado por lesiones
destructivas como quistes o
áreas enfisematosas, pero
también por áreas de
atrapamiento aéreo.
Disminución de la
densidad del parénquima
pulmonar.
Representado por lesiones
destructivas como quistes o
áreas enfisematosas, pero
también por áreas de
atrapamiento aéreo.

El análisis del mismo se realiza mediante la descripción
de patrones específicos de algunas entidades y a través
del conteo diferencial de las células.
LBA
BIOPSIA PULMONAR

Todas las NII con excepción de la FPI/NIU.
En general se usa la prednisona o prednisolona oral a dosis de 0.5 a 1
mg/kg/día, con disminución gradual de acuerdo con cada caso específico, la
respuesta terapéutica y la aparición y/o severidad de los efectos colaterales.
CORTICOESTEROIDES SISTÉMICOSCORTICOESTEROIDES SISTÉMICOS
En ocasiones se puede llegar a dejar una dosis de sostén por tiempo indefinido que
varía entre 1 a 20 mg/día; en algunos casos en específico se recomienda iniciar con
1 bolo diario de 1 g de metilprednisolona por tres días y posteriormente cambiar a
prednisona oral en la forma recomendada.

En el caso de que no se logre la mejoría con los corticoesteroides o los
efectos secundarios sean importantes, se puede recurrir al uso (adicional o
sustitutivo) de inmunosupresores, de los cuales los dos más utilizados son
la azatioprina a dosis de 2-3 mg/ kg/día oral (dosis máxima 150 mg por
día), iniciar con 25 a 50 mg por día, con incrementos de 25 mg, cada 7
a 14 días hasta que la dosis máxima se alcance.
El otro tratamiento recomendado es la ciclofosfamida a 2 mg/kg/día oral
(dosis máxima 150 mg por día), iniciar con 25 a 50 mg por día, con
incrementos de 25 mg, cada 7 o 14 días hasta que la dosis máxima sea
alcanzada.
La azatioprina y la ciclofosfamida deben usarse cuidadosamente y con
riguroso seguimiento.

TRATAMIENTO DE LA FPI (o de cualquier NID cuando la
fibrosis difusa es un componente importante)
TRATAMIENTO DE LA FPI (o de cualquier NID cuando la
fibrosis difusa es un componente importante)
Debido a que los corticoesteroides e inmunosupresores/ citotóxicos nocorticoesteroides e inmunosupresores/ citotóxicos no
han mostrado ningún beneficiohan mostrado ningún beneficio, además de la gran cantidad de efectos
colaterales potencialmente graves, se recomienda un curso inicial corto con
prednisona y azatioprina y observar la respuesta; en caso de que el
paciente se estabilice, se puede continuar hasta que se empiece a observar el
empeoramiento, donde deberá suspenderse e intentar nuevas opciones
terapéuticas.

TRATAMIENTO DE: LA HIPERTENSIÓN ARTERIALTRATAMIENTO DE: LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL
PULMONARPULMONAR
TRATAMIENTO DE: LA HIPERTENSIÓN ARTERIALTRATAMIENTO DE: LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL
PULMONARPULMONAR
Medicamentos disponibles: prostaciclina o los bloqueadores de los
receptores de la endotelina, óxido nítrico y el sildenafil.
TRASPLANTE PULMONARTRASPLANTE PULMONAR

FORMA DE EVALUAR RESPUESTA ALFORMA DE EVALUAR RESPUESTA AL
TRATAMIENTO EN EL PACIENTE CON NIDTRATAMIENTO EN EL PACIENTE CON NID
ATS/ERSATS/ERS

FALLA TERAPÉUTICAFALLA TERAPÉUTICAFALLA TERAPÉUTICAFALLA TERAPÉUTICA
l. Incremento en los síntomas, especialmente la disnea o la tos.
2. Incremento en las opacidades en la radiografía o la TCAR, especialmente el
desarrollo de panalización o signos de hipertensión pulmonar.
3. Evidencia de deterioro en la función pulmonar en dos o más de los siguientes:
a. Disminución~ 10% en la CPT o CVF (o un cambio~ 200 mi)
b. Disminución~ 15% en la Oleo (al menos un cambio ~ 3 ml/min mmHg).
c. Empeoramiento (o caída) de la saturación de 0 2 (disminución de 4%) o
elevación en la AaP02 e reposo o durante una prueba de ejercicio
cardiopulmonar forma (un incremento~ 4 mmHg de _ medición previa).

¿ PREGUNTAS ?¿ PREGUNTAS ?
Interesante…

Bibliografía
Libros…
NEUMOLOGÍA CLÍNICA. JOSÉ LUIS ÁLVAREZ SALA WALTHER
CAP. 29
ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO 2ª EDICIÓN
NEUMOLOGÍA. RIVERO SERRANO. OCTAVIO. EDICIÓN: 6A ED
ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS DEL PULMÓN. FIBROSIS
PULMONAR IDIOPÁTICA. J.A. RODRÍGUEZ PORTAL, A. DÍAZ BAQUERO,
E. RODRÍGUEZ BECERRA ( PDF)
MANUAL WASHINGTON DE ESPECIALIDADES CLÍNICAS
NEUMOLOGÍA
Los 1eros. Tres Son de
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